Sndrome de la dehiscencia del canal semicircular superior

(SDCSS)
Autor: Camila Seplveda
Tutor: Flgo. Anthony Marcotti
Universidad UCINF
27 de Mayo de 2016
Laboratorio de Audiologa

RESUMEN
El sndrome de la dehiscencia del canal semicircular es una patologa vestibular, relativamente nueva descrita
por Lloyd Minor en 1998, que evoca diversos sntomas auditivos (autofona y prdida de audicin conductiva)
y/o vestibulares (vrtigo, el fenmeno de Tullio, y HENNEBERT) mediante la creacin de una "tercera ventana
mvil" en el hueso que permite la comunicacin entre el odo interno y las estructuras cercanas.
El objetivo de este trabajo es dar a conocer los sntomas caractersticos, etiologa y abordaje, tanto clnico
como audiolgico, de la dehiscencia del canal semicircular superior haciendo un anlisis bibliogrfico de
distintos estudios.

INTRODUCCION
El sndrome de la dehiscencia del canal
semicircular superior (SDCSS) es una patologa
relativamente nueva dentro del mbito vestibular
caracterizado por crisis de vrtigo inducidas por
sonidos a alta intensidad (signo de Tulio) o por
incrementos de presin en el odo (signo de
Hanneber), segn lo plantea Lloyd Minor y sus
colaboradores (Minor LB, 1998).
En Chile, su incidencia flucta entre un 0,4 a 0,6%
de los huesos temporales en estudios anatmicos,
mientras que los estudios de imgenes con
tomografa computada de corte fino reportan
valores entre un 1% a 17%. Y puede presentar
sntomas audiolgicos, como no, por lo mismo el
diagnstico del SDCSS se basa en la historia
clnica, el examen fsico y los hallazgos
radiolgicos. La sospecha clnica juega un papel
fundamental en el diagnstico de esta patologa,
ya que los sntomas y signos clsicos del cuadro
pueden no ser evidentes al momento de la
consulta.

MARCO TERICO
1. Etiologa

Si bien su origen no est determinado

completamente la literatura lo ha descrito como un
defecto anatmico en la cubierta sea del canal
semicircular superior (CSS) (Minor LB, 1998) y en
base a esto varios autores han generado
investigaciones para descubrir su etiologa. En el
primer reporte de Minor ninguno de los pacientes
estudiados tena antecedentes de enfermedades
otolgicas previas, salvo episodios de otitis media
aguda en la infancia (Lloyd B. M., 2000).
Posteriormente Carey y colaboradores publicaron
un estudio en el que analizaron 1.000 huesos
temporales de 596 adultos con el fin de determinar
la incidencia, localizacin y etiologa del SDCSS.
No encontraron alteraciones locales en el hueso
temporal que pudieran explicar la erosin sea y
ninguno de los pacientes estudiados tena historia
previa de traumatismos craneanos. Adems se
observ que el adelgazamiento o dehiscencia era
bilateral en la gran mayora de los pacientes, por
lo que los autores plantearon que alguna
alteracin en etapas tempranas del desarrollo, por
una alteracin en la embriognesis o,
posteriormente, en la reorganizacin sea de la
cpsula tica del individuo podra explicar estos
hallazgos (Esquivel C.P., 2005) y que,
probablemente, algn evento posterior, como un
traumatismo o aumento de la presin
intracraneana, podra acentuar esta condicin y
determinar la aparicin de los sntomas (Carey JR
Minor LB, 2000).

2. Caractersticas generales
La presentacin del SDCSS puede ser
amplia y muy variable entre un paciente y otro;
algunos pueden presentar sntomas vestibulares
incapacitantes, pero con audicin conservada,
otros hipoacusia severa pero con funcin
vestibular normal, o bien la combinacin de
ambos. Esta amplia variabilidad podra estar
relacionada con el tamao de la dehiscencia, ya
que se ha observado que dehiscencias de menor
dimetro no producen mayores cambios en los
potenciales cocleares, mientras que las de mayor
tamao s lo hacen (Caro L., 2006).
A
pesar
de
esta
variabilidad
generalmente estos pacientes acuden a los
servicios de salud por los sntomas vestibulares
que
producen
las
crisis
vertiginosas
desencadenadas por cambios de presiones o
sonidos de alta intensidad.
3. Caractersticas Audiolgicas
Desde el punto de vista audiolgico, los
pacientes portadores de este sndrome suelen
presentar hiperacusia (hipersensibilidad a los
sonidos externos, de manera que no se toleran los
sonidos cotidianos del entorno) y autofona
(malestar que se caracteriza por la percepcin
sonora de la propia voz) del odo afectado (Lloyd
B. M. , 2005), con una otoscopa completamente
normal. Al realizar las pruebas de diapasones,
frecuentemente destaca el hallazgo de un signo
de Weber que lateraliza hacia el odo
comprometido, lo que se correlaciona con un
audiograma que muestra una hipoacusia de
conduccin en las frecuencias graves (<2 kHz)
debido a una baja en la sensacin por va area y
un aumento de la sensacin por va sea,
explicado por la dehiscencia y su tercera
ventana. Es una curva caracterstica de
hipoacusia de conduccin de perfil ascendente
que presenta pseudo gaps en frecuencias bajas
principalmente, se asemeja a la otoesclerosis pero
con reflejos intactos. (Lloyd B. M., 2000)
(Rosowski J, 2004). Ejemplo en cuadro 1.

4. Intervencin
4.1 Abordaje mdico
En cuanto al tratamiento en primera
instancia se solicita al paciente que evite las
maniobras que causan las crisis vertiginosas, en
los casos que no se puedan evitar estos
estmulos, se puede iniciar la ciruga como
tratamiento que se efecta por una va de
abordaje de fosa craneal media o transmastodea.
La duramadre, sobre la eminencia arcuata
(ubicada en el hueso temporal), se debe levantar

cuidadosamente para evitar dao al laberinto

membranoso. Se ha propuesto practicar una
obliteracin intaluminal de la zona dehiscente del
canal (plugging), cubriendo posteriormente la
dehiscencia con una tabla sea. Otra tcnica
consiste en realizar un cierre simple de la
dehiscencia, reparando la superficie dehiscente
con una tabla sea a la que puede adicionarse
fascia (resurfacing) (Carey JP, 2000) (Lloyd B. M.
, 2000) (JT.) (Brantberg K, 2001).
4.2 Abordaje audiolgico
En
el
abordaje
audiolgico
se
determinar en primer lugar si hay presencia de
hipoacusia y si es candidato a audfono en el caso
de que lo amerite, abordando en conjunto los
sntomas de hiperacusia y autofona. La
introduccin del sonido en las hiperacusias
moderadas que cursan con prdida auditiva
requiere la correcta adaptacin de audfonos. Una
mala
adaptacin
puede
incrementar
la
hiperacusia. Inicialmente se recomendar su uso
en ambientes silenciosos. Posteriormente y para
una mejor habituacin en entornos ruidosos,
reajustando la salida mxima sin sobrepasar el
umbral de disconfort. (C. Herriz, 2006). As
mismo se recomienda para la autofona.
Ambos sntomas se abordan en conjunto
pero la literatura ha propuesto diversos mtodos
para el tratamiento de la hiperacusia basados en
la utilizacin de ruido blanco. Por ejemplo, en el
domicilio, se puede grabar ruido blanco en un
disco compacto (CD) o mp3 y escucharlo durante
2 h seguidas durante 3-6 meses, y cada semana
incrementar el volumen levemente de forma
progresiva, partiendo de un volumen tolerable (C.
Herriz, 2006). Otro mtodo es en cabina
audiomtrica, en que se utilice ruido blanco de
banda ancha, empezando con un ruido tolerable y
aumentado poco a poco hasta conseguir la
desensibilizacin (Knaster, 1998) (Domnguez LJ,
2001). Utilizacin de generadores de ruido blanco
analgicos o digitales. En ambos tipos de
generadores su utilizacin sera de 8 h/da,
partiendo de sonidos tolerables, para ir
aumentando su intensidad de forma paulatina
(Jastreboff PJ, 2003). El primer mtodo se indica
en hipercusias leves o moderadas segn la
clasificacin de la hiperacusia en funcin del
umbral de malestar y los otros, para hiperacusias
graves.

M.D vive con su esposa y 2 de sus 3 hijos

en casa propia sin deudas. Pero cabe consignar
que l es parte importante de los ingresos dentro
del hogar sobre todo para los dos menores de
edad que asisten al colegio.
5.6 Hiptesis diagnstica
En base a los antecedentes antes
mencionados, se plantea un cuadro vestibular
perifrico debido principalmente a las crisis
vestibulares.
5.7 Evaluacin, procedimientos y resultados

CASO CLNICO
5.1 Datos del paciente
Paciente M.D de sexo masculino de 58
aos de edad, chofer de taxi. Consulta por cuadro
de sensacin vertiginosa de segundos de duracin
asociado a movimientos bruscos de la cabeza
desde hace 1 ao. Refiere hipoacusia desde hace
8 aos y tinnitus asociado en forma intermitente.
Adems, relata signo de Tulio con los sonidos
intensos como bocinas y ruidos del transporte
pblico.
5.2 Caractersticas del paciente
El paciente llega acompaado de su
esposa, donde se evidencia la no utilizacin de
ayuda tcnica. Durante la evaluacin slo indica
presencia de sntomas de vrtigo a la evaluacin
de funcin tubrica.
5.3 Antecedentes de la comunicacin
Paciente se comunica con lenguaje
verbal oral sin ni un problema aparentemente. En
tanto, la esposa refiere que el paciente M.D es
comunicativamente activo y funcional dentro del
hogar y con su entorno.
5.4 Antecedentes Mrbidos
En cuanto a los antecedentes del
paciente, se consigna en la anamnesis
hipertensin y tratamiento activo con medicamento
Lozartan. No presenta antecedes familiares de
prdida auditiva ni enfermedades que tengan
relacin con la audicin, relata que es el nico de
la familia con problemas auditivos y que lo que
ms lo invalida son los episodios de vrtigo que
ocurren cuando est trabajando como chofer.
5.5 Antecedentes familiares

Se realiza 2 sesiones, de evaluacin en

la clnica audiolgica en las dependencias de la
universidad UCINF, ambas sesiones tienen una
duracin aproximada de 45 minutos, la primera fue
el da 4 de mayo del 2016 y la segunda una
semana despus con fecha 11 de mayo del
presente ao llevadas a cargo de la alumna
interna Camila Seplveda, bajo la supervisin del
fonoaudilogo Anthony Marcotti. Para la
evaluacin audiolgica se efecta otoscopa,
audiometra tonal e impedanciometra. Cabe
mencionar que esta se realiz en la primera
sesin y las evaluaciones del 8vo par quedaron
para la segunda sesin.
Al examen fsico,
presenta una otoscopa normal bilateralmente.
En examen audiomtrico se evidencia
una hipoacusia leve de conduccin derecha para
frecuencias de 2000 Hz hacia abajo evidenciando
la presencia de gap osteo-areo en las
frecuencias desde la 125hz hasta la 2000hz,
teniendo que enmascarar toda la va sea para
conseguir resultados ms verdicos debido a que
es una hipoacusia unilateral y podra producir una
respuesta de la va sea del mejor odo. Adems
por diferencia de vas areas, para poder
consignar una respuesta del odo afectado sin
ayuda del odo indemne, se tuvo que enmascarar
tambin va area en las mismas frecuencias que
se producan gap osteo-areo mencionadas
anteriormente. Todo esto arroj una hipoacusia
leve con PTP de: 37,5 por va area y 11,5 por va
sea en odo derecho de perfil ascendente, con
buena discriminacin de la palabra.
Adems se evidencia reflejos negativos
ipsi y contra del odo afectado en frecuencias de
2000hz hacia abajo, debido principalmente a que
no alcanzan a desencadenarse antes de la
mxima salida del equipo por la hipoacusia
presentada. A la evaluacin timpanomtrica no
presenta anomalas, slo refiere sntomas de
vrtigo al realizar maniobras en evaluacin de
funcin tubrica. En cuanto a las emisiones
otoacsticas se logran registrar y en PEAT slo se
ve alterado el TCP del odo afectado.

En cuanto a la evaluacin vestibular el

paciente M.D. registra lateropulsiones y desvo de
la marcha sistematizadas hacia el lado derecho,

sin compromiso cerebeloso y sin presencia de

nistagmo espontneo. En la prueba calrica
present una hipoexitabilidad de odo derecho.

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