Inmunodeficiencias

↓
Anormalidad de una o Alteración a nivel de

más ramas del cualquiera de las 4 líneas
sistema inmunitario de defensa
↓
Lo cual conduce
↓
1 persona sea + Inm.Humora Inm.
Fagocitosis Sis. de
susceptible a las l Celular - PMN (neutrofilos y Complem
enfermedades eosinofilos) ento
que normalmente son -Fagocitos mononucleares
prevenidas por un (monicitos circulantes y
macrófagos tisulares y
sistema inmunitario fijos).
intacto.
FUN: migrar al sitio de la
infección, adhesión,
Descarga este documento en agregación, fagocitosis y
www.cuidarenfermeria.com lisis intracelular de dichos
patógenos.
Inmudeficiencias Adquiridas Inmunodeficiencias Innatas
Inm. Humoral
Inm. Celular Inmunidad del
↓ Inmunid
↓ Complemento
Característica ad
Linfocitos ↓
1. Afecta: Fun de Cell
mediada
↓ complejos
B y la producción de por
Se dividen en: moleculares
Ig fagocitos
2. ↑ riesgo de ↓ is(*)
- LT T Helper o LT T CD4 Función
infecciones - LT T citotóxicos o LT T CD8 - La activación de la vía
piógenas ↓ clásica mediada por lecitina
recurrentes por: S. En conjunto los LT T o de la alternativa por
pneumoniae, H. quimiotaxis.
↓
Influenzae, S. - La opsonización(mej
FUN: fagocitosis) y la fagocitosis
Aureus y Proteger contra infecciones de patógenos invasores.
Pseudomonas x hongos, protozoos, virus y - Bacteriolisis
3. No es importante en bacterias intracelulares, - Medicación de reacciones
la defensa contra contra la proliferación celular Anafilácticas
bacterias maligna y coordinan la
intracelulares, virus, respuesta inmunológica
hongos y protozoos
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global
Inmudeficiencias primarias= Inmudeficiencias secundarias=
Son congenitas(sedesarrollan desarrollan en etapas
en la gestacion) o hereditarias) posteriores al nacimiento
•DNT
• Infección
•Ca
Tto inmunosupresor
CARACTERITICAS
Independientemente de la causa las inmunodeficiencias primarias y
secundarias pueden producir el mismo espectro clínico de enfermedad.
Hasta hace poco se detectaron más de 100 síndromes de
inmunodeficiencias primarias y del 60% se han determinado los defectos
moleculares
En su mayoría corresponden a trastornos recesivos ligados a X(hombres)
y a cromosomas autosomicos.
INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES
PRIMARIAS
 son: inmunodeficiencia primaria +

común y explican el 70% de estos casos

R/c

 detención en la producción de algún
tipo de Ig en particular o de varios tipos
de Ig este
Descarga al mismo
documento tiempo.
en
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 Primeros meses de vida: los lactantes se protegen de
las infecciones por Ig G(unica que pasa barrera
placentaria) transferidos x 1/2 de la circulación
materna en la vida fetal.
 6 meses de Vida: El nivel de Ig G materna en el
lactante declina progresivamente hasta los 6 meses de
vida.
Inicia el funcionamiento del Sis. inmunológico del
recién nacido y su maduración se alcanza en los
primero 1 a 2 años de vida.
 La evidencia de niveles elevados de Ig A o Ig M en la
sangre del cordón umbilical sugiere la producción
prematura de Ac frente a una infección intrauterina.

 Alteración en la maduración de las células madre de
los LT B → En los lactantes → un retraso en la maduración de
las células B￫ Hay una alteración entre la comunicación en
los LT y los LT B necesaria para la proliferación clonal de los LT
B productores de Ig G → una deficiencia prolongada en los
niveles de Ig G más allá de los 6 meses de edad.
 Signos: Los niveles de Ig M e Ig A son normales y La cantidad
de LT B circulantes es normal
 Episodios repetitivos de infecciones del TR superior y otitis 1/2

 La enfermedad resuelve espontáneamente al alcanzar los 2
a 4 años de edad
 No requiere tratamiento especifico.

 Causa: mutación gen q codifica proteína BTK →
bloquea la diferenciación de células pre B en LT B
maduros circulantes y plasmocitos.
 Signos: Se evidencian niveles indetectables de todas
las Ig séricas.
 Pacientes susceptibles a la aparición de meningitis,
otitis media recurrente, sinusitis e infecciones
pulmonares.
 DX= se basa en la demostración de niveles bajos o
ausentes de Ig séricas
 Tto= involucra la profilaxis con Ig intravenosa y la
administración inmediata de antibióticos ante la
sospecha de infección.
 El pronostico depende del reconocimiento temprano
de la enfermedad y el tratamiento rápido de las
infecciones
 Es→un trastorno caracterizado por los bajos niveles de
inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor
susceptibilidad a infecciones.
↓
Se bloquea la diferenciación final de las células B maduras en

plasmocitos. O pro q falta LT ayudantes o hay demasiado LT
citoxicos
↓
Signos
 ↓ marcada en los niveles de Ig sérica
 cantidades normales de LT B circulantes
 ausencia completa de centros germinales y plasmocitos en
ganglios linfáticos y bazo.
 Los síntomas son iguales a los de una agammaglobulinemia de
Burton pero inician a entre los 15 y 35 años.
 Cerca del 50% de los pacientes presentan algún tipo de trastorno
en la inmunidad celular, lo que sugiere un síndrome de
inmunodeficiencia complejo.
 Tto Se emplean los mismos métodos de tratamiento que en la
agammaglobulinemia de Burton.

 Es el tipo más común de inmunodeficiencia selectiva de Ig que
afecta 1 de cada 400 a 1000 personas.
 Caracterisricas
 ↓ moderada a marcada de niveles de Ig A sérica y secrotara
↓
bloqueo de la vía que estimula la diferenciación terminal de los LT B
maduros a plasmocitos secretores de Ig A.
 También ha sido descrito en personas tratadas con algunos
fármacos lo que sugiere que factores ambientales puedan
activarlo.
 Asintomático: 2/3 de los pacientes
 Síntomas: Infecciones del TRS y TGI, alergias, Asma, Ttnos
autoinmunitarios, hematuria, otitis
 El 50% de los pacientes superan la deficiencia
espontáneamente a los 14 años.
 No hay tratamiento disponible
 No se administra Ig A por riesgo de reacciones
anafilacticas(duda x que no se hace)
 Puede afectar 1 o más tipos de subclases de Ig G
a pesar de niveles séricos normales de Ig G.
 Ig G 1 y 3 están dirigidas contra Ag. Proteicos
Caracteriticas
 Ig G 2 dirigida contra Ag. Constituidos por hidratos
de carbono
↓
deficiencia de Ig G 2 se R/C con un > riesgo de
infecciones causadas x M.O. con capsula
polisacarida (S. pneumoniae, H. Influenzae y N.
meningitidis)
 Tto Profilaxis antibiótica para prevenir infecciones

INMUNIDAD HUMORAL
SECUNDARIA

perdida selectiva de Ig A través del TGI o
Genitourinario

Causada por:

 Síndrome Nefrotico asociado con perdida de Ig A
e Ig G séricas en orina
 La Ig M presenta un gran tamaño por lo que no se
filtra en orina y sus niveles séricos son normales.
INMUNODEFICIENCIAS CELULARES
PRIMARIAS
PTES presentan infecciones o problemas

clínicos que son más graves que los
trastornos por Ac.
Los niños con defectos de esta rama
inmunitaria rara vez viven más allá de la
infancia o la niñez.

TTO
En los niños con las formas fatales de
defectos de células T el trasplante timico o
de medula osea es el tratamiento actual
de elección.
 CONGENITA
 TIEMPO: antes de la 12 semana de vida fetal
 ALTERACIONES:
desarrollo del timo
las glandulas paratiroideas
partes de la cabeza, cuello
corazón

falla en el desarrollo de los mismo parcial o total
 SIGNOS:
 hipercalcemia
 tetania(paralisis del cuerpo) en las primeras 24 horas de
vida.
 Infecciones recurrentes crónicas
 TRATAMIENTO: Trasplante de medula osea
↑ [] Ig M o normal y [] Ig G e Ig A
 El trastorno se limita a los hombres
 CAUSA: la incapacidad de trasmitir señales
por parte de los LT T a las LT B para que
cambien de isotipo a Ig M ￫Ig A, E,G y por
lo tanto sólo producen Ig M.
SINTOMAS
Infecciones piogenas recurrentes como otitis
media, sinusitis, amigdalitis y neumonia.
TTO= A BRUTON

INMUNODEFICIENCIA CELULARES SECUNDARIAS
CARACTERISTICAS
Aparición de infecciones oportunistas
Anergia(Estado de un sujeto que ya no
reacciona a la administración de un
alérgeno al cual estaba sensibilizado
anteriormente )

 se r/c infecciones viras (virus del sarampión
y CMV), Ca malignas como la enfermedad
de Hodking y linfomas.
 La infección de los LT T helper por virus
linfotrópicos como el VIH y el herpes virus
tipo 6 son las más comunes.

Síndromes de Inmunodeficiencia Combinada

incluye diferentes trastornos genéticos
en los cuales independientemente del gen afectado

produce una alteración en el sistema de
comunicación normal entre los LT B y T

=
desregulación de la respuesta inmune.

INMUNODEFICIENICIA COMBINADA GRAVE ES
INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAAS DE
CEL. T Y B (PRIMARIA
 Determinado por mutaciones genéticas diversas

 determinan la ausencia de toda función inmunitaria y en algunos
casos la ausencia de células natural killer.
1. LIGADA AL CROMOSOMA X: 2. AUTOSOMICO RECESIVO:

 50% de los casos 50% de los casos
 Evidencia de niveles bajos Deficiencia de la enzima adenosina
de LT T y células natural deaminasa (enzima esencial para el dllo
killers, con niveles normales del s. inmune)
de LT B que son incapaces 
de producir Ig debido a la la acumulación de metabolitos tóxicos que
ausencia de estimulación destruyen los LT T en división y en reposo.
por LT T CD4 Linfopenia
 Terapia de transferencia Células natural killer conservan su función
génetica. Se asocia a deformidad de la reja costal y
del esqueleto.
Trasplante de Med. O y reposición
Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com enzimático
ATAXIA-TELANGIECTASIA
INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAAS DE CEL. T
Y B (PRIMARIA
 Síndrome Complejo que incluye anomalías

neurológicas, inmunitarias, endocrinas, hepáticas y
cutáneas

PRODUCIDO POR

mutación de un gen individual en el brazo largo del
cromosoma 11.
 Signos: Ataxia cerebelosa, aparición de
telangiectasias(dilatacion de vasos san.) en piel y
conjuntivas, deficiencias en la inmunidad celular y
humoral con linfopenia absoluta, disminución del
recuento de LT CD4 y CD8 y los niveles séricos de Ig A,
E y G.
 Infecciones recurrentes del TRS y RGI y mayor riesgo de
aparición de neoplasias malignas.
SIGNOS
 eccema,
 recuento bajo de plaquetas
 suceptibilidad al desarrollo de infecciones
bacterianas.
 Niveles séricos disminuidos de Ig M y
concentraciones séricas elevadas de Ig A e Ig
E.
TRATAMIENTO
 Trasplante de medula ósea
 Esplenectomia(extirpación quirúrgica del bazo
para controlar la trombocitopenia( rto bajo de
plaquetas).
 Es: Trastornos Autosomicos Recesivos codominante
que pueden comprometer uno o mas
componentes del sistema de complemento.por lo
que las personas heterocigotas rara vez sufren de
problemas.
 El déficit de C1 y C4 rara vez produce patologías
infecciosas ya que tanto la vía clásica como la
alternativa del complemento pueden ser
activadas de forma normal a través de C3.
 Sin embargo se asocian con el desarrollo de
enfermedades autoinmunes como LES o vasculitis.

 El déficit de C2 y C3 causa suceptibilidad
a infecciones múltiples y potencialmente
fatales por bacterias encapsuladas.
 Tto= medidas terapéuticas existentes son
de sostén y son impedir el contacto a
posibles fuentes infecciosas y el uso
temprano de antibióticos en caso de
sospecha infecciosa.

Se caracteriza por la no producción de un inhibidor C1 funcional

activación descontrolada de la vía clásica

conduce al aumento de la degradación de C4 y C2 con liberación
simultanea de cinina C (vasodilatador)

produce : edema en cara, cuello, articulaciones, abdomen y sitios
sometidos a traumatismos.
 Inicia a los 2 años
 Los episodios tienen una duración de 1 a 4 días
 Puede ser mortal si compromete traquea y laringe.
 Tratamiento Danazol que incrementa los niveles del inhibidor de C1.
 Administración de concentrado del inhibidor de C1.

 Cirrosis Enfermedad crónica del hígado
consistente en la que el tejido normal y
sano es reemplazado por otro tejido que
no funciona y disminución del tamaño
del mismo. Se acompaña de
alteraciones en la función hepática y
está producida por diversas causas,
siendo la más frecuente el abuso de
alcohol
 Desnutrición
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
CRONICA:
Trastornos hereditarios

Características

reduce o inactiva la capacidad de las células fagociticas

producir el estadio respiratorio que determina la generación de

derivados tóxicos de oxigeno (anion superoxido y peroxido
de hidrogeno

producen la muerte celular del patógeno fagocitado.
Los fármacos como corticoides y ciclosporina

X ½ modulación de citoquinas que funcionan
normalmente como factores
quimiotacticos.

alteran la fagocitosis
 Así mismo en el Sida se evidencia una
alteración de la fagocitosis debido a la
destrucción de los LT T helper, macrofagos
y monocitos por el virus.

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 son: inmunodeficiencia primaria +

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 Episodios repetitivos de infecciones del TR superior y otitis 1/2

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Se bloquea la diferenciación final de las células B maduras en

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PTES presentan infecciones o problemas

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1. LIGADA AL CROMOSOMA X: 2. AUTOSOMICO RECESIVO:

 Síndrome Complejo que incluye anomalías

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