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VASCULITIS

1.Introduccin
Las vasculitis comprenden un grupo heterogneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300 ingresos en un
hospital universitario) de etiologas y manifestaciones diversas, que se caracterizan por la inflamacin de los vasos sanguneos,
arterias, venas o ambos, lo cual compromete su funcin con el desarrollo de isquemia y
necrosis.
La inflamacin vascular puede acompaarse de sintomatologa general (fiebre, astenia, afectacin del estado general) y/o el desarrollo
de manifestaciones locales orgnicas dependientes del rgano afecto por la vasculitis (afectacin cutnea, sntomas neurolgicos,
dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido subcutneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta
frecuencia de afectacin es probablemente debida a diversos factores incluyendo el gran nmero de vasos dermicos, la exposicin al
frio y la presencia de fenmenos de estasis vascular que favoreceran el desarrollo de vasculitis con afectacin cutnea. Las vasculitis
pueden manifestarse a nivel cutneo de diversas formas, desde cambios en la coloracin, edema, prpura, equmosis y necrosis
(lceras), siendo la manifestacin ms frecuente el desarrollo de prpura palpable en extremidades inferiores. El desarrollo de una
prpura palpable puede ser la manifestacin de una vasculitis benigna de corta duracin, puramente cutnea a una manifestacin
cutnea de una vasculitis sistmica que puede acompaarse de afectacin orgnica con compromiso vital. La elevada frecuencia de
manifestaciones cutneas de las vasculitis hace que el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnstico de las
mismas.
2.Patognesis
El diagnstico y la clasificacin de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patognicos que las producen. Se pueden
clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de produccin que incluyen: la infeccin directa de los vasos, mecanismos inmunes
y vasculitis de causa desconocida (Tabla 1). La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en
las inmunolgicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por
dao inmunolgico, es importante realizar la distincin entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoracin de estos
enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayora de las
vasculitis estn mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican segn los 4 tipos de reaccin de hipersensibilidad de Gell y
Coombs:

1.

2.

3.

4.

Tipo I (vasculitis alrgica o anafilctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atpicos, urticaria vasculitis y sndrome de
Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles sricos y tisulares de IgE elevados. En la fase vascultica se
caracteriza por infiltracin angiocntrica de los vasos por eosinfilos.
Tipo II (citotxica o citoltica):
a.
vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica y sndrome de Churg-strauss).
Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos) son capaces de activar los neutrfilos y las clulas
endoteliales, as como inducir la apoptosis acelerada de los neutrfilos.
b.
Anticuerpos anti-clulas endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis por dao directo o por
activacin del complemento, estn involucrados en la enfermedad de Behet y la enfermedad de Takayasu y tienen
especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de pequeo tamao en la enfermedad de
Behet y vasos de gran tamao en la enfermedad de Takayasu.
Tipo III (mediada por inmunocomplejos): el depsito de inmunocomplejos da lugar a la activacin del complemento y
liberacin de los componentes C3 y C5, que producen quimiotxis de neutrfilos y liberacin de enzimas proteolticas que
daan la pared vascular. Es el grupo ms amplio de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis leucocitoclstica
cutnea, el sndrome de Schonlein-Henoch y poliarteritis nodosa, entre otras formas.
Tipo IV (citotxica) vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen aquellas vasculitis granulomatosas que se
caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente T h1, que seran
responsables por medio de la produccin de interferon-, de la acumulacin de macrfagos que fagocitaran las fibras
elsticas. En este grupo de vasculitis se encuentra la arteritis de la temporal.

3.Clasificacin
Las vasculitis son un grupo de sndromes heterogneo que sin embargo comparten varias manifestaciones entre ellas. No existe un
esquema de clasificacin ideal de las vasculitis. Se pueden clasificar en relacin a si
1.

son primarias o secundarias (tabla 2),

2.

en relacin al tamao del vaso afecto y las caractersticas histolgicas encontradas en la histologa (tabla 3 ) o

3.

en base a los mecanismos patognicos (tabla 4).

Todas estas clasificaciones son tiles para comprender los sndromes vasculticos, pero tienen varias limitaciones de ndole clnica e
histolgica. En la actualidad la nomenclatura utilizada es la que result de la conferencia de consenso internacional en Chapel Hill, que
integra datos sobre la etiologia, patogenesis, patologia, demografia y manifestaciones clnicas, revisada en 2012.
4.Manifestaciones cutneas de vasculitis
4.1. Clinica: Las manifestaciones clnicas cutneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnstico de vasculitis, pero no son
especificas de ninguna entidad especfica. Las lesiones cutneas son tiles como signo diagnstico y su estudio histolgico y
mediante inmunofluorescencia directa sirven para obtener confirmacin diagnstica de vasculitis. Las manifestaciones ms
caractersticas son el desarrollo de prpura palpable y de ndulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutneas tales
como petequias, equimosis, mculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesculas, pstulas,
ampollas, lesiones a tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema nodoso y lesiones a tipo sndrome de Sweet. El predominio de
una lesin clnica u otra vendr determinado por la localizacin del vaso afecto y por las caractersticas del proceso inflamatorio.
Las vasculitis con afectacin de vasos de pequeo calibre en la piel se manifiestan principalmente por la prpura, que con frecuencia
es palpable y afecta principalmente a extremidades inferiores (debido a la presin hidrosttica). La prpura suele desarrollarse en
brotes sucesivos, inicialmente son mculas de coloracin rojiza, que evolucionan hacia placas y ppulas, que pueden ser desde unos
milmetros hasta varios centmetros de dimetro. Las lesiones ms grandes son mas equimticas que purpricas. El color puede
evolucionar desde el rojo-purprico hasta parduzco, en relacin a la evolucin de la degradacin de la sangre extravasada. En
algunos pacientes, especialmente aquellos en los que la vasculitis mediada por inmunocomplejos se acompaa de una gran activacin
de complemento pueden dar lugar a focos de edema cutneo que se manifiesta clnicamente por brotes de urticaria, que generalmente
dura mas de 24 horas y evoluciona hacia lesiones purpricas. Los ndulos suelen ser calientes, tumefactos y rojos y pueden estar
rodeados por lesiones de livedo reticulares. Los ndulos cutneos se observan en las vasculitis que afectan a vasos de mayor calibre,
como la poliarteritis nodosa - cutnea o sistmica-, la granulomatosis de Wegener, el sndrome de Churg-Strauss y la arteritis de
clulas gigantes.
4.2 Histologa: El hallazgo histolgico ms frecuente en las vasculitis es el de es una vasculitis neutroflica leucocitoclastica , que se
caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascular con presencia de edema endotelial, infiltrado
inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrfilos, leucocitoclasia (degranulacin y fragmentacin de los
polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear) hemorragia y trombosis. El desarrollo de ndulos cutneos en pacientes con
vasculitis pueden observarse en los casos en que existe un inflamacin cutnea o subcutnea centrada en un vaso. La realizacin de
estudios de inmunofluorescencia directa son tiles en el diagnstico de vasculitis ya que nos permiten la demostracin de
inmunoclomplejos depositados en los vasos drmicos y saber por que inmunoglobulina estn constituidos (IgG, IgM, IgA, C3 y/o
fibrinogeno).