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Pediatra Integral

rgano de expresin de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

VOLUMEN XVIII
NMERO 10
DIC 2014
CURSO V

Programa de Formacin Continuada


en Pediatra Extrahospitalaria

Sumario
Editorial
El pediatra ante el sndrome alcohlico fetal.
Un trastorno infradiagnosticado
M.I. Hidalgo Vicario

715

Temas de Formacin Continuada


Patologa del descenso testicular
A.L. Luis Huertas, R. Espinosa Gngora, M.T. Muoz Calvo

El disrafismo espinal oculto


M. Budke Neukamp

718
729

Indicaciones quirrgicas en patologa


urolgica peditrica
A. Snchez Abun, A. del Caizo Lpez, R. Aguilar Cuesta,
M.E. Molina Vzquez

Ciruga reparadora peditrica


J.C. Lpez Gutirrez

739
750

Regreso a las Bases


Ciruga programada. Calendario quirrgico
E.M. De Diego Garca, A.R. Tardguila Calvo

760

El Rincn del Residente


Imagen en Pediatra Clnica.
Haz tu diagnstico
N. lvarez lvarez, J. Lzaro Ramos, C. Criado Muriel

A Hombros de Gigantes
+Pediatr@
D. Gmez Andrs

767
771

De Inters Especial
El porteo ergonmico
E.S. Lpez Acua, M.A. Salmern Ruiz

CIRUGA PEDITRICA

Noticias

774
781

Comisin de Formacin Continuada


de las Profesiones Sanitarias de
la Comunidad de Madrid

Pediatra Integral
rgano de expresin de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

Programa de Formacin Continuada en Pediatra Extrahospitalaria

Consejo editorial
Director Fundador

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Valladolid

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Mlaga

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Alicante

Prof. J. Pea Guitin


Santiago

En portada
Los procesos quirrgicos en la edad peditrica pueden
clasificarse segn el grado de urgencia con que deban
ser realizados. Aunque el momento ptimo de una
intervencin est condicionado por distintos factores,
siempre que sea posible debe realizarse de forma
programada. La mayora de las patologas tienen una
edad ptima de correccin que, debido al continuo
avance de la ciruga y de la anestesiologa, son revisadas peridicamente. El pediatra debe estar al da
para garantizar la intervencin en las mejores condiciones y minimizar el impacto emocional en el nio.

Prof. J. Prez Gonzlez


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Salamanca

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Complejo Hospitalario Universitario de Santiago

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Canaria.

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Hospital Universitario de Salamanca

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Hospital Universitario de Salamanca

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Hospital Universitario de Salamanca

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Hospital Universitario de Salamanca

Asma y Alergia
Dr. J. Pellegrini Belinchn (Coordinador)
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Hospital Clnico Universitario. Salamanca

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Hospital Quirn San Jos. Madrid

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Nutricin y Patologa
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Centro de Salud Pino Montano. Sevilla

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Sueo
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Hospital Clnico Universitario. Salamanca

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Dra. A. Lluch Rosell

Docencia y MIR

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Centro de Salud de Pizarrales. Salamanca

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Centro de Salud de Bjar. Salamanca

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Centro de Salud de Ciudad Rodrigo. Salamanca

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Pediatra Social

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Dra. M. Prez Martn

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Luis Toribio de Velasco. Sevilla

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Hospital Clnico Universitario de Salamanca

Educacin para la Salud y


Promocin del Desarrollo
Psicoemocional
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Madrid

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Pediatra de Atencin Primaria. Murcia

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Centro de Salud Luis Vives Alcal de Henares. Madrid

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Centro de Salud Tamames. Salamanca


Hospital Infantil del Nio Jess. Madrid

Dra. T. de la Calle Cabrera

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Pediatra de Atencin Primaria. Madrid

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Centro Mdico MESANA. Madrid

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Hospital Infanta Elena. Madrid

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Tcnicas Diagnsticas en
Atencin Primaria
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de Gran Canaria

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Las Palmas de Gran Canaria

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Simulacin

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ABS-1 Sant Vicen dels Horts. ICS. Barcelona

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Fundacin Pblica Urxencias Sanitarias de Galicia 061

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TDAH

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Dra. M.I. Hidalgo Vicario (Coordinadora)

Dr. A. Casal Snchez

Centro de Salud Barrio del Pilar. Madrid

Fundacin Pblica Urxencias Sanitarias de Galicia 061

Dr. P.J. Rodrguez Hernndez

Investigacin y Calidad

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Santa Cruz de Tenerife

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Dra. E. Civantos Fuentes

Dr. L. Snchez Santos

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Hospital Universitario de Tenerife

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Dr. R. Espino Aguilar

Dra. A. Concheiro Guisn

Dr. P.J. Ruiz Lzaro

Hospital Universitario Virgen del Valme. Sevilla

Complejo Hospitalario Universitario de Vigo

Centro de Salud Manuel Merino. Alcal de Henares

Dr. S. Garca de la Rubia

Dr. J.A. Couceiro Gianzo

Dr. J. Casas Rivero

Centro de Salud La Alberca. Murcia

Complejo Hospitalario de Pontevedra

Hospital La Paz. Madrid

Dr. R. Pelach Pniker

Dra. M.J. de Castro

Dr. M.A. Fernndez Fernndez

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Pediatra Integral
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Pediatra Integral
Official publication of the Spanish Society of Community Pediatrics and Primary Care

VOLUME XVIII

NUMBER 10
DIC 2014
COURSE V

Continuing Education Program


in Community Pediatrics

Summary
Editorial
The pediatrician facing the fetal alcohol syndrome.
An underdiagnosed disorder
M.I. Hidalgo Vicario

715

Topics on Continuous Training in Paediatrics


Pathology of testicular descent
A.L. Luis Huertas, R. Espinosa Gngora, M.T. Muoz Calvo

Occult spinal dysraphism


M. Budke Neukamp

718
729

Surgical indications in pediatric


urologic pathology
A. Snchez Abun, A. del Caizo Lpez, R. Aguilar Cuesta,
M.E. Molina Vzquez

Pediatric reconstructive surgery


J.C. Lpez Gutirrez

739
750

Return to the Fundamentals


Scheduled surgery. Surgical Calendar
E.M. De Diego Garca, A.R. Tardguila Calvo

760

The Residents Corner


Images in Clinical Pediatrics.
Make your diagnosis
N. lvarez lvarez, J. Lzaro Ramos, C. Criado Muriel

On the Shoulders of Giants


+Pediatr@
D. Gmez Andrs

767
771

Of Special Interest
Ergonomic babywearing
E.S. Lpez Acua, M.A. Salmern Ruiz

PEDIATRIC SURGERY

News

774
781

Comisin de Formacin Continuada


de las Profesiones Sanitarias de
la Comunidad de Madrid

FUNDACIN PRANDI
DE PEDIATRA EXTRAHOSPITALARIA

El sndrome alcohlico fetal es un trastorno frecuente y poco


reconocido. Sus consecuencias afectan al individuo, su familia
y a la sociedad en general. Los costes son muy elevados tanto
en el aspecto personal como financiero. Es preciso concienciar
a los profesionales sanitarios para que aumenten sus
conocimientos, desarrollen y difundan tratamientos eficaces y
estrategias de prevencin en los diferentes niveles

M.I. Hidalgo Vicario

Directora Ejecutiva de Pediatra Integral

Editorial
EL PEDIATRA ANTE EL SNDROME ALCOHLICO
FETAL. UN TRASTORNO INFRADIAGNOSTICADO

ecientemente, May Philip et al., han publicado en


Pediatrics (noviembre 2014) un estudio que determina la prevalencia y caractersticas de los trastornos
del espectro del sndrome alcohlico fetal (TESAF)(1). Se
recogi una muestra en estudiantes de 1er grado (6-7 aos
de edad), en una comunidad representativa del medio oeste
de EE.UU. Se extrajo una muestra aleatoria del 70,5% de
todos los estudiantes de primer grado inscritos en las escuelas pblicas y privadas. Se examin su crecimiento fsico,
desarrollo, dismorfologa, nivel cognitivo y comportamiento.
Las madres de los nios fueron entrevistadas para valorar
el riesgo. El estudio consider los cuadros del TESAF, que
incluye 4 diagnsticos: sndrome alcohlico fetal (SAF),
SAF parcial (SAFp), trastorno del neurodesarrollo relacionado con el alcohol (NDRA) y defectos congnitos relacionados con el alcohol.
Las criterios dismorfolgicos diferenciaron el SAF del
SAFp entre s y de los controles no expuestos. Los NDRA
no se diferenciaban de manera clara de los controles. Los
resultados en 7 pruebas cognitivas y de comportamiento
eran significativamente peores en los nios con TESAF.
Las variables de riesgo maternos ms predictivas fueron:
reconocimiento tardo del embarazo, la cantidad de bebidas
alcohlicas consumidas 3 meses antes del embarazo, y la
cantidad de consumo de alcohol referido por el padre del
nio ndice. A partir de los resultados finales, se utilizaron
3 tcnicas para estimar la prevalencia. El SAF en esta comunidad oscilaba del 6 al 9 por cada 1.000 nios, el SAFp del

11 al 17 por 1.000 nios, y la tasa total de TESAF se estim


en 24 a 48 por cada 1.000 nios, o 2,4% a 4,8%.
Los autores concluyen que las cifras de los nios con
TESAF, en su estudio, son mucho ms elevadas que la
mayora de las estimaciones previas de la poblacin general
de los Estados Unidos, Europa o Canad. Estudios previos
en EE.UU., segn el Centro de Control y Prevencin de
Enfermedades, as como del Instituto Mdico, estimaban
la prevalencia del SAF en una tasa de 0,2-1,5 por mil nios
y de 0,5-3,0 por mil nios, respectivamente. Estos estudios se basaban en mtodos pasivos (vigilancia o estudios
basados en la clnica) y parece ser que han subestimado la
tasa del TESAF. En este ltimo estudio, financiado por los
Institutos Nacionales de Salud y el Instituto Nacional sobre
el Abuso de Alcohol y Alcoholismo, se han utilizado parmetros ms dinmicos como: el crecimiento, el desarrollo,
el nivel cognitivo y el comportamiento.
El trastorno del espectro del sndrome alcohlico fetal
(TESAF) es debido al consumo de alcohol materno durante
el embarazo. Es un trastorno muy amplio y el SAF es solo la
punta del iceberg. Hacia uno de los extremos puede estar la
muerte fetal y el SAF. Si se avanza hacia el otro extremo, es
posible encontrar efectos aislados del uso de alcohol prenatal:
puede haber solo caractersticas faciales o solo problemas
conductuales, cognitivos e, incluso, se puede ver un paciente
con un cociente intelectual normal que no desarrolla todo
su potencial.
PEDIATRA INTEGRAL

715

editorial

El sndrome alcohlico fetal (SAF) es una de las causas ms conocidas de retraso metal, ya que el alcohol es
teratgeno, produciendo daos irreversibles en el Sistema
Nervioso Central (SNC), adems de afectar otros rganos y
sistemas. No se conoce cul es la cantidad segura de ingesta
de alcohol durante el embarazo, por lo que se recomienda la
abstinencia total a las madres gestantes. Se sabe que origina
daos en todas las etapas del embarazo. En el primer trimestre causa anomalas estructurales: faciales, cerebrales; en el
segundo hay ms riesgo de aborto espontneo y en el tercero
disminuye el peso, la longitud y el crecimiento cerebral.
Aproximadamente, el 70% de los nios con alta exposicin
prenatal al alcohol tienen alteraciones neuroconductuales,
incluso si no cumplen con los criterios para SAF. Adems,
el 85% tienen otros factores de riesgo prenatales y postnatales, que contribuyen a los problemas neuroconductuales,
por ejemplo, el cuidado prenatal deficiente, la exposicin a
drogas ilcitas, una historia familiar de problemas de aprendizaje, negligencia, abuso, etc.
El alcohol atraviesa libremente la placenta, por lo que
los niveles de alcohol en sangre fetal se acercan a los niveles
maternos a las dos horas de la ingesta materna. El feto es
particularmente vulnerable al consumo materno de alcohol,
debido a la eliminacin ineficiente y a la exposicin prolongada.El alcohol se elimina del compartimento fetal con una
tasa de solo el 3 al 4%, respecto de la tasa materna.Adems,
gran parte del alcohol se excreta por el feto en el lquido
amnitico y se recicla a travs de la deglucin fetal del
lquido amnitico y la absorcin intramembranosa. El dao
depende de la cantidad ingerida, el patrn y tiempo de
ingesta, la capacidad materna de metabolizarlo y mltiples
factores individuales como polimorfismos del gen ADH1B
(alcohol deshidrogenasa 1B). El cmo se producen las alteraciones no est bien determinado, pero incluye: estrs oxidativo, defectos de cierre del tubo neural/migracin neuronal
y alteraciones endocrinas.
Las anomalas clnicas mayores que se utilizan para el
diagnstico son: dismorfias faciales, retraso del crecimiento
pre y/o postnatal y deterioro del SNC, tanto estructural
como funcional (cognitivo) y alteraciones neurolgicas ms
o menos severas (alteracin de los reflejos, la coordinacin,
el equilibrio)(2).
Las caractersticas clnicas pueden variar con la edad.Los
dismorfismos faciales pueden ser evidentes al nacer, aunque
pueden no ser reconocidos: hendiduras palpebrales cortas,
labio superior delgado, filtro suave, microcefalia. El retraso
del crecimiento puede ocurrir antes del nacimiento o despus (peso y/o talla < P10). El deterioro del SNC puede no
ser evidente hasta que el nio est en la escuela. Se pueden
observar sntomas de trastorno por dficit de atencin e
hiperactividad (TDAH), trastornos del sueo, del humor,
desinhibicin Los estudios de neuroimagen y patolgicos
en humanos y modelos animales con exposicin prenatal
716

PEDIATRA INTEGRAL

al alcohol demuestran una estructura y funcin del cerebro anormales.Las anormalidades incluyen: disminucin
del volumen cerebral con reducciones especficas en lbulo
frontal, cuerpo estriado, ncleo caudado, tlamo y cerebelo;adelgazamiento del cuerpo calloso; y funcionamiento
anormal de la amgdala.Estas reas influyen en el control
de impulsos y el juicio, la transferencia de informacin entre
los hemisferios, la memoria y el aprendizaje, la coordinacin
motora, la capacidad de trabajo hacia las metas, y la percepcin del tiempo. Se puede encontrar un CI entre 20 y 120.
No hay forma de distinguir el trastorno neuroconductual
producido por el alcohol del producido por otros factores
ambientales, es necesario por ello, conocer si hubo exposicin fetal al alcohol.
Pueden verse otras anomalas menores: alteraciones de
las orejas, labio leporino, paladar hendido y clinodactilia.
Igualmente, otros defectos estructurales sistmicos, pueden ser: cardacos, msculo-esquelticos, renales, oculares
y auditivos, entre otros.
Las dismorfias faciales y anomalas menores deben estar
presentes para realizar el diagnstico de SAF y SAFp, pero
no son necesarias para el de NDRA, por lo que puede ser
ms difcil de reconocer. El retraso del crecimiento pre o
postnatal es un rasgo caracterstico del SAF, puede ser parte
de las manifestaciones clnicas de SAFp y NDRA, pero no
es necesaria para el diagnstico. La afectacin del SNC es
un rasgo caracterstico de SAF, y se requiere para el diagnstico de SAF y NDRA.Puede ser parte de la clnica del
SAFp, pero no es necesario para su diagnstico (Tabla I).
Tabla I. Caractersticas diferenciales presentes en el SAF,
SAFp y NDRA
SAF

SAFp

NDRA

Dismorfismo facial

-/+

Alteraciones del crecimiento

+/-

-/+

Alteraciones del SNC

+/-

Los nios con TESAF, particularmente los que permanecen sin diagnosticar y tratar, se encuentran en alto
riesgo de efectos adversos a lo largo de la vida: abandono
escolar, problemas con la ley, desempleo, pobreza, derivacin
a servicios sociales, abuso de sustancias, conducta sexual
arriesgada, problemas crnicos de salud mental, y tambin
de muerte prematura. Sus familiares tambin tienen mayor
riesgo de todo lo referido.
No existen unos criterios diagnsticos universalmente
aceptados para el TESAF(2). Hay varios esquemas diagnsticos desarrollados por diversos consensos de expertos.Todos ellos se centran en la dismorfia facial, el retraso

editorial

de crecimiento y la afectacin del SNC, pero pueden diferir


en los requisitos a cumplir. Se puede usar el dado por la
Academia Americana de Pediatra(3,4), pero las preferencias
pueden variar. Para el diagnstico, es preciso cumplir los
criterios clnicos expuestos, confirmar la exposicin prenatal al alcohol, la exclusin de otros posibles diagnsticos
y comorbilidades, y determinar el perfil neuroconductual
del paciente. Se tendr en cuenta la presencia de posibles
factores de riesgo. Si se sospecha el cuadro, se derivar a un
equipo multidisciplinar con experiencia: pediatra, neurlogo,
psiclogo, logopeda y genetista. Este ltimo es muy til para
excluir otros sndromes o diagnsticos coexistentes.
En definitiva, el TESAF es un trastorno frecuente y
poco reconocido debido al consumo de alcohol materno
durante el embarazo. A pesar de que es prevenible y se conocen muy bien los efectos prenatales del consumo de alcohol,
siguen naciendo nios con el trastorno. Sus consecuencias
afectan al individuo, su familia y a la sociedad en general.
Los costes son muy elevados tanto en el aspecto personal
como financiero. Es preciso concienciar a los profesionales
sanitarios para que aumenten sus conocimientos, desarrollen
y difundan tratamientos eficaces y estrategias de prevencin,
en los diferentes niveles.
El pediatra de Atencin Primaria tiene un papel importante a desarrollar tanto en la identificacin temprana de los
pacientes afectados ya que se asocia con mejores resultados
y tambin, para prevenir los TESAF en embarazos posteriores, identificando a las mujeres que consumen alcohol,
animndolas a reducir/suspender ese consumo. Importante
tambin ser la educacin en escuelas y poblacin general,
para que las mujeres eviten el consumo de alcohol antes de
la concepcin y durante el embarazo. Durante el diagnstico y tratamiento de los TESAF, se pueden proporcionar
estrategias educativas de ayuda a los padres y cuidadores:

Ensear que, un entorno familiar estable y afectivo puede


proteger contra algunos de los problemas a largo plazo.
Guas anticipadas de las dif icultades neuroconductuales
que pueden aparecer: memoria, comportamiento, pensamiento y comprensin de los sntomas.
Desarrollar expectativas adecuadas. Ensear tcnicas
de manejo de conducta. Preparar a los padres para los
cambios relacionados con la edad, en el comportamiento
y los riesgos (por ejemplo, riesgo de explotacin por pares
o conducta sexual inapropiada durante la adolescencia).
Ayudar a reducir el estigma y la vergenza. Evaluar a
miembros de la familia para el uso de sustancias y la
adiccin, ayudndoles a obtener el tratamiento oportuno.
Identif icar los servicios de intervencin disponibles
(escuela, comunidad). Proporcionar informacin sobre
las leyes de educacin especialy favorecer la formacin
y adaptacin de los pacientes segn las diferentes edades, enseando habilidades para la vida diaria (higiene,
administracin del dinero) y profesional.

Bibliografa
1. May PA et al. Prevalence and Characteristics of Fetal Alcohol Spectrum Disorders. Pediatrics. 2014; 134: 855-866.
2. Weitzman C, Rojmahamongkol. Fetal alcohol spectrum disorder:
Clinical features and diagnosis. Carol Weitzman; Pat Rojmahamongkol. Uptodate. 10, 2014.
3. American Academy of Pediatrics. Committee on Substance Abuse
and Committee on Children with Disabilities. Fetal alcohol syndrome and alcohol-related neurodevelopmental disorders. Pediatrics.
2000; 106: 358.
4. American Academy of Pediatrics Fetal Alcohol Spectrum Disorders
Toolkit. Algorithm for Evaluation of Fetal Alcohol Syndrome (FAS)
and Fetal Alcohol Spectrum Disorders (FASDs) Within the Medical
Home. Disponible en: www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/
aap-health-initiatives/fetal-alcohol-spectrum-disorders-toolkit/
Pages/Algorithm-for-Evaluation.aspx (Consultado diciembre,
2014).

PEDIATRA INTEGRAL

717

Patologa del descenso testicular


A.L. Luis Huertas*, R. Espinosa Gngora*,
M.T. Muoz Calvo**
*Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital Infantil Universitario Nio Jess.
Madrid
**Servicio de Endocrinologa. Hospital Infantil Universitario Nio Jess.
Profesora Asociada de Pediatra. Universidad Autnoma. Madrid

Resumen

Abstract

Es la malformacin congnita ms frecuente que


afecta a los genitales externos en el varn. El
descenso testicular se puede completar durante
los seis primeros meses en los nacidos a trmino
y se puede retrasar hasta los 12 meses en los
prematuros. El bajo peso al nacer, ser pequeo
para la edad gestacional y la prematuridad
influyen en el desarrollo de la criptorquidia no
sindrmica. El objetivo del tratamiento de los
testculos no descendidos es la colocacin del
testculo en su posicin escrotal normal con el
objetivo de disminuir el riesgo de secuelas y
complicaciones futuras, como: infertilidad, torsin,
traumatismos o cncer testicular. Aunque no existe
un consenso definitivo en cuanto a la edad exacta
de tratamiento, siempre se recomienda antes de
los 2 aos de edad. La tcnica estndar para el
tratamiento del teste palpable es la funiculolisis
y orquidopexia, por va inguinal. Los pacientes
con testculos retrctiles deben seguirse mediante
exploracin anual o bianual, hasta descartar de
forma definitiva la situacin de maldescenso
testicular

Cryptorchidism is the most common congenital


malformation affecting the external genitalia in
male infants. The testicular descent may occur
after birth and should be completed by the age of
six months in term neonates and up until twelve
months in premature infants. Prematurity and low
weight at birth, are two factors which affect the
presence of non-syndromic cryptorchidism.
The normal scrotal location is the main goal of
the undescended testis treatment. Thereby, the
risk of future complications and secuelae such
as infertility, testicular torsion, traumatisms and
malignancy appearance is decreased.
Currently, the age between six months and two
years is the period recommended for the treatment.
although a definitive agreement concerning
this aspect has not still been reached yet. The
inguinal funiculolisis and orchidopexia is the
standard surgical technique in the treatment of
maldescended palpable testis. Patients suffering
from retractile testis must be followed for annual
or biannual exploration until testicular maldescent
has been ruled out

Palabras clave: Testculo; Tratamiento, Fertilidad; Orquidopexia.


Key words: Testis; Treatment; Fertility; Orchidopexy.
Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 718-728

Concepto

s la ausencia de al menos uno de


los testculos en el escroto. Puede
ser unilateral (85% de los casos,
ms frecuente el derecho, ya que es el
ltimo en descender) o bilateral.

718

PEDIATRA INTEGRAL

Es la malformacin congnita ms
frecuente que afecta a los genitales
externos en el varn, observndose en
un 3-9% de los varones nacidos a trmino y en ms del 30% de los nacidos
pretrmino.

El descenso testicular se puede


completar durante los seis primeros
meses en los nacidos a trmino y se
puede retrasar hasta los 12 meses en
los prematuros(1).

Patologa del descenso testicular

La criptorquidia puede aparecer aislada o asociada a otras anomalas congnitas, o ser, un signo de endocrinopatas,
alteraciones cromosmicas o alteraciones
del desarrollo sexual. Se incluye dentro del
llamado sndrome de disgenesia testicular, que englobara tambin a: hipospadias,
infertilidad y cncer testicular, asociados a
una alteracin del desarrollo embrionario
de las clulas germinales, de Leydig y de
Sertoli.

Clasificacin
Se considera que hasta el 40%
de los testculos criptorqudicos al
nacimiento bajan espontneamente,
reascienden y pueden requerir tratamiento quirrgico(2). Hay que realizar
el seguimiento de estos pacientes hasta
los 5-10 aos.
Testculos no descendidos congnitos: se encuentran fuera de la
bolsa escrotal desde el nacimiento,
y pueden ser palpables a lo largo
del trayecto normal de descenso,
pero no se pueden desplazar hacia
el escroto o si podemos, vuelve a
reascender de inmediato.
Testculo ausente (anorquia):
cuando no es posible encontrar la
gnada tras las pruebas complementarias y la ciruga.
Testculo ectpico: se encuentra
fuera del trayecto normal del descenso.
Testculos no descendidos adquiridos: han descendido en el primer
ao de vida y posteriormente reascienden. Se debe, en la mayora de
los casos, a la falta de crecimiento
del cordn espermtico, que permanece corto en relacin con el
crecimiento del nio y retrae el
testculo.
Testculo retrctil: permanece en
el conducto inguinal y, de manera
espontnea o con maniobras
manuales, desciende con facilidad
al escroto. En la mayora de los
casos, se debe a un reflejo cremastrico exagerado. Cuando llega la
pubertad, el testculo permanece en
su situacin normal. No es subsidiario de tratamiento y solo requieren seguimiento por tener mayor
riesgo de ascenso.

Etiopatogenia
Formacin testicular en la vida
fetal

La gnada indiferenciada
comienza a desarrollarse durante la
7 semana de edad gestacional. La
diferenciacin testicular precisa de la
presencia del gen SRY (brazo corto
del cromosoma Y) y de la activacin
del gen SOX9. La diferenciacin de
los genitales externos y del seno urogenital se produce por la accin de la
dihidrotestosterona (DHT), resultante de la reduccin intracelular de la
testosterona por la 5- reductasa tipo
2. DHT y testosterona actan sobre el
mismo receptor de andrgenos, pero
la DHT posee una mayor potencia
andrognica.
Descenso testicular
Fase transabdominal

Los testculos se deslizan por la


cavidad abdominal hasta situarse junto
al orificio inguinal interno, hacia la
semana 15 de gestacin. Esta fase est
regulada por INSL3 (insuline-like 3),
que es un marcador sensible de la diferenciacin y funcin de las clulas de
Leydig, encargado de masculinizar el
gubernaculum testis para el descenso
testicular.
Fase inguino-escrotal

A partir de la 28 semana de gestacin, el testculo que se encuentra en


la entrada del canal inguinal, es guiado
por el gubernaculum testis hasta el
escroto, situacin que alcanza en la
semana 35. Esta fase depende de la
produccin y accin andrognica normal, que acta a travs de su receptor. Las mutaciones en el receptor de
andrgenos producen alteraciones en
el desarrollo de los genitales internos
y externos. En el sndrome de insensibilidad parcial a los andrgenos, se
ha encontrado asociacin con criptorquidia.
Testculo postnatal

Durante los 6 primeros meses de


vida postnatal, se produce una elevacin transitoria de las gonadotropinas
que estimulan las clulas de Leydig,

produciendo un incremento de los


niveles de testosterona. Asimismo, se
produce un aumento de los niveles sricos de inhibina B y de hormona antimlleriana (AMH), secretadas por las
clulas de Sertoli.
Causas genticas

La criptorquidia puede estar relacionada con diferentes alteraciones


cromosmicas, como: el sndrome de
Klinefelter o las alteraciones estructurales del cromosoma Y.
Se han descrito sndromes, en los
que la criptorquidia constituye un rasgo
clnico: sndrome de Noonan, PraderWilli y Beckwith-Wiederman, entre
otros.
Las mutaciones en el gen INSL-3 y en
su receptor RXFP2 (relaxine/insuline-like
family peptide receptor 2) se asocian a
criptorquidia. Otros genes candidatos son:
el del receptor de andrgenos (AR) y el del
receptor alfa de los estrgenos (ESR1).

Factores ambientales

La prematuridad, el bajo peso al


nacer y el ser pequeo para la edad gestacional influyen en el desarrollo de la
criptorquidia no sindrmica.
La mayor incidencia se debera al
mayor contacto con sustancias qumicas con propiedades estrognicas, que
son capaces de interferir en la sntesis
o en la accin de los andrgenos, son
los llamados disruptores endocrinos,
que incluyen: pesticidas, filatos y talatos (constituyente de algunos plsticos)(3).
Factores maternos

El consumo de analgsicos maternos de manera prolongada durante el


1-2 trimestre de la gestacin aumenta
el riesgo de criptorquidia.

Diagnstico
Anamnesis

Antecedentes familiares de criptorquidia u otras alteraciones relacionadas (trastornos de la olfaccin e


hipospadias, entre otros).
Antecedentes obsttricos: edad
gestacional, peso al nacimiento,
PEDIATRA INTEGRAL

719

Patologa del descenso testicular

ingesta o contacto con frmacos


antiandrognicos.
Preguntar sobre el momento desde
que apreciaron la falta del testculo
de la bolsa, y de si fue uni o bilateral.
Exploracin fsica

Se debe realizar la exploracin


en un ambiente clido. El paciente
debe estar en decbito supino, con las
piernas f lexionadas y en abduccin
completa. En caso de duda, se puede
explorar en posicin de cuclillas o
bien realizar la exploracin de Taylor
(nio sentado con las piernas cruzadas).
Se debe valorar:
Si el testculo est en el canal
inguinal.
Si existe asimetra o hipoplasia de
escroto.
El tamao, la consistencia y la
movilidad del testculo.
La palpacin de la zona inguinoescrotal: se deslizarn los dedos a
lo largo del canal inguinal hasta la
base del escroto para detectar el
testculo. Se debe registrar en la
exploracin: la localizacin, el volumen y la consistencia del mismo.
Estudios hormonales

Ante la presencia de criptorquidia


unilateral asociada a otras anomalas,
criptorquidia bilateral o ausencia de
testculos palpables, se debe descartar un trastorno de la diferenciacin
sexual, debiendo realizar los siguientes
estudios hormonales:
Cariotipo.
Gonadotropinas y testosterona
basales: antes de los seis meses de
edad.
Inhibina B y AMH: son marcadores de integridad de las clulas
de Sertoli, y se pueden detectar
durante el periodo prepuberal.
Estmulo con HCG (hormona
gonadotropina corinica de efecto
similar a la LH, estimulando la
secrecin de testosterona). Existen diferentes protocolos, siendo
los ms aceptados aquellos que
administran tres dosis de HCG a
das alternos de: 500 UI de HCG
en menores de dos aos, 1000 UI
720

PEDIATRA INTEGRAL

entre los dos y los cuatro aos,


1500 UI hasta los 12 aos y 2500
UI a partir de esta edad). Se considera una respuesta normal, unos
valores de testosterona tras el estmulo de 1-1,5 ng/mL. Esta prueba
tiene un valor predictivo positivo
del 89% y negativo del 100%; por
lo que, su negatividad es diagnstica de anorquia, y su positividad
sugiere la presencia de testculo
de tamao suficiente para intentar
la orquidopexia. Actualmente, no
disponemos de HCG en nuestro
pas, pero se puede solicitar por
medicacin extranjera.
Pruebas de imagen

Ecografa: permite visualizar


la presencia de testculos en la zona
inguino-escrotal. Presenta una sensibilidad del 96% y una especificidad
del 100%.
Resonancia magntica: es de utilidad en los testculos intraabdominales, con el inconveniente de precisar
la sedacin en el nio y el alto coste.
La angioresonancia se considera la
prueba de eleccin en los pacientes que
la ecografa preoperatoria no ha sido
capaz de localizar el tejido testicular.

de tejido testicular atrfico, malformado y no viable, as como el cierre


mediante ligadura de este proceso
vaginal, evitan los riesgos futuros de
degeneracin maligna y de aparicin
de hernia inguinal, respectivamente.
Algunos autores proponen la asociacin de tratamiento hormonal al
tratamiento quirrgico, en casos individualizados, con el fin de mejorar la
fertilidad, sin que exista un consenso
universal a este respecto; ya que, los
resultados, como se comenta posteriormente, son en muchos casos contradictorios.
Tratamiento quirrgico

Los aspectos fundamentales a tener


en cuenta en el tratamiento quirrgico
del maldescenso testicular son: la edad
indicada para la intervencin quirrgica, la distincin entre testes palpables
y no palpables en cuanto a la eleccin
de las tcnicas quirrgicas a realizar, y
el seguimiento de los testes retrctiles
(en ascensor) hasta descartar definitivamente un ascenso testicular que
requiera tratamiento quirrgico.
Edad

El objetivo del tratamiento de los testculos no descendidos es la colocacin del


testculo en su posicin escrotal normal,
con el objetivo de disminuir el riesgo de
secuelas y complicaciones futuras, como:
infertilidad, torsin, traumatismo o cncer
testicular.

Las recomendaciones actuales indican


el tratamiento quirrgico en torno al ao de
edad, al considerarse una etapa en la que
el procedimiento quirrgico es ya seguro, y
ante la teora de que en este momento hay
tiempo para la recuperacin de una fertilidad daada, sobre todo, en los testculos no
palpables situados proximalmente al anillo
inguinal interno, en los que se ha confirmado un mayor riesgo de deplecin de clulas de Leydig y germinales testiculares(4).

Aunque tradicionalmente se han


aplicado tratamientos mdicos con
gonadotropinas, en la actualidad el
tratamiento indicado en la criptorquidia es siempre quirrgico; ya que
adems de descender el testculo al
escroto, permite la exploracin del
parnquima testicular y la confirmacin de la existencia o no de un proceso
vaginal persistente (conducto peritoneovaginal persistente, cpvp: pliegue
peritoneal que acompaa a los testculos en su descenso desde el abdomen
durante la gestacin). La eliminacin

Nunca debe llevarse a cabo antes


de los 6 meses de edad, ya que es un
periodo en el que se puede producir el
descenso testicular al escroto de forma
espontnea.
Aunque no existe un consenso
definitivo en cuanto a la edad exacta
de tratamiento, siempre se recomienda
antes de los 2 aos de edad, justificado
por la posibilidad de poder ofrecer la
oportunidad de que se produzca este
denominado rescate (catch up) de
una fertilidad deteriorada descrita en
pacientes con criptorquidia en estas

Tratamiento

Patologa del descenso testicular

edades(5). Estas recomendaciones se


basan en los resultados publicados en
pacientes con maldescenso testicular
operados al ao de edad, que demuestran un mayor crecimiento del volumen testicular (medido por ecografa)
y mejores ndices de espermiognesis
detectados mediante contajes histolgicos de clulas germinales y de Leydig,
en biopsias testiculares realizadas
durante los procedimientos quirrgicos
en estas etapas(6). Falta por esclarecer,
sin embargo, si estos hallazgos histolgicos se correlacionan con una infertilidad futura, siendo necesarios estudios
prospectivos en adultos, en los que se
pueda investigar su fertilidad mediante
anlisis del semen, estudios hormonales o adquisicin de la paternidad, no
disponibles an en la actualidad.
Testculos palpables
La tcnica estndar para el tratamiento
del teste palpable es la funiculolisis y orquidopexia, por va inguinal, que consiste en
seccin del gubernculum y diseccin
del msculo cremster y de los elementos
del cordn (vasos espermticos y conducto
deferente) para la liberacin del testculo de
sus fijaciones al pubis, as como la ligadura
del cpvp, si existe, y fijacin del testculo al
escroto mediante sutura en un plano inferior
al dartos.

Mediante este procedimiento, el


xito de posicionamiento testicular
en el escroto es del 96%(7). Habitualmente, se considera un proceso de
ciruga mayor ambulatoria (CMA),
excepto en los pacientes menores de
un ao, en los que por consideraciones
anestsicas, se recomienda el ingreso
hospitalario durante las 24 horas posteriores a la intervencin quirrgica.
No est indicada la administracin
de antibioterapia profilctica de forma
sistemtica. Aunque generalmente,
en los casos de maldescenso testicular
bilateral, se indica un tratamiento quirrgico escalonado en dos tiempos, en
los pacientes con testculos palpables
y de localizacin distal, es posible el
tratamiento quirrgico bilateral en un
solo procedimiento.
A continuacin, se enumeran los
pasos clave de esta tcnica quirrgica,

Figura 1. Orquidopexia por va inguinal: principales pasos quirrgicos. A. Teste en canal


inguinal. B. Exteriorizacin de teste y cordn espermtico con fijacin de gubernculum a
pubis. C. Diseccin para ligadura de conducto peritoneovaginal (cpvp). D. Descenso testicular
desde canal inguinal a bolsa escrotal para posterior orquidopexia.

para la que es fundamental el buen


conocimiento de la anatoma del retroperitoneo en la zona inguinal (Fig. 1).
1. La intervencin se inicia mediante
la realizacin de una incisin cutnea inguinal transversa sobre el
anillo inguinal interno.
2. Movilizacin del teste y cordn
espermtico mediante la seccin
del gubernculo, que fija el teste
al pubis. En este momento, se
comprueba el aspecto del teste y
se informa sobre su localizacin
exacta, tamao y posibles malformaciones existentes. Extirpacin
de apndices testiculares o del
epiddimo si se confirman.
3. Sutura del proceso vaginal mediante
ligadura y seccin del cpvp, si
existe. La diseccin retroperitoneal,
a travs del anillo inguinal interno,
es crucial para la movilizacin del
cordn y del testculo y permite la
realizacin de la pexia testicular en
el escroto con mnima tensin.

4. Diseccin de los elementos del


cordn, para eliminar tensin en la
orquidopexia y apertura del canal
inguinal en sentido proximal, si
es necesaria para el descenso testicular. En este paso, se debe tener
especial cuidado en la diseccin de
los vasos del cordn, para evitar la
atrofia testicular, y en no lesionar
el nervio ilioinguinal, que discurre
por el canal inguinal adyacente al
cordn espermtico.
5. Por ltimo: incisin escrotal cutnea y creacin de la bolsa escrotal
en el plano inferior al dartos, donde
se aloja el teste mediante sutura del
mismo con material absorbible.
Sutura de ambos abordajes: inguinal y escrotal, por planos.
Una alternativa a la va inguinal
es la orquidopexia por va escrotal o
tcnica de Bianchi, indicada cuando
el teste est en una posicin distal al
anillo inguinal externo, siendo este
PEDIATRA INTEGRAL

721

Patologa del descenso testicular

accesible desde el escroto(8). Mediante


este abordaje, se realiza una nica incisin escrotal (en su regin superior),
continuando con los mismos pasos de
diseccin retroperitoneal, anteriormente descritos en la va inguinal.
Cuando la indicacin quirrgica es
correcta y se lleva a cabo en testculos
distales al anillo inguinal externo, la
tasa de xitos y complicaciones es similar a la tcnica convencional inguinoescrotal(9); por lo que, la eleccin de
una u otra tcnica se har en funcin
de la experiencia y preferencias particulares del cirujano.
Durante el periodo postoperatorio
(por cualquiera de los procedimientos
descritos), se debe evitar el esfuerzo
fsico y los deportes que provoquen
microtraumatismos en la zona escrotal,
que puedan incrementar la inflamacin
de la zona quirrgica y/o movilizar
el testculo (montar en bicicleta, por
ejemplo), durante aproximadamente
un mes.
El seguimiento postoperatorio,
se realizar a intervalos variables
(comenzando cada 3-6 meses durante
el primer ao), valorando la posicin
del testculo y su crecimiento en cada
revisin, hasta la pubertad.
A excepcin de los cambios inflamatorios locales en el postoperatorio
inmediato, las complicaciones producidas a largo plazo son poco frecuentes y consisten en: atrofia testicular
(0,3%) o reascenso (4%), requiriendo
reintervencin quirrgica en este
ltimo caso.
Testculos no palpables
En el tratamiento de los testculos no
palpables, se puede optar por un abordaje
inicial por va inguinal, o bien por una
exploracin abdominal por laparoscopia
que nos permitir tanto confirmar la localizacin del testculo intraabdominal, como
su tratamiento, al ser un procedimiento
diagnstico-teraputico.

Siempre, en ambos casos, la primera medida a realizar antes de la


intervencin quirrgica es la exploracin de ambos testculos bajo anestesia;
ya que hasta en un 20% de testes no
palpables, estos se palpan en la regin
722

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 2. Teste no palpable: procedimiento


laparoscpico. Imagen
laparoscpica a nivel
del anillo inguinal
interno, que muestra
los vasos espermticos con extremo ciego
(flechas) y conducto
deferente amputado
(puntas de flecha);
junto a ausencia de
testculo.

inguinal, hecho que descarta la realizacin de un abordaje laparoscpico,


estando indicada la orquidopexia por
va inguinal.
La exploracin laparoscpica
(habitualmente mediante la colocacin
de un trcar umbilical para la introduccin de una ptica) permite: confirmar
la presencia o ausencia de testculos
intraabdominales, su entrada en el
canal inguinal (la no visualizacin ecogrfica no descarta su presencia) y su
aspecto, estando indicada su extirpacin en el caso de testculos atrficos y
no viables mediante esta va(10-12). Con
esta tcnica, adems de poder explorar
la cavidad abdominal y confirmar el
diagnstico de teste intraabdominal,
se pueden explorar los anillos inguinales, evaluar la persistencia del proceso
vaginal y examinar los elementos del
cordn espermtico: conducto deferente y vasos espermticos.
Los hallazgos laparoscpicos son
variables, existiendo distintas posibilidades segn la siguiente distribucin:
Entrada de los elementos del cordn al canal inguinal a travs del
anillo inguinal interno (40%).
Testculo atrf ico/restos no viables
(11%).
Vasos espermticos con terminacin ciega (10%).
Testculo intraabdominal viable
(37%).
En el primer caso, en el que se confirma la presencia del cordn espermtico entrando en el canal inguinal, se
debe continuar la exploracin quirrgica por va inguinal para confirmar

la existencia de testculo y fijarlo a la


bolsa escrotal si este es viable.
Si se observa un cordn espermtico con un extremo ciego atrfico
( blind ending cord), situacin considerada como atrofia testicular, se da
por finalizado el procedimiento, no
siendo necesaria la exploracin inguinal (Fig. 2).
En el caso en el que se objetive la
presencia de testculo intraabdominal
viable, se puede continuar el procedimiento de descenso y pexia testicular
en el escroto, tanto por va laparoscpica como por va inguinal.
En los casos de cordones espermticos cortos, en los que no es posible
el descenso testicular a escroto, la tcnica laparoscpica gold standard es
la denominada tcnica de StephensFowler(10-12). Consiste en un procedimiento quirrgico secuencial, en el
que en el primer tiempo, se realiza la
coagulacin de los vasos espermticos,
dejando la vascularizacin del teste con
el aporte vascular de la arteria deferencial. El objetivo del tratamiento en dos
tiempos es dar tiempo para el desarrollo de vasos colaterales desde la arteria
deferencial para la vascularizacin del
testculo. El segundo procedimiento
en el que se realiza el descenso testicular definitivo, se indica a partir de
los 6 meses de la primera intervencin
quirrgica.
Aunque est aceptada la variante de
la tcnica Stephens-Fowler en un solo
tiempo, esta es menos aceptada por
el mayor riesgo de atrofia testicular.
As, la probabilidad de supervivencia
testicular en dos tiempos est en torno

Patologa del descenso testicular

al 90%, frente al 50-60% en un solo


tiempo(13). En aquellos pacientes en los
que se observe un cordn espermtico
largo, se podr optar por el descenso
del testculo por el canal inguinal y
pexia escrotal, tal y como se realiza
por va inguinal.
Por ltimo, la orquiectoma laparoscpica se indica en aquellos casos,
en los que se confirma un testculo
intraabdominal atrfico.
Si se opta por el abordaje inguinal: se realiza una exploracin del
canal inguinal en busca del cordn
espermtico y testculo, tal y como se
ha descrito para los testes palpables,
realizndose orquidopexia inguinal
si se confirma un testculo viable, o
extirpacin de restos testiculares si se
diagnostica atrofia testicular. Cuando
no se visualizan el teste ni los elementos del cordn en el canal inguinal, se
continuar la diseccin hacia el peritoneo a travs del anillo inguinal interno,
en busca de los elementos del cordn
espermtico y del testculo. Si aun as,
no se observan dichos elementos, se
realizar una laparoscopia en busca de
hallazgos intraabdominales.
Como consideracin general en
los testculos no palpables bilaterales,
para cualquiera de las tcnicas elegidas,
se recomienda la orquidopexia en dos
tiempos, retrasando el descenso testicular del segundo lado para dar tiempo
a evaluar los resultados de la primera
orquidopexia.
En aquellas situaciones en las que
se haya producido atrof ia testicular en el primer teste operado, existe
la posibilidad de hacer una ciruga
menos agresiva en el contralateral, con
menor diseccin del cordn espermtico y menor riesgo de atrofia testicular, dejando el testculo en posicin
inguinal palpable, para conservar una
adecuada funcin hormonal(11). Esta
medida tambin es aconsejable en el
maldescenso testicular unilateral, en el
que no es posible descender el teste a
escroto en un primer momento.
Por ltimo, es importante sealar
que la biopsia testicular no es un procedimiento rutinario indicado durante
las tcnicas de orquidopexia, siendo
recomendada solo en situaciones espe-

ciales, como en los casos de genitales


ambiguos, alteraciones cromosmicas
o como parte de otros estudios en
pacientes con patologas endocrinolgicas(11).
Complicaciones del tratamiento
quirrgico
Dentro de las complicaciones del tratamiento quirrgico, la ms importante es
la atrofia testicular, que se puede producir
tanto por dao de los vasos espermticos
en la manipulacin del cordn durante la
reparacin quirrgica, como por cambios
inflamatorios severos locales durante el
postoperatorio, describindose hasta en el
1,8% de los casos ms severos(7).

A parte de los cambios inf lamatorios tpicos, otras complicaciones


posibles son: infeccin de herida quirrgica, hemorragia local y formacin
de hematomas, presencia de hernia
inguinal en los casos en los que no se
ha reparado un proceso vaginal persistente, o el reascenso testicular. En estas
dos ltimas situaciones, ser necesaria
la reintervencin quirrgica.
Testculos retrctiles
Los pacientes con testculos retrctiles
deben seguirse mediante exploracin anual
o bianual hasta descartar de forma definitiva la situacin de maldescenso testicular.

La media del tiempo de seguimiento es de 2-3 aos, y la tasa de


ascenso tardo ocurre en 1/3 de los

casos aproximadamente, estando indicada la ciruga dentro de los 6 meses


desde el momento del diagnstico.
En el resto de los pacientes, los testes
descienden espontneamente o quedan como retrctiles, por lo que en la
mayora de los casos no est indicado
el tratamiento quirrgico.
Tratamiento hormonal

Puesto que las concentraciones de


testosterona son un factor local influyente fundamental en el descenso testicular y aunque, como se ha comentado
anteriormente, el tratamiento de eleccin es indiscutiblemente quirrgico,
algunos autores recomiendan en las
Guas de la Sociedad Europea de
Urologa Peditrica (Tabla I), el tratamiento hormonal con gonadotropina
corinica humana (hCG) u hormona
liberadora de gonadotropinas (GnRH)
en casos seleccionados, con el objetivo
de estimular la produccin testicular de
testosterona hasta alcanzar las concentraciones necesarias de la misma, que
permitan el descenso del testculo al
escroto(12). Sin embargo, el hecho de
que los resultados obtenidos con estas
recomendaciones no hayan podido
considerarse exitosos de una forma
global, supone que no est justificado
la administracin de tratamiento hormonal de forma generalizada(14). Los
porcentajes mximos de descenso testicular obtenidos se describen entre el
10%-20%, con riesgo adems de reascenso posterior en un 20% de estos(7,12),

Tabla I. Recomendaciones en maldescenso testicular (Sociedad Europea de


Urologa Peditrica. Guidelines 2011-2013)(12)
Testculos retrctiles no requieren tratamiento quirrgico. Necesario seguimiento
clnico
Edad del tratamiento quirrgico: lo ms recomendable es entre los 12-18 meses
deedad
En los testculos no palpables, la tcnica de eleccin es la laparoscopia, con una
sensibilidad y especificidad del 100% en la identificacin de los testculos
intraabdominales. Tcnica diagnstico-teraputica
El tratamiento hormonal adyuvante al tratamiento quirrgico no est indicado de
forma sistemtica, requiriendo una evaluacin individualizada
Ante un testculo intraabdominal en un paciente > de 10 aos, con teste
contralateral sano, la orquiectoma es una opcin aceptada ante el riesgo terico
de malignizacin

PEDIATRA INTEGRAL

723

Patologa del descenso testicular

por lo que la indicacin prioritaria del


tratamiento hormonal se centra en la
mejora de la fertilidad en la etapa post
puberal(12,15,16).
Adems, el hecho de que se hayan
observado mayores porcentajes de xito
en los testculos localizados ms distalmente hace suponer que los datos
informados como exitosos se refieran
a testculos con mayor probabilidad de
descenso espontneo o incluso retrctil. Pero ms an, algunos autores proscriben este tipo de tratamiento, argumentando daos sobre la espermatognesis, con incremento de la apoptosis
de clulas germinales, produccin de
cambios inflamatorios y disminuciones
del volumen testicular(11).
Como conclusin genera l, la
mayora de los grupos de cirujanos
peditricos descartan el tratamiento
hormonal generalizado, recomendndolo solo en casos individualizados
como: criptorquidia bilateral, nios
> 1 ao con testculos pequeos en la
ecografa, testculos abdominales, en
testculos nicos o si el contralateral
se ha daado anteriormente(10), con el
objetivo de mejorar la fertilidad.
Los efectos secundarios del tratamiento hormonal son reversibles, consistentes fundamentalmente en signos
de virilizacin: pigmentacin escrotal,
alargamiento peneano, erecciones frecuentes, ganancia de peso, crecimiento
de vello pubiano, y a veces comportamiento agresivo.

Pronstico: fertilidad y
cncer testicular
Desde hace dcadas es sabido que
los pacientes con diagnstico de criptorquidia presentan un mayor riesgo de
infertilidad y de desarrollo de tumores malignos testiculares en la edad
adulta. La gran mayora de los estudios realizados hasta la fecha pretenden establecer de qu manera influyen
los diferentes aspectos de la patologa del descenso testicular, tanto en
la capacidad reproductiva como en el
riesgo de padecer cncer testicular. A
la luz de las investigaciones publicadas
en las ltimas dcadas, se ha ido adelantado la indicacin de orquidopexia
724

PEDIATRA INTEGRAL

a una edad cada vez ms temprana,


situndola actualmente, entre los seis
meses y un ao de edad. En este sentido, la hiptesis de que el tratamiento
quirrgico precoz es beneficioso para
mejorar la espermatognesis y disminuir el riesgo de desarrollo de tumores
a largo plazo, parece cobrar cada vez
ms evidencia(17). Sin embargo, esta
prctica es relativamente reciente, por
lo que an carecemos de estudios prospectivos randomizados que puedan
corroborar estas teoras y que puedan
establecer el pronstico real de estos
pacientes.
Fertilidad

La criptorquidia se ha considerado
desde siempre una causa de infertilidad
o subfertilidad. Se ha demostrado que
los pacientes con criptorquidia bilateral
tienen peor pronstico en este sentido.
Por lo que parece que, en casos unilaterales, el testculo sano contralateral
puede suplir la deficiencia del teste
ascendido(17).
Alteraciones de la fertilidad se han
descrito en un 33% de los casos unilaterales y en un 66% de los bilaterales.

Existen dos momentos claves en la


diferenciacin espermtica en la infancia: a los 2-3 meses de edad, cuando
la clula germinal por la influencia de
la elevacin de gonadotropinas (FSH/
LH) y testosterona pasa a espermatogonia, que es considerada la clula
madre espermtica; y a los 4 aos de
edad, cuando comienza la meiosis, apareciendo los primeros espermatocitos
primarios, que permanecen quiescentes hasta el estmulo hormonal de la
pubertad.
Algunos autores han documentado
fallos en la maduracin andrgenodependiente de las clulas germinales a espermatogonias en testculos
criptorqudicos, lo que implica un
bajo recuento de clulas madre para
la posterior espermatognesis postpuberal y, por lo tanto, mayor riesgo de
infertilidad(18). Sin embargo, no se ha
podido demostrar una relacin estadsticamente significativa entre los hallazgos histolgicos en el momento de la

orquidopexia en el nio y los parmetros de fertilidad (niveles hormonales


y seminogramas) en la edad adulta por
lo que, actualmente, no se recomienda
realizar biopsias testiculares para predecir la futura fertilidad(19).
Cncer testicular

Se sabe que la criptorquidia aislada


es un factor de riesgo para el desarrollo de tumores testiculares en la edad
adulta. Entre el 5-10% de los pacientes adultos con cncer testicular tienen
historia previa de criptorquidia en la
infancia(20). Aunque las cifras varan
mucho segn las diferentes publicaciones, se estima que un varn que nace
con criptorquidia tiene, aproximadamente, 3 veces ms riesgo de padecer cncer testicular que un hombre
sano (20). Adems, sabemos que este
riesgo aumenta cuanto ms tarde se
realice la correccin quirrgica. El
testculo contralateral que se encuentra en una posicin normal, no parece
tener aumentado el riesgo de padecer
cncer testicular.
Los tumores testiculares asociados a
testculos criptorqudicos no aparecen en
la infancia, sino posteriormente, entre los
20-40 aos de edad. Los ms frecuentemente asociados a esta patologa son los
seminomas, que surgen a partir de clulas
germinales mutadas.

Aunque no se ha podido demostrar


de forma clara el origen exacto, parece
que en los pacientes con criptorquidia,
las clulas malignas tienen su origen
en las clulas germinales neonatales,
que no pudieron madurar a espermatogonia durante los primeros meses de
vida y que quedan quiescentes en el
parnquima testicular. Cmo inf luyen en este proceso de carcinognesis
los factores ambientales a los que est
sometido el teste ascendido (mayor
temperatura), est an por determinar(18). Los factores de riesgo demostrados para el padecimiento de tumores malignos testiculares en pacientes
con criptorquidia son: la afectacin
bilateral, la presentacin del teste en
posicin intraabdominal y la correccin
quirrgica tarda, siendo peor, si esta

Patologa del descenso testicular

se realiza despus de la pubertad o no


se lleva a cabo.

Funciones del pediatra de


Atencin Primaria
Se recomienda la exploracin de
los genitales externos en el primer
control de salud de los varones tras el
nacimiento y a los 6 meses de edad, as
como en cualquier momento, si no se
hubiera realizado previamente.
Los nios con criptorquidia deben
ser derivados a un cirujano o urlogo
infantil, si la situacin persiste a los 6
meses o cuando se detecte a una edad
posterior.
En presencia de criptorquidia bilateral y/o hipospadias u otra alteracin
genital externa, se derivar lo antes
posible para estudio gentico y endocrinolgico.
Los pacientes con testculos retrctiles deben seguirse mediante exploracin anual o bianual hasta descartar
de forma definitiva la situacin de
maldescenso testicular. No requieren
tratamiento, pero s controles en los
exmenes de salud, ante la posibilidad
de un ascenso tardo que ocurre en
1/3 de los casos aproximadamente.

Bibliografa
Los asteriscos ref lejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.***

2.**
3.***

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Abaci A, Catli G, Anik A, Bber E.


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medication have value in its treatment?
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Bibliografa recomendada
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Abaci A, Catli G, Anik A, Bber E.


Epidemiology, classification and management of undescended testes: does
medication have value in its treatment?
J Clin Res Pediatr Endocrinol. 5: 65-72,
2013.
Los factores etiolgicos ms importantes en el
desarrollo de la criptorquidia son: genticos,
hormonales y anatmicos. Segn el Consenso
de Pases Nrdicos en 2007, la ciruga es el
tratamiento de eleccin y debe estar indicada
entre los 6 y 12 meses de edad.
-

Kolon TF, Herndon CD, Baker LA,


Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY et
al; American Urological Association.
Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014
Aug; 192(2): 337-45.
Esta gua recomendada para atencin primaria
y especializada, plantea una actualizacin en la
evaluacin diagnstica y el tratamiento de la
criptorquidia. Asimismo, sugiere que la ciruga
podra reducir los efectos secundarios a largo
plazo, como la infertilidad o el cncer testicular.
-

Kollin C, Ritzen EM: Cryptorchidism: a


clinical perspective. Pediatr Endocrinol
Rev. 11 Suppl 2: 240-250, 2014.
El tratamiento de la criptorquidia debe realizarse lo ms pronto posible. Estudios randomizados han demostrado que el tratamiento
quirrgico antes del ao de edad es beneficioso
para el desarrollo testicular y la futura espermatognesis.

PEDIATRA INTEGRAL

725

Patologa del descenso testicular

Caso clnico
Paciente de 6 meses de edad que acude a la consulta de su pediatra en su revisin correspondiente de nio sano. En
la exploracin fsica, se confirma testculo no palpable derecho, ya constatado en revisiones previas. Los padres refieren no
haber observado dicho testculo en escroto en ningn momento. La exploracin de los genitales externos es normal, incluyendo la confirmacin del testculo contralateral en bolsa escrotal.

Algoritmo de actuacin ante maldescenso testicular

TESTE PALPABLE

TESTE NO PALPABLE

ABORDAJE
INGUINAL

EXPLORACIN INGUINAL
BAJO ANESTESIA

FUNICULOLISIS Y
ORQUIDOPEXIA

Conducto espermtico
entrando por anillo inguinal

TESTE NO PALPABLE

LAPAROSCOPIA

Atrofia testicular

Vasos espermticos
y c.deferente ciegos

TESTE PALPABLE

ABORDAJE INGUINAL

Teste intraabdominal viable

Orquidopexia
inguinal

Extirpacin
laparoscpica

726

PEDIATRA INTEGRAL

Ausencia de teste.
FIN PROCEDIMIENTO

Orquidopexia
inguinal

Orquidopexia
Laparoscpics
STEPHENSFOWLER

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Patologa del descenso


testicular

1. El testculo no descendido adquirido se caracteriza por:


a. Se encuentra fuera de la bolsa
escrotal desde el nacimiento
y no se puede desplazar al
escroto.
b. Se encuentra fuera del trayecto
normal del descenso.
c. Permanece en el conducto
inguinal y de manera espontnea desciende al escroto.
d. Ha descendido en el primer ao
y posteriormente, reasciende.
e. Est permanentemente en las
bolsas.
2. Dentro de los factores ambientales que influyen en la patologa del
descenso testicular estn:
a. La prematuridad.
b. El bajo peso al nacer.
c. Ser pequeo para la edad gestacional.
d. Pesticidas, filatos y talatos.
e. Todas las anteriores son ciertas.
3. Los objetivos del tratamiento quirrgico de la criptorquidia son:
a. Mejorar la futura fertilidad,
potencialmente daada en los
testculos criptorqudicos.
b. Motivos estticos para evitar
problemas psicolgicos en la
pubertad.
c. Posicionamiento escrotal del
testculo, hacindolo palpable
y favoreciendo as, el diagnstico precoz de patologas testiculares.
d. Las respuestas a y c son correctas
e. Todas las respuestas son correctas.

4. La laparoscopia en los casos de


criptorquidia est indicada:
a. En todos los casos en funcin
de la experiencia del cirujano.
b. En todos los testculos no palpables.
c. Siempre que en la exploracin
quirrgica inguinal no se confirme la existencia de cordn
espermtico o testculo.
d. Siempre que en la ecografa no
se consiga visualizar testculo
en canal inguinal.
e. En los casos de criptorquidia
bilateral.
5. Ante la presencia de testculos en
ascensor en un paciente de 3 aos:
a. No debe indicarse intervencin
quirrgica en ningn caso.
b. Debe corregirse quirrgicamente ante la posibilidad de
deterioro de la fertilidad o de
degeneracin maligna en el
futuro.
c. Se le indicar nueva revisin
en consulta a los 14 aos para
comprobar que los testculos
permanecen en bolsa escrotal.
d. No precisa nueva revisin, ya
que en estos casos los testculos
bajan a bolsa escrotal definitivamente en la pubertad, cuando
el testculo aumenta de tamao
por el estmulo hormonal.
e. Todas las respuestas son incorrectas.
Caso clnico

6. Ante dichos hallazgos, qu actitud debe tomar el pediatra?


a. Continuar revisiones peridicas en la consulta de su pediatra
hasta los 3 aos.

b. Solicitar ecografa testicular.


c. Derivar al paciente a la consulta
del especialista para programar
intervencin, en ese momento,
siempre antes del ao de edad.
d. Ante la posibilidad del descenso
testicular espontneo, restar
importancia a los hallazgos y
programar nueva revisin en
la consulta de Pediatra, en dos
aos.
e. To d a s l a s re s pue st a s son
correctas.
7. Pasado un mes, los padres acuden
a la consulta de su cirujano peditrico para una segunda opinin.
El cirujano confirma los mismos
hallazgos en la exploracin fsica.
Aportan una ecografa realizada
hace una semana, en la que parece
describirse estructura compatible
con testculo derecho en canal
inguinal de 5 mm x 8 mm. Qu
informacin deber dar a la familia
en este momento?
a. Ante estos hallazgos, recomendar programar intervencin
quirrgica en torno al ao de
edad.
b. Advertir a los padres de la no
necesidad de realizar pruebas
complementarias adicionales.
c. Informar de que los hallazgos ecogrficos pueden no ser
coincidentes con los hallazgos
quirrgicos.
d. Recomendar vigilar la aparicin de signos de hernia inguinal y en ese caso programar
intervencin quirrgica en ese
momento.
e. To d a s l a s re s pue st a s son
correctas.
PEDIATRA INTEGRAL

727

Patologa del descenso testicular

8. En una reevaluacin a los 14 meses


de edad, el cirujano comprueba la
ausencia de cambios en la exploracin fsica. En este momento:
a. El cirujano programar la
intervencin quirrgica por va
inguinal.
b. El cirujano programar la intervencin quirrgica por va laparoscpica.

728

PEDIATRA INTEGRAL

c. Segn los hallazgos quirrgicos, se indicar la orquidopexia


derecha ante la existencia de
testculo viable o la extirpacin
de restos testiculares si se confirma atrofia testicular.
d. Ante la posibilidad de ausencia
de testculo y cordn espermtico en la exploracin quirrgica inguinal, se informar a

la familia sobre la necesidad


de realizar exploracin laparoscpica en busca de testculo
intraabdominal.
e. Las respuestas a, c y d son
correctas.

El disrafismo espinal
oculto

M. Budke Neukamp

Mdico Adjunto de Neurociruga. Hospital Infantil Universitario Nio Jess,


Madrid

Resumen

Abstract

El disrafismo espinal oculto (DEO) comprende una


serie de malformaciones preferentemente de la
mdula espinal caudal, a veces coexistentes entre
s, que estn adquiriendo una importancia creciente
en la clnica diaria.
Causa un sndrome principal que es el anclaje
del cono medular. El DEO tiene una patogenia
disembriognica mltiple, que puede abarcar tanto
la primera, como la segunda neurulacin, y el
periodo de regresin caudal. Las malformaciones
incluidas en el DEO son, fundamentalmente:
el lipomielomeningocele, el seno drmico, el
sndrome del filum terminale hipertrfico, la
diastematomielia y el quiste neuroentrico.
Una mayor concienciacin de esta patologa
por los pediatras, rehabilitadores y urlogos, as
como el impacto diagnstico de la resonancia
magntica, han hecho que estas malformaciones
del tubo neural se reconozcan y traten antes en la
actualidad.
Este artculo revisa algunas de las ms importantes
aportaciones en el sndrome de anclaje del cono
medular, el diagnstico clnico, radiolgico, y el
tratamiento quirrgico del mismo

The term occult spinal dysraphism (OSD)


comprises different developmental anomalies
preferably involving the caudal portion of the
neural tube that are being increasingly important in
clinical practice.
Tethered cord syndrome, the result of traction on
the spinal cord, occurs with any of the entities
associated with OSD. It encompasses several
separate and sometimes coexisting malformations:
lipomyelomeningocele, dermal sinus, hypertrophic
filum terminale syndrome, diastematomyelia and
neuroenteric cyst.
Greater awareness of these conditions by
pediatricians, orthopedists and urologists and
the development of Magnetic Resonance Imaging
(MRI) have led to an early recognition and
management of the problem.
This work reviews some of the most important
observations published on tethered cord syndrome,
the embryogenesis of the spinal cord, the diagnosis
by clinical and MRI methods, and the management
of the different lesions described

Palabras clave: Anclaje del cono medular; Disrafismo espinal oculto; Lipomielomeningocele; Malformacin
raquimedular; Seno drmico.
Key words: Dermal sinus; Lipomyelomeningocele; Occult spinal dysraphism; Spinal dysembryogenesis; Tethered
cord syndrome.

Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 729-738

PEDIATRA INTEGRAL

729

El disrafismo espinal oculto

Introduccin
Se define el disrafismo espinal oculto
(DEO), la mdula anclada con una breve
descripcin de la clnica, la incidencia y
las pruebas radiolgicas diagnsticas. Se
enfatiza la importancia del diagnstico precoz por el pediatra para evitar las secuelas
ortopdicas y urolgicas de esta enfermedad que, en muchos casos, pueden ser
irreversibles.

l disraf ismo espina l ocu lto


(DEO) es una patologa caracterizada por la fusin incompleta
del tubo neural, en las que la lesin se
encuentra cubierta por piel sin observarse exposicin del tejido nervioso. El
diagnstico precoz es de gran importancia, ya que la correccin quirrgica
oportuna puede prevenir dao neurolgico irreversible. Existen alteraciones
cutneas que se asocian a la presencia
del disrafismo espinal oculto (TablaI).
Debido a que, en muchos casos, estos
marcadores cutneos son la nica
manifestacin inicial de estas alteraciones, es fundamental que el pediatra est familiarizado con ellos, para
poder realizar el diagnstico precoz y
derivar el paciente al especialista ms
adecuado.
Para el pediatra lo ms importante
es detectar la lesin, para as prevenir el dao neurolgico progresivo,
irreversible que produce la mdula
anclada. Este anclamiento tracciona
la mdula, posicionndola en un
nivel anormalmente bajo. En el feto,
la mdula espinal y el canal espinal tienen la misma longitud, el crecimiento
diferente que experimentan estas
estructuras en condiciones normales
lleva a un ascenso relativo del cono
medular. Al nacer, este est ubicado
en L2-L3, alcanzando el nivel adulto
del cono (L1-L2) a los 2 o 3 meses
de edad. Al flexionar la columna normal, se produce un ascenso del cono;
si el cono est anclado sufre dao por
traccin repetida, lo que lleva a dao
progresivo del segmento inferior de
la mdula espinal. El sndrome de la
mdula anclada se manifiesta en la
mayora de los casos con alteraciones
sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, que conducen a defor-

730

PEDIATRA INTEGRAL

maciones ortopdicas. Son comunes


otros sntomas y signos, tales como
lumbago, acortamiento de extremidades inferiores, cojera, escoliosis y
cambios trficos de la piel. Un 20%
de los pacientes presentan vejiga neurognica, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas.
Una vez que aparecen estos sntomas,
la mayora de estos son irreversibles.
Por este motivo, el diagnstico de estas
condiciones debe ser precoz, es decir,
antes de que se desarrollen sntomas
neurolgicos(1,2).
Se desconoce la incidencia real del
DEO en la poblacin normal. Al contrario que en la espina bfida qustica o
mielomeningocele, en la que el defecto
es evidente para obstetras y neonatlogos, la deteccin de un estigma cutneo
es a veces difcil pues, en un principio,
puede incluso no existir.
Una vez que se han detectado
alteraciones sospechosas, es necesario
descartar el diagnstico de DEO, para
lo que se han utilizado distintas tcnicas. De todas ellas, la de mayor utilidad es la resonancia magntica (RM).
La RM es una tcnica no invasiva, sin
radiacin ionizante y de un alto poder
diagnstico. Actualmente, se considera el examen de primera eleccin
en la deteccin de DEO. Entre otras
cosas, permite determinar la extensin intraespinal de las lesiones y la
localizacin exacta del cono medular,
Tabla I. Lesiones cutneas que se
asocian al disrafismo espinal
- Aplasia cutis
- Hoyuelo drmico
- Seno drmico
- Cicatrices congnitas
- Nevos conectivos
- Piel hipertrfica
- Lesiones discrmicas
- Hipertricosis localizadas
- Neurofibromas
- Nevos melanocticos
- Teratomas
- Fibromas
- Cola verdadera o pseudocola
- Lipomas
- Lesiones vasculares

lo que es de gran importancia para


una eventual resolucin quirrgica.
La ecografa lumbosacra puede ser
usada como una prueba de screening
en nios menores de 6 meses (falta de
osificacin completa de la columna)
ante la sospecha de una disrafia espinal oculta, para seleccionar los casos
que requieran estudio ms sofisticado(3).

Clnica del disrafismo


espinal oculto
Se detallan los principales signos y
sntomas del DEO, fundamentalmente, los
dependientes del anclaje del cono medular, as como los que orientan en la clnica
diaria de la existencia del mismo, evitando
una posible meningitis o dao neurolgico.

El cuadro clnico de estos pacientes


puede hallarse presente al nacer, pero
la mayor parte desarrolla sus sntomas y
signos neurolgicos en las dos primeras
dcadas de la vida, preferentemente en
la adolescencia.
Gran parte de la clnica del DEO
tiene su origen en un sndrome de
anclaje del cono medular, que impide el
ascenso normal del mismo hasta la que
sera su posicin definitiva en D12-L1,
a lo largo del crecimiento.
La mdula espinal anclada se
define como: una fijacin anormal
de la misma a alguno o varios de los
tejidos que la circundan. Esta restriccin, en principio compensada por
la traccin compensatoria del filum,
puede traducirse a la larga, en un dao
mecnico y/o vascular, provocando una
hipoxia en las estructuras distales de
la mdula.
Algunos autores han demostrado,
la existencia de una hipoxia local en el
tejido medular distendido, mediante
la evidencia de un metabolismo oxidativo mitocondrial def iciente en
estudios de tejido neural del cono
traccionado, tanto en animales como
en el ser humano. Otros han observado por Eco-Doppler, una mejora
llamativa de la microcirculacin del
tejido medular distal tras la seccin
del filum terminale en pacientes con
mdula anclada. De hecho, cuando

El disrafismo espinal oculto

Figura 1. Lesiones cutneas en la lnea media del neuroeje, que conllevan riesgo de disrafismo espinal oculto.

se secciona el filum terminale, se


aprecia a veces la relajacin y recoloracin de un tejido medular estirado
y, ocasionalmente, ms plido de lo
habitual.
El atrapamiento del cono medular
puede ocasionar un sndrome motor
de 1, de 2 motoneurona o mixto,
dependiendo del nivel de la malformacin. En el neonato y lactante, puede
ser difcil dilucidar si existe defecto
motor o no, pues muchas veces este es
mnimo y asimtrico. En ocasiones,
el defecto trfico se esconde tras un
mayor volumen de grasa en una de las
extremidades inferiores.
Por lo general, en la mdula anclada,
existe un lento y progresivo deterioro
neurolgico afectando a los esfnteres,
con una debilidad in crescendo de los
miembros inferiores y deformidad de
los pies, siguindole el dolor lumbar,
la afectacin sensorial de extremidades inferiores y escoliosis progresiva.
La sintomatologa del cono medular
atrapado se exacerba con el ejercicio
fsico, sobre todo, con el que implica
flexin del tronco(3).
Hasta un 10% de los pacientes con
DEO presentan un Chiari tipo I (descenso de las amgdalas cerebelosas por
debajo del agujero magno, hallndose
a veces tambin descendido el tronco
cerebral).
Adems de los dos sndromes neurolgicos citados, existen otros signos
y sntomas especficos y comunes que
orientan al diagnstico de DEO y que
se detallan a continuacin.

Estigmas cutneos

Con relativa frecuencia, es la nica


indicacin de DEO. Para el pediatra lo
ms importante es detectar la lesin,
para realizar el diagnstico y as prevenir el dao neurolgico progresivo,
irreversible, que produce la mdula
anclada. En el neonato, podemos
observar alguna anormalidad cutnea
muy sutil, en cualquier lugar posterior
del raquis o en la lnea media de la
cabeza. Normalmente, se observan en
la lnea media posterior a nivel de la
lesin subyacente, son mltiples, y se
hallan presentes en al menos un 70%
de los nios con disrafismo espinal
(Fig. 1).
Dentro de los estigmas cutneos,
la hipertricosis puede ser localizada,
discreta o como un acmulo mayor
de pelos, como ocurre en el nevo, en
cola de Fauno, que se presenta con pelo
claro u oscuro y textura generalmente
sedosa. Cuando existe una gran cantidad de pelos, se asocia generalmente a
otros estigmas cutneos y es altamente
indicativo de disrafismo espinal. Tambin puede existir pelo escaso como un
hallazgo normal, lo cual hace difcil
la decisin entre realizar o no estudio
completo.
El hemangioma cutneo, tambin
llamado nevus capilar, consiste en una
zona eritematosa de la piel, a veces con
forma de llama, y puede ser una lesin
plana o elevada. Los hemangiomas
se asocian a disrafismo espinal, en
general, cuando son grandes (mayores
de 4 cm), muchos sobrepasan la lnea

media y presentan una erosin o ulceracin en su superficie. Cuando son


pequeos, la asociacin con disrafia
espinal es menos frecuente. Pueden
existir, asimismo: reas de hiperpigmentacin o hipopigmentacin (estas
ltimas pueden ser residuales a un
meningocele intrafetal que regres
espontneamente), aplasia de cutis o
apndice cutneo caudal que, normalmente, es de pequeo tamao. Todos
estos estigmas cutneos de disrafismo
suelen estar en lnea media raqudea o
paramedial y asociarse varias a la vez(4).
El hoyuelo o seno drmico, que se
contina habitualmente con un tracto
fibroso, tiene significacin clnica solo
cuando este ltimo comunica con la
teca lumbar (que termina en S2). El
hoyuelo coccgeo (que se aprecia en un
1-2% de la poblacin normal) con una
situacin caudal, no tiene ms relevancia que la que implica mantener
en l una higiene exquisita con el fin
de evitar la infeccin. Sin embargo, el
hoyuelo que se halla por encima del
pliegue interglteo obliga a ser rigurosos en el diagnstico y diligentes
en la ciruga, con el fin de evitar una
infeccin del SNC. A veces, existen
hoyuelos en zonas lmite sacras dentro
del pliegue interglteo alto, en los que
el estudio con RM descarta la comunicacin del tracto sinusal con la teca
lumbar(4).
Los lipomas, cuando son congnitos, son altamente sugerentes de lesin
espinal; pueden estar ubicados en la
dermis, presentarse con una masa de
PEDIATRA INTEGRAL

731

El disrafismo espinal oculto

grasa subcutnea medial o paramedial irregular en su distribucin, no


dolorosa al tacto que, normalmente,
se contina a travs de un defecto
vertebral posterior y dural, al interior
del canal raqudeo (lipomielomeningocele). En algunos casos, el estudio
radiolgico debe ser exhaustivo, dado
que hay conexiones intraespinales
mnimas que deben ser descartadas o
diagnosticadas.
Los trastornos de esfnteres: ocurren en un 25% de los pacientes,
especialmente en el lipomielomeningocele, y son diagnosticados
ms frecuentemente en la niez
tarda o en la adolescencia. Una
historia clnica cuidadosa es importante, especialmente en el lactante
y nio pequeo, donde existe un
paso atrs en la continencia urinaria, siendo la falta de control
esfinteriano progresivamente creciente. Puede haber sntomas de
obstruccin y/o incontinencia. En
la mayora de los casos, la lesin es
incompleta y se acompaa de hipertona vesical, siendo frecuentes las
infecciones de vas urinarias. No es
habitual la incontinencia rectal de
origen neurolgico, sin la presencia previa de afectacin urinaria
importante. Los test urodinmicos son especialmente valiosos en
el diagnstico precoz del DEO(5).
Sndrome doloroso: se presenta
en un 20% de los nios con disrafismo espinal oculto, porcentaje
que aumenta al 80% cuando se
trata de pacientes adultos. El dolor
suele ser lumbar o de miembros
inferiores. En estos ltimos, suele
ser de carcter difuso o radicular. A
veces, el nio o adolescente refiere
la caracterstica subjetiva de un
desdoblamiento de extremidades
y tronco (como si fueran independientes unas del otro). Existe, asimismo, una limitacin dolorosa en
la movilidad del raquis que impide
al nio la f lexin hasta tocar el
suelo.
Sndrome ortopdico: puede
limitarse a una desigualdad en la
longitud de ambas extremidades
inferiores; otras, deformidades de
732

PEDIATRA INTEGRAL

los pies del tipo equinovaro, casi


siempre progresivas. El signo ortopdico ms comn en el DEO es
la deformidad unilateral de un pie.
Ocasionalmente, se objetiva atrofia
o hipotrofia de miembros inferiores, por lo general asimtrica, y
pueden hallarse trastornos de la
sensibilidad, difciles de objetivar
a veces, y que se traducen en lceras
trficas de los pies, quemaduras y
fracturas.
Escoliosis: se aprecia en el 70-95
por ciento de los pacientes con
diastematomielia. En largas series
de escoliosis, se ha encontrado un
5% de diastematomielia. Se debe
pensar en toda escoliosis, en la
posibilidad de que exista un disrafismo espinal oculto, dada la
catstrofe que pudiera suponer la
correccin quirrgica de la misma,
en presencia de un cono medular
atrapado.

Radiologa
En la radiologa simple de raquis,
se pueden hallar diversas anomalas, ya
sean aisladas o con frecuencia mltiples: escoliosis, fusin parcial o completa de cuerpos o laminas vertebrales,
dilatacin fusiforme del canal raquimedular con aumento de la distancia
interpedicular, signos de agenesia sacra
parcial o total y signos de masa sacra o
mediastnica.
La ecografa de alta resolucin es
otra alternativa, que permite una evaluacin rpida no invasiva y de bajo
costo. Dado que los elementos espinales posteriores no se encuentran osificados en los neonatos, se ha sealado
que podra tener un rol en los pacientes
menores de 6 meses(6). Algunas veces,
es suficiente para descartar malformacin raquimedular en el neonato y en el
lactante menor de 6 meses, revelando
la situacin del cono medular, as como
masas qusticas o heterogneas dentro
del canal, y es til para dilucidar si el
tracto fibroso del hoyuelo cutneo llega
a la teca lumbar.
Cuando se opta por este mtodo,
es importante explorar la mdula espinal en toda su extensin, debido a que

los defectos cutneos no siempre se


encuentran localizados sobre la disrafia
espinal. Sin embargo, la interpretacin
de la ecografa es difcil y depende del
grado de experiencia del radilogo.
La tomografa axial computarizada
(TAC) es til en el DEO para descartar anomalas vertebrales. Con la TAC
helicoidal se puede visualizar el tejido
neural, pues permite la reconstruccin
en todos los planos y es an ms fiable
con la inyeccin de contraste intratecal.
Este ltimo es especialmente til para
ver la conformacin del tabique seo y
fibroso de la diastematomielia.
La imagen por resonancia magntica (RM) es la tcnica de eleccin
en el estudio del DEO y debera ser
siempre la primera en utilizarse ante
una sospecha diagnstica. Es de gran
ayuda, inicialmente, la proyeccin sagital en T1, pues define con exactitud la
anatoma y situacin del cono medular.
Adems, descarta otro tipo de patologa, a veces acompaante al DEO,
como puede ser el tumor, la siringohidromielia y el quiste extradural o
intradural(7).

Entidades clnicas asociadas


al DEO
Se describen y analizan las caractersticas de las principales malformaciones
del DEO, con las implicaciones clnicas
generales, fundamentalmente, la mdula
anclada y la posibilidad especfica de una
meningitis, en el caso del seno drmico.

Mdula anclada

Se debe sospechar en pacientes


con espina bfida y clnica progresiva
de mielorradiculopata, y en pacientes
con diastematomielia, sndrome del
filum terminale, seno drmico, lipomielomeningocele, meningocele y mielomeningocele. Los sntomas no parecen que sean debidos directamente a la
traccin y al anclaje, pero estos ltimos
s producen una isquemia medular por
los traumatismos repetidos durante los
movimientos del raquis a lo largo de la
vida, existiendo una disfuncin de las
neuronas de la mdula por alteracin
del metabolismo. Cuando las traccio-

El disrafismo espinal oculto

Figura 2. Foto de la zona lumbar de paciente con DEO asociado a lipoma subcutneo lumbosacro, con lipomielomeningocele y mdula anclada.

nes son mnimas, la clnica puede ser


reversible(8).
Clnicamente, presentan dolor y
disminucin de fuerza en miembros
inferiores. Disfuncin vesical e intestinal. Alteraciones de la sensibilidad y
estigmas cutneos.
La indicacin de tratamiento quirrgico profilctico del cono medular anclado es muy discutida, sobre
todo, por los resultados conseguidos
y las complicaciones. Est descrita

Figura 3. Dibujo representativo de lipoma


subcutneo lumbosacro asociado a lipomielomeningocele y mdula anclada, con races
sacras englobadas en el lipoma.

una mejora en un 10% de los casos,


en aquellos pacientes con sntomas,
recidivando en el 13% de las ocasiones. El empeoramiento vesical es el
ms frecuente y el primero en aparecer, seguido por el ortopdico. No hay
dudas con respecto a la indicacin de
tratamiento quirrgico, en los casos
con clara sintomatologa(9).
Lipomas

Lipomielomeningocele es la forma
ms frecuente (75% de los lipomas). Se
extiende desde la mdula a travs de la
espina bfida hasta el espacio subcutneo coexistiendo, de forma constante,
con el anclaje del cono medular.
Los lipomas estn formados por
tejido graso, conectivo e incluso tejidos
de otras extirpes, parcialmente encapsulados. La mayora de los lipomas,
se extienden desde la mdula espinal
hasta los tejidos subcutneos, donde
hacen relieve como una masa de tacto
blando. Existe, por lo tanto, tejido
graso localizado a nivel subcutneo,
epidural, intradural e intramedular,
infiltrando el cono y entremezclndose
con las races que forman la cola de
caballo (Figs. 2 y 3). A veces, esta malformacin tiene una disposicin caudal
pura, anclndose en la terminacin del
cono medular y otras es mixta, con una
localizacin dorso-caudal respecto al
cono medular.

La mayor parte de los pacientes


con lipomielomeningocele (hasta un
90%) presentan una masa blanda subcutnea, acompaada o no de otros
estigmas cutneos de DEO; la cuarta
parte de los mismos tienen patologa
esfinteriana vesical y, de un 20 a 50%,
presentan deformidad en el pie u otros
signos neurolgicos u ortopdicos. Los
lipomas o fibrolipomas son lesiones
histolgicamente estables, los lipocitos que los forman son normales y la
lipognesis o lipolisis siguen en ellos
las mismas leyes que en el resto del
organismo. Debido a la diversidad de
formas, por la localizacin y composicin, se agrupan en:
Lipomas intradurales: representan menos del 1% de los tumores
medulares. Se pueden localizar
a nivel cervical, dorsal o lumbar,
y aunque tienen un componente
extradural, no se objetivan a simple
vista en la espalda (Fig. 4).
Lipomielomeningoceles: consisten
en un lipoma que, por un lado,
est unido a la superficie dorsal
de una mdula abierta y no neurulada y, por el otro, se funde con
la grasa subcutnea protruyendo
en la regin lumbosacra. Se suele
asociar un meningocele al lipoma
(Figs. 2 y 3).

Figura 4. RM lumbosacra en secuencia T1,


observndose lipoma lumbosacro caudal con
mdula anclada.

PEDIATRA INTEGRAL

733

El disrafismo espinal oculto

Lipomas del f ilum terminale:


se localizan habitualmente en la
regin extradural del filum, pero
tambin pueden involucrar la parte
intradural. Se puede asociar un
pequeo quiste.
En el diagnstico neurorradiolgico con RM lumbosacra, se observa
perfectamente el lipoma con una seal
de intensidad aumentada respecto al
resto de los tejidos esquelticos y neurales, la posicin del cono medular y
su relacin con el lipoma y las races
lumbosacras. La microciruga tiene
como objeto desanclar la mdula y
extirpar la mayor cantidad de lipoma
posible, pero teniendo presente la necesidad de respetar la integridad del
cono medular y races nerviosas. Los
potenciales evocados son de ayuda
para establecer la diferencia entre el
cono medular y el filum, diagnstico imprescindible para la seccin del
filum y su desanclaje.
De los pacientes operados, un 20%
mejorarn su sintomatologa, un 5%
empeorarn y, aproximadamente, el
75% de los mismos permanecern con
los mismos sntomas(10).
Seno drmico

Es una estructura tubular, recubierta en su interior por una capa de


epitelio. Se sita principalmente en la
lnea media lumbosacra, por encima
del pliegue glteo, y consiste en un
hoyuelo de la piel que se contina con
un tracto fibroso que puede llegar: al
tejido subcutneo, al hueso, al espacio
epidural, al espacio subaracnoideo o
al propio cono medular. En estos ltimos, el tracto sinusal puede terminar
o contener en su trayecto un tumor
dermoide en el que, ocasionalmente,
pueden hallarse grmenes o pus en su
interior, causando un cuadro de meningitis bacteriana.
El diagnstico de seno drmico,
por lo general, se produce durante los
dos primeros aos de vida, bien por
una inspeccin rutinaria de Pediatra
o bien por meningitis de repeticin.
Es crtico enfatizar la importancia de
la exploracin por parte del pediatra,
no solo de la regin dorsoespinal del
734

PEDIATRA INTEGRAL

lactante, sino tambin la lnea media


del cuero cabelludo, desde la regin
suboccipital hasta el cartlago nasal,
descartando la existencia de cualquier
hoyuelo cutneo, por supuesto, con
mucha mayor atencin en un nio con
meningitis.
El diagnstico se confirma con
una RM de alta resolucin, que pondr de manifiesto las caractersticas
del tracto, la existencia o no de un
quiste dermoide y un cono medular
anclado.
El tratamiento quirrgico consiste en una extirpacin del tracto
en toda su extensin, hasta su unin
con la duramadre, con la reseccin
del quiste dermoide en caso de existir,
eliminando de esta manera la comunicacin con el exterior. En el mismo
acto quirrgico, se proceder al desanclaje del cono medular. Nunca se
debe sondar ni inyectar un tracto
sinusal y la ciruga debe ser radical
y temprana.
El seno drmico frustrado (dimple de los autores anglosajones). Es
una invaginacin cutnea en la regin
media coccgea que existe en un 2-4%
de la poblacin normal, no suele comunicar con el espacio subaracnoideo
lumbar y no precisa, por lo general,
tratamiento quirrgico(11).
Sndrome del filum terminale

En el adulto, la mdula espinal


termina a nivel de L1-L2, pero en
1% de la poblacin puede extenderse
por debajo de L2. El cono medular
se contina con el filum terminale,
que es un cordn fibroso y fino que
est anclado en su extremo inferior al
periostio de la primera vrtebra coccgea, mezclado con las races nerviosas
de esta zona que forman la cola de
caballo.
El sndrome del filum terminale
se produce debido a una fase de regresin caudal defectuosa. Es una forma
de DEO, en la cual existe un atrapamiento y tensin del cono medular
debido a un filum terminale corto
y grueso, a veces lipomatoso (aproximadamente, el 25% de los casos), sin
ninguna otra malformacin asociada.
Se debe a un fracaso de la involucin

de la mdula espinal terminal, del alargamiento de las races nerviosas o bien


de ambos.
La sintomatologa se debe fundamentalmente a la traccin por la fijacin del filum, en un nivel inferior al
fisiolgico. Clnicamente, aparece una
dificultad para la marcha que oscila
desde rigidez a falta de fuerza, dolor
de espalda y disfuncin vesical.
Radiolgicamente, pueden no
presentar alteraciones, pero aproximadamente en la mitad de los estudios
aparecen signos seos de espina bfida
oculta.
La prueba diagnstica de eleccin
es la RM del raquis, que nos permite
observar el filum hipertrfico o lipomatoso y valorar el grado de descenso
del cono medular.
El tratamiento quirrgico consiste
en la seccin del citado filum tras una
laminotoma lumbosacra(12).
Diastematomielia

Es una malformacin que se caracteriza por un desdoblamiento sagital


de la mdula espinal, en uno o varios
segmentos. Se acompaa de un tabique
medial seo o fibroso que divide a la
mdula en dos mitades, a veces incluso
con duramadre independiente.
En un pequeo porcentaje afecta
a varios niveles, siendo la localizacin
ms frecuente, la dorsolumbar. Frecuentemente, se acompaa de otras
malformaciones como: mielomeningoceles, meningoceles, lipomas, senos
drmicos, hemivrtebras con cifosis,
escoliosis y filum terminale hipertrfico. Pueden tambin asociarse malformaciones viscerales (rin, recto,
tero).
Dentro de los estigmas cutneos de
esta malformacin, llama la atencin la
frecuencia de la hipertricosis en lnea
media raqudea.
La TAC con metrizamida y la RM
raqudeas son tcnicas muy fiables de
diagnstico y localizacin, a pesar de
la muy frecuente coexistencia de escoliosis que dificulta el estudio de neuroimagen.
Recientemente, se ha clasificado
la diastematomielia en dos tipos: la
diplomielia tipo I, en la cual existen

El disrafismo espinal oculto

dos mdulas alojadas cada una en duramadres diferentes y separadas por un


septum seo, y la diplomielia tipo II,
en la que existe una nica duramadre
para ambas mdulas, que se hallan
separadas por un tabique f ibroso.
Ambos tipos tienen los mismos sntomas y signos.
La forma aislada tiene un pronstico ms favorable. La ciruga de la distematomielia consiste en el fresado del
tabique intermedular, reconstruyendo
la duramadre en los casos necesarios y
desanclaje medular(13).
Quiste neuroentrico

Su incidencia es rara y se encuentra


con mayor frecuencia en el mediastino
posterior que dentro del raquis. Esta
malformacin consiste en un quiste
o trayecto fistuloso que, en su forma
ms pura, comunica el tracto respiratorio o digestivo con la regin raquimedular. Representa la persistencia
parcial del conducto neuroentrico o
canal de Kovalevsky y se acompaa,
frecuentemente, de anomalas vertebrales de diferentes grados. El quiste
intraespinal puede diagnosticarse,
casualmente, al intentar clarificar un
quiste mediastino. Puede tambin
cursar con clnica de tumor medular,
siendo a veces difcil su diagnstico.
Normalmente se acompaa de aracnoiditis crnica debido a rupturas
qusticas previas.
El diagnstico se realiza con RM y
el tratamiento quirrgico depende de la
localizacin y de los rganos afectados.
A veces, se requieren ciruga en dos
tiempos, uno para el tracto digestivo o
respiratorio y el otro para la extirpacin
de la pars raquimedular.
Meningocele sacro anterior

El meningocele anterior es una


entidad rara en la que existe una herniacin del saco dural a travs de la
cara anterior del sacro. El saco de la
malformacin, adems de contener
duramadre, aracnoides y LCR, puede
albergar tejido neural.
Esta malformacin produce, por
lo general, anclaje medular pero si el
saco es grande, su diagnstico, en principio, es el de una masa plvica. Los

sntomas derivan de la compresin de


las estructuras plvicas por la masa del
saco clico, provocando: estreimiento,
urgencia urinaria y/o dolor lumbar. En
la palpacin abdominal o exploracin
rectal, se puede apreciar al tacto una
masa blanda diagnstica, que se definir y delimitar con la RM espinal.
La radiologa simple demuestra, en
ocasiones, un sacro en cimitarra, que
se puede ver tambin en otras masas
presacras como el teratoma. La mieloTAC con metrizamida es, asimismo,
diagnstica.
Se recomienda tratamiento conservador cuando se trata de un saco
pequeo asintomtico. Si es grande o
produce sintomatologa, se realizar
abordaje quirrgico.

Tratamiento quirrgico
delDEO
Se sealan los principales detalles
quirrgicos que harn una ms eficiente
y fcil ciruga y evitarn las complicaciones ms frecuentes, como son: el reanclaje medular y la fstula postoperatoria
del LCR.

En cuanto al tratamiento del DEO,


la ciruga es el tratamiento de eleccin
y debe practicarse antes de que den
comienzo los sntomas neurolgicos.
La ciruga permite la prevencin del
desarrollo de un dficit neurolgico,
que puede ser irreversible y permanente, una vez establecido, ya que una
vez que se detecten, el tratamiento
quirrgico solamente podra restablecer un 25 o 50% de la funcin perdida,
aunque en la mayora de los casos, nicamente, acta frenando la progresin
del deterioro. El momento ideal para
la realizacin de la ciruga es un tema
controvertido en los casos asintomticos. El tratamiento quirrgico precoz
tiene como objetivo la prevencin del
deterioro de la funcin motora y de los
sntomas urolgicos durante el crecimiento.
Con las tcnicas microquirrgicas
actuales y la monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria, se recomienda el tratamiento quirrgico
cuidadoso para evitar la traccin y la

compresin del cono medular y de las


races sacras.
Independientemente de la obligatoriedad del uso del microscopio y de
la coagulacin bipolar, se recomienda
practicar laminotomas osteoplsticas (con reposicin intraoperatoria de
lminas) con objeto de minimizar al
mximo la posibilidad futura de cifoescoliosis.
Durante la ciruga del lipomielomeningocele, se debe pensar en que
el principal objetivo de la misma es
desanclar la mdula espinal y que, a
veces, existen races nerviosas funcionantes, aberrantes, en el propio tejido
lipomatoso (especialmente, en el adolescente). La mayor parte de los autores
desaconsejan una extirpacin total de
este ltimo, y se considera razonable limitar la reseccin del lipoma al
70-80%. El uso del lser, bien sea de
CO2 o Ytrio, se muestra muy eficaz en
la vaporizacin de la masa lipomatosa.
Uno de los mayores problemas en este
tipo de ciruga es el dilucidar cundo
nos hallamos o no ante tejido neural
funcional. Para ello, es fundamental la monitorizacin con potenciales
evocados intraoperatorios motores y/o
sensoriales, as como la estimulacin
intraoperatoria de las reas S2, S3 y
S4, a travs de manometra y/o registro
electromiogrfico.
Para evitar el reanclaje medular, se
agrandar el saco tecal con un parche
de duramadre artificial, dejando la
mdula flotando en LCR para evitar
nuevas adherencias.
Con el fin de evitar la fstula de
LCR postoperatoria, se cerrar la duramadre con sutura no reabsorbible, continua y hermtica. De la misma forma,
se tendr especial cuidado en el cierre
de los planos superficiales, evitando los
espacios muertos. En el postoperatorio, se colocar al paciente en posicin
prona por un tiempo de 3-5 das.
En la ciruga de la diastematomielia, se realiza un fresado microscpico
y cuidadoso del tabique intermedular,
reconstruyndose una nica duramadre. Cuando esta malformacin se
acompaa de filum terminale hipertrfico se debern liberar, simultneamente, ambos anclajes.
PEDIATRA INTEGRAL

735

El disrafismo espinal oculto

El tratamiento del seno drmico es


siempre la ciruga radical y temprana,
antes de dar ninguna sintomatologa
por anclaje medular o meningitis. El
neurocirujano debe ser riguroso en la
extirpacin completa del tracto y del
tumor intradural, si existiera.
En los casos de filum terminale
hipertrfico o lipomatoso con mdula
anclada, la ciruga mnimamente
invasiva con seccin endoscpica del
filum, tambin puede ser una opcin
recomendable(14).

Bibliografa
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juicio del autor.
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Bibliografa recomendada
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system. En: McLone DG, ed. Pediatric
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nervous system. 4th edition. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 31-71.
Estudiosos de la neuroembriologa, estos dos autores han hecho una de las referencias ms citadas
en la Neuropatologa disrfica.
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Probablemente, junto con la anterior cita bibliogrfica, uno de los mejores estudios recientes de
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patologa malformativa del DEO.
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Iskandar BJ, Oakes J. Anomalies of the


Spine and Spinal Cord. En: McLone, et al.,
eds. Pediatric Neurosurgery: Surgery of the
Developing Nervous System. 4th edition.
Philadelphia: Saunders; 2001. p. 307-23.
Se revisan aqu, fundamentalmente, los trabajos
en que se analizan las implicaciones genticas y
profilcticas del DEO, que deberan ser equiparables a las de la espina bfida qustica, segn
estos autores.
-

Martnez Lage JF. Mdula anclada:


Hipertrofia del filum terminale. En:
Villarejo F, Martnez Lage JF, eds. Neurociruga Peditrica. Madrid: Ergon.
2001. p. 175-87.
Una revisin rigurosa en espaol de la historia, la
etiopatogenia, el estudio histolgico, la clnica y
el tratamiento quirrgico del sndrome del filum
hipertrfico.
-

Sutton LN. Spinal dysraphism. En: Rengachary SS, Ellenbogen, eds. Principles
of Neurosurgery. New York: Elsevier
Mosby; 2005. p. 99-115.
Este trabajo es una de las ms recientes compilaciones de los defectos de cierre del tubo
neural, con una radiologa y dibujos de campo
quirrgico.

El disrafismo espinal oculto

Caso clnico
Paciente de 3 aos de edad, derivado por su pediatra
de zona por angioma en la regin lumbosacra, con pequeo
orificio cutneo.
Anamnesis
La historia clnica revelaba un episodio previo de meningitis, de etiologa no filiada, haca un ao. Por lo dems,
no figuraban otros antecedentes personales importantes.
El cuadro infeccioso menngeo fue tratado por el pediatra
con xito, tras ingreso en hospital comarcal y antibioterapia
(cefotaxima y vancomicina).
El paciente es derivado a la consulta de neurociruga por
sospecha de disrafismo espinal oculto.
La exploracin neurolgica del nio era completamente
normal para su edad, excepto por la presencia de un pequeo
angioma cutneo de 2 cm asociado a orificio cutneo en el
centro del angioma (Fig. 5).
Prueba radiolgica
Se realiza RM lumbosacra en nuestro centro, evidencindose trayecto tubular hipointenso en secuencias T1 e

Figura 5. Foto de la zona lumbosacra del


paciente, observndose pequeo angioma
asociado a orificio cutneo por encima del
pliegue interglteo, indicativo de disrafismo espinal oculto.

hiperintenso en T2, que se extiende desde la superficie


cutnea lumbar en lnea media hasta intrarraqudea, en
comunicacin con cordn intratecal, que se ubica posterior y lateral derecho a races del filum y alcanza el cono
medular a nivel L2-L3.
Se asocia a imagen qustica a nivel L1-L2, redondeada
de 1 cm de dimetro de intensidad, de seal similar al LCR
en todas las secuencias realizadas (no present realce tras
la administracin de contraste), que podra corresponder a
quiste epidermoide/dermoide intramedular, asociado al tracto
fibroso (Figs. 6 y 7).
El nio fue intervenido quirrgicamente por neurociruga, realizndose laminotoma osteoplstica (con reposicin
de las apfisis espinosas) y con tcnicas microquirrgicas
y monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria, se realiza
una reseccin completa del tracto fibroso y del quiste intramedular, llegndose desde la piel al quiste intramedular
conectado al trayecto fibroso. La evolucin quirrgica fue
favorable sin complicaciones y sin empeoramiento motor
y urodinmico.

Figura 6. RM (T2) que evidencia seno drmico


y tracto fibroso.

Figura 7. Dibujo representativo del


tracto fibroso conectado al cono
medular.

PEDIATRA INTEGRAL

737

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

El disrafismo espinal oculto

9. Cul de los sntomas descritos, no


est relacionado con el sndrome
de mdula anclada?
a. Trastorno de esfnteres.
b. Pie equinovaro.
c. Escoliosis.
d. Ataxia en los miembros inferiores.
e. Dolor lumbar.
10. La ecografa lumbar es una prueba
diagnstica en los nios con sospecha de disrafismo espinal oculto
(DEO):
a. En todos los nios con angioma
cutneo en regin lumbar.
b. En nios con menos de 3 aos
con lesiones cutneas sospechas
de DEO.
c. En nios con menos de 6 meses
con sospecha de DEO.
d. En nios con menos de 5 aos
con ausencia de apfisis espinosa de L5-S1.
e. En todos los nios con estigmas
cutneos en regin lumbosacra.
11. Cul de las siguientes pruebas radiolgicas es ms especfica para
diagnosticar el disrafismo espinal
oculto (DEO)?
a. Tomografa computadorizada
(TAC).
b. Ecografa lumbosacra.
c. Radiografa de la columna lumbar.
d. Resonancia magntica.

738

PEDIATRA INTEGRAL

e. Mielografa lumbar.
12. Cundo se debe sospechar de la
presencia de un seno drmico con
comunicacin intrarraqudea?
a. Por la presencia de un hoyuelo
cutneo en el pliegue interglteo.
b. Por la presencia de un angioma
plano en las nalgas.
c. Por la presencia de un hoyuelo
cutneo, por encima de pliegue
interglteo en la regin lumbar.
d. Por la presencia de una asimetra de la musculatura en la
regin lumbar.
e. Por la ausencia de apfisis espinosa de S1.
13. El tratamiento quirrgico del disrafismo espinal oculto (DEO) con
mdula anclada est indicado:
a. En los pacientes con evidencia
radiolgica de escoliosis.
b. En los casos de DEO con
mdula anclada y clnica neurolgica progresiva.
c. Profilcticamente en los pacientes con diagnstico de mdula
anclada antes que se desarrolle
la clnica neurolgica.
d. En todos pacientes con estigmas cutneos de DEO, independiente de la presencia de
mdula anclada.
e. En pacientes con ausencia de la
apfisis espinosa de L5 y S1, sin
otras alteraciones en la RM.

Caso clnico

14. Cul es la principal complicacin


del seno drmico con trayecto fibroso que comunica la piel con el
espacio intrarraqudeo?
a. Escoliosis.
b. Pie equinovaro.
c. Dolor lumbar.
d. Meningitis.
e. Fstula de LCR por el trayecto
fibroso.
15. En la exploracin fsica del nio,
qu estigma cutneo es ms sospechoso de seno drmico con trayecto fibroso asociado a mdula
anclada?
a. Angioma cutneo.
b. Ausencia de palpacin de apfisis espinosa de S1.
c. Asimetra en el pliegue interglteo.
d. Orificio cutneo por encima del
pliegue interglteo.
e. Nevus melanoctico.
16. A qu especialista debera ser
derivado un paciente, ante la sospecha de disrafismo espinal oculto
(DEO) con mdula anclada y clnica neurolgica?
a. Neurlogo.
b. Neurofisilogo.
c. Urlogo.
d. Neurocirujano.
e. Traumatlogo.

Indicaciones quirrgicas en patologa


urolgica peditrica
A. Snchez Abun*, A. del
Caizo Lpez, R. Aguilar
Cuesta, M.E. Molina Vzquez
Seccin de Ciruga Peditrica. Hospital Clnico
Universitario de Valladolid
*Jefe de Seccin de Ciruga Peditrica

Resumen

Abstract

La Urologa Peditrica comprende una serie de


patologas muy variadas que afectan al sistema
urogenital, de complejidad variable y que suponen
aproximadamente el 50% de las intervenciones
quirrgicas en ciruga peditrica. El objetivo de este
artculo es, por tanto, informar sobre cundo es
necesario un abordaje quirrgico para resolver un
problema urolgico en el nio y cundo es el mejor
momento para llevarlo a cabo

The Pediatric Urology comprises a series of varied


pathologies of varying complexity which account
for approximately 50% of surgical interventions
in Pediatric Surgery. The aim of this article
is indicate the appropiated timing to solve a
urological problem in children

Palabras clave: Urologa peditrica; Tratamiento; Ciruga.


Key words: Pediatric urology; Treatment; Surgery.
Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 739-749

Introduccin

Patologa peneana

Fimosis

a Urologa Peditrica comprende


una serie de patologas muy
variadas que afectan al sistema
urogenital, de complejidad variable
y que suponen aproximadamente el
50% de las intervenciones quirrgicas en ciruga peditrica. Describir
las indicaciones quirrgicas de todas
estas enfermedades sera harto extenso,
por lo que nos centraremos en resumir
aquellas que resultan ms frecuentes en
la Pediatra de Atencin Primaria. El
objetivo de este artculo es informar
sobre cundo es necesaria la ciruga,
para resolver un problema urolgico en
el nio y cundo es el mejor momento
para resolverlo.

Debe tratarse, siempre, a partir de los


3 aos con corticoides tpicos. Si no hay
respuesta o existen complicaciones asociadas, est indicada la realizacin de una
plastia prepucial o una circuncisin.

La fimosis podra describirse como


la incapacidad de retraccin del prepucio sobre el glande, debido a una
estenosis de la piel prepucial.
Existe una fimosis fisiolgica que es
propia de los nios pequeos, hasta la
edad de 3 aos, por lo que en la actualidad no se recomienda iniciar el descenso del prepucio hasta que el nio no
haya alcanzado la continencia urinaria.

Como opcin teraputica conservadora para la fimosis, puede administrarse una pomada de corticoide
(0,05%-0,1%), dos veces al da durante
20-30 das (grado de comprobacin
cientfica: 1, grado de recomendacin: A).
El tratamiento quirrgico se llevar
a cabo a partir de los 3 aos. Antes de
esta edad, se intervendrn solo aquellos
pacientes que sufran balanitis de repeticin o infecciones de orina.
Las tcnicas ms utilizadas en el
tratamiento de la fimosis son: la prepucioplastia de Duhamel y la circuncisin.
En ocasiones, sobre todo los nios
mayores y adolescentes con fimosis
cicatricial, pueden asociar balanitis
PEDIATRA INTEGRAL

739

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

xertica o liquen escleroatrfico, que


requieren tratamientos posteriores con
corticoides.
La circuncisin neonatal sistemtica no est indicada para prevenir
el carcinoma de pene. La circuncisin infantil conlleva una morbilidad
importante y no debe recomendarse sin
un motivo mdico.
Hipospadias
Es una malformacin peneana que
afecta: a la uretra, al glande, al prepucio
y a la curvatura peneana (Fig. 1). El tratamiento es siempre quirrgico y la edad
ptima de correccin es: entre los 12-18
meses de edad. Son muy frecuentes las
complicaciones tipo fstula uretrocutnea
y estenosis meatal. Por ese motivo, casi
todos los pacientes necesitan a lo largo
de su vida ms de dos intervenciones
correctoras. La neouretra se reconstruye
habitualmente con piel peneana, mucosa
prepucial y en pacientes circuncidados
o reintervenciones, con mucosa oral. La
ciruga es tcnicamente muy compleja(7).

Es una malformacin congnita en


la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande. Su
localizacin puede variar, desde la
parte inferior del glande (hipospadias
balnico), el surco balanoprepucial, el
pene o incluso el escroto (hipospadias
escrotal). Suele asociar una incurvacin
peneana, as como un defecto de piel
prepucial ventral.
Un aumento significativo de la
incidencia de hipospadias durante los

ltimos veinte aos sugiere la participacin de factores ambientales (alteradores hormonales y pesticidas)(6).
Su tratamiento quirrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones. En general, la edad ms
adecuada para realizar la ciruga es
a partir del ao y lo ideal es que est
totalmente corregido cuando el nio
inicie la escolarizacin (Algoritmo 1).
Dependiendo de la gravedad de
la malformacin, el nmero de complicaciones postoperatorias (estenosis,
fstulas uretrocutneas, divertculos)
vara, siendo bastante frecuente en los
hipospadias proximales.

Patologa testicular
Hidrocele

Es la presencia de lquido alrededor


del testculo. Puede tener varias causas.
El hidrocele no comunicante (del
recin nacido), sin relacin con un proceso vaginal permeable, es muy comn en
recin nacidos masculinos y es autolimitado. Por lo regular, se resuelve entre los
6 y los 12 meses de edad.

La persistencia de un hidrocele
ms all de los 12 meses, suscita la
sospecha de una comunicacin con
la cavidad abdominal a travs de un
proceso peritoneo-vaginal permeable
y se debe considerar como una hernia
inguinal.

Figura 1.
Hipospadias
proximal
intervenido.

740

PEDIATRA INTEGRAL

El hidrocele de tipo comunicante, al


igual que la hernia inguinal del nio, se
debe a una persistencia de un conducto
peritoneo-vaginal permeable, que permite
el paso de lquido desde el abdomen al testculo. Clnicamente, se manifiesta por un
aumento del tamao del testculo, tumefaccin que vara y flucta a lo largo del
da. El tratamiento es quirrgico y consiste
en realizar una ligadura alta del conducto
peritoneo-vaginal, a nivel del orificio inguinal interno.

En adolescentes y adultos, es
ms frecuente el hidrocele secretor
(tipo adulto), que se produce por un
aumento de la produccin de lquido
por la capa vaginal del testculo. Pueden ser muy voluminosos y con frecuencia bilaterales. Su tratamiento
tambin es quirrgico y consiste en la
extirpacin de las capas del hidrocele
y en realizar una eversin de la capa
vaginal del testculo.
Menos frecuentes son los hidroceles secundarios, que pueden aparecer
ante procesos inflamatorios, infecciosos o tumorales.
Criptorquidia

Es la ausencia de testculo en la
bolsa escrotal. Ocurre en el 3% de los
nios a trmino y hasta en el 30% de
los prematuros.
Existe una gran diversidad en la
nomenclatura de la criptorquidia. Lo ms
til para el clnico es dividirlas en testculos palpables y no palpables. Los testculos palpables incluyen la criptorquidia
verdadera y los testes en ascensor. Los
testculos no palpables incluyen el testculo intraabdominal y los testculos que
se han torsionado intratero o en etapa
perinatal.

La realizacin de una ecografa,


tomografa computarizada (TC),
resonancia magntica (RM) o angiografa, carece de efectos beneficiosos
adicionales.
Los testculos durante la etapa
fetal, se forman a nivel retroperitoneal
y descienden a la bolsa escrotal a travs del canal inguinal. Si el descenso
se interrumpe en algn momento, se
produce la criptorquidia.

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

En ocasiones, el testculo que no


est presente en el escroto al nacimiento, puede descender a l durante
los primeros meses de vida. Si no lo ha
hecho en los 3-8 primeros meses no
lo har ms adelante. El diagnstico
diferencial debe hacerse con el teste
en ascensor, que es debido a que el
msculo cremster est muy desarrollado en el nio y ante cualquier
estmulo tira del teste hacia arriba
llevndolo hasta la ingle. Este diagnstico diferencial se realiza durante la
exploracin fsica; de tal manera que,
un teste localizado a nivel inguinal
que durante la exploracin desciende
sin tensin al escroto y permanece en
l tras la misma, ser un teste normal.
Si no desciende o desciende con
mucha tensin y vuelve a ascender
tras la exploracin ser un teste criptorqudico, asociado hasta en un 90%
a una hernia inguinal (persistencia del
proceso peritoneo-vaginal).
El tratamiento quirrgico de la
criptorquidia se realiza idealmente, a
partir del 8 mes de vida. Consiste en
una orquidopexia y ligadura del conducto peritoneo-vaginal permeable
(herniotoma).
No existen pruebas fiables para
confirmar o descartar un testculo
intraabdominal, inguinal y ausente/
evanescente (testculo impalpable),
excepto la laparoscopia diagnstica
(grado de comprobacin cientfica: 1b).
En los testculos no palpables,
debe realizarse siempre una laparoscopia exploradora y en caso de confirmarse la presencia intraabdominal del
testculo, una orquidopexia asistida
por laparoscopia, en 1 o 2 tiempos,
segn la longitud de los vasos espermticos. En caso de encontrar una
atrofia testicular o restos testiculares
atrficos, est indicado realizar una
orquiectoma, para evitar una posible
malignizacin y colocar una prtesis
testicular.
Solo se intervienen antes de los 6
meses, las criptorquidias que asocian
una hernia inguinal sintomtica o en
casos de torsin testicular.
Siempre se ha considerado que la
orquidopexia debe hacerse antes de
los 2 aos, debido a que los cambios

de temperatura del teste inducan una


displasia de los mismos; sin embargo,
en la actualidad se sospecha que los
testes criptorqudicos son displsicos
desde su origen y que es esta displasia
la causa de la interrupcin en su descenso y no la consecuencia de la misma.
En cualquier caso, la ciruga no debera
demorarse ms all de los 2 aos, en la
medida de lo posible.
El tratamiento mdico con gonadotropina corinica humana (hCG) o
gonadoliberina (GnRH) se basa en la
dependencia hormonal del descenso
testicular, con unas tasas de xito del
20% como mximo (grado de comprobacin cientfica: 1; grado de recomendacin: C). La hCG se utiliza en
una dosis total de 6.000-9.000 UI,
administrada en cuatro dosis durante
2 a 3 semanas en funcin del peso y
la edad; y la GnRH, en una dosis de
1,2 mg/da, dividida en tres dosis al
da durante 4 semanas por medio de
pulverizacin nasal, respectivamente.
El tratamiento mdico puede ser
beneficioso antes (dosis segn se ha
descrito anteriormente) o despus
(dosis intermitentes bajas) de una
orquidopexia(14), en lo que se refiere
a aumentar el ndice de fertilidad, que
puede servir como factor predictivo de
la fertilidad en fases ms avanzadas de
la vida (grado de comprobacin cientfica: 1b; grado de recomendacin: A).
Sin embargo, todava faltan datos de
seguimiento a largo plazo de los efectos
de la hormonoterapia sobre la posible
fertilidad(4).
Varicocele
Se trata de la dilatacin de las venas
del cordn espermtico (plexo pampiniforme) por reflujo venoso. Es ms frecuente
en el lado izquierdo 80% (ante un varicocele derecho hay que sospechar una masa
retroperitoneal).

Se encuentra en el 15%-20% de los


adolescentes. Clnicamente, puede ser
asintomtico o manifestarse con dolor
o sensacin de peso en el teste. En la
exploracin fsica, se manifiesta por el
signo de la bolsa de gusanos en el
escroto, que no es ms que la palpacin de las venas dilatadas en la bolsa

escrotal y aumenta con las maniobras


de Valsalva. En el 70% de los pacientes con varicocele de grado II y III,
se observa una prdida del volumen
testicular izquierdo.
En el 20% de los adolescentes con
varicocele surgen problemas de fertilidad. El espermiograma mejora tras
una varicocelectoma (grado de comprobacin cientfica: 1)(8).
El varicocele se clasifica en:
Grado I, Valsalva positivo (palpable
solo con la maniobra de Valsalva).
Grado II, palpable (palpable sin la
maniobra de Valsalva).
Grado III, visible (visible a distancia).
Las indicaciones claras para decidirse por un tratamiento quirrgico
son: dolor testicular persistente, alteracin del espermiograma, disminucin progresiva del tamao testicular
o atrofia (demostrado en controles
ecogrficos) y varicosidades de gran
tamao.
Existen varias opciones teraputicas, quizs las ms extendidas en la
actualidad son, la ligadura de las venas
a nivel retroperitoneal mediante laparoscopia y el tratamiento por embolizacin venosa con espuma o coils (que
tiene un mayor riesgo de recidiva).
Escroto agudo. Torsin de
testculo
Ante un dolor testicular agudo en un
paciente en edad peditrica lo importante
es identificar aquellos cuadros que pongan
en peligro la viabilidad del testculo, sobre
todo, la torsin testicular.

La torsin testicular en la infancia


tiene dos picos de incidencia:
Torsin testicular neonatal: es una
torsin extravaginal, se suele producir antes del nacimiento y el teste se
pierde en casi el 100% de los casos.
Clnicamente, no suele dar sintomatologa, pero en la exploracin fsica
se aprecia un teste tumefacto, de
color oscuro con hidrocele reaccional. Requiere ciruga para orquiectoma de los restos testiculares y
fijacin contralateral (orquidopexia
testculo contralateral).
PEDIATRA INTEGRAL

741

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

edema escrotal idioptico, orquitis


urliana, varicocele, hematoma escrotal, hernia incarcerada, apendicitis
o enfermedad sistmica (prpura de
Henoch-Schonlein).

Patologa renal
Agenesia renal

Figura 2.
Escroto
agudo. Torsin
testicular.

Torsin testicular del adolescente:


es una torsin intravaginal. Se asocia a la malformacin llamada testculos en badajo de campana, en
la cual los testes se encuentran sin
fijar, flotando en la vaginal testicular, hecho que facilita la torsin
del cordn espermtico, la isquemia
testicular y el infarto consiguiente.
Se trata de una EMERGENCIA
QUIRRGICA. Si la detorsin
del teste se realiza en las seis primeras horas, se recuperan ms del
90% de los testculos afectados,
pero si la ciruga se difiere ms de
24 horas, el infarto testicular suele
ser irreversible (Fig. 2).
Clnicamente se manifiesta por un
dolor testicular intenso, en ocasiones acompaado de dolor abdominal, nuseas o vmitos.
La exploracin en etapas iniciales
muestra un teste fijo, ascendido y
rotado y muy doloroso a la palpacin. En etapas posteriores, aparece
el hidrocele reaccional y el eritema
y edema escrotal. Es caracterstica
la ausencia de reflejo cremastrico.
El eco-doppler testicular puede
servir de ayuda si se realiza por un
radilogo con mucha experiencia,
pero el diagnstico es clnico. La
exploracin fsica realizada por un
especialista basta para establecer la
indicacin quirrgica.
El tratamiento consiste en realizar
una detorsin del teste, asegurarse
de su viabilidad y si es viable fijarlo
742

PEDIATRA INTEGRAL

en el escroto. Algunos autores recomiendan fijar tambin el testculo


contralateral. Si el teste no es viable,
se realiza una orquiectoma y fijacin del testculo contralateral(5).
Otra posible causa de escroto agudo
es la torsin de la hidtide de Morgagni, que es un apndice testicular sin
funcin que se torsiona y se necrosa,
dando una clnica de dolor testicular
que suele ser menos intenso. Durante
la exploracin fsica es posible apreciar
la hidtide torsionada, que se observa
en el polo superior del testculo como
un pequeo bulto de color azulado. El
tratamiento es conservador con reposo
y antiinflamatorios, pero si existe gran
componente inflamatorio, mucho dolor
o hay dudas diagnsticas, puede extirparse quirrgicamente.
La epididimitis es menos frecuente en nios que en adultos, pues
est relacionada con la actividad
sexual. Los nios prepuberales con
epididimitis aguda tienen una incidencia de anomalas genitourinarias
subyacentes del 25%. Si se confirma
la infeccin urinaria, est indicado
realizar el tratamiento antibitico
correspondiente.
Si aparecen epididimitis de repeticin, est indicado realizar un estudio
urolgico completo, que incluya ecografa renal y vesical, cistouretrografa miccional (CUMS) y, en algunos
casos, cistoscopia exploradora. Otras
causas de dolor escrotal agudo son:

La incidencia flucta entre 1/5001.000 recin nacidos vivos. Es ms


frecuente del lado izquierdo.
Clnicamente son asintomticos.
Hoy en da suele diagnosticarse en las
ecografas prenatales.
Ante la sospecha ecogrfica, al nacimiento debe repetirse una ecografa para
confirmar el diagnstico. El siguiente paso
consiste en realizar una Gammagrafa renal
con cido dimercaptosuccnico (DMSA)
marcado con Tc99, para tener la confirmacin de ausencia de funcionalidad.

Habitualmente veremos tambin la


compensacin en tamao y funcin del
rin sano.
Rin en herradura
Es la anomala de fusin ms frecuente. Consiste en una fusin en la lnea
media de los polos inferiores de ambos
riones.

La incidencia es de 1/400. Es ms
frecuente en varones. Existe relacin
con agenesias de segmentos sacros y
anomalas anorrectales (cloacas). Tambin se relaciona con malformaciones
uterinas y con el sndrome de Turner.
Un tercio de los pacientes son asintomticos. El sntoma ms frecuente
es el dolor de espalda. Las anomalas
del sistema colector suelen producir
hidronefrosis, por obstruccin ureteral o ref lujo, infecciones urinarias o
clculos.
Hasta el 50% tienen ref lujo. Un
30% presentan un sndrome de la
unin pielo-ureteral (SUPU).
La alteracin ms frecuente que
requiere ciruga en estos pacientes, es la
hidronefrosis por presentar un SUPU.
Presentan ms riesgo de tumores
renales, especialmente carcinoma de
clulas renales y tumor de Wilms.

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

Displasia renal multiqustica


(DRM)
Es la forma ms frecuente de enfermedad qustica renal en el recin nacido.
El parnquima renal es displsico y est
ocupado por quistes mltiples de tamao
variable. El rin no tiene sistema colector.

El lado izquierdo se afecta con ms


frecuencia. Habitualmente se diagnostica en etapa prenatal, gracias a la
ecografa. En nios mayores, puede
debutar con clnica de masa abdominal, dolor o hematuria. En la mayora
de los casos, es asintomtico.
Es importante establecer el diagnstico diferencial con la hidronefrosis, para ello se realizan ecografa renal
y vesical. Posteriormente, se realiza
gammagrafa renal DMSA, para ver la
funcin renal diferencial. El rin con
DRM es un rin que presenta una
anulacin funcional completa.
Los riones con DRM sufren un
proceso de involucin progresiva. La
principal preocupacin con estos riones es el riesgo de malignizacin, que
no se ha establecido con claridad, aunque hay casos descritos en la literatura.
El protocolo de actuacin en nuestro hospital es el seguimiento clnico y
ecogrfico hasta los 3 aos. Se indica
nefrectoma por va retroperitoneoscopia en aquellos casos donde no
se observa involucin de los quistes
renales o en pacientes que presenten
complicaciones.
Quistes renales simples

No se conoce la etiologa de los


quistes simples, pero el hecho de que
sean frecuentes en adultos (50%) y
raros en los nios (0,2%) sugiere que
sean adquiridos.
Son lesiones benignas localizadas en la
corteza renal. Casi todos son asintomticos
y aparecen de forma incidental en estudios
ecogrficos abdominales por otras causas.
La ecografa renal es la nica prueba diagnstica necesaria para realizar el diagnstico diferencial con neoplasia maligna.

No est indicada la puncin, ni el


destechamiento. Solo est indicada la
ciruga en quistes de gran tamao o en
caso de duda diagnstica.

Hidronefrosis neonatal
Consiste en la dilatacin del sistema
pielocalicial del rin, sin por ello tener
una naturaleza patolgica.

Aparece entre el 1 y el 5% de todos


los embarazos y en un 20-40% es bilateral (Tabla I).
La hidronefrosis se clasifica de dos
maneras, segn las caractersticas prenatales, ambas con carcter pronstico.
Segn el dimetro antero-posterior
(Asociacin Espaola de Pediatra)
(Tabla II).
Tabla I. Etiologa de la hidronefrosis
- Sndrome obstruccin unin
pieloureteral (SUPU)
- Reflujo vesicoureteral (RVU)
- Obstruccin ureterovesical
- Megaurter obstructivo
- Vlvulas de uretra posterior (VUP)
Otras causas:
- Urter ectpico
- Ureterocele
- Sndrome Prune-Belly
- Duplicidad pieloureteral
- Displasia renal multiqustica (DRM)

Segn su morfologa (Sociedad


Americana de Urologa Fetal)
(Tabla III).
En el 63% de los casos no tiene
carcter patolgico, siendo una dilatacin transitoria o fisiolgica, precisando nicamente controles seriados
hasta su diagnstico o resolucin. Las
causas ms frecuentes de hidronefrosis
patolgica son: el reflujo vesicoureteral y el sndrome de la unin pieloureteral (Algoritmo 2).
Reflujo vesicoureteral (RVU)
Consiste en el paso retrgrado de
orina desde la vejiga hacia el urter y
pelvis renal, ya sea durante la fase activa
de la miccin o durante la fase pasiva de
llenado.

Es uno de los aspectos ms controvertidos en Pediatra(10). Aparece en el


1-2% de los recin nacidos.
En 1985, el Comit Internacional
para el Estudio del Reflujo introdujo
un sistema uniforme para la clasificacin del RVU. Este sistema de graduacin combina dos clasificaciones
precedentes y se basa en el grado de

Tabla II. Clasificacin de la hidronefrosis, segn el dimetro ntero-posterior (APD)


de la pelvis renal (Asociacin Espaola de Pediatra)

Fisiolgica
Leve
Moderada-severa

APD 2 trimestre
(antes semana 33)

APD 3 trimestre
(despus semana 33)

< 4 mm
4-14 mm
> 15 mm

< 7 mm
7-14 mm
> 15 mm

Tabla III. Clasificacin de la hidronefrosis, segn su morfologa (Sociedad


Americana de Urologa Fetal)
Grado

Pelvis clices

Parnquima

Normal

Normal

Leve dilatacin pelvis

Normal

Moderada dilatacin pelvis


Algunos clices

Normal

Pelvis dilatada
Todos los clices

Normal

Pelvis dilatada
Todos los clices

Adelgazamiento del
parnquima

PEDIATRA INTEGRAL

743

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

Grado I

Grado I

Grado II

Grado IIII

Grado IV

Grado V

El reflujo no llega a la pelvis renal; grados variables de dilatacin ureteral

Grado II El reflujo llega a la pelvis renal; ausencia de dilatacin del sistema colector;
fondos de saco normales
Grado III Dilatacin leve o moderada del urter, con o sin torsin; dilatacin moderada
del sistema colector; fondos de saco normales o mnimamente deformados
Grado IV Dilatacin moderada del urter con o sin torsin; dilatacin moderada del
sistema colector; fondos de saco despuntados, aunque las impresiones de
las papilas siguen siendo visibles
Grado V Dilatacin y torsin macroscpicas del urter, dilatacin pronunciada
del sistema colector; las impresiones papilares ya no son visibles; reflujo
intraparenquimatoso
Figura 3. Sistema de graduacin del reflujo vesicoureteral, segn el Comit Internacional
para el Estudio del Reflujo.

llenado retrogrado y dilatacin del urter, la pelvis renal y los clices, en una
CUMS (Fig. 3).
Puede tener una etiologa anatmica, ref lujo primario, debida a una
implantacin alta y anmala del urter
en la vejiga. Tiende a resolverse con el
crecimiento de la vejiga, a partir del
ao de edad.
Puede tener un origen secundario,
por alteraciones en el funcionamiento
de la vejiga, entre las que se encuentran, presiones intravesicales elevadas
o disfuncin en la coordinacin del
vaciamiento vesical. Tambin puede ser
secundario a obstruccin uretral, como
en las vlvulas de uretra posterior. El
tratamiento consiste en la correccin
de la causa originaria.
Los riones con reflujo presentan
alteraciones de la funcin; adems, las
infecciones secundarias al RVU pueden provocar un dao renal aadido.
La tcnica diagnstica ms utilizada para valorar el ref lujo es la
Cistouretrografa Miccional Seriada
(CUMS). Hoy en da, tambin se utiliza en muchos centros la ecocistografa
744

PEDIATRA INTEGRAL

con ecopotenciador, para minimizar las


radiaciones y, especialmente, en seguimiento evolutivo del reflujo.
Para el seguimiento se utiliza tambin la ecografa renal convencional,
para valorar el grado de dilatacin y el
DMSA, para vigilar la evolucin de la
funcin renal.
La gammagrafa renal con DMSA
y funcin renal diferencial, est desplazando a la CUMS como primera
prueba a realizar ante la aparicin
de Infecciones del Tracto Urinario
(ITUs) y, en caso de verificar la existencia de dao renal con prdida de
funcin y cicatrices, la segunda prueba
a realizar es la CUMS.
Las opciones teraputicas son mltiples y deben individualizarse en cada
caso, pero de forma progresiva son:

observacin, profilaxis antibitica,


tratamiento endoscpico con implante
submeatal o ciruga con reimplante
vesical va abierta o laparoscpica
(Tabla IV).
La probabilidad de resolucin
mediante cistoscopia y puncin es
variable, segn el grado de ref lujo,
aproximadamente 70-90% para grados
I-III y disminuyendo hasta el 50-72%
para grados IV-V. Este porcentaje de
resolucin se puede aumentar, repitiendo nuevas punciones, con lo que
se acerca mucho al 100% con 3 punciones.
No hay un protocolo teraputico
establecido por consenso internacional
y existen numerosas guas.
En trminos generales y tras descartar una miccin disfuncional, si se
sospecha un paciente recin nacido o
lactante con RVU mayor de grado III,
se comenzara con profilaxis antibitica a la espera de su resolucin espontnea, no siendo necesaria la profilaxis
en RVU grado I-II.
Si el paciente presenta ITUs, aparecen cicatrices renales, prdida de
funcin en DMSA o efectos secundarios a la medicacin, se pasa al
siguiente nivel teraputico, siempre
explicando a los padres del paciente
todas las opciones posibles y el porcentaje de resolucin con cada una de ellas.
Muchos de ellos optan por un tratamiento endoscpico precoz en grados
severos, en vez de mantener profilaxis
durante varios aos.
Sndrome de la unin pieloureteral
(SUPU)
Consiste en la alteracin del flujo urinario desde la pelvis hasta el urter proximal, con dilatacin consiguiente del sistema colector y posibilidad de lesin renal.
Es la causa ms frecuente de hidronefrosis
neonatal.

Tabla IV. Indicaciones quirrgicas en el reflujo vsico-ureteral (RVU)


-
-
-
-
-

Sntomas (nios mayores, ITUs de repeticin, dolor, litiasis renal)


Funcin renal alterada de base < 40%
Empeoramiento progresivo de la funcin renal medida con DMSA
Reflujo bilateral > grado 3, con nefropata progresiva
Eleccin familiar como alternativa al tratamiento antibitico prolongado

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

Ureterocele
Es una malformacin estructural que
consiste en la dilatacin terminal del urter en su desembocadura. El tamao y la
localizacin del ureterocele determinar si
es intravesical o extravesical.

Figura 4.
Pieloplastia
desmembrada
(segn la tcnica
de AndersonHynes).

Tiene una incidencia global de


1:1.500.
Mucho ms difcil es la definicin
de obstruccin y diferenciar entre vas
urinarias obstruidas y no obstruidas.
En la actualidad, la definicin ms
aceptada es que la obstruccin representa una restriccin al flujo urinario
que, si no se trata, provocar un deterioro renal progresivo.
Para ello, es necesario confirmar
la hidronefrosis con una ecografa a
la semana de vida y realizar al mes un
renograma diurtico 99mTc-MAG3
(mercaptoacetiltriglicina). Este trazador
nos aportar una imagen de la funcin
renal diferencial entre los dos riones y
nos permite valorar la eliminacin del
trazador por el sistema, una vez administrado un diurtico. Una diferencia
mayor del 20% entre ambos riones
indica sufrimiento renal y en la segunda
fase, si el tiempo de eliminacin de la
mitad del trazador una vez administrado
el diurtico es mayor de 20 minutos, se
considerara un sistema obstruido.
Las indicaciones quirrgicas del
SUPU son:
Sntomas (nios mayores, ITU,
dolor, clculos).
Funcin renal alterada de base
(<40%).
Empeoramiento de la funcin
renal > 10%.
Empeoramiento ecogrfico con
aumento del dimetro AP de la
pelvis.
Hidronefrosis masiva (> 50 mm).

El tratamiento quirrgico consiste


en una pieloplastia desmembrada,
segn la tcnica abierta normalizada
de Hynes y Anderson (Fig. 4). Recientemente, cada vez hay ms datos que
respaldan el uso de un abordaje laparoscpico.
Megaureter. Obstruccin de la
unin ureterovesical
Consiste en la dilatacin del urter,
considerndose un urter dilatado si el
dimetro de este es mayor de 7 mm.

Se clasifica segn su etiologa en:


Ref luyente (el ms frecuente por
RVU).
Megaurter Obstructivo Primario.
(obstruccin de la unin ureterovesical). Tasa de remisin espontnea
de hasta el 85%.
Refluyente y obstructivo.
No refluyente ni obstructivo (funcional).
El protocolo diagnstico teraputico se basa en clasificarlo segn su
etiologa para aplicar el tratamiento
correspondiente. Un megaurter refluyente seguir el protocolo teraputico
del RVU, el funcional precisar simple
seguimiento y observacin, y el obstructivo precisar un manejo conservador como mejor opcin y, si existe
empeoramiento, dilatacin neumtica
con baln por cistoscopia o ciruga de
reimplante ureteral.

En un 80% de los casos est asociado a duplicidad ureteral, perteneciendo el ureterocele al polo superior, que suele tener cierto grado de
displasia. El diagnstico puede ser
un hallazgo casual o realizarse en el
contexto de una ITU, en el estudio
de una hidronefrosis o por provocar
sntomas inespecficos (falta de ganancia ponderal). La valoracin inicial se
realiza con ecografa, hemos de descartar reflujo asociado en dicho rin
o en el contralateral con una CUMS
y valorar si el ureterocele tiene o no
carcter obstructivo (MAG-3). Las
posibilidades de tratamiento son: puncin mediante cistoscopia, reimplante
transvesical de dicho urter o hemi
nefrectoma si el polo renal asociado
no es funcional.
Urter ectpico
Consiste en la insercin de la desembocadura ureteral caudal a su insercin
habitual, pudiendo llegar a desembocar
desde la vejiga hasta la vagina en nias o
en la vescula seminal en varones.

Suele asociarse a duplicidad y, en


concreto, al urter correspondiente
al polo superior. Al desembocar, en
muchos casos por debajo del esfnter
(infraesfinteriano), puede provocar
incontinencia de unas caractersticas
muy concretas: manchado escaso,
asintomtico y continuo en todas las
horas del da. El rin asociado suele
ser ms displsico cuanto ms distal
es la ectopia. El diagnstico incluye el
estudio detallado de: malformaciones
asociadas, obstruccin, funcin renal
ipsilateral y de la anatoma, por lo que
ser necesario realizar una CUMS y
un renograma diurtico, siendo incluso
necesaria, en ocasiones, la urorresonancia magntica o la realizacin de
una cistoscopia diagnstica.
PEDIATRA INTEGRAL

745

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

Duplicidad pieloureteral
Es una alteracin anatmica en la que
uno o ambos riones tienen 2 sistemas de
drenaje hacia la vejiga (2 pelvis +2 urteres) y, por lo tanto, con dos orificios de
desembocadura vesical.

Puede ser asintomtica o asociar


cualquiera de las malformaciones urolgicas descritas.
El polo superior se asocia, con ms
frecuencia, a: urter ectpico, rin
displsico y ureterocele. El polo inferior asocia RVU, preferentemente.
Vlvulas de uretra posterior (VUP)
Se trata de unas valvas o membranas
congnitas y obstructivas a nivel de la uretra posterior de los recin nacidos varones,
que impide el flujo antergrado de la orina
y, por tanto, el vaciado vesical.

Aparece en 1/5.000 recin nacidos


y puede llevar a insuficiencia renal en
un 20% de los casos. La morfologa es
variable, habindose descrito 3 tipos
(Young):
Tipo 1 (95%): hipertrof ia de crestas
uretrales.
Tipo 2: no obstructivas. Pliegues
mucosos.
Tipo 3 (5-10%): anulares. Otro origen.
El bloqueo de la uretra por las vlvulas provoca un aumento de presin
intravesical, hipertrofia del detrusor y
resultante de esto, un RVU.
Segn la severidad y momento de
aparicin, el dao renal puede provocar
insuficiencia renal con oliguria, oligohidramnios y la consecuente hipoplasia
pulmonar.
La clnica y el momento de aparicin es variable y depende de la

severidad, de forma que pueden ser


diagnosticadas en ecografa prenatal
o postnatal, ante una ureterohidronefrosis o ante una ITU, o ante una masa
vesical en el recin nacido.
El diagnstico es ecogrfico, tanto
en la ecografa prenatal como postnatal.
Es importante conocer la funcin
renal del recin nacido (RN). Una
creatinina en el RN > 0,6 mg/dl es un
dato de mal pronstico.
CUMS a las 24-48 horas, que
valorar la anatoma del defecto y la
presencia de RVU.
Gammagrafa DMSA al mes de
vida, para valorar la funcin renal
relativa (algoritmo 3).
El manejo en el RN consiste en la
realizacin de una reseccin transuretral (RTU) de las VUP por cistoscopia
o realizar una derivacin urinaria para
prevenir el dao renal (vesicostoma o
ureterostomas)
La intervencin in-tero en las
VUP y en hidronefrosis severa bilateral consiste en realizar antes de las 30
semanas de gestacin un shunt vesicoamnitico fetal.

Bibliografa
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2.

3.

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of the Task Force on Circumcision. Pediatrics. 1989; 84: 388-91. Erratum in:
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31(3): 461-7. http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/pubmed/15313055.
Elmore JM, Baker LA, Snodgrass WT.
Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for phimosis in boys
younger than 3 years. J Urol. 2002; 168(4
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hormone therapy before surgery may improve the fertility index in undescended
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Varga J, Zivkovic D, Grebeldinger S, Somer D. Acute scrotal pain in children
ten years experience. Urol Int. 2007;
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hypospadias: microarray analysis. J Urol.
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Snodgrass WT, Yucel S. Tubularized incised plate for mid shaft and proximal
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Bibliografa recomendada
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Tekgl S, Riedmiller H, Gerharz E,


Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Radmayr Chr, Stein R. European Society for
Paediatric Urology. European Association of Urology 2010.
Gua clnica sobre urologa peditrica.

Caso clnico
Recin nacido varn a trmino, de adecuado peso para su edad gestacional. Durante el embarazo, se detect una hidronefrosis derecha con pelvis renal de 15 mm de dimetro AP sin dilatacin de urter, con dilatacin calicial y parnquima
normal. Se realiza ecografa a las 24 horas del nacimiento, que muestra una ectasia pilica derecha de 7 mm de dimetro
AP, sin visualizar urter.

746

PEDIATRA INTEGRAL

Algoritmo 1. Tratamiento del hipospadias


Hipospadias

Diagnstico al nacer

Intersexo

Urlogo peditrico

Ausencia de reconstruccin

Reconstruccin necesaria

Preparacin (prepucio,
tratamiento hormonal)

Distal

Proximal

Curvatura
del pene

Seccin de la
placa uretral

PIT, Mathieu, AMG,


King, avance, etc.

Ausencia de
curvatura del pene

Placa uretral
conservada

Tubo-onlay, inlay-onlay, Koyanagi,


tcnica en dos tiempos
(piel local, mucosa yugal)

Onlay, PIT, tcnica


en dos tiempos
(piel local, mucosa yugal)

PIT = uretroplastia con placa incidida tubulizada; AMG = avance del meato y glandeplastia.

Algoritmo 2. Hidronefrosis prenatal


Ecografa posnatal

Dilatacin (uni o bilateral)

Ausencia de dilatacin

Cistouretrografa miccional (CUGM)*

Repeticin de la ecografa al cabo de 4 semanas

Nefrografa con diurticos

PEDIATRA INTEGRAL

747

Indicaciones quirrgicas en patologa urolgica peditrica

Algoritmo 3. Manejo de pacientes con sospecha de vlvulas de uretra posterior (VUP)


Recin nacido con posible VUP, dilatacin de las VUS e insuficiencia renal
Confirmacin del diagnstico

Drenaje vesical
Ausencia de
estabilizacin

Tratamiento nefrolgico
en caso necesario

Extirpacin de las vlvulas cuando el nio est estable

Mejora de la dilatacin
de las VU y la FR

Ausencia de mejora pero


estable

Seguimiento estrecho
Control de infecciones urinarias
Control de la funcin renal
Control de la funcin y el
vaciamiento de la vejiga

Prdida progresiva de la
funcin renal
Infecciones recurrentes
Vaciamiento deficiente

Largo plazo
Contemplacin de una cistoplastia de
aumento y la intervencin de Mitrofanoff

Ausencia de mejora y
de estabilizacin

Contemplacin de una
derivacin

Corto plazo

Comprobacin de VUP residual


SIL si no hay vaciamiento
Contemplacin de drenaje nocturno
Contemplacin del uso de
alfabloqueantes
Anticolinrgicos en caso de VHA

VUP: vlvula uretral posterior; VUS: vas urinarias superiores; CUGM: cistouretrograma miccional; VU: vas urinarias;
FR: funcin renal; SIL: sondaje intermitente limpio; VHA: vejiga hiperactiva.
748

PEDIATRA INTEGRAL

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que deber
contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de carcter
nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrn realizar los
cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado en el cuestionario on-line.

Indicaciones quirrgicas en
patologa urolgica peditrica

17. Atendemos en consulta a un paciente de 6 meses. La madre refiere que


no le desciende bien el prepucio y
que cree que va a necesitar ciruga. El
padre est circuncidado por fimosis
cicatricial con liquen escleroatrfico.
El nio no ha tenido balanitis ni infecciones de orina. Cul es el tratamiento adecuado para este paciente,
tras la exploracin del mismo?
a. Realizar una circuncisin precoz
por los antecedentes familiares.
b. Iniciar la retraccin del prepucio
de forma precoz para evitar la
fimosis en un futuro.
c. Pautar tratamiento tpico con
corticoide para ablandar el anillo
fimtico.
d. Profilaxis antibitica.
e. Esperar a que el paciente alcance la continencia para iniciar las
retracciones.
18. El hidrocele en un paciente recin
nacido:
a. Es por definicin un hidrocele
comunicante y debe operarse.
b. Es un hidrocele secretor y requerir ciruga en la adolescencia.
c. Lo normal es que desaparezca a
lo largo del primer ao de vida.
d. Se asocia normalmente a criptorquidia.
e. Suele ser secundario a una infeccin de orina.
19. Ante un paciente con un testculo
no palpable a los 12 meses de vida:
a. Debe solicitarse una ecografa
inguino-escrotal.
b. Debe realizarse una laparoscopia
exploradora.
c. Debe realizarse una RMN.
d. Hay que esperar, pues puede
descender solo hasta los 2 aos.
e. Conviene iniciar un tratamiento
hormonal.
20. Recibimos en la consulta a un paciente
de 13 aos, con dolor testicular derecho de inicio sbito, que se acompaa
de vmitos y dolor en fosa ilaca derecha. A la exploracin, presenta am-

bos testculos en bolsa, con dolor a la


palpacin en teste derecho sin eritema
de escroto, el teste parece levemente
ascendido, pero no lo tenemos claro, no nos parece claramente rotado.
NUESTRA ACTITUD SER:
a. Pedirle un eco-doppler.
b. Valoracin urgente por el cirujano peditrico.
c. Antibitico y analgsicos.
d. Cultivo de orina.
e. Eco abdominal.
21. Ante una paciente con una incoordinacin vesicoesfinteriana y un
reflujo vesicoureteral (RVU) grado
III, DEBEMOS:
a. No precisa ningn tratamiento,
pues mejora con la edad.
b. Mantener profilaxis antibitica
y si persisten las infecciones de
orina, programar un reimplante.
c. Tratar mediante cistoscopia y
puncin, pues es menos agresivo.
d. Todas las anteriores son correctas.
e. Tratar la incoordinacin, pues
no se resolver el reflujo si no
se resuelve esta.
Caso clnico
22. Recin nacido varn a trmino, de
adecuado peso para su edad gestacional. Durante el embarazo, se
detect una hidronefrosis derecha
con pelvis renal de 15 mm de dimetro AP sin dilatacin de urter,
con dilatacin calicial y parnquima
normal. Se realiza ecografa a las 24
horas del nacimiento, que muestra
una ectasia pilica derecha de 7 mm
de dimetro AP, sin visualizar urter. CUL sera el siguiente paso?
a. Solicitar una cistouretrografa
miccional seriada (CUMS),
pues, lo ms probable, es un
RVU primario.
b. Solicitar una CUMS, pues siendo varn es altamente probable
que tenga unas valvas de uretra
posterior.
c. Solicitar un renograma diurtico
99mTc-MAG3, pues se trata de

un sndrome de la unin pieloureteral (SUPU).


d. No hacer nada, pues se trata solo
de una ectasia pilica.
e. Solicitar una Eco a la semana de
vida.
23. La ecografa repetida a los 7 das de
vida, muestra una hidronefrosis derecha con un dimetro AP de la pelvis de 35 mm, con clices dilatados
y sin observarse dilatacin de urter.
El parnquima est discretamente
adelgazado con correcta diferenciacin crtico-medular. QU
DEBEMOS hacer a continuacin?
a. Programar la intervencin quirrgica, pues se trata de un sndrome de la unin pieloureteral
(SUPU).
b. Solicitar una gammagrafa con
cido dimercaptosuccnico
(DMSA) marcado con Tc99 para
valorar el vaciamiento del sistema
excretor del rin derecho.
c. Cistoscopia exploradora e inyeccin submeatal para tratar el
reflujo vesicoureteral (RVU).
d. CUMS para descartar un RVU
y si es normal, un renograma
diurtico 99mTc-MAG3, al mes
de vida, para valorar la funcin
renal y el vaciamiento del sistema excretor derecho.
e. Profilaxis antibitica y tratamiento conservador del RVU.
24. La CUMS (cistouretrografa miccional seriada) no muestra RVU
(reflujo vesicoureteral) y el MAG3
(renograma diurtico 99mTcMAG3) muestra una funcin renal diferencial de 70% en el rin
izquierdo y 30% en el derecho, con
un T1/2 de 27 minutos para ese rin y una curva en meseta. QU
MEDIDA tomaras ahora?
a. Controles seriados con ecografa
y repetir el MAG 3 a los 6 meses.
b. Profilaxis antibitica y observacin.
c. Reimplante ureteral.
d. Pieloplastia desmembrada.
e. Repetir la CUMS.
PEDIATRA INTEGRAL

749

Ciruga reparadora peditrica

J.C. Lpez Gutirrez

Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital La Paz. Madrid


Profesor Asociado de Pediatra. Universidad Autnoma de Madrid

Resumen

Abstract

La ciruga plstica peditrica ha avanzado de


forma espectacular en las ltimas dcadas,
debido a diversos factores, entre los que
destacan: el progreso en secuenciacin genmica
y anlisis del origen gentico de la mayora de
las malformaciones congnitas, los adelantos en
tcnicas diagnsticas cada vez menos invasivas
y ms eficaces, la sofisticacin de las tcnicas
de anestesia infantil y el desarrollo inexorable de
tcnicas reconstructivas cada vez ms efectivas,
complejas y con menos secuelas.
Queda fuera de los objetivos de este captulo, el
analizar las modernas tcnicas de reconstruccin
craneofacial, microciruga o reimplantes y daremos
un repaso por los trastornos ms frecuentes en
el mbito del pediatra y su estado actual de
conocimiento, diagnstico y tratamiento

Pediatric plastic surgery has advanced dramatically


in recent decades due to several factors as:
progress in genome sequencing and analysis of the
genetic origin of most congenital malformations,
advances in less invasive and more effective
diagnostic techniques, improved safety of pediatric
anesthesia procedures and tireless development
of progressively effective and less complex tissue
reconstruction.
It is beyond the scope of this chapter to analyze
modern techniques of craniofacial reconstruction,
microsurgery or limb reimplantation. We will give
an overview of the most common disorders and
their current state of knowledge, diagnosis and
treatment

Palabras clave: Heridas; Nevus; Hemangioma; Quemaduras.


Key words: Wounds; Nevi; Hemangioma; Burns.
Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 750-759

Repercusin psicolgica
en la familia y el nio con
malformacin congnita

a repercusin psicolgica de
una malformacin grave sobre
el entorno familiar es de sobra
conocida por los especialistas que tratan
a diario a estos pacientes. La presencia
de una malformacin en cualquier localizacin y, especialmente, en el territorio
facial es el origen de distress emocional
llamativo en los padres del lactante, que
reaccionan aislndose y adquiriendo
comportamientos no habituales.

750

PEDIATRA INTEGRAL

A su vez, las secuelas desfigurantes


postquirrgicas son el origen de una
reduccin evidente en la calidad de
vida del nio, en el plano educativo,
familiar y personal. Trastornos en
la aceptacin de la imagen corporal,
ansiedad, trastornos del sueo y depresin son proporcionales al grado de
distorsin que produce la deformidad
a largo plazo.
Es evidente que, un tratamiento
precoz de la anomala va a minimizar
las futuras secuelas, reduciendo significativamente el impacto psicolgico
en los padres y sobre todo en el nio.

Es recomendable que los padres de


un lactante con malformacin severa
reciban un seguimiento psicolgico
peridico y que sean evaluados, precozmente, por un equipo multidisciplinar
con experiencia.

Lesiones cutneas: heridas y


quemaduras
El correcto tratamiento de las prdidas de tejido, sean de origen traumtico
o trmico, por un equipo experto, reducen significativamente la morbilidad y las
secuelas a largo plazo.

Ciruga reparadora peditrica

Heridas

Las lesiones incisas o contusas en


piel son la causa ms frecuente de atencin quirrgica urgente en la infancia.
La localizacin ms frecuente es la cara
y las manos, por lo que dada la importancia esttica y funcional deben ser
tratadas de forma eficaz y precoz.
La decisin ms importante a
tomar tras explorar la lesin, es: si la
limpieza y sutura de la herida puede
hacerse de forma efectiva con anestesia
local o si, por el contrario, la reconstruccin adecuada de los tejidos o una
exploracin minuciosa de estructuras
subyacentes deben hacerse bajo anestesia general.
En general, siempre que la herida
sea superficial o de pocos centmetros de longitud puede suturarse sin
complicaciones bajo anestesia local
(mepivacana 2% preferentemente)
usando suturas reabsorbibles (4/0 o
5/0 en tejido subcutneo para aproximar los bordes y 6/0 para unirlos), con
el fin de evitar la dolorosa y molesta
retirada de puntos. Si es posible y no
hay hemorragia copiosa, es preferible
la sutura intradrmica a los puntos
sueltos, ya que la cicatriz residual es
menor. Si la herida es grande, afecta
a zonas importantes, esttica o funcionalmente (prpados, nariz, boca,
genitales), el sangrado es profuso o
se prev la necesidad de sedacin, es
preferible derivar al paciente a un centro con atencin quirrgica peditrica
urgente disponible.
En la actualidad, no se deja abierta
una herida bajo ninguna circunstancia incluso en caso de mordedura o
infeccin activa, ya que las cicatrices
resultantes son inaceptables (Fig. 1).
Un desbridamiento efectivo y la
cobertura antibitica adecuada, permiten el cierre quirrgico sin complicaciones. Las heridas profundas en la
palma de la mano deben ser revisadas
sistemticamente bajo anestesia general, ya que la lesin de los nervios colaterales y del aparato flexor es la norma.
Su reconstruccin debe ser inmediata
para evitar la necesidad ulterior de
injertos nerviosos o tendinosos.
Si la herida tiene bordes anfractuosos, se ha suturado bajo tensin por

Figura 1. Reconstruccin inmediata de la pirmide nasal, tras mordedura de perro.

prdida de sustancia, ha habido infeccin y dehiscencia o no sigue las lneas


de Lange de la piel, la cicatrizacin
ser hipertrfica en mayor o menor
medida, por lo que se recomienda utilizar lminas de silicona tpica autoadhesiva de forma preventiva durante
varias semanas y hasta que desaparezca
la coloracin rosada de la cicatriz.
Las heridas por abrasin que no
precisan sutura deben cubrirse con
un apsito de silicona en malla y una
crema antisptica, para evitar la adherencia y facilitar las curas indoloras
diarias.
Toda herida cuya epitelizacin
completa dure ms de 3 semanas producir cicatrizacin hipertrf ica y
debe ser tratada con silicona tpica y/o
presoterapia, por lo que debe ser valorada por un cirujano. El tratamiento
diferido de la cicatrizacin hipertrfica es desalentador, por lo que debe
hacerse hincapi en la profilaxis.
Quemaduras
Todo nio con quemaduras en extremidades, genitales, cara o en superficie
corporal superior al 5%, debe ser ingresado
en una unidad de quemados peditricos.

Las quemaduras siguen siendo la


causa de ingresos ms prolongados por
accidente en la edad peditrica. Afortunadamente, el pronstico gracias a
los avances en terapia intensiva y quirrgica, ha pasado de un 50% de super-

vivencia en quemaduras en el 50% de


la superficie corporal hace 40 aos a
un 98% en la actualidad(1,2).
Aproximadamente un 30-40% de
todos los quemados tiene menos
de15 aos, con una edad mediade
3 aos. Las quemaduras son ms
frecuentes en varones (65%), en los
nios entre 0 y 2 aos (15%) y en
las clases sociales bajas.
La cocina es el escenario habitual
de las quemaduras en nios pequeos, mientras que los juegos con
sustancias inflamables son la causa
ms frecuente en nios mayores.
La incidencia de quemaduras por
maltrato sigue aumentando, por lo
que deben ser valoradas ante la ms
mnima sospecha.
Para prevenirlas, ningn nio debe
permanecer sin vigilancia alrededor
de un lquido caliente. La modernizacin de las medidas de proteccin
elctrica, as como la construccin
de viviendas ms seguras, estn
haciendo disminuir drsticamente
la incidencia de quemaduras graves.
Tipos de quemaduras

Las quemaduras trmicas (sobre


todo, las escaldaduras) son las ms
frecuentes (90% de los casos), especialmente en menores de 5 aos.
Las ms graves son las producidas
por fuego (7% de casos), que predominan entre los 5 y 13 aos, y las
asociadas a sndrome de inhalacin.
PEDIATRA INTEGRAL

751

Ciruga reparadora peditrica

Un 3% de las quemaduras son elctricas y qumicas.


Superficie corporal quemada

Es imprescindible un clculo muy


preciso de la extensin de la piel afectada, por las implicaciones que tiene
en la correcta reposicin hidroelectroltica. En el nio menor de 1 ao, la
cabeza y cuello equivalen al 19% de la
superficie corporal total (SCT) y por
cada ao adicional esta proporcin
disminuye un 1%; de manera que a los
10aos se iguala con el adulto (9%). Lo
mismo ocurre con los miembros inferiores, aumentando un 0,5% anual y
llegando al 18% a la edad de 10 aos.
Los miembros superiores corresponden a un 9% y el trax y el abdomen
a un 36%. La extensin de las quemaduras pequeas puede ser calculada,
utilizando como gua el tamao de la
palma de la mano del propio enfermo,
que corresponde aproximadamente
al 1% de la SCT. Aunque lo ms
cmodo y seguro es, siempre, acudir
a un nomograma basado en la edad,
talla y el peso.
Tratamiento mdico

El descenso de la mortalidad est


estrechamente ligado a la instauracin
de equipos multidisciplinares especficos, que incluyen: intensivistas peditricos, cirujanos, anestesistas, nutricionistas, rehabilitadores y equipos de
enfermera entrenados.
Los objetivos del tratamiento de los
grandes quemados son, por orden de
importancia: preservar la vida, preservar la funcin, limitar la deformidad
fsica, limitar las secuelas psicolgicas
y lograr una reintegracin social plena.
Indicaciones de ingreso

Superf icie quemada > 5%.


Quemaduras que afectan a cara,
manos o genitales.
Medidas generales

Evaluacin rpida de las lesiones y obtener datos del paciente,


como: vacunacin, enfermedades
asociadas, hora y agente causal
del accidente y tratamiento previo
recibido.
752

PEDIATRA INTEGRAL

Inspeccin de la mucosa nasal


y oral si se sospecha lesin por
inhalacin. El sndrome de inhalacin se produce por la afectacin
trmica y de productos inhalados
del parnquima broncopulmonar, la
interrupcin del transporte y liberacin de oxgeno por los txicos
inspirados y el dao sistmico por
la absorcin de sustancias qumicas.
Garantizar una va area permeable. La trquea del nio quemado
es mucho ms sensible a la obstruccin por edema. Intubar si
existe obstruccin de la va area
o el paciente est inconsciente.
La intubacin supone un importante riesgo de infeccin en un
enfermo severamente inmunodeprimido como es el nio quemado,
por lo que la tendencia actual es
administrar inicialmente oxigenoterapia con cnulas nasales, e
intubar solamente cuando exista
hipoxemia o insuficiencia respiratoria progresiva, y no de forma
profilctica.
Examen del cuerpo en su totalidad,
para buscar quemaduras que pudieran haber pasado desapercibidas
inicialmente. El pelo prximo a las
zonas quemadas debe ser cortado
para conocer los lmites exactos de
la lesin.
Acceso venoso para reposicin
hidroelectroltica y acceso arterial
para monitorizacin. Las vas de
eleccin son: vena perifrica en
tejido no quemado, vena central en
tejido no quemado, vena perifrica
en tejido quemado y vena central en
tejido quemado, por este orden de
preferencia. En caso de dificultad
para el acceso, la va intrasea est
indicada para el inicio de la reanimacin. Existe un alto porcentaje
de complicaciones relacionadas
con catteres centrales en pacientes quemados, por la alta susceptibilidad a infecciones y a episodios
emblicos secundarios al estado de
hipercoagulabilidad.
Analgesia. Es necesaria en todos
los casos. Debe evaluarse la nocicepcin con escalas de valoracin
clnica, especialmente, en menores

de 5 aos. El analgsico utilizado


depender de la edad del nio y
del tipo de quemadura o procedimiento. Habitualmente se emplea:
- Metamizol: 0,1 ml (40 mg)/
kg/6-8 horas por va iv o vo.
- Meperidina: 0,5 -1 mg/kg/6-8
horas, va iv o im.
- Cloruro mrfico: 0,1-0,2 mg/
kg/3-8 horas va iv, sc u oral.
De eleccin por varios motivos:
eficaz, utilizable por todas las
vas y farmacocintica conocida
(inicio rpido y larga duracin).
- En nios mayores de 5 aos, se
puede utilizar analgesia controlada por el paciente con perfusin continua de mrficos.
- Los cambios de apsito deben
hacerse, previa administracin
prof ilctica de analgsicos,
media hora antes del procedimiento.
Hay que tener en cuenta que la
causa ms frecuente de agitacin
e inquietud en el quemado es la
hipoxia cerebral, bien por hipoxemia o por hipovolemia, por lo que
debe asegurarse una buena oxigenacin y perfusin perifrica.
Sonda nasogstrica o nasoyeyunal
para inicio precoz de la nutricin
enteral. En quemaduras faciales
o extensas [Superficie Corporal
Quemada (SCQ ) > 50 %], se puede
realizar una gastrostoma endoscpica percutnea a las 48 horas, para
mayor comodidad del nio.
Proteccin gstrica.
Control de la diuresis mediante
sondaje vesical. La diuresis deber
mantenerse entre 0,5-2 ml/kg/h.
Tratamiento del sndrome catablico, responsable de la prdida
masiva de peso: se valora segn la
gravedad de las quemaduras, el uso
de hormona de crecimiento, oxandrolona, insulina y propranolol.

Reposicin hidroelectroltica

Los objetivos de la reposicin de


lquidos y electrolitos son: reposicin
de prdidas secundarias a la quemadura, mantener los requerimientos
basales, minimizar la formacin de
edema, normalizar el equilibrio cido-

Ciruga reparadora peditrica

base, restaurar el nivel de electrolitos y


protenas a valores normales, y conseguir una perfusin adecuada.
Rehidratacin en las primeras 24
horas: la estimacin del volumen a
infundir, viene determinada por la
extensin y profundidad de la quemadura, por el peso del paciente y
por la hora exacta del accidente.
Existen numerosas frmulas para
el clculo de la administracin de
lquidos en el nio, con quemaduras
durante las primeras 24 horas. Las ms
fiables son:
Frmula de Galveston: 5.000 ml/
m 2 SCQ + 2.000 ml/m 2 SCT
(basales).
Frmula de Parkland: 3-4 ml/kg x
% SCQ + necesidades basales.
Ritmo de infusin:
Administrar la mitad de lo calculado en las primeras 8 horas postquemadura y la otra mitad en las siguientes
16 horas.
Aunque la administracin de fluidos se realice segn las pautas mencionadas, el volumen y ritmo de infusin
se irn variando segn la respuesta del
paciente, la diuresis y el ionograma.
Fluidos:
Cristaloides en forma de Ringer en
las primeras 24 horas. Se prefiere el
Ringer, porque su pH de 6,5 es ms
fisiolgico que el del suero salino,
pH de 5. Puede enriquecerse con
sodio hasta los 180 mEq/L para
disminuir el volumen de los aportes, vigilando los niveles sricos de
electrolitos.
Tambin se pueden utilizar soluciones salinas hipertnicas (400600 mOsm/L). Son eficaces para
tratar el shock, porque favorecen
el paso de agua desde el espacio
intersticial al vascular, limitando
la formacin de edema, aumentan
la contractilidad miocrdica y disminuyen las resistencias vasculares.
En contraposicin pueden producir
hiperosmolaridad, hipernatremia,
deshidratacin celular, hemorragia
cerebral o edema, e inhibicin de la
lipolisis.

Coloides como albmina o plasma.


Las protenas plasmticas son
imprescindibles para el mantenimiento de la presin onctica en el
espacio vascular. En las quemaduras, la prdida de protenas es muy
alta durante las primeras 6 horas,
por lo que es aconsejable no utilizarlas antes de este tiempo, ya que
se pierden rpidamente por la elevada permeabilidad vascular en las
zonas lesionadas. En la mayora de
los casos se utiliza albmina (12,5
g por litro de Ringer) para iniciar
el aporte proteico.
- Segundo da: 3.750 ml /m 2
SCQ + 1.500 ml/m 2 SCT.
Infeccin

Las quemaduras se colonizan por


enterobacterias precozmente. Si no se
inicia la alimentacin enteral de forma
inmediata, la infeccin profundiza e
invade un tejido sano y viable, agravando el pronstico. Las medidas ms
eficaces en la prevencin de la infeccin son:
1. Limitar al mximo las puertas de
entrada (cuidado de catteres, retirada precoz del tubo endotraqueal,
etc.).
2. Ciruga precoz y cierre definitivo
de la herida lo antes posible.
3. Curas diarias con lavado de las
lesiones y aplicacin de apsitos
especficos o en su defecto crema
de sulfadiazina argntica.
4. Soporte nutricional agresivo y
precoz.
5. Administracin de antibiticos
solo cuando estn indicados: sepsis, condritis, infeccin nosocomial
y estados de inmunosupresin. Los
antibiticos sistmicos se utilizan
solo para tratar las infecciones establecidas y nunca profilcticamente,
excepto en dos situaciones:
Pacientes de alto riesgo de infeccin por Streptococcus beta
hemoltico (portador o exposicin reciente al mismo): profilaxis antibitica con dosis bajas
de penicilina.
En las primeras 24 horas previas y subsecuentes a la escisin
de las lesiones, para proteger al

paciente de los efectos de la


bacteriemia transitoria.
La antibioterapia se realiza segn
los cultivos y antibiogramas. En profilaxis peroperatoria, se emplea una
asociacin de cefalosporina (cefazolina: 50-100 mg/kg/da en 3-4 dosis)
y aminoglucsido (tobramicina o gentamicina: 5 mg/kg/da en 1 a 3 dosis).
Metabolismo y nutricin

El objetivo f inal es que el nio


tenga el mismo peso al alta, que el
da del ingreso.
Inicio de la nutricin: la lesin trmica produce un marcado grado de
hipermetabolismo, por lo que la
nutricin se debe iniciar precozmente, a las 2 horas de la quemadura.
Va de administracin: siempre que
sea posible debe utilizarse la va
enteral (oral, nasogstrica o yeyunal). Si el nio no est consciente,
se utilizar una sonda transpilrica
o gastrostoma endoscpica. La
nutricin parenteral aumenta el
riesgo de mortalidad en los grandes quemados y debe limitarse al
mnimo imprescindible.
Aporte calrico: debe ajustarse
diariamente controlando el balance
nitrogenado, el peso y la calorimetra indirecta. En quemados de
>20% de la SCT, se puede emplear
la frmula de Galveston:

1.100 al/m 2 /da de SCT + 1.300


kcal/m 2 /da (en nios entre 2-15
aos).

2.100 kcal/m2/da de SCT + 1.000


kcal/m 2/da de SCQ (en menores
de 2 aos).
Tipo de nutriente y ritmo de alimentacin: es recomendable que
un especialista en nutricin peditrica supervise el aporte energtico,
desde el da del accidente hasta el
alta hospitalaria.

Como norma general se usan:


En menores de 2 aos: hidrolizado
de protenas. Inicio a 2 ml/kg/h,
subiendo 1 ml/kg/h cada da, hasta
llegar a 5 ml/kg/h.
PEDIATRA INTEGRAL

753

Ciruga reparadora peditrica

En mayores de 5 aos: frmulas enterales completas. Impact


(dieta enriquecida con arginina,
RNA y cidos grasos omega 3)
en superficies menores del 30% y
Alitraq (dieta elemental suplementada con glutamina) en mayores del 30%. Inicio a 10-20 ml/h,
subiendo 10 a 30 ml/da, hasta
alcanzar las necesidades calricas
calculadas. El 4 da se inicia la
alimentacin normal del nio y la
enteral pasa a ser exclusivamente
nocturna.
La utilizacin de oxandrolona a
0,1 mg/kg/12 h durante al menos
una semana, pamidronato durante
un mes y hormona de crecimiento
recombinante a dosis bajas durante
un ao, mejoran los parmetros
endocrino-metablicos en nios
con quemaduras graves.
Tratamiento quirrgico

El primer paso del tratamiento es


neutralizar el origen de la quemadura.
Quemadura trmica: el primer
objetivo consiste en detener el proceso
trmico. Por lo tanto, es indispensable retirar pronto todas las ropas (la
ropa adherida debe ser eliminada
despus del ingreso, cuando se realice la limpieza y desbridamiento de
la lesin) e inmediatamente aplicar
agua fra durante al menos 5 minutos.
En ningn caso debe aplicarse hielo,
ni cualquier otro tipo de sustancias.
Esta simple medida puede hacer que
las quemaduras sean superficiales y no
necesiten injerto cutneo.
Quemaduras qumicas: es urgente
eliminar el agente qumico. Las quemaduras por cidos deben ser irrigadas
durante unos 30 minutos bajo chorro
de agua.
Recubrimiento con apsitos: los
ms usados son Acticoat, Aquacel
Ag, Suprathel, Biobrane y E-Z
Derm. Tiene como ventajas:
Reducir el nmero de curas, siendo
ms cmodo para los nios.
Disminuye el dolor, el sangrado (al
ser menor el nmero de curas) y la
prdida de lquidos.
Delimita las zonas de epitelizacin
espontnea (dermis superficial), de
754

PEDIATRA INTEGRAL

las que precisarn autoinjerto 5 o 7


das despus (dermis profunda).
Por su adaptabilidad pueden ser
usados en cualquier rea del cuerpo
incluida la cara.
La cober t u ra con membrana
amnitica puede ser eficaz y con
mejores resultados a largo plazo
en quemaduras faciales drmicas
no profundas.
Escarotomas: son incisiones profundas hasta la fascia, que se practican cuando hay quemaduras circulares
con disminucin de la perfusin distal,
especialmente, en extremidades, trax
y cuello. La incisin debe abarcar todo
el espesor de la piel quemada, para
que el espacio que se encuentra debajo
pueda expandirse, disminuyendo la
presin tisular. La elevacin inmediata
de la extremidad quemada disminuye
el edema. La perfusin se controla con
pulsioxmetro.
Desbridamiento: actualmente
se realiza una escarectoma o desbridamiento precoz (en las primeras 48
horas), evitndose as una gran prdida
sangunea y una reaccin inflamatoria masiva. Se ha demostrado que una
escarectoma en las primeras 24 horas,
supone una prdida sangunea de 0,4
ml/cm 2 , que es similar a la prdida
hemtica de las curas tras 15 das con
tratamiento tpico.
Injertos: las quemaduras superficiales curan espontneamente en 2
semanas sin dejar apenas cicatrices.
Las quemaduras profundas precisan
escarectoma tangencial y autoinjerto,
tan pronto como sea determinada su
profundidad y el estado hemodinmico del nio lo permita. El injerto
obtenido de piel parcial puede mallarse
(1:1,5 o 1:3) y de esta forma cubrir una
mayor superficie, pero es desaconsejable y debe evitarse en quemaduras
de poca extensin, ya que el resultado
cosmtico es significativamente peor.
Cuando por la amplia extensin de las
lesiones no se dispone de suficientes
autoinjertos, se recurre a sustitutos
de piel. El ms utilizado es la piel de
cadver criopreservada, que puede
permanecer varias semanas adherida
al lecho de la quemadura evitando la

infeccin, hasta que se lleve a cabo el


autoinjerto.
Recientemente se ha extendido el
uso de regeneradores drmicos, que
tienen la misma funcin que la piel
de cadver, pero con menor riesgo de
transmisin vrica, no hay que retirarlos y consiguen mejor resultado esttico.
En grandes quemados (>70%
SCQ ) se utilizan queratinocitos cultivados. En este caso, se toma una biopsia de piel inmediatamente y se manda
al laboratorio para cultivo. Esta biopsia
se obtiene de una zona sana y de un
tamao aproximado de 2 x 2 cm. A las
3 semanas de su cultivo, se dispone de
la suficiente piel cultivada como para
recubrir toda la superficie quemada
del paciente. El reto, por tanto, est en
conseguir la supervivencia del paciente
durante este tiempo, manteniendo el
lecho de la herida limpio y bien vascularizado, para que el cultivo prenda
de forma ptima.
Tratamiento de las secuelas

La rehabilitacin debe iniciarse a


los pocos das del tratamiento quirrgico con fisioterapia intensiva y ferulizacin activa y pasiva.
La cicatrizacin hipertrfica se
combate con presoterapia y silicona
tpica.
El apoyo psicolgico al nio y a los
padres debe iniciarse lo antes posible
y prolongarse hasta la recuperacin
completa.
La deprivacin del sueo y el prurito son secuelas frecuentes que hay que
vigilar y tratar.
Toda alteracin funcional o esttica debe ser tratada quirrgicamente
de forma precoz, mediante plastias,
injertos y colgajos locales o a distancia.

Nevus congnitos
El tratamiento quirrgico de los nevus
grandes debe ser consensuado por la familia, el dermatlogo y el cirujano. Una vez
que se ha decidido indicarlo, no hay ningn
beneficio en esperar a edades tardas.

Segn datos del Nevus Network,


asociacin de pacientes con ms de

Ciruga reparadora peditrica

Figura 2. Nevus Congnito. Extirpacin y cierre primario en un solo tiempo. Esta tcnica y
resultado solo pueden conseguirse si la intervencin se realiza durante el primer ao de vida.

1.000 casos censados de nevus congnitos gigantes, la tasa de mortalidad por malignizacin a melanoma
sigue reducindose, llegando a ser casi
inexistente para nevus solitarios y uniformes, aunque sean de gran tamao.
Siendo, pues, el riesgo de degeneracin pequeo, la indicacin prevalente
para la extirpacin es cosmtica, lo cual
hace que la decisin pueda posponerse
varios aos o incluso indefinidamente.
Esto no es bice para que, el equipo
dermatolgico-peditrico-quirrgico
sea consciente de que algunos pacientes son candidatos a un tratamiento
quirrgico temprano, basado en las
caractersticas clnicas, dermatoscpicas, sociales o familiares(3,4).
El momento idneo para la extirpacin quirrgica de nevus melanocticos congnitos sigue siendo objeto de
controversia entre pediatras, dermatlogos, cirujanos y familiares.
La indicacin oncolgica de extirpacin preventiva de estas lesiones es
siempre discutible, dada la bajsima tasa
de malignizacin de las mismas. Sin
embargo, la indicacin cosmtica sigue
mantenindose inalterable y pocos son
los nios que, una vez reconocida su

imagen corporal hacia los 5 o 6 aos,


no muestran rechazo frontal hacia una
tumoracin pigmentaria grande, cualquiera que sea su localizacin.
La extirpacin quirrgica por
motivos cosmticos cambia las expectativas de la familia y el resultado debe
ser no solo eliminar la mancha sino
conseguir una cicatriz poco perceptible. En nombre del riesgo oncolgico,
valen resultados estticos que son
inaceptables cuando la indicacin es
cosmtica (por ejemplo, las cicatrices
resultantes del uso de injertos laminares). Establecer la indicacin quirrgica en el recin nacido o lactante es
excepcional. Sin embargo, un protocolo sensato de evaluacin de lesiones
pigmentarias por una unidad mdicoquirrgica debe incluirlas, pues como
lo demuestra nuestra experiencia, se
presentan ocasionalmente.
La adecuacin de la tcnica al
tamao y localizacin del nevus es el
punto determinante para la obtencin
de un buen resultado esttico y funcional. La experiencia juega en estos
casos un factor determinante para
conseguir los objetivos previstos por
la familia, el dermatlogo y el propio

cirujano de forma conjunta. La explicacin detallada del procedimiento,


incluyendo imgenes de casos similares, as como la entrevista de los padres
con familiares que han pasado por un
proceso similar son de ayuda inestimable cuando hablamos de intervenciones tcnicamente difciles en nios
de corta edad.
De cualquier manera, es de consenso entre las unidades especializadas
a nivel internacional, que la ausencia
de riesgo y la calidad superior de los
resultados son la norma a favor de la
extirpacin precoz frente a la extirpacin tarda (Fig. 2). Esta ltima aade
a los factores intercurrentes repercusin
psicolgica y absentismo escolar, que
hacen habitual, entre los pacientes de
este grupo, la queja o desazn por no
haber llevado a cabo la intervencin a
una edad ms temprana.
En resumen, creemos que la seleccin adecuada de los candidatos a
extirpacin precoz debe ser realizada
por un equipo multidisciplinar con
experiencia en dermatologa y ciruga
reconstructiva peditrica, la cual es
imprescindible para mejorar el grado
de satisfaccin de la familia y a largo
plazo del nio(5,6).

Hemangiomas
Todo nio que presenta un hemangioma en cara y con crecimiento llamativamente rpido en el primer mes de vida
debe ser tratado con beta-bloqueantes para
evitar tratamiento quirrgico posterior.

Si consideramos que hasta un 25%


de los recin nacidos pretrmino con
un peso inferior a 1.000 g presentan
hemangiomas y que este grupo de
pacientes sigue incrementndose a
medida que avanzan las tcnicas de
fecundacin in vitro, es evidente que
nos encontramos ante un fenmeno
epidemiolgicamente relevante.
Los hemangiomas han rebasado ya
hace tiempo el trasnochado criterio de
no ser tratados, porque involucionan
espontneamente, y demandan de los
especialistas involucrados mayor comunicacin para establecer pautas teraputicas ms efectivas. El fenmeno
PEDIATRA INTEGRAL

755

Ciruga reparadora peditrica

Figura 3. Hemangioma ulcerado. Respuesta inmediata al tratamiento con propranolol a


3mg/kg/da.

de involucin no implica desaparicin


completa de todo rastro del tumor.
La ulceracin deja, sistemticamente,
una cicatriz indeleble y el residuo
fibrograso que perdura, una vez que
desaparece la estructura vascular de la
lesin, precisar extirpacin quirrgica
o lipoaspiracin.
Los betabloqueantes y concretamente el propranolol a 3 mg/kg/da, se
han convertido en el frmaco de eleccin en el tratamiento de los hemangiomas infantiles, no solo cutneos
sino viscerales y en va area(7,8).
En Espaa, la confianza en esta
nueva indicacin teraputica ha sido
evidente desde el descubrimiento de
su eficacia y la lista de unidades que lo
utilizan de forma habitual, as como
el nmero de especialistas de todas las
reas de la medicina que lo prescriben,
va en aumento.
El resultado est siendo ya, una
reduccin drstica en el nmero de
intervenciones quirrgicas que, en
algunos casos, incluan el trasplante
heptico y una disminucin en la tasa
de complicaciones visuales y respiratorias. Adems, las frecuentes ulceraciones han pasado a ser un hecho excepcional y de solucin rpida (Fig. 3).
A pesar de todos estos avances,
todava debemos seguir trabajando
por conocer exactamente los mecanis756

PEDIATRA INTEGRAL

mos de accin y, en funcin de estos,


el tratamiento farmacolgico de otras
anomalas vasculares.
El propranolol, como uno de los
mayores xitos del creciente fenmeno de drug repositioning, est
llamado a liderar el descubrimiento
de nuevos frmacos con poder antiangiognico(9,10).

Malformaciones linfticas
Es imprescindible identificar correctamente el tipo de malformacin linftica,
antes de tomar ninguna decisin teraputica.

A pesar de los importantes avances logrados en el conocimiento de las


anomalas vasculares, la terminologa
incorrecta contina impregnando la
comunidad mdica, lo que aumenta
la probabilidad de que un paciente
reciba un tratamiento incorrecto. Este
hecho, frecuente entre los tumores vasculares y las malformaciones venosas,
arteriovenosas y capilares, felizmente
es excepcional en las malformaciones linfticas (ML). Solo el trmino
hemolinfangioma, an por erradicar,
establece dificultad diagnstica entre
malformaciones mixtas linfticovenosas y malformaciones linfticas
con sangrado intralesional.

En un principio las ML se incluyeron entre las malformaciones de bajo


flujo, pero dadas las mltiples dificultades en el manejo de muchos pacientes
con malformaciones linfticas complejas y compromiso de distintos rganos,
as como la presencia de componente
linftico en ciertos tumores, se reclasificaron en tumores (entre los que se
incluiran el hemangioendotelioma
kaposiforme y el linfangiosarcoma)
y en malformaciones linfticas [que
comprenden las malformaciones linfticas comunes (lesiones localizadas
macroqusticas y microqusticas), la
malformacin linftica generalizada
(MLG), el sndrome de Gorham
Stout, la linfangiomatosis kaposiforme
(LK), las anomalas de los canales de
conduccin y el linfedema].
En la actualidad, el progresivo
conocimiento de la fisiopatologa de
las malformaciones linfticas, su ms
conveniente clasificacin y los adelantos tcnicos en su tratamiento, tanto
quirrgicos como endovasculares, han
permitido mejorar considerablemente
los resultados a largo plazo de los
pacientes con las anomalas ms complejas y minimizar las secuelas(11-14).
Pueden detectarse en poca prenatal, perinatal, manifestarse en la
infancia, la adolescencia y durante
la vida adulta. Los sntomas pueden
ser moderados o severos. Estas afecciones rara vez remiten sin algn tipo
de intervencin teraputica y pueden
poner en riesgo la vida del paciente.
Desde el punto de vista diagnstico, la resonancia magntica confirma
el origen y la extensin de la lesin.
Desde el punto de vista teraputico, la decisin debe ser consensuada
por un equipo quirrgico-radiolgico
que decida si es mejor la esclerosis o
el tratamiento excisional, en funcin
del tamao, localizacin y edad del
paciente.

Orejas procidentes
La procidencia auricular es un
defecto leve que produce, sin embargo,
una significativa repercusin psicolgica y, por tanto, un trastorno en el
desarrollo escolar de los nios con

Ciruga reparadora peditrica

afectacin severa. Por este motivo, la


correccin de la deformidad es motivo
frecuente de consulta en las unidades
de ciruga infantil. Esta puede realizarse a cualquier edad, pero se aconseja no demorar hasta la pubertad un
procedimiento que va a ser realizado
de cualquier forma y que llevado a
cabo de forma precoz, minimiza las
secuelas psicolgicas, no habiendo
ventaja alguna en realizarlo en edades tardas.

Sindactilia
Esta anomala de separacin de
los dedos es la malformacin ms
frecuente de la extremidad superior y
puede ser simple, cuando solo la piel
une a los dedos, o compleja cuando
hay fusin sea. La correccin suele
realizarse antes del ao de edad en las
formas graves y un poco ms tarde (1215 meses) en las formas leves.

Anomalas de la mama
La ginecomastia severa y la hipoplasia mamaria en el sndrome de
Poland, son los trastornos que ms
frecuentemente necesitan correccin
quirrgica en la edad peditrica.
La mamoplastia de reduccin est
indicada en todo nio con repercusin
psicolgica por la deformidad.
La simetrizacin mamaria en el
sndrome de Poland tiene indicaciones y timing diferentes en varones y
mujeres. En ambos hay que tener en
cuenta el defecto de la pared torcica
si lo hubiere.
En los nios, la correccin se lleva
a cabo en edades ms tempranas, utilizndose: injerto autlogo de grasa, colgajo muscular de dorsal ancho, epipln
o material protsico.
En las nias, adems, ser necesaria
una prtesis definitiva previo implante
de un expansor temporal durante todo
el periodo de desarrollo mamario(15,16).
Respecto a la mamoplastia de
aumento en nias sin malformacin
subyacente, la controversia es ilimitada
y varios aspectos importantes como: las
indicaciones, la edad y la financiacin,
siguen siendo discutidos.

El primer problema es que fijar la


madurez psicolgica en los 18 aos,
va en contra de la propia legislacin.
Los menores maduros pueden tomar
decisiones respecto a someterse o
no a intervenciones quirrgicas y
legalmente, cuando la paciente con
hipoplasia mamaria tiene ms de
16aos, puede decidir por s misma,
aunque sus padres no lo aprueben.
Es extraordinariamente complejo
garantizar que una menor con hipoplasia leve o moderada, vea mejorada su
vida social y su estado psicolgico por
el implante. Cuando los progenitores
estn de acuerdo, no hay problema, pero
en numerosas ocasiones la hija quiere
operarse y los padres no. En estos casos,
la ley ampara al menor y le otorga el
derecho a decidir. Sin embargo, las operaciones suelen estar financiadas por los
padres, ya que la sanidad pblica no las
incluye en su catlogo de prestaciones
y, por tanto, ellos tienen la ltima palabra. De este conflicto, solo puede salirse
mediante una discusin serena, no limitada a una sola consulta, que incluya
una valoracin multidisciplinar por un
paidopsiquiatra experto, el pediatra y
el cirujano.

3.

4.

5.**
6.
7.***

8.

9.

10.

11.

Malformaciones de la nariz
Las secuelas del contorno nasal en
pacientes fisurados son las alteraciones que ms frecuentemente requieren correccin quirrgica en la edad
peditrica. La correccin cosmtica del
contorno del dorso nasal implica una
remodelacin sea, que solo conviene
realizar una vez que se haya completado la maduracin de la pirmide
nasal, lo cual no ocurre antes de los
16 aos.

12.

13.

14.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.

2.

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PEDIATRA INTEGRAL

757

Ciruga reparadora peditrica

Caso clnico
Paciente de 5 meses de edad, con tumoracin de crecimiento progresivo en el surco nasogeniano y canto orbitario interno
izquierdos. Comenz hace 2 semanas, con el tamao de un guisante y actualmente tiene 3 cm de dimetro, comienza a
comprimir el globo ocular y a obstruir el campo visual, por lo que la paciente acude a consulta. A la exploracin, la masa es
elstica con leve enrojecimiento cutneo, sin latido significativamente palpable, cierto aumento de la temperatura e indolora
a la exploracin. El resto de la exploracin y anamnesis no aportan datos de inters, por lo que se solicita una ecografa cuyo
informe concluye: masa redondeada en la localizacin descrita, de bordes bien delimitados con intensa vascularizacin de
forma uniforme y sin contenido qustico.

758

PEDIATRA INTEGRAL

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Ciruga reparadora peditrica

25. El cierre quirrgico de una herida


traumtica est indicado:
a. Solo en la cara.
b. Solo en la primera hora tras el
accidente.
c. Siempre que sea posible.
d. Nunca si el agente traumtico
est sucio.
e. Solo en mayores de 6 meses.
26. Una de las siguientes aseveraciones respecto al soporte nutricional en el nio quemado NO ES
CIERTA:
a. Debe evitarse la prdida de
peso del nio ingresado con
quemaduras.
b. La nutricin parenteral y el
reposo digestivo estn indicados durante la primera semana
para evitar la lcera de stress.
c. La nutricin enteral una vez
iniciada debe mantenerse las
24 horas del da.
d. La calorimetra indirecta es una
tcnica til en el clculo de las
prdidas energticas.
e. La nutricin parenteral favorece
la translocacin bacteriana del
intestino a la quemadura.
27. La antibioterapia en el nio con
quemaduras:
a. Debe iniciarse inmediatamente
tras el accidente.
b. Debe cubrir Gram positivos,
negativos y hongos.

c. Debe ser obligatoriamente


intravenosa.
d. Debe mantenerse hasta el alta
hospitalaria.
e. Debe restringirse al mnimo
imprescindible.
28. El tratamiento de eleccin en el
hemangioma proliferativo facial
ulcerado es:
a. Extirpacin tpica.
b. Lser pulsado.
c. Propranolol oral.
d. Corticoides sistmicos.
e. Crema de timolol con anestsico local.
29. Seleccione la respuesta CORRECTA al respecto de los nevus
melanocticos en la infancia:
a. El riesgo de degeneracin a
melanoma es superior al 15%.
b. La tasa de melanosis neurocutnea es mayor del 10%.
c. El tratamiento actual de eleccin es el curetaje independientemente de su tamao.
d. La exresis quirrgica debe
postponerse hasta la edad
adulta, para evitar anestesia
general.
e. La indicacin actual de tratamiento quirrgico es cosmticapsicolgica y no oncolgica.
Caso clnico

30. Cul es el diagnstico de sospecha


en esta paciente?

a. Hemangioma.
b. Glioma.
c. Malformacin arteriovenosa.
d. Malformacin venosa.
e. Rabdomiosarcoma.
31. Cul sera el siguiente paso a seguir en esta paciente?
a. Resonancia magntica para
confirmar el diagnstico.
b. Iniciar tratamiento con propranolol a 3 mg/kg/da.
c. Realizar una biopsia.
d. Consultar a un especialista en
anomalas vasculares congnitas.
e. Extirpar la lesin.
32. Seleccione las AFIRMACIONES
CORRECTAS al respecto del tratamiento de los hemangiomas con
propranolol.
a. Cuanto antes se inicie el tratamiento mejor.
b. No hay ensayos clnicos al respecto y el tratamiento es de uso
compasivo.
c. Un 1% de los pacientes no responden al tratamiento sin que
se conozcan las causas.
d. Es obligatorio al inicio del
tratamiento, el ingreso hospitalario durante 24 horas para
monitorizar glucemia, pulso y
tensin arterial.
e. a y c son correctas.

PEDIATRA INTEGRAL

759

Ciruga programada.
Calendario quirrgico
E.M. De Diego Garca*, A.R. Tardguila Calvo**
*Jefe de Seccin de Ciruga Peditrica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla.
Santander. Profesor Asociado de Pediatra. Facultad de Medicina.
Universidad de Cantabria.
**Mdico Adjunto de Ciruga Peditrica. Hospital Universitario
Marqus de Valdecilla. Santander

Resumen
El calendario quirrgico es una gua que pretende
ayudar en la recomendacin de la edad ms
apropiada para la correccin de los problemas
quirrgicos peditricos. Su objetivo primordial
es conseguir una adecuada coordinacin entre el
pediatra de Atencin Primaria y el cirujano, para
realizar un diagnstico, seguimiento y tratamiento
ptimos del potencial paciente quirrgico infantil.
A pesar de que la mayor parte de las patologas
peditricas quirrgicas tienen una edad estimada
de correccin bastante definida, los progresos
tanto en el campo de la ciruga como en el de la
Anestesiologa peditrica nos obligan a revisar

frecuentemente nuestros protocolos y actualizar


este calendario.
El conocimiento de estos cambios y opciones
teraputicas permitirn al pediatra solicitar la
valoracin del paciente al especialista quirrgico
en el momento exacto, lo que garantizar una
correccin quirrgica en las mejores condiciones y
minimizar el impacto emocional sobre el nio.
En el presente artculo, se realiza una revisin
de las indicaciones quirrgicas, sobre la base de
las ltimas novedades en el campo de la ciruga
infantil, proponindose un calendario quirrgico
actualizado

Palabras clave: Calendario quirrgico; Indicaciones quirrgicas.

Pediatr Integral 2014; XVIII(10): 760-766

Introduccin
El calendario quirrgico es una gua consensuada, ideada para
coordinar el manejo de la patologa quirrgica electiva entre los
distintos especialistas peditricos.

760

PEDIATRA INTEGRAL

os procesos quirrgicos en la edad peditrica pueden


clasificarse segn el grado de urgencia con que deba
ser realizado el tratamiento. El momento ptimo de la
intervencin est condicionado por distintos factores, pero
siempre que sea posible, la intervencin quirrgica debe
realizarse de forma programada.

REGRESO A LAS BASES

Una clasificacin basada en la urgencia de tratamiento


del proceso quirrgico en el nio, nos ayuda a sentar
las bases de nuestro calendario, acotndonos aquellos
procedimientos susceptibles de ser incluidos en l. As
hablamos de:
Ciruga urgente: procesos que requieren actuacin quirrgica sin demora. La mayora de las patologas que la precisan no se diagnostican hasta hacerse sintomticas por sus
complicaciones, lo que puede darse a cualquier edad, por lo
que lgicamente, no podemos encasillarlas en un protocolo
como el que perseguimos en este artculo.
Ciruga inmediata: se difiere la ciruga para mejorar las
condiciones del paciente o porque precisa un estudio diagnstico preoperatorio, con lo que tampoco podemos tratar de
predecir su aparicin y evolucin mediante este calendario.
Ciruga electiva: incluye aquellos procesos cuya correccin quirrgica se practicar a la edad que el cirujano considere ms ptima, siendo, por tanto, el objeto de nuestro
trabajo. Por fortuna, la mayora de las patologas quirrgicas
en el nio se pueden incluir en esta categora.
En el curso de estos procesos, debemos identificar dos
tipos de factores: los que apoyan un tratamiento precoz y
los que, por el contrario, aconsejan un aplazamiento de la
intervencin hasta una edad en la que se puedan evitar
complicaciones no deseadas.

Indicadores de aplazamiento de
intervencin quirrgica

Posibilidad de curacin o regresin espontnea: en


aquellas patologas en las que sabemos que dentro de
su historia natural se incluye esta posibilidad, debemos realizar un seguimiento peridico del paciente,
intentando demorar la ciruga hasta un momento en
el que esta evolucin favorable se considere ya muy
improbable, siempre que esta espera no implique un
riesgo para el paciente.
Riesgo quirrgico aumentado por la edad: hoy da,
este concepto tiene escasa importancia en s mismo.
La demora estar condicionada ms por otros factores,
como: situacin clnica del paciente, aspectos psicolgicos, necesidad de colaboracin del nio en el postoperatorio, situacin familiar, etc.
Aspectos tcnicos de la intervencin quirrgica: en
aquellas patologas que la menor edad se asocie a un
desarrollo an insuficiente de las estructuras anatmicas,
que pueda condicionar un aumento en las posibilidades de complicaciones derivadas de la ciruga, estara
indicado prorrogar el tratamiento definitivo o aplicar
tratamientos preoperatorios que faciliten la intervencin.
Es el motivo de demora ms frecuente en intervenciones
complejas. Aunque hoy da, con el desarrollo de nuevos
materiales y la aplicacin de tecnologas avanzadas, estas
limitaciones son cada vez menores. Para algunos procedimientos, estos avances han supuesto una autntica
revolucin.

Efectos no deseados sobre el crecimiento de ciertos


tejidos: en ciertas intervenciones, que afectan al tejido
seo o cartilaginoso, es aconsejable la actuacin precoz
o diferida segn los procesos.
La necesidad de cooperacin y comprensin por parte
del paciente: la quietud o los ejercicios voluntarios de
colaboracin pueden ser necesarios en ciertas actuaciones como, por ejemplo, sobre la pared torcica. Por lo
cual, ciertas intervenciones se difieren hasta lograr esta
colaboracin.
Malformaciones asociadas: el tratamiento del nio con
problemas complejos, enfermedades crnicas o discapacidades conlleva la comunicacin, coordinacin y
cooperacin de los diferentes especialistas.
Priorizar las intervenciones ms urgentes, tratar de rentabilizar en beneficio de la salud del paciente los procedimientos anestsicos que sobre este se realicen, informar a la
familia de la pauta a seguir, complicaciones, resultados, etc.

Indicadores para un tratamiento precoz


El riesgo que la enfermedad implica para el paciente y
su repercusin en el desarrollo.
La capacidad de adaptacin, curacin y menor repercusin psicolgica de las intervenciones realizadas en
edades tempranas de la vida: a partir de los seis meses de
vida, el nio comienza a tener percepcin de los ambientes y personas extraas y la separacin de los padres,
a partir de esa edad es ms traumtica. Por ello, ciertas intervenciones, siempre que sea posible, se debern
realizar antes de los seis meses de vida, con el fin de
minimizar la experiencia traumtica de la ciruga.
Las caractersticas propias de elasticidad, f lexibilidad y
maleabilidad de los tejidos en el nio.
El entorno familiar: este factor obliga, en ocasiones, a
alterar el momento de la intervencin, no solo puede
precipitarlo, tambin puede ser causa de demora. La
angustia de los padres por el proceso que su hijo padece,
para el cual desean una temprana solucin o al contrario,
la ansiedad que les ocasiona la intervencin del nio y
que no estn preparados para afrontar, ni psicolgica ni
organizativamente. Por ello, una adecuada informacin,
adaptada y comprensible, debe ayudar a tomar la decisin
ms adecuada.

Informacin general del procedimiento


quirrgico
Una informacin preliminar del recorrido esperado pre y postoperatorio, adaptada a la familia y al nio, ayudar a que el inevitable
proceso traumtico de un acto quirrgico sea asimilado de una
manera ms natural por todos.

Cuando un nio debe ser sometido a una intervencin


quirrgica, no solo debemos tener en cuenta el acto mdico
PEDIATRA INTEGRAL

761

REGRESO A LAS BASES

en s mismo, tambin deberemos valorar todo lo que supone


como experiencia vital para l y su familia. Por ello, si el
primer especialista en contacto con ellos es capaz de transmitirles de manera sencilla una idea general del proceso que
van a seguir, desde el momento del diagnstico hasta el final
del tratamiento, cada paso de este proceso ser previsto y
asumido por la familia de manera natural.
Primeramente, sern evaluados por el cirujano, que
les explicar el tipo de ciruga y sus riesgos. El segundo
paso a seguir, ser la consulta preoperatoria o anestsica,
en las que se informa verbal y por escrito a la familia, tanto
de la fase anestsica como de las condiciones en las que
el paciente debe acudir el da de la intervencin (ayunas,
higiene, horario). Los progresos desarrollados en el campo
de la Anestesiologa, Reanimacin y Control del dolor en
los ltimos 20 aos permiten que, actualmente, la intervencin quirrgica sea afrontada con un nivel muy alto de
seguridad para el paciente y con mnimo dolor postoperatorio. Conocer de antemano esta sencilla informacin evitar
situaciones de ansiedad en los padres y ayudar a que tanta
informacin como van a recibir en los prximos meses, sea
recibida de manera gradual y comprensible para ellos. Sabrn
que la ciruga ser el paso ltimo y que, previamente, sus
hijos sern correctamente evaluados por cada especialista,
lo que es, en nuestra experiencia, el mayor miedo al que se
enfrentan.
Adems, debemos comunicar a la familia que el ingreso
del paciente se realizar en estancias especialmente diseadas para pacientes peditricos, donde puedan estar acompaados por sus padres, antes y despus de la intervencin.
Este es un consejo ya recogido por el Parlamento Europeo
en 1987. Si bien es cierto que, aunque en la gran mayora
de nuestros hospitales, los ingresos peditricos se realizan
en las condiciones antes descritas, an queda camino por
recorrer.
El tiempo de hospitalizacin ser lo ms breve posible,
para ello se han desarrollado programas de Ciruga Mayor
Ambulatoria Peditrica, Unidades de Corta Estancia, Hospital de Da, Consultas de Alta Resolucin, etc., con el fin
de aportar al paciente una correcta asistencia sanitaria, con
una estancia hospitalaria lo ms breve posible. Los padres
deben saber que estos programas se han diseado especficamente con la finalidad de mejorar la calidad asistencial
y, en ningn caso, de ahorrar costes o molestias al personal
hospitalario.
En ciruga peditrica y otras especialidades quirrgicas
peditricas, el 65% de los procedimientos se realizan o pueden realizarse de manera ambulatoria; ya que, por lo general, se trata de pacientes sanos, son intervenciones de corta
duracin, no sangrantes y con bajo dolor postoperatorio.
Tras la intervencin quirrgica, recibirn por escrito
unas indicaciones claras de tratamiento y cuidados postoperatorios.
Hoy da, reducir la estancia hospitalaria y permitir a los
cirujanos realizar intervenciones que no son posibles sin su
tecnologa, conocimientos y colaboracin.
762

PEDIATRA INTEGRAL

Calendario quirrgico
Cabeza y cuello (Tabla I)
Por norma general, todas las malformaciones congnitas de cara
y cuello sern remitidas al cirujano al nacimiento o en el momento
del diagnstico, puesto que el momento en que precisen ciruga
quedar supeditado a la clnica.

Las malformaciones labiopalatinas, a menudo, requieren


varios procedimientos quirrgicos y ortopdicos para
su correccin, por lo que seguir un calendario bien planeado es fundamental para el xito. Por lo general, se
pretende que est resuelto funcionalmente antes de los
20 meses de vida, aunque se debe advertir a la familia
de la posibilidad de necesitar retoques estticos en la
adolescencia. La actitud teraputica se inicia de manera
muy precoz, por lo que la derivacin al especialista debe
ser al nacimiento. El retraso temporal importante en el
cierre del paladar puede dar secuelas funcionales graves,
sobre todo, en la voz.
El frenillo sublingual, que condiciona anquiloglosia es
fcilmente tratable en la consulta en los tres primeros
meses de vida, con un sangrado mnimo y autolimitado.
El retraso en el tiempo implica la necesidad de una anestesia general.
El frenillo labial superior debe ser seccionado cuando
condiciona diastema (separacin entre los incisivos). Est
indicado remitir al cirujano, cuando comience a presentarse la denticin definitiva, para su seccin quirrgica
Tabla I. Ciruga cabeza y cuello
Proceso

Edad de intervencin
quirrgica recomendable

Labio leporino

3-6 meses

Fisura palatina

3-20 meses

Anquiloglosia

1-6 meses

Frenillo labial superior


interpuesto

8-10 aos

Apndice preauricular

1-6 meses

Senos preauriculares

Al diagnstico

Quistes y fstulas branquiales

Al diagnstico

Quistes tiroglosos y otros

Al diagnstico

Quistes dermoides/Cola de ceja

Al diagnstico

Orejas despegadas

Mayor de 6 aos

Tortcolis congnita

A partir del ao de vida

Rnula sublingual y mucocele

Al diagnstico

Hemangiomas

Segn localizacin y
evolucin

Linfangiomas y otras
malformaciones vasculares

Al diagnstico, segn
evolucin

REGRESO A LAS BASES

bajo anestesia en el momento en que, al menos, los dos


caninos estn presentes.
Los apndices preauriculares deben ser extirpados en los
primeros 12 meses de vida, ya que a esta edad es posible
la intervencin con anestesia local. De no ser posible en
este periodo y dado que es un procedimiento exclusivamente esttico, lo ms recomendable sera esperar a la
adolescencia.
En todas las lesiones qusticas y fistulosas cervicofaciales
se debe proponer la ciruga al diagnstico, de esta forma
se evitarn las probables complicaciones infecciosas, un
mayor riesgo de recidiva y un peor resultado esttico.
Los quistes de cola de ceja y los quistes del conducto
tirogloso tambin tienen indicacin quirrgica en el
instante del diagnstico, por el riesgo de infeccin y el
mnimo pero existente, riesgo de degeneracin maligna.
La tortcolis congnita debe ser manejada con f isioterapia
desde el nacimiento, debiendo remitirse al cirujano a los
6 meses de vida si no ha respondido. Es posible que la
plagiocefalia secundaria no remita por completo.
Anomalas vasculares: sus opciones teraputicas estn
subordinadas al tipo de malformacin, la localizacin y
evolucin de la lesin, as como a la edad del paciente.
En general sern controladas por el pediatra, derivando
desde el nacimiento aquellas en las que existan dudas
diagnsticas o complicaciones derivadas de su localizacin.
Los hemangiomas tras su fase proliferativa que dura
aproximadamente 20 meses, tendern a la involucin,
por lo que solo debern ser derivados aquellos con complicaciones que puedan derivar en secuelas funcionales y
los que, a partir de los 8 aos, dejan secuelas estticas.
Las malformaciones vasculares seguirn estables durante
toda la vida, sern derivadas al cirujano aquellas con
localizaciones que produzcan alteraciones funcionales
o estticas.
Los linfangiomas o malformaciones vasculares linfticas
deben ser todas ellas remitidas al cirujano, puesto que su
diagnstico de certeza es difcil y su evolucin impredecible. Sern tratadas quirrgicamente aquellas que crezcan, estn situadas en localizaciones delicadas o las que
se infecten. El tratamiento ms usado en la actualidad
es la escleroterapia mediante ecopuncin percutnea o
ciruga. En nuestra experiencia, la puncin con OK-432
en linfangiomas gigantes macroqusticos ha dado muy
buenos resultados.

Trax (Tabla II)


En general, las malformaciones de la pared torcica sern remitidas para su evaluacin quirrgica en la fase prepuberal, puesto
que en este momento, los tejidos son an suficientemente elsticos
y el nio colaborar en su propio tratamiento. Las pulmonares sern
remitidas al momento del diagnstico.

Las deformidades torcicas esquelticas, tanto por depresin como por protrusin, deben ser derivadas por lo
general a partir de los 7 aos, debido a que se acentuarn

Tabla II. Ciruga torcica


Proceso

Edad de intervencin
quirrgica

Pectus excavatum

Mayor de 7 aos

Pectus carinatum

Mayor de 7 aos

Ginecomastia

Mayor de 13 aos
(esttica)

Politelia/polimastia

A cualquier edad (esttica)

Secuestro pulmonar

Al diagnstico

Malformacin adenomatoidea
qustica pulmonar

Al diagnstico

Enfisema lobar

Segn evolucin

Cuerpo extrao intrabronquial

Urgente, al diagnstico

en el momento del crecimiento puberal, siendo preferible


realizar la correccin sobre unos tejidos an flexibles y
maleables, pero ya parcialmente desarrollados. Adems,
a esta edad contaremos con la imprescindible colaboracin del nio. Actualmente, la ciruga mnimamente
invasiva est cobrando un papel muy importante en este
tipo de malformaciones.
La ginecomastia en los varones puede depender del tejido
mamario glandular o por acmulo de tejido graso en
la obesidad. Aparece en la pubertad y est indicado el
tratamiento quirrgico en aquellos nios con un evidente
defecto fsico y conflicto psquico.
La politelia y la polimastia se aconsejan intervenir para
evitar trastornos psquicos y estticos, ms que por el
riesgo de degeneracin maligna, y se puede realizar a
cualquier edad.
El resto de malformaciones y patologa torcica descrita, como son: el secuestro pulmonar o la malformacin
adenomatoidea qustica pulmonar, se observan por lo
general en el mbito hospitalario y siempre se intervienen
de forma urgente o preferente.

Ciruga del abdomen y anorrectal


(TablaIII)
Las hernias en la lnea media, umbilicales y epigstricas,
constituyen el defecto ms frecuente quirrgico abdominal en los
nios. Las epigstricas, por regla general, sern quirrgicas; mientras que solo un pequeo porcentaje de las umbilicales precisarn
correccin.

En los ltimos aos, el tratamiento de la enfermedad


de Hirschsprung ha evolucionado por el desarrollo de
ciertas tcnicas quirrgicas que permiten realizar el tratamiento definitivo de la enfermedad en una sola intervencin a los pocos meses de vida, por lo que cualquier
beb en que se sospeche esta patologa, debe ser remitido
al especialista sin demora.
PEDIATRA INTEGRAL

763

REGRESO A LAS BASES

Proceso

Edad de intervencin
quirrgica recomendada

Estenosis de ploro

Al diagnstico (+/1 mes de


vida)

Hernia diafragmtica

Al nacimiento, urgente

Atresias intestinales

Al nacimiento, urgente

Enfermedad de
Hirschprung

1-24 meses, segn tiempos


quirrgicos y tcnicas

Enterocolitis necrotizante

Al diagnstico, si existe
indicacin

Atresia de vas biliares

Al diagnstico

Dado que el 80% de hernias umbilicales se cerrarn antes


de los 4 aos y que el riesgo de incarceracin o estrangulamiento es mnimo, no ser indicada su evaluacin
por ciruga hasta esta edad.
Las hernias epigstricas se producen por un defecto
de cierre de la lnea media del abdomen por encima
del ombligo, con protrusin de grasa preperitoneal. Su
resolucin espontnea es infrecuente y frecuentemente
causan molestias, por lo que su tratamiento quirrgico
est indicado en el momento del diagnstico.
Las fstulas perianales en el lactante se resuelven con
frecuencia, espontneamente, precisando ciruga solo
aquellas que persisten en el tiempo o se complican con
abscesos de repeticin.

Malrotacin intestinal

Al diagnstico si hay
complicaciones

Ciruga de la regin inguinal (Tabla IV)

Ulcus gastroduodenal

Si complicaciones

Enfermedad de Crohn

Si complicaciones

Colitis ulcerosa

Mayor de 9 aos

Quistes de ovario

Segn diagnstico y evolucin

Reflujo gastroesofgico

2-5 aos segn evolucin

Hernia de hiato

2-5 aos segn evolucin

Apendicitis

Urgente, al diagnstico

Onfalocele/Gastrosquisis

Al nacimiento, urgente

Hernia epigstrica

2-5 aos

Hernia umbilical

Mayor de 4 aos

Distasis de rectos

No precisa intervencin

Colelitiasis

Al diagnstico, si clnica

Invaginacin intestinal

Urgente, si no reduccin
hidrosttica

Esplenectoma

Segn clnica y evolucin

Divertculo de Meckel

Al diagnstico, si clnica

Quistes umbilicales

Al diagnstico

Persistencias del uraco

Al diagnstico

Cuerpos extraos en
aparato digestivo

Si no expulsin o clnica

Atresia anorrectal/
imperforacin

Al nacimiento, urgente

Hemorroides

Si son congnitas o
complicaciones

Proceso

Edad de intervencin
quirrgica recomendada

Fisura anal

Si dolor

Hernia inguinal

Al diagnstico

Fstula perianal

Valorar la evolucin

Hidrocele

Mayor de 2 aos

Plipos rectales

Al diagnstico

Quiste de cordn

Mayor de 2 aos

Quistes perineales

Al diagnstico

Hernia crural

Al diagnstico

Prolapso anorrectal

Si no hay respuesta al
tratamiento mdico

Criptorquidia

18-24 meses. Si asociada a


hernia al diagnstico

Tabla III. Ciruga abdominal

764

PEDIATRA INTEGRAL

La patologa quirrgica de la regin inguinal es uno de los


motivos de consulta ms frecuentes en Ciruga Peditrica. El
diagnstico diferencial entre las tres formas de persistencia del
conducto peritoneovaginal (hernia inguinal, hidrocele, quiste de
cordn) establecer en qu momento se deben intervenir, y ello
se puede lograr con una adecuada exploracin fsica del paciente.

Las hernias inguinales deben ser intervenidas a partir


del momento en que se diagnostican. La edad no es
una indicacin de demora, y deben clasificarse como
preferentes a los lactantes, por el mayor riesgo de incarceracin.
Tanto el hidrocele como el quiste de cordn son persistencias del conducto peritoneovaginal, que pueden
resolverse de forma espontnea en los primeros dos aos
de vida. Por ello, se realiza observacin y control peditrico durante este tiempo y si no se resuelve, se plantea
el cierre quirrgico a partir de esta edad.
Las hernias crurales no son frecuentes en el nio, pero
siempre que se diagnostican se deben programar, ya que
no se resuelven de forma espontnea y son frecuentes las
complicaciones, principalmente dolor.
Las anomalas del descenso testicular constituyen uno
de los problemas ms frecuentes del aparato genital masculino, presentndose con mayor incidencia en nios
prematuros. La baja fertilidad debida a los trastornos
Tabla IV. Ciruga de canal inguinal

REGRESO A LAS BASES

histolgicos que se producen en un testculo no ubicado


en el escroto, asociado al riesgo de degeneracin neoplsica, es lo que nos lleva a tratar a estos pacientes. Dado
que el descenso espontneo puede producirse hasta el
ao de vida, debe ser estrechamente vigilado y remitido
para intervencin, entre los 18 y 24 meses de edad. Se
postula hasta esta edad la lesin histolgica testicular,
no se establece o es reversible. La nica excepcin, la
constituyen aquellas criptorquidias asociadas a hernia
sintomtica, en que la intervencin quirrgica debe realizarse de manera preferente independientemente de la
edad.
Si durante una intervencin por anomala del descenso
testicular, se confirma una anorquia o atrofia testicular,
se extirpan los restos de testculo, se practica una orquidopexia del testculo contralateral, con el fin de evitar
torsiones en el futuro y si la familia lo desea, se implanta
una prtesis en el lado afecto.

Ciruga renal, tracto urinario y genital


(Tabla V)
En la actualidad, debido a las mejoras en el diagnstico prenatal y en la ecografa peditrica, la patologa urolgica ha aumentado
considerablemente, recomendndose la evaluacin inicial por un
especialista en todos los casos, aunque una parte importante de
ellos no llegarn a precisar correccin quirrgica.

La f imosis es la imposibilidad de retraer el prepucio, de


forma que el glande no puede quedar al descubierto. Se
considera fisiolgica hasta los 2-3 aos. Con una pauta
higinica adecuada se corrige en el 90% de los casos sin
necesidad de practicar una circuncisin o aplicar tratamiento tpico con corticoides. Debern remitirse al
especialista a partir de los 3 aos, todas aquellas fimosis refractarias al tratamiento conservador y a cualquier
edad, aquellas que causen complicaciones locales, como
parafimosis o balanitis. Las adherencias balanoprepuciales no requieren correccin quirrgica, por lo que en
principio no est indicada su derivacin a la consulta de
ciruga.
La uretra hipospdica o hipospadias es una anomala
uretral frecuente, que se produce cuando el meato uretral
no alcanza el vrtice del glande y desemboca en cualquier
punto entre este y el perin. Se acompaa de incurvacin
peneana y exceso de piel dorsal prepucial, con defecto
ventral. Las formas ms frecuentes son las distales (85%),
es decir, las prximas al vrtice del glande. La complejidad de la ciruga est relacionada con la gravedad
del defecto, pero ninguna de sus formas est exenta de
complicaciones postoperatorias. Deben ser remitidas a la
consulta de ciruga al nacimiento para calibrar el meato,
puesto que a veces su localizacin anmala se asocia a
estenosis, y para explicar a los padres la complejidad del
proceso y la correccin escalonada que llevaremos a cabo.
En general la primera ciruga, se realizar entre los 12 y

Tabla V. Ciruga urolgica


Proceso

Edad de intervencin quirrgica


recomendada

Fimosis

2-5 aos

Hipospadias

12-24 meses

Epispadias

12-24 meses

Estenosis de meato

Al diagnstico

Varicocele

Mayor de 10 aos, segn clnica


y grado

Himen no perforado

Al diagnstico

Sinequia de labios
menores

Al diagnstico, con continuidad


en los cuidados

Rin multiqustico

Mayor de 1 ao, segn evolucin

Hidronefrosis
obstructiva

Al diagnstico

Megaurter

Segn evolucin, con frecuencia


no precisa intervencin
quirrgica

Reflujo vesicoureteral

Segn grado, edad y evolucin.


Engeneral, apartir de 2-3 aos

Extrofia vesical

24-48 horas posnatales

Vlvulas de uretra

Al diagnstico

Atrofia renal

Mayor de 7 aos

los 18 meses de vida. El objetivo es lograr la correccin


completa del defecto antes de la escolarizacin.
El varicocele es la dilatacin benigna de las venas del
plexo pampiniforme del testculo, en el 90% de los casos
del lado izquierdo. Su tratamiento quirrgico est indicado, exclusivamente, cuando se acompaa de disminucin del volumen testicular o aquellas de alto grado con
sintomatologa (Grados II-III). Actualmente las tcnicas
mnimamente invasivas, ligadura laparoscpica o embolizacin selectiva, son de eleccin en esta patologa.
La sinequia de labios menores detectada durante la
exploracin de los genitales de una nia puede ser tratada
en el mismo momento de la exploracin por el pediatra.
Deber aplicarse una ligera traccin lateral de los labios y
un tratamiento de mantenimiento durante 15-20 das por
los propios padres. Solo sern consideradas quirrgicas
las sinequias recidivantes, las que sean tan firmes que
no puedan ser liberadas sin dolor y aquellas en las que
se sospeche alguna malformacin del aparato genitourinario.
Malformaciones de la va urinaria: los avances realizados en la ecografa obsttrica han tenido un importante
impacto en el volumen de esta patologa, constituyendo
las anomalas genitourinarias un 20% de las anomalas
fetales diagnosticadas en el screening prenatal. Entre
ellas, la ms frecuente, es la hidronefrosis. Hoy en da,
sabemos que es sntoma de diversas anomalas y que
PEDIATRA INTEGRAL

765

REGRESO A LAS BASES

Tabla VI. Ciruga de musculoesqueltico y piel


Proceso

Edad de intervencin quirrgica


recomendada

Dedo en resorte

Al diagnstico

Sindactilia

3-5 aos

Polidactilia

Mayor de 1 ao

Focomelias/hemimelias
y adactilias

A partir de 4-5 aos,


intervenciones para adaptacin
de las prtesis

Nevus

Segn clasificacin al
diagnstico

Lipomas

Segn evolucin y localizacin

Angiomas

Conservador, tratamiento
segn localizacin y secuelas
estticas a partir de los
4-6aos

Granulomas piognicos

Al diagnstico

Linfangiomas

Al diagnstico, segn tamao,


localizacin y evolucin

Papiloma plantar

Solo si fracasa tratamiento local

Uas encarnadas

Solo si fracasa tratamiento local

gran parte de estas hidronefrosis de diagnstico prenatal se resolvern de manera espontnea en el primer
ao de vida. Para discernir su etiologa (estenosis de la
unin pieloureteral, reflujo vesicoureteral, megaurter,
valvas de uretra) y posibilidad de convertirse en quirrgicas, es preciso llevar a cabo pruebas de laboratorio
y radiodiagnstico muy especficas, en momentos muy
concretos. Por esta razn, deben ser remitidas al especialista urolgico infantil en el momento del nacimiento.
Adems, hoy en da est cobrando fuerza el campo de la
endourologa, lo que permite intervenir de manera segura
y mnimamente invasiva a nios de muy corta edad y
casos en los que la agresividad de una ciruga abierta nos

766

PEDIATRA INTEGRAL

haca dudar antes de indicarla. En nuestro centro, se considera ya como primera opcin teraputica, la dilatacin
endourolgica, en el caso de estenosis de la unin pielo
y vesicoureteral, as como la ablacin cistoscpica de las
valvas de uretra y el tratamiento endoscpico del reflujo
vesicoureteral.

Musculoesqueltico y piel (Tabla VI)


Todas las lesiones cutneas no son nevus, ni todos los
nevus son quirrgicos. Por ello creemos que, en caso de
duda, estas lesiones se deben valorar por un especialista en
Dermatologa, antes de consultar al cirujano.

Bibliografa

1. Altman PR, Stylianos S. Clnicas Peditricas de Norteamrica (Ed


Esp). 1993 Vol 40 (6). Ed Interamericana.
2. Cano Novillo I, Garca Vzquez, Delgado Muoz D, Lpez Daz
M. Calendario quirrgico. Pediatr Integral. 2002; 6: 863-872.
3. Coran A et al (Surgical Advisory Panel). Pautas para remisin de
pacientes a los especialistas quirrgicos peditricos. Pediatrics (Ed
esp). 2002; 54: 50-53.
4. Gmez Fraile A, Aransay Bramtot A, Garca Vzquez A, Lpez
Daz M. Patologa urolgica ms frecuente en la infancia. Fimosis
e hipospadias. Ref lujo vesicoureteral. Pediatr Integral. 2002; 6:
877-886.
5. Juli V, Castan M, Tarrado X, Pinzn JC, Morales L. Descenso
endorectal transanal, exclusivo para el tratamiento de la enfermedad
de Hirschsprung. Cir Pediatr. 2004; 17: 85-88.
6. Sheldon CA. Exploracin genitourinaria: enfermedades inguinales,
uretrales y genitales. Clnicas Peditricas de Norteamrica (Ed Esp).
2001. Ed Interamericana. Vol 48 (6): 1393-1432.
7. Tovar JA. Calendario de operaciones electivas comunes en Ciruga
Peditrica. Rev Esp Pediatr. 1987; 43: 355-361.
8. Ford A. Tratamiento actual de las fisuras labiopalatinas. Rev Med
Clin Condes. 2004. 15: 3-11.
9. Tekgl S, Riedmiller H, Gerharz E et al. Gua sobre urologa peditrica. European Society for Pediatric Urology.
10. Davenport MT. Antenatally diagnosed hydronephrosis: current
postnatal management. Pediatr Surg Int. 2013; 29: 207-214.

Coordinadores:
J. Prez Sanz, D. Gmez Andrs, J. Rodrguez Contreras
Residentes de Pediatra. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid

El Rincn del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatra Integral. No hemos querido hacer
una seccin por residentes para residentes. Yendo ms all, hemos querido hacer una seccin por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intencin de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos clnicos, imgenes y revisin bibliogrfica.
Envanos tu caso! Normas de publicacin en www.sepeap.org

Imagen en Pediatra Clnica.


Haz tu diagnstico
N. lvarez lvarez*, J. Lzaro Ramos**, C. Criado Muriel***

*Residente R1 de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. **Residente R2 de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca.
***Adjunto de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca.

Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 767-773

Historia clnica

Varn de 17 meses, sin antecedentes personales ni familiares de inters, que acude a urgencias por vmitos de 48
horas de evolucin, asociados a dolor abdominal de tipo
clico. Se encuentra afebril y sin otra sintomatologa.
En la exploracin fsica se objetiva un aceptable estado
general, sin otros hallazgos.
En urgencias se realizan las siguientes pruebas complementarias: hemograma, bioqumica, sistemtico y sedimento
de orina y ecografa abdominal. En ninguna de las pruebas
se objetivan hallazgos patolgicos.
Se decide su ingreso para estudio, por persistencia del
dolor abdominal.
A las 12 horas del ingreso se produce empeoramiento
clnico, con alteracin del estado general y vmitos continuos, por lo que se solicita radiografa traco-abdominal
(Figura 1).

Cul es el diagnstico
ms probable?
a. Vlvulo intestinal.
b. Neumotrax
izquierdo.
c. Hernia
diafragmtica de
presentacin tarda.
d. Derrame pleural
derecho.
e. Invaginacin
intestinal.

Figura 1

PEDIATRA INTEGRAL

767

el rincn del residente

Respuesta correcta

c. Hernia diafragmtica de presentacin tarda.

Comentario

La incidencia de la hernia diafragmtica congnita


(HDC) es 1/3.000-4.000 recin nacidos en los pases occidentales, siendo lo habitual su diagnstico, por ecografa
prenatal a partir de la semana 12 del embarazo.
Su gravedad vara en funcin del periodo de la fase
embrionaria en que aparezca el defecto. Si se produce en
la etapa prenatal, ocasionara una alteracin grave por la
hipoplasia pulmonar resultante. En los casos de presentacin
tarda (5-20%), debido a una buena adaptacin pulmonar,
la clnica no aparece en las primeras horas de vida sino posteriormente.
La ocupacin de la cavidad torcica por las vsceras
abdominales produce: distrs respiratorio, afectacin del
equilibrio cido-base y vmitos, como manifestaciones ms
frecuentes.
El diagnstico se realiza por imagen. La radiografa
traco-abdominal es la primera prueba a realizar, aunque
en un 25% de los casos, su interpretacin es errnea, precisndose otras pruebas. El trnsito gastrointestinal es la
prueba de eleccin para confirmar el diagnstico.
En la figura 1 se objetiva la ocupacin del hemitrax
izquierdo por mltiples imgenes compatibles con asas
intestinales que condicionan desplazamiento mediastnico
contralateral y ausencia de visualizacin de hemidiafragma
izquierdo. Estos hallazgos junto con la clnica de nuestro

768

PEDIATRA INTEGRAL

paciente, son compatibles con una hernia diafragmtica


izquierda.
La clnica inespecfica de la HDC tarda sumada a la
rareza de esta entidad dificulta su diagnstico.
El abordaje es quirrgico y debe realizarse precozmente
mediante laparotoma o laparoscopia.
En nuestro caso, se realiz una laparotoma subcostal
izquierda sin incidencias, con desaparicin de la clnica a
las 24 horas de la ciruga.
El principal factor pronstico de la hernia diafragmtica
es el grado de hipoplasia pulmonar. La presentacin tarda es
por s misma un factor de buen pronstico, siempre y cuando,
no asocie complicaciones intestinales (vlvulo).

Palabras clave

Hernia diafragmtica congnita; Hernia diafragmtica de


presentacin tarda.

Bibliografa

1. Raya Jimnez MA, Oltra Benaventa M, Sequ Caneta JM, Lacomba


Carratal L, Lpez Mutb JV y Miralles Torresa A. Hernia diafragmtica congnita de presentacin tarda. An Pediatr (Barc). 2012;
76(3):163-164.
2. Beltr Pic R, Hernndez Castell C, Seraphin Gbnou A, Ahmed
Mogueya S, Wardak J, Hounnou G, Uroz Tristn J. Hernia diafragmtica congnita de presentacin tarda. A propsito de trece casos.
Canarias peditrica.2012; vol. 38 (3): 126-131.
3. Jin Kim D and Hee Chung J. Late-Presenting Congenital Diaphragmatic Hernia in Children: The Experience of Single Institution in
Korea. Yonsei Med J. 2013 Sep; 54(5): 1143-1148.

el rincn del residente

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J. Lzaro Ramos*, N. lvarez lvarez *, C. Criado Muriel **
*Residente R2 de Pediatra. **Mdico Adjunto de Pediatra.
Hospital Universitario de Salamanca.

Historia clnica

Nia de siete meses que es derivada a la consulta de


nefrologa peditrica para valoracin por agenesia renal
izquierda. El mes previo a la consulta ingresa por pielonefritis aguda por E.Coli, con buena respuesta clnica al
tratamiento emprico intravenoso.
Antecedentes personales

En la ecografa de las 20 semanas, se diagnostica de agenesia renal izquierda, arteria umbilical nica y escoliosis. Al
nacimiento, se objetiva una malformacin anorrectal (atresia
anal y fstula recto-vestibular). Se confirma ecogrficamente
la ausencia de rin izquierdo en fosa renal.
Exploracin fsica

En la exploracin fsica, solo llama la atencin: orificio


fistuloso a nivel del vestbulo vaginal, orificio de colostoma
y escoliosis.
Pruebas complementarias

Se solicita cistouretrografa miccional seriada (CUMS)


(Figura 1) y a los 9 meses de la pielonefritis aguda una
gammagrafa (Figura 2) con DMSA (cido dimercaptosuccnico).

Figura 1. Cistouretrografa miccional seriada.

Cul es el diagnstico ms probable?


a. Agenesia renal izquierda.
b. Reflujo vsico-ureteral (RVU) de grado IV a rin derecho.
c. Hemivrtebras y escoliosis.
d. Ausencia de cicatrices en rin derecho.
e. Todas son correctas.

Figura 2. Gammagrafa renal con DMSA.

PEDIATRA INTEGRAL

769

el rincn del residente

Respuesta correcta

e. Todas son correctas. Sndrome de VACTERL.

Discusin

El sndrome de VACTERL corresponde al acrnimo


de: defectos Vertebrales (60-80%), malformaciones Anales (55-90%), anomalas Cardiacas congnitas (40-80%),
alteraciones Trqueo-Esofgicas (50-80%), malformaciones Renales (50-80%) y alteraciones en las extremidades,
Limbs (40-50%)(1). Para su diagnstico, se requiere la presencia de al menos 3 de las 7 malformaciones enumeradas(2).
Su incidencia es de 1,6 por cada 10.000 recin nacidos,
con predominio masculino (2,6/1). En la etiopatogenia,
intervienen mltiples factores genticos y ambientales no
bien conocidos. Recientemente, algunos autores postulan
un aumento de susceptibilidad desencadenado por posibles
disfunciones mitocondriales(3,4).
Nuestra paciente presentaba defectos vertebrales
(hemivrtebras en D12-L1-L2-L3 y L4, con escoliosis
importante), malformaciones anales (atresia anal y fstula
recto- vestibular) y malformaciones renales (agenesia renal
izquierda).
En estos nios, las anomalas renales pueden ser muy
variadas y de diversa gravedad: agenesias renales, riones qusticos o displsicos, junto con anomalas en el
sistema gnito-urinario. Todo esto implica un aumento
de la morbilidad, por lo que es importante su diagnstico
precoz (1).
En nuestro caso, era obligado estudiar un posible
reflujo vesicoureteral (RVU) por el antecedente de pielonefritis, por lo que se solicit la CUMS. En la figura 1,
se objetiva un RVU cruzado de grado IV a rin derecho
(dilatacin importante del urter y de ms del 50% de los
grupos caliciales). En la columna vertebral, se aprecia la

770

PEDIATRA INTEGRAL

escoliosis y hemivrtebras. Se decide correccin endoscpica del RVU.


Para descartar la presencia de cicatrices corticales tras
el episodio de pielonefritis, se solicit gammagrafa con
DMSA diferida. En la figura 2, se objetiva una ausencia
de captacin de radiotrazador en fosa renal izquierda, que
confirma la agenesia renal. En el rin derecho, existe una
distribucin homognea del trazador a nivel cortical, sin
evidencias de cicatrices retrctiles.
En el seguimiento de nuestra paciente se ha comprobado
la resolucin del RVU, no ha presentado nuevos episodios de
infeccin de orina y mantiene una funcin renal adecuada.
El manejo de los pacientes con sndrome de VACTERL
es multidisciplinar y complejo. El primer paso es la correccin quirrgica precoz de las malformaciones que ponen en
peligro la vida del paciente (atresia anal, fstulas traqueoesofgicas y malformaciones cardiacas). En segundo lugar,
se deben tratar aquellas anomalas que aumenten la morbimortalidad, como son las anomalas genitourinarias(1,2).

Palabras clave

Asociacin - Sndrome VACTER L / VATER /


VATERS/VACTERL-DF, Anomalas congnitas.

Bibliografa

1. Solomom BD. VACTERL/VATER Association. Orphanet J of Rare


Dis. 2011; 16; 6: 56.
2. Caro F, Gmez Farpn A, Arias Llorente RP. Cuadro polimalformativo en un recin nacido. Asociacin VACTERL con bazo
supernumerario. An Pediatr (Barc). 2008; 69 (6): 577-92.
3. Siebel S, Salomon BD. Mitochondrial Factors and VACTERL
Association-Related Congenital Malformations. Mol Syndromol
2013; 4: 6373.
4. Reutter H, Ludwig M. VACTER/VACTERL Association: Evidence
for the Role of Genetic Factors. Mol Syndromol 2013; 4 (1-2): 16-19.

el rincn del residente

A Hombros de Gigantes
Las revisiones de pediatra que te pueden interesar publicadas en las revistas
internacionales ms importantes.

D. Gmez Andrs

F.E. Pediatra. Hospital Universitario Infanta Sofa.


Mdico Asistente en Neurologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz.
Estudiante de Doctorado en el Departamento de Anatoma, Histologa y Neurociencia
(Universidad Autnoma de Madrid)

Pediatra General y Extrahospitalaria


European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition/European Society for
Pediatric Infectious Diseases evidence-based guidelines
for the management of acute gastroenteritis in children in
Europe: update 2014. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;
59(1): 13252. PMID: 24739189
Gua actualizada sobre un problema con el que todos los
pediatras tenemos contacto. La gua se organiza en forma de
preguntas y respuestas sobre la etiopatogenia, diagnstico y
tratamiento de la gastroenteritis. Ofrece 2 mtodos de lectura: intensa (todo el texto donde se justifican las recomendaciones) o rpida (leyendo el resumen de recomendaciones
en los cuadros de texto).
Allergic rhinitis in children. BMJ. 2014; 349:
g4153. PMID: 24986886
Artculo corto y directo sobre un problema muy prevalente cuyo diagnstico y tratamiento deben tenerse en
cuenta en Pediatra.
Improving quality of life in hospitalized children. Pediatr Clin North Am. 2014; 61(4): 74960. PMID:
25084722
Artculo muy interesante de una serie de Pediatric Clinics of North America, dedicada a Cuidados Paliativos
Hospitalarios. Los autores reflexionan sobre las mltiples
medidas que se pueden tomar para mejorar la calidad de vida
de los pacientes hospitalizados con enfermedades graves y de
las distintas barreras que aparecen en el sistema de cuidados
hospitalarios, para que los pacientes accedan a un sistema
de Cuidados Paliativos adecuados.
Literacy promotion: an essential component of
primary care pediatric practice. Pediatrics. 2014; 134(2):
4049. PMID: 24962987

En los ltimos aos, el cribado de alteraciones del neurodesarrollo ha recibido mucha atencin. Sin embargo, las
actuaciones mdicas destinadas a producir cambios importantes en la evolucin de los pacientes han sido poco promocionadas. La Academia Americana de Pediatra presenta
los datos de variabilidad y la discriminacin existente en
las habilidades de lectoescritura de los nios americanos.
En Espaa, carecemos de datos tan exhaustivos, pero la
situacin es similar o algo peor. En esa situacin, la AAP
propone unas recomendaciones polticas y a pediatras, basadas en datos cientficos contundentes que incluyen: la promocin del contacto precoz con libros durante la lactancia,
mediante el consejo universal de que los padres lean a los
nios, y la provisin de medios adecuados para acceso a
libros adecuados en la comunidad.
Euthanasia: 10 myths. Arch Dis Child. 2014;
99(9): 7989. PMID: 25016612
Artculo sobre un tema espinoso. Merece la pena su
lectura porque est lejos de la polmica y cerca de los hechos,
aunque se pueda no compartir la visin y opinin ltima
del autor.
The science of anthropogenic climate change:
what every doctor should know. BMJ. 2014; 349: g51788.
PMID: 25205584
No parece un problema sanitario, pero lo es y nos afecta.
Conocer los mecanismos y el pronstico de esta enfermedad
que afecta a nuestro planeta es muy interesante y en los
prximos aos ser una parte importante de nuestra formacin y un origen de parte de nuestros nuevos problemas.
The diagnosis and management of common sleep
disorders in adolescents. Curr Opin Pediatr. 2014; 26(4):
40712. PMID: 24932653
Los problemas de sueo son muy prevalentes en la pubertad, aunque siguen siendo poco conocidos y escasamente
PEDIATRA INTEGRAL

771

el rincn del residente

tratados. Repercuten en la calidad de la vida y tienen consecuencias cognitivas muy negativas. Muy recomendable.
Postnatal depression. BMJ. 2014; 349: g45000.
PMID: 25125284
Es un problema que afecta a nuestros pacientes, aunque
no son ellos quienes la sufren directamente. Tambin altera
nuestra relacin padre-pediatra de una manera crtica y cuyo
diagnstico, a veces, depende de nuestro criterio.

Cardiologa
Heart failure in children: etiology and treatment.
The Journal of Pediatrics. 2014; 165(2): 22833. PMID:
24928699
Interesante resumen sobre el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en Pediatra. Aunque est orientada a las
miocardiopatas, los autores repasan la sintomatologa, los
distintos signos clnicos que aparecen en la exploracin y los
tratamientos adecuados para cada fase de la historia natural,
con especial hincapi al soporte circulatorio mecnico.

Dermatologa
Nail disorders in infants and children. Curr Opin
Pediatr. 2014; Aug; 26(4): 4405. PMID: 24886951
Aunque la patologa ungueal es relativamente infrecuente en nuestra especialidad, es cierto que todos nos
hemos enfrentado a una alteracin de este tipo alguna vez
y, generalmente, no nos habremos sentido muy seguros al
respecto. En este artculo, que combina sencillez con una
detallada coleccin grfica, se repasan las lesiones congnitas
y adquiridas de los nios.
Prevention of diaper dermatitis in infants-a literature review. Pediatric Dermatology. 2014; Jul; 31(4):
41329. PMID: 24890321
Interesante revisin sistemtica sobre la prevencin de la
dermatitis del paal. La mayora de informacin disponible
en esta rea es de baja calidad y orientada ms al tratamiento
que a la prevencin. Los autores encuentran publicaciones
que hablan de 3 tipos de intervenciones: mtodos de limpieza
(parece que las toallitas reducen la incidencia de dermatitis,
pero existen grados muy variables de composicin), mtodos de bao (donde la evidencia es muy contradictoria) y
productos tpicos (donde los productos con xido de zinc
podran tener un papel en contraste con las pocas pruebas
a favor de los productos con vitamina A o con aceite de
Primula vulgaris).

Endocrinologa
Investigation and management of tall stature.
Arch Dis Child. 2014; 99(8): 7727. PMID: 24833789
Revisin que analiza un problema que recibe menos
atencin que la talla baja. Los autores de una forma con772

PEDIATRA INTEGRAL

cisa analizan el proceso diagnstico del paciente con talla


excesiva y las distintas opciones causales que existen en el
diagnstico diferencial.

Gentica y Dismorfologa
Charge syndrome: a review. J Paediatr Child
Health. 2014; Jul; 50(7): 50411. PMID: 24548020
Este sndrome, relacionado con mutaciones en CHD7,
se asocia a problemas en mltiples rganos. Los autores
repasan con bastante claridad el proceso diagnstico en este
sndrome y analizan los distintos problemas que aparecen
en la infancia en estos pacientes, describiendo el abordaje
teraputico y la observacin que requieren los pacientes en
cada caso.

Hematologa
Management of sickle cell disease: summary of
the 2014 evidence-based report by expert panel members.
JAMA. 2014; 312(10): 103348. PMID: 25203083
Comunicacin especial que pretende resumir el informe
de expertos sobre anemia drepanoctica del NIH. Aunque
el texto es de fcil lectura, son especialmente interesantes
las tablas resumen que establecen grados de evidencias y
recomendaciones para las medidas de salud, el manejo de las
distintas complicaciones agudas y crnicas y el tratamiento
con hidroxiurea en estos pacientes.

Neonatologa
Use of ultrasound in the haemodynamic assessment of the sick neonate. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed. 2014; 99(4): F3327. PMID: 24736479
Aunque el tema ltimo de la revisin es sin duda muy
interesante, yo creo que la virtud oculta de este artculo es la
explicacin de las distintas situaciones hemodinmicas, que
pueden estar detrs de situaciones clnicas frecuentes como:
el prematuro hemodinmicamente inestable, el prematuro
con ductus arterioso, el neonato con altas necesidades de
oxgeno, el neonato con oligoamnios, el neonato con EHI
o el neonato con sepsis.
The aetiology of meconium-stained amniotic
fluid: pathologic hypoxia or physiologic foetal ripening?
Early Hum Dev. 2014; Jul; 90(7): 3258. PMID: 24794302
Artculo donde se discute la etiopatogenia del lquido
teido con meconio. Los autores revisan la literatura al
respecto y proponen tres grandes causas para el meconio
intratero: hipoxia, maduracin (predominio en trminos
tardos y postrminos) e infeccin. La hipoxia explica su
asociacin a peores evoluciones neonatales, pero los autores sealan que las alteraciones son ms frecuentes en los
lquidos con tincin secundaria (la que aparece durante el
trabajo de parto) que seran representaciones de hipoxias
agudas.

el rincn del residente

Neurologa
Managing common symptoms of cerebral palsy
in children. BMJ. 2014; 349: g5474. PMID: 25255910
Buen artculo que resume parte del cuidado del paciente
con parlisis cerebral infantil, con la intencin de explicarlo
a un pediatra general.
Actual insights into the clinical management of
febrile seizures. Eur J Pediatr. 2014; 30; 173(8): 97782.
PMID: 24477659
Buena revisin cuya principal contribucin es resumir y
explicar claramente la informacin acumulada en las ltimas
dcadas sobre crisis febriles. Especialmente interesante es el
resumen sobre un rea conflictiva como es el estatus febril.
Behavioral assessment of language brain processing in the first year of life. Eur J Paediatr Neurol. 2014;
18(5): 5517. PMID: 25022340

Aunque el objetivo del artculo es discutir los mtodos


para analizar la comprensin del lenguaje en el lactante, este
artculo es muy interesante porque explica el proceso por el
que aparece el lenguaje. Los autores dividen las etapas de
compresin-adquisicin lingstica en 2 etapas: discriminativa y perceptiva. En la etapa discriminativa, aparecen
propiedades que permiten comprender al sistema nervioso,
que los ruidos emitidos por otros seres humanos tienen un
componente y una codificacin especial en cada lengua. En
la etapa perceptiva, se unen los fonemas a un significativo.
Exercise reduces the symptoms of attention-deficit/hyperactivity disorder and improves social behaviour,
motor skills, strength and neuropsychological parameters.
Acta Paediatr. 2014; 103(7): 70914. PMID: 24612421
Buena revisin sistemtica sobre una opcin no farmacolgica y complementaria muy interesante para el tratamiento
del TDAH. Sin embargo, los estudios que analizan sus
potenciales beneficios, lamentablemente, son escasos.

+Pediatr@
Esta nueva seccin pretende dar a conocer aquellas tecnologas nuevas para la difcil (o imposible)
tarea de enfrentarse a un ordenador para obtener informacin til (es decir, de alta calidad,
actualizada y completa pero no excesiva).

D. Gmez Andrs

F.E. Pediatra. Hospital Universitario Infanta Sofa.


Mdico Asistente en Neurologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz.
Estudiante de Doctorado en el Departamento de Anatoma, Histologa y Neurociencia (Universidad Autnoma de Madrid)

RSS
RSS son las siglas de Really Simple Syndication. Es un
tipo de formato que busca difundir nueva informacin entre
usuarios que previamente se han incluido a un contenido.
Los RSS funcionan a travs de unos programas que
se llaman agregadores. Existen programas que funcionan
especficamente como agregradores, pero la mayora de los
navegadores web tienen esta opcin.
Para qu nos sirven los RSS en Pediatra? Su utilidad
principal es para recoger informacin actualizada de forma
automtica. Por ejemplo, se pueden transformar bsquedas
de Pubmed en RSS y recibir cada vez que se incluya un artculo nuevo en esa bsqueda, una alerta. Tambin podemos
suscribirnos al RSS de una revista en la que estemos muy
interesados.

Desde mi punto de vista, suponen una alternativa interesante a las clsicas suscripciones a contenidos que pueden
inundar el correo electrnico y que, en general, son menos
personalizables.
Si te interesa esta forma de trabajar, busca este signo o
uno similar en la pgina web a la que quieres seguir:

PEDIATRA INTEGRAL

773

El porteo ergonmico
E.S. Lpez Acua*, M.A. Salmern Ruiz**

*Asesora de porteo. Co-directora del programa de formacin de Asesoras de Porteo y Maternidad


Asesoras Continuum. **Pediatra de la Unidad de Medicina del Adolescente del Hospital
Universitario La Paz. Doctora en Medicina y Ciruga. Mam porteadora.

Resumen

Abstract

El porteo es un sistema de transporte del beb


que asegura un contacto constante entre el beb
porteado y el adulto porteador. Es un sistema de
transporte que bien utilizado tiene innumerables
beneficios. Su uso se est extendiendo en la
poblacin pero se desconoce, en muchas ocasiones,
cules son los dispositivos adecuados, si se
realiza de forma segura o no y cules son los
beneficios. Los pediatras deben conocer qu es el
porteo ergonmico, para poder informar de forma
adecuada, fomentando su uso adecuado y evitar el
uso de dispositivos no ergonmicos

Babywearing is a form of baby transport that


ensures a constant baby contact with the adult
carrier. It has many benefits, provided that it is
used correctly. Its use is spreading among the
population although, in many cases, there is lack
of awareness regarding which are the appropriate
devices, whether or not it is practiced safely, and
the ultimate benefits of this practice. Pediatricians
should know what is the ergonomic babywearing
in order to inform adequately and promote a
proper use and hence, avoid using non-ergonomic
devices

Palabras clave: Porteo; Porteo ergonmico; Portabebs; Portabebs ergonmicos; Cuidados madre canguro.
Key words: Babywearing; Ergonomic babywearing; Baby carrier; Ergonomic baby carrier; Kangaroo Mother Care.

Pediatr Integral 2014; XVIII (10): 774-780

Teora del apego

a Teora del apego fue formulada


en primera instancia por John
Bowlby(1-3). Con un modelo casi
etolgico, plantea que el ser humano
tiene la necesidad innata de vincularse con otros individuos especficos,
no aleatorios, y que este proceso no
depende de las pulsiones.
Muy inf luenciado por el trabajo
de Konrad Lorenz(4) y de Harry Harlow(5), Bowlby describe el apego como
una conducta instintiva: un mecanismo autocorrectivo que se adapta

774

PEDIATRA INTEGRAL

al entorno segn la retroalimentacin


que recibe.
La Teora del apego se resume en:
El ser humano desarrolla una
intensa vinculacin hacia una
nica persona (en general, la
madre) y, una vez establecida se
mantiene constante.
La separacin de dicha persona
(figura de apego) activa una reaccin afectiva que se manifiesta a
travs de la conducta y segn un
patrn constante.

Este patrn presenta tres fases


sucesivas segn la separacin se
alarga. En este orden: protesta,
desesperacin-desesperanza y, si
es suficientemente larga, desapego.
Esta conducta manif iesta la necesidad de apego, que es primaria y,
por tanto, no se apoya en otras
necesidades bsicas (alimentacin).
Las conductas de apego se mantienen a lo largo de toda la vida y son
base de futuras relaciones, activndose en determinadas circunstancias.

de inters especial

Las conductas de apego se desarrollan para mantener la proximidad a


la figura de apego y su funcin es la
supervivencia, segn la seleccin
natural.
Son cuatro sistemas relacionados:
sistema de conducta de apego, sistema de exploracin del entorno,
sistema de miedo a los extraos y
sistema afiliativo.
Las relaciones paternof iliales y el
modelo de apego tiene consecuencias en la salud fsica, emocional y
psicolgica del beb durante toda
su vida.
Es Mar y A insworth (6) , quien
establece los patrones de apego.
Centrndose en los efectos de la presencia-ausencia de la madre sobre la
conducta exploratoria de los nios,
su diseo experimental de la situacin extraa le permiti identif icar
los siguientes estilos de apego: apego
seguro, apego inseguro-elusivo o evitativo y apego inseguro-ambivalente.
Hay un cuarto tipo, apego insegurodesorganizado, identificado por Main
y Solomon(7).
El Apego seguro garantiza un
correcto desarrollo. Las alteraciones
de conducta que generan los dems
van desde falta de empata hasta trastorno de personalidad antisocial.
Teniendo en cuenta que el 75%
de los adultos establece con sus hijos
los patrones de apego propios, las
dos causas principales de un anormal establecimiento del apego son:
las disfunciones sensoriales desde
el nacimiento y la falta de cuidados
empticos, de alimentacin, estimulacin y amor durante los primeros
aos de vida.
Para establecer un patrn de apego
seguro el beb necesita que su figura de
apego tenga disponibilidad constante,
que le d apoyo cuando lo necesita y
juego interactivo y placentero.
Desde el punto de vista de dicho
adulto se traduce en: tener gran capacidad reflexiva sobre sus propios deseos,
conductas y situaciones; constancia y
estabilidad en su presencia; disponibilidad afectiva y emocional de forma estable y respuesta sensible a las necesidades

(percibirlas adecuadamente, interpretarlas y satisfacerlas con rapidez).

Los cuidados Madre


Canguro y el contacto piel
con piel
Los Cuidados Madre Canguro
(CMC)(8) son las atenciones que se
realizan a los nios prematuros mantenindolos en contacto piel con piel
con su madre.
Se trata de un mtodo ef icaz y
fcil de aplicar que fomenta la salud y
el bienestar tanto de los recin nacidos
prematuros como de los recin nacidos
a trmino. Sus principales caractersticas son:
Contacto piel con piel en la sala de
partos (en caso ideal) o cuando la
salud del beb lo permita, continuo
y prolongado entre la madre y el
beb.
Lactancia materna exclusiva (en el
caso ideal).
Inicio en el hospital y puede continuarse en el hogar.
Las madres que se encuentran en
su hogar precisan de apoyo y seguimiento adecuados.
Se trata de un mtodo amable y
eficaz que evita el ajetreo que predomina por norma general en una
sala de pediatra ocupada por bebs
prematuros.
A f inales de los aos 70 se iniciaron en el Instituto Materno Infantil de
Bogot (Colombia) por el Dr. Edgar
Rey, los llamados CMC en los bebs
prematuros. Se realizaban bajo la ropa
de la mam o el pap, con el beb desnudo y todo el tiempo que fuera posible
en sesiones mnimas de una hora y se
estudi el beneficio del contacto piel
con piel y se demostr(8,9):
Ser tan ef icaz como la incubadora
en el mantenimiento de temperatura.
No desestabilizar al nio prematuro ya estable.
No aumentar el riesgo de apnea o
reflujo gastroesofgico.
Disminuye la respuesta al dolor y
el estrs, y mejora la recuperacin.
Mejora la organizacin del sueo.

Hace que la alimentacin sea una


experiencia alegre y agradable.
Es una herramienta viable y disponible para el transporte.
Mejora el desarrollo neurolgico.
Capacita a la madre y a la familia
en el cuidado del beb y evita los
sentimientos de impotencia y la
ansiedad de separacin.
Fortalece el papel de la familia en
el cuidado del beb.
Promueve la participacin de la
madre y el padre en el cuidado del
beb.
Promueve la iniciacin, la exclusividad y el mantenimiento de la
lactancia materna.
Promueve el alta precoz y reduce la
estancia hospitalaria.

Porteo ergonmico
Qu es el porteo? y qu es
portear bien?

El porteo es un sistema de transporte que asegura un contacto constante entre el beb o el nio (porteado)
y el adulto o porteador. No hay lmite
de edad o peso y, en raras ocasiones, es
desaconsejable. Para que pueda aportar
todos sus beneficios, el portabebs utilizado debe ser ergonmico; es decir,
que respete la fisiologa y fisionoma
del beb y del adulto. Por tanto, el porteo es un sistema de transporte, que
asegura un contacto constante y una
postura adecuada, tanto para el beb
como para el adulto.
Beneficios de ser porteado

Para los bebs, ser porteados aporta


una larga lista de beneficios: los de ir
en brazos o los de cualquier otro tipo
de contacto afectivo (caricias, masaje,
etc.). Estos efectos positivos son, presumiblemente, mediados por la oxitocina(10), tanto en los padres como en los
bebs. El contacto es imprescindible
para la auto-organizacin fsica, sensorial y sensomotriz, as como de la
formacin de la personalidad y de las
relaciones sociales del beb(11,12).
Sensacin de seguridad. Tras el
parto, el beb reconoce el cuerpo de
su madre como su hbitat, sintindose
seguro(13). Conforme crece, esta senPEDIATRA INTEGRAL

775

de inters especial

sacin de seguridad en contacto con


su madre se mantiene y, poco a poco,
se ampla al resto de los cuidadores
habituales(14).
Tranquilidad. Al sentirse seguro, el
beb est tranquilo. Sabe que su supervivencia est asegurada, por lo que no
activa sus sistemas de alarma. Es un
mecanismo evolutivo: cuando los seres
humanos eran cazadores-recolectores,
un beb solo, estaba en grave peligro.
Al sentirse tranquilo y evitar el estrs,
el beb puede dedicar esas energas a
crecer(15).
Mejora la calidad del sueo. A un beb
nervioso le cuesta ms dormir(16). Un
beb tranquilo, que se siente seguro,
concilia el sueo con ms facilidad y
tiene, por tanto, ms oportunidades de
dormir. El resultado es que los bebs
tranquilos y seguros suman, al final
del da, ms horas de sueo y de mejor
calidad. Esto ltimo es especialmente
importante, ya que el cerebro humano
organiza las experiencias vividas
durante el sueo.
Mayor bienestar fsico. La instintiva
f lexin de las piernas del beb junto
con el reflejo plantar y palmar sugieren que los bebs estn adaptados a
ser llevados en posicin vertical. El
beb espera estar sobre el cuerpo de su
madre y no tiene sentido nada de lo que
hace, si no es desde ese punto de vista.
La relacin madre-beb proporciona la
regulacin fisiolgica al beb. Un beb
separado de su madre experimenta disminucin de la frecuencia cardaca y de
la temperatura, trastornos del sueo y
cambios en el electroencefalograma, es
decir, un deterioro en los procesos de
autoregulacin(17).
En c a mbio, sobre el c uer po
materno, los sistemas del beb funcionan ptimamente(8,9).
Consumen menos oxgeno y gestionan ms eficazmente el gasto
energtico(18).
Termorregulacin ms ef icaz y
sincrona trmica: si el beb se
enfra o calienta, la temperatura
materna variar hasta un grado
para compensarlo(9).
776

PEDIATRA INTEGRAL

Sistema digestivo: gracias al masaje


de contacto y al aumento de temperatura que el beb experimenta
cuando es llevado en brazos o
porteado, unido a la postura fisiolgica (ver Beneficios del porteo
ergonmico), favorece la expulsin
de gases y deposiciones y alivia el
reflujo.
Sistema circulatorio: la ausencia de
estrs garantiza un ritmo cardiaco
estable. Esta estabilidad en el sistema circulatorio es fundamental
para el correcto desarrollo del beb,
especialmente del SNC(19).
Sistema respiratorio: el patrn
respiratorio del recin nacido es
inmaduro. Necesita la cercana
de un adulto para sincronizar su
respiracin y adquirir su propio
patrn(9).
Sistema vestibular: el constante
movimiento al que est sometido
un beb llevado en brazos o porteado, estimula el desarrollo de su
sistema vestibular.
Sistema nervioso (ver Adaptacin
al entorno).
Sistema inmunolgico: las hormonas del estrs inactivan el sistema
inmunolgico, as que a menos
estrs mejor funcionamiento del
sistema inmune.
Sistema locomotor y desarrollo seo
(ver Beneficios del porteo ergonmico).
Mejora la respuesta ante el estrs:
los bebs toleran mejor el dolor(20).
Potencia el apego seguro(21). El contacto constante (o el porteo) con el beb
fortalece los procesos de apego seguro
entre padres e hijos. Pasar mucho
tiempo en contacto directo con el beb,
permite aprender intuitivamente su
repertorio de seales de aceptacin y
rechazo. As, estn mejor preparados
para interpretarlas y responder rpida
y eficazmente, lo que proporciona al
beb apego seguro, autoestima y un
modelo social saludable. Como consecuencia, darle al beb muchos brazos
y satisfacer sus necesidades optimiza
su desarrollo fsico, intelectual y emocional y lo convierte en un adulto ms
independiente y seguro.

Desarrollo ptimo del sistema nervioso. El sistema nervioso del recin


nacido es inmaduro, por lo que gran
parte de su desarrollo se produce fuera
del cuerpo de la madre. En brazos o
en el portabebs, el beb recibe la
estimulacin temprana adecuada a
su nivel de desarrollo(22). Estmulos
adecuados en intensidad, variabilidad
y duracin, puesto que son los que
elige el beb segn su nivel de desarrollo e inters. Es una estimulacin
multisensorial, que no solo incluye
estimulacin visual y auditiva sino
tambin estimulacin vestibular, olfativa y tctil(22). Por ltimo, el beb en
brazos o porteado, pasa ms tiempo en
alerta tranquila, el estado ideal para
el aprendizaje(23).
Adaptacin al entorno. Desde el lugar
seguro de los brazos de sus padres, el
beb conoce el mundo: su familia y su
rutina, pero tambin los lugares dnde
va a vivir y la sociedad en la que est
inmerso. Y el contacto acelera su desempeo social, as como las expectativas de s mismo como agente activo en
las interacciones sociales(24). Aprende
a diferenciar situaciones amenazantes
de las que no lo son, porque reciben la
informacin filtrada a travs del adulto
que le lleva. De otra manera, estar en
alerta hasta que por s mismo consiga
averiguar si est en peligro o no.
Disminucin del llanto. Los bebs que
pasan mucho tiempo en brazos o en
portabebs lloran menos(25). El llanto
es la manifestacin ms intensa de la
falta de bienestar: supone un aumento
del estrs y del gasto energtico.
Favorece la lactancia materna(26). El
contacto pone en marcha las mismas
hormonas que promueven la lactancia:
oxitocina y prolactina. El contacto piel
con piel estimula su secrecin. En la
madre, el contacto con el beb incrementa el nivel de dichas hormonas.
As, a mayor contacto, mayor presencia
de oxitocina y prolactina, favoreciendo
la lactancia. Por otro lado, ir cerca del
pecho fomenta la succin a demanda,
base de un correcto establecimiento de
la lactancia.

de inters especial

Beneficios del porteo ergonmico

No es necesario tener un portabeb


para que el beb disfrute de todos esos
beneficios, ya que los brazos son el
portabeb del que nos ha provisto la
naturaleza y, por tanto, el ideal al que
queremos aspirar cuando se portea.
Las ventajas que se enumeran a continuacin, corresponden tanto a llevar
al beb en brazos como al porteo ergonmico(27).
Previene las plagiocefalias posturales. Estn identificados los factores
de riesgo de la plagiocefalia fundamentados en la permanencia postural
de la cabeza hacia el lado derecho, el
lado izquierdo o en decbito supino,
preferentemente durante el sueo, para
la prevencin del Sndrome de Muerte
Sbita del Lactante y el sexo masculino, habiendo un aumento de incidencia en los ltimos aos(28). Adems, en
decbito supino, sobre una superficie
parcialmente mullida y sin control
ceflico, el recin nacido apenas tiene
oportunidades de movimiento. En
cambio, cuando el beb va en brazos o en un portabebs ergonmico,
la cabeza va apoyada en el pecho del
porteador, donde tiene mayor movilidad gracias a la posicin vertical y ventral. En el portabebs la cabeza puede
ir sujeta por una tela, que supone un
sostn flexible, que se adapta a la forma
de su cabeza y no al revs.
Protege el desarrollo de la espalda. El
dorso del recin nacido es ciftico, en
toda su extensin, y desarrolla la lordosis cervical cuando comienza a levantar la cabeza al tercer mes y la lordosis
lumbar cuando comienza a sentarse y
a caminar, entre el sexto mes y el ao
de edad. En el plano frontal, la alineacin ha de ser completamente recta.
Se puede interpretar entonces que las
curvaturas vertebrales son el producto
de sucesivas adaptaciones para cumplir
con la funcin de bipedestacin(29).
Cuando el beb es sostenido en
brazos, adopta naturalmente esta
posicin recogida ciftica o en C,
cuanto ms tiempo se mantenga esta
postura f isiolgica, mejor para su
desarrollo. Portear al beb o llevarle

mucho tiempo en brazos, le da ms


posibilidad de movimiento que tumbado, ya que es la postura (ventral y en
vertical) en la que tiene mayor competencia motriz, mejorando el tono
muscular(30,31). La espalda en C evita
la hiperextensin ceflica, protegiendo
la zona cervical.
Protege el desarrollo de las caderas. La posicin fisiolgica tpica del
recin nacido es, junto con la cifosis
del dorso, la posicin de las caderas
en postura ranita: 100 f lexin y 45
de abduccin. Permite a los bebs ser
porteados fcilmente a la cadera, el
sitio normal de acarreo de bebs en
los humanos(32,33). En esa postura, la
cabeza del fmur apoya contra el fondo
del acetbulo, permitiendo el correcto
desarrollo de la cadera y evitando problemas como la displasia(34). As colocado y con las rodillas flexionadas, es
la posicin adecuada y no hay tensin
en el cuerpo del beb(35).
Beneficios de portear

Se han descrito las ventajas de contacto y del porteo para el beb, pero
para los cuidadores, el porteo y el contacto tienen otros muchos beneficios.
Favorece las relaciones sociales. El
contacto potencia el vnculo materno.
Pero esta prctica supone, adems, una
excelente manera de introducir a otros
cuidadores y figuras de apego, como el
padre, en la vida del beb: el portabebs es el objeto de confianza del beb
ayudando a introducir otras personas
en su crculo.
Favorece la lactancia materna. No solo
desde el punto de vista del beb (ver
Beneficios de ser porteado: Favorece
la lactancia materna), sino tambin
desde el de la madre.
Aumento del desempeo ma-paternos. Los bebs se encuentran ms
tranquilos, duermen ms y mejor y
lloran menos (ver Beneficios de ser
porteado: tranquilidad, mejora la
calidad del sueo y favorece la lactancia materna) y, para el adulto, esto
se traduce en una mayor sensacin de

competencia parental y, por tanto,


aumenta la autoestima.
Aumento de la autonoma y movilidad. Con la ayuda de un portabebs,
el cuidador no necesita ayuda para
hacer actividades de la vida diaria. La
sensacin es de logro y adaptacin a la
nueva situacin, en lugar de frustracin. El portabebs aporta las manos
libres, ya que devuelve los brazos al
adulto sin quitrselos al beb. Adems,
un portabebs evita gran parte de las
barreras arquitectnicas que dificultan
la movilidad con un carrito: ausencia
de rebajes en las aceras o vehculos
aparcados en las mismas, obras, escaleras, dificultades en los transportes
pblicos, etc.
Menor prevalencia de depresin post
parto (36). Como el hbitat del beb
recin nacido es el cuerpo de la madre,
es de esperar que el cuerpo de la madre
est fisiolgicamente preparado para
tener un beb encima. Se ha explicado
tambin que el contacto y la lactancia implican un equilibrio endocrino
particular, dominado por la oxitocina
y la prolactina. Por tanto, sin contacto
ni lactancia (o no los suficientes) hay
un desequilibrio endocrino que puede
llevar a una depresin postparto (el
cuerpo materno identifica que el beb
ha desaparecido).
Higiene postural para el adulto. Portear no tiene un impacto tan negativo
como se podra suponer en la higiene
postural del adulto, siempre y cuando
se use un portabebs ergonmico y que
sea bien utilizado. Para usar adecuadamente un portabebs ergonmico
es necesario mantener una buena postura, adems hay que tener en cuenta
que el recin nacido pesa menos que el
peso que la madre ha cogido durante
el embarazo, el cuerpo materno est
ya preparado para cargar ese peso.
Conforme va creciendo, si el porteo
es constante, la musculatura se va
adaptando progresivamente, lo que
junto con la buena postura, resulta un
ejercicio de cuidado de la espalda. El
porteo si se inicia en el recin nacido,
no hay lmite de tiempo, se puede porPEDIATRA INTEGRAL

777

de inters especial

tear todo el tiempo que se desee. Sin


embargo, si el porteo no se inicia con el
recin nacido sino con un beb mayor,
es necesario tener ms precauciones
cuanto mayor sea el peso: empezar
poco a poco, en periodos de tiempo
cortos, y con un portabebs de uso y
ajuste sencillo.
Porteo seguro

Un porteo correcto no solo aporta


beneficios, sino que es seguro. Las
muertes registradas por asf ixia en
portabebs se han debido al uso inadecuado de estos(37).
Estas son las normas para un porteo seguro (Fig. 1):

Colocar al beb en la postura f isiolgica descrita. Idealmente, en vertical, ya que en posicin tumbada
no se pueden mantener las rodillas
separadas una de otra. Adems los
bebs con ref lujo van incmodos
tumbados.
Para una correcta posicin de la
espalda y caderas, la cadera del
beb ha de ir basculada hacia
delante, con su perin parcialmente
apoyado en el adulto, no apoyando
el pubis completo.
El portabeb ha de ir bien tenso,
dando apoyo a todos los puntos de
la espalda (si el beb cae a un lado
o se redondea en exceso, habr que
volver a tensar).

Portabebs
No recomendado

Mejor

La cabeza del recin nacido o de un


beb dormido, ha de ir firme pero
suavemente sujeta contra el cuerpo
del adulto.
La barbilla tiene que ir separada
del esternn para evitar riesgo de
asf ixia por bloqueo de va area. En
la nariz del beb ha de haber espacio para que circule el aire, incluso
si el beb va con la frente apoyada
en el adulto.
La regin abdominal del beb ha
de estar en contacto con el cuerpo
del adulto, nunca el costado o la
espalda. As, el cuerpo del adulto
evita que la cabeza del beb se
flexione hacia su pecho, evitando
el riesgo de asfixia.
La cara del beb siempre tiene que
estar visible.
El adulto ha de estar muy pendiente
de que la boca y nariz no pegan
contra el cuerpo del adulto y de que
la respiracin del beb es rtmica.
Portabebs ergonmicos

Figura 1. A. La regin del la cadera a la rodilla, el muslo, no est apoyada. Las fuerzas resultantes sobre la articulacin de la cadera pueden contribuir a la displasia de cadera. B.La
regin de la cadera a la rodilla, el muslo est apoyada. Las fuerzas en la articulacin de la
cadera son mnimas porque las piernas se extienden apoyadas y la cadera se encuentra en
una posicin ms estable.
(Imagen tomada de International Hip Dysplasia Institute).

778

PEDIATRA INTEGRAL

Un portabeb ergonmico tiene


que cumplir los siguientes requisitos:
Respeta las normas del porteo
seguro (posicin fisiolgica del
beb, correcta tensin y ajuste, la
regin abdominal debe ir contra el
cuerpo del adulto, cabeza correctamente sujeta, vas respiratorias
despejadas).
El beb queda a la altura correcta
(las nalgas del beb nunca deben ir
por debajo de la regin umbilical
del adulto y, en bebs pequeos,
que se le pueda dar un beso con
comodidad en la cabeza pero no
darle con la barbilla).
Soporte de la espalda adaptable, de
modo que un beb con un grado
de movilidad mayor, pueda tener
mayor libertad de movimientos.
Pero siempre se ha de poder sostener toda la espalda del beb, hasta
la cabeza, si se duerme.
Se adapta al crecimiento del beb.
Tiene que ser cmodo para el porteador y sencillo de usar.
En la Tabla 1 se detallan los portabebs ergonmicos ms habituales.

PEDIATRA INTEGRAL

779

Una tela, tejido plano, de unos


60-70 cm de ancho y a partir
de 2,5 m de largo, la medida
estndar es 4,7 m

Una tela, de tejido de punto,


de unos 60-75 cm de ancho
y de entre 4 y 5 metros de
largo

Una tela, de tejido plano, de


unos 60-70 cm de ancho
y de entre 1,5 y 2,5 m de
largo, con una pareja de
anillas cosidas en un extremo

Un panel de tejido plano, del


que nacen unas tiras cortas
en ambos lados de la parte
inferior, a modo de cinturn,
y otras largas en la parte
opuesta a modo de tirantes

Un panel de tejido plano,


con cinturn y tirantes
conformados y acolchados,
con cierre de clic

Ms que portabebs son


ayudabrazos. Permiten llevar
al beb a la cadera sentado
respetando la estructura de la
espalda del adulto. Los hay
de diferentes diseos

Fular

Fular elstico

Bandolera

Mei tai

Mochila
ergonmica

Pouch, Tonga,
Suppori

Vertical a la cadera es su
postura ideal, aunque
se pueden usar
delante y detrs. La
posicin tumbada no
se recomienda aunque
es posible

En vertical delante y a
la espalda. Algunas
marcas tambin a la
cadera

En vertical delante, a la
cadera y a la espalda

En vertical delante, a la
cadera y a la espalda,
tumbado delante

En vertical delante, a la
cadera y a la espalda,
tumbado delante

Vertical delante, a la
cadera y a la espalda,
tumbado delante

Posiciones del beb


posibles

Desde que
el beb se
sienta solo
con seguridad

Desde que
el beb se
sienta solo o
est a punto

Desde que
el beb se
sienta solo o
est a punto

Desde el
nacimiento

Desde el
nacimiento

Desde el
nacimiento

Edad ideal

No abultan nada y son fciles y rpidos


de poner. Ideales como ayudabrazos,
para todas aquellas ocasiones en que
se coge al beb un ratito

El portabeb ms rpido y fcil de


poner, pero el ms limitado en el
uso, al estar ms conformado que los
dems. Ideales para los nios ms
grandes que quieren subir y bajar
con rapidez

Muy cmodos, sencillos y rpidos de


poner as como de cambiar al beb
de postura delante-cadera-espalda,
sin necesidad de bajarle o quitar el
mei-tai

Muy rpida de colocar una vez que


se conoce el manejo de las anillas.
Muy sencilla para cambiar de
postura de vertical a tumbado, y para
amamantar

Permite hacer nudos preanudados,


de modo que primero se anuda y
posteriormente se coloca, dndole
ms seguridad a padres que se
inician en el porteo

El ms verstil, no tienen lmite de


peso como tal (se testan a traccin
de varios cientos de kilos) y permite
la mayor variedad de posturas y
diferentes maneras de distribuir el
peso en el cuerpo del adulto

Pros

Cargan el peso en un solo hombro y no


permiten mucho ajuste, con lo que no son
excesivamente cmodos para mucho rato

No suelen ser adecuadas para bebs pequeos,


y los reductores o sistemas que incluyen
para adaptarse a los menores de 4-6 meses
no suelen ser adecuados para mucho tiempo
de porteo. Aunque cada vez van surgiendo
nuevos modelos y empiezan a aparecer
algunas marcas con paneles realmente
adaptables

El ancho del panel hace que no se pueda usar


el mismo mei-tai para todo el periodo de
porteo, ya que es necesario que siempre
llegue de rodilla a rodilla y esa distancia
vara segn el beb crece. Los hay de panel
adaptable, pero an as, no suelen tener
tanta tolerancia de tamaos

Carga el peso en un solo hombro. Requiere ms


precaucin a la hora de colocar a un beb
pequeo, que cualquier otro portabeb

Los nudos preanudados no son ptimos para


mucho tiempo. Como la tela es elstica y
cede, tienen un lmite de peso de entre 9 y
15 kg, pero pueden resultar incmodos antes

Es el ms tcnico, requiere aprender a hacer


los nudos y tensar la tela, mientras se
sostiene al beb en brazos

Contras

*Se ha de considerar la edad anotada como orientativa: no hay un beb igual que otro ni un adulto igual que otro, las recomendaciones para cada pareja beb-adulto, se han de hacer en funcin
de cada caso particular.

Breve descripcin

Tipo de
portabebs

Tabla 1. Portabebs ergonmicos ms habituales

de inters especial

Conclusiones
Est demostrado que el porteo
ergonmico es seguro si se realiza adecuadamente y tiene mltiples beneficios, tanto para el porteador como para
el beb porteado, y debera ser conocido por el pediatra y poder diferenciar un sistema de porteo ergonmico
adecuado. Favorece la prevencin de la
aparicin de la plagiocefalia postural y
la displasia de cadera. Mejora la calidad de vida en madres con minusvalas fsicas. Ayuda al cuidado de bebs
prematuros con alta precoz y debera
ser recomendado como parte del tratamiento en el caso de la plagiocefalia
postural, el clico del lactante y la displasia de cadera.

Bibliografa
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Curso intensivo MIR de la


SEPEAP
Barcelona, 22 de Noviembre de 2014

Se ha celebrado en Barcelona la segunda edicin del


Curso intensivo MIR de la SEPEAP, apuesta estratgica
de nuestra Sociedad, que tiene como principal objetivo darla
a conocer entre los residentes de Pediatra, futuros compaeros de especialidad.
Si bien, los residentes de Pediatra ocupan la mayor
parte de su formacin en actividades intrahospitalarias,
en realidad, la mayor parte de ellos, van a desarrollar su
carrera profesional en la Atencin Primaria (AP) que, sin
embargo, est muy poco contemplada en su currculum
formativo. La Atencin Primaria ha sido tradicionalmente considerada como una salida profesional poco

atractiva para el MIR, como un mal menor a considerar


solo cuando la va profesional hospitalaria est cerrada.
Sin embargo, la Atencin Primaria es una especialidad
peditrica con contenidos muy especficos, que requiere
de conocimientos y competencias muy concretas y que,
adems, tiene mayor relevancia social que cualquier otra
especialidad peditrica. Ningn especialista hospitalario
puede ejercer funciones tan extensas como las que desempea el pediatra de Atencin Primaria en la atencin
global del nio, desde la perspectiva biopsicosocial y
como agente de Salud preventivista, teraputico y rehabilitador. El Pediatra de AP tiene el mrito aadido
de que estas funciones las desempea en un contexto
poco dotado en medios humanos, diagnsticos y teraputicos, y en el seno de instituciones de Salud Pblica
gigantescas, burocratizadas y escasamente empticas con
el trabajo del pediatra. Parafraseando a un pediatra de
AP: al pediatra se le educa en el hospital para conducir

PEDIATRA INTEGRAL

781

noticias

un blido de carreras, pero luego tendr que ponerse


al volante de un utilitario envejecido y no sabr qu
hacer con l.
La SEPEAP pretende captar la atencin del MIR
hacia la AP dentro de su periodo de formacin, mentalizarlo de la importancia de esta especialidad, de las
fortalezas y atractivos que contiene, de la posibilidad de
seguir haciendo docencia e investigacin tambin, de sus
problemas e infinitas limitaciones y, sobre todo, del hecho
prctico que supone el que la inmensa mayora van a ser
pediatras de AP
Esta sensibilizacin creciente hacia este colectivo MIR,
muy potenciada por la actual Junta Directiva de la Sociedad, se ve ref lejada en la voluntad de difundir entre los
MIR las actividades cientficas de la Sociedad, promover
su asociacin con la misma, la presentacin de comunicaciones y asistencia al Congreso anual, y como actividades
nucleares, la colaboracin con la revista Pediatra Integral
en el exitoso espacio: El Rincn del Residente y el Curso
intensivo MIR.
En la reciente segunda edicin de este Curso, hemos
contado con la presencia de 92 inscritos. El Curso se ha
desarrollado en dos partes:
1. En las actividades de maana, se han celebrado 5 talleres simultneos, con dos ediciones para cada taller, de

Entrega de premios de
El Rincn del Residente

Durante el XXVIII Congreso de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria


(SEPEAP), celebrado en Valencia del 23-25 de octubre de
2014, se entregaron tres Premios de El Rincn del Residente de la Revista Pediatra Integral, seleccionados por el
Comit Editorial a los dos mejores casos clnicos, as como
a la mejor imagen clnica publicada durante todo el curso,
desde octubre de 2013 hasta septiembre de 2014. Pueden
verse en www.sepeap.org y en www.pediatriaintegral.es.
1er Caso clnico: Obnubilacin y cefalea en paciente
adolescente. Autores: Ballesteros Moya E*, Campillo
i Lpez F*, Calle Gmez *, Alcolea Snchez A**.
*MIR Pediatra, Hospital Universitario La Paz.**Servicio de Urgencias Peditricas. Hospital Universitario
La Paz(Madrid).
2 Caso clnico: Ndulos subcutneos neonatales.
Autores: Gonzlez Forster E, Rod Goula D. MIR
Pediatra. Hospital Sant Joan de Du. Esplugues de
Llobregat(Barcelona).
782

PEDIATRA INTEGRAL

modo que cada MIR ha podido asistir a dos talleres de


su eleccin:
Taller de sedoanalgesia: Dra. J. Rivera; Dra. C.
Farrs; Dra. R. Rodrigo.
Taller de test de diagnstico rpido: Dr. J. de la Flor;
Dr. D. Van Esso.
Taller de espirometra e inhalacin: Dr. J. Pellegrini;
Dra. C. Ortega.
Taller interactivo de vacunas: Dr. J. Mars; Dr. J.M
Casanovas; Sra. Silvia Bernrdez.
Taller de simulacin avanzada: Dr. L. Snchez; Dr.
J.A. Iglesias.
2. En las actividades de la tarde, se han celebrado dos
sesiones simultneas:
Dermatologa infantil: de la imagen al diagnstico
y tratamiento. Dr. P. de Unamuno.
Controversias en nutricin: Dr. J. Dalmau.
Todas las sesiones fueron seguidas con gran inters y
participacin de los residentes. La SEPEAP va a seguir
manteniendo y creando espacios de integracin y colaboracin con el colectivo MIR de Pediatra.
Josep de la Flor i Bru
Organizador del Curso MIR
Subdirector de Pediatra Integral

Imagen clnica: Raquitismo carencial, patologa emergente, importancia de la deteccin precoz y tratamiento por el pediatra.Autores: Garca Morn M*,
Cobo Elorriaga P*, Gonzlez Martnez F**. *MIR
Pediatra. **Mdico Adjunto. Servicio de Pediatra
Hospital Materno Infantil Gregorio Maran (Madrid).
El Rincn del Residente est coordinada por: David
Gmez Andrs, Josu Prez Sanz y Javier Rodrguez
Contreras (residentes del Hospital Universitario Infantil
La Paz de Madrid), a los cuales quiero expresar mi agradecimiento por su esfuerzo y dedicacin, y est supervisada
por el Comit Editorial de Pediatra Integral.
Estos premios se han establecido para incentivar la participacin de los residentes en la revista. Desde aqu, quiero
animar a los residentes de las diferentes reas geogrficas
del pas para que participen enviando sus casos e imgenes,
lo cual contribuir a compartir la experiencia, aumentar los
conocimientos y mejorar el currculum.
M Ins Hidalgo Vicario
Directora Ejecutiva de Pediatra Integral

noticias

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Director: Dr. Antonio Iofro

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Informacin de la Agencia Oficial del Medicamento.
Criterios del Ministerio de Sanidad y Consumo sobre
la valoracin de mritos para la fase de seleccin de
Facultativos Especialistas de rea.
Puedes bajar los CD-ROM de los Congresos Nacionales
de la SEPEAP.
Puedes acceder a los resmenes de los ltimos nmeros
de Pediatra Integral.
Tambin puedes acceder a los nmeros anteriores completos de Pediatra Integral.
Informacin sobre Congresos.
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A travs de nuestra Web tienes un amplio campo de
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Pediatra Integral

Volumen XVIII, Nmero 9


TDAH

1. Introduccin y etiopatogenia del trastorno por dficit


de atencin con hiperactividad (TDAH)
J. Quintero; C. Castao de la Mota
2. Trastorno por df icit de atencin e hiperactividad.
Manifestaciones clnicas y evolucin. Diagnstico
desde la evidencia cientfica
M.I. Hidalgo Vicario, L. Snchez Santos
3. Plan del tratamiento Multimodal del TDAH.
Tratamiento psicoeducativo
P.J. Rodrguez Hernndez
4. Tratamiento farmacolgico del TDAH basado
en la evidencia
C. Soutullo Espern, M.J. lvarez Gmez
5. Comorbilidad psiquitrica del TDAH y su
tratamiento
A. Hervs Ziga
6. Trastornos del aprendizaje y TDAH. Diagnstico y
tratamiento
S. Aguilera Albesa, A. Mosquera Gorostidi,
M.Blanco Beregaa
7. Trastornos del sueo y TDAH. Evaluacin y
actuacin a seguir
G. Pin Arboledas
8. TDAH: aspectos ticos y legales
P.J. Ruiz Lzaro
Anexos
Herramientas de utilidad para evaluar el trastorno por
dficit de atencin e hiperactividad
P.J. Rodriguez Hernndez, M.I. Hidalgo Vicario

Temas del prximo nmero


Volumen XIX, Nmero 1
Gastroenterologa

1. Patologa bucal
J. Falgs Franco
2. Vmitos y regurgitaciones, reflujo gastroesofgico y
estenosis pilrica
M.E. Vzquez Fernndez, M. Cano Pazos
3. Dolor abdominal crnico y recurrente incluido el
helicobacter pylori
A. Hernndez Hdez., M. Monge Zamorano,
C.Quintana Herrera
4. Gastroenteritis aguda
A.M. Benitez Maestre, F. de Miguel Durn
5. Parsitos intestinales
V. Fumad
Regreso a las Bases
Exploraciones clnicas, bioqumicas y tcnicas de imagen
en la valoracin de la patologa digestiva y hepatobiliar
D. Lledn Barbancho, R. Vecino Lpez

PEDIATRA INTEGRAL

783

III

MADRID
Sbado
24 enero 2015
HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO
GREGORIO MARAON

Sbado, 24 de enero de 2015


08:30-09:00

Recogida de documentacin

09:00-09:15

INTRODUCCIN, PRESENTACIN Y OBJETIVOS DE LA REUNIN

09:15-11:30

TALLER INTERPRETACIN RPIDA DEL ECG / Sala 1


Ponente: Javier Prez-Lescure Picarzo
Cardilogo Infantil. Area de Cardiologa Infantil Hospital Universitario
Fundacin de Alcorcn, Madrid
Moderadora: Elena Heras Snchez
Residente de Pediatra del Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
TRAUMATOLOGA INFANTIL, TODO LO QUE UN PEDIATRA DEBE
SABER / Sala 2
Ponente: Jorge Lpez Olmedo
Traumatlogo. Unidad de Traumatologa Infantil Hospital Universitario
de Salamanca
Moderadora: Sheila Fernndez Luis
Residente de Pediatra del Hospital Clnico Universitario de Salamanca
TRASTORNOS DEL SUEO / Sala 3
Ponentes: Gonzalo Pin Arboleda
Unidad del sueo Clnica Quirn de Valencia
Teresa de la Calle Cabrera
Pediatra de rea de Salamanca
Moderadores: Leire Garca Surez / Jorge Bustamante Amador
Residentes de Pediatra del Hospital Infantil La Paz Madrid
SIMULACIN MDICA AVANZADA / Sala 4
Ponentes: Luis Snchez Santos
Pediatra, Jefe Servicio Docencia e Investigacin. 061 Galicia
Antonio Iglesias Vzquez
Co-Director Escuela de Simulacin Avanzada. 061 Galicia
Moderador: Enrique Prez Martnez
Residente de 4 ao de Pediatria de Hospital Universitari
Vall d Hebron. Barcelona

TALLER DE SUTURAS- CIRUGA MENOR (1 PARTE) / Sala 5


Ponente: Alfonso Lpez Garca de Viedma
Mdico de Familia Madrid
Moderadora: Jnifer Lzaro Rmos
Residente del Hospital Clnico Universitario de Salamanca
11:30-12:00 PAUSA CAF - FOYER
12:00-14:15 TALLER INTERPRETACIN RPIDA DEL ECG / Sala 1
TRAUMATOLOGA INFANTIL, TODO LO QUE UN PEDIATRA
DEBE SABER / Sala 2
TRASTORNOS DEL SUEO / Sala 3
SIMULACIN MDICA AVANZADA / Sala 4
TALLER DE SUTURAS- CIRUGA MENOR (2 PARTE) / Sala 5
14:15-15:30 COMIDA TIPO CCTEL
15:30-17:30 SESIONES PARALELAS
SESIN 1: DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE EXANTEMAS EN PEDIATRA
Ponente: Javier Pellegrini Belinchn
Centro Salud Pizarrales Salamanca
Moderadora: Ana Hortal Benito-Sendn
Residente de Pediatra del Hospital Universitario de Salamanca
SESIN 2: MANEJO DE LA FIEBRE EN EL LACTANTE
Ponente: Mercedes de la Torre Esp
Pediatra. Servicio de Urgencias Peditricas. Hospital Infantil
Universitario Nio Jess, Madrid
Moderadora: Mara ngeles Prez Martn
Residente de Pediatra del Hospital Universitario Nio Jess, Madrid

SEDE:
HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO
GREGORIO MARAON
Pabelln Docente
C/ Ibiza, 43
28007 Madrid
SECRETARA:
Mari Cub, 4
08006 Barcelona
T. 932 388 777
F. 932 387 488
E-mail: cursomir@pacico-meetings.com
Inscripciones: www.sepeap.org

www.sepeap.org
NOTA IMPORTANTE
El desarrollo del curso est basado en la eleccin de un taller simultneo por la maana y otro por
la tarde, (a excepcin del taller n 5 que se trata del mismo taller divido en dos partes), y de una de
las dos sesiones simultneas. Plazas limitadas en ambos casos. Este curso es exclusivo para mdicos
residentes socios de la SEPEAP.
La cuota es gratuita y debe formalizarse a travs de la pgina web www.sepeap.org

6 y 7 Marzo 2015

IV

CURSO DE LA SEMA

Salud Integral en la Adolescencia


Hospital Universitario
La Paz / Madrid

sema

Sociedad Espaola de Medicina


de la Adolescencia

Hospital Universitario
La Paz

6 y 7 Marzo 2015

IV

CURSO DE LA SEMA

Salud Integral en la Adolescencia

OBJETIVOS DEL CURSO


Durante la adolescencia se desarrolla el individuo en todos los aspectos fsicos, psicolgicos, emocionales y sociales; adems en esta poca, los jvenes se encuentran expuestos a
muchos riesgos y adoptan hbitos y conductas de salud que se extendern a la edad adulta. Es necesario que los profesionales sanitarios estn preparados para asumir este reto:
abordar las necesidades de salud integral de esta peculiar edad, detectar cuando antes
sus problemas de salud proporcionando el tratamiento apropiado e instaurar medidas
preventivas realizando educacin sanitaria.
Para asumir con xito la atencin a esta trascendental edad, se organiza este IV Curso de
Salud Integral de la SEMA. La SEMA anima a todos los profesionales interesados en el
apasionante mundo del adolescente a acudir e intervenir en las actividades programadas.
El curso est dirigido a pediatras, mdicos de familia, residentes y profesionales
interesados.

PONENTES
M. Casas Brugu. Catedrtico de
Psiquiatra. Hospital Vall dHebron
Barcelona.
J. Casas Rivero. Pediatra. Unidad
Adolescentes. Hospital Infantil
Universitario La Paz. Madrid.
G. Castellano Barca. Pediatra.
Consulta Joven. Torrelavega.
Cantabria.
MJ. Ceal Gonzlez-Fierro.
Pediatra. Hospital de Mstoles.
Madrid.
N. Curell Aguil. Pediatra. Instituto
Dexeus USP. Barcelona.
LS. Eddy Ives. Pediatra. Centro
Mdico San Ramn. Barcelona.
G. Gonzlez Morn. Servicio de
traumatologa. Hospital Universitario
Infantil La Paz. Madrid.
P. Horno Goicoechea. Psicloga y
consultora independiente en
infancia, afectividad y proteccin.
MI. Hidalgo Vicario. Pediatra.
C.S. B del Pilar. SERMAS. Madrid.
JL. Iglesias Diz. Pediatra. Hospital
Clnico Universitario de Santiago de
Compostela.
F. Lpez Snchez. Catedrtico de
Psicologa de la Sexualidad.
Universidad de Salamanca.
R. de Lucas Laguna. Dermatlogo
Hospital Universitario La Paz.
Madrid.
MJ. Martnez Gmez.
Gastroenterloga. Hospital Infantil
Universitario Nio Jess. Madrid.

M. Merino Alonso. Neurofisiloga


Unidad de Sueo. Hospital
Universitario La Paz. Madrid.
L. Moraleda Novo. Servicio de
Traumatologa. Hospital Universitario
Infantil La Paz. Madrid.
MT. Muoz Calvo. Endocrinloga
Pediatra. Hospital Infantil Universitario
Nio Jess. Madrid.
F. Notario Herrero. Pediatra. Clnica
Nuestra Seora del Rosario. Albacete.
R. Plach Pniker. C.S. de Barain.
Pamplona. Navarra.
J. Pellegrini Belinchn. Pediatra.
C.S. Los Pizarrales. Salamanca.
G. Perkal Rug. Pediatra. Hospital
Santa Caterina. Girona.
A. Redondo Romero. Pediatra.
Hospital Internacional Medimar.
Alicante.
MJ. Rodriguez Jimnez. Ginecloga.
Hospital Infanta Sofa Madrid.
L. Rodrguez Molinero. Pediatra.
C.S. Huerta del Rey. Valladolid.
B. Roldn Martn. Pediatra. Hospital
Universitario Ramn y Cajal. Madrid.
P. Ruiz Lzaro. Pediatra. C.S. Manuel
Merino. Alcal. Madrid.
MA. Salmern Ruiz. Unidad
Adolescentes. Hospital Infantil
Universitario La Paz. Madrid.
P. Snchez Masqueraque. Psiquiatra.
Hospital Universitario Gregorio
Maran.
J. Valds Rodriguez. Pediatra.
Consulta adolescentes. Alicante.

Comit Organizador
J. Casas Rivero
MI. Hidalgo Vicario
MT. Muoz Calvo
MJ. Ceal Gonzlez-Fierro
MA. Salmern Ruiz
PJ. Ruiz Lzaro

Junta Directiva de la SEMA


Presidenta . . . . . . . . . . . . MI. Hidalgo Vicario
Secretario . . . . . . . . . . . . MJ. Ceal Gonzlez-Fierro
Tesorero . . . . . . . . . . . . . . L. Rodrguez Molinero
Vocales . . . . . . . . . . . . . . . LS. Eddy
F. Notario Herrero
G. Perkal Rug
PJ. Ruiz Lzaro
MA. Salmern Ruiz
Director de la Web . . . . A. Redondo Romero

6 y 7 Marzo 2015

IV

CURSO DE LA SEMA

Salud Integral en la Adolescencia

Viernes, 6 de Marzo

08h30

RECOGIDA DE DOCUMENTACIN

09h00

BIENVENIDA

09h10

PRETEST. Evaluacin de conocimientos

09h30

MESA DEBATE: LA SEXUALIDAD DEL


ADOLESCENTE Y SUS RIESGOS
Moderador: MI. Hidalgo Vicario

15h30

1. Entrevista del adolescente cmo hacerlo?


Roll-Playing
Ponentes: J. Casas Rivero y JL. Iglesias Diz
Moderador: J. Casas Rivero
2. Anticoncepcin que necesitan los adolescentes?
Ponente: MJ. Rodrguez Jimnez
Moderador: N. Curell Aguil

09h30 Sexualidad del adolescente


F. Lpez Snchez

3. Problemas psiquitricos ms frecuentes


Ponente: P. Snchez Masqueraque
Moderador: L. Eddy Ives

10h00 Influencia de las nuevas tecnologas


de la comunicacin e informacin
M.A. Salmern Ruiz

4. La piel del adolescente


Ponente: R. de Lucas Laguna
Moderador: F. Notario Herrero

10h30 El embarazo
G. Perkal Rug
11h00 Discusin y aportaciones
11h30

ACTO INAUGURAL

12h00

DESCANSO

12h15

CASOS CLNICOS
Moderadora: MT. Muoz Calvo
12h30 Talla Baja. Actuacin a seguir
MT. Muoz Calvo

5. Traumatologa: Exploracin y actuacin a seguir


Ponentes: G. Gonzlez Morn y L. Moraleda Novo
Moderador: R. Plach Pniker
17h30

DESCANSO

17h50

PRESENTACIN GUA CIBERACOSO


Colaboracin Red.es-SEMA.
MA. Salmern Ruz, L. Eddy Ives

18h15

COMUNICACIONES ORALES
Lectura de las tres mejores comunicaciones
presentadas. Premios con dotacin econmica.
Moderador: MJ. Ceal Gonzlez-Fierro

18h50

CONFERENCIA "TDAH en la adolescencia


Ponente: M. Casas Brugu
Presenta: J. Casas Rivero

19h30

ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA DE LA SEMA

13h00 Conductas de riesgo (drogas, sexo)


L. Rodrguez Molinero
13h30 Enfermedad Inflamatoria intestinal
MJ. Martnez Gmez
13h45

TALLERES

ALMUERZO

6 y 7 Marzo 2015

IV

CURSO DE LA SEMA

Salud Integral en la Adolescencia

Sbado, 7 de Marzo

SECRETARIA CIENTFICA Y TCNICA


Enviar datos a: cursosema4@gmail.com
Formacin Mdica Continuada H.U. La Paz
Tel: 91 727 70 39

09h00

TALLERES SIMULTNEOS
1. Entrevista del adolescente cmo hacerlo?
Roll-Playing
Ponentes: J. Casas Rivero y JL. Iglesias Diz
Moderador: JL. Iglesias Diz
2. Anticoncepcin que necesitan los adolescentes?
Ponente: MJ. Rodrguez Jimnez
Moderador: P. Braas Fernndez
3. Problemas psiquitricos ms frecuentes
Ponente: P. Snchez Masqueraque
Moderador: P. Ruiz Lzaro

INSCRIPCIONES
Inscripcin gratuita.
Plazas limitadas: 200 alumnos por riguroso orden de inscripcin. Tendrn prioridad los socios de la SEMA.
Inscripcin SEMA 25 /ao www.adolescenciasema.org
MIR pediatra inscripcin gratuita los aos de residencia.

INFORMACIN CIENTFICA
Est solicitada la Acreditacin a la Comisin Nacional
de Formacin Continuada.
Los Talleres simultneos se adjudicarn por riguroso
orden de solicitud.

4. La piel del adolescente


Ponente: R. de Lucas Laguna
Moderador: A. Redondo Romero

DOCUMENTACIN QUE SE
ENTREGAR

5. Traumatologa: Exploracin y actuacin a seguir


Ponentes: G. Gonzlez Morn y L. Moraleda Novo
Moderador: J. Valds Rodrguez

30 das antes del curso: Documentacin con conceptos


bsicos de preparacin sobre los temas a tratar. Por ello
debern apuntarse en la Secretara Tcnica.

11h00

DESCANSO. LECTURA DE POSTERS

11h30

CASOS CLNICOS
Moderador: G. Castellano Barca

Durante el curso: Historia clnica, cuestionario de salud,


Test de utilidad y material de apoyo. Posteriormente el
Curso se publicar en la revista ADOLESCERE.

11h30 Trastorno del sueo: Sndrome de piernas


inquietas
M. Merino Andreu
12h00 Hiperandrogenismo qu hacer?
B. Roldn Martn
12h30 Asma cmo actuar?
J. Pellegrini Belinchn
13h00

CONFERENCIA "El vnculo afectivo (apego)


influencia en el desarrollo del adolescente
Ponente: P. Horno Goicoechea
Presenta: MI. Hidalgo Vicario

13h45

POSTEST Y ENCUESTA DE SATISFACCIN

14h15

CLAUSURA

Al inicio del curso se realizar un pretest (conocimientos


previos) que los alumnos guardarn y que se resolver al
finalizar el mismo para ver los conocimientos adquiridos.

SEDE DEL CURSO


Hospital Universitario La Paz
Aula Ortiz Vzquez.
Paseo de la Castellana, 261. 28046 Madrid
Metro: Lnea 10. Estacin Begoa.
Bus urbanos: Lneas 67, 124, 132, 134, 135, 137 y 173.

Informacin actualizada en:

www.adolescenciasema.org
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