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son capaces de una amplia gama de comportamiento biolgico. En su forma menos agresiva,
se comportan de manera similar a los fibroadenomas benignos, aunque con una tendencia a
recurrir localmente despus de la escisin sin mrgenes amplios. En el otro extremo del
espectro se encuentran los tumores que metastatizan alejadas, a veces en degeneracin
histolgicamente en lesiones sarcomatosos que carecen de un componente epitelial [ 1,2 ].
La terminologa de los tumores filoides ha evolucionado. Todos estos tumores fueron llamados
originalmente "filoides cystosarcoma" de Johannes Muller en 1838 [ 1 ]. Sin embargo, slo de
vez en cuando tienen componentes qusticos, y no son verdaderos sarcomas de origen, ya sea
celular o comportamiento biolgico. El trmino "filoides", lo que significa hoja similar, se
describen las proyecciones papilares tpicos que se observan en un examen patolgico. Desde
la descripcin original, ms de 60 sinnimos se han aplicado a esta entidad hasta la adopcin
de los tumores filoides plazo por la Organizacin Mundial de la Salud [ 3,4 ].
EPIDEMIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO - tumores filoides representan menos del 0,5
por ciento de todos los tumores malignos de mama [ 4,5 ]. Dada su rareza, los datos
epidemiolgicos son escasos.En un estudio realizado en el condado de Los Angeles durante un
perodo de 17 ao, la tasa media de incidencia anual fue de 2,1 por milln de mujeres, y haba
una mayor incidencia en los blancos Latina, en comparacin con los blancos no-latinas,
asiticos y mujeres afroamericanas [ 6 ].
La gran mayora se producen en las mujeres, en los que la edad media de aparicin es de 42 a
45 (rango 10 a 82 aos) [ 3,6-8 ]. Los datos indican que los tumores de grado aumenta con la
edad media al diagnstico [ 9 ]. Algunos informes de casos describen estos tumores en los
hombres, por lo general en asociacin con la ginecomastia [ 3 ].
No hay etiolgicos o predisponentes factores se han asociado con tumores filoides, con la
excepcin del sndrome de Li-Fraumeni, una enfermedad rara autosmica dominante que se
caracteriza por el desarrollo de mltiples tumores [ 10 ]. (Ver "Descripcin de mama hereditario
y sndromes de cncer de ovario" y "sndrome de Li-Fraumeni" .)
Algunos creen que surgen los tumores filoides de fibroadenomas epiteliales benignas debido a
su gran parecido histolgico y similitudes moleculares [ 1,3,11 ]. Sin embargo, esto sigue siendo
un debate en curso. (Ver "Descripcin general de la patologa mamaria benigna" .)
La presentacin clnica y el diagnstico - tumores filoides son generalmente identificados
por primera vez como una masa en la mama o un hallazgo mamogrfico anormal.
El examen fsico - En el examen, la mayora de los pacientes tienen una multinodular, bien
definido masa lisa y firme que es mvil e indolora [ 1,7 ]. El tamao del tumor es variable,
oscilando entre 1 y 41 cm (con un promedio de 4 a 7 cm) [ 4,8 ]. Brillante, se estir, y la piel
atenuada puede verse que cubre un gran tumor [ 1 ]. Retraccin del pezn, ulceracin, la
fijacin de la pared torcica, y la enfermedad bilateral son raros pero descritas [ 1,12 ].
Los tumores pueden ser lento o rpido crecimiento, o pueden exhibir un patrn de crecimiento
bifsico. A medida que crecen, los tumores filoides pueden distorsionar la mama o causar
ulceracin superficial a travs de necrosis por presin. La masa puede ser visible en la
inspeccin, sobre todo si se expande rpidamente.
Aunque linfadenopata axilar palpable se puede identificar en hasta el 20 por ciento de los
pacientes, afectacin metastsica de los ganglios linfticos es raro [ 4,7 ].
Epidemiologa y Resultados Finales (SEER) en 821 mujeres que reciben tratamiento para los
tumores filoides malignos, mastectoma y una amplia escisin se llevaron a cabo en el 52 por
ciento y 48 por ciento de las mujeres, respectivamente. La escisin amplia se asoci con un
equivalente o mejorado por causas especficas de supervivencia relativa a la mastectoma,
independientemente del tamao del tumor.
Por lo general no se requiere la diseccin axilar desde afectacin de los ganglios linfticos
axilares se inform slo en raras ocasiones, incluso con tumores malignos [ 5,7,13,42,44 ]. Los
nodos en la base de datos SEER antes citada, slo ocho de 498 mujeres con ganglios linfticos
involucrados haban conocido [ 13 ].
Radioterapia - La radioterapia es innecesaria para los tumores filoides benignos que son
ampliamente extirpados. Sin embargo, RT adyuvante disminuye las recidivas locales despus
de ciruga conservadora de mama con mrgenes negativos para los tumores filoides borderline
o malignos [ 26,27,29,31,40,44,45 ]. Los siguientes estudios y revisiones ilustran el beneficio de
la RT adyuvante:
Un gran estudio retrospectivo de pacientes con tumores filoides malignos tratados con
reseccin quirrgica sola revel tasas subptimas de cinco aos de la zona de control (79
por ciento en 169 pacientes tratados con reseccin amplia y 91 por ciento en 207
pacientes tratados con mastectoma) [ 45 ]. Los autores concluyeron que los pacientes
con tumores filoides malignos, en particular de ms de 2 cm de dimetro y tratados con
escisin amplia sola, RT adyuvante se debe considerar seriamente. Una limitacin
importante de este estudio es la falta de informacin sobre el estado de los mrgenes.
En un estudio de 443 mujeres tratadas por filoides tumoral, RT se asoci con una tasa
de control local superiores a los 10 aos, del 59 por ciento a 86 por ciento de los tumores
filoides borderline o maligno [ 31 ].
En un estudio prospectivo de 46 mujeres con tumores malignos (n = 30) o limtrofes de
someterse a una reseccin con mrgenes negativos histolgicos y RT adyuvante, ninguno
haba desarrollado una recurrencia local despus de una mediana de seguimiento de 56
meses [ 40 ]. Dos pacientes con tumor filoides maligno murieron de la enfermedad
metastsica.
Para algunos tumores, un margen de 1 cm no puede ser posible incluso con una ubicacin total
de la mastectoma. En estos pacientes, la radiacin puede estar indicada incluso despus de
una mastectoma.Hay menos acuerdo sobre el papel de RT adyuvante cuando se pueden
obtener amplios mrgenes 1 cm. Los datos disponibles indican que la RT reducir
sustancialmente la recurrencia de estos pacientes [40 ]. Sugerimos RT en esta configuracin,
pero reconocemos que esto no se recomienda de manera uniforme por otros. Se necesitan
ms estudios para determinar cundo RT adyuvante debe ser aconsejado en el tratamiento de
tumores filoides. (Ver "La radioterapia adyuvante para las mujeres con diagnstico reciente de
cncer de mama, no metastsico" .)
Sin embargo, la utilizacin de RT adyuvante parece ser modesto. En una revisin retrospectiva
de la Base de Datos Nacional del Cncer que incluy 3120 pacientes con tumor filoides
maligno, slo el 14 por ciento recibi RT adyuvante [ 46 ]. Los pacientes tenan ms
probabilidades de recibir radioterapia si se diagnosticaron ms adelante en el estudio, fueron
de 50 a 59 aos de edad, tenan tumores> 10 cm, o extrado los ganglios linfticos. En los
modelos ajustados, la radiacin adyuvante reduce la recurrencia local, pero no tuvo un impacto
sin enfermedad ni en la supervivencia global con una mediana de seguimiento de 53 meses.
Hay varios informes de casos que documentan la capacidad de los tumores benignos que
someterse a una transformacin maligna, que apunta al dilema de que no existen factores
predictivos absolutas para estos tumores raros [ 2,8,29,51 ]. Sin embargo, en la mayora de los
casos, cuando el cumplimiento estricto de los criterios de clasificacin establecidos histolgicos
se siguen y se obtienen mrgenes quirrgicos adecuados, los tumores filoides benignos y
borderline rara vez se repiten [ 24,30 ].
Y AVANZADO enfermedad recurrente
La recurrencia local - Cuando los tumores se repiten, por lo general recurren a nivel local
dentro de los dos aos de la escisin inicial [ 4,12 ]. Algunas series se han encontrado que el
tiempo hasta la recurrencia local es ms corta para los pacientes con filoides malignos en
comparacin con los pacientes con filoides benignos y borderline [ 4 ].
La enfermedad localmente recurrente se trata mejor con una nueva escisin con mrgenes
amplios o mastectoma seguida de RT para ayudar a evitar la morbilidad de la otra recurrencia
y la necesidad de intervencin quirrgica agresiva adicional [ 20 ]. Para los pacientes con
tumores no resecables localmente, otra opcin sera la radiacin paliativa sola. En un caso de
un paciente con la recurrencia del tumor de alto grado que no poda ser extirpada, el
tratamiento de radiacin result en el control local para 84 meses despus de la recidiva
[ 14 ]. No hay datos de ensayo aleatorio sobre el mejor tratamiento para los tumores filoides
recurrentes.
La enfermedad metastsica - La enfermedad metastsica ha sido reportado en 13 a 40 por
ciento de los pacientes. [ 1,2,4,18 ]. Metstasis con mayor frecuencia involucran los
pulmones. Tras el desarrollo de metstasis, la supervivencia media general es de 30 meses
[ 52 ].
Al igual que con otros sarcomas de tejidos blandos, la reseccin de metstasis pulmonares se
indica cuando sea tcnicamente factible. (Ver "El tratamiento quirrgico y otra terapia localizada
para el sarcoma de tejido blando metastsico" .)
Para los pacientes con enfermedad no resecable, la quimioterapia se basa en las directrices de
tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos [ 4,53 ]. El rgimen tpicamente consiste
en doxorrubicina y / oifosfamida , o una combinacin de gemcitabina y docetaxel ,
o dacarbazina . Ifosfamida parece ser un agente especialmente activo, con dos de los cuatro
pacientes que consiguieron una respuesta completa en un informe [ 53 ]. Otros sugieren que el
beneficio con cisplatino ms ya sea etopsido [ 48 ] o doxorrubicina [ 51 ]. (Ver "El tratamiento
sistmico del sarcoma de tejidos blandos metasttico" .)
VIGILANCIA despus de la terapia - Dado el pequeo nmero de pacientes con tumores
filoides malignos de la mama, no hay recomendaciones basadas en la evidencia para la
vigilancia despus de la terapia [ 54,55 ]. Directrices de seguimiento son adaptaciones de las
de sarcoma de tejidos blandos. (Ver "El tratamiento local para el sarcoma de tejidos blandos
primaria de las extremidades y el pecho de la pared", en la seccin de "vigilancia
postratamiento del cncer ' .)
La mayora de las recidivas se presentan en los dos primeros aos despus del tratamiento
[ 40 ] y con mayor frecuencia afectar a los pulmones. Desde aislado tumor metastsico limitada
al pulmn es a menudo asintomtica y susceptibles de reseccin, seguimos estrechamente a
los pacientes durante al menos dos aos:
La anamnesis y exploracin fsica y la radiografa de trax cada seis meses durante dos
aos, despus anualmente. Si se encuentran hallazgos sospechosos en el examen de
mama, la mamografa con ultrasonido enfocado y / o resonancia magntica de la mama
es til para la evaluacin.
Los pacientes que han tenido conservacin de la mama debe reanudar la vigilancia con
la mamografa anual. Si se encuentran hallazgos sospechosos en la mamografa, el
ultrasonido enfocado y / oresonancia magntica es til para la evaluacin.
Para los pacientes en mayor riesgo de enfermedad metastsica (por ejemplo, tumores>
5 cm), la vigilancia puede llevarse a cabo con mayor frecuencia. El seguimiento debe
realizarse segn las directrices de la NCCN para los sarcomas de tejidos blandos
mediante radiografas de trax y / o tomografa computarizada torcica [ 56 ].