AC

CARDIOPATIAS CONGNITAS
ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN PABLO RESTREPO, M.D.2

RESUMEN
SUMMARY
Las cardiopatas congnitas son consideradas como

alteraciones estructurales del corazn o de los grandes
vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo
de un compromiso funcional. Las cardiopatas
congnitas son consecuencia de alteraciones en el
desarrollo embrionario del corazn, principalmente
entre la tercera y dcima semanas de la gestacin.
Congenital heart defects are considered as structural

alterations of the heart or great vessels that have or
potentially have the risk of functional impairment. The
congenital heart defects are a consequence of alterations
in embryonic development of the heart, mainly between
the third and tenth weeks of gestation.
Palabras claves: Cardiopatas congnitas, Definicin,

Diagnstico, Tratamiento, Nios
Key words: Congenital Heart Disease,

Definition, Diagnosis, Treatment,
Children
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas son consideradas como
alteraciones estructurales del corazn o de los grandes
vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo
de un compromiso funcional. Se estima que un 2-4%
de los recin nacidos presentan malformaciones
congnitas. Las cardiopatas son las ms frecuentes y
suponen un 30% de todas ellas.
La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC) es de 4
a 12 por cada 1.000 nacidos vivos. La prevalencia de las
cardiopatas vara con la edad de la poblacin que se
estudie habindose estimado en un 8 por 1000 antes del
primer ao de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16
aos11. Alrededor del 25-30% de los nios con CC se
presentan en el contexto de sndromes malformativos
como la asociacin VACTERL o CHARGE y
cromosomopatas como la Trisoma 21, Trisoma 13,
sndrome de Turner y sndrome de DiGeorge en las
cuales encontramos una incidencia asociada de 10%,
90%, 25% y 80%, respectivamente (Tabla 1). Los
pacientes con CC tienen 6.5 veces ms riesgo de tener
una cromosomopatia asociada. La mortalidad en nios
menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes
por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas
las muertes en ese periodo de la vida con una tendencia a
1
Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia

Estudiante de postgrado en pediatra. Universidad del Valle. Cali,
Colombia
disminuir con el tiempo debido a los avances y mejores

tcnicas de manejo medico y quirrgico. La aorta
bivalva es la CC ms comn, sin embargo, su
repercusin solo se evidencia en la adolescencia o en la
adultez, por lo cual la comunicacin interventricular
(CIV) se presenta como la ms frecuente con
repercusin en la edad temprana hasta en un el 60%,
seguida por la comunicacin interauricular, estenosis
pulmonar, Ductus, coartacin de aorta, defectos del
septo atrioventricular, Tetraloga de Fallot, estenosis
artica y transposicin de grandes vasos (Tabla 2).
ETIOLOGA
Las CC son consecuencia de alteraciones en el
desarrollo embrionario del corazn, principalmente
entre la tercera y dcima semanas de la gestacin. La
etiologa es desconocida en la mayora de los casos
pero en un 10 a 25% se asocian a anomalas
cromosmicas, el 2-3% pueden ser causadas por
factores ambientales, bien sean enfermedades
maternas o causadas por teratgenos. La mayor parte
(80-85%), tiene un origen gentico, mendeliano o
multifactorial. Actualmente hay datos importantes
sobre la asociacin causal de algunos factores
ambientales, entre los que se encuentran: 1) agentes
maternos, 2) agentes fsicos, 3) frmacos o drogas, y
4) agentes infecciosos (Tabla 3).
Recibido para publicacin: julio 15, 2012

Aceptado para publicacin: diciembre 15, 2012
S56
LA CIRCULACIN FETAL
En la vida fetal la placenta le sirve al feto como
intestino, rin y pulmn. La sangre se reparte en
funcin de sus necesidades y as rganos poco
Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72
Antonio Madrid, et al.
Tabla 1
Cromosomopatias ms comunes con alteracin cardiaca
Cardiopata
Distribucin (%)
(Intervalo)
16-50
Comunicacin interventricular
(Mediana)
(31)(*)
Comunicacin interauricular
3-14
(7.5)(*)
Ductus arterioso permeable
2-16
(7.1)
Estenosis pulmonar
2-13
(7.0)
Coartacin de aorta
Tetraloga de Fallot
2-20
2-10
(5.6)
(5.5)
Estenosis artica
Transposicin de grandes arterias
1-20
2-8
(4.9)
(4.5)
Defectos del septo atrioventricular
2-8
(4.4)
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
0-6
(3.1)
utilizados son evitados enviando la sangre con mayor

contenido de O2 al corazn, cerebro, cabeza y torso
superior. Tres estructuras exclusivas del feto
desempean un papel esencial para formar una
circulacin en paralelo donde los dos ventrculos
contribuyen al gasto cardaco fetal total , estos son el

conducto venoso, el agujero oval y el conducto o
Ductus arterioso. La sangre oxigenada de la placenta
llega hasta el feto a travs de la vena umbilical, el
50% de la sangre penetra la circulacin heptica y el
Tabla 2
Distribucin de las cardiopatas congnitas ms comunes
Cromosomopata
Incidencia de C. Congnita
19
Lesiones ms comunes
Visibles con tcnicas concencionales

Trisoma 21 (S.de Down)
50%
CA-VC,CIV,CIA
Trisoma 13 (S. de Pattau)
>90%
CIV,DAP,Valvulopatas
Trisoma 18 (S.de Edwards)
>90%
CIV,DAP,Valvulopatas
45X0(S.de Tuner)
25%
CoAo,EP,EA, Otras
4p-((S.de Wolff)
40%
CIV, CIA, DAP
13q-
50%
CIV
18q-
50%
CIV,CIA
5p-(Cri du chat)
25%
DAP
22q11(CATCH-22)
75%
Malformaciones Troncoconales
12q22(Noonan)
>50%
EP, Miocard,Hipertrfica
7q11.23(Villiams-Beuren)
75%
EA Supra., EP Perif
12q(Holt-Oram)
75%
CIA, CIV, Trastornos conduccipn
20q (Alagille)
85%
EP,TF
Sndrome de microdeleccin
Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CVI: Comunicacin interventricular. DAP: Ductus

arterioso permeable. EA: Estenosis artica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetraloga de Fallot
S57
Cardiopatas congnitas
resto sortea al hgado, penetrando la vena cava inferior a

travs del conducto venoso y se mezcla parcialmente con
su sangre poco oxigenada (PO2: 26-28 mmHg),
posteriormente entra a la aurcula derecha y de esta pasa
a la aurcula izquierda a travs del agujero o foramen
oval. La sangre procedente de la vena cava superior con
una PO2: 12-14 mmHg entra a la aurcula derecha,
atraviesa preferentemente la vlvula tricspide, llega al
ventrculo derecho y este la expulsa hacia la arteria
pulmonar, la mayor parte evita los pulmones y fluye a
travs de conducto arterioso. El ventrculo derecho tiene
dominancia sobre el izquierdo, el primero maneja mayor
volumen de sangre un 56% vs 44%. Solo el 7% del flujo
llega a los pulmones debido a que la resistencia vascular
pulmonar est elevada ya que el pulmn no es necesario
en la vida intrauterina, por esto la sangre se deriva a
travs del foramen oval y el Ductus (Figura 1)
resistencia sufre una disminucin importante, esto lleva

a que algunas patologas se manifiesten clnicamente y
se vuelvan sintomticas. El Ductus arterioso presenta un
cierre funcional en 10-15 horas posterior al nacimiento
y un cierre anatmico en 2 a 3 semanas, este proceso es
mediado por 2 mecanismos: el aumento del oxigeno que
estimula la contraccin del musculo liso a nivel local y
la disminucin en los niveles de prostaglandinas que
ejercan un efecto vasodilatador. El cierre del agujero
oval es secundario al incremento en el flujo pulmonar,
ya que este aumenta la presin en la aurcula izquierda,
sumado a la cada de
CIRCULACION TRANSICIONAL
Con el inicio del trabajo de parto el flujo pulmonar
aumenta preparndose para el intercambio gaseoso
alveolo capilar, y se inicia el cierre de las
comunicaciones fetales: Conducto arterioso, conducto
venoso y foramen oval. La expansin mecnica de los
pulmones y la elevacin de la PO2 arterial llevan a un
descenso rpido de la resistencia vascular pulmonar
(RVP). La eliminacin de la circulacin placentaria al
ligar el cordn umbilical aumenta la resistencia vascular
sistmica (RVS) Seis a ocho semanas despus del
nacimiento la presin en la arteria pulmonar y en la
Figura 1. Circulacin fetal antes del nacimiento 15
Tabla 3
Factores ambientales relacionados con la causacin de cardiopatas congnitas
Frmacos/ Drogas
Trimetadiona
Acido retinoico
Agentes Infecciosos
Rubeola
Otros ?
Talidomida
Litio
Agentes maternos
Diabetes
Enfermedad del colgeno
Fenilcetonuria
Agentes fisicos
Alcohol
Hidantonas ?
Hormonas sexuales ?
Smpatico mimticos ?
Otros
Radiaciones
Hipxia
Disolventes ?
Pinturas ?
Lacas y colorantes ?
Pesticidas ?
?: Menor grado de evidencia
S58
Antonio Madrid, et
al.
la presin en la vena cava inferior y el ventrculo derecho

por la oclusin de la circulacin placentaria, esto hace
que la vlvula formada por el septum primum lo cierre
llevando a que el gasto del ventrculo derecho sea
exclusivo para la arteria pulmonar. Todos estos cambios
hemodinmicos llevan a que el conducto venoso se
contraiga y toda la sangre que pasaba por l entre al
hgado a travs de los sinusoides hepticos.
Un mtodo prctico para clasificar estas patologas es

a travs de la regla del 3x3 en la cual tenemos tres
grupos cada uno con tres patologas que corresponden
casi al 90% del total de todas las cardiopatas.
Shunt de izquierda a derecha. Comunicacin
Interauricular (CIA), Comunicacin interventricular

(CIV) y Ductus Arterioso Persistente (DAP).
Obstructivas. Estenosis pulmonar (EP), Estenosis
Aortica (EA) y Coartacin de Aorta (CA)
Figura 2. Circulacin humana despus del nacimiento15
Cianosantes. Tetraloga de Fallot (TF), Transposicin
Clasificacin. El septo interventricular se divide en
de grandes vasos (TGV) y Atresia Tricuspidea (AT)
4 porciones: Membranosa, trabecular, tracto de

entrada y tracto de salida (o infundibular) en las
cuales tenemos el defecto en un 80%, 5 a 20%, 5 a
7% y 5%, respectivamente.
Cardiopatas
con flujo
sanguneo
pulmonar
aumentado. CIV, CIA, DAP, Canal AV, Transposicin
de grandes arterias, Ventrculo nico y

pulmonar sin CIV.
Atresia
Cardiopatas con flujo sanguneo pulmonar

disminuido. Estenosis Valvular pulmonar, Estenosis
Valvular artica, Coartacin de Aorta, Interrupcin del

Arco artico, Tetraloga de Fallot, Ventrculo derecho
hipoplasico y Atresia Tricuspidea.
Cardiopatas Ductus dependiente. Estenosis critica
de la vlvula pulmonar, atresia pulmonar sin CIV o

con CIV sin colaterales, atresia de la arteria pulmonar,
anomala de Ebstein, coartacin critica de la aorta,
transposicin de grandes vasos, interrupcin del arco
artico.
LESIONES CON SHUNT DE IZQUIERDA A
DERECHA
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)
Es una lesin en la cual el tabique interventricular
permite la comunicacin entre los dos ventrculos.
Corresponde al 20-25% de las CC con una incidencia
de 25 a 50 por 1000 nacidos vivos (Figura 3).
Fisiopatologa. Se produce un cortocircuito de

izquierda a derecha permitiendo una comunicacin
entre la circulacin pulmonar y la sistmica, la
magnitud del shunt va a depender del tamao de la
lesin y las resistencias pulmonares. En una CIV amplia
puede haber de 3 a 4 veces ms flujo y el aumento de
las presiones pulmonares no siempre se debe al
aumento de la resistencia si no por este flujo y
transmisin directa de presiones ventriculares
izquierdas. El cortocircuito aparece despus del
nacimiento al disminuir las resistencias vasculares
pulmonares con lo cual se presenta el soplo a partir de
la segunda semana. El ventrculo derecho sufre una
sobrecarga de presin y flujo, el ventrculo izquierdo
solo de flujo esto lleva a crecimiento biventricular, de la
aurcula izquierda y posteriormente por aumento de
presiones en el ventrculo derecho y en la pulmonar a
aumento en aurcula derecha. El aumento progresivo del
flujo pulmonar produce cambios estructurales en la
pared arteriolar que lleva a mayor resistencia pulmonar
y por ende a hipertensin pulmonar, al Sndrome de
Eissenmenger con inversin del shunt ahora de derecha
a izquierda produciendo cianosis. Inicialmente
S59
En las porciones membranosas, de salida subpulmonar

o subartica las lesiones suelen ser menores de 5 mm
pero el compromiso hemodinmico es mayor, debido al
aumento de volumen pulmonar y la transmisin de
presin por la proximidad de la aorta; lo que puede
llevar a hipertensin pulmonar ms temprana que en
otros tipos de lesin. En las CIV grandes la enfermedad
vascular pulmonar inicia generalmente en 6 a 12 meses
pero el cortocircuito de derecha a izquierda usualmente
se presenta en la adolescencia.
Manifestaciones clnicas. Depende del tamao y el
compromiso de las resistencias pulmonares. Se

pueden observar infecciones pulmonares a repeticin
y retardo pondoestatural. El recin nacido a trmino
puede estar asintomtico mientras el preterminos
puede desarrollar falla cardiaca severa.
Figura 3. Comunicacin intraventricular
por la diferencias de presiones y el shunt se produce

un soplo de caracterstica sistlica, posteriormente con
el aumento de las resistencia pulmonar el soplo tiende
a desaparecer, esto se da cuando la resistencia
sistmica y pulmonar son iguales. Adicionalmente se
produce un hipoflujo sistmico debido al cortocircuito
esto lleva a hipodesarrollo progresivo de la aorta. La
perfusin de los rganos y la presin sangunea es
mantenida por mecanismos contrareguladores como el
sistema nervioso simptico y el sistema Renina
angiotensina aldosterona. El defecto se divide segn
su tamao anatmico y el impacto hemodinmico que
presenta en:
A la auscultacin cardiaca se escucha un soplo

holosistolico en el 3-4 espacio intercostal izquierdo
irradiado en banda, a mayor tamao menor
intensidad del soplo, puede haber reforzamiento de
R2 si hay aumento de las presiones pulmonares. Al
igualarse las presiones desaparece el soplo pero
persiste el reforzamiento de R2. En hipertensin
pulmonar severa con shunt de derecha a izquierda
puede presentarse un soplo diastlico de insuficiencia
pulmonar. Si se desarrolla falla cardiaca se presentara
disnea, diaforesis, cansancio con la alimentacin,
hepatomegalia, estertores, entre otros.
Pequeo o restrictivo. Relacin Qp/Qs de 1.4, sin
sobrecarga del ventrculo izquierdo ni pulmonar, o un

defecto menor de 5 mm o menor del 50% del dimetro
de la aorta.
Moderado. Relacin Qp/Qs de 1.4 a 2.2 con
sobrecarga del ventrculo izquierdo y pulmonar, o

defecto de un 50 a 100% del dimetro de la aorta.
Grande. Relacin Qp/Qs mayor de 2.2 con sobrecarga
del ventrculo izquierdo, pulmonar acompaado de

insuficiencia cardiaca, o un defecto mayor al del
dimetro de la aorta
CIV Fallotizada. El jet del flujo golpea la pared del
ventrculo derecho produciendo una hipertrofia local

que produce una obstruccin mecnica a la salida de la
pulmonar que puede producir enfermedad cianosante.
S60
Figura 3. Comunicacin interauricular
Antonio Madrid, et
al.
Adicionalmente se pueden presentar atelectacias

secundarias a la compresin bronquial por una arteria
pulmonar dilatada.
Electrocardiograma. Si el defecto es pequeo puede
estar normal, en defectos grandes se puede observar una

P picuda pulmonar, aumento de ventrculo izquierdo o
biventricular con desviacin del eje hacia la izquierda.
Radiografa de trax. Si el defecto es pequeo puede
ser normal, en defectos grandes se puede observar

cardiomegalia, flujo pulmonar aumentado, tronco
pulmonar grande y ya con Eissenmenger flujo
pulmonar disminuido.
Ecocardiograma. Confirma el diagnstico, permite
realizar la clasificacin, nos muestra la dimensin del

problema, las presiones que se estn manejando y su
repercusin hemodinmica.
Cateterismo cardiaco. Depender del grado de
compromiso pulmonar, el compromiso cardiaco y los

signos de hipertensin pulmonar.
Tratamiento. Si es pequeo y sin repercusin
hemodinmica se realizan controles peridicos,

higiene dental, profilaxis para endocarditis bacteriana
y control de crecimiento. Si hay repercusin
hemodinmica y es sintomtico podemos utilizar un
IECA como vasodilatador, diurticos, Digoxina y
seguimiento por cardiologa.
Indicaciones Quirrgicas. Si no hay mejora al
tratamiento
mdico
como
compromiso
del
crecimiento, ICC no controlada en menores de 6
meses. Si la presin en la arteria pulmonar es mayor al
50% en nios de 6 meses a 2 aos. En mayores de 1 a
2 ao un Qp/Qs mayor de de 2 con regurgitacin
aortica independiente de presiones pulmonares. No se
realizar ciruga si hay enfermedad vascular pulmonar
obstructiva con shunt de derecha a izquierda.
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Defecto del tabique interauricular que permite el flujo
sanguneo entre las dos aurculas. Se localiza en
cualquier parte del tabique interauricular pero con mayor
frecuencia regin del foramen oval en un 70%. El
diagnostico puede ser difcil los primeros das de vida y
puede confundirse con un foramen oval normal a esta
edad12. Fue descrito inicialmente como alteracin

patolgica por Rokitanski en 1875 y posteriormente
Bedfor en 1941 nos hablara del cuadro clnico, pero se
conoce como defecto anatmico desde la poca de
Galeno y posteriormente por Fawcett en el ao 1900.
Tiene una incidencia global: 7% de todas las
cardiopatas con predominio en el sexo femenino 2:1 y
una asociacin importante con el sndrome de Holt
Oram. Se presenta en un 30% de la etapa adulta normal.
Clasificacin. Se clasifica segn la localizacin
anatmica del defecto en: Tipo Osteum Secundum o

Foramen Oval 70%; Tipo Seno venoso cerca a la
llegada de la vena cava inferior o superior 10%; Tipo
Postero Inferior o Seno Coronario 1-2%; Tipo
Osteum Primun aqu el defecto es a nivel de los
cojines endocardicos 20%, y Tipo Aurcula nica.
Ausencia del tabique interauricular.
Fisiopatologa. Al bajar las resistencias pulmonares se
produce un shunt de izquierda a derecha, lo que lleva a
sobrecarga derecha y aumento del flujo pulmonar, se
retrasa la eyeccin del ventrculo derecho lo que retrasa
el cierre de la vlvula pulmonar produciendo un
desdoblamiento de segundo ruido cardiaco. Por la
sobrecarga derecha puede producirse una estenosis
relativa de la vlvula pulmonar con turbulencia
sangunea llevando a un soplo eyectivo secundario. La
disminucin en el flujo de sangre al VI y aorta lleva a la
disminucin del tamao en estas estructuras. La
sobrecarga derecha produce cambios en los vasos
pulmonares produciendo segn el tamao del defecto
hipertensin pulmonar que en su forma severa invierte
el cortocircuito de derecha a izquierda hasta en un 15%
de los pacientes ya en la segunda o tercera dcada de la
vida debido a que la diferencia de presiones
interauricular no es mucha a diferencia de la CIV. El
defecto puede tener un cierre espontneo o disminuir de
tamao. En un estudio que involucraba nios menores
de 3 meses, Radzik evidenci que el cierre espontneo
se presentaba segn el tamao del defecto, encontrando
que en defectos de 3 a 5 mm el cierre se presentaba en
un 87%, en defectos 5 a 8mm en un 80% y en defectos
mayores a 8 mm no se cerraban. Tambin se presentan
cuadros clnicos de embolias paradjicas, con mbolos
que se originan en la circulacin venosa pero al
atravesar la CIA tienen acceso directo a la circulacin
sistmica con riesgo de obstruccin y accidentes
cerebrovasculares isqumicos secundarios.
S61
Manifestaciones clnicas. Usualmente son pacientes
Tratamiento. La restriccin del ejercicio es innecesario.
Podemos encontrar un QRS

normal o desviado a la derecha (cuanto ms HTP mayor
desviacin a la derecha), Bloqueo incompleto de la rama
derecha en un 90%, arritmias supraventriculares como
Fibrilacin auricular, flutter auricular, bloqueo AV de
primer grado, un eje derecho de +90 a +180 con
hipertrofia ventricular derecha leve.
Ciruga. Se realiza la correccin del defecto a travs
al inicio asintomticos, en los primeros meses o aos,

sin compromiso en el peso o la talla pero pueden
consultar por problemas respiratorios a repeticin.
Generalmente se descubre incidentalmente despus del
segundo ao de vida al encontrar un soplo eyectivo en
el segundo espacio intercostal izquierdo con
desdoblamiento permanente del segundo ruido,
hiperactividad del ventrculo derecho y frmito en el
segundo EIC izquierdo con lnea paraesternal. Puede
haber reforzamiento del segundo ruido y cianosis
dependiendo del grado de hipertensin pulmonar
asociada. En las CIA grandes y con disminucin rpida
de las resistencias pulmonares (nios sometidos desde
el nacimiento a presiones de oxigeno altas) puede
producirse ICC pero no es lo comn.
Electrocardiograma.
Radiografa de trax. En la radiografa observamos
crecimiento de ventrculo y aurcula derecha, aumento

del ngulo de la carina secundario, abombamiento tronco
de la pulmonar y prominencia de sus ramas, aorta
descendente y cayado artico poco prominentes con flujo
pulmonar aumentado, disminucin del espacio
retroesternal por el crecimiento ventricular derecho.
Ecocardiograma. Es el mtodo de eleccin para el
diagnstico, permite visualizar el defecto y medirlo,

establecer el grado de cortocircuito (Qp/Qs), La
repercusin hemodinmica, grado de crecimiento de
cavidades derechas y de Hipertensin pulmonar,
adicionalmente el doppler permite informacin
hemodinmica. Si tenemos un Qp/Qs mayor de 1.5:1
habr repercusin hemodinmica. El tabique
interauricular puede definirse en la ecocardiografa
bidimensional a travs de los ejes paraesternal corto,
apical de cuatro cmaras, subcostal sagital y coronal.
Cateterismo cardiaco. Solo si hay dudas diagnsticas o
se requiere descartar otra patologa asociada, se observa

con ms frecuencia el prolapso de la valva posterior de la
mitral asociado a la CIA; si hay sospecha esta patologa,
debe realizarse un ventriculograma izquierdo en
proyeccin oblicua derecha.
S62
La profilaxis de endocarditis infecciosa no est indicada

a menos que tenga otros defectos asociados. En los
lactantes con ICC, el tratamiento mdico se recomienda
debido a su alta tasa de xito y la posibilidad de cierre
espontneo del defecto. Los catteres cardacos para el
cierre a travs de cateterismo han demostrado ser
seguros y eficaces, slo son aplicables a una CIA con
un borde del tabique adecuado. Los dispositivos
disponibles don el Sideris abotonado, alas de ngel,
Cardioseal, y el Amplatzer, este ultimo como es el ms
utilizado. El cierre est indicado cuando hay sobrecarga
de volumen en el ventrculo derecho, con un Qp/Qs
mayor a 1.5:1 o en todos los pacientes que presenten
sintomatologa. La edad para hacer el cierre de la CIA
est entre tres y cinco aos por la posibilidad de cierre
espontaneo previo, pero en los defectos tipo O.
secundum amplios, y tipos seno venoso y seno
coronario tienen muy pocas probabilidades de cierre
espontneo despus del primer ao de vida por eso se
llevan a ciruga usualmente al terminar los 12 meses de
edad.
de un parche de pericardio o por sutura continua, en

los pacientes que tengan indicado el cierre pero
contraindicado o por falta de acceso el dispositivo.
En pacientes con hipertensin pulmonar irreversible
es controvertido el cierre quirrgico, ya que se ha
observado que si los pacientes superan la ciruga
mejoran su clase funcional. Se realiza a travs de un
parche fenestrado con una vlvula que permita el
paso de sangre del sistema derecho al izquierdo.
Pronstico y seguimiento. En los primeros 4 aos el
40% cierran espontneamente y el 80% de los defectos

pequeos cierran antes de los 18 meses. La
cardiomegalia en la radiografa y el aumento del
Ventriculo derecho , as como el desdoblamiento del S2
pueden persistir durante 1 o 2 aos despus de la
operacin. Arritmias atriales o nodales se producen en
el 7% a 20% de los pacientes post-operatorio. Menos
del 0,5% de los pacientes mueren en el posquirrgico,
teniendo mayor riesgo los nios pequeos y aquellos
con mayor resistencia vascular pulmonar.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

El conducto arterioso es un vaso que permite la
comunicacin entre la Aorta y la arteria pulmonar
provocando un cortocircuito de izquierda a derecha en
Antonio Madrid, et
al.
la vida fetal circulando el 70% del gasto cardiaco a travs

suyo. El cierre del ductus se inicia despus del
nacimiento por medio de la contraccin de clulas
musculares y edema subendotelial (primer estadio
funcional), posteriormente hay destruccin del endotelio
y proliferacin de la intima (segundo estadio anatmico).
El aumento de las presiones de oxigeno al nacimiento
favorece la contraccin del ductus junto con la
disminucin en los niveles de prostaglandinas
principalmente la E2 producidas por la placenta que
ejercan un efecto vasodilatador local. El cierre funcional
esta dado a las 48 horas en un 90% y a las 96 horas en un
100% en recin nacidos a trmino, mientras el cierre
anatmico es completo a los 21 das. Se ha observado
que afecta con mayor frecuencia el sexo femenino en una
proporcin de 2 a 1 hasta 3 a 1. La incidencia del DAP se
relaciona con la edad gestacional y el peso, se presenta
en un 53% en menores de 34 semanas Gestacin, 65% en
menores de 26 semanas, en un 80% de pretrminos con
peso menor de 1000 g y en 40% en pretrminos menores
de 1750 g. Con una incidencia que vara entre 1/2.500 y
1/5.000 recin nacidos vivos. La exposicin a rubeola en
I trimestre interfiere en la formacin de tejido elstico y
contribuye a la persistencia en su abertura. Otros factores
que favorecen su presentacin son el nacimiento por
cesrea, o en ciudades con altitud mayor a 2.500 m sobre
el nivel del mar. Cuando se presentan inmadurez,
alteraciones congnitas en la estructura de sus paredes o
circunstancias perinatales facilitadoras, el proceso natural
de cierre espontneo del Ductus arterioso se interrumpe
ocasionando su persistencia. Hablamos de Ductus
persistente si permanece abierto ms 7 das en recin
nacidos a trmino o 21 das en pretrminos. Se deben
buscar siempre otras malformaciones asociadas.
Fisiopatologa. Con la cada de la resistencia pulmonar
y el aumento de la resistencia sistmica hay un shunt y

aumento de volumen de izquierda a derecha, este
volumen produce aumento en la precarga de la aurcula y
ventrculo izquierdo con recirculacin pulmonar,
mientras el volumen sistmico se mantiene. Hay
sobrecarga pulmonar siendo esta la responsable de la
mayora de la sintomatologa del paciente. En Ductus
grandes la sobrecarga de volumen lleva a edema
pulmonar esto activa sistemas contrareguladores
simpticos responsables de la taquicardia y sudoracin
para su compensacin la cual puede fallar si se mantiene
el defecto o no recibe tratamiento. El aumento progresivo
en la presin de la arteria pulmonar por el
Figura 4. Ductus arterioso persistente
aumento del flujo y la resistencia termina

comprometiendo las cavidades derechas y el shunt
empieza a disminuir desapareciendo en fase
diastlica quedando solo el soplo sistlico. Cando se
igualan las presiones el paciente puede mejorar
sintomticamente pero si continua el aumento de las
resistencias pulmonares el flujo se invierte y se
presenta cianosis, desaparece el soplo y solo persiste
el reforzamiento del segundo ruido con cambios
estructurales irreversibles. Al final puede aparecer un
soplo de insuficiencia pulmonar.
asociadas.
Edema
pulmonar,
hemorragia pulmonar, dependencia de soporte
ventilatorio, Fracaso en las extubaciones, apneas,
displasia
broncopulmonar
ICC,
oliguria,
Insuficiencia
renal,
enterocolitis
necrosante,
hemorragia interventricular.
Morbilidades
Manifestaciones clnicas. Los sntomas van a
depender del tamao y las resistencias pulmonares

manejadas por el paciente.
Ductus pequeo menor de 1.5 mm. Generalmente
no se presentan sntomas y el nico hallazgo es la

presencia de un soplo sistlico eyectivo en el foco
pulmonar o en la regin infraclavicular izquierda.
Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5
mm en la edad escolar. Se presentan signos de
congestin pulmonar como disnea, infecciones

respiratorias recurrentes y disminucin en el
crecimiento. Se encuentra un soplo sistodiastlico
S63
continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o

de la regin infraclavicular izquierda; el segundo ruido
est ligeramente reforzado y los pulsos son
hiperdinmicos en forma difusa.
Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia.
Encontramos disnea, taquicardia en reposo, historia de

infecciones respiratorias recurrentes y desnutricin
crnica. Se observa hiperdinamia precordial a expensas
del ventrculo izquierdo, punto de mximo impulso hacia
la lnea axilar anterior izquierda, presin de pulso amplia,
soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar y soplo
diastlico en foco mitral con segundo ruido reforzado.
Cuando se presenta hipertensin pulmonar y se invierte
el cortocircuito se presenta cianosis.
En presencia de Ductus
pequeos puede ser normal, en Ductus mayores se
puede observar crecimiento de cavidades izquierdas,
que progresa a biventricular y signos de hipertensin
pulmonar como P picudas, y S profundas en V5 y V6.
Electrocardiograma.
Radiografa de trax. Puede ser normal en Ductus
pequeos, en Ductus mayores puede observarse

aumento en el flujo pulmonar, cardiomegalia, aumento
del botn artico y pulmonar.
Ecocardiograma. Determina la presencia del defecto, su
no evidencia que demuestren beneficios, no se

recomienda su uso.
Estimulacin enteral trfica (leche materna). Ha
mostrado ventajas su inicio precoz, antes de 24-48h

administrando 10-15 ml/k/da como mximo, si el
Ductus es pequeo, sin repercusin hemodinmica,
ni cortocircuitos significativos, se podra continuar y
aumentar volmenes con cautela (10-15 ml/kg/da),
si hay duda o repercusin hemodinmica no se debe
alimentar por va enteral durante 48-72 horas, hasta
resolver el problema.
AINES. Los ms estudiados han sido la Indometacina
y el Ibuprofeno en su forma parenteral, no se ha

demostrado adecuada eficacia en su forma oral. Con
un tratamiento precoz se obtiene cierre a los 9 das
hasta en un 90% de los casos y tardos un xito en un
50-60%, fracaso del 30% en menores de 28 semanas
y del 10% con 29 semanas o ms, con una tasa de
reapertura variable entre 25 a 30% y es mayor con
edades gestacionales menores a 28 semanas y peso
menor de 1000 g. Se ha observado un xito en el 2
ciclo solo del 30-40%. Los AINES estn
contraindicados
en
la
Insuficiencia
renal,
trombocitopenia, sangrado activo y enterocolitis, no
se ha demostrado que empeore la severidad de la
Hemorragia interventricular preexistente (Tabla 4).
tamao, y si hay repercusin hemodinmica: Flujo

continuo a travs del DAP, flujo retrogrado holodistlico
en aorta descendente, dimetro ductal: mayor de 1.5 -2.0
mm, mayor de 1.5 mm con un Qp/Qs>1.5, relacin
tamao del dimetro del Ductus/dimetro de la aorta
mayor de 0.5 y signos de hipertensin pulmonar.
Ciruga. Si no hay respuesta, disponibilidad o
Cateterismo cardiaco. Su realizacin solo se har en
Pronstico. Con un tratamiento adecuado y a tiempo
casos donde este indicado el cierre percutneo o en

pacientes con signos clnicos y ecocardiogrficos de
hipertensin pulmonar importante, en donde se
realizaran pruebas con oxgeno y xido ntrico para
evaluar la reactividad del lecho pulmonar.
Tratamiento. La indicacin del cierre la determina ms
la repercusin hemodinmica que el tamao Lquidos:

Mantener un balance (-). Prdida de peso 2-3% da (1215% en 5-7 primeros das), evitar bolos, Inicio lquidos
de mantenimiento: 60-75 ml/k/d primeras horas e
individualizar aporte segn las necesidades.
Diurticos. Incrementa produccin de prostaglandinas
a nivel renal, minimizando respuesta a los inhibidores,

S64
contraindicacin al tratamiento farmacolgico,

tambin en ductus de gran tamao, En nios mayores
de 6 meses con ductus menores de 3 mm se puede
realizar cierre percutneo con dispositivos especiales
(Rashkind, Gianturco, Amplatzer).
tiene un excelente pronostico sin dejar secuelas, el
pronstico depender del compromiso hemodinmico
cardiaco y vascular pulmonar.
LESIONES OBSTRUCTIVAS
DE LA AORTA
COARTACIN
Es la estrechez en la Aorta que lleva a compromiso

hemodinmico. La unin del cayado artico con la
parte proximal de la aorta descendente es el sitio ms
comn, donde se origina el ligamento arterioso,
ocasionalmente se presenta en la aorta abdominal.
Descrita inicialmente por Morgagni y Meckel
representa el 5 a 7% de todas las cardiopatas con una
Antonio Madrid, et
al.
incidencia de 0.24 x 1000 nacidos vivos, presentndose

del 15 a 36% en el Sndrome de Turner. 1/3 de los
pacientes presentan CIV, Aorta bicspide en un 30-85% ,
con una asociacin importante a lesiones obstructivas
izquierdas: estenosis subartica, hipoplasia de ventrculo
izquierdo y lesiones obstructivas mitrales. Alrededor del
20% al 30% de los pacientes con COA desarrollar ICC a
los 3 meses de edad. El 75% de los pacientes con
coartacin sin tratamiento fallece en promedio a los 46
aos, el 90% a los 58 aos por falla cardaca, ruptura de
aorta y endocarditis.
Fisiopatologia. En la vida intrauterina el ventrculo
derecho est sometido a una sobrecarga de volumen, el

volumen que debe pasar a la aurcula izquierda a travs
del foramen oval se devuelve a cavidades derechas por la
alta presin de la obstruccin, inicialmente es tolerado
por que el flujo del ventrculo derecho se desva por el
ductus a la aorta descendente. Al final del periodo fetal
por la resistencia vascular pulmonar hay crecimiento de
cavidades derechas y dilatacin del tronco pulmonar en
CA severa pero no se presenta crecimiento de cavidades
izquierdas. Al nacimiento puede mantenerse la
estabilidad hemodinmica mientras el ductus est abierto
por las resistencias pulmonares altas, el shunt de derecha
a izquierda que lleva a buena perfusin distal a la
coartacin, incluso con buenos pulsos, cuando el ductus
inicia su cierre aumenta el flujo pulmonar y por aumento
de las presiones izquierdas debido a la obstruccin hay
dificultad para el vaciado venoso pulmonar llevando a
hipertensin venocapilar, edema intersticial, alveolar e
hipertensin pulmonar retrograda, por eso la primera
manifestacin clnica es la dificultad respiratoria. El
compromiso mayor es derecho, con hepatomegalia
congestiva y falla cardiaca. Cuando el
ductus se cierra totalmente hay una disminucin

marcada del flujo a la aorta ascendente que lleva a
disminucin de pulsos, hipoflujo renal, oliguria,
hipertensin y choque cardiogenico. Hay una variante
tipo adulto que se descubre de los 3 a 5 aos en donde
la circulacin colateral compensa y descomprime la
aorta ascendente mejorando la circulacin pos estenosis,
La mayora es de tipo postductal.
Manifestaciones clnicas. Dependern de la
velocidad en la disminucin de las resistencias
pulmonares y el cierre del ductus, usualmente inician
de 2 a 6 semanas despus del nacimiento. Los pulsos
son la clave del diagnstico, son saltones en
miembros superiores y disminuidos en miembros
inferiores, puede haber disminucin en miembro
superior izquierdo si la hipoplasia no es solo del
itsmo y compromete el origen de la subclavia
izquierda, adems observamos precordio derecho
hiperdinmico, R2 intenso, galope ventricular, clic
protosistolico, reforzamiento de la fase pulmonar del
S2 en hipertensin pulmonar, soplo eyectivo en
regin interescapular izquierda, congestin heptica e
hipertensin con diferencia mayor de 20 mmHg de
tensin arterial de miembros superiores/miembros
inferiores. Nunca se debe olvidar la palpacin de los
pulsos en los recin nacidos, especialmente si estn
asociados a hipertensin. Una falla orgnica
multisistmica,
particularmente
falla
renal,
enterocolitis necrosante y posterior muerte, ocurren si
no se inicia rpidamente un tratamiento mdico y una
correccin quirrgica de la coartacin.
Electrocardiograma. No es especfico, se puede
observar taquicardia sinusal, eje derecho, hipertrofia
Tabla 4
Dosis de indometacina e ibuprofeno endovenoso
Dosis de Indometacina endovenosa: 3 dosis en total , cada 12 horas, constituyen un curso completo
<48 h de vida
>48 h de vida
>7 dias de vida
1 dosis
2 dosis
0.2 mg/k
0.1
0.2mg/k
0.2
0.2mg/k
0.25
3 dosis
0.1
0.2
0.25
Dosis de Ibuprofeno endovenoso: 3 dosis en total , cada 24 horas, constituyen un curso completo
1 dosis
10mg/k
2 dosis
5mg/k
3 dosis
5mg/k
S65
ventricular derecha e izquierda y bloqueo de rama ESTENOSIS PULMONAR

derecha.
Descrito inicialmente por Morgani, es una alteracin en
Radiografa de trax. Cardiomegalia, signos de
la vlvula pulmonar que lleva a obstruccin en el tracto
hiperflujo pulmonar y de congestin pulmonar,
de salida del ventrculo derecho, de forma aislada se
escotaduras en el margen inferior de las costillas en su
puede encontrar en un 80 a 90% y de 10 a 20%
1/3 medio o muescas costales: erosin producida por
asociado a otras patologas. Segn su localizacin
las arterias intercostales dilatadas (signo de Roesler)
puede ser valvular, subvalvular o supravalvular y
solo despus de 5 a 6 aos de la enfermedad y aorta
constituye el 8% de las cardiopatas. Asociada a otras
descendente dilatada.
patologas como el sndrome de Noonan donde se
encuentra una vlvula displsica, o en la rubeola
Ecocardiograma. Permite una evaluacin anatmica y
congnita donde la lesin es subvalvular.
funcional del paciente, se puede observar obstrucciones
del tracto de salida del ventrculo izquierdo, hipertrofia
Fisiopatologa. La obstruccin produce un aumento en
ventricular izquierda o derecha sin explicacin obvia,
el trabajo del ventrculo derecho secundario a la
ausencia de pulsaciones en la aorta descendente. La vista
resistencia generada por la alteracin valvular, esto
supraesternal eje largo provee una imagen completa del
lleva a hiperplasia de la pared muscular compensatoria
arco artico, observndose el rea de coartacin, lesiones
para mantener el gasto pulmonar que al perpetuarse o en
asociadas y el gradiente a travs del doppler.
estenosis importantes lleva a dilatacin y falla derecha.
Con la disminucin del flujo pulmonar hay tendencia a
Resonancia magntica. Define la localizacin,
desarrollar cianosis cuando aumentan las necesidades
severidad de la coartacin, la anatoma del arco
de oxigeno como en el ejercicio. En las estenosis
artico, istmo y el rea de dilatacin posestentica.
crticas durante la vida fetal se produce compromiso en
Puede ser utilizada en imgenes de seguimiento a los
el desarrollo ventricular derecho (hipoplasia) debido a
pacientes operados o a los cuales se les realiz
un cortocircuito importante de derecha a izquierda
angioplastia con baln.
siendo su principal manifestacin al nacer la cianosis
acompaada de presiones altas.
Cateterismo cardaco. Puede ser diagnstico o
teraputico, til para definir anatoma, presencia de
Manifestaciones
clnicas.
Si no es crtica
hipoplasia tubular o del arco artico transverso,
generalmente es asintomtico y se encuentra de forma
hipoplasia del istmo artico, documentar la presencia
incidental al evidenciar un soplo sistlico de eyeccin
y severidad de lesiones intracardiacas asociadas.
en el 2 espacio intercostal izquierdo irradiado a regin
axilar asociado a thrill supraesternal. No hay
Tratamiento. En recin nacidos sintomticos se debe
compromiso pondoestatural. Puede haber con el tiempo
iniciar la infusin de PGE1 para abrir el Ductus y
disnea de esfuerzos por la disminucin en el flujo
establecer el flujo de la aorta descendente y los
pulmonar y hacer signos de falla cardiaca inicialmente
riones. Agentes inotrpicos de accin corta (por
derecha y cianosis lo que empeora el pronstico. En la
ejemplo, dobutamina), diurticos, nitroprusiato y el
estenosis pulmonar critica el recin nacido se presenta
oxgeno pueden ser necesarios.
muy comprometido al cerrarse el ductus arterioso por el
shunt de derecha a izquierda con hipoxemia, taquipnea
La angioplastia con baln puede ser un procedimiento
y cianosis.
til para los nios en los que la ciruga estndar tiene
un alto riesgo.
Electrocardiograma. En casos leves puede ser
Ciruga. Las opciones quirrgicas son: Reseccin y
anastomosis trmino-terminal (la menor recurrencia,

menos del 10%) o aortoplastia con colgajo de la
subclavia (la mayor recurrencia alrededor del 50%).
normal, en los dems se puede ver signos de

compromiso derecho como hipertrofia ventricular y
auricular derecha, eje derecho, con signos de
sobrecarga en las precordiales V1, V2 y V3.
Radiografa de trax. En las estenosis critica se
observa disminucin del flujo pulmonar de lo contrario

S66
Antonio Madrid, et
al.
no se ver comprometido, cardiomegalia cundo se

asocia a falla cardiaca y en nios grandes o
adolescentes aumento del tronco de la pulmonar.
Hace el diagnstico, podemos
observar su apariencia en domo o engrosada, la
ubicacin de la estenosis y el gradiente cuyo valor
normal es menor de 10 mmHg, estenosis leve de 10 a 30
mmHg, moderada de 30 a 50 mmHg y severa mayor de
50. El compromiso de cavidades derechas y el estado de
la vlvula tricspide tambin puede ser evaluado.
Ecocardiograma.
Cateterismo cardiaco. Como diagnstico localizando
el sitio anatmico de la lesin y como tratamiento con

la valvuloplastia.
Tratamiento. En neonatos y estenosis critica se debe
mantener abierto el ductus a travs de la

administracin de Prostaglandina E1 y posteriormente
realizar una valvuloplastia de emergencia.
La valvuloplastia con baln se realiza en los pacientes
sintomticos con gradiente superior a 50 mmHg y ms
de 60 mmHg en asintomticos, se puede recurrir a
valvulotomia en los otros casos. Se deben mantener
con profilaxis para endocarditis bacteriana.
Ciruga. Se debe realizar valvulotomia quirrgica si
hay fracaso con el baln y en los pacientes con

displasia severa de la vlvula pulmonar y anillo
valvular pequeo. La mortalidad neonatal es del 6% y
si la estenosis es crtica puede llegar al 8%.
ESTENOSIS ARTICA
Es una alteracin en la vlvula aortica que lleva a una
obstruccin del tracto de salida del ventrculo
izquierdo por engrosamiento, rigidez y fusin de las
comisuras valvulares. Corresponde al 5% de las
cardiopatas congnitas. La malformacin ms
frecuente es que la aorta sea bivalva por la fusin de
dos valvas, esta es la cardiopata congnita ms
frecuente con repercusin a edades tardas cuando se
presenta calcificacin valvular. El compromiso puede
ser valvular, subvalvular o supravalvular.
Fisiopatologa. El compromiso del paciente depender
de la magnitud de la obstruccin, en neonatos con

estenosis graves el ventrculo izquierdo falla al ser
incapaz de mantener un gasto adecuado, pudiendo

llevar a compromiso hemodinmico importante y
choque cardiognico los cuales se agravaran con el
cierre del Ductus. En estenosis que no son severas el
mantenimiento del gasto cardiaco se hace por el
aumento en el trabajo ventricular izquierdo que con
el tiempo presta engrosamiento de su pared muscular.
clnicas. Tiene una amplia
presentacin la cual depende del grado y tipo de
estenosis. A la auscultacin encontramos un Soplo
sistlico de eyeccin, con click de eyeccin en el
50% de los pacientes y frmito supraesternal. El
soplo puede no encontrarse si la obstruccin es
severa. Los casos leves pueden ser asintomticos y
solo encontrar el soplo de forma incidental, cuando
son sintomticos suelen referir disnea de esfuerzos,
mareo, sincope por bajo flujo cerebral, diaforesis y
en ocasiones dolor torcico. Los pulsos perifricos
pueden estar normales o dbiles.
Manifestaciones
En las estenosis severas se presentan con signos de

falla cardiaca y choque cardiognico.
Electrocardiograma. En la mayora es normal,
generalmente se observan hallazgos secundarios a

hipertrofia ventricular izquierda
Radiografa de trax. Puede ser normal en pacientes
asintomticos,
encontrar
cardiomegalia
con
prominencia del botn artico y en presencia de falla
cardiaca podemos observar edema pulmonar.
Ecocardiograma. Hace el diagnstico, define la
anatoma de la vlvula, si es unicspide, bicspide o

tricspide, la posicin de la estenosis, el gradiente de
presin, el ventrculo izquierdo con el grado de su
hipertrofia y si hay dilatacin posestentica debido al
golpe del flujo en jet contra la pared aortica.
Tratamiento. En el recin nacido comprometido se
debe estabilizar hemodinmicamente, mantener el

ductus abierto con el uso de PG E1 que alivia la
sobrecarga del ventrculo izquierdo y posteriormente
llevarlo a dilatacin percutnea o correccin
quirrgica. En pacientes con Estenosis leve bien
tolerada o aorta bicspide se realiza seguimiento
clnico y ecogrfico. La dilatacin con baln o la
ciruga se realiza cuando el gradiente de presin
S67
sistlico pico a pico es mayor de 75 mmHg aun

asintomticos y en los pacientes sintomticos si es
mayor de 50 mmHg asociados a repolarizacin e
hipertrofiaventricularizquierdaene
l electrocardiograma. Todos los pacientes deben tener
profilaxis para endocarditis bacteriana.
Ciruga. Se realiza valvulotoma abierta con una
supervivencia del 90%.

CARDIOPATAS CIANOSANTES
TETRALOGIA DE FALLOT
Conocida en el pasado como el mal azul fue descrita en
1988 por Arthur Fallot, quien describi en esta patologa
cuatro anormalidades: Comunicacin interventricular,
estenosis subpulmonar, origen biventricular de aorta o
cabalgamiento e hipertrofia ventricular derecha. Cuando
se asocia a CIA se denomina pentalogia de Fallot. Es la
cardiopata cianosante mas frecuente en todas las edades
y representa el 10% de las cardiopatas congnitas con
una prevaleca de 0,26 a 0,48 por 1.000 nacidos vivos.
Est asociada a arco artico derecho en un 17 a 25%,
vena cava izquierda en un 11%, implantacin anmala de
coronarias en un 5% y sndrome de Down en un 8%
Fisiopatologa. En esta patologa observamos como un
solo defecto produce la alteracin, en este caso el

desplazamiento del infundbulo hacia la arteria pulmonar.
Se produce un shunt e derecha a izquierda por la
estenosis pulmonar, la CIV y el cabalgamiento de la
aorta. Se produce una sobrecarga del ventrculo derecho
en presin y volumen, la aorta puede estar dilatada ya
que recibe flujo de 2 ventrculos. El flujo, la hipoxia y la
cianosis son directamente proporcional a la estenosis
pulmonar y entre mas critica sea ms ductus dependiente
ser. El hipoflujo pulmonar lleva a un retorno pobre a
cavidades izquierdas por lo cual estn disminuidas de
tamao a menos que haya un flujo importante a travs
del Ductus o colaterales. Crisis de hipoxia pueden
presentarse con el ejercicio, el llanto, la alimentacin los
cuales llevan a liberacin adrenrgica produciendo
espasmo del infundbulo que disminuye el flujo
pulmonar y aumenta el shunt de derecha a izquierda. La
hipoxia crnica puede llevar a policitemia en una
respuesta medular para mejorar el transporte de oxigeno,
esto aumenta la viscosidad sangunea y el riesgo de
microtrombos disminuyendo aun ms el flujo pulmonar.
S68
Clasificacin. Fallot tpico (estenosis pulmonar
moderada): 70%; Fallot rosado: 15%; Fallot extremo

(estenosis pulmonar critica): 5%, y Fallotizacin de
una comunicacin interventricular: 5%.
Manifestaciones clnicas. Dependen de la severidad
de la estenosis pulmonar, la mayora presentan

cianosis al nacimiento siendo su principal
manifestacin pero no son comunes las crisis
hipoxicas en la etapa neonatal. Se puede auscultar un
soplo sistlico de eyeccin en la regin supraesternal
izquierda foco pulmonar Irradiado a axilas y espalda.
La insuficiencia cardiaca es rara ya que la estenosis
no permite flujo pulmonar excepto en obstrucciones
al tracto de salida izquierdo o hipertensin importante
asociada. Adicionalmente puede haber retardo en el
crecimiento, acropaquia por la hipoxia crnica, y
acuclillamiento durante las crisis hipxicas ya que
esto aumenta la resistencia sistmica mejorando el
flujo pulmonar y la oxigenacin.
Bsicamente se
signos de hipertrofia ventricular derecha.
Electrocardiograma.
observan
Radiografa de trax. El 25% de los nios presenta
imagen en bota o zapato sueco con punta levantada y

arco medio excavado por el alargamiento de la aurcula
y el arco artico derecho. Segn la estenosis pulmonar
puede haber disminucin del flujo pulmonar y ausencia
de botn pulmonar por hipoplasia del tronco.
Ecocardiograma. Hace el diagnostico describiendo
las 4 alteraciones, en etapas tempranas puede no

verse hipertrofia ventricular derecha y adicionalmente
nos muestra otros defectos asociados.
Se solicita solo si la
ecografa no define totalmente la anatoma, ayuda a
determinar la presencia de colaterales y puede ser
teraputico si se decide valvuloplastia pulmonar en
casos de estenosis severa y el cierre de las colaterales.
Cateterismo cardiaco.
Tratamiento. En el recin nacido con patologa severa
se mantener el ductus abierto con PG E1 y

posteriormente de forma paliativa inicial realizar una
fistula sistmico pulmonar. Durante las crisis hipoxicas
el objetivo del manejo es aumentar las resistencia
sistmica y mejorar el flujo pulmonar, esto se logra a
travs de oxigeno, rodillas sobre el trax, bolo de
lquidos que me permite expansin del volumen,
Antonio Madrid, et
al.
morfina a 0.1 mg/kg/dosis, fenilefrina 5-20

microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o
e ni n f us i n c o nt i n ua de 0, 1 a 0, 5
microgramo/kg/minuto, y se deja de forma preventiva
un betabloqueador como el propranolol. Se deben
hacer controles del hematocrito y en los casos en que
supere los 60% se debe realizar flebotoma. Todos
deben tener profilaxis para endocarditis bacteriana.
Ciruga. Todos los pacientes deben ser llevados a
correccin quirrgica, la cual depender de la anatoma

de las arterias pulmonares. Si el paciente esta
asintomtico o con sntomas leves se puede llevar a
correccin entre los 3 meses y 2 aos de edad, se realiza
una infundilectomia y se resuelve la CIV con un parche.
En los pacientes con hipoplasia severa de la arteria
pulmonar se debe realizar una fstula sistemicopulmonar
idealmente la Blalock-Taussig modificada para mejorar el
flujo y estimular el crecimiento de las pulmonares. La
sobrevida posquirrgica a 5 aos es del 90%.
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

Es la discordancia en la conexin de las arterias aortica y
pulmonar en donde el ventrculo derecho da origen a la
aorta y el ventrculo izquierdo da origen a la pulmonar.
Corresponde del 5-8% del total de las cardiopatas
congnitas con predominio en el sexo masculino 3:1 y
muy relacionado con los hijos de madres diabticas,
ingesta de anfetaminas, trimetadona y hormonas
sexuales. Se asocia a otras lesiones cardiacas en un 50%
y al sndrome de Digeorge. El 30% de los pacientes
muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer
mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el
primer ao si no se realiza ningn tratamiento. Puede ser
Dextrotransposicion si la aorta es anterior y a la derecha
de la pulmonar (la ms frecuente) o Levotransposicion si
la aorta es anterior pero a la izquierda de la pulmonar.
desarrollo de hipertensin pulmonar por el aumento de

flujo y presiones. Luego del nacimiento al caer las
resistencias pulmonares el ventrculo izquierdo pierde
poscarga y con esto masa muscular haciendo que sea
insuficiente para tolerar la resistencia sistmica cuando
se realiza la ciruga. Si el defecto se asocia a estenosis
de la pulmonar puede haber mejor pronostico si tiene un
foramen oval permeable ya que aumentan las presiones
izquierdas y hay un efecto protector contra la
hipertensin pulmonar, sin embargo si la estenosis es
severa puede haber un pronstico peor acompaado de
crisis hipoxicas frecuentes.
Manifestaciones
clnicas.
Las manifestaciones
dependern de la presencia o no de CIV, FOP, Ductus, o
estenosis pulmonar. Si no hay compromiso del septo el
paciente presenta cianosis critica y disnea leve (aunque
puede no tenerla en el 50% de los pacientes) durante las
primeras 24 horas con nula respuesta al aporte de
oxigeno suplementario. El grado de cianosis depender
de la mezcla realizada a travs del ductus. Si el paciente
presenta una CIV puede o no presentar cianosis segn
su tamao con un soplo secundario a la CIV y signos
tempranos de falla cardiaca congestiva si el shunt es
grande. La cianosis puede ser solo evidente con el llanto
del nio. Si tiene estenosis pulmonar asociada la
cianosis ser intensa con aumento de la actividad
precordial y un segundo ruido reforzado si no hay otra
va de shunt.
Electrocardiograma. No hay hallazgos especficos,
dependern de las alteraciones asociadas. Puede

haber signos de hipertrofia ventricular derecha como
persistencia de la onda T positiva en la primera
semana en V1 y V2 o presentarse hipertrofia
biventricular si se asocia a CIA o Ductus. Si solo hay
estenosis pulmonar se encontraran cambios por
hipertrofia ventricular izquierda.
Fisiopatologa. Por la alteracin anatmica los pacientes
Radiografa de trax. Se encuentra la clsica silueta
tienen dos circulaciones separadas en paralelo, la sangra

venosa entra al ventrculo izquierdo y sale a travs de las
pulmonares mientras el flujo venoso que viene de las
cavas pasa al ventrculo derecho y posteriormente a la
aorta requiriendo un shunt como una CIA, un DAP o una
CIV que permita la mezcla entre sangre oxigenada y no
oxigenada, de lo contrario, habr un gran trauma
circulatorio y cianosis severa.
cardiaca en forma de huevo, con un pedculo estrecho

y flujo pulmonar normal, si est asociado a una CIV
puede estar el flujo pulmonar aumentado.
En los pacientes con CIV se evita el impacto circulatorio

inicial pero tienen un aumento considerable en el
Ecocardiograma. Hace el diagnostico y permite
observar las alteraciones asociadas como CIV, Ductus,

etc. Y es importante para la valoracin del ventrculo
izquierdo ya que si se ha perdido su forma elptica se
contraindica el manejo inmediato quirrgico debiendo
realizarse una preparacin ventricular que permita
S69
soportar las resistencias sistmicas a travs de un

cerclaje de la arteria pulmonar.
pulmonares para su oxigenacin lo cual es crtico si

se asocia a estenosis de la pulmonar.
Cateterismo cardiaco. Puede ser importante para el
Manifestaciones clnicas. El sntoma cardinal es la
detalle de algunas caractersticas anatmicas y la

atrioseptostomia como parte del tratamiento.
Tratamiento. Si el septum est indemne se debe
mantener permeable el ductus a travs de la infusin de

prostaglandinas para mantener una mezcla sangunea.
Con una CIV amplia deben mantenerse medidas
anticongestivas considerando inotrpicos y diurticos.
Ciruga. Cuando el septum est intacto se debe realizar
una vez se haga el diagnstico una atrioseptostomia con

baln o de Rashkin que permita una comunicacin entre
los dos atrios. Si el paciente es mayor de 8 semanas o el
ventrculo izquierdo ha cambiado su morfologa, se debe
hacer una preparacin del ventrculo izquierdo:
mediante el cerclaje de la arteria pulmonar o banding La
correccin definitiva se hace a travs de la ciruga de
Jatene que consiste en un switch arterial llevando el
ventrculo derecho a una conexin con la arteria
pulmonar y el izquierdo con la aorta con una sobrevida
del 92%.
ATRESIA TRICUSPDEA
Alteracin en la cual encontramos una ausencia en la
conexin auriculoventricular derecha, en donde la
aurcula derecha se conecta con su homloga
izquierda a travs de un foramen oval o una CIA y no
con su respectivo ventrculo llevando a un ventrculo
derecho hipoplsico para comportarse como un
corazn univentricular izquierdo. Corresponde al 13% de las cardiopatas congnitas y en un 50% tienen
CIV pequea, estenosis pulmonar e hipoplasia de las
arterias pulmonares. La presencia de CIA, CIV, DAP,
determinan la sobrevida y su pronstico.
cianosis por la disminucin del flujo pulmonar.

Tambin se presenta taquipnea, sudoracin,
diaforesis, aleteo nasal, dificultad para alimentacin,
distensin abdominal, hepatomegalia como signo de
falla y acropaquia. Puede haber soplo dependiendo
de las otras patologas asociadas.
Electrocardiograma. Podemos encontrar hipertrofia
auricular derecha, biauricular o del ventrculo

izquierdo, adems de un eje izquierdo con o sin
patrn de hemibloqueo anterior izquierdo.
Radiografa de trax. La silueta cardiaca puede ser
normal o presentar cardiomegalia a expensas de una

aurcula derecha dilatada. Se puede observar
disminucin o aumento del flujo pulmonar segn curse
o no con estenosis pulmonar e hipoplasia ventricular
derecha con ausencia del cono de la pulmonar.
Ecocardiograma. Hace el diagnstico al evidenciar
la ausencia de la vlvula tricspide, determina el tipo

y grado de malformaciones asociadas y ayuda a
decidir la estrategia teraputica.
Cateterismo cardiaco. Su mayor utilidad en esta
patologa es la realizacin de la atrioseptostomia con

baln o cuchilla, medir presiones pulmonares,
Fisiopatologa. Depende de las lesiones asociados y el
tamao de estas. Por la malformacin atresica el flujo

venoso sistmico debe pasar de la aurcula derecha a la
izquierda por la comunicacin interauricular y as
obtener una mezcla con la sangre oxigenada originaria de
las venas pulmonares. En ocasiones el ventrculo
izquierdo funciona como nico ya que todo el flujo
sanguneo pasa a travs de la CIA y por ende puede
terminar en falla por sobrecarga. La presencia de una
CIV es de vital importancia ya que permite el paso de
sangre al ventrculo y posteriormente a los vasos
S70
Figura 1. Atresia tricuspdea
Antonio Madrid, et
al.
presencia de colaterales y definir detalles anatmicos

antes no determinados.
Si el paciente se presenta con
disminucin del flujo pulmonar se debe mantener el
ductus abierto con PGE1 si hay hiperflujo con falla
cardiaca se debe manejar con diurticos e inotrpicos.
Tratamiento.
Ciruga. Son procedimientos paliativo fisiolgicos ya
que no es posible la reparacin definitiva. Si hay

disminucin del flujo pulmonar se realiza una fistula
sistmico pulmonar de Blalock taussig para aumentar el
flujo pulmonar. Si presenta hiperflujo pulmonar con falla
cardiaca se debe realizar banding de la pulmonar. Estas
fistulas sistemicopulmonares con el tiempo sobrecargan
el sistema por lo que se debe realizar la ciruga de Glenn
bidireccional, sin embargo, esta por si sola puede
favorecer un mal drenaje del hemicuerpo superior y dar
mayor tendencia a derrames pleurales por lo que se
realiza un ltimo procedimiento conocido como Fontan
o conexin cavopulmonar total.
PROCEDIMIENTOS QUIRRGICO
S
FRECUENTES
Fistula
de
Blalock
Taussig
modificado.
Anastomosis entre la arteria subclavia derecha o

izquierda a la arteria pulmonar homolateral a travs de
un injerto con politetrafluoroetileno.
Fistula de Sano. Fistula desde el ventrculo derecho a
la arteria pulmonar, da ms equilibrio al flujo
pulmonar evitando la disminucin de la presin
arterial diastlica que compromete el flujo coronario
que suele ocurrir el BT modificado.
Cerclaje de la pulmonar. Colocacin de una banda
especial en la arteria pulmonar para disminuir su

calibre y as el hiperflujo o para aumentar la
resistencia en la preparacin del ventrculo izquierdo.
Ciruga de Glenn. Anastomosis entre la vena cava
Ciruga de Norwood. Compleja ciruga en corazn
izquierdo hipoplsico, consiste en 1) la creacin de una

amplia comunicacin entre la arteria pulmonar y la
aorta, con la consecuente conexin entre el ventrculo
nico y la "neoaorta"; 2) corregir la coartacin artica
yuxtaductal e hipoplasia del arco; 3) establecer una
fuente controlada de flujo sanguneo pulmonar a travs
de un shunt sistmico-pulmonar; 4) asegurar la
presencia de una amplia comunicacin interauricular,
para permitir que el retorno venoso pulmonar tambin
sea libre de obstruccin hacia el ventrculo.
Atrioseptostomia de Rashkind. Creacin de una
CIA a travs de un catter baln que atraviesa el

foramen oval y con un tirn retrogrado lo desgarra
ampliando su dimetro
Ciruga de Rastelli. Cuando tenemos una arteria
pulmonar ausente o no funcional y una CIV grande,

se realiza una conexin mediante un tubo
extracardiaco usualmente con una vlvula que une el
ventrculo derecho con la arteria pulmonar y se
realiza correccin de la CIV.
Procedimiento de ross. Consiste en reemplazar la
vlvula artica defectuosa con la vlvula pulmonar
propia del paciente. Esto requiere de la
reimplantacin de las arterias coronarias en la raz
artica reconstruida. La vlvula pulmonar se
reemplaza con una vlvula biolgica.
LECTURAS RECOMENDADAS
1.
3.
4.
2.
superior derecha y la arteria pulmonar para mantener

un flujo constante ventricular y as disminuir el riesgo
de malformaciones arteriovenosas.
5.
Ciruga de Fontan. Anastomosis entre la aurcula
7.
derecha y la arteria pulmonar en corazones que se

comportan como univentriculares. Existen muchas
versiones de este procedimiento de correccin
fisiolgica, y continan actualizndose.
6.
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Peditrica 2
S72
Revista Gastrohnup Ao
2013 Volumen 15
Nmero 1 Suplemento 1
(enero-abril): S56-S72

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CARDIOPATIAS CONGNITAS

ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN PABLO RESTREPO, M.D.2

Las cardiopatas congnitas son consideradas como

Congenital heart defects are considered as structural

Palabras claves: Cardiopatas congnitas, Definicin,

Key words: Congenital Heart Disease,

Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia

disminuir con el tiempo debido a los avances y mejores

Recibido para publicacin: julio 15, 2012

Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72

Antonio Madrid, et al.

Ductus arterioso permeable

Defectos del septo atrio- ventricular

Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico

utilizados son evitados enviando la sangre con mayor

contribuyen al gasto cardaco fetal total , estos son el

Visibles con tcnicas concencionales

Trisoma 13 (S. de Pattau)

Trisoma 18 (S.de Edwards)

CIV, CIA, DAP

CIA, CIV, Trastornos conduccipn

Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CVI: Comunicacin interventricular. DAP: Ductus

resto sortea al hgado, penetrando la vena cava inferior a

resistencia sufre una disminucin importante, esto lleva

Figura 1. Circulacin fetal antes del nacimiento 15

?: Menor grado de evidencia

Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72

la presin en la vena cava inferior y el ventrculo derecho

Un mtodo prctico para clasificar estas patologas es

Interauricular (CIA), Comunicacin interventricular

Aortica (EA) y Coartacin de Aorta (CA)

Figura 2. Circulacin humana despus del nacimiento15

Cianosantes. Tetraloga de Fallot (TF), Transposicin

Clasificacin. El septo interventricular se divide en

de grandes vasos (TGV) y Atresia Tricuspidea (AT)

4 porciones: Membranosa, trabecular, tracto de

aumentado. CIV, CIA, DAP, Canal AV, Transposicin

de grandes arterias, Ventrculo nico y

Cardiopatas con flujo sanguneo pulmonar

Valvular artica, Coartacin de Aorta, Interrupcin del

Cardiopatas Ductus dependiente. Estenosis critica

de la vlvula pulmonar, atresia pulmonar sin CIV o

Fisiopatologa. Se produce un cortocircuito de

Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72

En las porciones membranosas, de salida subpulmonar

compromiso de las resistencias pulmonares. Se

Figura 3. Comunicacin intraventricular

por la diferencias de presiones y el shunt se produce

A la auscultacin cardiaca se escucha un soplo

Pequeo o restrictivo. Relacin Qp/Qs de 1.4, sin

sobrecarga del ventrculo izquierdo ni pulmonar, o un

sobrecarga del ventrculo izquierdo y pulmonar, o

del ventrculo izquierdo, pulmonar acompaado de

ventrculo derecho produciendo una hipertrofia local

Figura 3. Comunicacin interauricular

Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72

Adicionalmente se pueden presentar atelectacias

estar normal, en defectos grandes se puede observar una

ser normal, en defectos grandes se puede observar

realizar la clasificacin, nos muestra la dimensin del

compromiso pulmonar, el compromiso cardiaco y los

hemodinmica se realizan controles peridicos,

edad12. Fue descrito inicialmente como alteracin

anatmica del defecto en: Tipo Osteum Secundum o