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FACULTDAD DE MEDICINA HUMANAHEMATOLOGA

ANEMIA HEMOLTICA:
La hemlisis hemo: sangre, lisis: destruccin, destruccin de hemates. Si la destruccin
de hemates es superior a la velocidad de regeneracin medular, sobreviene la anemia.
Clasificacin:
Segn que la causa de la anemia hemoltica corresponda a un defecto propio del hemate
o a una accin externa al mismo, las anemias se clasifican en anemias hemolticas de
causa intracorpuscular o extracorpuscular. Las hemolisis hereditarias son
intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares.
En virtud del lugar donde ocurre fundamentalmente la hemolisis, denominndose
entonces hemolisis intravascular a aquella donde la destruccin de hemates ocurre
fundamentalmente en el aparato circulatorio y hemolisis extravascular a la que tiene lugar
predominantemente en el bazo.
Etiopatogenia:
Como consecuencia de la destruccin de hemates, se produce un incremento de LDH
srica y de bilirrubina indirecta en el suero A causa del componente hemoltico
intravascular, la liberacin de hemoglobina desde el interior del hemate produce una
disminucin de una protena srica denominada haptoglobina, que es la protena a la que
se une la hemoglobina liberada, producindose una disminucin de la haptoglobina libre.
El pigmento hemo de la hemoglobina puede unirse tambin a otra protena transportadora
denominada hemopexina. Si la hemolisis intravascular es grave, se produce un
agotamiento de la haptoglobina libre, con lo que queda hemoglobina suelta en el plasma,
que al llegar al glomrulo renal, puede filtrarse en el mismo y aparecer en la orina.
Por dicho motivo, la presencia de hemoglobinuria se traduce siempre en una hemolisis de
predominio intravascular, y adems, de caractersticas graves. Lo que no se encuentra en
la orina es bilirrubina indirecta, ya que esta no puede filtrarse en el rin. Como
compensacin a la destruccin de hemates, se produce una respuesta medular, que se
traduce en un incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatfilos en sangre
perifrica.
Clnica:
Desde el punto de vista clnico, las anemias hemolticas se suelen caracterizar por la
trada anemia, ictericia y, frecuentemente, esplenomegalia.

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Anemias hemolticas congnitas


Se reconocen tres tipos.
o
o
o

Defectos de membrana del hemate.


Enzimopatas o trastornos del metabolismo del hemate.
Defectos de la hemoglobina.

Defectos de membrana del hemate


La membrana del hemate presenta una capa de lpidos externa, que tiene como finalidad
el aislamiento del hemate e impedir la permeabilidad excesiva al agua. Por dentro de la
capa lipdica se encuentra un citoesqueleto de protenas, que tiene como finalidad
mantener los lpidos en la membrana del hemate y facilitar la adaptacin de la morfologa
del hemate en las diferentes zonas de la microcirculacin. Entre las protenas de
membrana del hemate, la ms importante recibe el nombre de espectrina.

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Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
Es la anemia hemoltica congnita ms frecuente.
Etiopatogenia.
Es de un trastorno en las protenas de membrana: (ankirina en el 5 0 % de los pacientes,
banda 3 en el 2 5 % y espectrina en el 2 5 % restante) que ocasiona un anclaje
defectuoso de los fosfolpidos. Al no encontrarse bien anclada la bicapa lipdica, se
pierden fosfolpidos de membrana por lo que los hemates adquieren forma esfrica y se
produce un aumento de la permeabilidad de la membrana al sodio y al agua. Esto
ocasiona una hinchazn del hemate adquiriendo este una forma de hemate hiperesfrico
por la que se reconoce la enfermedad. Estos esferocitos son clulas que carecen de
capacidad de adaptacin a la microcirculacin, con lo que, al llegar a los sinusoides
esplnicos, no pueden atravesarlos, quedando atrapados en dicha microcirculacin y
sufriendo una destruccin
Clnica.
La enfermedad cursa con manifestaciones variables, desde las personas asintomticas
hasta personas con grave anemia hemoltica congnita. Como en la mayor parte de las
anemias hemolticas, suele haber ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia. En
situaciones especiales se puede producir un agravamiento de la hemolisis (crisis
hemolticas), generalmente desencadenadas por procesos infecciosos que producen una
estimulacin del sistema mononuclear fagoctico. Los pacientes con procesos hemolticos
crnicos pueden tener tambin un agravamiento de la anemia como consecuencia de lo
que se denominan crisis aplsicas, producidas por infeccin por el parvovirus B-19, y
tambin lo que se denomina crisis megaloblasticas, que consiste en una sobreutilizacin
de cido flico como consecuencia de la hiperplasia medular.
Otras complicaciones de la esferocitosis hereditaria son la colelitiasis (cualquier paciente
con litiasis biliar y edad joven debe sugerir hemolisis crnica), mielopata espinal similar a
la esclerosis mltiple, miocardiopata y lceras maleolares.
Diagnstico.
Adems de las caractersticas generales citadas en las generalidades de anemias
hemolticas (elevacin de LDH srica y bilirrubina indirecta, incremento de reticulocitos
y policromatfilos en sangre perifrica), en esta anemia se objetivan esferocitos. Los
esferocitos no son patognomnicos de esta enfermedad, ya que tambin pueden
objetivarse en las anemias inmunohemolticas. S es caracterstico de esta enfermedad
que los esferocitos presenten un aumento de la CHCM, ya que la prdida de membrana
del hemate ocasiona una disminucin de la superficie del mismo, y dado que no existe
trastorno en la formacin de hemoglobina, la concentracin de hemoglobina de cada
hemate se encuentra incrementada (esta es una anemia donde caractersticamente, a
pesar de que puede haber microcitosis eritrocitaria, la CHCM se encuentra incrementada).

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El V C M del hemate es normal o disminuido (microesferocitos).

Enzimopatas o trastornos del metabolismo del hemate:


Trastornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Es la causa ms frecuente de anemia
hemoltica enzimoptica y se transmite mediante herencia ligada al cromosoma X.
Etiopatogenia.
La utilidad fundamental del ciclo de las hexosas-monofosfato es la generacin de NADPH,
cuya finalidad es reducir el glutatin, que a su vez evita la oxidacin de los grupos
sulfhidrilos de la hemoglobina. La oxidacin de los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en el interior del hemate ocasionando los denominados
cuerpos de Heinz, que ocasiona hemolisis intravascular y extravascular por lesin de la
membrana del hemate.
Clnica.
Al igual que la esferocitosis hereditaria, su clnica es muy variable, desde casos
asintomticos o con hemolisis compensada hasta procesos hemolticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemolisis (crisis
hemoltica), que generalmente son secundarias a infecciones.
Otros factores productores de crisis hemolticas son las situaciones de acidosis, la fiebre,
el fabismo (ingestin o inhalacin del polen de habas, guisantes o alcachofas) o frmacos
como los antipaldicos, analgsicos o vitamina K.

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Diagnstico.
Aparte de todas las alteraciones generales de los procesos hemolticos, debe realizarse
una dosificacin enzimtica en el hemate, objetivndose carencia del enzima. Dicha
dosificacin no debe realizarse en sangre muy rica en reticulocitos (durante las crisis
hemolticas), ya que los reticulocitos son hemates que presentan mayor cantidad de
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Tratamiento.
Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemoltica y administrar cido flico. La
esplenectoma no es curativa y est indicada en pacientes con hemolisis crnica. Rara
vez est indicado transfundir hemates.
Trastornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof
La deficiencia de piruvato-quinasa constituye la causa ms frecuente de trastornos
enzimticos de la va glucoltica (9 0 % de los casos de hemolisis de dicho grupo). Su
frecuencia es aproximadamente la dcima parte de la deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa, y es un trastorno que se transmite de forma autosmica recesiva. No
tiene peculiaridades especficas.

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