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NOTAS CLÍNICAS

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Hidrocefalia normotensiva y síntomas psiquiátricos

Beatriz Carrasco Calvo, Juan Francisco Pérez Prieto y Miguel Hernández Viadel

Servicio de Psiquiatría. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia. España.

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una enfermedad que se produce por una alteración en la circulación del líquido cefalorraquídeo, que provoca una dilatación ventricular sin un aumento de la presión intracraneal. La clínica típica es neurológica y es la causa más frecuente de demencia reversible, pero además de los síntomas cognitivos, que son casi constantes, se asocia con cierta frecuencia a enfermedad psiquiátrica, principalmente de carácter afectivo y psicótico. En este artículo, se hace una revisión de la bibliografía y se presenta un caso clínico de HNT que se inició con un cuadro psicótico, un síndrome de Ekbom, consistente en un delirio parasitario acompañado de alucinaciones táctiles y visuales zoomórficas. Posteriormente aparecieron la clínica neurológica: cefalea, alteraciones de la marcha, incontinencia de esfínteres y déficit cognitivo, entre otros. Aunque los síntomas delirantes y alucinatorios habían mejorado con tratamiento antipsicótico parenteral, la resolución total de la clínica se produjo tras la cirugía ventriculoperitoneal.

Palabras clave:

Hidrocefalia normotensiva. Psicosis. Psicopatología. Delirio. Alucinaciones.

Normal pressure hydrocephalus and psychiatric symptoms

Normal pressure hydrocephalus (NPH) is an abnormal accumulation of cerebrospinal fluid (CSF) that causes the ventricles in the brain to enlarge without increasing intracranial pressure. Typical symptoms are neurological, the most common of which is reversible dementia. However, there are also cognitive symptoms which are almost constant and are often associated with psychiatric disorders, usually of an affective or psychotic type. In this article we review the literature on the topic and report a case of NPH presenting with psychotic symptoms: Ekbom’s syndrome accompanied by both tactile and visual hallucinations relating to invasion of the body by insects. The patient subsequently developed neurological symptoms consisting of headaches, gait disturbance, sphincter incontinence, and cognitive deficit, among others. Although the hallucinations decreased with parenteral antipsychotics, the symptoms were finally resolved by ventricular-peritoneal surgery.

Key words:

Normal pressure hydrocephalus. Psychosis. Psychopathology. Delusion. Hallucinations.

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una anomalía adquirida que se manifiesta en la edad adulta y que se caracteriza por una dilatación de los ventrículos cerebra- les con presión normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). Su causa es casi siempre desconocida, aunque se sospecha que está relacionada con diversos procesos que

Correspondencia: B. Carrasco Calvo. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Avda. Blasco Ibáñez, 17. 46010 Valencia. España. Correo electrónico: beatrizcarrasco04@yahoo.es

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ocasionan tanto una obstrucción del flujo hacia el espa- cio subaracnoideo (hidrocefalia obstructiva no comuni- cante) como, sobre todo, por una dificultad para la ab- sorción del LCR por bloqueo de las granulaciones me- níngeas (hidrocefalia comunicante tipo hipoabsortiva o arreabsortiva). La clínica es muy característica, aunque no patogno- mónica, y se define por la tríada de Hakim-Adams: de- mencia, incontinencia urinaria y trastorno de la marcha. De hecho, está ampliamente aceptado que la HNT es la causa más frecuente de demencia reversible. Sobre lo que no hay tanto consenso es si además puede ser la causa de distintos cuadros psiquiátricos, que se solucio- narían o al menos mejorarían tratando la HNT. En la pu-

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blicación original de Adams et al 1 ya hay referencias acerca de síntomas psiquiátricos (depresión, apatía, alu- cinaciones y enlentecimiento psicomotor) asociados a esta enfermedad. El diagnóstico de HNT, si lo tenemos presente, es fá- cil: la tríada clínica y la imagen de la tomografía com- putarizada (TC) cerebral, donde se objetiva la dilatación ventricular en ausencia de atrofia de las circunvolucio- nes. Para tratarla hay que establecer una comunicación definitiva entre el espacio subaracnoideo y el peritoneo (derivación ventriculoperitoneal), con la que suele me- jorar e incluso desaparecer progresivamente la clínica a partir de las primeras 48 h. El objetivo de este artículo es hacer una revisión acer- ca del tema a propósito de un caso clínico. Para el psi- quiatra es importante tener en mente esta enfermedad a la hora de hacer el diagnóstico diferencial, principal- mente por 2 motivos: a) en un 15-20% de los pacientes psiquiátricos hay ventriculomegalia, principalmente en estos diagnósticos: pacientes con demencia 2 , esquizofre- nia 3 , manía 4 y depresión 5 , y b) la tríada de Hakim puede confundirse con clínica defectual propia de la enferme- dad psiquiátrica.

Revisión de la bibliografía

En la bibliografía se encuentran numerosas referen- cias acerca de la asociación entre HNT y enfermedad psiquiátrica:

– Adams et al 1 describieron la evolución de una pa- ciente de 66 años que fue mastectomizada tras diagnos- ticársele un cáncer de pecho. En el mes siguiente co- menzó a presentar alteraciones en la marcha, despistes y episodios de confusión, que fueron avanzando en los 6 meses posteriores. No había metástasis que pudieran explicarlo. El LCR era normal, pero se objetivó una di- latación en los ventrículos. La paciente continuó empeo- rando, no podía caminar, apareció nistagmus y el LCR mostró lo que se pensó que eran células neoplásicas, y se le diagnosticó de carcinomatosis meníngea. En los 15 meses siguientes la paciente no empeoró co- mo se habría esperado, sino que estaba cada vez menos confusa, aunque continuaba hablando y se interesaba por el entorno escasamente. Pasaba el día tumbada o sentada, ociosa, sin iniciativa. Persistían las alteraciones en la memoria, y había incontinencia urinaria y fecal. Además, era incapaz de permanecer sentada o de pie sin sujeción, sin embargo no había signos cerebelosos. Se reconoció la tríada de Hakim y se realizó la derivación ventriculoperitoneal. La mejora se apreció a los 3 días, y a las 7 semanas su estado mental era completamente normal y había recuperado el control de esfínteres. Nue-

ve meses después tampoco había ya alteraciones en la marcha.

– Trevor et al 6 recogieron el caso de un paciente con

depresión psicótica con síntomas paranoides, alteracio- nes en el afecto y comportamiento autodestructivo, que finalmente se diagnosticó de HNT.

– Price y Tucker 7 identificaron la depresión asociada

con enlentecimiento psicomotor, síntomas psicóticos y

alteraciones fluctuantes en el nivel de conciencia como situaciones clínicas que podían aparecer en pacientes afectados de HNT.

– Fisher 8 , observó abulia, apatía, ánimo depresivo,

síntomas psicóticos, deterioro moderado en el lenguaje y en las funciones prácticas y abstractas.

– Greenberg et al 9 hablaron de síntomas psicóticos

asociados a la HNT.

– Lying-Tunell 10 describe un caso en el que un pa-

ciente presentaba periódicamente síntomas psicóticos desde hacía 18 años, que no había mejorado con 120 se-

siones de tratamiento electroconvulsivo (TEC) y que sí lo hizo con la derivación ventriculoperitoneal.

– Ole et al 11 escribieron acerca de un paciente con una

meningitis criptocócica que fue diagnosticada en un pri- mer momento de episodio maníaco. Se trataba de un va- rón de 63 años que desde hacía unas semanas había pre- sentado grandes cambios en su comportamiento, había disminuido las horas de sueño, se mostraba muy irrita- ble e inquieto, incluso agitado. Gritaba obscenidades y se desnudaba en lugares públicos. Se apreciaba un leve deterioro cognitivo y un modo de andar inestable. La fa- milia informó de incontinencia urinaria en los últimos meses y, como el paciente tenía antecedentes de episo- dios de hipotimia, se inició el tratamiento propio de un trastorno afectivo, con neurolépticos y un estabilizador del ánimo; con lo que la clínica psiquiátrica remitió par- cialmente, pero aumentó la neurológica (alteración de la marcha, desorientación, alteraciones en la memoria in- mediata). La TC mostró la ventriculomegalia en ausen-

cia de signos de hipertensión craneal, lo que acabó lle- vando al diagnóstico de HNT. El examen del LCR obtu- vo resultados compatibles con una meningitis criptocócica, y tras la administración de anfotericina B se resolvió el cuadro en unas 6 semanas.

– Pujol et al 12 recogieron 5 casos de HNT que se pre- sentaron con síntomas psiquiátricos (los 5 se diagnosti- caron de depresión, 2 de ellos con síntomas psicóticos asociados), además de los síntomas neurológicos y alte- raciones en la función cognitiva. Estos pacientes habían respondido sólo parcialmente a los antidepresivos y al

TEC, pero lo hicieron de una forma espectacular a la ci- rugía, y la remisión de los síntomas comenzó en las pri- meras 48 h tras la intervención.

– Schneider et al 13 describieron el caso de una mujer

de 67 años de edad sin antecedentes orgánicos ni psi-

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quiátricos de interés, que desde hacía 6 meses alternaba síntomas depresivos e hipomaníacos, que no se resol- vían con el tratamiento farmacológico administrado. Además de estos síntomas psiquiátricos, la paciente pre- sentaba la tríada de Hakim. La resonancia magnética (RM) mostró ventriculomegalia sin daño cortical, por lo que se le implantó una válvula con la que desapareció la clínica psiquiátrica. Lindqvist et al 14 estudiaron 23 pacientes con HNT y síntomas psiquiátricos. Los más frecuentes eran: varia- ciones en el nivel de conciencia, síntomas cognitivos (amnesia de Korsakoff) y alteraciones motivacionales y afectivas (disminución de atención y concentración, fa- tiga, irritabilidad e inestabilidad afectiva). En casos más graves aparece además un empobrecimiento y enlenteci- miento en los procesos de asociación de ideas, una re- ducción en la capacidad de abstracción e incluso embo- tamiento afectivo). Los exploraron antes y después de la derivación ven- triculoperitoneal, y obtuvieron una clara mejoría de la sintomatología después de la cirugía, sobre todo del ni- vel de conciencia (categoría en la que mejoraron todos los pacientes después de la intervención). En cuanto al estado afectivo, hemos encontrado datos en los que, de los 17 que pudieron ser evaluados correcta- mente, 6 obtuvieron una clara mejoría y sólo uno empeoró. A continuación se presenta un caso clínico donde se destaca la importancia de pensar en una HNT cuando nos encontremos ante un paciente con síntomas psiquiá- tricos y neurológicos asociados.

OBSERVACIÓN CLÍNICA

Varón de 72 años, que acude a nuestro centro remitido des- de el servicio de dermatología por “ideas extrañas acerca de que estaba infestado por insectos”. No tiene antecedentes psi- quiátricos, ni consumo de alcohol u otros tóxicos. Tras la ex- ploración se averigua que el paciente presenta desde hace unos 2 meses un delirio zoomórfico parasitario, con alucinaciones visuales y táctiles: el paciente relata que hay varios insectos (describe hasta 3 tipos diferentes) que lo han parasitado y co- rren bajo su piel, y en ocasiones salen de su cabeza o de los to- billos. Cree que se alimentan de su sangre. En ese momento, el paciente presenta un leve déficit cogni- tivo (disminución de la capacidad de concentración, cálculo y memoria reciente), pero no hay alteraciones en la marcha o del control de esfínteres. Se instaura tratamiento neuroléptico (zu- clopentixol intramuscular [i.m.] y más tarde se pasa a risperi- dona i.m. ante la intensidad de los efectos secundarios extrapi- ramidales) y se solicita TC craneal, en la que se observa un au- mento del tamaño del sistema ventricular que “sugiere atrofia subcortical sin que pueda descartarse la HNT”. Un mes más tarde han desaparecido los síntomas psicóticos, aunque persiste un recuerdo delirante (“los bichos se han aho- gado, los han matado los pinchazos”). Sin embargo, el pacien- te comienza a presentar síntomas neurológicos, como inestabi-

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lidad en la marcha, cefaleas, pérdida de fuerza e hipoestesia en

el hemicuerpo izquierdo, sin otra focalidad neurológica. Se au-

mentó la pauta de risperidona i.m. a 50 mg y se solicitó una RM, que es sugestiva de HNT. En los días siguientes aparece la incontinencia urinaria y la

ataxia es clara. El paciente es derivado al servicio de neuroci- rugía, donde se le realizó una derivación ventriculoperitoneal,

y a partir de ese momento se le retiró el tratamiento antipsicó-

tico. Una vez superado el postoperatorio, el paciente es visita- do de nuevo en nuestro servicio, encontrándose asintomático y con un excelente estado mental y físico. Casi 3 meses después de la intervención quirúrgica reapa- rece la clínica psicótica: alucinaciones somáticas (nota mo- verse los “bichos”), pero con menor intensidad (se limitan só- lo a las extremidades inferiores), sin alucinaciones visuales. El paciente acude a la consulta pidiendo ayuda. Racionaliza la desaparición de los síntomas (“las inyecciones que le pone- mos matan a los bichos”) y su repercusión emocional es con- siderablemente menor. Se reinicia tratamiento antipsicótico con 25 mg de risperidona i.m. cada 2 semanas (se le ponen en total 4 dosis) y la clínica vuelve a desaparecer por completo en un mes. Poco después de la recaída se le practica una nueva TC ce- rebral, en la que no se observan signos de hidrocefalia ni de hipertensión intracraneal. Tampoco se encuentra ningún tipo de complicación en el catéter.

Diez meses después de la mejoría, el paciente está comple- tamente asintomático. Ha desaparecido el deterioro cognitivo

y no se le administra medicación antipsicótica desde hace

8 meses, aunque el recuerdo de lo ocurrido sigue siendo deli- rante y permanece inmodificado en su memoria. Cuando se le pregunta acerca de ello, insiste en que ha tenido los insectos bajo la piel, pero que ahora están todos muertos (“los bichos han muerto por la medicación”).

DISCUSIÓN

Aunque la clínica de la HNT consiste, como se ha vis- to, en la característica tríada de Hakim, es relativamente frecuente que se inicie con clínica psiquiátrica; de ahí la importancia de que los especialistas conozcan esta posi- bilidad y así sepan reconocerla. Los cambios en la actividad mental suelen ser los pri- meros en aparecer y se extienden desde un leve deterioro en la memoria o apatía hasta un enlentecimiento psico- motor intenso y profundos daños intelectuales. Los olvi- dos suelen ocurrir en los primeros momentos, también el retardo en la actividad mental y física, y la dificultad pa- ra la abstracción. Las reacciones emocionales son menos intensas y la vida psíquica parece agotada. La introspec- ción está limitada desde el principio, pero el comporta- miento social generalmente está bien conservado. Con la evolución de la enfermedad, el paciente se en- cuentra progresivamente más desorientado y aparecen fallos en el cálculo, la escritura y el dibujo. Finalmente, el deterioro puede ser tan intenso que sea indistinguible de la enfermedad de Alzheimer.

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En la bibliografía hemos encontrado multitud de casos en los que la HNT se inicia con clínica psiquiátrica, ya sean alteraciones conductuales (tanto agresividad, hosti- lidad o agitación y como largos períodos de mutismo o actitudes catatónicas), síntomas psicóticos o afectivos. Por esto, es importante considerarla a la hora de emitir un diagnóstico en un paciente que no cuente con antece- dentes psiquiátricos de interés y la enfermedad no se presente en el rango de edad típico (paciente mayor de 60 años), y los síntomas psicóticos aparezcan de forma brusca. En estos supuestos, lo primero que ha de hacerse siempre es descartar organicidad. Nos será mucho más fácil de sospechar si además se presenta la tríada clásica de Hakim pero, como se ha visto, esto no siempre ocurre. De hecho, en nuestro ca- so, al principio no había clínica neurológica y el cuadro era puramente psicótico, aunque tuviese unas caracterís- ticas muy atípicas. Como ya en su día apuntaron distin- tos autores 11,12 , y como nosotros mismos hemos podido apreciar, lo que sí es relativamente frecuente es que una vez instaurado el tratamiento psicofarmacológico se lo- gre una mejora parcial o incluso una remisión de la psi- cosis y con posterioridad aparezca la clínica neurológica acompañando a la progresión de la enfermedad. Nuestro paciente poseía las características antes men- cionadas que apuntan al origen orgánico, con posteriori- dad apareció la clínica neurológica y la TC (apoyada por una RM posterior) mostraba una ventriculomegalia, que coincidía en el tiempo con los síntomas psiquiátricos, por lo que se procedió a consultar al servicio de neurocirugía. En cuanto al diagnóstico de la HNT, parece que la RM es más sensible para mostrar los surcos corticales y los cambios de la sustancia blanca periventricular y, además, permite obtener información cuantitativa acerca del flujo de LCR, pero debido al mayor coste económico y al pa- pel decisivo de la clínica en el diagnóstico, sigue empleán- dose mayoritariamente la TC. Hay más procedimientos diagnósticos, como la cisternografía por inyección intra- tecal de un isótopo radiactivo o de un contraste radioló- gico, como metrizamida, pero no mejoran la exactitud diagnóstica de la TC combinada con la clínica. En cuanto al tratamiento, en algunos pacientes la eva- cuación periódica de pequeñas cantidades de LCR me- diante punción lumbar puede seguirse de una mejoría transitoria de la sintomatología, pero el procedimiento empleado normalmente consiste en una derivación ven- triculoperitoneal (desde los ventrículos parte un catéter subcutáneo hasta la cavidad peritoneal). Se usan válvulas de presión baja o media, que conseguirán, en teoría, una mejoría completa de la clínica neurológica y psiquiátrica. Dicha mejoría puede comenzar en los primeros 2 días tras la cirugía 12,14 o retrasarse varios meses 15 . Si la clí-

nica psiquiátrica todavía persite, puede responder a la terapia farmacológica adecuada o al TEC. Sin embargo, a pesar del frecuente éxito de la interven- ción, en ocasiones aparecen complicaciones que llevan a la reaparición de la clínica psiquiátrica (aparte de otro ti- po de complicaciones médicas como hematomas subdura- les o hemorragias cerebrales). Éstas suelen ser infeccio- nes u obstrucciones del catéter, o fallos de la válvula. Por eso, si se objetiva una recidiva de la clínica psiquiátrica (como le ocurrió a nuestro paciente a los 3 meses de la in- tervención), es importante revisar la derivación. Sin em- bargo, la bibliografía coincide en la posibilidad de la reci- diva aunque no haya alteraciones en ésta 16 .

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