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Sinonimia

plano,u ocuneen é1,peroen tal casoel infiltradoinflamatorioeliminaríaestematerialy evitaríasu depósito.
Definición Amiloidosis es un término genérico
Se ha encontradoreacciónhistoquímicarecíproca
que significa acumulación extracelular de amiloi- conqueratina,
y variosautoreshandemostrado
suorigen
de, material homogéneoy acidófilo. La amiloidosis epidérmico,queseconfirmapor la presencia
de epitopos
puede ser sistémica (primaria o consecutivaa otras dequeratinay anticuerpos
quereaccionan
contralasqueenfermedades)o local (macular, liquen, maculopa- ratinas
Kl, K5, K14,Kl5 y Kl6.
pular y nodular).La evoluciónes crónicay prurigiLos depósitosde amiloideconsistenen fibrillas finosa, y el tratamiento, difícil.
nas,constituidas
por casi todoslos aminoácidos.
Hay
cantidades
variablesdeIgG, IgM e IgE; componentes
del
Datos epidemiológicos Predomina en países si- complemento
comoC1,Czy Cq;fibrinógeno,y proteínas
tuados a lo largo de la línea ecuatorial.En Sudamé- hísticas.Existeun polisacáridoprobablemente
neutro,y
rica: Ecuador,Brasil, Colombia y Venezuela;en el un disac¡íridoácido.Segúnlanaturalezabioquímicade
sur y estede Asia: Indonesia,Singapur,Tailandia, las proteínasfibrilaresdel amiloide,éstese ha clasificaIndia, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El do en: A (AA), L (AL), amiloidede proteínade placa
clima en estaszonases calientey húmedo;en algu- central(APCP),senilcardiaco(AScl)y séricoA (SAA).
Sepiensaque,unavezproducido,
nos sitios es de tipo sabanao incluso desértico.
el amiloidepennaneEl trastorno es mucho más frecuente en Derso- ce inerteen los tejidos.
nas de estratosocioeconómicobajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos
Clasificación
étnicospredominaen mestizosy mongoloides;no
I. Local
se ha observadoen personasde raza negra.
a. Amiloidosis macular
La frecuencia en la consulta dermatológica es
b.
Liquen amiloide
de apenas0.57o;predominaen mujeres, arazón de
c.
Amiloidosis bifásica o maculopapular
2 a 5:1. Se ha observadoa partir de los 14 ai2 airos
d. Amiloidosis nodular o tumefacta
de edad, y es más frecuente entre el segundo y
IL Sistémica
quinto deceniosde la vida.
a. Primaria
b. Relacionadacon mieloma múltiple
Etiopatogenia La presenciade casosfamiliaressuc. Secundaria
gierefactoresgenéticos.Siguesin dilucidarsela participacióndel sistemainmunitario.La forma sistémicaesel III. Síndromesheredofamilia¡es
resultadode depósitosde unainmunoglobulina
de cadenasligerasderivadade unaparaproteína
circulante,y las Cuadro clínico Las manifestacionescutáneasde
formascutáneascircunscritasse debena depósitosdér- los depósitos de amiloide son expresión de enfermicosmuy escasos
de amiloideque se producecomo medad local o sistémica,ya seaprimaria o secunfenómenosecundario.
La forma nodularpuedeconside- daria. A veces no hay datos clínicos en la piel. Las
rarsecomoun plasmacitoma
extramedular,
con depósito lesiones son muy variadas: seudopápulas,petede amiloidede tipo L (inmunoglobulina
de cadenalige- quias,"nódulos", ampollasy alopecia.Predominan
ra), producidopor las célulasplasmáticas.
En el liquen las formas locales,con cercade 70 por ciento.
amiloidey la amiloidosismacularsedesconoce
el origen
Amiloidosis macular Se observaen 12 a 50
del amiloide;se ha sugeridosu formacióna consecuen- por ciento. Se ubica principalmenteen la parte sucia de dañoepidérmicofocal, con degeneración
de que- perior del dorso, pero a veces también en zonas
ratinocitosy formaciónsubsecuente
decuerposcoloides; pretibiales,muslos,brazosy nalgas.Estáconstituies probablequela tolerancia
inmunita¡ia
a estascélulas da por manchas hiperpigmentadas de color gris
epidérmicas
necróticas
en la demis papilardeterminesu apizarrado o castaño, con un patrón reticulado y
transformación
en amiloidepor partede macrófagos
y fi- pequeñosmoteadosperifoliculares de I a 3 mm, hibroblastos;
estefenómenoseía muy parecidoal liquen pocrómicoso acrómicos(fig. 47-l). La evolución
Liquen amiloide.

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Predominaen los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas. amiloidosis macular secundaria al uso de cepillos de nailon.como en la fiebre familiar del Meditenáneo. y es el resultadode una discrasiade célulasplasmáticas no manifiesta.papllomatosisconfluente y reticulada (fig. eritemapigmentado fijo (fig.y en la sistémicano se observainfiltrado inflamatorio. El liquen amiloide: dermatitisatópica(figs.los depósitosson abundantesy se extiendenhastatejido celular subcutáneo.formacioneshipertróficas.muestralas fibrillas de amiloide como filamentosríeidos no ramificados. se desconocesi estavariedades una forma clínica no evolutiva o una fase inicial de otras variedadesclínicas(fig. En lesionesantiguaspuedehaberliquenificación. parte anterior del tórax. como caras externasde brazos. En ocasionesse acompañade lesionesen las mucosasbucal y anal. mlium coloide. pigmentaciónpor mercuriales. se carucieiza por pigmentación oscura de aspecto reticular. dorsal y vertebral. principalmente mujeres. 475).en tronco y manosda aspectosuculentoo edematoso.predominaen extremidades. La evolución es crónica y estable. l ' l el ano¡i s por f ri cci ón Sinonimia Amiloidosis por fricción. enfermedad de Addison (fig. Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay combinaciónde manchasy pápulas. o atrofia. Microscopia electrónica Es patognomónica e idéntica en todas las variedades. en la nodular hay células plasmáticas.hay lesionescutáneasen40Vo. también se tiñe con tioflavina T. Puedehaber formas esclerodermiformes. 34-l y 34-2) y melanosispor fricción (ftgs. están dispuestasen desorden. 9-1). 31-1). infiltrado inflamatorio crónico e incontinenciadel pigmento. el síndrome de Muckle-Wells o la polineuropatíafamiliar amiloide. Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza en cara. y genitales. espalda. homogéneoy eosinófilocon un tinte rosado. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial.abdomen. circunscribirsea diferentesórganos. 26-I).anetodérmicas y atróficas. 65-l). ocurre en 25 a 60 por ciento. Está constituida por lesiones semiesféricasde I a 5 mm.puede ser uni o bilateral.Aparecenaisladaso confluyenen placas. Liquen amiloide Es la variedad más frecuente.La forma nodular es semejantea la sistémica. 47-3).que se confunden con pápulas.liquen plano hipertrófico. es más frecuenteentre los 15 y 35 años de edad.como las regiones clavicular. Amiloidosis sistémica Afecta principalmente órganosinternos. Etiopatogenia Hay factores genéticos y raciales predisponentes. manoplas o esponjasde nailon. 27-l). vasos y anexos. 35-l) y lupus eritematoso(fig.el prurito es intensoy constante. Esta última se confirma con biopsiarectal que es positiva en 80 por ciento. Con hematoxilina y eosina los depósitos de amiloide aparecencomo un material amorfo. o bien.las alteraciones dependende las diferentesformas clínicas. En el liquen amiloide y la amiloidosismacular los depósitosse limitan a la dermispapilar (fig.Siempre hay antecedentesde uso de algún material para frotarse duranteel baño.Puedeacompañaral mieloma múltiple o serconsecutivaa diversasenfermedades crónicas.alopecia y manchasacrómicasde aspectoreticular (fig.Se ha señaladorelación con notalgiaparestésica. morfea (figs. ocasionadapor irritación mecánica repetida de salientesóseas. Las formas tumefactas: mixedemapretibial. donde se pierden los plieguesfaciales.el cristalvioleta (violetade genciana) capi rul o47 187 revela metacromasiaque va del violeta al rojo. muslos. y en la dermis. Datos histopatológicos En la epidermis se observanhiperqueratosisortoqueratósicay acantosis. 11-2). con predominio manifiesto en asiáticos y latinoamericanosde piel oscura(fenotipos III y IV). 14-2y l4-3). esclerosissistémicaprogresiva (fig. Amiloidosis relacionada con síndromesheredofamiliares Puedeser sistémica. duras. 47-4 y 41-5).pero puede observarseen otros sitios.más otras colagenopatías. como toallas. o fibras vegeta- .y cubiertasde escamasfinas. enfermedadde Darier (fig. naravez se extiende a otros sitios. cepillos. 472). en personas de piel morena. 115-l). Definicién Melanodermia. en el primero son mayoresy se acompañande acantosise hiperqueratosis. Diagnóstico diferencial Las formas maculares: dermatosiscenicienta(fig.con rojo congo y bajo luz polarizadase observabirrefnngenciaverde.el pronósticoes malo.Ami l o i dos cisut ánea es crónica y asintomática. prurigo nodular de Hyde (fig. se caracterizapor endurecimientode Ia piel y lesiones semiesféricasseudonodulares que en la bibliografía se señalancomo nódulos. las manifestacionesdependen del órganoafectado.

Shamy HK Notalgia paraesthetica-report of an associationwith lnacular anryloidosis Clin Exp Dermatol 1991:19(4):316-9 other Magaña M. c i ó n d e l as l esi ones Amador ME.podofilina. es más rara en brazosy axilas.20:515-21 Goulden V Highet AS. así como las regiones vertebrales ("en sellos postales") y costales ("en manchas de cebra"). NavarreteG.12:142-5 Ollague-LoaizaW et al Amiloidosis CutáneaPrimitiva: Monografía.particularmenteen personas delgadas.que se observacomo un materialeosinófilo homogéneo(fig.costovertebral.entre los más utilizados en la forma sistémica se señalancolquicina (colchicina).Se piensaque la fricción vigorosa y repetidadaña la capa basal.la mayoría de quienes los usan experimenta inicialmente hormigueo.ureaa40Vc. pero despuésde uso repetido se acostumbra a la sensación. a vecesse extiendehastael cartílagotiroides y la región esternal. Ortiz-RomeroPL. Lin CS Friction amyloidosis. et al Davener' smatosis:A variant of fliction hypermelanosis J Am Acad Dermatol 2000l. NovalesJ Melanosispor fricción: estudioclínico-patológicode 17 casos Dermatolog ía R ev Mex 1988. Las lesionestienendistribución característicaen las salientes óseas: predomina en regiones clavicularesy en la fosetasupraclavicular("en olas") (fig. Se observamejoría con la aplicaciónde dimetilsulfóxido a 1O7oen soluciónacuosa. En personasque oran en la iglesia por tiempo prolongadose ha observadouna variante en la espalda. incluso bajo oclusión. etretinatoo extirpaciónquirúrgica. E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to Diagnóstico diferencial Amiloidosis macular (fig. Datos histopatológicos Epidermisnormal. crónica.130(12):1559-60 Sumit¡aS.lo que origina amiloidosis cutánea. En las formaslocalizadasse empleannieve carbónica.a partir de la terceraa cuartasemanasde tratamientose obtienedisminuy el pruri to.lo más usadoes la combinaciónde un glucocorticoidetópico.CILAD Quito (Ecuador):Feraud. y puede haber eliminación transepidérmicadel pigmento.donde adopta aspectolineal. en la dermis su p e rfi c ial hay pigm e n to me l á n i c o l i b re o englobadoen macrófagos. 93-3 y 93-4). o la combinaciónde este último con acetónidode triamcinolona. Int J Dermatol 1988:21:302-j .26-l y 26-2). Tratamiento Se han usadomuchos.lnt J Dermatol 1981.de aspecto reticular ("en mar pigmentada"). se recomienda no friccionar la piel. a7-4). Herrera-GoepfeltR Friction hypermelanosis: variants J Am Acad Dermatol2002:47(3):454 Naimer SA. TrattnerA.y la evolución. Se caracteriza por manchas hipercrómicas de color café oscuroo negras. 115-l). ácido tricloroacético.sin afectar las regionesperifoliculares ("en archipiélago"): los límitessonpoco precisos.liquenplanopigmentado (figs. Clinicopathologicand immunohistochemical studieson lichen amyloidosisand macular amyloidosrs ( letter)A rch D ermatol1994.pigmentación de la capa basal.1980 JL. Tratamiento No hay uno eficaz. No se ha precisadosi la melanosispor fricción es una variantede amiloidosiscutánea o un factor causalde ella.y se restriegacon más fierza. papilomatosisreticuladay confluente(fig. Clasificación Clavicular. Cuadro clínico La pigmentación puede apareceren cualquiermomento desdeuno a tres meseso hastaonce añosdespuésde iniciadala fricción. puede afectar la región escapular.las mucosasni los anexos. Este daño epidérmico parececonducir a la formación de amiloide K (de tipo queratina) en la dermispapilar. Biton A.No hay eritemani prurito.y un antihistamínico oral: se ha usadocon buenosresultadosel dimetilsulfóxido a I0% en solución acuosapara aplicación local.188 C a p í t ulo 47 les (estropajos). dermatosiscenicienta (figs.glucocorticoides.láser de COz. La iritación es más intensadondehay tejido sólido subyacente.criocirugía. vitamrna A ácida.radioterapia. y como consecuenciahay incontinenciadel pigmento. capa córnea engrosada.en la dermispapilar puedehaberdepósitode amiloide (20 a 30Vo). 47-1).tampoco alteracióndel estadogeneral.por la fricción con respaldosrígidos. azatioprina y dimetilsulfóxido. Arenas R. López-Estebaranz lglesias-DíezL.pero con resultadospoco satisfactorios. Ballestin-CarcavillaC.. YesudianP Friction amyloidosis:a variantor an etiologic factor in amyloidosis?Int J Dermatol 1993.32:422-3 Wong CK.X X X II(l ):15-21 BreathnachSM Amyloid and amyloidosis J Am Acad Dermatol 1 988:18:l -16 CohenA An updateof clinical.melfalán. 47 -6). pathologicand biochemicalaspectsof amyloidosis. El principio es insidioso.

Amiloidosismacularen la cara poster¡ordel tórax. Liquenamiloide. 47-2. 47-1.A miloido siscutá ne a C a p í t u l o4 7 Fig. 189 189 . Fig.

Melanosispor fricción.190 Cap ítulo47 E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e o ó s i t o Fig. Amiloidosisbifásica. . 47 -3. Fig. 47-4.

incontinenciadel pigmento.4 0 x ).A miloido siscutá ne a Fig. 47-5. pigmentación de la basal.y melanófagos (HE. 47'6. C a p í t u l o4 7 191 Fig. Melanosispor fricción. . Depósito de amiloideen dermis papilar ( HE .40x).