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ARTÍCULO DE REVISIÓN

Feocromocitoma: Una
revisión Bibliográfica.
Feocromocitoma. Revisión literaria

Pheochromocytoma. Literary Review

EM Miriam Lujan (UACJ)

EM Luis Alvarez (UACJ)

Miriam.lujan@hotmail.com, luismalvarezmd@gmail.com
2

RESUMEN: ABSTRACT:

Introducción: El feocromocitoma es
Introduction: Pheochromocytome is
un tumor secretor de catecolaminas
a catecholamine-secreting tumor
derivado de las células cromafines
derived from chromaffin cells of the
de la médula suprarrenal.
adrenal medulla.
Objetivo: Revisar la bibliografía
Objective: To review the current
actual referente a feocromocitoma
literature relating to
Material y Método: Se revisaron 12
Pheochromocytoma.
artículos bibliográficos de distintos
Material and Methods: We
orígenes.
reviewed 12 bibliographic articles
Conclusiones: Es una enfermedad
from different origins.
muy rara, es importante sospechar,
Conclusions: It is a very rare
confirmar, localizar y resecar estos
disease, it is important to suspect,
tumores porque se asocian con
confirm, localize and respect these
hipertensión arterial, que es curable
tumors because they are associated
al retirar el tumor pero puede ser
with hypertension, which is curable
mortal y dejar secuelas en caso de
by removing the tumor but can be
no diagnosticarse.
fatal sequelae if not diagnosed.
Palabras clave: Tumor,

Feocromocitoma, Hipertension, Keywords: Tumor,

Cefalea, Neoplasia Endocrina pheochromocytome, Hypertension,

Multiples. Headache, Multiple Endocrine

Neoplasia.
3

(MEN, tipos 2A y 2B) en 50% de los


INTRODUCCION:
casos; en 25% de los pacientes que
El feocromocitoma es un tumor
cursan con enfermedad de Von Hippel
infrecuente proviene de células
Lindau (3) sobre todo en pacientes en
cromafines; representa
edad pediátrica (4), y en 5% de los que
aproximadamente el 0.2% de los casos
tienen enfermedad de Von
de hipertensión de causa curable y se
Recklinghausen. el Sd. de Sturge-
distingue por una producción exagerada
Weber, el Sd. de Sipple también se
de catecolaminas (1). La incidencia
asocian. Incluso se dice que pueden
anual es de 2-8/1, 000.000 en los
estar asociados al carcinoma medular
EE.UU. Con una incidencia en la edad
de tiroides y al hiperparatiroidismo (5).
de entre los 30-50 años y igualdad de
La relación con el embarazo es poco
sexos, el 90% son esporádicos (2). La
frecuente, hasta el 2006 en la
prevalencia exacta del feocromocitoma
bibliografía mundial se han publicado
en México se desconoce, aunque se ha
menos de 200 casos; sin embargo, su
reportado que la incidencia es de 1.9%.
reconocimiento es importante debido a

las complicaciones que ocurren y al mal


Los feocromocitomas tienen una amplia
pronóstico para la madre y el feto (6) ,
variedad de características clínicas y
con prevalencia estimada en embarazo
patológicas. Se originan de la medula
de término de 1 en 50,000 (3). En
adrenal y de los sistemas
grandes sedes de pacientes
paraganglionar extraadrenal. Los
hipertensos, aproximadamente del 0.1 al
feocromocitomas se engloban dentro de
0.2%. Esta es secundaria a
las neoplasias endocrinas múltiples
feocromocitoma. En el 90% de los casos
4

estos tumores se originan en la médula 10 % extraadrenales, de estos el 30 %

suprarrenal y en el 10% en sitios son malignos, ya que provocan invasión

extraadrenales (7), como a lo largo de la regional y metástasis a distancia. En el

cadena simpática y raramente en la 10% de los casos puede ser bilateral.

vejiga, el tórax o el cerebro (1). El 80% En buena proporción de los enfermos el

de los feocromocitomas son tumor se encuentra sólo durante la

unilaterales, de predominio derechos. El realización del estudio post mortem (8).

OBJETIVO: Feocromocitoma según la bibliografía

Evidenciar los factores de riesgo, más actual.

manifestaciones clínicas y los MATERIAL Y METODO: Se revisaron

numerosos métodos diagnósticos 12 artículos bibliográficos de distintos

existentes, el tratamiento para efectuar orígenes y se realizo una conjugación

la evaluación oportuna del paciente con de cada uno de estos.


5

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: secretan epinefrina cursan con

Este tipo de tumor es muy raro y se hipotensión, más que con hipertensión,

enmarca entre las causas de hasta 8% de los pacientes se

hipertensión secundaria que debe encuentran asintomáticos, sobre todo en

sospecharse ante la existencia de la las formas familiares de

tríada sintomática de cefalea, feocromocitomas (3) ). El

palpitaciones y diaforesis, con o sin feocromocitoma familiar se hereda como

manifestación de hipertensión (3). rasgo autosómico con alto grado de

Los reportes de la bibliografía señalan penetrancia (5).

que la cefalea se manifiesta en 80% de Las manifestaciones pueden ser varias,

los enfermos, las palpitaciones en 64% pero la principal es la hipertensión

y la diaforesis en 57%. Un estudio sostenida o paroxística en la presión

francés menciona que la sensibilidad y sanguínea pueden variar marcadamente

especificidad diagnóstica de dicha tríada en frecuencia y duración. Pueden

es del 90 y 93%, respectivamente (3). aumentarla un sin fin de condiciones

como el esfuerzo físico intenso hasta

Se encuentran paroxismos de alimentos con Tiramina. Otros síntomas

hipertensión en 48% de los pacientes, comunes incluyen sudoración excesiva,

hipertensión persistente en 29% y palpitaciones, ansiedad y dolor torácico

presión normal en 13%. Los tumores y la mayoría se deben a la secreción de

que secretan norepinefrina se asocian catecolaminas por el tumor. Los tumores

con hipertensión sostenida, los que sintomáticos son raramente

secretan norepinefrina y epinefrina con asintomáticos y lo los tumores no

hipertensión episódica y los que


6

funcionantes son extremadamente raros vanililmandélico que tienen una menor

(7). especificidad. Entre ellas, la

Los síntomas se atribuyen al aumento especificidad es mayor para la prueba

de las concentraciones séricas de de ácido vanililmandélico en orina de 24

epinefrina y norepinefrina, aunque es horas y metanefrinas (93%). Las

posible que el aumento del tono metanefrinas plasmáticas debe ser la

simpático también contribuya (8). prueba bioquímica de elección en el

diagnóstico de feocromocitoma, ya que

DIAGNÓSTICO: tienen un sensibilidad de 99% (10). La

El diagnóstico bioquímico del mayoría de los enfermos con hallazgos

feocromocitoma: clínicos claros de feocromocitoma tiene

La medición de catecolaminas y sus valores de laboratorio anormales; sin

metabolitos es diagnóstica en 95% de embargo, en algunos casos, la

los casos con síntomas; aunque todavía elevación es solamente leve o

no existe un patrón de referencia para el moderada y en esos pacientes existe el

diagnóstico. El diagnóstico bioquímico mayor número de controversias acerca

del feocromocitoma se hace mediante la del mejor abordaje diagnóstico. En

medición de metanefrinas plasmáticas general, los tumores grandes secretan

libres de 24 horas en orina mayor cantidad de metabolitos de

(metanefrinas fraccionadas). Otras catecolaminas porque éstas se

pruebas incluyen plasma catecolaminas metabolizan dentro del tumor antes de

(Dopamina, adrenalina y noradrenalina) ser liberadas. La excreción urinaria de

y 24 horas de catecolaminas urinarias, metanefrina es la prueba más útil, ya

el total de metanefrinas y ácido que es la menos afectada por


7

medicamentos o alimentos. En la feocromocitomas extraadrenales

actualidad es la prueba más sensible intraabdominales. La resonancia

(8). Si se encuentran concentraciones magnética es también de gran

plasmáticas de normetanefrinas utilidad, en T2 se identifica el tejido

menores de 112 ng/L y de cromafín y es característica cuando la

metanefrinasmenores de 61 ng/L se relación tumor adrenal/hígado es

excluye el feocromocitoma (3). Cuando mayor de 3. La

los valores urinarios de catecolaminas metaiodobenzilguanidina marcada con

muestran sólo elevaciones limítrofes la 1-131 (MIBG-I 131) es un fármaco

prueba de supresión con clonidina que se capta selectivamente en el

ayuda a diferenciar un feocromocitoma tejido cromafín y puede identificar a la

de otras causas de hipertensión (7). mayría de los feocromocitomas

independientemente de su

Estudios de localización: localización (7). El MIBG es

La TAC con cortes finos (1mm) es útil si considerado el "estándar de oro 'en la

se complementa con imágenes de localización de los feocromocitomas

resonancia magnética nuclear con pero puede ser negativo en el 15% de

gadolinio, ya que el feocromocitoma es los casos de feocromocitoma benigno

un tumor vascularizado que capta y en el 50% de los casos de

adecuadamente el marcador (1). feocromocitomas malignos. Por lo

La TAC con una sensibilidad del 95% tanto, en pacientes que se sospecha

en tumores mayores de 6 mm y es el de tener un feocromocitoma, pero

estudio de primera elección por que a tienen una exploración con MIBG

su vez ayuda a diagnosticar tumores negativos deben ser sometidos a la


8

TAC (6 - [18F] fluorodopamina placentaria puede producirse retardo del

tomografía por emisión de positrones) crecimiento, hipoxia y muerte fetal

para la confirmación y para detectar durante una crisis hipertensiva o el

cualquier paraganglioma extraadrenal choque o muerte materna. Los síntomas

que puede requerir la extirpación junto aparecen con mayor frecuencia durante

con el feocromocitoma suprarrenal. el tercer trimestre del embarazo, por un

También detectar malignidad o efecto mecánico del útero grávido, las

metástasis (10). contracciones uterinas y a los

movimientos fetales más vigorosos. Lo

El diagnóstico de feocromocitoma cambios de presión intrabdominal

durante el embarazo: pueden aumentar la liberación de

Es complejo y se realiza pocas veces catecolaminas de un feocromocitoma

antes del parto. Esta dificultad se debe a que se mantuvo silencioso, el

la notable similitud entre las diagnostico es similar al de los

manifestaciones clínicas del pacientes no grávidos, pero en imagen

feocromocitoma y la eclampsia, si el se utiliza la ultrasonografía abdominal,

diagnóstico se realiza antes del parto la La TAC esta muy restringida por la

mortalidad materna es nula, pero solo irradiación fetal y la resonancia

se realizó en el 32% de las pacientes, la magnética se ha utilizado con éxito

mortalidad materna se relaciono con el durante el embarazo (6).

postparto, las mortalidad fetal disminuyó

del 50 al 26% y si se considera antes Diagnóstico Diferencial:

del parto se redujo al 15%. Por la El feocromocitoma debe incluirse en el

disminución de la circulación útero- diagnóstico diferencial del síndrome


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coronario agudo, debido a que la preparárseles farmacológicamente

secreción de catecolaminas puede antes de intervenirlos (8).

producir dolor torácico y cambios No existe un esquema aprobado al

electrocardiográficos que simulen infarto 100%; sin embargo, se recomienda

agudo del miocardio (3).Entre los utilizar alfa y beta bloqueo por lo menos

diagnósticos diferenciales de masas dos semanas antes de la operación.

adrenales se encuentran: adenoma (50 Tratamiento preoperatorio:

a 80%), quistes y pseudoquistes (5 a El paciente se prepara para evitar una

20%), feocromocitoma (5 a 15%), crisis cardiovascular durante la cirugía,

carcinoma adrenal (2 a 10%), bloqueando alfaadrenérgicos y una

metástasis (0 a 10%), hiperplasia restauración del balance de líquidos y

adrenal (5 a 10%), lipoma (5 a 15%) y electrólitos, por medio de

ganglioneuroma (0 a 5%) (3). fenoxibenzamina y se indica 1 a 3

semanas previas a la cirugía hasta que

Hipertensión esencial, ataque de se alcanza el adecuado bloqueo

ansiedad, Hemorragia subaracnoidea, alfaadrenérgico. El uso de

convulsiones diencefálicas (2). betabloqueadores es controversial y el

de elección es el propanolol y se

TRATAMIENTO: establece cuando el bloqueo alfa se

El tratamiento se divide en médico y encuentre primero. El anestesiólogo

quirúrgico (4), sin embargo; el debe estar preparado para tratar una

tratamiento quirúrgico es el único crisis hipertensiva con nitropusiato de

definitivo (8) Una vez diagnosticado, a sodio y las taquiarritmias con

los pacientes con feocromocitoma debe betabloqueador o lidocaína (7).


10

Exploración quirúrgica: sobrevida para feocromocitoma maligno

Se debe hacer por un abordaje anterior a 5 años de 43% y para los benignos de

(incisión subcostal bilateral) y evaluar 97% (7). Poco se sabe de las

ambas glándulas y descartar complicaciones relacionadas con la

metástasis, deben interrumpir el flujo resección del feocromocitoma. En una

venoso lo antes posible y evitar la revisión se reportó un índice de

manipulación excesiva y así evitar crisis mortalidad del 0 al 6.7% y de morbilidad

hipertensivas. Actualmente la del 3.3 al 36.1% (8).

adrenelectomía laparoscópica es de

gran ventaja (11), ha desplazado a la En mujeres embarazadas, el tratamiento

operación abierta, debido a que se han preoperatorio con medicamentos de

encontrado menos cuadros de elección como: fenoxibenzamina, un

hipotensión y menor riesgo de sangrado antagonista alfa adrenérgico irreversible

(3). No Se reportaron diferencias no competitivo, y el prazosin, un alfa-

significativas en cuanto a la existencia bloqueador presináptico. Y el

de complicaciones entre una técnica y tratamiento quirúrgico como definitivo

otra (8). El en feocromocitoma maligno cuando el diagnóstico es antes de la

metastático o irresecable la mejor semana 23, después de la semana 24 lo

paliación es el bloqueo alfa con ideal es demorar la operación hasta

fenoxibenzamina. La quimioterapia mas alcanzar la madurez fetal y e este caso

utilizada es la la estreptozotocina con siempre bajo medicamentos supresores

una tasa de respuesta global del 50%. se realiza una cesárea seguida de la

La radioterapia es un método paliativo exploración abdominal y extirpación del

de metástasis óseas. Con una tasa de tumor (6).


11

La HTA tiene una gran importancia para utilizar en MIBG feocromocitomas

el anestesiólogo, puesto que entre 25 y negativa para confirmar el diagnóstico y

50 % de las muertes ocurridas en descartar extra paragangliomas

hospitales en pacientes con adrenales o de malignidad (10). El

feocromocitoma, ocurre en la inducción tratameinto preoperatorio consiste en

y mantenimiento de la anestesia o bloqueando alfaadrenérgicos, después

durante procederes quirúrgicos de otras se realiza la extirpación quirúrgica.

causas, la mayor dificultad del control

perioperatorio está en las fluctuaciones

de la presión sanguínea o en las

arritmias secundarias a la liberación de

catecolaminas en exceso (12).

CONCLUSIÓN:

El feocromocitomas es un tumor

infrecuente proviene de células

cromafines; representa

aproximadamente el 0.2% de los casos

de hipertensión de causa curable y se

distingue por una producción exagerada

de catecolaminas (1). Los niveles

plasmáticos de metanefrina es la prueba

bioquímica de elección en el diagnóstico

de feocromocitomas y la TAC se debe


12

BIBLIOGRAFIA: Hippel Lindau. Reporte de un

1. Perez Gerardo; Ramirez Nora; caso” Revista de Endocrinología

Garcia Rolando; Zarate Marisol; y Nutrición Vol. 15, No. 2. pp 115-

Tafoya Fabian. 2007 118.

“Feocromocitoma bilateral en 5. Chacon Maria; Tapia Angelo;

paciente joven. Informe de un Rocha Osvaldo. 2005 “

caso” Med Int Mex; 23(6):546-8. Feocromocitoma bilateral a

2. “Pheochromocytoma, Clinical proposito de un caso.”Oncologia

Background” 2006-2010. The 2005; Vol 15 (1-2): 57-60.

Physician's Guide to Laboratory 6. Arana Alejandro; Santiago

Test Selection and Interpretation. Carlos; Rodriguez E; Sanchez

P. 1-6. Luis; Mustieles Cynthia; Flores

3. Hernandez Carlos; Duque Laura; Guillermo; Halabe Jose. 2006

Rosas Jose; Cueto Heriberto; “Feocromocitoma durante el

Ibarra Salvador. 2005 primer trimestre del embarazo:

“Feocromocitoma. Comunicacion reporte de un caso y revision de

de un caso y revision de la la bibliografia” Med Int Mex;

bibliografia” Med Int Mex; 21:466- 22:347-50.

70. 7. Guerrero Miguel; Garcia

Francisco; Garcia Milagros. 1998

4. Canalizo Elvia; Simon Wilson; “Hipertension arterial secundaria

Castillo Jose; Cortinas Leonides; a feocromocitoma. Informe de

Sanchez Valentin; Arellano Sara. dos casos” Revista Mexicana de

2007 “Enfermedad de Von


13

Urologia. Vol. 58, Num. 6 pp 286- Cirugia. Vol 56- No 5, pags. 463-

289. 465.

8. Posadas Juan; Ugarte Alejandra; 12. Sotolongo Yolanda; Vigoa

Dominguez Guillermo. 2006 Lazara; Perez Juan. 2002

“Feocromocitoma. Experiencia de “Feocromocitoma y anestesia:

15 años en una institución Revisión del tema a propósito de

mexicana” Med Int Mex; 22:210- un caso” Rev Cubana Cir

5. 2002;41(4).

9. Koch Christian; Vortmeyer

Alexander; Alesci Salvatore,

Zhuang Zhegping; Pacak Karel.

“Genetic Aspets of

pheochromocytoma” 2001.

Endocrine Regulations, Vol. 35,

43-52.

10. Mehta; Paniker V; Shah Arpit,

“MIBG Negative

Pheochromocytoma” 2010. JAPI.

Vol. 58 p.186-187.

11. Castillo Octavio; Diaz Manuel;

Bravo Juan; Henriquez; Diaz

Manuel. 2004 “Cirugia

laparoscopica del

feocromocitoma”Rev. Chilena de
14

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