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Hallazgos radiolgicos de la atresia esofgica, la fstula

traqueoesofgica, la asociacin VATER/VACTERL y de sus


complicaciones postoperatorias.
Poster no.:

S-0490

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa


Autores:

R. Sanchez Oro , R. Pastor Toledo , L. Ario Montaner , J.


2

Joudanin Seijo , A. Meseguer Carrascosa , J. Palmero da Cruz ;


1

Valencia/ES, Valenccia/ES

Palabras clave:

Pediatra, Trax

DOI:

10.1594/seram2012/S-0490

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Objetivo docente
Describir los diferentes tipos de atresia esofgica y sus hallazgos radiolgicos.
Revisar su asociacin con otras anomalas congnitas (asociacin VATER/VACTERL).
Conocer las complicaciones postoperatorias de la reparacin de la atresia esofgica y
la fstula traqueoeesofgica.
Mostrar ejemplos ilustrativos.

Revisin del tema


La atresia esofgica (AE), con o sin fstula traqueoesofgica (FTE), es la malformacin
congnita ms importante del esfago. Su incidencia es de aproximadamente 1 de cada
3000-4500 nacidos vivos.
La traquea y el esfago comienzan en la vida fetal como una estructura nica. Se
suele considerar que la etiologa de esta patologa es una separacin defectuosa de
los mismos. De manera que se producir una atresia segmentaria que puede (ms
frecuentemente) o no asociarse a FTE.
Los tipos ms frecuentes se presentan en la figura 1 y son:
A. AE sin fstula (5-10%).
B. AE con fstula proximal (1%).
C. AE con fstula distal (80-90%).
D. AE con fstula proximal y distal (1-3%).
E. Fstula en H sin atresia (5-8%).

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Fig. 1: Diagrama que representa los distintos tipos de atresia esofgica y fstula
traqueoesofgica y su incidencia relativa. A: atresia esofgica sin fstula, B: atresia
esofgica con fstula proximal, C: atresia esofgica con fstula distal, D: atresia
esofgica con fstula proximal y distal, E: fstula traqueoesofgica sin atresia.
e:esfago, s:estmago.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
En la comunicacin con pediatras y cirujanos, los trminos descriptivos son mejores que
los nmeros o letras.
La mayora de los nios con AE debutarn precozmente tras el nacimiento con babeo
que puede desencadenar ataques de tos y atragantamiento, que a su vez puede
provocar aspiracin hacia el rbol traqueobronquial.
El radilogo estudia por primera vez al recin nacido con AE despus del fracaso
de introducir la sonda nasogstrica. Las primeras radiografas tanto de trax como
de abdomen mostrarn caractersticamente la sonda nasogastrica doblada en el trax
superior, en el reservorio proximal.
Un algoritmo para diagnosticar los tipos de AE y FTE sera el que se muestra en la figura
2.

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Fig. 2: Algoritmo diagnstico de atresia esofgica y fstula traqueoesofgica


Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
Ante un paciente con sospecha clnica de AE, en la radiografa de trax se identificar la
sonda nasogstrica haciendo un bucle en el bolsn esofgico proximal. Se descartara,
por tanto, la fstula en H sin atresia. El siguiente paso sera observar si existe o no
aireacin gastrointestinal, si existe de tratara de una AE con fstula distal nicamente
(Fig 3) o AE con fstula distal y proximal (Fig 4 y 5). Si no existe aireacin gastrointestinal
se descarta la existencia de fstula distal y se podra tratar de AE con fstula proximal (Fig
6 y 7) o AE sin fstula. Cuando existe fstula distal el abdomen est distendido, mientras
que cuando no existe el abdomen est excavado.

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Fig. 3: La sonda nasogstrica se encuentra en bolsn esofgico proximal haciendo


un bucle, no es posible el paso a estmago. Se observa aireacin intestinal distal.
Hallazgos correspondientes a atresia esofgica con fstula traqueosesofgica distal.
Adems podemos observar un aumento de densidad retculo granular bilateral con
prdida de volumen, relacin con enfermedad por dficit de surfactante.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 4: Mismo paciente que en figura 5. La sonda nasogstrica est situada en


reservorio esofgico proximal, se observa aireacin intestinal distal. Por tanto, existe
una atresia esofgica con fstula distal. Se observa tambin un aumento de densidad
paraumbilical en relacin a onfalocele y 11 pares de costillas.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 5: Mismo paciente que en figura 54. Se realiza trnsito esofagogastroduodenal


inyectando contraste hidrosoluble isosmolar por sonda nasal. Se constate la existencia
de atresia esofgica con dilatacin proximal que termina a la altura de T7. Se identifica
as mismo trayecto fistuloso con paso de contraste a rbol traqueobronquial. Por tanto,
este paciente presentaba atresia con ambas fstulas, distal y proximal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 6: Mismo paciente que en figura 7. Sonda nasogstrica que termina a la altura
de D5, en el bolsn esofgico proximal en relacin a atresia esofgica. No se observa
aireacin intestinal, lo que indica ausencia de fstula distal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
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Fig. 7: Mismo paciente que en figure 6. Trnsito esofgico: se introduce contraste


hidrosoluble isosmolar por SNG, situada en tercio proximal de esfago, se rellena
bolsn esofgico, con paso de contraste a rbol traqueo- bronquial por trayecto
fistuloso proximal. Trnsito intestinal: se introduce contraste hidrosoluble por sonda de
gastrostoma, se rellena estomago y asas de intestino delgado.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
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La fstula proximal se demostrar al realizar un trnsito intestinal superior (Fig 7). Se
recomienda administrar contraste hidrosoluble, no inico, debe realizarse bajo control
fluoroscpico. Se debe introducir slo una pequea cantidad a travs de un tubo
nasogstrico. Esto se debe realizar con el lactante en posicin lateral y a continuacin
cambiando a decbito prono para facilitar la visualizacin de la fstula. El lactante no debe
pronerse en decbito supino para evitar el riesgo de aspiracin. La fstula se extender

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desde la pared anterior del esfago en sentido oblicuo hacia la pared posterior de la
traquea o el bronquio izquierdo menos frecuentemente.
La FTE sin AE, fstula en H o en N puede ser difcil de diagnosticar. Cualquier nio
con historia de atragantamiento con alimentos lquidos, ataques de tos durante la
alimentacin y episodios recurrentes de neumona sin causa aparente debe hacer
sospechar sobre este tipo de patologa. Ms comunmente la fstula es nica aunque
ocasionalmente puede haber ms de una a varios niveles. La mayora de las veces
son congnitas aunque hay casos adquiridos secundarios a traumatismos, infeccin,
divertculos esofgicos, cuerpos extraos y vasculitis necrotizante.
Aproximadamente la mitad de los nios con atresia esofgica, tienen otras anomalas
congnitas. La asociacin de estas anomalas se describen con las siglas VATER:

Alteraciones vertebrales: a cualquier nivel de la columna y puede consistir en


aplasia o hipoplasia de los pedculos o de los cuerpos vertebrales (Fig 8).
Anomalas anorrectales: la ms frecuente es la atresia rectal alta con fstula
a vejiga o vagina (Fig 9).
FTE.
AE.
Displasia renal (Fig 10, 11 y 12)

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Fig. 8: Hemivrtebras D6 y D10


Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 9: Paciente con atresia anal, tras introduccin de contraste hidrosolubre por
colostoma se observa extravasacin del mismo por fstula vaginal.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 10: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostoma en hemiabdomen derecho.


Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminacin del contraste y dilatacin
de sistemas pielocaliciales y urteres hasta la unin vesico-ureteral, los urteres
se visualizan se visualizan teidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a
vejiga hasta placa realizada ms tardiamente (figura 11), tratndose, por tanto, de una
estenosis en la unin vesico-ureteral bilateral.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 11: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostoma en hemiabdomen derecho.


Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminacin del contraste y dilatacin
de sistemas pielocaliciales y urteres hasta la unin vesico-ureteral, los urteres
se visualizan se visualizan teidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a
vejiga hasta placa realizada ms tardiamente (figura 11), tratndose, por tanto, de una
estenosis en la unin vesico-ureteral bilateral.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 12: Imagen de ecografa en flanco izquierdo en la que vemos un rin en


herradura. Flecha negra: rion izquierdo; estrella roja: aorta; estrella azul: vena cava
inferior; flecha amarilla: istmo renal; flecha blanca: rin derecho.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
Las siglas se han ampliado a VACTERL para incluir alteraciones cardacas y de las
extremidades (Fig 13).

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Fig. 13: Ausencia de primer metacarpiano de mano derecha, con tres falanges
rudimentarias en primer dedo de esta mano. Pueden observarse adems 11 pares de
costillas
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
Se trata de una asociacin no casual de alteraciones que se debe a un error o errores
desconocidos en la embriognesis en la 5 semana de gestacin. As, mientras que
muchos nios con AE tiene una o ms de las alteraciones VATER o VACTERL, muy
pocos presentan todas ellas. En conjunto, las anomalas ms frecueentes en nios con
AE son las del sistema cardiovascular y del tracto gastrointestinal.

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Las alteraciones cardiovasculares ms frecuentes son las comunicaciones ventriculares,


el conducto arteriosos persistente y la tetraloga de Fallot, otras no tan frecuentes
son: ventrculo nico, trasposicin de grandes vasos y arteria umbilical nica.
Aproximadamente el 5% de los nios tienen arco artico derecho que puede causar
problemas quirrgicos si se realiza toracotoma derecha por lo que la posicin del arco
artico es una informacin que necesariamente hay que comunicar a los cirujanos, ya
que la toracotoma posterolateral se ha derealizar por el lado opuesto al arco artico.
De las alteraciones gastrointestinales asociadas, otras atresias, especialmente las
anales y las duodenales, son las ms frecuentes. Una de las malformaciones asociadas
ms curiosas es la que afecta a vrtebras y las costillas. En un 25% aproximadamente
de los casos hay 13 o ms cuerpos vertebrales torcicos y costillas (Fig 14) o 6 o ms
cuerpos vertebrales lumbares.

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Fig. 14: 13 pares de costillas y hemivrtebra en S1


Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
Las complicaciones del postoperatorio inmediato tras la reparacin de la AE y la FTE
son la dehiscencia de la anastomosis y la FTE recurrente (Fig 15). Las FTE recurrentes,
que aparecen en el 10% de los casos, pueden resultar difciles de detectar, y como en
el caso de la FTE aislada, pueden requerir varios exmenes.

Fig. 15: Se administra contraste hidrosoluble isosmolar por va oral.. Se visualiza


esfago de calibre normal, con paso de contraste a rbol traqueobronquial, por
repermeabilizacin de fstula esfago- traqueal previa, situada en esofago cervical.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
Las complicaciones ms a largo plazo ms frecuentes son los problemas
gastrointestinales y respiratorios recurrentes como tos, atragantamiento, disfagia,
retraso del crecimiento, apnea, cianosis y estridor. Probablemente la causa ms
frecuente de disfagia es la estenosis de la anastomosis (Fig). Es bastante frecuente
la impactacin de alimento proximalmente a la anastomosis estentica. Tambin se
produce reflujo gastroesofgico (Fig) en la mayor parte de los nios tras la reparacin
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de la AE, pudiendo causar esofagitis y estenosis. De tal modo que tras la reparacin de
la AE pueden existir estenosis de la anastomosis y estenosis ppticas, siendo mucho
menos fecuentes las estenosis congnitas.

Fig. 16: Se visualiza zona de menor calibre en tercio esofgico superior, en relacin a
estenosis de la anastomosis.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN

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Fig. 17: Trnsito intestinal superior en el que se observa estenosis en esfago medio,
en relacin a ciruga de correccin de atresia, paso de contraste a estmago e hiato
ancho e incompetente que da lugar a reflujo gastroesofgico.
Referencias: R. Sanchez Oro; hospital clinico universitario de valencia, Valencia,
SPAIN
La traqueomalacia est de algn modo presente en casi todos los pacientes con
reparacin de atresia y puede ser asintomtica o causar alguna clnica, en algunos casos
lo suficientemente severa para causar apnea que compromete la vida del paciente,
requiriendo la aortopexia.
Aos despus de la reparacin de la AE puede observarse una escoliosis grave,
progresiva, cncava hacia el lado de la toracotoma. Es ms frecuente si se ha producido
una mediastinitis severa y empiema secundario a la dehiscencia de la anastomosis
esofgica.
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Fig. 1: Diagrama que representa los distintos tipos de atresia esofgica y fstula
traqueoesofgica y su incidencia relativa. A: atresia esofgica sin fstula, B: atresia
esofgica con fstula proximal, C: atresia esofgica con fstula distal, D: atresia
esofgica con fstula proximal y distal, E: fstula traqueoesofgica sin atresia. e:esfago,
s:estmago.

Fig. 2: Algoritmo diagnstico de atresia esofgica y fstula traqueoesofgica

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Fig. 3: La sonda nasogstrica se encuentra en bolsn esofgico proximal haciendo


un bucle, no es posible el paso a estmago. Se observa aireacin intestinal distal.
Hallazgos correspondientes a atresia esofgica con fstula traqueosesofgica distal.
Adems podemos observar un aumento de densidad retculo granular bilateral con
prdida de volumen, relacin con enfermedad por dficit de surfactante.

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Fig. 4: Mismo paciente que en figura 5. La sonda nasogstrica est situada en reservorio
esofgico proximal, se observa aireacin intestinal distal. Por tanto, existe una atresia
esofgica con fstula distal. Se observa tambin un aumento de densidad paraumbilical
en relacin a onfalocele y 11 pares de costillas.

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Fig. 5: Mismo paciente que en figura 54. Se realiza trnsito esofagogastroduodenal


inyectando contraste hidrosoluble isosmolar por sonda nasal. Se constate la existencia
de atresia esofgica con dilatacin proximal que termina a la altura de T7. Se identifica
as mismo trayecto fistuloso con paso de contraste a rbol traqueobronquial. Por tanto,
este paciente presentaba atresia con ambas fstulas, distal y proximal.

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Fig. 6: Mismo paciente que en figura 7. Sonda nasogstrica que termina a la altura de D5,
en el bolsn esofgico proximal en relacin a atresia esofgica. No se observa aireacin
intestinal, lo que indica ausencia de fstula distal.

Fig. 7: Mismo paciente que en figure 6. Trnsito esofgico: se introduce contraste


hidrosoluble isosmolar por SNG, situada en tercio proximal de esfago, se rellena
bolsn esofgico, con paso de contraste a rbol traqueo- bronquial por trayecto
fistuloso proximal. Trnsito intestinal: se introduce contraste hidrosoluble por sonda de
gastrostoma, se rellena estomago y asas de intestino delgado.

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Fig. 8: Hemivrtebras D6 y D10

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Fig. 9: Paciente con atresia anal, tras introduccin de contraste hidrosolubre por
colostoma se observa extravasacin del mismo por fstula vaginal.

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Fig. 10: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostoma en hemiabdomen derecho.


Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminacin del contraste y dilatacin
de sistemas pielocaliciales y urteres hasta la unin vesico-ureteral, los urteres se
visualizan se visualizan teidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a vejiga
hasta placa realizada ms tardiamente (figura 11), tratndose, por tanto, de una
estenosis en la unin vesico-ureteral bilateral.

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Fig. 11: Figuras 10 y 11. Sonda de nefrostoma en hemiabdomen derecho.


Ureterohidronefrosis bilateral con retraso en la eliminacin del contraste y dilatacin
de sistemas pielocaliciales y urteres hasta la unin vesico-ureteral, los urteres se
visualizan se visualizan teidos de contraste, no existiendo pasa de contraste a vejiga
hasta placa realizada ms tardiamente (figura 11), tratndose, por tanto, de una
estenosis en la unin vesico-ureteral bilateral.

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Fig. 12: Imagen de ecografa en flanco izquierdo en la que vemos un rin en herradura.
Flecha negra: rion izquierdo; estrella roja: aorta; estrella azul: vena cava inferior; flecha
amarilla: istmo renal; flecha blanca: rin derecho.

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Fig. 13: Ausencia de primer metacarpiano de mano derecha, con tres falanges
rudimentarias en primer dedo de esta mano. Pueden observarse adems 11 pares de
costillas

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Fig. 14: 13 pares de costillas y hemivrtebra en S1

Fig. 15: Se administra contraste hidrosoluble isosmolar por va oral.. Se visualiza


esfago de calibre normal, con paso de contraste a rbol traqueobronquial, por
repermeabilizacin de fstula esfago- traqueal previa, situada en esofago cervical.

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Fig. 16: Se visualiza zona de menor calibre en tercio esofgico superior, en relacin a
estenosis de la anastomosis.

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Fig. 17: Trnsito intestinal superior en el que se observa estenosis en esfago medio, en
relacin a ciruga de correccin de atresia, paso de contraste a estmago e hiato ancho
e incompetente que da lugar a reflujo gastroesofgico.

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Conclusiones
Es importante conocer los hallazgos de imagen caractersticos de la atresia esofgica
aislada o asociada a fstula traqueoeesofgica. As como, el conocimiento de las
malformaciones asociadas para poder realizar una detecccin precoz de las mismas, ya
que, la mortalidad de la atresia esofgica se debe en su mayor parte a las anomalas
asociadas.

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