Pour citer cet article : Baran R, Smiologie unguale, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.014.

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www.sciencedirect.com

PATHOLOGIE UNGUALE

Dossier thmatique

Mise au point

Presse Med. 2014; //: ///

2014 Publi par Elsevier Masson SAS.

Smiologie unguale
Robert Baran

Nail disease centre, 42, rue des Serbes, 06400 Cannes, France
Disponible sur internet le :
baran.r@wanadoo.fr

Nails semiology
For those interested in nails, a fairly good knowledge of the
anatomy of the nail unit is indispensable. But nothing will
replace a careful, clinical examination of the nail apparatus.
The shape of the nail, surface abnormalities and coloration,
with or without a magnifying glass, may well provide a
medical diagnosis not only in dermatology but also for medicine in general. Pits on the surface of the nail plate may be
enough to diagnose psoriasis on a limited area of scalp
dandruff. Even partial detachment of the nail apparatus might
lead to the suspicion of psoriatic arthritis. A triangular lunula is
associated with the absence of patellas. Finally, no pulmonary
examination of a smoker is complete without looking for
clubbing.
It is high time to pay tribute to the nail.

Anatomie de lappareil ungual

La smiologie des ongles est une porte ouverte sur la pathologie interne. Quelques exemples devraient vous convaincre.
Un pralable toutefois : une connaissance au moins succincte de
lanatomie de cette annexe unguale est indispensable.

Lappareil ungual
Il repose directement sur le prioste de la phalange distale et
comprend quatre structures pithliales spcialises : la
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http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.014

Points essentiels
Pour qui veut bien sintresser longle et ses mystres, une
certaine connaissance de lanatomie de lappareil ungual
savre indispensable.
Rien ne remplace un simple examen clinique, soigneux. La
forme de longle, les anomalies de surface, la couleur permettent, loeil nu ou laide dune loupe, de porter bon
nombre de diagnostics non seulement dermatologiques mais
aussi de mdecine interne.
On ne dira jamais assez que quelques dpressions ponctues de
la tablette unguale sont susceptibles dvoquer, devant un
pityriasis discret du cuir chevelu, un diagnostic de psoriasis,
voire darthrite psoriasique en prsence dun dcollement des
ongles, mme partiel. Une lunule pointue saccompagne, habituellement, dune absence de rotule.
Imagine-t-on une exploration pulmonaire clinique chez un
fumeur sans vrifier lexistence dun hippocratisme digital ?
Il est temps de rendre longle les honneurs quon lui doit.

matrice qui produit longle, le repli sus-ungual qui le cache

en partie, le lit sur lequel il repose et lhyponychium dont il se
dtache (figure 1).
Longle (galement dnomm tablette ou lame corne) est une
plaque de kratine faite de plusieurs couches de cellules
cornes, dont la production seffectue de faon continue tout
au long de la vie. De forme oblongue ou presque rectangulaire,
semi-transparent, il doit sa couleur rose aux vaisseaux qui
parcourent le lit ungual sous-jacent. Il adhre fortement

Key points

LPM-2575

Pour citer cet article : Baran R, Smiologie unguale, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.014.

R Baran,

[(Figure_1)TD$IG]

Le lit de longle stend de la lunule lhyponychium. La

kratinisation de lpithlium seffectue en labsence de couche
granuleuse et produit longle ventral. Larchitecture dermopidermique du lit montre un arrangement fait de crtes et
de sillons longitudinaux qui contiennent les capillaires.
Lhyponychium possde un pithlium de type palmo-plantaire
dont la kratinisation seffectue par lintermdiaire dune couche granuleuse. La limite distale de lhyponychium est marque
par un sillon convexit antrieure. Il forme un espace sousungual o saccumulent les cellules de la couche corne.
Loblitration de cette rgion sobserve au cours du ptrygion
ventral.
Dans les rgions proximales et latrales, longle est serti dans
les rainures correspondantes, bordes par les replis latraux, en
continuation avec le repli proximal. Ces replis fournissent une
voie anatomique continue pour la propagation des processus
pathologiques. La profondeur des rainures latrales augmente
mesure quelles atteignent la rainure proximale avec laquelle
elles se confondent.

Figure 1
Schma de lappareil ungual

son lit, mais de faon plus rduite la matrice et aux bords

latraux. Ladhrence de lpithlium du lit la face profonde
de la tablette est si forte quil lui reste attach au cours dune
avulsion. Aprs dtachement de la tablette dans la rgion de
lhyponychium, le bord distal, devenu libre, apparat blanchtre.
Le repli sus-ungual (dit aussi proximal ou postrieur) recouvre
le 1/5 postrieur de la tablette unguale la surface de
laquelle il adhre fortement. Il se termine par une production
corne, la cuticule, qui scelle lespace virtuel reprsent par le
cul-de-sac ungual o senfonce la racine de la lame selon un
angle aigu, pratiquement parallle la surface cutane. Ce repli
sus-ungual possde une face dorsale anatomiquement identique la peau du doigt. Les trois quarts antrieurs de sa face
ventrale constituent lponychium dont la couche corne participe la formation de la cuticule, tandis que la matrice
proximale tapisse le quart postro-infrieur.
La forme gnrale de la matrice rappelle celle dun croissant,
concavit postro-infrieure. Ses cornes latrales sabaissent
davantage aux orteils quaux doigts. La maturation et la diffrenciation des kratinocytes de la matrice aboutissent la
formation de longle. Le tiers suprieur de la tablette unguale
provient de la matrice proximale ; les deux tiers infrieurs sont
issus de la matrice distale et des cellules du lit. La lunule, seule
partie visible de la matrice, nest fortement dveloppe quaux
pouces. Elle apparat sous forme dune zone semi-lunaire blanc
opaque convexit distale. Elle dtermine la forme gnrale de
longle ainsi que la direction de son bord libre.

Innervation
Le lit ungual est richement innerv, on y trouve des fibres
myliniques, amyliniques et des corpuscules de Vater-Pacini.
Les corpuscules de Meissner et les terminaisons de MerkelRanvier sont plus nombreuses dans la zone de transition entre
le lit ungual et lextrmit du doigt. Ces terminaisons sont
sensibles aux substances acryliques lorsquil existe une solution
de continuit de lpiderme de la rgion. Elles peuvent alors
tre responsables de paresthsies, parfois dfinitives.
Lextrmit digitale est une entit trs particulire car elle
supporte le sens du tact, en particulier strognosique. Ce
cinquime sens, le seul qui ne sige pas dans la tte, ne
doit pas tre confondu avec la sensibilit, une proprit
gnrale de la peau, diffuse au corps entier. La sensibilit
de lextrmit du doigt est fonction de lanalyse conjugue du
coussinet pulpaire, de lassise phalangienne et du plan fixe de
contre-pression que constitue la tablette unguale.

Vascularisation
Lappareil ungual est vascularis par les deux artres digitales
propres, qui convergent vers la pulpe digitale. Elles donnent,
la face dorsale, larcade palmaire proximale au sein du repli
ungual et les arcades dorsales profondes au sein du lit de
longle, ce dernier est particulirement riche en glomus de
Masson, do la relative frquence des tumeurs glomiques en
pathologie unguale. Ces glomus ont t crdits de nombreuses fonctions : systme durgence pour la rgulation circulatoire
et thermique ainsi que la rgulation de la pression artrielle ;
neuro-rcepteur, chimio-rcepteur, enfin glande fonction
scrtoire interne. Lorientation horizontale des anses capillaires du repli sus-ungual permet leur visualisation par capillaroscopie ainsi que ltude de leurs anomalies, surtout dans les
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Smiologie unguale

Pathologie unguale

Mise au point

[(Figure_3)TD$IG]
collagnoses, o ces fines anses sont remplaces par des
mgacapillaires.

Que nous apprend la forme gnrale de

longle ?
Lhippocratisme digital est une dformation associant un ongle
bomb, une hypertrophie des dernires phalanges et parfois
une cyanose locale. En dehors des anomalies congnitales, chez
80 % des patients, leur origine se trouve dans la cage thoracique (figures 2 et 3).
Une kolonychie, relvement en cuillre des bords latraux de la
lame unguale, remplace la convexit normale par une concavit
centrale (figure 4). Chez lenfant, une kolonychie polydacylique
acquise doit faire rechercher une carence martiale.
Il existe une anomalie de la forme gnrale de la tablette,
acquise, dont la mconnaissance peut tre grave : il sagit de
longle en raquette, dapparition tardive (aprs 20 ans) (figure
5). Cest parfois un signe dhyperparathyrodie qui doit faire
rechercher une tumeur des parathyrodes et une insuffisance
rnale.

Les anomalies de la surface de la tablette

Avec lge, longle perd son caractre lisse au profit de crtes
longitudinales, faibles saillies rectilignes, spares par de fins
sillons. Apanage des sujets gs, elles se rencontrent galement au cours de larthrite rhumatode, du lichen plan, de
linsuffisance circulatoire priphrique, de la maladie de Darier
et dautres anomalies gntiques. Elles prennent un aspect de
coules de cire linaires ou de gouttes de cire fondue au cours
du psoriasis.
Lonychorrhexie reprsente une srie de petits sillons longitudinaux et parallles, creuss dans la partie superficielle de la
lame et donne limpression que longle a t ray au poinon

Figure 3
Hippocratisme digital
Angles de Curth et de Lovibon indiquant la prsence dun hippocratisme digital.
Signe de la fentre de Schamroth : lexamen de profil montre normalement une
fentre losangique dlimite par la base de longle et le repli sus-ungual. Au cours
de lhippocratisme, cette fentre est ferme, tandis que souvre un angle constitu
par les parties distales qui ne sont plus en contact.

[(Figure_4)TD$IG]

Figure 2

Figure 4

Hippocratisme digital

Kolonychie ou ongle cuillre

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[(Figure_2)TD$IG]

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R Baran,

[(Figure_5)TD$IG]

[(Figure_7)TD$IG]

Figure 5

Figure 7

Ongle en raquette

Lignes ou sillons de Beau

(figure 6). Ces sillons aboutissent souvent une fissuration du

bord libre. Une telle atteinte doit voquer avant tout un lichen
plan, voire une amylodose systmatise.
Les lignes, ou plus exactement les sillons de Beau, caractrisent
une dpression linaire transversale en arrire dun bourrelet
plus ou moins net (figure 7). Cette dpression prend naissance
sous le repli sus-ungual. Son origine peut tre traumatique
lorsquelle est monodactylique, mais dans sa forme habituelle,
polydactylique, elle est conscutive une atteinte profonde de
ltat gnral, brutale et surtout fbrile. Les sillons de Beau se
rencontrent galement au cours du psoriasis.
Lonychoschizie (figure 8) atteint 27 35 % des femmes
adultes normales. Longle tant form de couches analogues
aux squames de la peau, leurs fines lamelles vont donc se

dtacher. Les facteurs exognes contribuent leur apparition,

en plus des travaux mnagers o longle immerg de faon
rpte sche trs rapidement. In vitro, les modifications
unguales sont produites par divers solvants organiques et

[(Figure_8)TD$IG]

[(Figure_6)TD$IG]

Figure 6

Figure 8

Onychorrhexie

Onychoschizie
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Smiologie unguale

Pathologie unguale

[(Figure_1)TD$IG]

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[(Figure_9)TD$IG]

Figure 11
Gouttire unguale

Figure 9
Trachyonychie

[(Figure_10)TD$IG]

Figure 10
Criblures

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dimension dune pointe une tte dpingle. Elles sont diffuses

( ongle en d coudre ), grles, ou distribues en file
indienne sur une ou plusieurs lignes verticales. Ailleurs, elles
dterminent des sillons transversaux, sapparentant anatomiquement aux lignes de Beau. Parfois, elles dterminent des
sillons en vagues de sable.
Les gouttires unguales longitudinales traduisent une
compression de la matrice par une tumeur situe dans le
repli sus-ungual, pseudo-kyste mucode (figure 11) le plus
souvent. Parfois, elles font le lit dautres tumeurs bnignes
telles que fibrokratomes ou tumeurs de Koenen.

Les chromonychies, dyschromies ou

pigmentations unguales
Elles ne sont pas rares. Avant tout, laspect gnral de la
coloration indique son origine, externe ou interne. Dans la
premire ventualit, son bord proximal conserve la forme
du repli sus-ungual tout au long de la pousse de longle. Par
contre, si la zone chromonychique pouse la forme du bord
distal de la lunule, elle signe une origine systmique. Les
mdications internes cytotoxiques sont lorigine de la plupart
des chromonychies o elles prennent parfois laspect de mlanonychies longitudinales ou transversales et mme diffuses. En
labsence de cause vidente les mlanonychies longitudinales
doivent faire lobjet dun examen attentif au dermoscope pour
dtecter prcocement des modifications faisant craindre un
risque de mlanome.
Les leuconychies constituent un chapitre trs important de la
pathologie unguale. Elles dsignent une altration de la
couleur de longle dont la blancheur est sous la dpendance
de trois facteurs diffrents :

par des solutions acides ou basiques qui entranent la dissolution du ciment intercellulaire. En dehors des travaux en milieu
humide, lonychoschizie doit faire rechercher :
 une chondrodysplasie ponctue dominante lie lX ;
 une polycythmie vraie ;
 un lichen plan ou psoriasis : lonychoschizie peut tre vue dans
la rgion proximale de la tablette.
La trachyonychie (figure 9) touche souvent lensemble des
ongles qui prennent un aspect gres. Elle est frquente dans
le psoriasis, le lichen plan et la pelade.
Les criblures (figure 10) ont de nombreux synonymes : ponctuations, dpressions unguales, rosions ponctues. Ce sont
des dpressions cupuliformes, en nombre variable, de la

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R Baran,

[(Figure_12)TD$IG]

[(Figure_13)TD$IG]

Figure 12

Figure 13

Leuconychie vraie, subtotale

Leuconychie transversale

une atteinte de la tablette, ralisant une leuconychie vraie.

Elle est dorigine matricielle contrairement la pseudoleuconychie, dorigine externe, mycosique ;
une anomalie des tissus sous-unguaux, responsable dune
leuconychie, dite apparente ;
une modification pathologique des attaches unguales
(onycholyse et/ou hyperkratose sous-unguale) mises en
vidence par transillumination.

Les leuconychies vraies

Totales ou sub-totales
Longle est dune blancheur laiteuse, ivoirine, respectant parfois un arc ros distal de 2 4 mm, limite proximale assez
nette (figure 12). Cette varit, est gnralement congnitale
et doit faire rechercher une surdit.
Partielles

Elles peuvent tre ponctues : taches de 1 3 mm dvolution

capricieuse, susceptibles de disparatre avant datteindre
lextrmit de longle. Elles sont habituellement microtraumatiques sur un terrain prdispos (enfance).
Les leuconychies transversales dessinent des lignes horizontales de 1 2 mm de hauteur sur un ou plusieurs ongles ou
elles tmoignent de la toxicit de la chimiothrapie sur
lappareil ungual (figure 13). Elles peuvent tre lquivalent
des lignes de Beau, quelles soient traumatiques (manucurie
excessive) ou infectieuses (syndrome de Kawazaki). Plus
rarement elles tmoignent dun empoisonnement arsenical
(bande de Mees).
Les leuconychies longitudinales sont classiques dans la maladie
de Darier o il arrive quelles succdent aux lignes rouges
verticales. Au contraire, dans la maladie de Hailey-Hailey ces
leuconychies longitudinales surviennent de faon isole.

Les leuconychies apparentes

Longle blanc de Terry (ou ongle blanc cirrhotique). Cette
anomalie bilatrale et symtrique est faite dune blancheur
opaque qui rend la lunule indiscernable. Elle sarrte brusquement 1 ou 2 mm en arrire du bord distal du lit ungual.
Longle quisegment hyperazotmique (half-and-half nail)
(figure 14). On distingue deux portions spares peu prs
horizontalement par une ligne de dmarcation toujours nette.
Une zone proximale, terne, blanchtre, dessinant une pseudomacrolunule. Une zone distale rose, rougetre ou bruntre
occupant 20 60 % de la longueur totale de la tablette. Un
croissant distal bruntre, isol, aurait la mme signification.
La double ligne blanche de Muehrcke traduit une hypoalbuminmie. Ces lignes blanches parallles entre elles et la
lunule sont spares lune de lautre et du bord distal du
croissant lunulaire par la couleur rose de longle normal.
Elles marquent, thoriquement, un effondrement du taux de
srum-albumine. Elles disparaissent son retour la normale. En fait, elles se rencontrent galement au cours des
traitements cytotoxiques et lors de troubles artriels des
extrmits.
La distinction entre leuconychie vraie et leuconychie apparente
peut donc stablir facilement. Lorsque la leuconychie est
subtotale, une biopsie au punch de 3 mm, strictement limite
la tablette, lverait le doute.

Les pseudo-leuconychies
Ce sont des manifestations dapparence leuconychique, non
matricielles, conscutives une atteinte mycosique de lpithlium, de lhyponychium et du lit ungual, entranant une
modification ventrale de la tablette.
Plus rarement, latteinte purement dorsale de longle,
par Trichophyton interdigitale, en particulier, ralise une
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Pathologie unguale

[(Figure_16)TD$IG]

Mise au point

[(Figure_14)TD$IG]

Figure 14
Ongle quisegment hyperazotmique

Figure 16
Onycholyse aux Taxanes
Coll. B. Fouilloux.

leuconychomycose superficielle sliminant par simple grattage

la curette de Brocq (figure 15).
Lorsque lorigine de la pseudo-leuconychie est purement
cosmtique, le vernis ou la base dterminent une friabilit
superficielle ( granulations de kratine ) qui gurit avec la
suppression de lagent causal et la croissance de longle. Elle est
rarement psoriasique, par rtention des cellules parakratosiques dans les rosions ponctues parsemant la surface de la
tablette.

[(Figure_15)TD$IG]

Les leuconychies par modification des attaches sousunguales

Lhypertrophie des attaches sous-unguales ralise une hyperkratose gristre, par transparence.
La coexistence dune hyperkratose sous-unguale et dune
onycholyse au mme doigt nest pas rare.
La disparition des attaches de longle qui le relient aux tissus
sous-jacents entrane un dcollement disto-latral de la
tablette dnomm onycholyse (figure 16). La coloration
blanc gristre de la rgion onycholytique sexplique par la
prsence dune couche dair sous-unguale.

Mlanonychie longitudinale
Elle est conscutive un foyer matriciel de cellules mlanocytaires (figure 17).
Le risque derreur diagnostique est double :
 mise en place tardive du traitement dune lsion maligne ;
 le traitement, idal pour un mlanome, peut tre dsastreux
sil sadresse une lsion bnigne.
Le signe de Hutchinson
Lorsquune mlanonychie longitudinale de ladulte est
accompagne dune pigmentation pri-unguale, ce
phnomne est connu sous le nom de signe de Hutchinson.
Il indique lexistence dun mlanome sous-ungual (figure 18).
En prsence dune mlanonychie, la dermoscopie est un examen indispensable qui est du domaine du spcialiste.
Le faux signe de Hutchinson (varit bnigne)

Leuconychomycose superficielle

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Figure 15

Cest une variante trompeuse, bnigne, du signe de Hutchinson

en labsence de mlanome sous-ungual ; la pigmentation
pri-unguale est habituellement associe une mlanonychie
longitudinale (encadre 1).

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R Baran,

[(Figure_17)TD$IG]

[(Figure_18)TD$IG]

Figure 18
Figure 17

Mlanone sous-ungual avec signe de Hutchinson

Mlanonychie longitudinale (nvus)

Encadr 1

Causes des mlanonychies associes au faux signe de

Hutchinson


Pigmentation ethnique

Maladie de Laugier

Grossesse

Maladie dAddison

Patients VIH positifs

Maladie de Bowen

Boxe

Onychotillomanie

Nvus acquis

Amlodipine

Hydroxyure

Minocycline

En conclusion
Ces quelques exemples montrent limportance de lexamen
ungual. On ne peut concevoir lexamen clinique dun patient
sans vrifier ltat de ses ongles.
Dclaration dintrts : lauteur dclare ne pas avoir de conflits dintrts en
relation avec cet article.

Pour en savoir plus

Baran R, de Berker DA, Holzberg M, Thomas L. In: Baran and Dawbers
diseases of the nails and their management. 4th ed. Oxford: Wiley-Blackwell;
2012. 832 p.

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