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HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD DEL SINDROME DE

DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL R/N


INTRODUCCION
El sndrome de dificultad respiratoria por deficiencia de surfactante es la principal
patologa respiratoria entre los recin nacidos; ocupa un papel muy preponderante
por su alta morbilidad. A pesar de los grandes avances tanto en el conocimiento de
si fisiopatologa y el notable avance de la tecnologa, dicho sndrome contina
siendo una de las primeras causas de ingreso a las unidades de terapia intensiva
neonatal a nivel mundial.
Ha recibido diversos nombres a travs del tiempo; los ms comunes han sido
sndrome de insuficiencia respiratoria idiomtica, sndrome de hipoperfucion
pulmonar y sndrome de microatelectasias mltiples.
En 1959, Avery y Mead informaron que la dificultad respiratoria en
nacidos pretrmino era causada por una disminucin de las
tensoactivas en sus pulmones. Luego se descubri que esta
tensoactiva se deba a la deficiencia de una sustancia que se
surfactante.

los recin
funciones
deficiencia
denomino

El trmino mas aceptado actualmente es el de sndrome de dificultad respiratoria


por deficiencia de surfactante, ya que define sus principales caractersticas
fisiopatolgicas como la congestin difusa pulmonar, notoria disminucin de la
destensibilidad pulmonar y la presencia de tejido necrtico y membranas de
aspecto hialino en bronquios y alveolos.
El problema de esta patologa es que es difcil de precisar, debido a la dificultad
para diferenciarla de otros cuadros cuya sintomatologa es similar y que tambin
producen problemas respiratorios graves en los recin nacidos prematuros.
Este sndrome aumenta tambin cuando son hijos de madre diabtica, en asfixia
perinatal y algunos casos en que por error en la determinacin de edad
gestacional se realice operacin cesrea antes de lo debido.
Aunque tambin est demostrado que diversas condiciones maternas y/o fetales
pueden infundir en la maduracin bioqumica del pulmn y variar la incidencia de
esta enfermedad; como por ejemplo la ruptura de membranas amniticas, el
sufrimiento fetal crnico, infecciones intrauterinas, el manejo de esteroides
prenatales, hormonas tiroideas; se ha demostrado que todas estas situaciones
disminuyen la incidencia de esta patologa.

ETIOLOGIA
La alteracin funcional ms relevante, es la disminucin del volumen pulmonar,
causado por el progresivo colapso de gran parte de las unidades alveolares. Esto
se debe al dficit del material tensoactivo en la superficie alveolar. La deficiencia
en la cantidad de surfactante pulmonar en la interface del aire-liquido de los
plumones, est asociada con los niveles bajos de fosfolpidos tisulares y protenas,
conocidas como protenas surfactante.
Es de gran importancia que los pulmones tengan una adecuada cantidad de
surfactante desde el momento del nacimiento; de otra manera, la lesin pulmonar
aguda ms la inactivacin del surfactante por parte de las protenas plasmticas
contribuyen a un ciclo de empeoramiento de la enfermedad. Aunado a las
alteraciones a nivel alveolar y carencia de surfactante, tenemos la situacin de que
el prematuro cuenta con una parrilla costal muy blando y la musculatura
respiratoria es muy dbil lo que favorece an ms la atelectasia pulmonar
progresiva. El colapso alveolar determina una alteracin en la relacin ventilacinperfusin y un cortocircuito pulmonar de derecha a izquierda con descenso
progresivo de la PaO2 en la sangre arterial y como consecuencia acidosis
metablica secundaria a la hipoxemia. En los casos ms severos la ventilacin
alveolar tambin disminuye con elevacin de la PaCO2 y acidosis respiratoria. La
hipoxemia y la acidosis desencadenan una vasoconstriccin en el territorio
pulmonar con cada del flujo sanguneo pulmonar, lo que a su vez aumenta el
dao a las clulas alveolares y limita an ms la sntesis de surfactante.

ANATOMIA PATOLOGICA
Los hallazgos patolgicos en recin nacidos que fallecieron sin haber iniciado
ventilacin mecnica incluyeron la presencia de atelectasia mltiples, congestin y
edema. Si los pulmones estn insuflados al momento del estudio post-mortem, se
encuentra que la destensibilidad est muy disminuida y los pulmones tienden a
colapsarse fcilmente. Al examen histolgico, los espacios areos estn
colapsados y los bronquiolos proximales estn cubiertos por epitelio necrtico,
membranas hialinas y parecen estar sobre distendidos, adems de encontrarse
edema pulmonar con congestin capilar y el espacio intersticial as como los
linfticos se encuentran ocupados con lquido. El dao epitelial se presenta en
aproximadamente 30 minutos posteriores al inicio de la respiracin, y las
membranas hialinas, compuestas del exudado plasmtico en asociacin con el
dao capilar se dar aproximadamente a las 3 horas de iniciada la respiracin.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los signos de dificultad respiratoria pueden manifestarse desde los primeros
minutos de vida o despus de algunas horas, y por lo general son de incremento
gradual. Aunque en ocasiones estos signos de dificultad respiratoria son menos
marcados debido a la debilidad de la musculatura respiratoria, lo que los levar
rpidamente a una falla respiratoria con hipoventilacin y apnea (conocido como
respuesta paradjica a la hipoxemia).
Los signos de dificultad respiratoria se manifiestan con taquipnea, tiraje intercostal,
retraccin xifoidea, disociacin toracoabdominal, aleteo nasal, y quejido
espiratorio, este ltimo uno de los ms frecuentes y es motivado por el cierre de la
glotis en su afn de realizar un auto PEEP (presin positiva al final de la
espiracin) para conservar los alvolos abiertos y aumentar el volumen residual
pulmonar para un adecuado intercambio gaseoso. A la auscultacin de campos
pulmonares encontraremos disminucin del murmullo vesicular habitualmente en
forma bilateral.
Adems de los signos de dificultad respiratoria se puede presentar cianosis central
que obligar al uso de oxigenoterapia en cualquiera de sus modalidades y que
podr variar desde los casos leves que solo requieran apoyo con oxigeno en fase
de casco ceflico o bien casos moderados y severos que requerirn CPAP
(presin positiva continua en vas areas) o ventilacin mecnica en su diversas
modalidades y segn lo requiera cada paciente.

DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE


El diagnstico se podr sustentar en base a el cuadro clnico as como a los
hallazgos a nivel laboratorial y radiogrfico.
En base a los antecedentes de prematurez (sobre todo menor de 30 semanas o
menor de 1250 gramos de peso) , as como la ausencia de factores que hubieran
favorecido los procesos de maduracin en el recin nacido (sufrimiento fetal
crnico, manejo de esteroides u hormonales a la madre) o bien factores que
incrementan los riesgos en mayores de 32 semanas (madre diabtica de corta
evolucin, asfixia perinatal, etc.), estos datos asociados a las manifestaciones
clnicas de dificultad respiratoria, nos orientaran a pensar como posibilidad
diagnstica el sndrome de dificultad respiratoria secundaria a dficit de

surfactante. Lo que nos conllevara a realizar estudio laboratorial y radiogrfico


para confirmar diagnostico.
Despus del nacimiento, el surfactante pulmonar puede evaluarse en el lquido
amnitico, ya que parte del lquido pulmonar fetal entra en la bolsa amnitica y por
lo tanto medirse la lecitina de manera conjunta con la SP-C, pero con algunos
cambios en la cantidad de lquido amnitico puede alterar la concentracin de la
SP-C.
Otra prueba de laboratorio que puede ser utilizada es la relacin entre la lecitina y
la esfingomielina que permanece relativamente constante a lo largo de toda la
gestacin y se expresa como el ndica L/S el cual se incrementa en forma lenta y
gradual de la primera a la semana 32 de gestacin, el ndice es de 2 hacia la
semana 28 y de l hasta cerca del trmino de la gestacin; la incidencia de
sndrome de dificultad respiratoria es slo de 0.5% cuando el radio es de 2, pero
es cercana al 100% si el radio es menor de 1; entre 1 y 2 , el riesgo disminuye de
modo progresivo.
Tambin resulta til la medicin de los niveles de fosfatidilinositol el cual aumenta
rpidamente en el lquido amnitico hasta la semana 36 y despus disminuye, por
medio de cromatografa se puede determinar su porcentaje del total de los lpidos,
si es menor de 1% se correlaciona con sndrome de dificultad respiratoria. Estas
dos ltimas pruebas de laboratorio son los mejores preductores de esta patologa
con una correlacin conjunta del 80% .Tambin se han realizado mediciones de la
SP-A y SP-C pero sus resultados no son tan confiables.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La determinacin de la relacin lecitina / esfingomielina as como la determinacin
de fosfatidilinositol son pruebas especiales y que no todos los centros hospitalarios
cuentan con estas pruebas , lo cual nos dificultar el diagnstico y podra
favorecer confusin con otras patologas, ya que la radiografa por s sola no es
totalmente confiable ya que otras patologas como el edema agudo pulmonar,
neumona congnita (sobre todo la derivada de infeccin por estreptococo del
grupo B) , algunas cardiopatas congnitas podran dar imgenes indistinguibles
del sndrome de dificultad respiratoria. Por lo que ser necesario realizar otros
estudios para ser ms certeros en el diagnostico, (ecocardiograma, cultivos, etc.).

TRATAMIENTO
Los bebs prematuros o en alto riesgo de presentar el problema requieren
tratamiento al nacer por parte de un equipo mdico especializado en problemas
respiratorios de recin nacidos.
Administrar un agente tensoactivo a un beb ha demostrado que sirve. Sin
embargo, an es necesario realizar ms investigacin sobre cules bebs deben
recibir este tratamiento y cunta cantidad de la sustancia se debe emplear.
A los bebs se les administra oxgeno hmedo y caliente. Sin embargo, este
tratamiento es necesario vigilarlo cuidadosamente para evitar los efectos
secundarios por la presencia de demasiado oxgeno.
Un respirador puede ser un procedimiento de salvamento para algunos bebs. Los
respiradores pueden daar el tejido pulmonar, as que su uso se debe evitar en lo
posible. Los bebs pueden necesitar el uso de un respirador si presentan:

Niveles altos de dixido de carbono en las arterias


Bajo nivel sanguneo de oxgeno en las arterias
pH bajo en la sangre (acidez)
Pausas repetitivas en la respiracin

Un tratamiento llamado presin positiva continua en la va area (PPCVA) puede


evitar la necesidad de un respirador para muchos bebs. Este procedimiento
utiliza un dispositivo que enva aire dentro de la nariz para ayudar a mantener las
vas respiratorias abiertas.
Los bebs con este sndrome necesitan cuidado especial que incluye:

Un ambiente calmado
Manipulacin suave
Permanecer a una temperatura corporal ideal
Manejo cuidadoso de lquidos y nutricin
Tratamiento inmediato de infecciones

POSIBLES COMPLICACIONES
Se puede acumular aire o gas en:

El espacio que rodea los pulmones (neumotrax)


El espacio en el trax entre los dos pulmones (neumomediastino)
El rea entre el corazn y el delgado saco que lo rodea (neumopericardio)

Otras complicaciones pueden ser:

Hemorragia intracerebral (hemorragia intraventricular del recin nacido)


Hemorragia intrapulmonar (algunas veces asociada con el uso de agentes
tensoactivos)
Cogulos de sangre debido a un catter arterial umbilical
Problemas con el desarrollo y crecimiento del pulmn (displasia
broncopulmonar)
Retraso en el desarrollo mental y discapacidad intelectual asociado con
sangrado y/o dao cerebral
Problemas con el desarrollo ocular (retinopata de la prematuridad) y
ceguera

CASO CLINICO
9 de agosto de 2015, 5:30 horas:
Ingres una paciente de 30 aos de edad con embarazo de 35 semanas en
trabajo de parto pretrmino. Se comenta a la paciente y a su esposo que el feto es
inmaduro y puede tener riesgo. Pasa a Sala de Labor.
Diagnstico:
Embarazo de 35 semanas de gestacin trabajo de parto pretrmino en evolucin,
dos cesreas previas.
Nota de evolucin:
Diagnstico: embarazo de 35 semanas estimado por fecha de ltima
menstruacin, trabajo de parto en evolucin, dos cesreas previas.
Plan: preparar para operacin cesrea. Indicaciones: ayuno, canalizar vena con
solucin Hartmann, tricotoma, hidrocortisona una ampolleta de 500 mg
intravenosa.
9 de AGOSTO de 2015, nota postoperatoria:
Diagnstico preoperatorio: embarazo de 35 semanas de gestacin, trabajo de
parto en evolucin, cesrea previa. Operacin realizada: cesrea tipo Kerr. A las
7:30 horas se rompieron membranas, extrayndose producto nico vivo, femenino
que respir y llor al nacer, Apgar 8/9. Paciente pasa a recuperacin. Duracin: 60
minutos; Accidentes: ninguno.
10 de AGOSTO de 2015, 3:00 horas, nota de evolucin: Estable, consciente,
hidratada; abdomen con tero en involucin. A las 6:30 horas: Se inicia va oral a
la paciente, continuar mismo manejo. Recin nacida, rutina de cuneros;
incubadora con oxgeno por mascarilla
El 10 de AGOSTO se recibi a la recin nacida en aparente buen estado de salud,
se coloc en incubadora con los cuidados normales, pero en las horas siguientes
se observ insuficiencia respiratoria progresiva, se administr un antibitico y a la
maana siguiente era evidente la insuficiencia respiratoria. Una radiografa mostr
infiltrado bilateral compatible con membrana hialina grado 1, se inform a los
padres de la necesidad de consultar a un pediatra. el neonatlogo hizo una
valoracin que consider compatible con membrana hialina grado I. Se inform a

los padres sobre la gravedad de la recin nacida, as como su estado de salud,


por lo que se decide su traslado para mejor atencin, y se recomend traslado a
Unidad Mdica Especializada; los familiares firmaron alta voluntaria de la paciente
y de la recin nacida. Expediente clnico, segundo hospital El 11 de AGOSTO, A
LAS 21:15 horas: Ingres recin nacida obtenida mediante operacin cesrea,
Apgar 8/9, evolucin trpida, datos de dificultad respiratoria progresiva, saturando
al 75%; campos pulmonares con hipoventilacin generalizada, Se solicit
radiografa de trax, la cual muestra trax restrictivo, 7-8 espacios intercostales,
imagen compatible con enfermedad de membrana hialina grado II-III, gasometra
de control con datos de acidosis respiratoria. Diagnsticos: Recin nacida
pretrmino 35.1 semanas de gestacin, sndrome de dificultad respiratoria,
enfermedad de membrana hialina grado II. Durante su estancia del 11al 21 de
AGOSTO: recibi la atencin debida con oxigenacin a travs de ventilador,
antibiticos, soluciones electrolticas y calcio; eventualmente requiri lavado
bronquial y control de la acidosis, as como bromhexina en micronebulizaciones,
budesonida y bloqueadores H2.
Informe mdico, neonatlogo: La recin nacida present datos de dificultad
respiratoria, motivo por el cual amerit oxgeno y traslado a otra unidad mdica
para ser intubada y manejada en Terapia Intensiva, ya que el hospital en donde
naci no tena el personal especializado ni los elementos suficientes para la
atencin.