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La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por daño microvascular y depósito excesivo de tejido conectivo en la piel y órganos internos, causando engrosamiento de la piel. Los síntomas iniciales incluyen el fenómeno de Raynaud y hinchazón de los dedos. Las complicaciones más graves son la afectación pulmonar y cardiaca, siendo la primera la principal causa de mortalidad. Los cambios radiológicos más comunes son anomalías en las manos, calcificaciones en las articulaciones
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por daño microvascular y depósito excesivo de tejido conectivo en la piel y órganos internos, causando engrosamiento de la piel. Los síntomas iniciales incluyen el fenómeno de Raynaud y hinchazón de los dedos. Las complicaciones más graves son la afectación pulmonar y cardiaca, siendo la primera la principal causa de mortalidad. Los cambios radiológicos más comunes son anomalías en las manos, calcificaciones en las articulaciones
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por daño microvascular y depósito excesivo de tejido conectivo en la piel y órganos internos, causando engrosamiento de la piel. Los síntomas iniciales incluyen el fenómeno de Raynaud y hinchazón de los dedos. Las complicaciones más graves son la afectación pulmonar y cardiaca, siendo la primera la principal causa de mortalidad. Los cambios radiológicos más comunes son anomalías en las manos, calcificaciones en las articulaciones
Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar
dao microvascular y depsito excesivo de conectivo en piel y rganos internos. La afectacin pulmonar es la causa principal de mortalidad. El compromiso cardiaco o pesar no ser comnmente evidente, es un indicador de mal pronstico. El sntoma inicial en SS es el fenmeno de Raynaud, puede haber hinchazn de los dedos y quejas posibles de parestesia por sndrome de tnel carpiano. Los cambios de pigmentacin de la piel pueden ocurrir antes o despus del engrosamiento drmico como signo de inflamacin de la piel- las complicaciones incluyen hoyuelos digitales, cambios isqumicos fijos con amenaza de prdida de tejido, ulceras persistentes gangrena seca y autoamputacin. Los hoyuelos digitales, uno de los criterios diagnsticos, representan reas de dao isqumico a las yemas de los dedos. Las ulceras digitales pueden ocurrir en sitio de trauma o manifestarse como resultado de insuficiencia vascular. Tambin hay disminucin de la produccin de sebo y disminucin en sudoracin. La paroniquia y llagas en las articulaciones interfalngicas distales y proximales. La fase inflamatoria inicial dura por meses y es durante esta fase que se desarrollan la induracin y engrosamiento. El engrosamiento de la piel comienza con compromiso acral, distal a articulaciones metacarpofalangias y progresa proximalmente. En pacientes con enfermedad difusa puede haber compromiso de piel de manos, antebrazos, trax, abdomen piernas, ingles. En la fase temprana de SS un paciente puede tener enfermedad cutnea limitada y en el curso de dos aos puede comprometer extremidades proximales y en tronco. La rigidez de la piel de cuello puede ocurrir en enfermedad limitada o difusa (signo de Barnett). La piel de trax y abdomen puede engrosarse en una distribucin en bandas en las reas de presin. Lo cambios periorales dan facies caractersticas, dientes frontales prominentes por retraccin de labios y encas. Cambios de pigmentacin en estadio inflamatorio/ edematoso y estadios de fibrosis progresiva. Las caractersticas sistmicas consisten en cambios de Orofaringe: hay reduccin por engrosamiento de piel, atrofia mandibular, frenillo corto. Esfago: presenta reflujo gastroesofgico y dispepsia que terminan en un esfago de Barret. Estomago: saciedad temprana, plenitud, nauseas, emesis, anorexia y prdida de peso. Intestino delgado y grueso: diarrea que altera constipacin, divertculos de base ancha. Compromiso ano rectal: resulta en prolapso e incontinencia. Compromiso heptico: se asocia a cirrosis biliar primaria y una proporcin de estos tiene anticuerpos anti-centrmero, los pacientes se presentan con ictericia y cuadro biliar obstructivo. Las elevaciones en la transaminasa coinciden con enfermedad muscular inflamatoria. Compromiso pulmonar: es causa principal de muerte. Incluye enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensin pulmonar. Otras
manifestaciones menos comunes incluyen neumona por aspiracin, enfermedad
pleural, enfermad obstructiva, telangiectasias endobronquial. Compromiso renal: la cirrosis renal esclerodermia es una de las manifestaciones cardinales vasculares. Se caracteriza por renina alta y los cambios patolgicos son similares a los otros afectados por SS. Cambios radiolgicos Mano: Sitio ms comn de afectacin; Anomalas presentes en 63%. Pie: es menos frecuente y menos pronunciada que en mano. Maxilar inferior: existe un engrosamiento de la membrana periodontal. Signo dental relativamente especfico . Se presenta en 20-33% de casos. La membrana ensanchada crea un rea radiolucente exagerada entre el diente y el hueso maxilar . Costillas: Erosiones distribuidas de modo simtrico en cara superior y predominan en caras posteriores 3ra a 6ta costillas. Se observan en ausencia de resorcin sea en otras localizaciones y se relaciona con atrofia de msculos intercostales, dando lugar a prdida de estrs mecnico sobre hueso cortical en las inserciones musculares, lo que lleva a resorcin sea. Columna vertebral: Calcificacin paravertebral. Puede volverse masiva, en todos los segmentos vertebrales, tambin puede estar asociado a dolor local, rigidez, disfagia y compresin de la mdula espinal o de la raz nerviosa. Calcificaciones intra-articulares: se muestra como regiones radiodensas a modo de nubes en una porcin de la articulacin o en toda la articulacin. Ms frecuente en codo, radiocubital inferior y primera carpometacarpiana de la mueca, articulaciones metacarpofalngicas y metatarsofalngicas, rodilla y cadera. Calcificacin sinovial: En el interior de las vainas o bolsas tendinosas. Frecuentemente en el taln, codo, rodilla, cadera y hombro. Aparecen regiones radiodensas lineales extensas que se ajustan a la localizacin de la vaina tendinosa, y calcificaciones en forma de nube que se ajustan a la localizacin de la bolsa