INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Dra. Petinelli
2014

INTRODUCCIN
Las glndulas adrenales se encuentran localizadas encima de cada rin y constan, anatmicamente, de dos
porciones: la corteza y la mdula suprarrenal .
-

La corteza se especializa en la secrecin de cortisol, aldosterona y testosterona

la mdula se especializa en la secrecin de adrenalina y noradrenalina

CORTEZA SUPRARRENAL:
Puede dividirse en tres capas diferentes de tejido basado en los tipos celulares y la funcin que realizan:
-

Zona glomerular: produccin de mineralcorticoides, sobre todo, aldosterona.

Zona fascicular: produccin de glucocorticoides, principalmente cortisol,( 95%).
Zona reticular: produccin de andrgenos, incluyendo testosterona.

Los glucocorticoides son importantes en la respuesta al estrs, con una accin contraria a la de la insulina en
sangre promoviendo la degradacin proteica en el msculo. Los cuales estn regulados por la secrecin de
ACTH. El cortisol se mide en el plasma por radioinmunolisis (RIA), GC e eliminan en orina 17 OH corticoides
Los andrgenos son hormonas sexuales masculinas y corresponden a la testosterona, androsterona y la
androstenediona. Su funcin principal es la de estimular el desarrollo de los caracteres sexuales masculinos
cuya sntesis depende de ACTH y se miden en plasma mediante RIA, se excretan en orina como 17
cestosteroides.
Los mineralocorticoides (aldosterona, 11-desoxicorticosterona, 18 hidroxicorticosterona y corticosterona)
son hormonas que acta principalmente sobre el tbulo renal distal, glndulas sudorparas y tubo digestivo
cuya principal funcin es la retencin de sodio, cloro y eliminacin de potasio. Su secrecin est regulada
por el sistema RAA, el nivel de potasio y en menor cuanta por ACTH. La aldosterona y la renina se miden en
plasma por RIA.
MEDULA SUPRRARENAL:
Est formada por clulas cromafines, inervadas por fibras simpticas preganglionares del sistema nervioso
autnomo de modo que cuando se activa el sistema simptico (como ocurre en el caso de estrs) segregan
las catecolaminas que aumentan la presin arterial, acelerando frecuencia cardiaca y la respiracin,
aumentar la eficiencia de la contraccin muscular y aumentan la glicemia

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
La secrecin insuficiente de la glndulas suprarrenales se debe al compromiso intrnseco de la corteza
suprarrenal o al difcil de hormonas liberadoras de corticotrofina, adrenocroticotrofina hipofisiaria.
La insuficiencia suprarrenal puede ser congnita o adquirida, afectando la fisiologa del eje hipotlamo hipofisiario -suprarrenal la cual puede ser primaria o secundaria.

Apuntes de pediatra 2014

Fernando Rivera

Primaria (suprarrenal)
Secundaria (hipotalamo o hipofisiaria)

La insuficiencia suprarrenal es una condicin mdica poco frecuente pero potencialmente letal,
especialmente cuando su diagnstico ocurre en forma tarda. Sus manifestaciones clnicas son muy
heterogneas y pueden simular desde trastornos digestivos hasta neuro-psiquitricos. Por estos motivos, el
mdico debe tener un alto ndice de sospecha de ISR

Clasificacion
ISR
Congenita

Adquirida

ISR CONGENITA
Malformacin congnita poco frecuente que se manifiesta en el recin nacido o lactante menor con:
-

Un severo sndrome de prdida de sal

Vmitos
Diarrea
Hiponatremia, hiperkalemia
Hipoglicemia, hiperpigmentacion
Hipotension/shock
Diagnstico diferencial: sepsis, hemorragia intracraneana, infecciones respiratorias

Puede estar causada por una deficiencia familiar de glucocorticoides en donde existen mutaciones en el gen
que regula el receptor de ACTH o por mutaciones en genes que regula las enzimas que participan en la
sntesis de cortisol
ISSR PRIMARIA ADQUIRIDA
Esta producida por la destruccin de la glndula suprarrenal o a la inhibicin de la formacin de esteroides
Tipos

Enfermedad de
addison

Apuntes de pediatra 2014

Origen infeccioso

Adrenoleucodistrofia

Hemorragia

Fernando Rivera

1.

Enfermedad de Addison

Enfermedad descrita por Thomas Addison en 1855, con una incidencia de 0.8/100,000 habitantes y su
prevalencia es de 4 -11/100,000 habitantes.
Se caracteriza por la presentacin de sintomatologa crnica:

2.

Fatiga muscular, Astenia, adinamia , hipotensin

Anorexia , prdida de peso
Dolor abdominal , nuseas, vmitos , diarrea.
Retraso del crecimiento
Hiperpigmentacin
hipoglicemia

Origen infeccioso

Es la primera causa de insuficiencia suprarrenal. Generalmente por TBC (muy rara como manif nica),
hongos (criptococo e histoplasmosis) y Virus (CMV-VIH) . Tambin como manifestacin de SIDA.
SIDA: compromiso por inf. CMV, mycobacterias atpicas, o sarcoma de kaposi. Cuadro insidioso pero se
presenta hasta en 10% de los enfermos.
3.

Adrenoleucodistrofia:

Tiene una prevalencia de 1/20000, que se transmite a travs de herencia ligada al cromosoma X afectando a
hombres. Se produce insuficiencia suprarrenal ms desmielinizacion por fallas de la betaoxidacion de los
acidos grasos en los peroxisomas.
Causado por baja actividad de Acetil-CoA sintetasa de cadena muy larga: se acumulan ac grasos de cadena
muy larga en diversos tejidos.
-

Forma infantil: inicio 5-10 aos con progresin a la ceguera, mudez, y tetraplejia con insuf SR
subyacente. Forma ms comn de ISR en <7aos. Forma ms comn en hombres no TBC no
autoinmune.

4.

Hemorragia

La hemorragia masiva de la glndula suprarrenal, generalmente asociado a hipovolemia y shock, puede

ocurrir especialmente en recin nacidos y lactantes con antecedente de parto traumtico.
En nios mayores las causas no asociadas a trauma son
-

Estrs,
Alteraciones en la coagulacin,
Enfermedades graves en el recin nacido,
Tumores de la glndula suprarrenal y de causa no precisada

Apuntes de pediatra 2014

Fernando Rivera

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

Causas

Hipopitituarismo

Suspencion
brusca de
corticoterapia

DIAGNSTICO
No es fcil para el pediatra, que habitualmente no piensa
en esta enfermedad dada su baja frecuencia Debera
sospecharse en un paciente que presenta:
-

Cuadros de deshidratacin no bien explicados, con

astenia y adinamia progresiva,
Pigmentacin de mucosas
Y con un laboratorio con hiponatremia marcada,
especialmente si se acompaa de hiperpotasemia

CRISIS SUPRARRENAL AGUDA

Se presenta a raz de una lesin, infeccin grave,
traumatismo o sin causa aparente, incluso como debut de
la patologa
Se caracteriza por postracin, fiebre, dolor abdominal,
deshidratacin , hipotensin, hipoglicemia , y shock
Tto inmediato, basado en la reposicin de volumen y
glucocorticoides
El diagnstico de insuficiencia suprarrenal depende de una
buena historia clnica. En el examen fsico es necesario evaluar el estado hemodinmico, la pigmentacin de
la piel y mucosas, el tono muscular y los ROT.
El estudio de laboratorio en un paciente grave, debe considerar evaluar la funcin mineralocorticodea ,
glucocorticodea y su repercusin en la homeostasis. Se recomienda tomar una "muestra crtica" de sangre,
centrifugarla y congelar plasma (70 C)
Exmenes de laboratorio:
-

ELP
Gases venosos
Glicemia
Cortisol basal

Apuntes de pediatra 2014

ACTH
Actividad de renina plasmatica
Aldosterona

Fernando Rivera

En un paciente con sospecha de ISRP y que no est en situacin de estrs, la confirmacin diagnstica se
debe realizar mediante una prueba de estmulo con ACTH sinttico (Test de ACTH). Luego de confirmar el
diagnstico de ISRP, el estudio debe estar dirigido a la bsqueda etiolgica (TAC suprarrenales, bsqueda de
anticuerpos , cidos grasos de cadena muy larga etc.)

TRATAMIENTO

Considerar como diagnstico diferencial:

-

Shock de otras etiologas

SDR en el recin nacido
Otras causas de deshidratacin
Nio vomitador (piloroestenosis)

Apuntes de pediatra 2014

Fernando Rivera