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ONCOCITOMA RENAL

Incidencia: supone el 3-7% de los tumores


renales slidos.
Caractersticas macroscpicas:
Son
tumores
benignos,
homogneos,
marrones,
bien
circunscritos.
Suelen tener una pseudocpsula y
una cicatriz estrellada central.
Multicntricos en el 2-12%.
El tamao medio al diagnstico es
de 4-6 cm.
Bilaterales en el 4-12%. - Tienen
recurrencia metacrnica en el 413%.
Presentan atipias celulares en el 12-30%.
Se extienden a grasa perirrenal en el 11-20%.
Caractersticas microscpicas:
Su origen son las clulas intercaladas de los tbulos colectores.
Constituido por cls eosinfilas por su alto contenido en mitocondrias
citoplasmticas. - Presenta tres patrones de crecimiento:
Organoide.
Tbulo-qustico
Mixto
Anomalas citogenticas asociadas: Prdida del cromosoma I e Y, traslocacin
balanceada del CR 11q-13 y cambios no detectables en el cromosoma 14q. El
96% son diploides.
Asociaciones:
oncocitosis familiar (Sdr de Birt-Hogg-Dub). Asocia desordenes dermatolgicos y
tumores renales (oncocitomas y CCR).
Clnica: ms del 60% son asintomticos.
Tcnicas de diagnstico por la imagen:
TC: son tumores hipodensos tanto en vaco como en fase contrastada.
RNM: son masas slidas con cpsula bien definida, con centro cicatricial.
- En T1 En T muestra seales isointensas.
Angiografa: seales hiperintensas.
- Imagen en rueda estrellada con una disposicin vascular radial hacia el
centro.
- Anillo hipervascularizado alrededor de la lesin.
Diagnstico diferencial:
Carcinoma de clulas cromfobas variante eosinfila.

En el 32% de los oncocitomas coexiste un CCR sincrnico.


Tratamiento:
quirrgico (ciruga conservadora).

ANGIOMIOLIPOMA RENAL
Es una neoplasia clonal benigna con
cantidades variables de tejido adiposo
maduro, msculo liso y vascularizacin de
pared gruesa. Se trata ms de un hamartoma
que una neoplasia. Deriva de las cls
epiteloides perivasculares con un crecimiento
probablemente hormono-dependiente por su
mayor frecuencia en mujeres y excepcional
antes de la pubertad.
Incidencia: 0,3% de las autopsias y 0,13% en
poblacin cribada por ecografa. Son ms
frecuentes en mujeres con una edad media de
50-60 aos.
Asociacin: se asocia a la esclerosis tuberosa o enfermedad de PringleBourneville. En esta enfermedad autosmico dominante es ms frecuente la

bilateralidad y multicentricidad con un crecimiento acelerado y una edad media de


aparicin de 30 aos. Se asocian a retraso mental, adenomas sebceos y
epilepsia. El 50% de ellos desarrollan angiomiolipomas.
Clnica:
- Asintomtico en ms del 50%.
- El sntoma ms frecuente el dolor lumbar. - En el 10% debutan con una
hemorragia retroperitoneal (Sdr de Wunderlich).
- El embarazo aumenta su crecimiento y favorece el sangrado.
Diagnstico:
- Eco: masa intrarrenal hiperecognica
- TC: Lesin renal hipodensa (-20 a -30 UH).
Es caracterstica la ausencia de calcificaciones.
Su mayor o menor densidad depende de sus componentes; si el
componente graso es escaso el diagnstico radiolgico por TC es ms
complicado.
- RNM:
Alta intensidad de seal en T1 y baja en T2.
Es especialmente til si la TC no es concluyente y en caso de
embarazadas.
Permite diferenciarlo del carcinoma.

Diagnstico diferencial:
- Sarcoma renal: tcnicas inmuno-histoqumicas (HMB 45), permiten diferenciar el
AML de los diferentes subtipos de sarcomas. La tincin positiva es caracterstica
de los AML.
- Hemangiopericitomas.
- CCR: sobre todo en aquellos casos con poco componente graso.
- Pecoma (AML epiteloide): variante de AML descrita recientemente que deriva de
clulas pericticas con comportamiento biolgico incierto.
Tratamiento:
- Observacin: AML menores de 4 cm y asintomticos. Tienen poca capacidad de
crecimiento y rara vez se hacen sintomticos. Se recomienda un seguimiento cada
6 meses o 1 ao con pruebas de imagen (ecografa) para determinar su velocidad

de crecimiento. - Exresis quirrgica: AML grandes (>4 cm) y sintomticos. El


tratamiento quirrgico debe valorarse en mujeres en edad frtil con AML o
pacientes que no puedan controlarse peridicamente. - Embolizacin: pacientes
con sangrado activo en el contexto de una esclerosis tuberosa o en pacientes con
AML bilaterales, multicntricos o pacientes con insuficiencia renal.

NEFROMA QUISTICO
Es un tumor benigno, que distribucin bimodal.
Los picos de dx estn e/ 2-3 aos con predominio en
hombres.
Luego en cuarta y quinta dcada de vida, con
predominio femenino.
Por lo general se manifiesta con: masa abdominal, dolor, hematuria.
La mayora son hallazgos incidentales que por lo general se presentan:
Solitarios, calcificaciones curvilneas, herniacin al s. colestor.

Macroscpicamente, estas lesiones estn bien circunscritas y


encapsuladas y consisten en mltiples espacios no comunicados y
rellenos de lquido divididos por septos.

Histolgicamente, los quistes estn recubiertos por clulas epiteliales


cuboides dispuestas en un patrn en panel de abeja y destaca su

pronunciada celularidad.

En los nios se identifica como una masa abdominal asintomtica


detectada en el examen fsico rutinario.

En los adultos, las formas ms frecuentes de presentacin sintomtica son:


Dolor abdominal, hematuria, infeccin del tracto
urinario, hipertensin.
Son multiloculados y casi todos se clasificaran como
quistes renales complejos sospechosos de malignidad,
dentro del grupo III o IV de Bosniak.
Su manejo es con nefrectoma parcial, siempre y
cuando el tamao de la lesin y la localizacin permitan
un manejo conservador.
La mayor parte de los nios son manejados mediante
nefrectoma radical debido a la duda con un tumor de Wilms.
TUMOR MIXTO EPITELIAL /ESTROMAL
El tumor mixto es una neoplasia renal del adulto, con una mezcla de
componentes epitelial y mesenquimaticos, se lo denominaba anteriormente
como nefrona mesoblastico, hamartoma renal,tumor bifsico.

Tiene una alta predominancia en mujeres en cuarta dcada de la vida, las


pacientes diagnoisticadas por lo general tienen antecedentes con terapia de
reemplazo hormonal.
Los signos y sntomas de presentacin son similares al nefrona qustico.
Esta neoplasia se presenta encapsulada de 2 hasta los 24 cm en su
presentacin, posee un componente mesenquimatoso que se caracteriza por
clulas fusiformes que muestran dos variables de musculo liso con haces de
colagenoentremezclados.

LEIOMIOMAS RENALES
Son neoplasias benignas de
crecimiento lento se originan a partir
de la cpsula, tejidos peripilicos o
de la vena renal.
Clnica depende del tamao.
RENINOMA O TUMOR YUXTAGLOMERULAR

Secretor de renina
Son tumores pequeos, solitarios e hipovasculares
Clnicamente se caracteriza por hipertensin e hipopotasemia
asociadas a sntomas como polidipsia, poliuria, mialgia y dolores
de cabeza, sntomas secundarios a una hiperproduccin de renina.

FIBROMAS, LIPOMAS, LINFANGIOMAS, HEMANGIOMAS

Tumores benignos de mayor rareza derivados primariamente de


elementos mesenquimatosos del rin y su entorno

Se trata de tumoraciones de pequeo tamao, por lo general


entre 1 y 7 mm de dimetro.

MALACOPLAKIA RENAL Y EL COLESTEATOMA RENAL

Tumoraciones renales benignas, de origen no tumoral, sino


inflamatorio y metaplsico.

Ultraestructuralmente los histiocitos aparecen cargados de


cuerpos de inclusin por digestin de membranas, conocidos
como cuerpos de Michaelis-Gutman.