O que so prons?

Prons so molculas proteicas que possuem propriedades infectantes. O nome

pron vem do ingls proteinaceous infectious particles, que quer dizer partculas
proteicas infecciosas. Tais partculas se distinguem de vrus e bactrias comuns por
serem desprovidos de carga gentica.
Existe um gene, denominado prinp, que responsvel pela sntese da protena
pron celular (PrPc). Na sua forma normal e saudvel, essa protena, alm de
participar do processo de diferenciao neural, defende os neurnios de condies
que podem levar sua destruio. Uma mutao do gene prinp provoca a formao
defeituosa da PrPc, que se transforma em pron. Essa molcula proteica infectante
capaz, ainda, de alterar a forma de outras protenas saudveis, que, a partir da,
tambm adquirem um comportamento prinico. Os prons podem at mesmo
produzir rplicas de si mesmos (por mecanismos ainda desconhecidos).
Os

prons

possuem

estruturas

bastante

estveis

so

resistentes

a enzimas digestivas, calor, algumas substncias qumicas e at radiao

ultravioleta, condies que normalmente degradam protenas e cidos nucleicos.
Tambm no existe nenhum mecanismo de defesa imunolgica capaz de
neutralizar essa partcula infectante, o que torna ainda mais rpida a sua
disseminao.
Por ser oriundo de uma protena do sistema nervoso, os prons afetam exatamente
os neurnios. A infeco por tais molculas pode ocorrer por herana gentica,
consumo da carne de animais infectados, aplicao de hormnios, utilizao de
instrumentos cirrgicos contaminados ou por uma mutao casual. E seja qual for o
mecanismo de infeco, no h procedimento de rotina que possa identifica-los.
As doenas provocadas por prons no tm cura e so frequentemente classificadas
como

encefalopatias

espongiformes,

devido

ao

aspecto

esponjoso

que

o crebro adquire com a infeco. A mais conhecida dessas doenas a

Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), conhecida popularmente como mal da
vaca louca. Essa doena evolutiva e provoca a degenerao dos neurnios de

bovinos, que passam a apresentar comportamentos anormais e morrem dentro de

pouco tempo.
Outros exemplos de doenas causadas por prons:

Kuru doena de evoluo rpida, que, entre outros danos, provoca perda
da coordenao muscular (ataxia) e tremores. Os indivduos infectados
podem morrer em at 1 ano aps o surgimento da doena.

Sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker sndrome hereditria rara, de

evoluo lenta e progressiva, cujos sintomas so ataxia, perda da
coordenao motora, degenerao do cerebelo e dificuldade de locomoo.
Os portadores da doena comeam a desenvolver os sintomas entre os 35 e
60 anos de idade; estima-se que a sobrevida desses indivduos seja de 5
anos, contados aps o aparecimento dos sintomas.

Insnia Familiar Fatal trata-se de um distrbio do sono hereditrio,

caracterizado principalmente pela incapacidade de dormir. Os sintomas
aparecem, em geral, a partir dos 40 anos de idade, sendo eles, falta de
ateno, perda da coordenao motora, taquicardia, sudorese, entre outros.
Tais sintomas evoluem rapidamente para turvao da conscincia, demncia
e morte.

Sndrome de Alpers doena congnita progressiva, cujos sintomas podem

surgir ainda no primeiro dia de vida da criana. O desenvolvimento lento,
ataques apoplticos frequentes, perda das capacidades muscular e
intelectual e dureza dos membros so alguns dos sintomas da doena.

Graas ao seu trabalho que levou descoberta dos prons, o cientista

estadunidense Stanley Prusiner recebeu o prmio Nobel de Medicina ou Fisiologia
em 1997.