PATOLOGA HIPOFISARIA

HIPOFISIS

ADRENOCORTICOTROFINA (ACTH):

PRECURSOR: POMC: ACTH- LA B/LIPOTROPINA DE LA MSH Y LAS

ENDORFINAS.

CONCENTRACIN PLASMTICA EN AM 15 A 52 pg/ml.

RITMO CIRCADIANO.

ACCIN BIOLGICA: ESTIMULACIN Y TROFISMO DE LA CORTEZA

SUPRARRENAL (CORTISOL, ANDRGENOS Y MINERALOCORTICOIDES.
ESTIMULA LA PIGMENTACIN CUTANEA

REGULACIN DE LA ACTH:

EXPLORACIN DE LA ACTH:

DETERMINACIN DE CONCENTRACIN PLASMTICA DE ACTH AM (1552pg/ml) y PM (< de 20 pg/ml).

PRUEBA DE ESTIMULACIN:
-INSULINA : ( 0,10 U/Kg IV.).
-METIRAPONA (750mg c/4h, un da). Mide ACTH- 11 DESOXICORTISOL.

EVALUACIN DE LA ACTH:

ESTIMULACIN CON CRH: 100 ug IV Y CON VASOPRESINA 10 UI im.

Elevan ACTH (80 a 140 pg).

DESMOPRESINA 5ug IV, eleva la ACTH

SUPRESIN DE LA ACTH:

-DEXAMETASONA: 1mg a las 23 horas o supresin fuerte 8mg/d (2mg c/6h x 2

d) 8 mg pm d/u. INHIBE A LA CRH Y ACTH.
-ACTH : PRUEBA DE RESERVA ADRENAL Y TRATAMIENTO (250 ug IV)

RTISO
GONADOTROPINAS: FSH Y LH.
- SE SINTETIZA EN ADENOHIPOFISIS (CELULAS GONADOTROFAS).
- LAS ACCIONES BIOLGICAS DE LA FSH: ESTIMULA EL CRECIMIENTO
FOLICULAR Y LA SECRECIN DE ESTRADIOL OVRICO EN LA MUJER Y LA
ESPERMATOGNESIS EN EL HOMBRE.
-

ACCIONES DE LA LH: MUJER-, OVULACIN Y DESARROLLO DEL CUERPO

LTEO, SECRECIN DE PROGESTERONA. EN EL HOMBRE ESTIMULA LAS
CLULAS DE LEYDIG Y SECRECIN DE TETOSTERONA.

GONADOTROPINAS: FSH Y LH:

Su regulacin se efecta dentro del eje SNC HIPOTALAMO (GnRH, LH/FSH o
LRH)- HIPOFISIS (FSH Y LH)- GNADAS ( ESTRADIOL Y TESTOSTERONA. La
reserva funcional se realiza con LRH iv 100ug y se mide FSH/LH.
PROLACTINA: Se produce en las clulas lactotrofas , bajo el control de un gen
especfico ubicado en el cromosoma 6.

Ritmo circadiano.

Su accin biolgica principal se refiere a la lactancia

PROLACTINA:
Su regulacin se realiza por el hipotlamo a travs de hormona
estimulante (PRL), especialmente TRH, tambin VIP, ADH y PHM, la accin
inhibitoria es a travs de la dopamina (DA) menor cuanta el GABA.
Niveles Plasmticos: Varones 5-10 ng/ml y mujeres
5-15 ng/ml. Embarazo 200ng y en la lactancia 150-400ng. No vara con el
ciclo ovrico.

Su estmulo es con TRH 200 ug iv. Respuesta en varones a 15-30 ng y en

mujeres 20-40 ng

HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) O SOMATOTROPINA

(STH): Niveles de 5-10mg, en plasma circula unido a una protena
transportadora.

Funciones Biolgicas: anablicas, diabetgenas y lipolticas. Ejerce

accin directa sobre el hgado, msculo, tejido adiposo y metabolismo

hidrocarbonado.
Su accin estimulante del crecimiento es mediada por la somatomedina
C (IGF-1).

HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) O SOMATOTROPINA

(STH):

Regulacin de la GH: Se realiza por la estimulacin hipotalmica a

travs de GHRH y la inhibicin a travs de la Somatostatina (SS).

Su concentracin en plasma es menor de 2ng /ml segregndose en

pulsos con picos mayores en la noche, paralelo a los pulsos de GHRH, e
inversos a los de SS.

HORMONA ESTIMULANTE DEL TIROIDES (TSH) O

TIROTROFINA.

Su accin biolgica consiste en estimular el trofismo y funcin de la

tiroides. Tiene cierto ritmo circadiano con un pico al atardecer.

Su mecanismo de accin lo ejerce a travs de receptores de membrana

y del AMPc como segundo mensajero.

Su regulacin forma parte del eje Hipotlamo-Hipfisis- Tiroides

Su concentracin plasmtica es de 0,1 a 5

,0 uU/ml.

HORMONA ESTIMULANTE DE LOS MELANOCITOS O

MELANOCORTINA (MSH).

Se sintetiza en el lbulo intermedio. La biosntesis parte de la POMC,

como la ACTH.Estimula el crecimiento y proliferacin de los melanocitos ,

favoreciendo la sntesis de la melanina y dispersin de los grnulos
aumentando la pigmentacin cutnea. Tambin la alfa MSH posee funcin
antipirtica y antiinflamatoria al inhibir la IL1.

Las beta endorfinas posee accin analgsica sobre el SNC.

Su control se ejerce a travs de los neurotransmisores hipotalmicos

dopamina, y serotonina

Definicin:

Es una enfermedad producida por la hipersecrecin crnica e inapropiada de

GH, que se inicia despus del cierre de los cartlagos de conjuncin . Cuando el
aumento ocurre antes del cierre se produce el gigantismo.

Incidencia es de 3 a 3,3 casos /milln de hab/ao.

Etiologa:
Tumorales (adenoma): Macroadenoma 70-80%.
-Productor de GH: 80% y Mixtos (Prolactina , TSH y ACTH y GH) 20%

ACROMEGALIA

ETIOLOGA:

-Ectpico GH:
CA Broncognico
Clulas de Islotes Pancreticos
Carcinoide
Feocromocitoma
Somatomedina

MANIFESTACIONES CLNICAS:

1. Hipersecrecin Hormonal.
2. Crecimiento Tumoral.
a. Estructuras vecinas
b. Propia glndula o

clulas

vecinas.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
- Crecimiento acro y aumento de tejidos blandos 1oo
- Hiperhidrosis 82
- Cefalea 70
- Neuropata Perifrica 65
- Diabetes Mellitus e intolerancia a la glucosa 60
- Manifestaciones Cardiovasculares 34
- HTA 32
- Bocio 32
-Alteraciones menstruales 87
- Disminucin de la lbido e impotencia 46
- Alteraciones de los campos visuales 25

- Galactorrea 20
DIAGNSTICO:
1. DETERMINACIN DE NIVELES BASALES DE GH.
(>5ng/dl
2. NIVELES BASALES DE SOMATOMEDINA C
3. TEST DE SUPRESIN CON GLUCOSA.
4. TEST DE ESTIMULACIN CON TRH (400-500mg/iv)
5. ESTUDIOS DE IMGENES: CRANEO TORACOABDOMINAL (TAC-RMN)

TRATAMIENTO.

1. MDICO : Agentes dopaminergicos y anlogos de

Somatostatina.
2. QUIRURGICO : Transesfenoidal, transfrontal o
criociruga.

PROLACTINOMA
DEFINICIN:
Representa el tipo ms frecuente de tumor hipofisario secretor , constituye el
40% de todos los adenomas hipofisarios del adulto. Productor de prolactina.
Ms frecuente en mujeres entre 20 y 50 aos. Pueden ser macro
o microprolactinomas.

OTRAS CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA:

-Fisiolgicas: sueo, estrs, embarazo, lactancia.
- Patolgicas: Enfermedades hipotalmicas, hipofisarias, neurgenas, y otras
metablicas (hipotiroidismo-IRC, Insuficiencia adrenal, hepatopatas,
ovario poliqustico. Farmacos e idioptica.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
1. Dependientes de la Hiperprolactinemia:
-Galactorrea.
- Infertilidad.
- Trastornos menstruales.
- Hipogonadismo ( deficit estrognico): anovulacin y amenorrea
2. Dependientes del Crecimiento Tumoral.

- Cefalea.
- Trastornos visuales.
- Nauseas y vmitos.
- Oftalmopleja.
- Deficit de otras hormonas hipofisarias.

DIAGNSTICO:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Historia Clnica.
Determinacin de niveles sricos de prolactina.
Evaluacin de la funcin hipofisaria.
Descartar otras causas de Hiperprolactinemia.
Evaluacin Neuro-oftalmolgica.
Estudios de Imgenes.

TRATAMIENTO:
Objetivo: Normalizar los niveles de prolactina y reducir el tamao del tumor.
1. MDICO: Agonistas Dopaminergicos (bromocriptina inhibe la sntesis y
liberacin de prolactina- Carbegolina, restaura funcin gonadal.
2. QUIRURGICO.
3. RADIOTERAPIA.

VASOPRESINA Y METABOLISMO DEL AGUA

DIABETES INSPIDA.
Es una enfermedad caracterizada por la falta de accin de la ADH, lo que
conduce a una falta de concentracin de la orina a nivel de los tbulos distales
y colectores del rin y por tanto, a poliuria con ms de 30 ml/kg/da y
orinas hipodensas de < de 1010.

ETIOPATOGENIA:
1. CENTRAL O NEURGENA: Dficit de vasopresina.
2. NEFRGENA: Resistencia renal a la accin de la
vasopresina.
3. POLIDIPSIA PRIMARIA: Ingestin excesiva de Agua.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
- Poliuria (5 y 10 lt/d), sed excesiva, polidipsia en
ausencia de sed puede presentarse deshidratacin hipertnica, fiebre,
alteracin del estado de conciencia, coma y muerte.
- Alteraciones de Laboratorio: densidad orina 1010 y
osmolaridad
< 290mosm /kg. Osmolaridad plasmtica
>295mosm/kg.

DIAGNSTICO:
1. Medir volumen urinario en 24 horas : > 2lt/d.
2. Densidad urinaria < 1010
3. Osmolaridad Urinaria <285mosm/kg de agua.
4. Concentracin srica de sodio levemente elevado.
5. Prueba de privacin de agua: mide la concentracin
de la orina en respuesta al aumento de la osmolaridad plasmtica.
-Resultados de la Prueba de la sed: (sensibilidad y especificidad 95%)
Antes de Vasopresina Despus de la AVP
Osmolaridad urinaria/plasmtica
Normal

orina > suero

< 10%

DI central

orina< suero

> 50%

DI c/parcial orina >suero

DI renal

orina<suero

9-67%
<50%

Prueba de la Desmopresina : Ensayo teraputico con desmopresina

dosis 10 a 20ug pulverizacin nasal o 1-2 ug sc/3 das, respuesta es que en

la central mejoran los sntomas y en la nefrognica no.

Prueba de la infusin de solucin salina:

Suelo salino iv hasta conseguir sodio plasmtico de 145 a 150meq/ l y

se toma muestra plasmtica de AVP: RESPUESTA: Central permanece igual

y en la nefrognica se estimula.

Imgenes. TAC y RMN.

TRATAMIENTO:
Vasopresina: 2,5 a 5 Ud /d. im.
Desmopresina: SC 1 a 4 ug c/12h
Clorpromacina: 250-500 mg /d . DI parcial
Clofibrato 1000 a 2000 mg /d.
Carbamacepina 400 a 600 mg /d.
DI nefrognica: hidroclorotiazida 50 a 100mg/d y restriccin de sal de la
dieta.

SECRECIN INADECUADA DE ADH

Es un cuadro clnico que se establece en presencia de un exceso de ADH y se
caracteriza por hiponatremia e intoxicacin acuosa, en ausencia de
hipovolemia e hipotensin, insuficiencia cardiaca, hipotiroidismo e
insuficiencia corticosuprarrenal.

ETIOLOGA: Son mltiples

y se establece habitualmente como respuesta

del organismo a otros procesos como consecuencia de tratamientos que afecta

el SNC. Las ms frecuentes son:
1. Neoplasias: pulmn, pncreas, duodeno, prstata, linfoma, leucemia,
carcinoide, timoma, sarcoma de Ewing.
2. Enfermedades pulmonares: TBCp, neumona, neumonitis, absceso pulmonar,
empiema, EBOC.
3. Enfermedades del SNC.
4. Frmacos.

5. Hipotiroidoismo.
6. Respiracin artificial con presin positiva.

FISIOPATOLOGA:

Produccin y liberacin autonmica de AVP por tumores.

El tejido no tumoral sintetiza y libera AVP de forma autonmica o

estimula la liberacin de AVP por la Hipfisis.

Liberacin inapropiada de AVP por la hipfisis debido a trastornos

del SNC.
FISIOPATOLOGA:
FISIOPATOLOGA:

Efecto antidiurtico

>reabsorcin de agua a nivel del tbulo renal

I
Intoxicacin acuosa

HHiponatremia Dilusional

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Aumento de peso, debilidad, letargo, confusin mental, convulsiones, coma
y muerte (sodio <120meq/l).
Nauseas, vmitos, dolor y calambres abdominales y cefalea

DIAGNOSTICO:
1. Determinacin de sodio plasmtico (< 135 meq/l)
2. Osmolaridad plasmtica <280mosm/kg
3. Orina hipertnica con relacin al plasma
4. Sodio urinario > 20mosm/l.
5. AVP elevado.

6. Hipouricemia
7. Funcin tiroidea y suprarrenal normal.
8. Prueba de sobrecarga acuosa: 20cc de agua/kg
hasta max 1500cc en 15min- orina/c-h hasta 5 horas en decubito. Debe
eliminar el 80 de lo ingerido y la osmolaridad disminuye 100mosm/kg

TRATAMIENTO:
1. Restriccin de lquidos a ( 0.8 -1l/d)
2. Cloruro de sodio al 3% (0,1cc/kg/min en 2h) en caso de hiponatremia
severa.
3. Desmeclociclina bloquea la accin renal de la AVP.
dosis 0,9 a 1,2g/d o Fludrocortisona 0,1 a 0,3 mg c/12 h.