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www.uptodate.com2016UpToDate

LascomplicacionesdeemergenciadelaenfermedaddeHirschsprung
Autores
ErinE
Endom,
MD
DavidE
Wesson,
MD

Editore
sde
seccin
William
JKlish,
MD
Jonatha
nme
Singer,
MD

Subedit
or
AlisonG
Hoppin,
MD

revelacionesdelcontribuyente
Todoslostemasseactualizanamedidaquelasnuevaspruebasquesedispongaydenuestroprocesode
revisinsehacompletado.
Revisindelaliteraturacorrienteatravsde:abrilde2016.|Estetemafueactualizadael19deOct
de2015.
INTRODUCCINenfermedaddeHirschsprung(HD)esuntrastornomotordelcoloncausadaporel
fracasodelasclulasdelacrestaneural(precursoresdelasclulasganglionaresdeentricos)paramigrar
completamenteduranteeldesarrollointestinal.Elsegmentoaganglionarresultantedelcolonnoserelaja,
causandounaobstruccinfuncional.Enlamayoradelospacientes,eltrastornoafectaaunsegmento
cortodelcolondistalyelrecto,conunazonadetransicinenelrectoycolonsigmoide.Enotrospacientes,
laaganglionosisimplicasegmentosmslargosdelcolonencasosraros,todoelcolonypartesdelintestino
delgadotambinpuedenestarimplicados.
HDsepresentaenaproximadamente1decada5000nacidosvivos,conunmachogeneral:relacinmujer
de3:1a4:1.Cuandosetratadetodoelcolon,laproporcindegneroseacercamsa1:1[13].
Estaopinintemasecentraenlascomplicacionesdeemergenciadealtadefinicin,lamsimportantede
lascualessonlaobstruccinintestinalmecnicayenterocolitisasociadaaHirschsprung(EAEH).Enla
mayoradeloscasos,laobstruccinmecnicayEAEHpuedensertratadosenformaconservadora,
mientrasquesehacompletadoeltrabajodediagnstico.Sinembargo,esimportanterecordarquelos
pacientesconestosproblemaspresentesquenomejoranconeltratamientonoquirrgicoesprobableque
necesiteunalaparotomaycolostomaoileostomadesviardependiendodelniveldelazonadetransicin.
Vlvulodecolon,unacomplicacinpocofrecuente,tambinsediscute.Lapatogenia,diagnsticoymanejo
clnicodeHDsepresentanporseparado.(Ver"megacoloncongnitoaganglionar(enfermedadde
Hirschsprung)".)
LaobstruccinagudaenelrecinnacidorepresentaHDparaunaproporcinsustancialdeloscasos
deobstruccinintestinalneonatal[4].Losrecinnacidosquedesarrollensntomasdurantelosprimeros
dasdevida,tpicamentepresentanfaltademeconio(presenteenalrededordel95porcientodelosrecin
nacidosconHD),distensinabdominalysensibilidad,faltadeapetito,vmitos(quepuedeserbiliosoo
feculenta),yotrasignosdeobstruccinintestinal[5,6].Sucondicinclnicapuededeteriorarse
rpidamenteamenosqueseantratadosconprontitud.LamayoradelosrecinnacidosconHDpueden
serresucitadosyestabilizadopormedionoquirrgico,loquepermiteuncompletotrabajodediagnsticoy
cirugaelectivadefinitiva.Lacirugadeemergenciacasinuncaesnecesaria,ylalaparotomaexploratoria
enloscasosnodiagnosticadosdeHDesquehayqueevitar.Losquepresentarmsadelanteenla
infanciatienensntomassimilares,perosonmenospropensosadesarrollarobstruccinaguda.(Ver
"megacoloncongnitoaganglionar(enfermedaddeHirschsprung)",enlaseccin"Caractersticasclnicas'
.)
Devezencuando,losrecinnacidosyloslactantesconHDsindiagnosticarpuedenpresentarsecon
enterocolitisasociadaaHirschsprung(EAEH),quesediscuteacontinuacin.Lapresentacinclnica

incluyefiebre,letargo,anorexia,vmitos,distensinabdominalydiarreaunaexplosindegasylquido
fecalpuedeocurrirdespusdeunexamenrectaldigital.DebidoHDsediagnosticacadavezmsenlos
primerosmesesdevida,unmenornmerodeniospresentesconEAEHqueenelpasado.Lamayorade
loscasosdeEAEHseproducendespusdeunprocedimientodeanastomosis,comoveremosa
continuacin.(Ver'enterocolitis'acontinuacin).
DiagnsticoEldiagnsticodeHDsesugiereporunapelculasimpledeabdomen,quemuestraunrecto
sinaire,unazonadetransicinenformadecono(lapresenciadeloscualesesdiagnsticodeHD),yla
dilatacindelsegmentodedospuntosinmediatamenteproximalalaaganglionarsegmento,sevemejoren
lavistalateral.Estoshallazgosestnmsclaramentedemostradasporunenemadebarioocontraste
solubleenagua(imagen1),quedeberealizarseentodopacienteenquiensesospechaeldiagnsticode
laEH.Eldiagnsticodebeserconfirmadoporbiopsiarectaldesuccin.(Ver"megacolonaganglionar
(enfermedaddeHirschsprungcongnita)",seccinsobre"Evaluacin".)
Ademsdeestoshallazgos,losbebsconobstruccinmecnicahanmarcadoladilatacindelintestino,
quepuedeextendersehastaelintestinodelgado.Enrarasocasiones,puedehaberevidenciade
perforacin,loquetiendeaocurrirenelciego.Laperforacinesmsprobablequeocurraenpacientescon
enfermedaddesegmentolargoquenomejoranconeldrenajegstrico,irrigacionesrectales,etc.(Vase
"Tratamiento"acontinuacin).
Eldiagnsticodiferencialdeloslactantesquepresentanobstruccinintestinaldistalagudaincluyeleo
meconial,atresiayestenosisintestinales,malformacinanorrectal,quistededuplicacin,elsndromedel
tapndemeconioysndromeneonatalpequeacolonizquierdo.Lascalcificacionesgeneralmentesugieren
leomeconialoatresia,sinoquetambinhansidoreportadosconsegmentosdelargoHD[7].
TratamientoLosniosconHDraraveznecesitanserllevadosacirugadeurgencia,auncuandose
presentanconobstruccinagudaoEAEH.Losrecinnacidosyloslactantesconsntomasobstructivos
agudos,ycualquiernioquepresentaEAEH,debenserresucitadosyseestabilizanconfluidos
intravenosos,aspiracinnasogstricaoorogstrica,antibiticosdeamplioespectro,irrigacionesrectales
dosvecesalda,ydiariamenteexmenesrectalesdigitales.Unavezestabilizado,elpacientedebetenerun
completotrabajodediagnstico,incluyendounenemadecontrasteylabiopsiarectalparaestablecerel
diagnsticodeHD.Cabesealar,sinembargo,quelamanipulacindelosexmenesrectaldigitaleso
irrigacinpuededevezencuandodescomprimirelintestinocontantaeficaciaquepuedehacerqueel
enemadecontrastequeaparezcanormalenpacientesconHD.(Ver"megacolonaganglionar(enfermedad
deHirschsprungcongnita)",seccinsobre"Evaluacin".)
Alestabilizarelpacienteytotalmenteestablecereldiagnsticoantesdelaciruga,loscasosrecin
diagnosticadospuedensertratadosconununaetapadeextraccinatravsdefinitivaenlugardeuna
colostomadederivacin.(Ver"megacoloncongnitoaganglionar(enfermedaddeHirschsprung)",enla
seccin"Tratamiento").
EnunaminoradelosrecinnacidosconenfermedaddeHuntington,lasmanifestacionesclnicasnose
resuelvenconlasmedidasconservadorasindicadasanteriormente.Cuandoladistensinabdominaly
sensibilidadpersistenylasradiografassimplesmuestrandilatacinpersistentedelintestino,especialmente
enelciegoyelcolonascendente,laintervencinquirrgicaestindicadaparaaliviarlaobstruccinyevitar
laperforacin.Estocasisiempreimplicarunacolostomadederivacinoileostoma,idealmenteguiada
porelusodelaseccindepatologacongeladoparalocalizarlazonadetransicinmediantela
confirmacindelapresenciadeclulasganglionares.Sinoseeliminalaobstruccinestambinlaprincipal
causadeenterocolitisasociadaaHirschsprung(EAEH).(Ver'enterocolitis'acontinuacin).
EnterocolitisenterocolitisasociadaaHirschsprung(EAEH)eslacomplicacinmsgravey
potencialmenteletaldeHD[8].Conlosavancesdelatcnicaylaasistenciamdicadurantelosltimos50
aos,lastasasdemortalidadparaEAEHhandisminuidodehastael33porciento[9,10]amenosdel1
porciento[1,11].LaincidenciadeHAECvaradesde24a34porcientoendiferentesseriesdepacientes
conHD[1214].Lafaltadereconocimientodealtadefinicinenelperodoperinataltempranaaumentael
riesgodeEAEH[15].
EAEHpuedeocurrirantesdelaintervencinquirrgica,enelpostoperatorioinmediato,oinclusoaos

despusdelareparacindefinitiva[9,16].EAEHpostoperatoriasueleaparecerpocodespusdela
reparacindeenfiladodefinitiva,quevandesde3semanasa20mesesdespusdelaoperacin[9].En
unestudio,EAEHdesarrollen33de105pacientespostoperatorios(32porciento),aunamediadeocho
mesesdespusdelareparacin[10].
PresentacinclnicaLospacientessuelenpresentarexplosivaconmalolordiarrea,fiebre,vmitosy
dolorabdominalydistensin.Loscasoslevespuedensermaldiagnosticadoscomogastroenteritis.El
sangradorectalyshockpuedenestarpresentesenloscasosgraves[9].Unsistemadeclasificacin
clnicasehadesarrolladoparafacilitareldiagnstico(tabla1)[9,17].
Uncuadroobstructivoconniveleshidroareosyasasintestinalesdilatadasseveamenudoenlaspelculas
deabdomen.HallazgosasociadosespecficamenteconEAEHincluyendistensindelcolonproximalyel
"signodecorte",olaausenciadeaireenelcolondistalrectoycolonsigmoide,conuncortebruscoenel
niveldelbordedelapelvis[9,17].Unacombinacindelasealdecorteyalmenosdosnivelesdeaire
lquidohasidofuertementeasociadaconundiagnsticodeEAEH[13].Neumatosisintestinalseve
ocasionalmente[9].
Unpaneldeconsensodelosmdicosdeterminqueladiarrea,deposicionesexplosivas,distensin
abdominalypruebasradiolgicasdeobstruccinintestinaloedemadelamucosasonlospredictores
clnicosmsimportantesdeEAEH[18].
Unenemadecontrastepuededemostrarun"dientedesierra"aparienciadelamucosairregulardelcolon
Sinembargo,esteestudiodebenorealizarsesisesospechaEAEHdebidoalriesgodeperforacin
intestinal[9].Latomografacomputarizada(CT)sehadescritocomoquemuestraengrosamientodela
pareddetodoelintestinogruesoyelleonterminal,conlamejoradelamucosa[19].
PatognesisLosmecanismossubyacentesHAECnoseentiendencompletamente.Losfactoresque
contribuyenincluyenestasisyreduccindelaproduccindemucinadeproteccin,queconducenala
proliferacinbacterianaenellumendelintestinoproximalalsegmentoafectado,y,posiblemente,la
translocacindebacteriasatravsdelamucosa[20].HAECseasociacondisbiosisintestinal,conla
reduccindelasbacteriascomensales(porejemplo,bifidobacteriasylactobacilos)enalgunoscasos,las
bacteriaspatgenas(porejemplo,C.difficile)estnaislados,yelrotavirusyelStaphylococcusaureus
puedentambintenerunpapel[9,2124].Laparedintestinalenlazonaafectadaesinvadido
posteriormenteporlosorganismosdelcolon,quepuedenconduciralaperforacinintestinal,peritonitis,
sepsissistmica,shockymuerte[21,25].
Elexamenpatolgicodetejidocolnicoinvolucradorevelaneutrfilosenlascriptasdelamucosa,conla
retencindemucina,formacindeabscesos,y,enlaenfermedadmsgrave,necrosistransluminaly
perforacin[9].DosformasdeEAEHsepuedendiferenciarenunexamenpatolgicodeltejidodelcolon:
enterocolitisinflamatoria,queafectalamucosasolamenteynecrotizanteoenterocolitisisqumica,que
afectaatodoelespesordelaparedintestinal[17].
LosfactoresderiesgoLosfactoresasociadosconunmayorriesgoparaelpreoperatorioEAEHincluir
[9,12,14,17]:

ElretrasoeneldiagnsticodeHD(>1semanadeedad)
Aumentodelalongituddelsegmentoaganglionar
Latrisoma21(posiblementecausadoporunadeficienciainmunolgicasubyacenteenestosnios)
Lapresenciadeotrasanomalasasociadas

LosfactoresasociadosconunmayorriesgodepostoperatorioEAEHincluyen:
Lacoexistenciadedisplasiaintestinalneuronal(IND)[26]ohypoganglionosis[27]proximalal
segmentoaganglionarresecado.Sinembargo,nosehaestablecidolautilidaddelareseccinde
estossegmentosproximales.Unestudionopudodemostrarningunaventajadelareseccindeun
margenmslargadelintestinoganglionar(>5cm)[11],mientrasqueotroestudiodescritotasasde
EAEHreduceenpacientesenlosqueelsegmentoINDinvolucradosdelcolonseresec,ademsde
lasegmentoaganglionar,encomparacinconloscontroleshistricos[26].

edadmenorenlareseccin(dentrodelosprimerosseismesesdevida)[11].Estehallazgocontrasta
conelaumentodelriesgodepreoperatorioEAEHentrerecinnacidosdiagnosticadosdespusdela
primerasemanadevida.
Lapresenciadeunaestenosisdelaanastomosisotenerfugas,odecualquierformadeobstruccin
intestinal,sehaasociadoconunaumentodehasta3,5vecesenlaincidenciadeEAEH[10,21,28].
Laobstruccinintestinaltambinpuedesercausadaporunsegmentoaganglionarsinoesreconocido
ydejaensulugar.
LosniosquehantenidoEAEHantesdesucirugadefinitivasonmspropensosadesarrollarenel
perodopostoperatorio[14].
Lospacientescondosomsabscesosenlascriptasporcampodealtapotenciaenelexamen
histolgicodelamucosadelcolon,entantoganglionarysegmentosaganglionar,tambinparecen
estarenmayorriesgo[29].Unaalteracinenlamucosaintestinalyelsistemadedefensa
inmunolgicaintestinaldelospacientesenHDsehadescritoypuedecontribuiralasusceptibilidad[
9,25,30].
GestinGestindeEAEHincluyelareposicindevolumenyantibiticosporvaintravenosa,que
deberaproporcionarunacoberturadeamplioespectrocontramicroorganismosaerobiosyanaerobios.Los
pacientesdebensertratadosconirrigacinrectalrepetidaatravsdeunasondarectalconsolucinsalina
estedescomprimeelcolony,amenudodisminuyelagravedaddelaenfermedad[5,9,21].
IrrigacinrectaltambinpuedeayudaraprotegercontraeldesarrollodeEAEH.Enunestudio,lairrigacin
rectalduranteseismesesdespusdelareparacinquirrgicaseredujosignificativamentelaincidenciayla
gravedaddeHAEC[31].Seencontraronresultadossimilaresenunestudioseparadocombinando
irrigacionesrectalesydescontaminacinintestinalconagentesantimicrobianos[32].
ParalospacientesconEAEHorigenantesdelareseccincolnicainicialparaHD,eltratamientotradicional
hasidolacreacindeunacolostomadederivacinounaileostoma,porlogeneralsinreseccindel
intestinoaganglionar,tanprontocomoelpacientesehaestabilizadoyeldiagnsticosehaestablecidocon
afindellevaracabolareparacindefinitivaenunafechaposterior[33].Sinembargo,latendenciaactual
eslareanimacinyestabilizaralpacienteutilizandolasmedidasconservadorasindicadasanteriormentede
maneraqueunareparacindeunasolafasedefinitivasepuedelograr.Lareseccinquirrgicay
colostomaseindicanenlapresenciadeisquemiaintestinal,perforacinfranca,ofaltademejoracon
medidasconservadoras.(Ver"Tratamiento"msarriba).
LamayoradeloscasosdeEAEHpostoperatoriapuedensermanejadosexitosamentesinciruga.El
pacienteraraquenorespondeaestaadministracinpuederequerircirugaurgenteparadesviarlacorriente
fecalatravsdeunacolostomaoileostoma.Enterocolitisrecurrentedebeplantearlasospechade
obstruccinmecnicaounsegmentoaganglionarresidual[9].
Vlvulovlvuloesunacomplicacinraradealtadefinicin.SehadescritoenniosyadultosconHDno
diagnosticadapreviamentedesegmentocorto[3436].Elvlvulogeneralmenteimplicaelcolonsigmoide,
yconmenosfrecuencia,elplantransversalosegmentoscecal.Lacausase
creequeestrelacionadaala

torsindeunsegmentodelcolonampliadallenodemeconiooheces.Movilidadexcesivadelmesenterio
sigmoideotambinpuedetenerunpapel[37].HDsedebesospecharenpacientesenestegrupodeedad
quesepresentaconvlvulodecolonnotieneotraexplicacin[35,37,38].
Lasmanifestacionesclnicassonsimilaresalosobservadosenpacientesconvlvulocausadoporotras
condiciones,incluyendodolorabdominal,distensin,yvmitos(quepuedeonoserbilioso).Porlogeneral,
lospacientestambintienencaractersticashistricas,talescomolafaltademeconio(enelrecinnacido)
oestreimientocrnico(enniosmayores),loquesugierequelaenfermedadsubyacente.
Eldiagnsticosesugiereenlasradiografassimplesdeabdomen,querevelarlasasasintestinales
distendidasylosnivelesdeairefluidoconsistentesconobstruccin[37].Eldiagnsticosepuedeconfirmar
conunenemadecontraste,quetambinpuededestorseelvlvulo.Loslquidosintravenososyantibiticos
debenadministrarse.Lacirugaestindicadasidevolvulacinnoserealizacorrectamenteosisesospecha

denecrosisintestinaloperforacin.
INFORMACINPARAPACIENTESDiaofrecedostiposdematerialeseducativosparaelpaciente,"lo
bsico"y"Msalldelobsico."LaspiezasdelaeducacindelpacienteBasicsestnescritosenun
lenguajesencillo,enel5a6gradodelectura,yquerespondaalascuatroocincopreguntasclaveque
unpacientepodratenersobreunacondicindada.Estosartculossonlasmejoresparalospacientesque
deseanunavisingeneralyqueprefieren,materialesdelecturacortayfcilde.Msalldequeelpaciente
Fundamentospiezasdeeducacinsonmslargos,mssofisticadoymsdetallada.Estosartculosestn
escritosenel10a12gradodelecturaysonlosmejoresparalospacientesquequiereninformacinen
profundidadysesientencmodosconlajergamdica.
Estossonlosartculosdeeducacindelpacientequesonrelevantesparaestetema.Leanimamosa
imprimirocorreoelectrnicoestostemasasuspacientes.(Tambinpuedelocalizarartculosdeeducacin
delpacientesobreunavariedaddetemasmediantelabsquedaen"informacindelpaciente"ylapalabra
clave(s)deinters.)
Conceptosbsicosdelostemas(ver"Informacinparaelpaciente:laenfermedaddeHirschsprung
(TheBasics)")
RESUMENYRECOMENDACIONES
HDesunacausafrecuentedeobstruccinintestinalneonatal.Losrecinnacidosquedesarrollen
sntomasdurantelosprimerosdasdevidatpicamentesepresentanconnosuperarelmeconio,
distensinabdominal,vmitos(quepuedeserbiliosoofeculenta),yotrossignosdeobstruccin
intestinal.Lamayorapuedensertratadosenformaconservadoracondrenajegstricoyirrigaciones
rectalesalaesperadelosresultadosdelaenemadecontrasteydeaspiracinbiopsiarectal.Enraras
ocasiones,serequierecirugacuandolaobstruccinnomejora.(Ver'Laobstruccinagudaenel
recinnacido'msarriba).
enterocolitisasociadaaHirschsprung(EAEH)eslacomplicacinmsgraveypotencialmenteletalde
altadefinicin.Puedeocurrirantesdelaintervencinquirrgica(preoperatorioEAEH),enelperodo
postoperatorioinmediato,omuchodespusdelareparacindefinitiva(EAEHpostoperatoria).Los
niospequeosylaspersonasconsndromedeDowntienenunmayorriesgodeEAEH.(Ver
'enterocolitis'msarriba).
LospacientesconEAEHgeneralmentesepresentanconexplosivosmalolientediarrea,fiebre,vmitos
ydolorabdominalydistensin,yelsangradorectalyenocasionesdechoque.Loscasosleves
puedensermaldiagnosticadoscomogastroenteritis.Porlotanto,EAEHdebeconsiderarseen
cualquierniosabequetienenpresentacinHDconsntomassugestivosdelagastroenteritis.Las
radiografasmuestranuncuadroobstructivo,conniveleshidroareosyasasintestinalesdilatadas.
(Ver"Lapresentacinclnica'msarriba).
GestindeEAEHincluyelareposicindevolumenyantibiticosporvaintravenosa.Irrigacinrectal
repetidaconsolucinsalinadescomprimeelcolonypuededisminuirlagravedaddelaenfermedad.
(Ver"Administracin"msarriba).
LosbebsquepresentanHAECantesdelacirugadefinitivaparaHDsedebenestabilizar,a
continuacin,tratadoconreseccinquirrgicadelsegmentoaganglionar.Lacirugade
emergenciayunaileostomaocolostomadesviarraravezsonnecesarias,exceptoenla
presenciadeisquemiaintestinalounaperforacinfranca,ofaltademejoraconeltratamiento
conservador.
postoperatoriaEAEHgeneralmenterespondealosantibiticosyelriego,yraravezserequiere
unaintervencinquirrgica.LospacientesconrecurrenteorefractariaEAEHpostoperatoria
debenserevaluadosporobstruccinmecnicaounsegmentoaganglionarresidual.
Elvlvuloesunacomplicacinpocofrecuentedediagnsticoprevioacortosegmentodealta
definicin.Lacausase
creequeestrelacionadaalatorsindeunsegmentodelcolonampliadalleno

demeconiooheces.Lasmanifestacionesclnicassonsimilaresalasobservadasenlospacientescon

vlvulocausadaporotrascondiciones,incluyendodolorabdominal,distensinyvmitos.(Ver'vlvulo'
msarriba).
ElusodeUpToDateestsujetaalAcuerdodesuscripcinydelicencia.
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