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1.6.

- SINDROME DE BRUGADA: REVISIN


INTRODUCCION

S in d r o m e d e B r u g a d a
P a t r o n e l e c t r o c a r d i o g r a fi c o d e e l e v a c i o n d e l S T e n V 1 a
V3
M o r fo l o g i a s i m i l a r a l a d e u n b l o q u e o d e r a m a d e r e c h a
M u e r t e s u b it a ( M S ) o s n c o p e e n e n fe r m o s c o n u n
c o r a z o n e s t r u c t u r a lm e n t e s a n o

M u e r t e in e s p e r a d a d e o r ig e n c a r d ia c o e n m e n o s d e u n a h o r a
d e s p u e s d e h a b e r in ic ia d o lo s s n t o m a s
M u e r t e c a r d ia c a S u b it a

b lo q u e o d e r a m a d e r e c h a ( B R D ) +
SINDROME DE BRUGADA, responsable:

4 -12% de todas las MS


50% de MS en pacientes con corazn
estructuralmente sano
HISTORIA Y EPIDEMIOLOGIA

c a r a c t e r i s t i c a s c l i n i c a s y e l e c t r o c a r d i o g r a fi c a s d e l S i n d r o m e d e b r u g a d a
En 1992 Pedro y Joseph Brugada describieron los primeros 8 pacientes

5
E
8
1
2
n
5
4
0
.
%
U
0
S
0
=
A
0
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3
6
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O
P

T
I
C
A
(
F
V
I
)

GENETICA

Enfermedad hereditaria de transmisin autosmica dominante

Los defectos genticos se localizan en el cromosoma 3 y afectan el


canal de sodio (SNC5A)

Se han identificado 3 mutaciones distintas y un polimorfismo

1.- afecta el exn 28


2.- el intrn 7
3.- sustraccin de un nucletido A en el gen SCN5A

FISIOPATOLOGIA

Este sndrome da lugar a una actividad electrofisiolgica anormal en


el epicardio ventricular derecho
Las bases inicas y celulares del sndrome se atribuyen a una
distribucin homognea de la corriente de salida transitoria de
potasio
Esta corriente acta en la 1era fase del potencial de accin y
determina

La espiga y dorno en el epicardio

Disminucin acentuada en el
endocardio ventricular

Supradesnivel del ST se debe a la depresin o prdida de domo del


potencial de accin en el epicardio ventricular derecho
Las arritmias y la MS se deberan a fenmenos de reentrada con
punto de partida en el epicardio del ventrculo derecho
CLINICA
Existen pacientes
asintomticos en quienes el
electrocardiograma tpico se
encuentra por casualidad
durante un examen de
Cuadro electrocardiografico
de bloqueo de rama derecha
+ elevacion del ST de V1 a
V3 + episodios de TVP o FV

SINDROME DE
BRUGADA

La iniciacin de las arritmias


es bradicardia dependiente
autolimitada=
eventos
lo Arritmia
que explica
la incidencia
sincopales
de MS durante
las noches
Arritmia sostenida= paro cardiaco,

Disminuyen manifestaciones elctricas


Esfuerzo fsico
Betaestimulantes
Alfalticos

DIAGNOSTICO

Aumentan manifestaciones
elctricas
Reposo
Alfamimeticos
Estimulacin vagal
Hipertermia
Teraputicas psicotrpicas
Intoxicacin por cocana

PR UE BAS
FARM AC O LO G I
C AS

D rogas m as
u sad as:

PO S IT
IVA

An te sospech a del sin drom e y en au sencia d el p atron


electrocard iografico

CRITERIOS DE GUSSAK - SNDROME DE BRUGADA

Criterios mayores:

1. Patrn Brugada en el ECG en


pacientes con corazn
estructuralmente normal.
2. Aparicin del patrn Brugada con la
inyeccin de bloqueadores de los
canales de Na +.

Criterios menores:

1. Historia familiar de muerte sbita.


2. Sncope de origen desconocido.
3. Episodio documentado de TV/FV.
4. Inducibilidad en el estudio
electrofisiolgico.
5. Positividad de los estudios genticos
(por definir).

NOTA: La presencia de un criterio mayor y uno menor hace el diagnstico del sndrome con
mayor sensibilidad que su aparicin aislada.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO

Grupo de
paciente

Pronostico desde el punto de vista de pacientes


Asintomtico
Asintomtico
SIN
SIN
Asintomtico
historia familiar
historia familiar
CON
Sintomtico
de MS
de MS
historia

Tratamie
nto

NO inducibles a
cambios
electrofisiolgico
s
No necesita

inducibles a
cambios
electrofisiolgico
s
Desfibrilador
automtico
implantable

familiar de MS

Desfibrilador
automtico
implantable

Desfibrilado
r
automtico
implantable