Esclerosis sistmica

Juan luis sandoval ortiz 260083 grupo 10-3

Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar

dao microvascular y depsito excesivo de conectivo en piel y
rganos internos. La afectacin pulmonar es la causa principal de mortalidad. El
compromiso cardiaco o pesar no ser comnmente evidente, es un indicador de
mal pronstico. El sntoma inicial en SS es el fenmeno de Raynaud, puede haber
hinchazn de los dedos y quejas posibles de parestesia por sndrome de tnel
carpiano. Los cambios de pigmentacin de la piel pueden ocurrir antes o despus
del engrosamiento drmico como signo de inflamacin de la piel- las
complicaciones incluyen hoyuelos digitales, cambios isqumicos fijos con
amenaza de prdida de tejido, ulceras persistentes gangrena seca y autoamputacin. Los hoyuelos digitales, uno de los criterios diagnsticos, representan
reas de dao isqumico a las yemas de los dedos. Las ulceras digitales pueden
ocurrir en sitio de trauma o manifestarse como resultado de insuficiencia vascular.
Tambin hay disminucin de la produccin de sebo y disminucin en sudoracin.
La paroniquia y llagas en las articulaciones interfalngicas distales y proximales.
La fase inflamatoria inicial dura por meses y es durante esta fase que se
desarrollan la induracin y engrosamiento. El engrosamiento de la piel comienza
con compromiso acral, distal a articulaciones metacarpofalangias y progresa
proximalmente. En pacientes con enfermedad difusa puede haber compromiso de
piel de manos, antebrazos, trax, abdomen piernas, ingles. En la fase temprana
de SS un paciente puede tener enfermedad cutnea limitada y en el curso de dos
aos puede comprometer extremidades proximales y en tronco. La rigidez de la
piel de cuello puede ocurrir en enfermedad limitada o difusa (signo de Barnett). La
piel de trax y abdomen puede engrosarse en una distribucin en bandas en las
reas de presin. Lo cambios periorales dan facies caractersticas, dientes
frontales prominentes por retraccin de labios y encas. Cambios de pigmentacin
en estadio inflamatorio/ edematoso y estadios de fibrosis progresiva.
Las caractersticas sistmicas consisten en cambios de Orofaringe: hay reduccin
por engrosamiento de piel, atrofia mandibular, frenillo corto. Esfago: presenta
reflujo gastroesofgico y dispepsia que terminan en un esfago de Barret.
Estomago: saciedad temprana, plenitud, nauseas, emesis, anorexia y prdida de
peso. Intestino delgado y grueso: diarrea que altera constipacin, divertculos de
base ancha. Compromiso ano rectal: resulta en prolapso e incontinencia.
Compromiso heptico: se asocia a cirrosis biliar primaria y una proporcin de
estos tiene anticuerpos anti-centrmero, los pacientes se presentan con ictericia y
cuadro biliar obstructivo. Las elevaciones en la transaminasa coinciden con
enfermedad muscular inflamatoria. Compromiso pulmonar: es causa principal de
muerte. Incluye enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensin pulmonar. Otras

manifestaciones menos comunes incluyen neumona por aspiracin, enfermedad

pleural, enfermad obstructiva, telangiectasias endobronquial. Compromiso renal: la
cirrosis renal esclerodermia es una de las manifestaciones cardinales vasculares.
Se caracteriza por renina alta y los cambios patolgicos son similares a los otros
afectados por SS.
Cambios radiolgicos
Mano: Sitio ms comn de afectacin; Anomalas presentes en 63%. Pie: es
menos frecuente y menos pronunciada que en mano. Maxilar inferior: existe un
engrosamiento de la membrana periodontal. Signo dental relativamente especfico .
Se presenta en 20-33% de casos. La membrana ensanchada crea un rea
radiolucente exagerada entre el diente y el hueso maxilar . Costillas: Erosiones
distribuidas de modo simtrico en cara superior y predominan en caras posteriores 3ra a
6ta costillas. Se observan en ausencia de resorcin sea en otras localizaciones y se
relaciona con atrofia de msculos intercostales, dando lugar a prdida de estrs mecnico
sobre hueso cortical en las inserciones musculares, lo que lleva a resorcin sea.
Columna vertebral: Calcificacin paravertebral. Puede volverse masiva, en todos los
segmentos vertebrales, tambin puede estar asociado a dolor local, rigidez, disfagia y
compresin de la mdula espinal o de la raz nerviosa.
Calcificaciones intra-articulares: se muestra como regiones radiodensas a modo de nubes
en una porcin de la articulacin o en toda la articulacin. Ms frecuente en codo,
radiocubital inferior y primera carpometacarpiana de la mueca, articulaciones
metacarpofalngicas y metatarsofalngicas, rodilla y cadera. Calcificacin sinovial: En el
interior de las vainas o bolsas tendinosas. Frecuentemente en el taln, codo, rodilla,
cadera y hombro. Aparecen regiones radiodensas lineales extensas que se ajustan a la
localizacin de la vaina tendinosa, y calcificaciones en forma de nube que se ajustan a la
localizacin de la bolsa