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Consulta diaria. Qu hara usted ante...

un enfermo ictrico
Ll. Caballera y A. Pars
Unitat dHepatologia. Institut Clnic de Malalties Digestivas. IDIBAPS. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.

Lectura rpida

Concepto

Diagnstico diferencial

Tcnicas de imagen

Se denomina ictericia a la coloracin

amarilla de la piel y las mucosas producida por el depsito de bilirrubina.

Anamnesis. El interrogatorio ha de
ser exhaustivo, revisando los antecedentes familiares y personales del paciente: uso de alcohol,
frmacos, hierbas medicinales o
de posible contagio de virus de la
hepatitis. La forma de comienzo
proporciona una informacin de
gran valor, que puede sugerir prdromos de hepatitis viral u orientar
hacia una patologa biliar. La existencia de acolia puede indicar una
oclusin completa de la va biliar.
Exploracin fsica. Puede demostrar
la presencia de estigmas de hepatopata crnica, lesiones de rascado, pinchazos venosos, xantomas
o xantelasmas, hepatomegalia
con diferentes caractersticas, vescula biliar palpable y distendida.
Datos de laboratorio. Proporcionan
abundante informacin diagnstica. Son tiles para reconocer el
tipo de hiperbilirrubinemia, y confirmar o no la presencia de colostasis. El tipo de alteracin de las
pruebas hepticas puede orientar
hacia una enfermedad heptica
aguda o crnica. Dependiendo de
la orientacin diagnstica del examen basal, otras pruebas ms especficas suelen ser muy tiles:
serologa de los virus de la hepatitis A, B, C y, si procede, D; autoanticuerpos para excluir enfermedades como la hepatitis
autoinmune o la cirrosis biliar primaria, o pruebas especficas para
descartar en determinadas situaciones la enfermedad de Wilson,
la hemocromatosis hereditaria o el
dficit de alfa-1-antitripsina.

Proporcionan informacin de gran valor diagnstico.

Ultrasonografa. Es la tcnica inicial
de eleccin por su bajo coste y
alto rendimiento en manos expertas. Permite apreciar la existencia
de obstruccin biliar extraheptica, precisar su localizacin y estimar su causa. Permite reconocer
las alteraciones de la forma y la
estructura del hgado que sugieran hepatopata crnica, as como
identificar lesiones expansivas.
Tomografa computarizada. Complementa y confirma los hallazgos
de la ultrasonografa. Es til en el
diagnstico de los tumores.
Colangiografa por resonancia magntica. Es una tcnica muy precisa, de introduccin reciente. Est
indicada cuando existen dudas
diagnsticas o para el estudio detallado de las enfermedades de la
va biliar principal, como la colangitis esclerosante o el colangiocarcinoma.
Colangiografa retrgrada endoscpica invasiva. Indicada especialmente si se sospecha que el procedimiento diagnstico puede ir seguido de un procedimiento teraputico
en el mismo acto endoscpico.
Colangiografa transparietoheptica.
Indicada en algunas obstrucciones altas de la va biliar. Permite
colocar drenajes.
Biopsia heptica. Slo en casos
seleccionados: si existen dudas
diagnsticas o cuando se sospecha una enfermedad hepatocelular
difusa, especialmente crnica, o
para confirmar el diagnstico y
evaluar el estadio evolutivo en enfermedades crnicas, como la cirrosis biliar primitiva o las hepatitis
crnicas.

Etiologa
Sus causas son mltiples pero el
diagnstico etiolgico es muy importante, puesto que del mismo
dependen el pronstico y el tratamiento. Existen diversas clasificaciones de las causas de ictericia. Una de
las ms utilizadas se basa en la distincin de la fraccin de bilirrubina
que est aumentada:
Por aumento de la bilirrubina no
conjugada.Incluye diversas enfermedades. La ms comn en el adulto
es la enfermedad de Gilbert, un trastorno congnito del metabolismo de
la bilirrubina de naturaleza benigna.
Por aumento de la bilirrubina conjugada. Puede ser debida a trastornos congnitos del metabolismo de la
bilirrubina, como el sndrome de Rotor y el de Dubin-Johnson, que son
inusuales. Mucho ms frecuentemente se asocia a la colostasis, que se
produce por retencin de los productos eliminados por la bilis y que puede ser debida a mltiples causas de
variada naturaleza, agudas o crnicas, intrahepticas o extrahepticas.
Por aumento de ambas fracciones
o mixta. Como consecuencia de una
lesin hepatocelular que altera varios
pasos de la excrecin de bilirrubina.
Son debidas a enfermedades que
afectan al parnquima heptico, y las
ms frecuentes son las hepatitis agudas virales o txicas.

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Concepto

Diagnstico

La ictericia consiste en la presencia de color amarillento tanto de la piel como de las mucosas, y se produce
como consecuencia del depsito de bilirrubina, que es
un pigmento de color amarillo-naranja procedente del
catabolismo de la hemoglobina y de otras hemoprotenas.

Los dos aspectos iniciales para el diagnstico son la realizacin de una historia clnica exhaustiva (episodios
de ictericia, dolor abdominal, factores ambientales, viajes recientes, abuso de alcohol, consumo de frmacos,
prurito, coluria, acolia y otros sntomas asociados pueden tener inters diagnstico) y de una exploracin fsica meticulosa. Las determinaciones de laboratorio son
de extrema ayuda para confirmar el diagnstico de ictericia, as como en algunos casos determinar la etiologa
de la misma. Existe una serie de exploraciones complementarias, entre las cuales la ecografa abdominal, dada
su sencillez y bajo coste, es en la actualidad la tcnica
elemental para el diagnstico ante cualquier paciente
con ictericia.

Fisiopatologa
La bilirrubina formada en el sistema reticuloendotelial
se transporta al polo sinusoidal del hepatocito, unida de
forma reversible a la albmina, y constituye la fraccin
no conjugada. Una vez captada por el hepatocito, sufre
un proceso de transporte y conjugacin con el cido
glucurnico para hacerla ms hidrosoluble, y constituye
la fraccin conjugada de la bilirrubina. Esta fraccin
pasa a la bilis mediante un sistema de transporte activo
con consumo de energa. La captacin, el transporte intracelular y la excrecin biliar de la bilirrubina se realizan con el concurso de diferentes transportadores. La
alteracin de estos transportadores y algunos defectos
genticos son las responsables de las hiperbilirrubinemias. La bilirrubina conjugada que llega al intestino se
desconjuga por accin de las glucoridasas bacterianas
en el leon terminal y el colon. La bilirrubina se transforma en urobilingeno, que se excreta por las heces,
aunque una parte sufre una circulacin enteroheptica y
se elimina por el rin. Cuando hay un aumento de bilirrubina conjugada, esta fraccin, al ser hidrosoluble, se
elimina en parte por el rin.

Etiologa
Ante un paciente ictrico es importante hacer el diagnstico etiolgico. Para ello, es fundamental saber la
fraccin de la bilirrubina que se encuentra alterada. As,
la hiperbilirrubinemia puede estar causada por un aumento de la fraccin no conjugada, de la fraccin conjugada o de ambas. Las trastornos que cursan con una
hiperbilirrubinemia no conjugada son poco frecuentes,
siendo el sndrome de Gilbert el ms prevalente. En
cuanto a las enfermedades con aumento de la fraccin
conjugada de la bilirrubina, las ms frecuentes son las
colestasis, tanto intra como extrahepticas. stas son
debidas a la existencia de un bloqueo o supresin del
flujo biliar que impide la llegada de la bilis al duodeno.
La ictericia mixta se presenta como consecuencia de
una lesin hepatocelular en la que se alteran de forma
simultnea varios pasos del metabolismo de la bilirrubina en el interior de la clula heptica.

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Tipos de ictericia
La ictericia constituye la traduccin clnica de la acumulacin de pigmento biliar en el organismo que confiere a la piel y a las mucosas una coloracin amarillenta. Su aparicin es siempre consecutiva a una alteracin
del metabolismo de la bilirrubina y se detecta cuando
su concentracin plasmtica es superior a 2 mg/dl.
Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o
en la conjuntiva. Debe distinguirse de la coloracin cutnea amarillenta que se produce por el consumo abundante de carotenos (naranjas, zanahorias, tomates), en
la uremia y en los pacientes tratados con atebrina. En
ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentacin
conjuntival.
La orientacin diagnstica del paciente con hiperbilirrubinemia precisa, en primer lugar, el conocimiento de
la fraccin de la bilirrubina que est elevada en el suero.
La bilirrubina no conjugada es liposoluble, se deposita
en la piel y en las mucosas, pero no puede filtrarse por
el rin; por este motivo, cuando se eleva su concentracin plasmtica no se observa coluria.
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita
preferentemente en la piel, la conjuntiva, el velo del paladar y los vasos sanguneos, y se filtra por el rin.
Por ello, en caso de hiperbilirrubinemia conjugada aparece coluria. En caso de obstruccin biliar completa o
incompleta, se observa una decoloracin total (acolia) o
parcial (hipocolia) de las heces.
Las distintas causas de colestasis pueden ser responsables del aumento de la bilirrubina, si bien puede existir
colestasis sin ictericia. La colestasis es un sndrome clnico y bioqumico caracterizado por la presencia de
prurito, ictericia y elevacin srica de la fosfatasa alcalina, de forma secundaria a un trastorno excretor de la
bilis y los aniones orgnicos. Si el lugar donde radica
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TABLA 1
Clasificacin de las ictericias

El trmino ictericia incluye todas las entidades nosolgicas debidas exclusivamente a un trastorno del metabolismo de la bilirrubina. Pueden ser consecuencia del
aumento de la sobrecarga de bilirrubina, la alteracin
de su captacin y/o de su conjugacin o un dficit en el
transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada. Las ictericias metablicas se dividen en tres grandes
grupos: a) ictericia por aumento de la bilirrubina no
conjugada; b) ictericia por aumento de la bilirrubina
conjugada, y c) ictericia mixta (tabla 1).

Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada

Aumento de la produccin de bilirrubina
Hemlisis
Eritropoyesis ineficaz
Alteracin de la conjugacin de la bilirrubina
Enfermedad de Gilbert
Enfermedad de Crigler-Najjar
Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada
Sin colestasis
Enfermedad de Dubin-Johnson
Enfermedad de Rotor
Colestasis intrahepticas
Colestasis extrahepticas
Ictericias mixtas
Alteracin de la funcin hepatocelular
Dao hepatocelular agudo o subagudo
Enfermedad hepatocelular crnica

Ictericias por aumento de la bilirrubina

no conjugada (fig. 1)
Sndrome hemoltico

esta alteracin es el hepatocito o las vas biliares situadas en el interior del parnquima heptico, la colestasis
es intraheptica; por el contrario, si la obstruccin es
posterior a la salida de las vas biliares del hgado recibe el nombre de extraheptica. Las colestasis intrahepticas se deben a una amplia variedad de causas que, a
pesar de poseer un sustrato morfolgico muy diferente,
tienen como rasgo comn la reduccin del flujo biliar.
En cuanto a las colestasis extrahepticas, stas presentan un mecanismo idntico en todas sus formas, con independencia de su causa, que consiste en una obstruccin parcial o total de las vas biliares extrahepticas
que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Anemia
Reticulocitosis
Hipersideremia
Haptoglobina
Vida media de los
hemates acortada
o normal

Hemlisis

Eritropoyesis
ineficaz

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Eritropoyesis ineficaz

Es un trastorno muy poco frecuente causado por la destruccin de los precursores de los hemates en el interior de la mdula sea, lo que determina un aumento de la produccin de bilirrubina no conjugada. El diagnstico se basa en la
normalidad de la vida media de
los hemates, el aumento de la sideremia y la aceleracin del ciclo
Sin hemlisis
metablico del hierro.

Bilirrubinemia
moderada
Prueba del ayuno
positiva

Bilirrubinemia
elevada

Enfermedad
de Gilbert

Enfermedad
de Crigler-Najjar

Fig. 1. Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada.

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En la hemlisis existe un exceso de produccin de bilirrubina no conjugada debido a la destruccin intravascular o extravascular de hemates circulantes. Los
valores de bilirrubina no acostumbran a superar los 4
mg/dl. El diagnstico suele ser fcil en presencia de
anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminucin de
los valores plasmticos de haptoglobina, proliferacin
eritroblstica de la mdula sea y vida media de los
hemates acortada. Las transfusiones de grandes cantidades de hemates, o la reabsorcin de hematomas,
tambin pueden ocasionar hiperbilirrubinemia no conjugada.

Enfermedad de Crigler-Najjar
La enfermedad de Crigler-Najjar
es de herencia autosmica recesiva y poco frecuente. La clnica se
inicia en los primeros das despus del nacimiento, y cursa con
una intensa hiperbilirrubinemia
no conjugada que es debida a un
dficit muy acusado de glucuro-

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niltransferasa (enzima responsable de la conjugacin de

la bilirrubina) que puede ser absoluto (enfermedad de
Crigler-Najjar tipo I) o parcial (enfermedad de CriglerNajjar tipo II).
Tipo I
Se debe a una mutacin de la glucoroniltransferasa que
ocasiona una completa inactividad de la enzima. Por
consiguiente, no se detecta bilirrubina conjugada ni en
la bilis ni en la sangre. Los pacientes alcanzan cifras
elevadsimas de bilirrubinemia no conjugada, de hasta
30 mg/dl. Fallecen antes del primer ao de vida afectados de ictericia nuclear o kernicterus.
Tipo II
Es ms benigna que la de tipo I y los pacientes pueden
alcanzar la vida adulta. La actividad glucuroniltransferasa est muy reducida en el hgado y, aunque est presente, no puede detectarse en los exmenes bioqumicos habituales. Esta enfermedad no es siempre benigna,
por lo que estos pacientes deben ser tratados con fenobarbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para
mantener las concentraciones de bilirrubina no conjugada por debajo de 26 mg/dl y evitar el desarrollo de
trastornos neurolgicos.

Sndrome de Gilbert

razo o incluso durante la menstruacin. El ayuno

prolongado favorece el aumento de la bilirrubina no
conjugada.
El diagnstico se basa en el aumento moderado de la
bilirrubina no conjugada, la ausencia de hemlisis y la
normalidad rigurosa de la funcin heptica. Se puede
confirmar mediante la prueba del ayuno (dieta famis
de 24 h), en la que se observa un aumento de la bilirrubina no conjugada del 50% por encima del valor
basal.

Ictericias por aumento de la bilirrubina

conjugada (fig. 2)
Sndrome de Dubin-Johnson
Es poco frecuente, se hereda de forma autosmica recesiva y consiste en un defecto hereditario del transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada y
de la bromosulftalena, as como una alteracin del
metabolismo de las coproporfirinas (excrecin urinaria del 90% del ismero I). Hay una mutacin en el
gen responsable del transporte de la bilirrubina y
otros aniones orgnicos a travs de la membrana canalicular del hepatocito. Los valores plasmticos de
bilirrubina conjugada oscilan entre 2 y 5 mg/dl, siendo las pruebas de funcin heptica normales. El aclaramiento de la bromosulftalena es muy caracterstico
de la enfermedad y permite establecer el diagnstico.
La biopsia heptica no suele ser necesaria y, en caso
de realizarla, presenta un tpico pigmento negruzco
centrolobulillar.

Se define como un trastorno familiar, benigno, con

aumento muy moderado de la bilirrubina no conjugada (< 5 mg/dl). No cursa con hemlisis y la funcin y
la biopsia heptica son absolutamente normales. Es
muy frecuente y afecta al 2-5%
de la poblacin. Se hereda de
forma autosmica recesiva y se
Hiperbilirrubinemia conjugada
ha imputado a una mutacin en
el gen promotor de la glucuroniltransferasa, que ocasiona un desEcografa
censo notable de la actividad enzimtica. Sin embargo, deben
existir otros factores implicados
en la patogenia, ya que el nmeSin colestasis
Colestasis
ro de homocigotos de esta mutacin es muy superior al de pacientes que expresan la enferBSF
Intraheptica
Extraheptica
medad.
Coproporfirinas
Biopsia
La sospecha diagnstica se establece tras una exploracin mdica de rutina o cuando se realiza
un anlisis de sangre por otro
Enfermedad de
Enfermedad
motivo. La ictericia es muy moDubin-Johnson
de Rotor
derada e intermitente, y puede
ser ms evidente durante un
proceso infeccioso, en el embaFig. 2. Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada.

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trahepticas. Cronolgicamente, tambin se pueden clasificar en agudas y crnicas. Desde el punto de vista
etiolgico, las colestasis pueden ser debidas a una
amplia variedad de causas, tal como se recoge en las
tablas 2 y 3.

Sndrome de Rotor
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de tipo familiar, de herencia autosmica recesiva, y que se caracteriza por un aumento de la bilirrubina conjugada de
tipo fluctuante. Los pacientes estn asintomticos. El
aclaramiento de la bromosulftalena es normal. Existe
un incremento en la eliminacin urinaria de coproporfirinas, con un ligero aumento de la proporcin del ismero I frente al ismero III.

Ictericia mixta (fig. 4)

La hiperbilirrubinemia mixta se presenta como consecuencia de una lesin hepatocelular en la que se alteran
de forma simultnea varios pasos del metabolismo de la
bilirrubina en el interior de la clula heptica. As, se
pueden alterar la captacin, la conjugacin y la excrecin de la bilirrubina, por lo que se produce un aumento de bilirrubina conjugada y no conjugada.
En estos pacientes la alteracin de la funcin hepatocelular puede ser aguda o subaguda, o bien crnica. Habitualmente, la hiperbilirrubinemia que se observa en las
enfermedades hepatocelulares siempre va acompaada
de una alteracin de las pruebas hepticas, particularmente de las transaminasas. Los pacientes con lesiones
agudas o subagudas suelen presentar malestar general,

Colestasis (fig. 3)
Todas las causas de colestasis tambin pueden ser responsables del aumento de la bilirrubina conjugada. Clnicamente, la colestasis suele manifestarse por la presencia de ictericia, coluria, acolia y, ocasionalmente,
prurito intenso. En el suero se detecta un aumento de
las sales biliares, la bilirrubina conjugada, la fosfatasa
alcalina, la gammaglutamiltransferasa, la 5nucleotidasa, el colesterol total y el esterificado. Segn la localizacin, las colestasis se dividen en intrahepticas o ex-

TABLA 2
Etiologa de las colestasis intrahepticas

Sospecha de colestasis

Evaluacin clnica y analtica

Ecografa

Dilatacin de la va biliar

Intraheptica*

Sin dilatacin

Extraheptica
con o sin
dilatacin intraheptica

Sospecha de
colestasis
extraheptica

*S

Colangiografa
transparietal

Colangiografa
retrgrada

No

Biopsia
heptica

Pruebas
analticas
especiales

*Posibilidad de TC o RM

Fig. 3. Algoritmo diagnstico de las colestasis. TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica.

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Aguda
Hepatitis viral
Hepatitis txica
Colestasis pura por frmacos
Colestasis benigna
postoperatoria
Asociada a infecciones
bacterianas
Crnica del adulto
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune (forma
colestsica)
Colangitis esclerosante
Colangiocarcinoma
Crnica infantil
Atresia biliar
Dficit de alfa-1-antitripsina
Displasia arterioheptica
Enfermedad de Caroli
Enfermedad de Byler
Otras causas menos frecuentes
Recurrente del embarazo
Idioptica recurrente benigna
Sarcoidosis
Enfermedad de Hodgkin
Insuficiencia cardaca
Amiloidosis

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TABLA 3
Etiologa de las colestasis extrahepticas

patocelular y la cifra de bilirrubina suele estar en relacin con el grado de insuficiencia heptica. En estos casos la hiperbilirrubinemia se acompaa de otras alteraciones
biolgicas,
como
hipertransaminasemia,
hipoalbuminemia, aumen- to de las gammaglobulinas,
alargamiento del tiempo de protrombina que no mejora
con la administracin de vitamina K y signos de hiperesplenismo que, junto con algunos datos clnicos (p.
ej., estigmas de hepatopata crnica y hepatosplenomegalia) y ecogrficos, ayudan a establecer el diagnstico,
que puede confirmarse con la prctica de una biopsia
heptica. En una cirrosis compensada la aparicin de
una hiperbilirrubinemia de forma brusca obliga a descartar un hepatocarcinoma.

Coledocolitiasis
Neoplasia de cabeza de pncreas
Neoplasia de las vas biliares
Lesiones inflamatorias de los conductos biliares
Pancreatitis
Causas menos frecuentes
Hemobilia
Parsitos
Quiste de coldoco
Divertculo duodenal

un valor de las transaminasas superior a 10 veces el valor normal y una moderada elevacin de las enzimas de
colestasis. En estos casos las cifras de bilirrubina son
muy variables. Las causas ms frecuentes de lesin hepatocelular aguda son las hepatitis virales o txicas.
En las enfermedades hepticas crnicas, como la hepatitis crnica y la cirrosis heptica de cualquier etiologa,
la presencia de hiperbilirrubinemia indica un fallo he-

Esquema diagnstico de la ictericia

La evaluacin inicial debe incluir una anamnesis, una
exploracin fsica completa y estudios de laboratorio
generales. Dada la amplia difusin de la ecografa abdominal, esta tcnica se incluye en la mayora de los
casos en la evaluacin inicial. A partir de estos datos se
estudiarn de forma distinta los
pacientes, en funcin de si presentan hiperbilirrubinemia aislada o
asociada a otros datos sugestivos
de hepatopata.

Hiperbilirrubinemia mixta

Lesin hepatocelular

Anamnesis

Transaminasas > 10
veces en valor normal

Transaminasas
< 10 veces el valor normal
Hipoalbuminemia
Gammaglobulina
Tasa de protrombina

Moderada colestasis

Hepatopata crnica

Hepatitis aguda

Ecografa

Biopsia heptica
Viral

Txica

Cirrosis

Fig. 4. Ictericia por aumento de ambas fracciones de la bilirrubina.

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Hepatitis
crnica
activa

La forma de presentacin de la ictericia puede ofrecer informacin

diagnstica. As, en las hepatitis
agudas suele ser brusca y progresiva; en la coledocolitiasis suele
ser brusca y oscilante; en las colestasis crnicas, como en la cirrosis biliar primaria o la colangitis esclerosante primaria, de
progresin muy lenta, y en las neoplasias de cabeza de pncreas,
relativamente rpida. La coluria
indica la existencia de una hiperbilirrubinemia conjugada. En la
ictericia de causa hepatocelular no
suele aparecer acolia, salvo en la
primera semana de una hepatitis
aguda. En la coledolitiasis la acolia suele ser intermitente, mientras
que en las neoplasias habitualmente es continua.
El prurito es frecuente en las enfermedades colestsicas, aunque
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TABLA 4
Frmacos que pueden ocasionar colestasis
Hepatitis colestsica

Clorpromacina y derivados
Desipramina
Propoxifeno
Hidantonas
Alopurinol
Indometacina
Oxacilina
Cloranfenicol
Estolato de eritromicina
Oleandomicina
cido paraaminosaliclico
Sulfamidas
Busulfn

Colestasis pura

Metiltestosterona
Noretandrolona
Oximetalona
Metilestrenolona
Etinilestradiol
Anovulatorios
Nitrofurantona
Clorpropamida
Tolbutamida

tambin puede estar presente en las hepatopatas con

afeccin predominantemente hepatocelular.
Los prdromos y la sintomatologa acompaante tambin son de gran inters. Las hepatitis virales van precedidas con frecuencia de malestar general, anorexia,
nuseas o molestias abdominales. La prdida de peso
orienta hacia una etiologa neoplsica, una elevada ingesta etlica o una hepatopata terminal. La asociacin
de fiebre y escalofros sugiere la presencia de una colangitis, una hepatitis viral, un origen farmacolgico o
etlico o una leptospirosis icterohemorrgica. El dolor
en el hipocondrio derecho sugiere una litiasis biliar. El
dolor del cncer de pncreas suele ser sordo e irradiado
a la espalda, aumenta en decbito supino y mejora con
la flexin del tronco. La asociacin de urticaria debe
hacer sospechar la posibilidad de una hidatidosis heptica complicada.
Es importante investigar la ingesta de alcohol y de frmacos potencialmente hepatotxicos (tabla 4), as
como los antecedentes epidemiolgicos de posibles
fuentes de contagio de hepatitis virales. El antecedente
de otros fenmenos supuestamente autoinmunes debe
hacer pensar en una hepatitis autoinmune o en una cirrosis biliar primaria.
Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir la
presencia de un sndrome de Gilbert, una anemia hemoltica congnita, un sndrome de Dubin-Johnson, un
sndrome de Rotor o una colestasis recurrente intraheptica.

Exploracin fsica
Inicialmente, se debe comprobar la existencia de ictericia tanto en piel como en mucosas. Adems, pueden

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hallarse signos que orienten el diagnstico etiolgico,

como la presencia de ascitis, circulacin colateral abdominal, eritema palmar o araas vasculares, telangiectasias, hipertrofia parotdea o Dupuytren, que
suelen indicar la presencia de una cirrosis heptica.
Los antecedentes de punciones venosas o tatuajes
pueden sugerir una hepatitis viral por inoculacin parenteral. Las lesiones de rascado y la presencia de
xantomas o xantelasmas orientan hacia una colestasis
crnica.
La palpacin del abdomen puede revelar la existencia
de hepatomegalia, cuyas caractersticas a veces orientan hacia la presencia de una hepatopata crnica o de
un hgado tumoral. La palpacin de una vescula biliar
distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es
muy caracterstica de las lesiones neoplsicas localizadas por debajo de la unin del cstico y el heptico comn, como el cncer de pncreas y, de forma menos
frecuente, un ampuloma.

Exmenes de laboratorio
Ante un paciente ictrico, es importante saber combinar los datos de la evaluacin clnica con los marcadores analticos, puesto que proporciona una elevada
probabilidad de obtener un enfoque diagnstico. As,
la presencia de una hiperbilirrubinemia aislada, sin
alteracin de las dems pruebas de funcin heptica,
es tpica de la enfermedad hemoltica, la eritropoyesis
ineficaz o las alteraciones aisladas del metabolismo
de la bilirrubina, tal como ocurre en el sndrome de
Gilbert.
La presencia de hipertransaminasemia muy elevada
(superior a 1.000 U/l) es tpica de la hepatitis aguda txica o viral. En las hepatopatas alcohlicas es frecuente un aumento ms acusado de la aspartatoaminotransferasa que de la alanino aminotransferasa, por lo cual el
cociente suele ser superior a 1,5.
En los pacientes con colestasis se produce una elevacin de la concentracin srica de fosfatasa alcalina,
GGT, colesterol y lpidos totales, sin que ningn patrn bioqumico permita identificar su naturaleza. Las
concentraciones muy elevadas de fosfatasa alcalina
(ms de 10 veces el lmite superior de la normalidad)
se producen en las colestasis por lesin de conductos
intrahepticos (cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria), enfermedades granulomatosas y colangiocarcinoma. Cuando la colestasis cursa con valores normales de bilirrubina, se denomina colestasis
anictrica.
En las colestasis crnicas puede existir un alargamiento del tiempo de protrombina, que se corrige
con la administracin de vitamina K por va parenteral; esta correccin no se produce en los casos de

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Caballera Ll, et al. Un enfermo ictrico

disfuncin hepatocelular grave tanto aguda como crnica.

El hallazgo de anemia es frecuente en casos de hemlisis, eritropoyesis ineficaz, neoplasias, infecciones crnicas o cirrosis. La elevacin de la lactodeshidrogenasa, el descenso de la haptoglobina y la
presencia de hemosidenuria sugieren una hemlisis.
El hiperesplenismo que acompaa a la cirrosis a menudo cursa con trombocitopenia o pancitopenia leve.
La leucocitosis con neutrofilia debe hacer pensar en
hepatitis alcohlica, colangitis aguda, hepatitis txica
y leptospirosis. Puede encontrarse eosinofilia en las
enfermedades parasitarias, en las hepatitis txicas medicamentosas y en los linfomas.
En funcin de la sospecha clnica se deben solicitar
otras determinaciones analticas especficas. Entre ellas
cabe citar las siguientes:
Serologa del virus A, B, C y D. As, el diagnstico
de hepatitis aguda por el virus B requiere positividad
del antgeno de superficie (HbsAg) y/o de IgM anticore (anti-HBc). En la hepatitis A se positiviza IgM
frente el virus A. La positividad de anticuerpos antiVHC indica la presencia de hepatitis C, si bien el antiC puede ser negativo al inicio de la hepatitis aguda
por el virus C. En general, la presencia de anticuerpos
frente al virus de la hepatitis C se asocia a presencia
del ARN viral.
Anticuerpos antitisulares. Ms del 90% de los
pacientes con cirrosis biliar primaria presenta anticuerpos antimitocondriales en suero; adems, es frecuente en estos pacientes una elevacin de la concentracin de IgM. Los pacientes con una hepatitis
autoinmune presentan positividad de los anticuerpos
antinucleares, antimsculo liso o antimicrosomas de
hgado y rin (anti-LKM). Aproximadamente, el
75% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria presenta positividad de los anticuerpos frente
al citoplasma de los neutrfilos, los denominados
ANCA.
Estudio de los valores de cupremia, ceruloplasmina y
cupruria ante la sospecha clnica de la presencia de enfermedad de Wilson.
Estudio de los valores de ferritina, saturacin de
transferrina y sideremia ante la sospecha clnica de la
presencia de hemocromatosis.
Determinacin de la alfa-1-antitripsina.
Estudio de porfirinas.
La elevacin de la alfafetoprotena es prcticamente
exclusiva del hepatocarcinoma. En los tumores de
origen pancretico o digestivo, as como en los colangiocarcinomas, es comn la elevacin de los marcadores, como el antgeno carcinoembrionario (CEA) o el
Ca-19.9.

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Exploraciones complementarias
Ecografa abdominal
La ecografa es una exploracin rpida, segura, efectiva
y barata, que permite apreciar la dilatacin de la va biliar en ms del 95% de los casos de colestasis extraheptica y, adems, detectar el lugar de la obstruccin en
el 80% de los casos y su causa en el 40%; asimismo,
permite descubrir la presencia de clculos biliares. El
patrn ecogrfico del hgado puede sugerir la presencia
de hepatitis crnica o cirrosis, o detectar metstasis u
otras lesiones focales.
La realizacin de una ecoendoscopia puede tener inters para visualizar el coldoco terminal y la ampolla de
Vater. Este mtodo posee una gran sensibilidad y especificidad para el diagnstico del carcinoma de la ampolla y de los clculos coledocianos.
Tomografa computarizada (TC)
La TC permite descubrir la dilatacin biliar en ms del
95% de los casos. Es superior a la ecografa para localizar la obstruccin y su causa, particularmente en caso
de lesiones pancreticas. La TC es la exploracin de
eleccin en los pacientes en quienes la ecografa es inadecuada y cuando se sospecha una neoplasia.
Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica
(CPRE)
Se trata de una tcnica invasiva, con un 95% de sensibilidad y especificidad para el diagnstico de la obstruccin
biliar. Adems, es til por sus ventajas teraputicas,
puesto que permite realizar papilotomas, extraccin de
clculos y colocacin de drenajes biliares.
Colangiografa transparietoheptica (CTPH)
Es equiparable a la anterior en cuanto a la eficacia diagnstica, pero ofrece adems la posibilidad de realizar un
drenaje biliar y la colocacin de prtesis, por lo que es
preferible cuando se trata de lesiones obstructivas altas.
Colangiografa por resonancia magntica (RM)
La RM est evolucionando en los ltimos aos y permite
valorar de forma muy precisa el estado del rbol biliar intraheptico y extraheptico, as como obtener imgenes
pancreticas tanto normales como patolgicas. Su indicacin ms precisa en el momento actual es para aquellos
pacientes en quienes la realizacin de una CPRE no tenga
que acompaarse de un procedimiento teraputico. En
este sentido, se ha sealado la utilidad de esta exploracin, tanto para el diagnstico y la extensin de la colangitis esclerosante primaria como del colangiocarcinoma.
Biopsia heptica
Se debe realizar cuando se sospecha una enfermedad
hepatocelular difusa o colestasis intraheptica de etioloMed Integral 2003;41(2):70-8

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Caballera Ll, et al. Un enfermo ictrico

ga no clara. Es de mxima utilidad en la hepatitis alcohlica, la hepatitis crnica, la cirrosis biliar primaria y
en las enfermedades sistmicas que afectan al hgado
(sarcoidosis, amiloidosis). Tambin puede ser til en
las hepatopatas por frmacos. Ante la presencia de una
masa heptica est indicado el estudio citolgico a travs de una puncin con aguja fina bajo control ecogrfico o de TC.

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Med Integral 2003;41(2):70-8

Bibliografa recomendada
Caballera L, Rods J. El enfermo con ictericia. En: Montero M, Bruguera
M, Gomolln F, Santolaria S, editores. Principios bsicos de gastroenterologa para mdicos de familia. Madrid: Jarpyo Eds., 2002; p. 481-95.
Fevery J, Blanckaert N. Hiperbilirrubinemia. En: Rods J, Benhamou
JP, Bircher J, McIntyre N, Rizzetto M, editores. Tratado de hepatologa clnica. Barcelona: Masson 2001; p. 1619-28.
Pars A, Rods J. Colestasis. En: Vilardell F, et al, editores. Enfermedades digestivas. Madrid: Jarpyo Eds., 1998; p. 1995-2007.
Sherlock S, Dooley T. Disease of the liver and biliary sistem. Londres: Blackwell Scientific Publ., 2002.

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