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CAPTULO 11: APRAXIA DEL HABLA

"Yo lo puedo decir en sus voces; ellos me tratan como un discapacitado.


Yo no hablo en un grupo de 4 o 5. Yo no trato de presumir mi
impedimento de habla, por eso trato de no hablar
(Hombre de 51 aos de edad, con una apraxia del habla aislada)
"Esta maana yo estaba paralizada ante la terrible lectura en voz alta de
un nuevo pasaje. Yo tena dificultades diciendo casi todas las palabras.
Particularmente problemticas fueron las palabras manipular y
manipulado. Yo no era capaz de conseguir ms all de
'Manifiesta'. Ms tarde lo intent nuevamente y slo apenas fui
pronunciando las palabras correctamente... Adems, me encontr
repleta del balbuceo del sonido de las slabas."
(Del diario de una mujer de 72 aos de edad, con apraxia del habla
progresiva y afasia leve)
Ahora dirigimos nuestra atencin a una categora de trastornos
motor del habla (TME) que difiere de las disartrias. Su designacin,
apraxia del habla (AOS), la distingue de los problemas de control y
ejecucin representada por las disartrias, as como de la lingstica
basada en errores del habla asociados con afasia. Las manifestaciones
clnicas de AOS reflejan una alteracin en el nivel superior (es decir, un
nivel ms alto que el de las disartrias) planificacin o programacin de
los movimientos para el habla.
A diferencia de las disartrias, * AOS pueden existir clnicamente sin
aparentes deficiencias en los msculos del habla para tareas no
habladas. A diferencia de la afasia, en el que casi siempre hay deterioro
multimodal del lenguaje, AOS puede existir independientemente de los
problemas con comprensin verbal, comprensin de lectura y escritura,
as como independiente de errores orales no relacionadas con la
articulacin y la prosodia. Aunque AOS a menudo coexiste con disartria y
la afasia, la singularidad de sus caractersticas clnicas, su aparente
naturaleza como la planificacin motora o perturbacin de la
programacin, y su aparicin ocasional como la nica perturbacin de la
comunicacin justifica su identificacin como un tipo nico de trastorno
del habla. Su diferencia con otros trastornos musculoesquelticos se
justifica, adems, debido a su valor localizador, adems que casi
siempre resulta de una patologa en el cerebro hemisferio izquierdo. Para
repetir la simple definicin que figura en el captulo 1, el AOS es un
trastorno neurolgico del habla que refleja un deterioro de la capacidad
de planear o programar comandos sensoriomotora necesarios para
dirigir los movimientos que resultan en un habla normal en fontica y
prosodia. Puede ocurrir en ausencia de perturbaciones fisiolgicas

asociado con las disartrias y en la ausencia de perturbacin en


cualquiera de los componentes de idioma.
AOS se encuentra como el trastorno primario del habla en una
prctica mdica general a una tasa comparable a la de varios de los
principales tipos de disartria individuales. Con base en los datos de
diagnstico de los trastornos de comunicacin principales en la Clnica
de la prctica del habla Patologa Mayo, representa el 6,9% del total de
TME. Tambin se produce con frecuencia como un diagnstico
secundario en personas con lesiones en el hemisferio izquierdo cuyo
principal trastorno de la comunicacin es la afasia y puede ser un
diagnstico secundario en personas cuyo diagnstico principal es
disartria o algn otro trastorno de la comunicacin neurolgica. AOS est
claramente presente en ms del 6,9% de las personas que tienen
trastornos de la comunicacin asociado con patologa en hemisferio
izquierdo.
Las caractersticas clnicas de la AOS transmiten la impresin de
que el mensaje ha sido correctamente formulado, pero que su expresin
fsica ha sido ineficiente o mal organizada o controlada, aunque no a
causa de problemas con las habilidades motrices bsicas. Un estudio
cuidadoso de la AOS puede ilustrar algunas de las diferencias entre la
planificacin motora del habla / programacin y la ejecucin
neuromuscular de expresin, y entre la planificacin motora del habla /
programacin y la formulacin y organizacin de las unidades
lingsticas de las que se hablan. Sin embargo, en la prctica clnica la
elaboracin de tales distinciones puede ser bastante difcil.
El concepto de AOS ha tenido una historia tempestuosa desde
Darley introducido en la dcada de 1960 en que se la at a problemas
con la programacin de los movimientos para el habla. Desde entonces,
ha habido debates importantes sobre su propia existencia y su
naturaleza subyacente. * Un problema fundamental ha sido la
incertidumbre sobre la definicin de atributos clnicos, con la
consiguiente incertidumbre sobre si los mdicos y los investigadores que
afirman haber estudiado el problema en realidad se han ocupado de la
misma entidad. Esto probablemente ha introducido considerable "ruido"
en los esfuerzos para comprender mejor el trastorno. Sin embargo, en
los ltimos aos, con mejoras en los modelos de lenguaje y el control
motor del habla, as como los esfuerzos para adaptarse a las
observaciones clnicas cuidadosas de ellos, ha habido un cierto
perfeccionamiento de los lmites clnicos de la enfermedad. En lugar de
insistir demasiado en el debate histrico y la controversia, se intenta
aqu centrarse en lo que al menos algunos mdicos e investigadores
proponen ahora que pueden ser las caractersticas esenciales de AOS y

cmo encajan con las nociones sobre la planificacin motora del habla /
programacin.
En este captulo, la ubicacin y las funciones de la red motora del
habla planificacin / programacin se resumen en trminos amplios y
generales. Son revisados algunos de los debates tericos y clnicos sobre
la AOS, pero el captulo no se detendr en esto. El nfasis est colocado
en el entorno clnico en el que se localiza AOS, auditiva y los atributos de
percepcin visual, los datos acsticos y fisiolgicos relevantes, y algunos
estudios de casos clnicos. Las distinciones entre AOS, la disartria y la
afasia se abordan ms en detalle en el captulo 15, que se centra en el
diagnstico diferencial.
Anatoma y Funciones bsicas del programador motor del habla
El control motor del habla consiste en la participacin interactiva,
paralela y secuencial de todos los componentes del sistema
sensoriomotor del habla, as como las actividades de ms alto nivel
relacionados con la conceptualizacin, el lenguaje y la planificacin /
programacin motora. La planificacin / programacin motora de los
componentes de estas actividades hacen referencia como el
programador motor habla (MSP).
El MSP es una red de componentes que interactan en lugar de
una sola estructura anatmica. El feeback sensorial, los ganglios basales
y los circuitos de control del cerebelo, la formacin reticular, el tlamo,
el sistema lmbico y el hemisferio derecho contribuyen a sus
acciones. Desde esta perspectiva, la programacin motora del habla
implica amplias zonas del sistema nervioso central (SNC). Sin embargo,
con el fin de entender los ms altos niveles de la planificacin y
programacin del habla-vas y estructuras que especifican los patrones y
secuencias de gestos de movimiento para el habla-el hemisferio cerebral
izquierdo, sobre todo los circuitos subcorticales frontal-parietal y afines,
pueden ser considerados como la sede de la MSP y el lugar geomtrico
de las lesiones que conducen a la AOS.
Funciones del programador Motor del habla
El MSP tiene un papel principal en el establecimiento de los planes y
programas para lograr las metas cognitivas y lingsticas de los
mensajes orales. Organiza las rdenes motoras que en ltima instancia
resultan en la produccin de slabas temporalmente ordenados, tasa de
palabras y frases y patrones de estrs y el ritmo en particular.
Funciones MSP en el hemisferio izquierdo parecen ms fuertemente
ligados a los atributos lingsticos del lenguaje (fonolgico, componentes
semnticos, gramaticales / sintcticos y lingstica de la prosodia) que a

sus atributos emocionales o afectivos (estos ltimos componentes


probables e estar ms fuertemente influenciados por el sistema lmbico
y el hemisferio derecho). Input lingstico al MSP viene en gran parte de
la zona de perisilviana del hemisferio izquierdo, que incluye la corteza
temporoparietal, partes del lbulo frontal, la nsula y, de manera menos
definitiva, algunas partes de los ganglios basales y el tlamo. La
proximidad anatmica o superposicin de estas reas del lenguaje con
los de la MSP hace que sea probable que los daos en la zona del
lenguaje perisilviana dar lugar a un co-ocurrencia de los dficits
relacionados con el lenguaje (afasia) y del AM. En la realidad clnica, esto
muy a menudo es el caso.
Cuando el habla es el objetivo, una vez que la representacin
fonolgica de un mensaje ha sido compuesto (o simultneamente con
l), el MSP debe estar puesto para organizar y activar un plan para su
ejecucin. Esto parece implicar una transformacin de lo abstracto
(fonemas, slabas, palabras o frases) en un cdigo neural que es
compatible con las operaciones del sistema motor. Este cdigo
especifica neuromotor presumiblemente los parmetros de movimiento
de los msculos o grupos musculares. Especificaciones para la duracin
de movimiento y desplazamiento (amplitud), la aceleracin /
desaceleracin, tiempo de la velocidad mxima, la rigidez muscular y la
sincronizacin relativa de los actos de habla son ejemplos de algunos de
los parmetros cinemticos de movimiento que pueden ser
programados.
La evidencia sugiere que el MSP en maduros altavoces selecciona,
secuencia, activa y controla las secuencias de movimientos
preprogramado * que, a causa del aprendizaje y la prctica, se puede
activar de forma automtica, aunque estos programas motores pueden
ser seleccionado antes de que comience el movimiento, que pueden ser
modificados por la retroalimentacin perifrica ya sea antes de que el
programa est preparado para su movimiento o durante la ejecucin del
movimiento. Todo esto permite un habla rpido sin esfuerzo y una
mayor asignacin de recursos a la formulacin ms consciente y
vigilancia de lo cognitivo, el lenguaje y los objetivos afectivos de
comunicacin. Esta "va directa" rpida para la codificacin fontica
puede ocurrir sobre todo para las slabas de uso frecuente, palabras o
frases. Para uso poco frecuente, nuevas slabas o secuencias de slabas
(por ejemplo, palabras nunca antes utilizadas de varias slabas), y tal
vez cuando una persona est hablando en condiciones adversas o
tratando de ser particularmente precisa o contundente, es probable que
la codificacin fontica es menos directa (es decir, menos automtico),
debido a que los patrones motores tienen que estar recin calculados o
parametrizados.

Se ha sugerido que al menos algunas de las caractersticas del


habla de las personas con AOS (y disartria atxica) reflejan problemas
con el acceso o el uso de subrutinas preprogramados y la consiguiente
necesidad de construir programas nuevos para cada slaba a ser
pronunciado, con un aumento de la dependencia de feedback para el
control adecuado. Algunos hallazgos sugieren que la AOS est asociada
a la necesidad de un mayor tiempo de volver a programar la estructura
de las unidades individuales de expresin, pero no la necesidad de un
mayor tiempo para ordenar en serie las unidades o para iniciar
movimientos del habla.
* Con la posible excepcin de los inducidos por trastornos de los movimientos
del habla, tales como ciertas disartrias hipercinticas, basadas en distonas.
* Esta historia se traza con mayor o menor detalle en varios trabajos, captulos
y libros. Integrales, revisiones crticas que capturan pensamiento ms reciente
sobre la naturaleza y las caractersticas clnicas de AOS que se pueden
encontrar en varios artculos, comentarios y temas de las revistas dedicadas al
tema.
* Otros trminos que pueden aplicarse incluyen programas motores
generalizados, recuerdos motores verbales, engramas, movimientos gestalts,
subrutinas bien establecidas, o "macros", para usar la terminologa informtica.
Cogent, las discusiones generales de la planificacin / programacin motora del
habla y su relacin con la AOS se puede encontrar en varias fuentes.
Red Programadora Motora del habla
El MSP se basa en gran medida en la aparente capacidad
especializada del hemisferio izquierdo para prepararse para hablar y
para impulsar la adquisicin y ejecucin motora aprendida de los
programas de voz. Las reas ms importantes pueden ser la premotora
izquierda del lbulo frontal y las reas prefrontales, el rea de Broca y el
rea motora suplementaria. El rea de Broca es una regin candidata
para contribuir a la especificacin de los movimientos del habla basada
en la entrada de la red de la lengua y las modalidades
sensoriales. Puede ser un almacn principal y procesador integrador
para adquisiciones previas, altamente practica en rutinas de habla y su
organizacin de serie y orientacin. Recordemos tambin que las reas
premotora estn vinculados a los ganglios basales y circuitos de control
cerebelar y sus conexiones recprocas con la corteza motora primaria
pone en prctica el acto de habla. El rea de Broca se identifica a
menudo como un sitio de lesin en pacientes con AOS.
El rea motora suplementaria (SMA), tambin tiene un papel en las
actividades de MSP. Su porcin anterior (pre-SMA) puede ser importante
para la planificacin del habla y el aprendizaje de secuencia no motoras,
mientras que el SMA adecuado puede ser ms involucrado en la

iniciacin real y control de la produccin del habla, tambin aparece


ligada a los procesos cognitivos y emocionales que impulsan o motivan a
la accin. El SMA tiene conexiones con la corteza motora primaria y el
rea de Broca, los ganglios basales, y el sistema lmbico. En general, sin
embargo, no es un sitio comn de lesiones asociadas con AOS, al menos
cuando es debido a un accidente cerebrovascular.
Las funciones del lbulo parietal, la corteza somatosensorial y el
giro supramarginal estn probablemente comprometidos antes de la
iniciacin de los movimientos, tambin durante la serie de
movimientos. Estas zonas parietales pueden ser particularmente
importante en la integracin informacin sensorial necesaria para los
movimientos especializados (por ejemplo, representaciones fonolgico)
y su secuencia de largas expresiones, para la transferencia de
informacin, la transformacin en los planes y objetivos para la accin
(por ejemplo, representaciones motoras del habla), y para la
correspondiente retroalimentacin durante el discurso con la
representacin interna de la expresin.
La corteza auditiva del lbulo temporal izquierdo puede ser
esencial en el aprendizaje motor del habla o en circunstancias en las que
habla debe ser ms dependiente de realimentacin para el control
adecuado, como podra ser el caso en el AM.
La
nsula
izquierda
(ver Figura
2-16), en
particular
su
circunvolucin precentral superior, tambin puede tener una funcin
especializada en el control motor del habla. Algunos hallazgos de
imagen de resonancia magntica funcional (fMRI) sugieren que tiene un
papel ms importante en la ejecucin del habla que en la preparacin
para el habla, pero otros sugieren que desempea un papel en el
desarrollo de nuevos planes o novedades del habla. Es posible que sus
funciones difieren en funcin del grado en el que las unidades del habla
han sido bien aprendido y practicado. La nsula izquierda ha sido
identificada como un sitio comn de dao de los accidente
cerebrovascular en personas con AOS y que a veces es el nico lugar de
la lesin, sin embargo, AOS pueden ocurrir sin lesiones de la nsula, y
algunos hallazgos indican que las lesiones insulares son menos
relacionados con AOS, que es dao o bajo flujo en la circunvolucin
frontal inferior izquierda. Aunque se carece de evidencia clnica directa
algunos especulan que los escasos pacientes en la nsula izquierda con
AOS puede ser un buen signo de pronstico debido al papel que postula
en la adquisicin de nuevas expresiones en rutinas.
Por ltimo, los ganglios basales y el cerebelo, consistente con su
papel conocido en el control motor, participan activamente en las
actividades de la MSP. Se cree que las enfermedades que causan apraxia

(en el sentido general), adems de un trastorno del movimiento primario


implican una variedad de sitios corticales, as como estructuras de los
ganglios basales. Las lesiones de los ganglios basales izquierdos se han
asociado con AOS, aunque lejos de ser invariable.
En general, las conclusiones sobre la presunta anatoma y
funciones del MSP para el habla normal son compatibles con los
hallazgos clnicos. Es decir, las lesiones que producen AOS en tiempos
inducidos normalmente se encuentra en el lbulo frontal izquierda
posterior o lbulo parietal o en la nsula o en los ganglios basales. Las
caractersticas de la expresin de las personas con AOS se pueden
distinguir de los asociados a las disartrias y AOS en que pueden ser
evidentes en las personas cuyos msculos de la expresin se realizan
normalmente para actividades de no habla y que son capaces de
expresar a travs de canales de no habla el idioma (por ejemplo, la
escritura).
La observacin cuidadosa y el anlisis de su expresin sugiere
que algo est mal con la planificacin / programacin de los
movimientos del habla. Esta perturbacin ha llegado a llamar AOS por
clnicos e investigadores que reconocen su carcter distintivo, su valor
en la contribucin a nuestra comprensin de la expresin
de la
neurologa y la localizacin de la enfermedad y demandas nicas que
impone a los pacientes y los mdicos que tratan de minimizar sus
efectos en la comunicacin.
Caractersticas no verbales, no lingsticas ni motoras de los pacientes
con
apraxia del habla
Los
hallazgos
de
los
mecanismos
fsicos
del
habla,
comportamientos oromotores y trastornos del lenguaje significan la
presencia de patologa en el hemisferio dominante que con frecuencia
acompaan AOS. Estas caractersticas se analizan en la seccin de
patologa del habla ms adelante en este captulo. Varios hallazgos
clnicos adicionales comnmente acompaan AOS. Ellos por lo general
reflejan el dao en el lbulo frontal o parietal izquierdo, o las vas
subcorticales izquierda y las estructuras asociadas con las vas de
activacin directa e indirecta.
Muchos pacientes tienen grados variables de debilidad en el lado
derecho y espasticidad,
algunos se le han asociado dficits
sensoriales. El signo de Babinski y los reflejos de estiramiento
hiperactivos en el lado derecho son comunes. Una mordaza reflejos
hiperactivos, orales y patolgicos (por ejemplo, chupar, boca, la

mandbula jerk) no estn presentes normalmente a menos que haya


lesiones de neuronas motoras superiores bilaterales (UMN).
Los pacientes con AOS a veces, pero de ninguna manera
invariable, tienen apraxia en extremidades (LA), trastorno asociado
tambin con patologa en el hemisferio izquierdo que se caracteriza por
un dficit en el desempeo de movimientos de las extremidades
intencionales que no pueden ser explicados por deficiencias de fuerza, la
movilidad, la sensibilidad, o coordinacin. LA afecta por lo general los
movimientos en ambas extremidades, derecha e izquierda, aunque a
menudo se enmascara en el lado derecho por hemiparesia o hemiplejia.
LA ha sido ms ampliamente aceptada en neurologa como una entidad
clnica distinta que tiene AOS, a pesar de los enfoques para el
diagnstico clnico que ha sido muy variable y subjetivo. Las bases
psicolgicas, fisiolgicas y anatmicas de LA se han tratado
ampliamente en la literatura neurolgica desde antes de la primera
parte de este siglo, cuando Liepman present su conceptualizacin
histrica dominante y ampliamente aceptada de apraxia.
Una revisin completa de LA est ms all del alcance de este
captulo. * Es de destacar, sin embargo, que existen importantes
similitudes y diferencias histricas y conceptuales entre las nociones de
apraxia del miembro y AOS. Cualquier persona interesada en el estudio
a fondo de AOS deben estar familiarizados con los temas tericos y
clnicos asociados con la LA. Clnicamente, es importante reconocer que
las personas con patologa en el hemisferio izquierdo pueden tener
dificultades para organizar los movimientos de sus extremos derecho e
izquierdo, a veces slo en las pruebas formales, pero en algunos casos,
durante las actividades de la vida diaria.
De especial relevancia para los temas relacionados con la
comunicacin, la LA puede interferir con la escritura, as como con la
comunicacin no verbal proposicional (tales como pantomima y lenguaje
de signos). * Esta es una consideracin importante para las personas
con AOS grave que puede necesitar formas de comunicaciones
aumentativas o alternativas.
* Ver y Duffy Duffy, Ochipa y Gonzlez Rothi, y Roy y Square-Storer
para revisiones detalladas.
* La afasia tambin se correlaciona con la dificultad para expresin
proposicional o significados simblicos a travs de la pantomima y el
Etiologas
Cualquier proceso que compromete funciones del hemisferio
dominante para la planificacin / programacin motora del habla puede

causar Apraxia del habla (AOS). Porque enfermedades inflamatorias y


txicometablicas generalmente producen efectos difusos, slo en
raras ocasiones estn asociados con AOS.
Trastornos desmielinizantes, como la esclerosis mltiple (MS), se
asocian en ocasiones con AOS. En contraste, los tumores y traumas
(trauma quirrgico especialmente) son ms propensos a causar signos
focales unilaterales; cuando afectan al hemisferio izquierdo, puede
resultar AOS.
El accidente cerebrovascular es la causa ms comn de AOS en la
mayora de los entornos clnicos. No hay nada nico sobre la naturaleza
de los trastornos vasculares (o cualquier otra etiologa, para el caso) que
cause la AOS, salvo que se localicen en la red del hemisferio dominante
de las estructuras y vas que planean y programan los movimientos para
el habla.
Las enfermedades neurodegenerativas no estn comnmente
asociadas con AOS. Incluso las condiciones degenerativas en las que la
disartria se produce con frecuencia, como la Atrofia multisistmica
(MSA), no son usualmente asociadas con AOS. Sin embargo, hay buenas
evidencias de numerosos informes de casos y series de casos que dan
cuenta de que la AOS puede ser la primera, la nica , o la manifestacin
ms importante de la enfermedad neurodegenerativa; cuando este es el
caso , la designacin Apraxia del habla progresiva primaria ( PPAOS ) ,
puede ser apropiada. Cuando se pueden hacer diagnsticos neurolgicos
ms especficos, ellos estn con frecuencia ligados a condiciones con
manifestaciones
motoras
importantes,
como
la
degeneracin
corticobasal (CDB), la parlisis supranuclear progresiva (PSP) o,
infrecuentemente, la esclerosis lateral amiotrfica (ALS). Una apraxia
predominante progresiva tambin tiende a predecir hallazgos
patolgicos compatibles con esas condiciones, incluyendo la deposicin
de la protena tau en los cuerpos celulares y los procesos celulares (que
conduce a la etiqueta de tauopata para tales enfermedades),
reconociendo AOS en tales casos lo que es de gran valor para el
diagnstico neurolgico.
Una AOS progresiva tambin puede ser incorporada dentro de la
afasia progresiva primaria (PPA), una condicin caracterizada por la
aparicin insidiosa y progresin gradual de la afasia sin evidencia de
alteraciones no habladas. La PPA se ha asociado con una serie de
condiciones degenerativas que implican predominantemente la regin
perisilviana del hemisferio izquierdo, al menos durante un perodo
prolongado de tiempo. Diagnsticos clnicos y patolgicos especficos
con los que se ha asociado PPA incluyen CBD, PSP, ALS, enfermedad de

Creutzfeldt - Jakob, la degeneracin corticonigral, demencia


frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer. PPA merece mencin en
este contexto porque una proporcin significativa de los pacientes que
dice tener PPA tambin puede tener AOS o, posiblemente, afasia no del
todo.
La enfermedad de Creutzfeldt - Jakob (CJD), tambin designada
encefalopata espongiforme subaguda, es una enfermedad prinica
contagiosa, rpidamente progresiva, incurable. La edad media de
aparicin es alrededor de los 60 aos, y la muerte usualmente ocurre
dentro de los 6 meses a varios aos. Sus caractersticas clnicas ms
comunes incluyen el deterioro cognitivo, ataxia y mioclonas, pero otros
signos piramidales y extrapiramidales pueden ser evidentes. Varios tipos
disartria pueden estar presentes, pero no han sido bien descritos. Signos
y sntomas son raramente unilaterales, pero los informes de casos han
documentado que la CJD puede presentarse en s focalmente como
afasia; la revisin de estos informes sugiere que al menos algunos de los
pacientes tambin tenan AOS.
En resumen, la AOS
encontrada en la mayora de las
hospitalizaciones clnicas y centros de rehabilitacin general es causada
por un accidente cerebrovascular y
a veces por un tumor o un
traumatismo. Aunque no es comn, AOS se puede presentar o ser un
signo prominente de varias formas de la enfermedad degenerativa del
sistema nervioso central.

AOS ha sido reportada despus de trasplante heptico; en algunos


casos, esto ha sido asociado con agentes inmunosupresores.
La literatura documenta casos de MS con afasia, y algunas
descripciones de casos sugieren que la AOS tambin estuvo
presente. He visto algunos casos de MS con AOS, todo ello
acompaado por afasia.
Resmenes concisos de esta literatura se pueden encontrar en varios
artculos.
AOS actualmente ocurre con frecuencia en CDB; estudios que han
examinado cuidadosamente el habla y lenguaje sugieren que ocurre
en casi el 40 % de los casos.
Consulte el Captulo 10 para obtener ms informacin acerca de
Patologa del habla
Terminologa y teora

Diferentes creencias acerca de la naturaleza de la AOS y sus


caractersticas clnicas, los esfuerzos para lograr la compatibilidad con
modelos adoptados de lenguaje y habla, las polticas de academia y
medicina, probablemente todos han contribuido a la gran cantidad de
trminos que se han aplicado a la enfermedad. Algunos de los trminos
que se resumen en el Cuadro 11-1 se encuentran raramente en la
prctica clnica actual, ellos sobreviven slo como vehculos para trazar
la historia del desorden. Un nmero de etiquetas todava se utilizan en
lugar de la AOS. Los ms comunes son la apraxia del habla y apraxia
verbal oral, la afasia de Broca, afemia y deterioro fonolgico afsico. La
apraxia del habla, apraxia verbal oral, y, probablemente, afemia pueden
ser considerados sinnimos de AOS. Afasia de Broca usualmente incluye,
pero abarca ms que, AOS. El Deterioro fonolgico Afsico puede
confundirse con, pero es diferente, de AOS.
El debate sobre la naturaleza de la AOS se ha centrado
tradicionalmente en su relacin con la afasia y por lo tanto en los lmites
entre el habla y el lenguaje. La co -ocurrencia frecuente de afasia con
AOS y la superposicin de las regiones anatmicas que son cruciales
para el lenguaje y la planificacin y programacin motora del habla
ayuda a manejar esta incertidumbre. Sin embargo, parece haber un
acuerdo general de que (1) las alteraciones del sonido de habla de
algunos
pacientes
afsicos
son
atribuibles
a
la
planificacin/programacin
motora
ms
que
a
los
dficits
lingsticos/fonolgicos
y
(2)
un
trastorno
de
la
planificacin/programacin motora del habla puede resultar de lesiones
cerebrales izquierdas que pueden o no tambin causar dificultades en el
lenguaje. El apoyo para estas conclusiones proviene de estudios de las
personas con AOS pero de lenguaje normal en modalidad no hablada,
cuidadosas descripciones clnicas perceptuales y estudios acsticos y
fisiolgicos. Tambin es importante reconocer que la distincin clnica
entre AOS y disartria puede ser a veces tan difcil como la que existe
entre AOS y la afasia. Comparaciones perceptuales, acsticas y
fisiolgicas entre AOS y las disartrias (especialmente ataxia y disartria
UMN unilateral) son necesarias para resolver estas distinciones con
mayor claridad.

RECUADRO 11-1 Los trminos utilizados en la literatura para designar


trastornos del habla que son crudamente sinnimo de AOS o que
incluyen AOS como parte de un sndrome de dificultades con la
expresin verbal.
Afasia motora aferente
Anartria
Afemia
Disartria aprxica
Dispraxia articulatoria
Afasia atxica
Afasia de Broca
Anartria cortical
Disartria cortical
Afasia motora eferente
Afasia expresiva
Afasia de Broca
pequea
Apraxia verbal oral

Afasia motora perifrica


Afasia fonemtica
Desintegracin fontica
Apraxia verbal primaria
Afasia motora pura
Mutismo de la palabra pura
Apraxia verbal secundaria
Deterioro sensoriomotor
Apraxia del habla
Mutismo del sonido del
habla
Afasia motora subcortical
Mutismo de la palabra

Est ms all del alcance de este captulo revisar en detalle la


literatura sobre la naturaleza de la AOS. Algunas de las preguntas
bsicas que surgen con frecuencia en la prctica clnica que reflejan este
debate deben ser abordadas, debido a que implican el diagnstico
diferencial y el uso de la terminologa en la prctica clnica.
Es AOS sinnimo de afasia de Broca o afasia no fluente? La
respuesta es no. La mayora de las definiciones de afasia de Broca y
afasia no fluente no dan el reconocimiento explcito de la existencia de
un dficit de la planificacin/programacin motora del habla. Ellos, sin
embargo, describen el discurso del paciente como lento, trabajado o con
esfuerzo, "desrtico", reducido en longitud de la frase, anormal en la
prosodia, y teniendo pobre "agilidad articulatoria. Estas caractersticas
son consistentes con los de los hablantes con AOS. Si las personas con
afasia de Broca verdaderamente fueran tambin afsicas, en ese
momento, los errores gramaticales y sintcticos y los problemas con la
recuperacin de palabras usualmente tambin caracterizan su habla.
Las personas con afasia de Broca o afasia no fluente a menudo
tienen un AOS que las acompaa. De hecho, se ha argumentado que la
AOS puede ser una parte integral del sndrome de afasia de Broca y que
su presencia puede ser requerida para su diagnstico. Sin embargo, la
AOS no es sinnimo de afasia de Broca, debido a que el componente
afsico del sndrome incluye dficits que no son explicables por la AOS.

Ellos tambin no son sinnimos porque la AOS puede ocurrir sin ninguna
manifestacin de afasia.
Son todos los errores de nivel de sonido realizados por
manifestaciones de AOS de los pacientes afsicos? Una vez ms, la
respuesta es no, pero con salvedades. Esta pregunta est motivada por
la frecuente presencia de errores de nivel de sonido en las personas con
afasia de Wernicke y afasia de Conduccin. Su habla, por definicin, es
usualmente percibida como fcil de producir
fsicamente, y
prosdicamente normal. Muchas de sus substituciones de sonido,
omisiones
y
adiciones
(parafasias
fonmicas)
son
sentidas
probablemente para reflejar los problemas a nivel de codificacin
fonolgica. Esto es, sus errores probablemente representan una
seleccin u ordenamiento inadecuado de unidades fonolgicas, pero con
la subsiguiente adecuada planificacin/programacin de ellos para su
ejecucin por el MSP.
La facilidad de produccin y prosodia normales parecen ser las
principales claves para distinguir los errores fonolgicos afsicos de los
errores del nivel fontico atribuibles a AOS, aunque algunas personas
con afasia de Wernicke y afasia de conduccin tambin hacen
detectables los errores del nivel fontico. Las diferencias, por lo tanto,
pueden ser los de etapas, con un dficit a nivel de motor
predominantemente en hablantes con AOS (y afasia de Broca o afasia "
no fluente ") y dficits fonolgicos, cuando estn presentes,
predominando en afasia de Wernicke, de Conduccin, y otras afasias
fluentes.
Existen subtipos de AOS? No lo sabemos. Puede ser que
diferentes patrones de alteracin del habla entre las personas con
lesiones del hemisferio izquierdo simplemente reflejan el borroso lmite
entre los trastornos del lenguaje y la planificacin/programacin motora,
y entre la planificacin/programacin motora y la ejecucin motora. Es
decir, un "tipo" de AOS en realidad podra reflejar un trastorno lingstico
fonolgico (no AOS), como la que se encuentra en afasia de Wernicke o
afasia de conduccin (o un trastorno fonolgico afsico ms AOS), y otro
"tipo" puede reflejar una disartria (o un AOS ms disartria). Si este es el
caso, entonces puede que no haya tipos de AOS, slo AOS frente a la
afasia o disartria, o AOS ms afasia o disartria. Al mismo tiempo, se ha
sugerido que las averas en las diferentes etapas de la planificacin
/programacin motora o lesiones en diferentes partes de la red de la
planificacin/programacin pueden conducir a diferentes tipos de
apraxia. Sobre la base de los modelos que postulan que la codificacin
del habla normal se puede lograr a travs de diferentes rutas (de

distintos mecanismos, estructuras y vas), se ha sugerido que la AOS


puede incluir un espectro de trastornos en los que, por ejemplo,
diferentes rutas pueden verse afectadas de forma independiente la una
de la otra, con las subsiguientes caractersticas distintivas del habla
vinculadas a cada ruta daada. La creciente sofisticacin de los modelos
de planificacin/programacin del habla y clarificacin de su distincin o
de integracin con modelos de procesamiento fonolgico debe permitir
probar estas predicciones en las personas con AOS. Si diferentes
patrones de degradacin son identificados, y en particular si son
perceptivamente salientes, en ese caso subtipos de AOS clnicamente
tiles pueden ser establecidos.
RECUADRO 11-2 etiologas de 92 casos seleccionados casi al azar con
patologa primaria del habla con diagnstico de AOS en la Clnica Mayo
desde 1999 hasta 2008. Porcentaje de casos del grado de extensas
etiologias se indica entre parntesis. Etiologas especficas para cada
epgrafe se ordenan de mayor a menor frecuencia.

Degenerativa (54%)
PPA, PPAOS, o ambos; CDB; CNS enfermedad degenerativa, NOS,
ALS, PSP, CBD frente a PSP
* Este es un tema importante, ya que, Es probable que la mayora
de la literatura sobre la AOS, y parafasias fonmicas, as, se confunde
en seriamente por la observacin y cuantificacin de los
comportamientos que implican tanto la praxis y los mecanismos
fonolgicos.
La discusin de este tema se puede encontrar en varias fuentes.
Vascular (28%)
Accidente cerebro vascular; AVM; Mecanismo vascular indeterminado
Neoplsicos (5%)
Tumor del hemisferio izquierdo, incluyendo siempre lbulo frontal
Traumtica (3%)
Neurociruga (tumor del hemisferio izquierdo, incluyendo siempre
lbulo frontal).
Otros (10%)
Etiologa indeterminada; tauopata frente a vascular, epilepsia,
enfermedad desmielinizante; trasplante de hgado, retraso en el
desarrollo.
ELA, esclerosis lateral amiotrfica; AOS, apraxia del habla; AVM,
malformacin arteriovenosa; CBD, degeneracin corticobasal; CNS
sistema nervioso central; NOS, no especificado; PPA, afasia
progresiva primaria; PPAOS, AOS primaria progresiva, PSP, parlisis
supranuclear progresiva.
En este momento, el mayor reto diagnstico de la prctica clnico
se relaciona con el hecho de que la AOS con frecuencia co-ocurre con
disartria y, especialmente, afasia. Como resultado, los mdicos e
investigadores a menudo tienen dificultades con la interpretacin de las
anomalas como apraxia frente afasia o disartria. Como se mencion
anteriormente, las diferencias clnicas entre la AOS y afasia y entre AOS
y disartria se abordan en el captulo 15.
Distribucin de la etiologa, las lesiones y la gravedad y dficits
asociados en la prctica clnica
Etiologas

Cuadro 11 - 2 y la Figura 11-1 se resumen las etiologas de 92


casos seleccionados casi al azar con patologa primaria del habla
diagnstico de AOS. Las precauciones expresadas en el captulo 4 sobre
la generalizacin de estos resultados a la poblacin general o a todas las
prcticas de patologa del habla se aplican aqu tambin.
Los datos demuestran que las etiologas ms frecuentes fueron las
enfermedades degenerativas y los accidentes cerebrovasculares, en
conjunto representaron ms del 80% de los casos.
FIGURA 11-1 Distribucin de las etiologas de 92 casos seleccionados
casi al azar con patologa primaria del habla diagnstico de apraxia del
habla en la Clnica Mayo de 1999 a 2008

Pacientes con enfermedad degenerativa a menudo tenan AOS, o


AOS y afasia, como el nico signo neurolgico; como resultado, ellos
usualmente reciban un diagnstico de PPA, PPAOS, o ambos. Esto ilustra
que la enfermedad neurolgica degenerativa a veces se presenta como
una perturbacin focal, un ejemplo de los cuales es la AOS. Diagnsticos
ms especficos menudo eran enfermedades con manifestaciones
motoras predominantes, como el CDB, PSP, o ALS. Es sorprendente que
la mayora de los casos tena una causa degenerativa, pero esto
probablemente se debe a que casi todos los casos se observaron en la
prctica ambulatoria, lo que represent el 73% de los 92 casos; existe
un cierto sesgo de referencia cercano debido a un desproporcionado
nfasis en las condiciones habituales en la prctica ambulatoria de
atencin terciaria.
Ms del 28% de los pacientes con etiologa ictus fueron vistos en el
servicio hospitalario de urgencia. Simples ictus en la distribucin de la
arteria cerebral media del hemisferio izquierdo representaron la mayor

parte de las causas vasculares. El resto de los casos vasculares tena


mltiples ictus en el que al menos una de las lesiones fue en el
hemisferio izquierdo. Es seguro asumir que el accidente cerebrovascular
es la causa ms comn de la AOS en la poblacin adulta en general,
sobre todo si se incluyen los pacientes con afasia de mayor gravedad
que la AOS, lo cual no fue el caso de este ejemplo.
Las etiologas restantes ms frecuentes fueron tumor del
hemisferio izquierdo o ciruga de tumor del hemisferio izquierdo; el
lbulo frontal posterior fue la lesin locus comn entre todos estos
casos.
Lesiones
Entre los pacientes con etiologa neurodegenerativa que se
detectaron anomalas en la neuroimagen (por ejemplo, la atrofia,
hipometabolismo), el hemisferio izquierdo siempre estuvo involucrado;
anormalidades eran a veces bilateral, pero mayormente en el hemisferio
izquierdo. La localizacin del ictus del hemisferio izquierdo para las
personas que tenan la tomografa computarizada (TC) o la resonancia
magntica (RM) fue generalmente consistente con las nociones sobre
localizacin de la lesin en el AM, el lbulo frontal fue ms
frecuentemente implicado, aunque no mucho ms que el lbulo
parietal . Cuando se vio implicado un solo lbulo, por lo general era el
lbulo frontal. El lbulo temporal a veces tambin est implicado, pero
nunca solos.
Gravedad y dficits asociados
Este estudio retrospectivo no permiti una descripcin precisa de
la gravedad de AOS. Sin embargo, entre los pacientes en los que se hizo
un comentario acerca de la inteligibilidad (85% de la muestra), el 64%
haba reducido la inteligibilidad. Esto est dentro del rango de las
estimaciones de inteligibilidad para los diversos tipos de disartria.
Con qu frecuencia estuvo presente apraxia verbal no verbal
(NVOA)? Entre los 92 casos en los cuales se evalu la praxis orales no
verbales (85% de la muestra), el 77% tena evidencia de NVOA. NVOA
era evidente con aproximadamente la misma frecuencia de ocurrencia
en los pacientes con enfermedad neurodegenerativa frente a accidente
cerebrovascular o trauma. Por lo tanto, de acuerdo con la literatura,
hubo una co-ocurrencia frecuente, pero no invariable de AOS y NVOA.
Con que frecuencia la afasia o no afasia present un dficit
cognitivo comunicativo? Entre los 92 pacientes, 65% eran tambin
afsicos. Por lo tanto, parece que para pacientes en los que el AM es el

discurso ms prominente o alteracin del lenguaje, la afasia est


menudo, pero no siempre, presente. Aunque este porcentaje establece
que la AOS puede ocurrir independientemente de alteracin del
lenguaje, no es apropiado concluir que el 35% de todas las personas con
AOS no tienen afasia. Debido a que la muestra no incluy pacientes con
AOS en los cuales afasia fue la perturbacin del habla y el idioma
principal y porque la afasia se produce con ms frecuencia que AOS, es
claro que el porcentaje de todas las personas con AOS que tambin
tienen afasia es mucho mayor que 65%. Dficits cognitivos no afsicos
que afectan la comunicacin fueron evidentes slo en el 5% de los
casos, por lo general tenan evidencia de anormalidades multifocales y
bilaterales.
Con qu frecuencia est presente la disartria? Entre los 92
pacientes, la disartria estaba presente en el 30%. Como fue el caso de la
afasia, esta cifra probablemente subestima el porcentaje de personas
con AOS que tambin tienen disartria, ya que la muestra no incluy a los
pacientes con AOS en quien disartria fue la alteracin del habla y el
lenguaje primario. Cuando se especifica el tipo de disartria, que era ms
comn UMN unilateral, espstico, o mixto. La co-ocurrencia frecuente de
AOS y disartria es consistente con la proximidad anatmica motora del
discurso fundamental la planificacin / programacin de las estructuras
y los caminos a los componentes corticales y subcorticales de las vas de
activacin directa e indirecta. En la neurona motora unilateral superior
(UUMN) la disartria es
esperada sobre esta base, con disartrias
espsticas y mixtas, por lo general ocurre en los pacientes con ms
lesiones que el hemisferio izquierdo.
Con qu frecuencia la AOS fue el nico trastorno neurolgico
comunicativo (es decir, dficit cognitivo comunicativo sin disartria,
afsico o sin afasia)? Entre los 92 casos, la AOS fue el nico trastorno de
comunicacin aparente en el 4% (cuatro pacientes). De inters,
enfermedad degenerativa era la etiologa en tres de los cuatro
pacientes, aumentando la posibilidad de que el AM "aislados" pueden
ser ms comunes en la enfermedad degenerativa de lo que es en el
accidente cerebrovascular o trauma. Es importante reconocer que la
figura 4% casi seguro que infla la frecuencia global de AOS aisladas,
debido a que los datos se derivan slo de pacientes en los que AOS era
el trastorno de la comunicacin primaria. Si se incluyeron todos los casos
con AOS (es decir, incluyendo aquellos en los que la afasia o disartria
fueron ms prominentes), esta cifra, por definicin, tendra que ser
considerablemente menor.
* En una revisin exhaustiva de la literatura, McNeil, Doyle y Wambaugh
82 encontr que el 48% y el 85% de las personas con AOS tambin tena
NVOA, un promedio de 81% tambin tena afasia, y el 29% al 47%

Las percepciones y quejas del paciente


Cuando AOS ocurre sin afasia, las personas suelen decir algo
como: "No tengo las palabras que quiero decir, pero no voy a salir de la
manera correcta." Frases como "no tan fluido como antes" y palabras
como "pronunciar mal "son descriptores comunes. Quejas casi siempre
se centran en la articulacin y la tasa y rara vez en la respiracin, la
fonacin, o la resonancia. Cuando AOS es leve, los pacientes a menudo
anticipan errores o informan tener que hablar deliberadamente con el fin
de evitar errores, especialmente en palabras ms largas o palabras con
una compleja estructura de la slaba. Muchos reconocen errores cuando
se producen y tratan de corregirlos. La palabra "tartamudo" se utiliza a
veces para describir a falta de fluidez, buscando posturas articulatorias,
e intentos de correccin de errores. Muchos pacientes dicen que el
problema se agrava bajo condiciones de estrs o fatiga.
Las personas con AOS aislados rara vez se quejan de las
dificultades para masticar o tragar, y si estos problemas estn
presentes, debe despertar la preocupacin por los dficits
neuromusculares y la compaa de disartria. Los pacientes tambin
niegan dificultades de comprensin oral, comprensin de lectura, y los
aspectos lingsticos de la escritura. Debido a que AOS ocurre
frecuentemente con afasia, sin embargo, todas las personas con
sospecha de AOS deben considerarse afsicos hasta que la evaluacin
integral de idiomas demuestre lo contrario.

Hallazgos clnicos
Mecanismo Oral
Si la disartria no est presente, las funciones de masticacin y la
deglucin puede ser completamente normal. No tiene que haber
ninguna debilidad lingual o facial central derecha, pero debido a la lesin
causal a menudo es lo suficientemente grande como para haber daado
las vas corticobulbares, cara central de la derecha y, a veces una
debilidad lingual puede estar presente; UUMN disartria puede estar
presente en relacin con tal debilidad. Cualquier dficits del habla
atribuidas a la cara unilateral o debilidad de la lengua son parte de la
disartria y no el AOS.

Debido a que la planificacin motora / programacin y control es


un proceso sensorial, es razonable preguntarse si la sensacin oral (por
ejemplo, la identificacin de forma oral, la discriminacin oral de dos
puntos, habilidades mandibulares cinestsicas) se ve afectada. Unos
pocos estudios han abordado esta cuestin, algunos la bsqueda de
evidencia de dficit y una relacin con la gravedad de la AOS, 98 y otros
no encontrar tales dficits o relaciones. 30 Por lo tanto, algunas
personas con AOS tienen dficits sensoriales orales, pero pueden o no
tener una relacin causal con la presencia o la gravedad de la AOS. 128
Pruebas de tales dficits no es necesario para diagnosticar la AOS.
Praxis no verbales
Una proporcin sustancial de las personas con AOS exposicin
NVOA * (muestras 69, 70). NVOA es la incapacidad de imitar o seguir
instrucciones para realizar movimientos volitivos de las estructuras del
lenguaje (por ejemplo, tos, soplar, haga clic en la lengua) que no se
pueden atribuir a una mala comprensin de la tarea o dficits
sensoriales o neuromuscular. Las lesiones que conducen a ella estn en
el hemisferio izquierdo y tienden a incluir el oprculo frontal y central
(rolndica), la sustancia blanca paraventricular anterior, las porciones
adyacentes de la primera circunvolucin temporal, porcin anterior del
aislamiento, o lbulo parietal.
Tareas comnmente utilizadas para detectar NVOA incluyen imitar
o seguir los mandamientos de toser, haga clic en la lengeta, golpear los
labios, soplo, o silbato (vase el captulo 3, cuadro 3-1, para obtener una
lista de las tareas y sugerencias para evaluar NVOA). Las personas con
NVOA intentan responder, pero lo hacen con torpeza o con las
respuestas fuera del objetivo, buscando con esfuerzo los movimientos
correctos, o juicios inconsistentes y los intentos de error. A veces, al
intentar realizar el acto, dicen al mismo tiempo el comando, por
ejemplo, pidi a toser, un paciente puede decir: "tos" y al mismo tiempo
tratar de toser. Los pacientes a menudo estn perplejos, frustrados con
estas dificultades y, a menudo tratan de corregirse a s mismos, con un
xito variable. Muchos pacientes despus pueden toser por reflejo, se
lamen los labios, o soplar aire en un suspiro agotado despus de no
poder realizar el mismo acto de imitacin o de comandos.
En las personas que se sospecha de AOS deben ser evaluados para
NVOA, ya que su presencia es un signo de patologa del hemisferio
izquierdo, no porque tenga una relacin causal establecida con AOS.
Aunque con frecuencia se producen co-AOS y NVOA, que pueden
disociarse, por lo menos en la evaluacin clnica de rutina. Esto es un
argumento en contra de la idea de que el AM es simplemente un reflejo

de una perturbacin ms fundamental de circulacin oral, no verbal, al


menos en algunos pacientes. Tambin sugiere que los dos trastornos
clnicos no comparten un sustrato anatmico idntico, una conclusin
que se deriva una cierta ayuda de un estudio de fMRI de los sujetos
neurolgicamente normales que encontraron que los movimientos del
habla eran ms fuertemente ligados a la activacin de la circunvolucin
frontal inferior anterior izquierda, mientras que los movimientos no
orales fueron ms fuertemente ligados a la activacin de la nsula.

TABLA 11-1 Miembros, otros dficits del habla y el lenguaje oral no


verbales, y las quejas del paciente que pueden estar asociados con AOS
*
VARIABLES
MIEMBRO

RESULTADOS
Hemiparesia derecha o dficits sensoriales
asociadas, o ambos
Signo de Babinski
Reflejos de estiramiento hiperactivos
NO VERBAL
Apraxia Miembro, generalmente bilateral
ORAL
Debilidad de la cara Inferior derecha
Debilidad lingual derecho
apraxia oral verbal (muestras 69, 70)
LENGUA Y
Dficits sensoriales orales
OTROS
Afasia, con mayor frecuencia la afasia de Broca
DFICIT DEL
cuando afasia
DISCURSO
puede clasificarse
QUE SE QUEJA EL Disartria unilateral UMN
PACIENTE
"El discurso no sale bien"
mala pronunciacin
tartamudeo
Hay que hablar despacio para evitar errores
AOS, apraxia del habla; UMN, neurona motora superior.
* Ninguna de estas deficiencias o quejas estn invariablemente
presentes en las personas con AOS.

Miembros, otros dficits del habla y el lenguaje oral no verbales, y


quejas del paciente que pueden acompaar AOS se resumen en la Tabla
11 - 1.
* Trminos de uso frecuente que son ms o menos sinnimo de
NVOA incluyen apraxia oral, no verbal, apraxia bucofacial, apraxia
lingual, apraxia oral, y apraxia facial.
La volitiva toser y sonarse o silbidos son algunas de las tareas
simples, ms difciles, ya que requieren la coordinacin del flujo de la
respiracin y la actividad larngea o movimientos orales. Secuencias
de movimientos motores orales no verbales (por ejemplo, haga clic
en los dientes juntos y luego fruncir los labios) son ms difciles que
los movimientos individuales discretos, pero el rendimiento puede
ser confundido por dficit de comprensin verbal en las tareas
mandadas o por las dificultades de retencin a corto plazo en tareas
de imitacin.
No obstante, las personas con AOS y NVOA eran menos precisas y
ms variables de lo normal durante una tarea visomotora de
seguimiento que les obligaba a utilizar movimientos de la mandbula
para el seguimiento
de un cursor
que aparece visualmente que se
Habilidades
de Procesamiento
Auditivo
mova de forma predecible o no predecible, el seguimiento de los
Existe un consenso general de que los dficits auditivos no estn
movimientos predecibles se hizo con informacin visual continua o
presentes en las personas con AOS solos y que cuando estn presentes
sin retroalimentacin. Los resultados indicaron que tenan problemas
en los pacientes con AOS y afasia, no explican los errores del habla que
se consideran aprxicos por naturaleza. Estas conclusiones se basan en
una serie de estudios que han demostrado una adecuada percepcin de
los estmulos que se producen y, por lo menos, las habilidades auditivas
que eran superiores a las tcnicas de produccin del habla. En una de
las investigaciones ms completas y convincentes de este problema,
Plaza Storer, Darley y Sommers 112 llegaron a la conclusin de que las
habilidades de procesamiento auditivo pueden ser normales en el AM y
que AOS y la afasia son dficits distinguibles tanto de motor del habla y
las perspectivas de procesamiento auditivo.
Parece que los altavoces aprxicos son susceptibles a los efectos
de la retroalimentacin auditiva alterada, sin embargo. Por ejemplo, la
retroalimentacin auditiva retardada (DAF) puede perturbar gravemente
discurso en las personas con afasia de Broca, ms que en los altavoces
con cualquier otro tipo de afasia. 23 Sin embargo, este efecto no
establece un papel causal para la retroalimentacin auditiva alterada en
el AM. Es ms probable que el control motor del habla en los altavoces
del AM "es tan frgil que cualquier perturbacin del sistema...afecta

gravemente a la calidad de su produccin." 23 Se puede argumentar


que los hablantes aprxicos, debido a los daos o acceso ineficiente
almacenan programas motores, son particularmente dependientes de la
retroalimentacin auditiva adecuada (y otros) para hablar tan bien
como lo hacen.
Es razonable concluir que las AOS pueden existir en ausencia de
dficits de procesamiento auditivo, sino porque AOS ocurre
generalmente con afasia, y los dficits de procesamiento auditivo estn
a menudo presentes. Su presencia, sin embargo, no es probable una
relacin causal con el AOS.
Discurso
Tareas colocando demandas de la produccin de expresiones
motoras complejas son ms capaces de obtener las caractersticas
principales y distintivas de AOS. El discurso conversacional, la lectura y
la narrativa pueden ser reveladoras para este propsito, en particular si
las habilidades de lenguaje y lectura son relativamente buenas y ms
que respuestas breves y poco elaboradas son posibles.
Tareas imitativas ayudan a la caza clnica de AOS, ya que pueden
contener los estmulos que el habla desafo de planificacin /
programacin de habilidades y pueden eludir las demandas de
recuperacin de la palabra y otros aspectos de la formulacin del
lenguaje. Esto ltimo es importante porque algunos errores afsicos
pueden enmascarar o pueden ser difciles de distinguir de la AOS. Tasas
de movimiento de discurso secuencial (RLG) * y la imitacin gradual de
slabas en complejidad, palabras de varias slabas y oraciones estn
entre las tareas estructuradas ms sensibles a la AOS. No es raro que los
sospechosos de AOS que surge durante la conversacin y las tareas de
lenguaje sencillo para florecer en un diagnstico inequvoco cuando el
examinador observa los intentos del paciente para secuenciar los RLG y
repetir palabras o frases tales como "catstrofe", "anlisis estadstico", y
"el juez municipal conden al criminal." Esto no significa que los
hablantes con AOS tienen dificultades desproporcionadas con la
repeticin (de hecho, la imitacin puede facilitar la precisin en muchas
circunstancias y es un importante componente de facilitacin de la
mayora de los enfoques de terapia). Lo que significa es que las tareas
de imitacin pueden ser diseadas especficamente para obtener las
caractersticas de AOS de manera ms eficiente que el muestreo de
habla espontnea. Algunos factores que influyen en el rendimiento AOS
se abordan en breve.

Tareas desafiantes, como se describe anteriormente, no siempre


son tiles para las personas con AOS marcados o graves. Para este tipo
de pacientes es ms valioso para descubrir lo que son capaces de hacer
y contrastar eso con la naturaleza de las tareas en las que el
rendimiento es pobre. Por lo tanto, se puede descubrir que un paciente
que no puede conversar inteligiblemente o incluso tratar de imitar las
palabras de varias slabas es ms adecuada capaz (aunque no suele ser
normalmente) para contar, imitar slabas simples consonante-vocalconsonante (CVC), cantar una cancin conocida, y producir AMRs habla,
que son sobreaprendidas, pueden producirse "automticamente", o
imponer exigencias mnimas o diferentes en la planificacin /
programacin de habilidades. Desde este punto de vista, el examen
refleja la bsqueda del umbral en el que los pacientes tienen xito y
fracasan en las tareas que reflejan una continuidad de la planificacin /
programacin de demandas. Para algunos, el umbral es alto y las tareas
deben ser difciles, para otros, el umbral es bajo y las tareas deben ser
simples. Para unos pocos, el AM es tan grave que la bsqueda de
cualquier estmulo que puede provocar respuestas diferenciadas del
habla es el ms apropiado. (Cuadro 3 -. 3 proporciona una lista de tareas
y anotaciones de puntuacin que son tiles para la evaluacin de AOS)
Teniendo en cuenta el aumento de nuestra comprensin de los factores
que influyen en la precisin de las respuestas en el AM, es posible que
las medidas informales utilizadas convencionalmente darn paso a una
ms estructurada prueba de evaluacin en el futuro previsible.
RECUADRO 11-3 Caractersticas perceptualmente sobresalientes de
AOS. * (Muestras 30, 31, 38, 39, 77, y 89, as como varios casos de la
Parte IV de la pgina web adjunta,
ilustran muchas
de estas caractersticas.)
Articulacin

Distorsiones de consonantes y vocales (articulacin imprecisa),


con distorsiones de consonantes generalmente predominantes
Sustituciones distorsionadas
Sustituciones perseverativas distorsionadas (por ejemplo,
"nanana" / banana)
Sustituciones
preventivas
distorsionadas
(por
ejemplo,
"popado" / patata)
Distorsionar adiciones
Prolongaciones de sonido distorsionado
Distinciones distorsionada expresivas (difuminacin de las
fronteras voz-sin voz)

Juicio al juicio articulatorio ubicacin del error relativamente


constante

Tipo de error juicio al juicio relativamente constante


* Altavoces aprxicos tienen relativa preservacin de expresin
alternada en tasas de movimiento (TAM), cuando su discapacidad no
impide la capacidad de producir una sola slaba con precisin. Como
un grupo, sus AMRs son algo ms lento de lo normal, pero ms rpido
que para varios grupos de altavoces disrtricos, aunque no en
aquellos con enfermedad de Parkinson.
Tarifas y prosodia

Tasa global lenta independientemente de la precisin del


fonema, especialmente para las expresiones de ms de una
slaba de largo
Prolongada pero variable duracin de las vocales en las palabras
de varias slabas o palabras en oraciones
Intervalos prolongados entre palabras, pero variable, a pesar de
la precisin del fonema
Segregacin slaba
Errores de asignacin de estrs, con una tendencia a igualar la
tensin a travs de slabas / palabras
Disminucin de la precisin fontica medida que aumenta la
velocidad, a veces cruzando las fronteras fonticas
Estrs alterado ocasionalmente lleva a la percepcin de acento
extranjero en hablantes monolinges

Fluidez

Intentos exitosos o fallidos de errores articulatorios de


autocorregirse que cruzan las fronteras fonticas
Comienzos articulatorios falsos y se reinicia
Esforzados intentos y ensayo con error visible y audible de
posturas articulatorias
Repeticiones de sonidos y slabas

Variables influyentes de tareas


Efectos silbicos: aumento de las tasas de error de slabas de baja
frecuencia, las slabas con ms fonemas y grupos de consonantes en
slabas en lugar de a travs de slabas.
El aumento de los errores de palabras complejas (es decir, ms slabas

y fonemas ms por slaba)


Las tasas de error ms elevados para las expresiones volitivas /
intencional contra automtica / reactiva (pero locuciones automticas /
reactiva a menudo no la percepcin normal)
SMR ms probabilidades de ser anormal en la precisin fontica y la
tasa de AMRs habla
Las tasas de error ms elevados por slabas poco frecuentes o
complejas, o slabas / palabras sin sentido de palabras con sentido de
la longitud y complejidad comparable
Errores complejos de consonantes ms frecuentes que los errores
simples
Iniciacin de los enunciados particularmente difciles
Se producen errores en las tareas del habla tanto imitativas y
espontneas
Errores de imitacin generalmente no superan los errores del habla
espontnea de estmulos comparables
AMR, tasas de movimiento alternativo; SMR, tasas de movimiento
secuencial.
* Un nmero de estas caractersticas se producen en algunos tipos de
disartria (por ejemplo, la articulacin imprecisa, tasa lenta, expresar
distinciones distorsionadas) y afasia (por ejemplo, los intentos de
errores auto-correctas, a tientas articulatorias). A menudo es la
agrupacin de varias caractersticas, as como la ausencia de otras
anomalas, que ayuda a identificar las anormalidades del habla
aprxica, en oposicin a disartria o afasia. Estas distinciones se
abordan en el captulo 15.
Las definiciones de "relativamente" y "coherente" varan entre los
estudios de estas variables, y los grados de consistencia / variabilidad
probablemente varan, quizs considerablemente entre las personas
con AOS. En general, la variabilidad articulatorio en el AM (con
respecto a los errores que cruzan las fronteras fonticas) es
claramente mayor que en disartria, pero probablemente menos que en
la afasia.

Consulte el Captulo 13 para obtener una descripcin ms completa


y discusin de acento psedoextranjero.

Descripciones modernas de las caractersticas perceptivas de AOS


nacieron con las observaciones clnicas de Darley a finales de 1960 y un
estudio influyente posterior por Johns y Darley. Desde entonces, las
caractersticas consideradas salientes a la identificacin clnica de la
enfermedad han evolucionado como un producto de una cuidadosa
investigacin, las mejoras en la definicin de la AOS, y la influencia de
los modelos actualizados de la fonologa y la planificacin/programacin
motora del ajuste de los lmites del habla para el trastorno. Las
caractersticas ms destacadas de percepcin descritas en el Cuadro 113 reflejan esta evolucin, la experiencia clnica del autor, y la influencia
de los trabajos recientes de McNeil y sus colegas que han propuesto una
lista de caractersticas que ayudan a distinguir AOS de parafasias
fonmicas de afsicos. La validez de muchas de las caractersticas de la
voz sobresaliente indicada con el apoyo de los resultados de los estudios
acsticos, fisiolgicos, y de percepcin. La transcripcin fontica ha
puesto de manifiesto la presencia de errores de vocales y la capacidad
de penetracin relativa de distorsiones, ayudando a establecer que lo
que se percibe como sustituciones puede ser el resultado de, o al
menos, acompaado por distorsiones fonticas. Por ejemplo, parece que
los hablantes aprxicos producen ms distorsiones de consonantes que
sustituciones y que la mitad de sus sustituciones percibidas tambin se
perciben como distorsiones. Por ello, muchas de las sustituciones,
adiciones y caractersticas de enumeracin prolongada en el Recuadro
11 - 3 se caracterizan como distorsionada.
La omnipresencia de las distorsiones entre las caractersticas
enumeradas en el Cuadro 11-3 ayuda a distinguir las sustituciones,
adiciones y prrrogas relacionadas con AOS de los errores fonolgicos
(parafasias fonticas) que pueden ocurrir en la afasia, es decir,
sustituciones fonolgicas afsicas, ampliaciones y prolongaciones que
no son perceptivamente distorsionadas. Por el contrario, las distorsiones
articulatorias no son tiles en la AOS distintivas de la disartria, pero
otras caractersticas son, por ejemplo, la disartria se asocia raramente
con adiciones o sustituciones.
La tasa y las anomalas prosdicas que figuran en el Cuadro 11 - 3
son problemas dominantes en la AOS de intensidad moderada y
probablemente son ms importantes que los errores articulatorios en
AOS distintivas de parafasias fonmicas. Es decir, que son casi siempre

presente en el AOS, incluso para las expresiones que estn libres de


sustituciones percibidas, adiciones u omisiones, mientras que por lo
general son normales fonmicamente, enunciados en diana de pacientes
afsicos que cometen errores fonolgicos.
Sin embargo, la tasa y las alteraciones prosdicas de AOS,
considerados solo, son similares a las de algunos tipos disartria, tales
como atxica, espstica, y UUMN disartria.
Tasas y alteraciones prosdicas en AOS tienen varias explicaciones
posibles, incluyendo (1) pueden representar una caracterstica
fundamental de la AOS, (2) pueden ser un subproducto de un problema
fundamental de la articulacin (por ejemplo, cmo podran ritmo y
prosodia posiblemente normal en el contexto de los dficits
articulatorios del trastorno?) y (3) que pueden reflejar una compensacin
por un dficit fundamental en la articulacin.
Aunque las tres explicaciones tienen validez aparente, la evidencia
acumulada sugiere que la tasa y prosdica disturbios son una
caracterstica definitoria de la AOS y no slo secundaria a los errores de
articulacin o un subproducto de los esfuerzos compensatorios.
Esto es apoyado por los informes de que algunos hablantes
aprxicos que reportan disminucin de su velocidad para mantener la
precisin a menudo, no logran normalizar o aumentar su velocidad
cuando se le pregunt independientemente de los errores. Es cierto, sin
embargo, la precisin a menudo sufre cuando la tasa se puede
aumentar.
Las caractersticas de fluidez anormales asociados con la AOS
puede ser evidente en muchos pacientes, pero tambin pueden estar
presentes en pacientes afsicos que cometen errores fonolgicos,
reduciendo de este modo su valor en el AOS distintivas de la afasia.
Sin embargo, con la posible excepcin de la disartria hipocintica,
anomalas de fluidez que se observan con frecuencia en los hablantes
aprxicos son poco comunes en los hablantes disrtricos, que ayudan a
distinguir AOS de disartria. Trastornos de la fluidez neurolgicos se
tratan con ms detalle en el captulo 13.
AOS pueden ser influenciadas por una serie de factores (vase el
recuadro 11 - 3), aunque los hablantes afsicos son susceptibles a
muchas de las mismas influencias; tales factores no son habitualmente
activos para hablantes disrtricos. Por ejemplo, hablantes aprxicos por
lo general tienen ms dificultades con los RLG discurso que TAM,
mientras que los hablantes disrtricos realizan sobre el mismo en ambas

tareas (o incluso a veces mejor en los RLG a AMRs). Expresiones


Volitivos / proposicional generan ms anormalidades que expresiones
automticas / reactiva, aunque estos ltimos a menudo no son
completamente normales; los hablantes disrtricos no muestran tales
diferencias.
De particular importancia para el diseo de la evaluacin y el
tratamiento de los estmulos son algunos datos convincentes sobre las
tasas de error en las personas con AOS que indican efectos de la
frecuencia slabas fuertes (es decir, las slabas de baja frecuencia de
ocurrencia en el lenguaje son ms difciles); efectos longitud slabas (es
decir, slabas con ms fonemas son ms difciles), los efectos de frontera
slabas (grupos de consonantes en slabas son ms difciles que las
agrupaciones que cruzan los lmites de slaba), y la palabra efectos
complejidad (por ejemplo, las palabras con ms slabas /segmentos y
ms fonemas por slaba son ms difciles ).
Estos efectos silbicos pueden ser una influencia ms poderosa en los
errores de AOS que los efectos de la frecuencia de palabras.
Los datos sugieren que tambin estn trabajando en el habla
espontnea y pueden estar relacionados con las observaciones que las
expresiones espontneas de los hablantes aprxicos contienen un
menor nmero de slabas por palabra y una mayor proporcin de la
(simple) vocal y forma slaba consonante-vocal de lo normal.
Por ltimo, la complejidad en el tracto vocal nivel gestual de
codificacin fontica predice la probabilidad de errores en la AOS ms
all de lo que se puede predecir por los efectos silbicos que acabamos
de describir. Por ejemplo, un ndice de complejidad a este nivel refleja
las demandas de las transiciones entre fonemas adyacentes en un
enunciado. Por lo tanto, a un nivel muy simple, el dfono / sn / es ms
complejo que el dfono / st / porque la transicin de la / s / a / n / en / sn /
requiere gestos sin voz-a-sonoras y orales-a-nasal, ninguno de los cuales
se requiere para / st /.
No todas las personas con AOS presentan todas las caractersticas
resumidas en el Cuadro 11 - 3, al igual que no todas las personas con
tipos especficos de disartria tienen todas las caractersticas que han
sido denunciados por su tipo de disartria. Las razones de esto no estn
del todo claras. Probablemente incluyen la variabilidad natural dentro
del desorden, la variabilidad asociada con la gravedad, la posible
existencia de subtipos de AOS, diversos efectos contaminantes de la
afasia concomitante, o estrategias de compensacin variable. (Muestras
30, 31, 38, 39, 77, y 89, as como varios casos de la Parte IV de la pgina

web adjunta, ilustran muchas de las caractersticas del habla asociados


con AOS.)
RECUADRO 11-4 Caractersticas de habla en apraxia severa.
-

Repertorio limitado de los sonidos del habla.


El habla puede estar limitada a unas pocas expresiones significativas
o ininteligibles.
- La imitacin de sonidos aislados puede estar en error.
- Los errores pueden ser limitados en variedad y altamente predecible.
- Discurso automtico puede no ser mejor que el discurso volitivo.
- Respuestas de error pueden destino aproximado si los estmulos son
cuidadosamente seleccionados.
- Mudez puede estar presente, pero rara vez persiste por ms de 1 a 2
semanas si otro habla, el lenguaje, o dficits cognitivos no estn
presentes.
- Por lo general, acompaada de afasia significativa, pero puede
ocurrircon
en ausencia
afasia.
Aquellos
interesesde
delainvestigacin
serias en AOS debe leer algunos
Por
lo
general,
acompaado
de
apraxia
noque
verbal.
de los panoramas histricos, tericos o clnicaverbal
de AOS
se han publicado
en los ltimos decenios.
Esto puede reflejar el "deseo" comn de los oyentes para percibir
unidades significativas y se ignore la seal "ruido" (es decir, distorsiones),
as como nuestro ser preparado para escuchar slo los errores fonolgicos
por muchos estudios de percepcin de AOS que utilizan la transcripcin
amplia y por anlisis de procesos fonolgicos que eran insensibles a
distorsiones. Otra posibilidad es que algunos estudios pueden en realidad
haber incluido sujetos que no tenan distorsiones y eran, por definicin
actual de la AOS, no aprxico sino afsico, cometiendo errores fonolgicos.
Las anormalidades prosdicas tienen consecuencias funcionales. Por
ejemplo, se ha demostrado que los oyentes tienen dificultades para
identificar las diferentes emociones expresadas por los hablantes aprxicos
a travs de variaciones en la frecuencia fundamental (Fo), duracin y
amplitud.
El uso del trmino fluidez en este captulo se refiere a las
interrupciones en el flujo normal del habla, como el silencio o la repeticin
audible de sonido slabas y prolongacin (falta de fluidez), o buscando
posturas articulatorias. No se utiliza aqu para referirse a las anomalas que
reflejan deterioro del lenguaje, como la reduccin de longitud de la frase o
agramatismo, caractersticas que a menudo se asocian con la llamada
afasia no fluente.
Por ejemplo, se ha sugerido que la nocin de ensayo con esfuerzo y
buscar errores como una caracterstica distintiva de AOS (relativa a la
afasia) no se ha establecido claramente.
Ziegler ha descrito un mtodo para "modelar la arquitectura de los
planes fonticos" que estima la complejidad gestual de las palabras. En

La apraxia severa de expresin.


Las personas con AOS leve o moderada probablemente dominan la
base de datos de la que se derivan las descripciones clnicas de la
enfermedad. Por desgracia, ha habido pocos estudios sistemticos de las
personas con AOS grave, probablemente debido a que tienden a tener
afasia significativa ya menudo graves que contamina su estudio. Esto es
lamentable, porque AOS graves probablemente se produce con mucha
ms frecuencia de lo que generalmente leves, AOS puros. Es
desafortunado porque, adems, las caractersticas de AOS graves
pueden no reflejar simplemente una mayor magnitud de las
caractersticas que definen las formas ms leves.
Cuadro 11-4 se resumen las caractersticas de la voz de las
personas con AOS graves que pueden apartarse de las descritas para las
formas menos graves. El resumen est fuertemente influenciada por las
agudas observaciones de Rosenbek, quien seal que el habla en
pacientes con AOS grave puede limitarse a unas pocas expresiones
significativas o sin sentido de la imitacin, la lectura o las tareas de
habla espontnea. Los intentos de imitar sonidos aislados pueden estar
en error, y los tipos de errores pueden ser limitados. Cuando el
repertorio fontico se limita, los errores no pueden aproximarse al
objetivo a menos que el objetivo pasa a parecerse a los de sonidos o
slabas en el repertorio. Discurso automtico puede no ser mejor que el
discurso volitivo (por ejemplo, un paciente gravemente afectado podra
producir, lentamente y con distorsiones, "dun, doo, dee, daw, Digh,"
cuando se trata de contar de uno a cinco). Canto de una meloda familiar
puede contener el nmero correcto de slabas, con una aproximacin
razonable de la meloda, y puede contener slo unas pocas consonantes
distorsionadas y unas vocales (por ejemplo, "apee turdee demasiado
doo" / "Feliz cumpleaos a ti") . Cuando slo unos pocos sonidos

diferentes se pueden producir, los errores son altamente predecibles, a


veces da la impresin de que el paciente realmente ha "perdido", la
gravedad de AOS se extiende hasta la mudez. La mayora de los
mdicos estn de acuerdo en que la incapacidad de fonacin (apraxia de
la fonacin) en el AOS puros despus del accidente cerebrovascular es
un problema temprana y transitoria, que se resuelve generalmente
dentro de unos pocos das, por lo menos cuando la lesin se limita al
rea de Broca.
Es raro que el mutismo que resulta de AOS para durar ms de 2
semanas solamente. De hecho, un aspecto gratificante de la prctica
clnica es obtener las primeras manifestaciones de un paciente aprxico,
pocos das despus de un accidente cerebrovascular por tener en cuenta
o cantar una meloda familiar. La persistencia del presunto mutismo
AOS basado durante ms de un par de semanas debera levantar
sospechas sobre un diagnstico diferente o un problema adicional, como
la afasia grave, anartria, mutismo acintico o mutismo psicgeno. Las
distinciones entre AOS y otras formas de mutismo se abordan en el
captulo 12.
Pacientes aprxicos con mutismo, casi siempre hacen intentos de
hablar por encargo, que se caracterizan por intentos de mover la
mandbula, los labios y la lengua para articular, junto con la evidencia
verbal de la frustracin. NVOA grave suele estar presente. Es raro que la
capacidad de articulacin excede significativamente la incapacidad de
un paciente para fonacin. Es decir, apraxia de la fonacin est casi
siempre acompaada de graves dificultades de articulacin;
representaciones de los movimientos que generan algunos sonidos.

Qu caractersticas ayudan a distinguir la Apraxia del habla (AOS) de la disartria?


Entre todas las anormalidades del habla que se pueden detectar encontramos
sustituciones, distorsiones y adiciones de sonidos, la separacin de slabas en las
expresiones de varias slabas, disminucin de la precisin con aumento de la
frecuencia o de la complejidad, los intentos de corregir los errores articulatorios que
cruzan los limites fonolgicos, bsqueda de posturas articulatorias, mayor dificultad
en tareas del habla voluntarias frente a tareas automticas y una mayor dificultad en
la SMR y las tareas de palabras de varias slabas frente a AMR y tareas de una slaba
son las claves distintivas ms comunes a la presencia de la enfermedad. En general,
por lo general es la agrupacin de varias de estas caractersticas que ayudan a
distinguir AOS de disartria.

Las distinciones entre las caractersticas del habla de la apraxia del


habla, las disartrias y errores fonolgicos afsicos se discuten con ms
detalle en el captulo 15.
Qu caractersticas ayudan a distinguir AOS de parafasias fonmicas asociados con
afasia? Entre todas las anomalas del habla que se pueden detectar encontramos
distorsiones articulatorias, ubicacin relativamente consistente en prueba-ensayo y
el tipo de error de sonido, velocidad lenta, intervalos prolongados entre palabras y la
segregacin slaba, y el estrs igualado y los errores en la asignacin de estrs son
las pistas distintivos ms comunes a la presencia de AOS. Una vez ms, por lo
general es la agrupacin de varias de estas caractersticas que mejor ayudan a
distinguir AOS de errores fonolgicos afsicos.

* Un estudio de caso de Marshall, Gandour y Windsor representa


una dramtica excepcin. Su paciente tena una deficiencia
selectiva de la fonacin (apraxia laringe) durante mucho tiempo y
fue capaz de hablar con normalidad cuando se utiliza una
electrolaringe.
Los resultados acsticos y Fisiolgicos
Estudios acsticos y fisiolgicos han proporcionado apoyo
confirmacin de muchas de las caractersticas perceptivas del trastorno
y han identificado las caractersticas adicionales que ayudan a
perfeccionar la descripcin perceptual. Igualmente importante, un
volumen considerable de datos instrumentales apoya la conclusin de
que la AOS es un trastorno fontico de la planificacin motora /
programacin. Las siguientes subsecciones resumen los resultados de
acstica representativa y estudios fisiolgicos que han ayudado a
caracterizar las caractersticas clnicas de la enfermedad y aclarar su
carcter general subyacente. Estos resultados se resumen en el Cuadro
11-5.

CUADRO 11-5 Resumen de las anomalas acsticas y fisiolgicas que se encuentran


en los estudios de AOS. Muchas de estas observaciones se basan en estudios de
slo uno o unos pocos hablantes y no todos los hablantes aprxicos exhiben estas
caractersticas. Adems, estas caractersticas pueden no ser nica para ADH;
algunos tambin pueden encontrarse en otros trastornos neurolgicos o condiciones
no neurolgicos.
Vot (tiempo de inicio de la voz)
Superposicin en la distribucin de los valores de VOT entre oclusivas y fricativas
sordas y sonoras
El aumento de la variabilidad y distribucin anormal de los valores VOT, aun cuando
percibe como fonticamente exacta
Velocidad
En general el ritmo expresin es lento, movimiento con duraciones ms largas, y la
reduccin en la velocidad de movimiento
Alargamiento excesivo de las consonantes y vocales en las slabas, palabras de
varias slabas, cadenas de palabras, y oraciones
El aumento de los intervalos entre palabras y tiempos de respuesta verbal
Disminucin de la capacidad para ajustar la velocidad de la voz, sobre todo para
aumentar la velocidad
Retraso en coarticulacin, deficiente o inconsistente entre las estructuras del habla
Lentitud en la trayectoria de formantes y alargada los componentes el estado
estacionario en diptongos
Movimientos ms largos y variables del labio inferior y movimientos de la mandbula
durante el discurso
Cambios de velocidad ms frecuentes y una mayor variabilidad de velocidad
durante los movimientos articulatorios
Prosodia y estrs
Regularidad excesiva temporal y aplanamiento de sobre intensidad (variabilidad de
la intensidad de slaba slaba) en frases y oraciones
Reduccin fO dentro de las oraciones
Reduccin fO a lo largo de largas oraciones
Reduccin ltima palabra alargamiento, en relacin a las palabras no final, en

Duraciones slabas uniformes dentro de las expresiones, independientemente de la


tensin o posicin dentro de las oraciones
Estrs igualado en slabas tnicas y tonas en expresiones
La articulacin y la fluidez
La imposibilidad de lograr el cierre completo del tracto vocal para detenerse (es
decir, espirantizacin)
Anormal F1 y F2 para la produccin vocal, con bloqueos en su lugar
Trayectorias formantes mal dirigidas, exageradas o "perseverantes"
gestos articulatorios linguales
anormalmente variables

prolongados,

mal

dirigidas,

exageradas

Reduccin de la capacidad de controlar de forma independiente los movimientos


linguales y la mandbula (simplificacin?)
Reduplicacin, abortado, "tartamude," tanteo articulatorio audible o silencioso
Variabilidad
Aumento de la variabilidad en el inicio de coarticulacin, trayectorias de formantes
(es decir, las transiciones de movimiento), el logro de la realizacin de las vocales y
la duracin voclica
El aumento de la variabilidad en la duracin entre espacios, VOT y la duracin de la
slaba
El aumento de la variabilidad en la direccin, la duracin, la velocidad, la velocidad
mxima, y la amplitud de la mandbula, los labios, la lengua, o movimientos velares,
las relaciones temporales y espaciales (patrones coarticulatorios) entre las
estructuras
Control oromotor no verbal
La inestabilidad en el control de medidas de fuerza isomtrica no verbales y
posicin esttica de los labios, lengua y mandbula
Dificultad para rastrear los patrones de movimiento predecibles con el labio inferior
y movimientos de la mandbula y la modulacin de f0

Tiempo de inicio de la voz

Tiempo de inicio de la voz (VOT) es la duracin entre el


lanzamiento articulatorio de una consonante y el inicio de la sonoridad
de un vocal siguiente. Para consonantes oclusivas, que se mide
acsticamente desde el inicio de la rfaga de ruido que refleja la
liberacin de parada a la aparicin de periodicidad en la forma de onda
que refleja el inicio de la pulsacin glotal. Las oclusivas sonoras se
caracterizan por expresar (el inicio de la sonoridad antes del
lanzamiento de la parada) la aparicin simultnea de voz y la detencin
o retraso de la voz (inicio de expresar dentro de aproximadamente 20
milisegundos despus de la liberacin de detencin). El retraso en la voz
de 40 ms o ms caracteriza a las oclusivas sordas. VOT se ha utilizado
como una medida de acstica de la coordinacin en los estudios de AOS,
ya que refleja el tiempo relativo entre articuladores supralarngeo (por
ejemplo, los labios y la lengua) y los eventos respiratorios, larngeos que
son esenciales para la sealizacin distinciones que expresan.
Medidas VOT han proporcionado informacin valiosa acerca de la
programacin frente fonolgico dficits motores en pacientes con AOS.
Varios estudios de AOS revelan una considerable superposicin en
la distribucin de los valores de VOT de las oclusivas sonoras y sordas.
Valores VOT pueden caer en un rango entre los valores sonoras y sordas
normales (es decir, entre 25 y 40 ms), y tienen mayor variabilidad
normal incluso parar cuando las producciones son percibidos como
precisa; estas anomalas tambin se han documentado para fricativas
sordas y sonoras iniciales. Aunque los hablantes aprxicos a veces
producen valores VOT que sugieren un error fonolgico (por ejemplo, un
valor VOT para a / b / que cae claramente en el rango normal para VOT /
p /), el peso de la evidencia es indicativo de una fontica omnipresente y
no trastorno fonolgico. De hecho, los valores de VOT para producciones
percibidas como sustituciones no tienden a distribuirse de una manera
consistente con producciones normales del fonema sustituido percibida.
En general, esta superposicin de valores VOT y su variabilidad
anormales generalmente indican que se seleccionan los fonemas
correctos (sorda o sonora), pero que el momento de articulatorio y la
actividad larngea est mal regulado. * La omnipresencia de las
anomalas VOT sugiere que el AOS es particularmente susceptible a los
parmetros fonticos que requieren la integracin de las actividades
entre las diferentes estructuras del habla.
Velocidad

Estudios acsticos y fisiolgicos apoyan y perfeccionan la


impresin clnica de que lentitud es una casi constante en la percepcin
de anormalidad en AOS, y dar una idea de si la baja velocidad es una
caracterstica fundamental del trastorno o una estrategia compensatoria
para mantener el control articulatorio. Los estudios han cuantificado
consistentemente un ritmo lento o velocidad reducida de movimiento.
Tambin se han documentado de alargamiento excesivo de consonantes
y una mayor duracin de las vocales en slabas, palabras de varias
slabas, cadenas de palabras y frases.
Debido a la duracin voclica no lleva el significado lingstico
especfico en muchos contextos, es poco probable que el aumento de
duracin de las vocales reflejan un trastorno lingstico subyacente,
sobre todo porque los hablantes aprxicos siguen ciertas reglas
lingsticas para la duracin de las vocales. Por ejemplo, los hablantes
normales, que generalmente reducen la duracin de las vocales en
segmentos como el nmero de segmentos en un enunciado aumenta,
por ejemplo, la vocal en el "gato" slaba de la palabra "catapulta" se
acorta con relacin a la vocal en la palabra "gato". Adems, los
hablantes aprxicos obedecen la "regla de acortamiento voclico" para
indicar la funcin de sonoridad de las consonantes finales de la slaba.
As los hablantes aprxicos varan la duracin vocal para indicar
contrastes lingsticos, aunque sus duraciones vocales tienden a ser
ms largo de lo normal.
Los anlisis acsticos tambin han demostrado el aumento de los
intervalos entre palabras, un hallazgo que apoya la percepcin de
separacin silbica. Se sugiere que los hablantes aprxicos participan en
independiente (slaba por slaba) de programacin de slabas en mayor
medida de lo que lo hacen los hablantes normales. Adems, de forma
similar a los hablantes normales, disminuyen los intervalos entre
palabras en frases en relacin con intervalos entre palabras en cadenas
de palabras, a pesar de que son menos consistentes, al hacerlo, lo que
sugiere un mecanismo de alteracin de la activacin y la ejecucin de
los planes motores. Hallazgos de manera anormal aumento del tiempo
de respuesta verbal tambin apoyan esta conclusin.
Ha sido difcil establecer si lentitud en el AOS es compensatorio (es
decir, la precisin articulatoria solo podr lograrse si la tasa es
"intencionalmente" lenta) o una caracterstica fundamental de la
enfermedad. Sin embargo, el hecho de que los hablantes aprxicos son
menos eficientes en el ajuste de las tasas de habla, incluso cuando son
capaces de producir tasas normalmente rpidas, sugiere un problema
con el control motor y argumenta en contra de la idea de que toda

lentitud es compensatoria. Tambin hay que reconocer que algunos de


los parmetros temporales de la AOS pueden ser artefactos de ritmo
lento, porque incluso los hablantes normales muestran alguna evidencia
de descomposicin o aumento de la variabilidad de los patrones de
tiempo relativos a tasas lentas en comparacin con la tasa media o
rpida.
Estudios acsticos han encontrado evidencia de retraso en la
coarticulacin, deficiente o inconsistente entre los gestos del lenguaje
de laringe, velar, lingual o labial, lo que hace difcil para los oyentes para
predecir eventos futuros articulatorios.
Tambin se han identificado trayectorias formantes anormalmente
retrasadas y largas porciones de estado estable dentro de diptongos.
Electromagntica articulography (EMA) document recientemente
duraciones ms largas de movimiento y movimientos de la lengua a
veces ms grandes en las consonantes y grupos de consonantes y
slabas finales. Las medidas cinemticas del labio inferior, ms
movimientos de la mandbula durante el discurso han identificado la
velocidad normal de pick (la velocidad mxima alcanzada), pero los
cambios de velocidad ms frecuentes y ms largas duraciones
movimiento ms variables, y una mayor variabilidad de la velocidad.
Estos resultados sugieren que los movimientos de los labios no son
fundamentalmente ms lento de lo normal, a pesar de que gestos labio
toman ms tiempo. Puede ser que los movimientos tardan ms tiempo
debido a que algunos son ms grandes (involucrar a un mayor
desplazamiento) o porque hay un mayor nmero de aberraciones en el
transcurso del movimiento (dismetrias); tales dismetrias no son
diferentes a los observados en la disartria atxica, aunque podran ser
un artefacto de la velocidad de la voz lenta debido a que algunos
hablantes normales pueden observar dismetrias cuando se habla a un
ritmo lento.
En resumen, la velocidad de la voz en el AOS es generalmente ms
lenta y ms variable de lo normal. Hallazgos acsticos y fisiolgica
generalmente apoyan la conclusin de que estos tipos de aberraciones
reflejan dficits motores o a nivel fonetico en lugar de dficits
lingsticos, especialmente porque los hablantes aprxicos son
generalmente capaces de sealizar distinciones lingsticas que son
dependientes de los tipos de modificaciones. Aunque estos estudios
argumentan en contra de las explicaciones lingsticas de dficit de
tarifas, ellos plantean interrogantes sobre las distinciones entre AOS y
anomalas que se encuentran en ciertos tipos de disartria atxica,
disartria particular.

Prosodia
Las alteraciones prosdicas son un ncleo y rasgo definitorio de la
AOS, estn fuertemente impulsados por la prolongacin articulatoria,
segmentacin silbica y ritmo lento. Los datos acsticos documentan
una tasa; el estrs y otras alteraciones prosdicas son un fuerte
predictor de alteraciones prosdicas percibidas en la mayora de los
hablantes aprxicos.
Hablantes aprxicos tienden a la regularidad temporal y menor
variacin de la intensidad de la slaba a slaba en palabras polislabas,
frase o enunciados oracionales. En general, esto significa que las slabas
tonas se producen con relativa mayor duracin e intensidad de lo
normal, lo que difumina su distincin de las slabas tnicas. Esta
tendencia hacia la uniformidad temporal y amplitud es consistente con
la percepcin de la neutralizacin de la tensin y la prosodia.
Documentacin de la reduccin de la frecuencia fundamental (fo)
en oraciones ha confirmado la percepcin frecuente de reduccin de la
variabilidad campo. Tambin pueden ocurrir otras anomalas en la
regulacin de fo. En frases declarativas normalmente habladas, Fo tiende
a disminuir de forma lineal a lo largo de un enunciado, con la
disminucin mayor y ms rpido que ocurre al final de la expresin.
Adems, las palabras de terminales de frases declarativas tienden a ser
alargado, tambin sealando el final de la expresin. Altavoces con
afasia de Broca (y, presumiblemente, AOS), al tiempo que demuestra
una disminucin en fo al final de las oraciones simples, no podrn
hacerlo a travs de las expresiones ms largas. Adems, la duracin de
las palabras finales en expresiones no es claramente ms largo (y, a
veces es ms corto) que para las palabras iniciales o medial. Esta falta
de distincin duracional podra reflejar un aumento en la longitud de las
palabras no final en lugar de un acortamiento de las palabras finales. A
su vez, esto podra reflejar la articulacin con esfuerzo o dificultad con la
sintaxis, lo que indica un menor alcance de la planificacin lingstica o
del motor, o ambos.
Estudios acsticos tambin han documentado un aumento de las
pausas inter silbicas dentro de expresiones, lo que sugiere que cada
slaba est programando de forma independiente. Resultados acsticos
de largo tiempo de pausa, un mayor nmero de pausas dentro de
expresiones; estrs en cada slaba, incluidos los no estresados, tasa
global lenta, frases cortas
y duracin de slabas uniforme,
independientemente de la tensin o posicin de oracin, todos apoyan la
percepcin frecuente de la prosodia anormal y el estrs. Tomados en
conjunto, estos resultados implican simplificacin o el uso forzado de

rutas menos eficientes para el motor de planificacin / programacin.


Esto es, la percepcin de que las slabas en las expresiones
multisilbicas se estn produciendo como unidades, individuales
(segregacin slaba) sugiere que al menos algunos habladores aprxicos
deben planificar/ programar el lenguaje slaba por slaba de manera que
el estrs normal y los patrones prosdicos no estn en este proceso.
La articulacin y la fluidez
Muchos de los resultados acsticos y fisiolgicos ya discutidos
implican que la articulacin es imprecisa, incorrecta, en el lugar, modo y
sonoridad. Algunas conclusiones adicionales complementan esas
pruebas. Tambin proporcionan apoyo a difluencias percibidas.
Hay evidencia acstica que los afsicos de Broca o los hablantes
AOS pueden no lograr el cierre completo del tracto vocal para detenerse.
El ruido resultante (espirantizacin), en lugar de silencio que refleja el
cierre, sugiere la distorsin en lugar de una verdadera fricativa para la
sustitucin al detenerse.
La imprecisin se extiende a las vocales. Por ejemplo, con una
mordida en su lugar, hablantes normales son capaces de lograr
posiciones normales de formantes para vocales dirigidas, a menudo en
el primer pulso gltico de su esfuerzo inicial. Por el contrario, los
hablantes con afasia de Broca (y, presumiblemente, AOS), el intento de
producir / i / con una mordida en su lugar, tiene anormalmente alto el
primer formante (F1) y bajo el segundo formante (F2) valores indicativos
de baja elevacin de la lengua y la frente. Al menos, esto sugiere que la
AOS est asociada con dificultades para hacer ajustes de articulacin
compensatoria, incluyendo vocales.
Estudios acsticos dan evidencia de las trayectorias de los
formantes mal dirigidas durante el habla. Por ejemplo, un lugar de
formantes que sigue un curso montono normal, que a veces se elevan
inicialmente y luego caen. Las trayectorias de formantes tambin
pueden ser exageradas (indicativa de movimiento exagerado), en el que
el cambio de frecuencia en una transicin de los formantes es mayor de
lo normal. Por ltimo, se pueden presentar trayectorias perseverantes,
en los que las transiciones de formantes se asemejan a los de slabas
precedentes. Cada una de estas observaciones implica imprecisin o
inexactitud de los movimientos articulatorios durante el habla. De
inters, se ha observado que algunas de estas caractersticas son
atxica - como en carcter, mientras que otros podran reflejar los
esfuerzos de compensacin.

Estudios cinemticos utilizando EMA tambin han documentado


una variedad de dinmicas articulatorias anormales, incluyendo el
aumento de los movimientos linguales anormales a medida que la
palabra aumenta de longitud, gestos linguales mal dirigidos, rebase
lingual, configuraciones espaciales distorsionadas y anormalmente
variables para fricativas linguo-alveolares; ms largo y a veces ms
extenso el movimiento lingual
durante consonantes y grupos
consonnticos; silencio lingual ante los intentos /comienzos que predicen
el discurso (tanteo articulatorio) y acoplamiento articulatorio ms fuerte
entre la lengua y los movimientos de la mandbula durante el
movimiento alveolar y velar de hablantes normales, lo que sugiere
disminucin de la capacidad de controlar de forma independiente la
lengua y la mandbula en movimientos o en un intento de simplificar el
control articulatorio.
Unos pocos estudios han documentado eventos que apoyan la
percepcin de falta de fluidez, intentos articulatorios abortados y los
intentos de revisin de errores. Por ejemplo, la electromiografa (EMG)
estudio cinemtico, acstico y perceptual ha documentado intentos
reduplicadas durante los tramos iniciales de las palabras, los intentos
articulatorios abortados, los intentos de revisar los errores, "tartamudeo"
en segmentos consonnticos iniciales; aadiendo los movimientos y
tanteos.
Variabilidad
Ziegler ha sealado que "la desintegracin de gestos fonticos en
la apraxia del habla no es anrquica, sino ms bien sigue las
regularidades de la organizacin gestual de la lengua materna de un
paciente." A pesar de la evidencia de esto es convincente, esto no
significa que el AOS es invariante. De hecho, la variabilidad es
considerada por muchos como un sello distintivo de AOS, por lo menos
al grado menos severo de deterioro. Estudios acsticos y cinemticos
han proporcionado evidencia considerable de variabilidad normal en el
AOS. Estos estudios son importantes en teora, porque la variabilidad
anormal se ha identificado dentro de las producciones que se perciben
como fonolgicamente precisas, por lo que es difcil argumentar que
tales alteraciones se basan lingsticamente.
Conclusiones especficas sobre la variabilidad puede depender de
cmo se define y se mide la variabilidad. En general, tanto la
variabilidad y la consistencia se muestran en muchos aprxicos. La
consistencia ha sido objeto de atencin (por ejemplo, vase el anlisis
de la frecuencia y de la prosodia). El nfasis aqu es el aumento de la
variabilidad.

Varios estudios de trayectorias de formantes vocales han


documentado mayor variabilidad normal en los ndices de coarticulacin,
tasa de cambio y el logro de vocales adecuados. Del mismo modo, los
estudios de una sola slaba, polislabas y producciones de frases, han
encontrado ms variabilidad de la normal en la duracin de las vocales.
Tambin se ha documentado el aumento de la variabilidad en la
duracin del intervalo, VOT, la duracin de las slabas de consonantevocal y la duracin entre palabras.
La variabilidad anormal, as como la descoordinacin temporal y
espacial dentro y entre articuladores, se ha demostrado por medidas
acsticas, cinemtico y EMG. Por ejemplo, varios estudios han
encontrado una marcada variabilidad en la altura y la duracin de los
movimientos segmentarios velares a travs de las repeticiones de los
mismos estmulos, a pesar del hecho de que se mantiene un patrn
bastante normal del movimiento velar; esta variabilidad en el tiempo
velar puede conducir a una percepcin de errores de sustitucin nasales.
Tambin se han identificado patrones de coarticulacin altamente
variables para los movimientos labiales y velares durante el habla,
especialmente para medidas de desplazamiento espacial. Del mismo
modo, los estudios de movimientos de labio y de mandbula han
identificado mayor la variabilidad que la normal en el peak de velocidad,
los cambios de velocidad y las relaciones entre la amplitud de
movimiento y la velocidad.
Tambin hay alguna evidencia de que los movimientos oromotores
de los no-hablantes pueden no ser normales. Es decir, algunas personas
aprxicos (y algunas personas con disartria atxica) tienen mayor fuerza
que la normal e inestabilidad de postura sobre las medidas de los nohablantes respecto a la fuerza isomtrica y el control de la posicin
esttica de los labios, la lengua y la mandbula, aunque el patrn de
inestabilidad no es consistente a travs de todas las estructuras o todos
los temas de AOS probados. Los hablantes aprxicos tambin han tenido
dificultades en las tareas de seguimiento visomotor, en el que el labio
inferior o la mandbula se utilizan para el seguimiento de una seal que
se muestra en forma visual. Esta dificultad podra reflejar deficiencias en
la recuperacin o en desarrollo (aprendizaje) de un plan interno o
programa de patrones de movimientos previstos.
Aunque no se incluye en esta revisin, hay que sealar que
algunos hablantes con afasia de conduccin y la afasia de Wernicke han
mostrado anomalas acsticas y fisiolgicas similares a las encontradas
en el AOS. Estas anomalas suelen ser de menor magnitud que las que
se encuentran en el AOS, y no discuten las explicaciones lingsticas de

AOS. Ellos sugieren, sin embargo, que un cierto grado de dificultad de


planificacin / programacin motora puede estar presente en personas
con afasia que no muestran evidencia perceptual de AOS.
*Por ejemplo, cuando se prueba en el tiempo, los hablantes aprxicos
pueden cometer ms errores de consonantes en la posicin de una
slaba que otros, pero el porcentaje de errores cometidos en la misma
posicin y no en otras, puede disminuir con las evaluaciones repetidas.
Adems, cuando los estmulos estn ordenados aleatoriamente frente a
los bloqueados (es decir, los estmulos similares o idnticos estn
agrupados juntos), los errores son ms predecibles en la condicin
bloqueada, lo que sugiere que las medidas de la variabilidad deben
considerar cmo se organizan los estmulos.
Casos
Caso 11-1
Una mujer de 68 aos de edad fue hospitalizado despus de despertar
una maana sin poder hablar y con debilidad del lado derecho.
La evaluacin del habla al da siguiente demostr movimientos orales
normales con la excepcin de proyeccin limitada de la lengua hacia la
derecha. Se produjo slo fuera del objetivo el tantear movimientos de la
mandbula y los labios cuando se le solicito limpiarse la garganta, hacer
clic con la lengua, un golpe o silbato. Su reflejo de tos era normal. Se
siente incmoda con los movimientos de los labios y mandbula cuando
se le solicit contar, cantar una cancin conocida o imitar sonidos
simples o slabas. Se podra producir una distorsin en la imitacin de
la / a /, / ou / y / u /. Ella fue capaz de imitar / m / en forma aislada, pero
no pudo imitar otros sonidos aislados. Ella alcanz el lugar articulatorio
correcto para / f /, pero no poda al mismo tiempo mover aire para
producir fricacin.
La comprensin verbal y la lectura fueron normales, incluso para tareas
de comprensin difcil. Escribir con la mano derecha era difcil debido a
la debilidad, pero la ortografa, la seleccin de palabras y gramtica eran
normales. Una tomografa computarizada 5 das despus del inicio
identifica una lesin en el hemisferio izquierdo en la unin de los lbulos
frontal y parietal anterior posteriores. El diagnstico neurolgico qued
en derrame del hemisferio.
Se llev a cabo la terapia del habla. Seis semanas ms tarde, ella estaba
produciendo la mayora de los sonidos en las slabas simples, aunque
lentamente y con segregacin silbica cuando intent con slabas
juntas. En la reevaluacin 2 meses ms tarde, ella estaba hablando con

oraciones trabajosas, con una tasa moderadamente lenta y slabas


separadas, articulacin deliberada y leves distorsiones articulatorias. En
la reevaluacin 2 aos ms tarde, el discurso era funcional pero
caracterizado por una tasa moderadamente lenta y sustituciones
articulatorias ocasionales, sobre todo en las palabras de varias slabas.
Tena dificultad consistente con / s /, / z /, / l / y todos los grupos de
consonnticos.
Comentario
El accidente cerebrovascular es la causa ms comn de AOS, y AOS
puede ser la nico o la ms prominente manifestacin de accidente
cerebrovascular. AOS puede caracterizarse por el mutismo al inicio de
los sntomas, aunque las personas mudas de AOS generalmente tratan
de hablar.
Aunque AOS ocurre generalmente con afasia, incluso en AOS graves
pueden existir sin ninguna evidencia el deterioro del lenguaje. AOS se
acompaa con frecuencia de NVOA. Cuando es causada por un accidente
cerebrovascular, AOS tiende a mejorar con el tiempo, a veces
dramticamente. El pronstico puede ser mejor cuando hay poco o
ningn deterioro del lenguaje.

Caso 11-2
Un hombre de 63 aos de edad fue hospitalizado 6 semanas despus de
una endarterectoma cartida izquierda en otra institucin. Dificultades
postoperatorias incluyeron problemas del habla y hemiparesia derecha.
Los resultados de los exmenes neurolgicos demostraron una
hemiparesia derecha y "disartria por la parlisis facial y una afasia no
fluente."
En la evaluacin del habla-lenguaje revel leve dificultad para la
comprensin y la incapacidad para escribir inteligiblemente por
hemiparesia derecha. El discurso del hombre era telegrfica y se
caracteriza por numerosas revisiones articulatorios, vacilaciones y
repeticiones, as como la reduccin de la sonoridad, ronquera leve y
distorsiones articulatorios leves consistentes. Una parlisis facial central
derecha estaba presente.
El mdico concluy que el paciente tena "AOS, que es la variable que
ms contribuy a su trastorno de la comunicacin, una afasia no fluente
(como Broca). Y disartria unilateral UMN ". Se recomienda terapia del
habla-lenguaje.

Una neuroimagen y una angiografa cerebral al da siguiente


identificaron una masa en la regin frontoparietal izquierda. El paciente
fue sometido a ciruga para la extirpacin macroscpica total de un
meningioma. La reevaluacin 2 das despus de la operacin indico que
la afasia se haba resuelto. AOS leve y UUMN disartria se mantuvieron
pero se han mejorado. Recibi terapia del lenguaje hasta su alta
hospitalaria despus de 1 semana, momento en que fue capaz de
mantener una conversacin sin mayor dificultad. Sus AOS fueron ms
evidentes cuando estaba ansioso o intentaba hablar a una velocidad
normal.
Una nueva evaluacin neurolgica varios meses ms tarde sugiri que
haba seguido mejorando, pero que la dificultad del habla se mantuvo.
Comentario
AOS a menudo co-ocurren con afasia y disartria UUMN. En este caso, los
tres trastornos estaban presentes inicialmente, con AOS siendo el dficit
ms evidente.
La etiologa de la AOS de inicio agudo o subagudo, como apopleja, as
como tumor. En este caso, accidente cerebrovascular inicialmente
pareca ser la causa, pero en el estudio posterior se diagnostic un
tumor. AOS se asocia con una gama de gravedad. En este caso, fue
relativamente leve y mejor significativamente despus de la ciruga.

Caso 11-3
Una mujer de 51 aos de edad fue hospitalizada despus de varias horas
de discurso progresista y dificultad para escribir, dificultad para contar el
cambio y sin saber cmo hacer partir su auto. La evaluacin de
urgencias revel parlisis facial central derecha, desorientacin, apraxia
de extremidades y dificultad con la expresin verbal. La comprensin
pareca normal. Los resultados del escaneo CT fueron negativos, pero un
angiograma cerebral identific la oclusin de ramas fronto-parietales de
la arteria cerebral media izquierda. Se realiz un diagnstico de
accidente cerebrovascular frontoparietal izquierda.

El examen del habla-lenguaje unos das ms tarde revel AOS como su


dficit de comunicacin ms prominente, aunque afasia tambin estuvo
presente. La AOS se caracteriza por sustituciones distorsionadas
articulatorias, omisiones, la bsqueda de posturas articulatorias, una
tasa lenta y prosodia alterada. Problemas articulatorios se
incrementaron al aumentar la longitud de palabra o expresin. El
discurso AMRs era lento, y tena dificultad con SMR. Tena una parlisis
facial central derecha y debilidad lingual derecha. El mdico pens que
tambin podra haber tenido una disartria UUMN.
Tena una buena comprensin de los comandos individuales pero un mal
desempeo en tareas ms difciles de comprensin. Lingsticamente, la
expresin verbal era algo

telegrfica, pero el mdico pregunt si reflejaba una indemnizacin por


AOS. Ella no tena ninguna dificultad con denominacin de dibujos, pero
la capacidad de recuperacin de palabras de forma rpida, era fuera del
rango normal. La comprensin lectora de frases y prrafos cortos eran
adecuados. La escritura es lingsticamente adecuada, pero tena
algunas dificultades con la formacin de las letras, lo que sugiere
apraxia de extremidad. No hubo evidencia de NVOA.
El clnico llega a la conclusin de que la paciente tena AOS
moderadamente severa y afasia leve. Se recomend la terapia. Mejor
significativamente a los pocos das. Por ejemplo, durante una
conversacin de 10 minutos, expuso slo tres sustituciones percibidas y
una instancia de tanteo articulatoria. Disminuye su tasa de discurso
facilitando precisin articulatoria. Ella estaba mnimamente frustrada por
su dificultad para hablar y segura de que iba a seguir mejorando. Ella
decidi no seguir adelante con la terapia del habla despus de su
desempeo.
Comentario
En AOS y la afasia son frecuentes las manifestaciones iniciales de
derrame cerebral del hemisferio izquierdo. AOS pueden ser el dficit
comunicacin importante en las personas con AOS y afasia.
recuperacin se puede esperar. AOS pueden ocurrir sin evidencia
NVOA.

un
de
La
de

Caso 11-4
Un hombre de 81 aos de edad, fue ingresado en la unidad de
rehabilitacin debido a las dificultades del control de su voz y la
integridad fsica de 2 aos de duracin, probablemente el resultado de
un derrame en el hemisferio izquierdo. Una TC de crneo mostr una
atrofia cerebral leve, pero por lo dems normal. Fue remitido para su
evaluacin y con recomendaciones del habla y lenguaje.
Durante la entrevista inicial se inform que su discurso se haba ido
deteriorando poco a poco. El examen oral revel una parlisis facial
central derecha suave y un NVOA caracterizado por la dificultad de
cliquear su lengua y toser de forma voluntaria, con tanteos asociados y
los movimientos fuera del objetivo.
Tena dificultades leves o moderadas para comprender frases habladas o
escritas complejas. l cometi varios errores semnticos, se corrige
automticamente al nombrar imgenes. El discurso conversacional fue
lento y se caracteriza por frases cortas que eran

ocasionalmente telegrficas y errores semnticos infrecuente que suele


corregirse. Hizo numerosos errores de ortografa al escribir al dictado.
Sus auto-generadas frases escritas eran telegrficas, con errores
gramaticales auto-corregidas y sin corregir algunos errores de ortografa.
La evaluacin Motora del habla revel que se encuentra reducida; con
fallas irregulares en la articulacin, sustituciones distorsionadas, con
tanteos asociados para las posturas articulatorias, y disprosodia. El
habla AMRs eran algo lentos y SMRs fueron mal secuenciado. Tena unas
dificultades considerables en la repeticin de palabras de varias slabas.
La inteligibilidad se deterior levemente.
El mdico concluy que el paciente tena un " AOS moderadamente
graves, tal vez con el acompaamiento unilateral UMN disartria, ambos
indicativos de una disfuncin frontal posterior del hemisferio izquierdo.
l tambin tiene una afasia de leve a moderada que afecta a todas las
modalidades del lenguaje, aunque las funciones expresivas estn ms
que deterioras que lo receptivo. Esto es sugerente de una perisilviana
izquierda, predominantemente disfuncin pre-rolandica. "El mdico
estaba preocupado por el informe de serie de los sntomas del paciente
y plante la posibilidad de una condicin degenerativa lentamente
progresiva en lugar de accidente cerebrovascular como la etiologa de
sus problemas. El comportamiento neurolgico fue consultado

posteriormente acordando que el paciente podra tener afasia progresiva


primaria.
El paciente tuvo algunas mejoras en el habla durante su estada en el
hospital, pero cuando se ve 6 meses ms tarde, se inform de que su
discurso haba empeorado y dijo: "Yo no puedo leer mucho... las palabras
van juntas. l era incapaz de escribir y tena importante dificultad para
coordinar los movimientos de su brazo derecho. Haba tenido un breve
perodo de terapia del habla despus de su alta hospitalaria, pero no
crea que haba ayudado. El examen revel un nuevo NVOA significativa.
Sus AOS fueron similares en carcter, pero claramente peor que la
evaluacin inicial. Haba poca evidencia de empeoramiento de la afasia.
El mdico lleg a la conclusin de que " sigue mostrando una marcada
AOS que es peor que hace 6 meses. l tambin tiene un NVOA
significativa (y apraxia del miembro superior). Su comportamiento
durante el examen es muy caracterstico de las personas con un
compromiso significativo AOS y una afasia leve a moderada. No he
observado ninguna evidencia de conducta propia de los pacientes con
deterioro cognitivo generalizado".

Porque l estaba convencido de que no iba a beneficiarse de la terapia


del habla y porque se haba beneficiado mnimamente de la terapia en el
pasado, el tratamiento continuado de Trastorno Motor del Habla, no se
recomienda. Se le aconsej, sin embargo, que la terapia podra ser
beneficiosa si su discurso se deteriorara hasta un punto en el que la
comunicacin verbal sea difcil. Se discutieron los medios de
comunicacin aumentativa.
Una evaluacin neuropsicolgica revel poca evidencia de dificultad ms
all del mbito del habla y lenguaje. La tomografa computarizada por
emisin de fotones ( SPECT ) mostr difusamente una disminucin de la
captacin en la regin parietal izquierda y un poco menos la disminucin
de la absorcin en la regin frontal izquierda . Se concluy que el
paciente tena un proceso degenerativo asimtrico, donde el parietal
izquierdo y regiones frontales estn predominantemente afectados. l
no volvi a ser visto por seguimiento, pero una llamada telefnica a su
esposa 2 aos ms tarde estableci que era mudo y no tena ningn uso

funcional de la extremidad superior derecha. Su esposa cree que su


comprensin verbal y el uso de la extremidad superior izquierda eran
buenos.
Comentario
(1) AOS y la afasia puede ser uno de los primeros y, por un tiempo
prolongado, la mayora signos importantes de un proceso degenerativo
cortical asimtrico. (2) AOS veces concurre con apraxia en las
extremidades, que puede hacer la evaluacin del aspectos lingsticos
de la escritura y habilidades intelectuales no verbales difciles. (3) Los
temas relacionados con la gestin de la AOS en pacientes con
enfermedad degenerativa difieren de las de etiologa no degenerativa.
Estos se discuten en los captulos sobre la gestin.

Caso 11-5
Un hombre de 68 aos de edad zurdo, se realiz una la evaluacin del
habla y lenguaje 6 semanas despus de un derrame cerebral del
hemisferio izquierdo. La resonancia magntica mostr un rea pequea
de aumento de la seal en el lbulo frontal izquierdo consistente con
accidente cerebrovascular.
El paciente inform de que poda producir slo unos pocos sonidos
ininteligibles en el tiempo de aparicin. Pens que sus pensamientos y
palabras en su mente eran adecuada, y neg dificultad con la
comprensin verbal. Su discurso comenz a mejorar, l sinti que tena
un acento que pareca alemn, mientras continuaba mejorando, pareca
ms de carcter Noruego. Este acento resuelto. Senta que su velocidad
de lectura era lenta,

a pesar de que nunca haba sido un buen lector o corrector ortogrfico.


En el momento del examen, pens que se haba recuperado hasta el
80% de lo normal, y no se present frustraciones importantes producto a
su dificultad para hablar. Neg dificultades para masticar o deglutir.
Los resultados del examen de mecanismo oral fueron normales. No hubo
evidencia de apraxia oral, no verbal. De voz y de resonancia fueron
normales. Vocales aleatorias y distorsiones de consonantes, con
distorsiones de vocales que son un poco ms prominentes, caracterizada

articulacin. Con poca frecuencia, produjo distorsiones de sustituciones


o adiciones. Su tasa global de discurso fue ligeramente ms lento, sobre
todo para las palabras de varias slabas. AMRs habla eran normales,
tena dificultad con los RLG a un ritmo rpido.
El anlisis del Lenguaje revel la comprensin verbal normal. Lenguaje
conversacional era normal en la gramtica y la sintaxis, y no haba
evidencia de parafasias fonmicas o semnticas. La denominacin por
confrontacin y rpida capacidad de recuperacin de palabras en tareas
de fluidez se redujeron. Su velocidad de lectura es ligeramente ms
lento, errores semnticos eran evidentes, y de vez en cuando invierte
palabras. Su escritura al dictado contena errores frecuentes de
ortografa, pero sus propias oraciones generadas eran adecuadas. Se
pensaba que al menos una parte de las dificultades en su lectura y
escritura refleja los problemas de aprendizaje lingstico desde hace
mucho tiempo. El mdico concluy que el paciente tena una AOS leve y
quiz afasia leve.
El paciente estaba satisfecho con su recuperacin y dijo que no se
senta frustrado con sus dificultades en el habla residual. A pesar que se
crea que el pronstico de ms significativa recuperacin era bueno, no
se recomienda el tratamiento. Es aconsejado, sin embargo, que si sus
dificultades persisten y se convierten en una fuente de frustracin para
l, la reevaluacin y la consideracin de la terapia sera apropiada.

Comentario
( 1 ) AOS es frecuentemente causado por un accidente cerebrovascular
en el lbulo frontal posterior izquierda , incluso en los zurdos . ( 2 ) AOS
pueden ser dominante el deterioro de la comunicacin resultante de
accidente cerebrovascular , y puede ocurrir con evidencia mnima de la
afasia. ( 3 ) Alteraciones prosdicas asociadas con AOS a veces llevan a
la percepcin de un acento extranjero. ( 4 ) En general, cuando las
lesiones son de deterioro pequeo y el lenguaje no es significativo, el
pronstico para una recuperacin significativa de la AOS resultantes por
accidente cerebrovascular se considera buena. (5) No todos los
pacientes con AOS requieren intervencin de terapia. La decisin de
recomendar la terapia deben considerar, como mnimo, la las actitudes
del paciente, juicios y deseos, as como los resultados del examen y
pronstico.

Caso 11-6

FIGURA 11-2 imagen de resonancia magntica para el caso


11- 6. La flecha identifica una lesin relativamente pequea en
el lado izquierdo frontal posterior opercular.

Hombre de 59 aos de edad diestro, fue ingresado al hospital despus


de desarrollar dificultades visuales y dolor de cabeza, siguieron varias
horas ms tarde por la aparicin de dificultades para hablar. Los
resultados del examen neurolgico fueron normal, con la excepcin de
las dificultades prominentes con la expresin verbal. No tena claras
dificultades para seguir instrucciones simples y complejos. MRI del da
siguiente ingreso (fig. 11-2) identific un infarto precoz subagudo en la
regin frontal posterior izquierda opercular.

Una consulta fonoaudiolgica 3 das ms tarde revel un mecanismo


oral normal y no hay evidencia de apraxia oral no verbal. Un examen
lingstico revel que la comprensin verbal y retencin es normal. La
comprensin de lectura fue normal, pero la lectura en voz alta contena

errores semnticos ocasionales, la vacilacin leve y prolongaciones de


sonido iniciales ocasionales. Lenguaje conversacional fue normal en la
gramtica y sintaxis, y no hubo errores semnticos o fonolgicos. La
escritura contena varios errores semntica y de ortografa.
El discurso del paciente se caracteriza por una calidad de voz
equvocamente tensa, breves vacilaciones ocasionales y prolongaciones
de sonido iniciales, y por ensayo y error a tientas para el correcto lugar
de la articulacin. Estas dificultades fueron ms evidentes durante RLG
habla y la repeticin de las palabras de varias slabas. La inteligibilidad
era normal.
El clnico lleg a la conclusin de que el paciente tena una leve a
moderada AOS adems, en la base de problemas con el lenguaje escrito,
afasia leve. La terapia fue recomendada, pero no se ha iniciado, debido
a que el paciente se someti a una endarterectoma carotdea izquierda
2 das ms tarde. Su discurso fue descrito por su mdico como normal
en el momento del alta poco despus. No se cit para reevaluacin
formales del habla y lenguaje o terapia despus de la operacin, sin
embargo.
Comentario
( 1 ) AOS se asocia frecuentemente con lesiones en el lbulo frontal
posterior izquierda . Cuando la lesin es pequea, el AOS puede ser
aislados o asociados con menos impedimentos prominentes del habla, a
veces limitan a expresiva modalidades. ( 2 ) el examen del mecanismo
oral puede ser completamente normal en las personas con AOS. ( 3 ) La
recuperacin inicial de AOS leve despus del accidente cerebrovascular
suele ser bastante buena (aunque el verdadero grado de recuperacin
en este caso no era formalmente establecido ).

Caso 11-7
Una mujer de 73 aos de edad, fue vista para la evaluacin del habla y
el lenguaje como parte de un diagnstico diferencial frente a 1 - a 2 aos
de la historia de las dificultades neurolgicas progresivas, identificado en
otros lugares como parkinsonismo.

Ella describi su dificultad para hablar, diciendo: " Yo digo lo que voy a
decir, y digo lo contrario " lo que significa que ella hizo errores de
eleccin de palabra y con frecuencia sustituciones s / no o viceversa.
Neg dificultad con la comprensin verbal, pero admiti la dificultad de
lectura. Ella era incapaz de escribir debido a los problemas motoras de
la mano derecha. Ella y su hijo estn de acuerdo en que ella era capaz
de comunicar sus necesidades bsicas muy adecuadamente, si se les
daba suficiente tiempo.
Los resultados del examen del mecanismo oral mostraron un tamao
normal, la fuerza, y simetra. Tena una apraxia oral no verbal
significativa, caracterizada principalmente por la verbalizacin o
vocalizacin durante los movimientos orofaciales cuando se le pidi que
imitar o realizar el comando, ella tambin busc posturas correctas.
Su discurso se caracteriza por la calidad de tensa-duras-ronca de la voz,
imprecisin articulatoria, buscando posturas articulatorias, distorsiones
puntuales variables y sustituciones distorsionadas, y el aumento de
dificultades para imitar las palabras de varias slabas. Ella tena algunas
salidas en falso y el sonido inicial ocasional / repeticiones de slabas.
AMRs habla eran algo lentos. Ella no pudo secuenciar sonidos para SMRs
El examen lingstico revel un leve deterioro de la comprensin verbal.
Los retrasos de la palabra los esfuerzos de recuperacin y errores
semnticos ocasionales fueron evidentes durante la conversacin, y de
vez en cuando eliminaba una palabra funcional. Las definiciones de
palabras y frases explicativas eran concretas. Deletreo oral era pobre.
Ella fue capaz de leer palabras con letras grandes, pero los errores
semnticos y sintcticos fueron evidentes al leer materiales oracionales
en voz alta. Su escritura no fue evaluada por la apraxia del miembro
importante y temblores.
El mdico concluy que el paciente tena AOS, NVOA, posiblemente, una
disartria espstica leve, una afasia leve a moderado y dificultades
cognitivas que no pueden ser claramente atribuibles a su afasia. l dijo,
"apraxia del paciente de expresin, apraxia oral, no verbal, disartria
espstica equvoca, y afasia sera muy inusual en la enfermedad de
Parkinson, pero no son inusuales en el CDB, en mi experiencia."
Tanto el paciente como su hijo sentan que ella se estaba poniendo
bastante bien en trminos de la comunicacin funcional diaria. Ella no
deseaba terapia. Ella y su hijo fueron aconsej que si ella desarrollada
aumentando las dificultades de comunicacin, la terapia del habla y el
lenguaje podra ser de ayuda en el desarrollo de estrategias
compensatorias para facilitar la comunicacin funcional.

Tras MRI mostr atrofia cerebral marcada, ms prominente en los lbulos


frontal y parietal bilateral. SPECT mostr disminucin de la perfusin en
los lbulos frontal, parietal y lbulo temporal bilateral, pero
relativamente peor en el lbulo parietal izquierdo. Una evaluacin
neuropsicolgica confirm la presencia de demencia moderada, con
caractersticas corticales y subcorticales. El diagnstico clnico
neurolgico final era probable degeneracin corticobasal.
Comentario
(1) AOS pueden ocurrir en asociacin con la enfermedad neurolgica
degenerativa, en este caso probable CDB. (2) A pesar de que puede ser
el trastorno ms importante la comunicacin, la afasia, disartria y dficit
cognitivos puede acompaarlo. La presencia de todos estos dficits
puede dar algunas pistas para el diagnstico neurolgico en personas
con enfermedad neurolgica degenerativa. En este caso, la constelacin
de dificultades se consider inusual para la enfermedad de Parkinson,
pero no es inusual para algunas otras condiciones neurolgicas
degenerativas, tales como CDB. (3) No todos los pacientes con
trastornos de la comunicacin neurolgicos desean la terapia del habla y
el lenguaje, y su falta de voluntad a menudo se basa en un juicio que
sus habilidades funcionales de comunicacin son adecuados para sus
necesidades. La responsabilidad del mdico en estos casos es
proporcionar informacin sobre lo que la terapia podra lograr y facilitar
la prestacin de esos servicios cuando se desee.

Resumen
1. AOS es un trastorno motor del habla como resultado de un deterioro
de la capacidad para planificar o programa los comandos
sensoriomotores que los movimientos directos que resultan en fontica y
prosdicamente un habla normal. Sus caractersticas clnicas no son
atribuibles a las alteraciones fisiolgicas que explican las disartrias o los
trastornos de procesamiento del lenguaje que explican la afasia.
2. AOS es casi siempre el resultado de una anomala en el hemisferio
cerebral izquierdo (dominante). Se produce como el signo primario del

diagnstico de patologa del habla a una velocidad comparable a la de


varios de los principales tipos de disartria individuales. Tambin es a
menudo un diagnstico secundario cuando la afasia es el trastorno de la
comunicacin primaria.
3. AOS ocurre frecuentemente con otros signos motores y sensoriales de
los daos en el hemisferio izquierdo, pero puede ocurrir que la nica
prueba de la neuropatologa. Algunas personas con AOS tienen tambin
un NVOA y la integridad fsica apraxia, pero las tres condiciones pueden
ocurrir de forma independiente.
4. AOS es generalmente causada por un accidente cerebrovascular y, a
veces por un tumor o un traumatismo. En ocasiones es el signo de
presentacin de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso
central.
5. AOS pueden ocurrir en asociacin con disartria, ms a menudo UUMN
disartria espstica o disartria. Sensacin oral puede verse afectada, pero
tales alteraciones no tienen una relacin causal clara con AOS. Las
personas con AOS, pero no hay pruebas de la afasia generalmente
tienen habilidades normales de procesamiento auditivo.
6. Caractersticas del habla desviadas asociados con AOS incluyen una
serie de alteraciones de la articulacin, ritmo, la prosodia y fluidez. Las
caractersticas que ms se distinguen de otros trastornos del habla de
motor (los disartrias) estn distorsionados reemplazando sonido y
adiciones, disminucin de la precisin fontica con aumento de la
frecuencia, los intentos de corregir los errores articulatorios que cruzan
las fronteras fonolgicas, buscando posturas articulatorias, mayor
dificultad en tareas del habla voluntaria automtica y una mayor
dificultad en la SMR y las tareas de palabras de varias slabas que AMR y
las tareas de una slaba. Las personas con AOS graves pueden tener un
repertorio fontico, poca diferencia limitada entre las expresiones de voz
voluntarias y automticas, y un patrn altamente consistente de voz
percibida.
7. Un nmero de estudios acsticos y fisiolgicos han proporcionado
confirmacin de las caractersticas perceptivas clnicas de AOS y han
documentado una serie de acstica adicional y rasgos de movimiento
que caracterizan el trastorno. En general, proporcionan un fuerte apoyo
a la idea de que la AOS es un problema de planificacin / programacin
motora del habla.

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