Captulo 17

Defectos septales auriculares

Lourdes Conejo Muoz, Juan Ignacio Zabala Argelles
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Cualquier apertura del septo interauricular se considera un defecto del mismo. Los
defectos septales auriculares se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa
oval, su embriognesis y su tamao:
Comunicacin interauricular (CIA) de tipo ostium secundum: interesa a la
fosa oval.
CIA del seno venoso, posterior a la fosa oval. Prcticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anmalo parcial a la vena cava superior o (asociado) a la aurcula derecha (AD).
CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente
con vena cava superior izquierda persistente.
CIA de tipo ostium primum, caudal a la fosa oval (derivada de defectos de los cojines endocrdicos, estudiados en el Captulo 19).
INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatas congnitas y son los que con ms frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes
y adultos.
La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares
(6-10% de todas las cardiopatas congnitas, 5-6 casos por 10.000 nacidos vivos[1]) y
con una frecuencia 2/1 en mujeres. Este nmero se refiere solamente a los defectos
que tienen relevancia clnica. Muchos defectos pequeos no se detectan clnicamente
y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos.
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Los defectos del seno venoso representan el 10% de todas las CIA; las CIA ostium
primum, el 20%, y los defectos del seno coronario son muy raros (representan menos
del 1% de todas las CIA).
FISIOPATOLOGA
El cortocircuito a travs de una CIA est determinado por la relacin de distensibilidad (compliance) relativa entre los dos ventrculos y no por el tamao del defecto, a
menos que ste sea muy pequeo. El ventrculo derecho (VD) es ms distensible que
el izquierdo. La presin en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del
ciclo cardiaco y, por tanto, explica la direccin del cortocircuito izquierda-derecha.
Durante los primeros das de vida puede existir un pequeo cortocircuito derechaizquierda debido a que el VD es ms rgido e hipertrfico. A medida que disminuye
la resistencia vascular pulmonar, el VD se vuelve ms compliante y el cortocircuito
izquierda-derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la presin pulmonar se incrementa slo ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal.
HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIN CLNICA
La historia natural de pequeos defectos septales es excelente aun sin tratamiento especfico. Debido a que son difciles de detectar, su incidencia est probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30%
de las personas adultas y representa una comunicacin potencial entre ambas aurculas.
Se baraja como factor de riesgo de embolia paradjica(2). Los defectos pequeos, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusin sobre la hemodinmica cardiaca, presentando como nico riesgo la posibilidad de embolia paradjica.
Los defectos medianos y grandes no provocan sntomas durante la infancia. Rara
vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repeticin y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difcil hacer responsable de los sntomas al defecto septal auricular, ya que los hallazgos hemodinmicos
en estos casos no difieren de los encontrados en nios sin insuficiencia cardiaca; adems, tienden a tener una alta incidencia de anomalas extracardiacas y el retraso en el
crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto.
La presencia y severidad de los sntomas de insuciencia cardiaca se incrementan con
le edad, encontrndose habitualmente en los pacientes en la cuarta dcada de la vida(3).
El progresivo aumento de tamao de la AD predispone a la aparicin de taquiarritmias supraventriculares, que tambin van aumentando en frecuencia con la edad(4,5).
En un 5-10% de los pacientes puede aparecer hipertensin pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres(6), no encontrndose
una clara relacin con la cuanta del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate
sobre la causa de la EVP en estos pacientes contina.
La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendndose
la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.
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El cierre espontneo de defectos septales est bien documentado durante la infancia, fundamentalmente durante el primer ao de vida.
EXPLORACIN FSICA
El peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal
la exploracin fsica suele ser normal. A medida que aumenta el cortocircuito derechaizquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD:
Impulso VD aumentado.
Soplo sistlico eyectivo suave en el borde esternal izquierdo (BEI) con segundo
ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
Soplo proto-meso-diastlico en el BEI bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula
tricspide).
MTODOS DIAGNSTICOS
Radiografa de trax
Cardiomegalia con crecimiento de la AD y el VD. Tronco de la arteria pulmonar prominente. Pltora.
Electrocardiograma
Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrn rsR o RSR en V1,
tpico de sobrecarga de volumen de VD.
Ecocardiograma
Es una tcnica diagnstica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA
que proporciona informacin anatmica (demuestra el tamao y la localizacin del defecto en el septo interauricular y descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilatacin de las cavidades derechas, movimiento septal, direccin y cuanta aproximada del
cortocircuito, presin pulmonar, etc.). La proyeccin subcostal es la ms efectiva, porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.
El ecocardiograma transesofgico es necesario en los nios mayores, en los que la
ventana subcostal es ms dificultosa, y para la definicin de los bordes y la localizacin exacta de la CIA en los nios candidatos a cierre percutneo de la misma.
Cateterismo cardiaco
En la gran mayora de los pacientes, el estudio clnico, junto con el resto de tcnicas
diagnsticas no invasivas, es suficiente para el diagnstico. Ocasionalmente, el cateterismo es necesario ante la sospecha de EVP o determinadas lesiones asociadas.
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TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que exista un cortocircuito significativo. La edad para el cierre electivo del defecto son los
3-5 aos. Retrasarlo implica que la sobrecarga crnica de volumen cause cambios
irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la
supervivencia de estos pacientes.
No est recomendado el cierre quirrgico de los defectos muy pequeos o foramen oval permeable ya que dichos defectos tienen un buen pronstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una ciruga extracorprea(7), aunque
dispositivos como Helex Septal Occluder, CardioSEAL y Amplatzer PFO Occluder, para el cierre percutneo, son tiles para algunas indicaciones concretas prcticamente todas en pacientes adultos (accidente cerebrovascular sin causa conocida, migraas, sndrome platipnea-ortopnea); no obstante, ha de tenerse en cuenta
que no existen an evidencias cientficas de su eficacia, ni de en qu casos estaran
realmente indicados(8).
El cierre del defecto en caso de EVP avanzada no est indicado(9).
Se discute la indicacin del cierre del defecto en adultos mayores de 35 aos asintomticos. As, en el nico estudio aleatorizado que compara la ciruga con el tratamiento mdico, la mortalidad no fue significativamente distinta entre ambos grupos,
aunque la morbilidad fue mayor en el grupo no operado(10).
La ciruga de la CIA es una tcnica segura y eficaz en un centro con experiencia,
con una mortalidad quirrgica que tiende a cero(11) y una baja morbilidad, relacionada
principalmente con la aparicin de arritmias en el periodo postoperatorio.
La utilizacin de dispositivos para cierre percutneo de las CIA est ganando
popularidad. Las indicaciones son las mismas que para el cierre quirrgico, aunque los pacientes deben superar adems unos criterios de seleccin estrictos para su
uso. Slo pueden utilizarse en CIA ostium secundum y con bordes de tamao adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Aunque muchas publicaciones(12-16)
han mostrado la seguridad y eficacia de estos dispositivos incluso en nios menores de 1 ao(17), pueden presentarse complicaciones, incluidas embolizacin del dispositivo, perforacin cardiaca, endocarditis y arritmias. De stas, la ms comn es la
embolizacin del dispositivo, que aparece en aproximadamente el 1% de los pacientes(18). Raramente se produce una perforacin cardiaca tarda(19,20) (0-1%). Todo lo
anterior obliga a extremar la prudencia, por lo que en la actualidad se recomienda
que se evite sobredimensionar el defecto, sobre todo en los pacientes con un borde
artico deficiente(21).
En los ltimos aos se han introducido nuevos dispositivos para el cierre percutneo de las CIA(22). El Solysafe Septal Occluder(23) es autocentrable, se libera en una
gua de emplazamiento mediante un mecanismo de control y contiene una cantidad
mnima de metal. El Occlutech Figulla device(24) es muy similar al Amplatzer y parece que tiene las mismas ventajas y prestaciones.
No existen estudios aleatorizados que comparen los cierres quirrgico y percutneo de las CIA. En un estudio no aleatorizado(18) con 442 pacientes con cierre percu232

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tneo y 154 con cierre quirrgico, los resultados fueron similares en cuanto al cierre
del defecto y la mortalidad (cero en ambos grupos), pero las complicaciones fueron
mayores en el grupo quirrgico (24% frente al 7%). La duracin del procedimiento y
la estancia hospitalaria fue menor en el grupo con cierre percutneo.
PRONSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS
Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la
expectativa de vida es normal si la ciruga se realiz antes de los 25 aos y la presin
sistlica pulmonar era normal antes de la misma(11).
En los pacientes sintomticos existe una clara disminucin de los sntomas tras la
ciruga. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento, stas aparecen con
una frecuencia claramente mayor en los pacientes intervenidos de ms de 40 aos, no
siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la
infancia(25).
Los pacientes intervenidos de CIA del seno venoso tienen ms probabilidad de
desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento, la mayora de ellas debidas a disfuncin sinusal. Dada la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, ste puede verse daado durante la ciruga. Otro problema de este tipo de CIA es
la aparicin de estenosis a nivel de la vena cava superior tras la ciruga(26).
REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS
Pacientes no operados(27)
Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarn controles semestrales con el
fin de detectar un posible cierre del defecto.
Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8 mm sin sobrecarga
de cavidades derechas, se evaluarn anualmente.
Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificar ciruga o cierre del defecto entre los 2 y los
5 aos.
Pacientes intervenidos(15)
Cierre quirrgico del defecto: antes del alta se realizar eco-Doppler, electrocardiograma (ECG) y radiografa simple de trax. Un mes despus del alta se realizar eco-Doppler para descartar derrame pericrdico; posteriormente se revisar al
ao y a los 5 aos, tras lo que se proceder al alta si no existe cortocircuito residual
a arritmias.
Cierre percutneo: antes del alta se realizar eco-Doppler, radiografa de trax y
ECG. Se mantendr tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante
6 meses. Pasado este tiempo se llevar a cabo un nuevo control y, si no existe cortocircuito residual ni arritmias, se dar el alta a los 5 aos.
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REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS

Todo lactante o nio con exploracin sugestiva de CIA debe ser enviado al cardilogo peditrico. Una vez diagnosticados los controles peditricos, no deben diferir de
los de otros nios sin cardiopata. La prevencin de infeccin por virus respiratorio
sincitial no est indicada, salvo en la CIA ostium primum.
Tras la ciruga ser necesario un control peditrico para detectar posibles complicaciones (sndrome pospericardiotoma, herida esternal, arritmias). Posteriormente se
realizarn los controles habituales para su edad.
No son necesarias restricciones al ejercicio fsico.
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