SNDROMEDEGUILLAINBARR

Basilio Vagner R1*, Luz Mara Jimnez Muoz 2, Agustn Zapata Acosta 2

RESUMEN
El sndrome de GuillainBarr es una polineuropata de tipo autoinmune que se ha asociado
estrechamente con infecciones previas por ciertos agentes que al parecer generan una
reaccincruzada.
ElsndromedeGuillainBarrsehaconvertidoenlaprincipalcausadeparlisis,sepresentaa
nivelmundial,enambossexosyencualquieretapadelavida.Supresentacinclnicapuede
variar desde debilidad leve hasta una forma rpidamente progresiva y severa que puede
comprometerlosmsculosrespiratoriosycausarla muerte,porlocualesnecesariorealizar
un adecuado enfoque diagnstico y teraputico con el fin de reducir al mximo las
complicacionesdesupresentacinaguda.
A pesar de que el sndrome de GuillainBarr comprende un grupo de heterogneos
desordenes,suinmunopatognesisapenasdifiere.1,3,5,19,20,32

PALABRASCLAVES
SndromedeGuillainBarr,polineuropata,reaccincruzada,autoinmune.

1.DepartamentodeneurologaHPTU
2.EstudiantesdemedicinaUPB
*Correoelectrnico:basilio_vagner@hotmail.com

GUILLAINBARRSYNDROME

ABSTRACT
TheGuillainBarrsyndromeisanautoinmunepolyneuropathythathasbeenclosely
associatedwithpreviousinfectionsbycertainagentswhoapparentlygenerateacrossed
reaction.
TheGuillainBarrsyndromehasbecomethemaincauseofparalysis,itpresentsworldwide,
inbothsexesandanystageoflife.Itsclinicalpresentationcanvaryfromslightweaknesstoa
quicklyprogressiveandsevereformthatcanjeopardizerespiratorymusclesandcausedeath,
thusitisnecessarytomakeanappropriatetherapeuticapproachanddiagnosiswiththe
purposeofreducingtothemaximumthecomplicationsofitsacutepresentation.
AlthoughtheGuillainBarrsyndromeincludesanheterogenousgroupofdisorder,its
inmunopathogenesisbarelydiffers.

Keywords:
GuillainBarresyndrome,Polyneuropathy,Crossedreaction,Autoinmune.

Descrito Inicialmente en 1876 como

ParlisisascendentedeLandry,dondese
hablabadeunaparlisisascendenteaguda
progresiva que llegaba a comprometer los
msculosrespiratorios.

o sexo con presentacin tpica en todo el

mundo.

En 1916, Georges Guillain, J.A. Barre y A

Strohl,describenendossoldadosfranceses
un sndrome similar al de Landry pero
sumndole a este una disociacin
albuminocitolgica
en
lquido
cefalorraqudeo.

Actualmente son muchas las teoras que

buscan darle una explicacin al sndrome
sinhallaraununaconcluyente.
Sesabequeeslapolineuropataadquirida
desmielinizante
ms
frecuente,
caracterstica por un proceso inflamatorio
difusodelaspartesproximalesdelsistema
nerviososperifricosindistincindeedad

Enlosltimosaossehandescritonuevos
subgruposdelaenfermedad.

DEFINICIN
Es
una
enfermedad
autoinmune
desencadenada por una infeccin viral o
bacteriana, caracterizada por debilidad
simtricaono,rpidamenteprogresiva,de
comienzo distal y avance proximal, en
ocasiones con compromiso bulbar,
cursando con prdida de reflejos
musculares profundos, con signos
sensitivos leves o ausentes. El lquido
cefalorraqudeo muestra disociacin
albumino citolgico, con aumento de las
protenasynormalidadcelular.

Los grmenes causantes ms frecuentes

son: Campylobacter jejuni 2641% de los
casos, Citomegalovirus 1022% de los
casos, Epsstein barr 10%, Varicela zoster,
micoplasmaPneumonie.

EPIDEMIOLOGA
El sndrome de GuillainBarr tiene una
distribucinmundialynotienevariaciones
importantes a nivel geogrfico. Se ha
descrito que su incidencia puede estar
afectadaporlasestaciones.
Tiene una incidencia anual de 13 casos /
100 000 personas con similitudes en
diferentes estudios realizados en Estados
unidos,EuropayAustralia.EnColombiase
ha estimado una tasa de 3 casos por
100.000habitantes.17,18,21
La presentacin puede ser en cualquier
edad con picos en adultos jvenes y
adultos mayores (patrn bimodal) pero se
reconocequesuincidenciaaumentaconla
edad.6
Aunque puede afectar ambos sexos, el
sndrome de GuillainBarr es ms
frecuenteenelsexomasculino.
El riesgo de desarrollar sndrome de
GuillainBarr es ms bajo durante el
embarazo y su incidencia aumenta tras el
parto.7
La mortalidad es del 8% con una
discapacidadpermanentedeun20%.

ETIOPATOGNIA
Aproximadamente 2/3 de los pacientes
que la presentan asocian el desarrollo de
unprocesoinfecciosopredominantemente
respiratorio alto, 2 a 3 semanas antes de

haber iniciado los sntomas del sndrome,

sin embargo se ha descrito tambin
asociadoaotrasentidades;toxica,alrgica,
inmune,metablica,inclusodescritoluego
decirugas,inmunizacionescontralarabia,
lainfluenzaopartos.6,12,31
Algunoshablandeunprocesoautoinmune
contra la protena P2 de la mielina del
nervio perifrico, conduciendo a una
desmielinizacin
segmentaria
comprometiendo o no el axn, siendo el
macrfagoelefectordeesteproceso.
Se ha logrado encontrar a medida que los
pacientesmejoran,unadisminucindelos
anticuerpos circulantes contra la mielina,
sospechando as en un proceso de
caractersticas inmunolgicas ya sea de
patrnhumoraly/ocelular.
Sobre dicho contexto se ha encontrado la
presenciadecomplejosautoinmunesenel
40%delospacientesconGuillainBarr.14,22

MANIFESTACIONESCLNICAS
ElsndromedeGuillainBarrsecaracteriza
portenertresfases.
Laprimerafaseesunaprogresinagudade
la enfermedad que se caracteriza por
debilidad muscular progresiva que
compromete en la mayora de los
pacientes slo las extremidades, pero que
puede tambin comprometer los pares
craneanos y generar una parlisis facial
como forma ms comn, y en menor
frecuencia
desarrollar
adems
oftalmopleja y debilidad muscular. En los
casosmsgravespuedehaberafeccinde
los pares craneanos bajos y generar
debilidad bulbar y de los msculos
respiratorios. Cuando esto sucede el
paciente debe ingresar a una unidad de

cuidados intensivos. Durante esta fase el

pacientepuedereferirsntomassensitivos.
Es infrecuente el compromiso de
esfnteres pero puede presentarse con
incontinencia, retencin urinaria o
constipacin. En algunos casos puede
presentarsedolorelcualpuedellegaraser
severo.10 Otra manifestacin comn es la
presencia de sntomas autonmicos con
compromiso de la frecuencia cardaca y la
tensin arterial con un patrn de
predominio simptico o parasimptico;
cuando estos estn presentes usualmente
seasocianconmalpronstico.8,9
Durante la fase inicial aguda y progresiva
es comn encontrar signos clnicos
asociados como la arreflexia generalizada,
disociacinalbuminocitolgicaenellquido
cefaloraqudeo (puede estar normal
durante la primera semana) y cambios en

Escalafuncionaldelpacienteconsndrome
deGuillainBarr:

la electromiografa caracterizados por

lenificacin de la neuroconduccin. Esta
fase inicial no debe durar ms de 4
semanas,cuandoestosucedeesnecesario
descartarotrasentidades.
La otra fase de la enfermedad se
caracteriza por un perodo de meseta,
donde el paciente conserva las
manifestaciones clnicas pero sin
progresin de la sintomatologa, la
duracindeestafasepuedevariar,peroha
sidodescritaunamediade12das.
Finalmente esta la fase de resolucin la
cualsedadeformalenta.Larecuperacin
puede ser total. Es frecuente la presencia
de mnimas alteraciones en la sensibilidad
y la fuerza, as como la presencia de
discapacidadpermanente.8

se observa remielinizacin aun cuando

persistenlosinfiltradoslinfocitarios.23,25,30

0Sano,normal.
1Sntomas y signos leves, puede
caminar, correr, vestirse, comer y
asearse.

CRITERIOSDIAGNSTICOS

Criteriosrequeridosparaeldiagnstico

Debilidad progresiva en ms de un
miembro.
Arreflexiaosteotendinosauniversal.

2Puedecaminarmsde10metrossin
ayuda ni apoyo, pero no saltar o
actividadesparasucuidadopersonal.
3Puede caminar ms de 10 metros
peroconayudaoapoyo.
4Estconfinadoacama.
5Conventilacinasistida.

HALLAZGOSDELABORATORIO

En el LCR es caracterstico encontrar

(despus de la primera semana) una
disociacin
albuminocitolgica
con
aumento de las protenas de 100
1000mg/dl sin un concomitante aumento
de la celularidad; ocasionalmente tambin
sepuedenhallarbandasoligoclonales.

En los exmenes de sangre de rutina es

comn encontrar VSG aumentada,
hiponatremia (debido a una secrecin
inadecuada de la hormona antidiurtica) y
pruebas de funcin heptica levemente
aumentadas.

HALLAZGOSHISTOPATOLGICOS
Histolgicamente se caracteriza por
infiltrados perivasculares y endoneurales
delinfocitosymonocitosomacrfagosque
conducen a una desmielinizacin
segmentariafocal.
Estaslesiones,sedispersanporlosnervios
perifricos, races nerviosas y nervios
craneales, pero cuando es grave llega
incluso adems de la desmielinizacin a
generar una destruccin axonal. En la
etapa de recuperacin de estos pacientes

Rasgos que apoyan fuertemente el

diagnstico

1. Rasgos clnicos (por orden de

importancia):
Progresindeladebilidad.
Compromisorelativamentesimtrica.
Sntomasysignossensitivosleves.
Compromisodenervioscraneales.
Recuperacin. Comienza tras 24
semanas.
Disfuncinautonmica
Ausenciadefiebrealcomienzo.

2. Rasgosclnicosvariantes(novanen
ordendeimportancia):
Fiebrealcomienzo.
Prdidasensorialsevera,condolor(es
comnennios).
Progresinmsallde4semanas.
Cesedelaprogresinsinrecuperacin
o
con
secuelas
permanentes
importantes.
Afectacindeesfnteres.
AfectacindelSNC.

3. CriteriosdeLCR:

Protenas aumentadas tras la 1

semana.
2 10 clulas/mm3 50 Clulas/dl o
menos(leucocitosmononucleares).
Variantes:
Sin aumento de LCR en 110 semanas
(raro).

LCR
con
1150
mononucleares.

leucocitos

4. Criterioselectrofisiolgicos

Rasgosquehaceneldiagnsticodudoso

Asimetra marcadaopersistentedesu
compromiso.
Disfuncinvesicalorectalmarcada.
Disfuncinvesicalorectalpresentesal
comienzo.
Ms de 50 leucocitos mononucleares
enLCR.
Presencia de leucocitos polinucleares
enelLCR.
Nivelsensorialntido.

Rasgosquedescartaneldiagnstico

Intoxicacinporhexacarbonos,porfiria
aguda
intermitente,
difteria,
neuropata por plomo, poliomielitis,
botulismo,
parlisis
histrica,
neuropatatxica.
Sndromesensitivoaislado.
Progresindurantemsde2meses2

CRITERIOSDIAGNSTICOS
ELECTROFISIOLGICOS
Presenciadealmenos4delossiguientes
criteriosen3nervios(almenos2motores
yunosensitivo):

Reduccin de la Velocidad de
conduccinmotora:
o Menor del 80% del lmite
inferior normal (LIN) si la
amplitudes>80%delLIN.
o Menor del 70% del LIN si la
amplitudes<80%delLIN.

Bloqueo parcial de la conduccin:

menos del 15% de cambio en la
duracin del potencial evocado motor
(potencial de accin compuesto) entre

laestimulacinproximalydistalyms
del20%dedisminucinenlaamplitud
de pico a pico (o del rea negativa)
entreelestmuloproximalydistal.

Dispersintemporal:Msdel15%de
cambioenladuracindelpotencial
entrelaestimulacinproximalydistal.

Latenciasdistalesprolongadas:
o latencia mayor al 125% del
lmite superior normal (LSN) si
la amplitud es mayor del 80%
delLIN.
o latenciamayoral150%delLSN
si la amplitud es menor del
80%delLIN.

AusenciadeondasFoaumentodelas
latencias mnimas de las ondas F.
(latencia mayor al 120% del LSN si la
amplitud del potencial evocado motor
essuperioral80%delLIN).

Velocidaddeconduccinsensitiva:la
mismadefinicinquelareferidapara
losnerviosmotores.

Disminucin de la amplitud del

potencialevocadomotor(potencialde
accin compuesto muscular) o del
potencialsensitivo,menordel80%del
LIN.2,4,11,16,24

CLASIFICACIN CLNICA DEL SNDROME

DEGUILLAINBARR
Polineruopata
inflamatoria
desmielinizanteaguda(AIDP):Esdel85al
90% de los casos, afecta con mayor
frecuencia a los nios, con un patrn
electrofisiolgico
con
compromiso
desmielinizante con velocidades de
conduccinreducidas.28
Neuropata axonal motora aguda
(AMAN):Respetalosnerviossensitivos,se

presenta en nios y adultos jvenes, con

unpatrnelectrofisilgicoconcompromiso
axonal con ausencia o reduccin en la
amplitud del potencial de accin muscular
compuesto (CMAP) y normalidad en el
potencial de accin del nervio sensorio
(SNAP).29
Neuropata axonal sensitivomotora
aguda (AMSAN): Es de peor pronstico
que las dems formas y cursa con una
recuperacin lenta, en la mayora de los

casos
incompleta,
se
presenta
principalmente en adultos y es poco
comn, electrofisiolgicamente presenta
unpatrnaxonalconreduccinoausencia
delCMAPySNAP
Sndrome de Miller Fisher (MFS): Se
presenta principalmente en adultos y
nios, es poco comn y se caracteriza por
la triada de arreflexia, oftalmopleja y
ataxia.Supatrnesaxonal.

ENFOQUEDIAGNSTICODELASPOLINEUROPATAS15

TRATAMIENTO
El tratamiento del sndrome de Guillain
Barr se enfoca principalmente en el
soporte del paciente, manejo del dolor, y
tratamiento especfico de la alteracin
autoinmune junto con la educacin del
paciente.
SOPORTE
Debido a que las manifestaciones clnicas
del sndrome de GuillainBarr pueden
estarafectandolaventilacindelpaciente,
la frecuencia cardaca y la presin arterial,
es necesario monitorizar los signos vitales
muy de cerca, en caso tal que el paciente
presenteunacadademasiadorpidadela
de la capacidad vital (VC) o que esta se
encuentre por debajo de 15ml/Kg es
necesario realizar intubacin orotraqueal
consoporteventilatorio.
En pacientes que se encuentren
hospitalizados y en UCI es recomendable
realizarprofilaxisdeTEP.15
MANEJODELDOLOR

aplicacindeinmunoglobulinaintravenosa.
Ambos tratamientos son similares en su
efectividad y costos aunque la
plasmafresis puede tener ms efectos
adversos, relacionados con el uso de
catterparasurealizacin.Cuandosedebe
elegir entre cualquiera de los dos
tratamientos
se
debe
hacer
individualizando el paciente y teniendo en
cuentalasposibilidadesdemsfcilacceso
deacuerdoalsitioenelcualseencuentre.
En caso tal de que el paciente no mejore
con un tratamiento o presente efectos
adversos a este, es necesario considerar
cambiarlo.14,15,24
Inmunoglobulina intravenosa: Se usa en
dosisde0.4g/Kg/dapor5das.Losefectos
adversos ms importantes son los
relacionadosconreaccionesalrgicas
Plasmafresis: Se realiza un intercambio
deplasmade4050ml/Kgdepesocada48
hras durante 714 das. Los efectos
adversos ms importantes son los
relacionadosconelusodeuncatter.26
El sndrome de GuillainBarr puede tener
uncursoprogresivoyagresivoenelcuales
necesario considerar el tratamiento con
inmunoterapia lo antes posible. Un curso
estable en donde solo se ofrece
tratamientosielpacienteseencuentraen
retroceso de su estado funcional; y
finalmenteuncursobenignohaciamejora
en donde no es necesario hacer
inmunoterapia.27

ElsndromedeGuillainBarrcomnmente
se puede presentar con dolor que en
algunos casos puede ser muy agudo e
incapacitante. Este puede ser de tipo
inflamatoriooneuropticoysulocalizacin
usualmente es en la regin lumbosacra,
glteos y piernas, por lo cual es
recomendable tratarlo con diversos
frmacos como AINES, Paracetamol o con
esquemas teraputicos ms especficos a
su sintomatologa con gabapentin,
amitriptilina o carbamazepina entre otros
.15

Elusodeesteroidesparaeltratamientodel
sndrome de GuillainBarr no ha sido
demostradoenningnestudio.13

INMUNOTERAPIA

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Hay dos tipos de inmunoterapia para el

tratamiento especfico del sndrome de
GuillainBarr, la plasmafresis o la

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