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Tarea 9.

(Tomado de tusaludylanutricion.blogspot.com)
Estructura y funcin de las purinas
Las purinas son las bases nitrogenadas adenina, guanina e hipoxantina, tienen una
estructura de doble anillo compuesta por 6 carbonos y otro de 5. La dieta aporta una
cantidad mnima de purinas, porque se degradan en el intestino y forman el cido
rico.
Formacin de purinas
El anillo purnico se ensambla sobre una molcula de ribosa 5-fosfato; as pues las
purinas se sintetizan como monofosfato de nucletidos en vez de en formar de bases
libres. Este proceso se da en el citoplasma de los hepatocitos, en dos fases:

Formacin de monofosfato de inosina


Conversin del IMP en AMP

Regulacin de la biosntesis de purinas


La sntesis est controlada alostricamente mediante retroalimentacin negativa en 4
puntos de control principales:
PRPP sintetasa ( va de rescate, y sntesis de pirimidas)
PRPP amidotransferasa ( sntesis de purinas)
Adenilosuccinato sintasa (producto final AMP)
IMP deshidrogenasa ( producto final GMP)
Las purinas en exceso se degradan a cido rico, que puede depositarse en los tejidos
y causar los sntomas de la gota.
Degradacin de las purinas
Son dos fases:

Descomposicin del nucletido a una base libre: hipoxantina o xantina.


- Eliminacin del grupo fosfato por una nucleotidasa.
- Eliminacin de la ribosa en forma de ribosa -1-fosfato por parte de la
nuclesido fosforilasa.
- Eliminacin de un grupo amino.

Formacin de cido rico


Requiere de 2 pasos, ambos son catalizados por la enzima xantina oxidasa
- Oxidacin de hipoxantina a xantina
- Oxidacin de xantina a cido rico

Gota
Es causada por una anomala en el metabolismo del cido rico, que resulta en
hiperuricemia y depsito de cristales de urato sdico en las articulaciones metatarso
falngica, tejidos blandos y riones. La gota afecta predominantemente a hombres de
mediana edad, no aparece antes de la pubertad a menos de que forme parte del
sndrome de Lesch- Nyhan, en las mujeres se da despus de la menopausia, eso
puede ser un trastorno heredado en algunas familias.
Sntomas
Ataques en forma de artritis agudos pero normalmente afectan a una sola articulacin,
el sntoma es inicial es una articulacin tumefacta muy dolorosa a la palpitacin, y
caliente, pueden aparecer clculos renales de oxalato clcico que cause disuria y
clicos renales.
Causas

Genticas
Secundarias

Sndrome de Lesch- Nyhan

(Tomado de guiametabolica.org)
Es un trastorno ligado a X que es causado por la ausencia prcticamente completa de
la enzima de rescate hipoxantinaguanina-fosforribosil transferasa (HGPRT), esta
enzima cataliza la adicin de 5-fosforribosil 1-pirofosfato (PRPP) a las bases purnicas,
guanina e hipoxantina, en la va de rescate este sndrome resulta en:

Exceso de guanina e hipoxantina (grandes cantidades de cido rico causa


clculos renales, artritis) y gota.
Aumento de PRPP (causa sobreproduccin de purinas y alteraciones
neurolgicas.