TUMORES DEL CORAZN:

PRIMARIOS:

DEL PERICARDIO:
MESOTELIOMA

DEL MIOCARDIO & ENDOCARDIO:

BENIGNOS (80%):
MIXOMA
RABDOMIOMA
FIBROELASTOMA PAPILAR
LIPOMA
HEMANGIOMA
MALIGNOS (20%):
HEMANGIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA

SECUNDARIOS (Son ms frecuentes):

MAMA
PULMON
MELANOMA
HIPERNEFROMA
LINFOMAS

Los tumores primarios del corazn son raros. Las ms comunes, por orden descendente de
frecuencia (global, incluyendo adultos y nios), son las siguientes:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)

MIXOMAS
FIBROMAS
LIPOMAS
FIBROELASTOMAS PAPILARES
RABDOMIOMAS
ANGIOSARCOMAS
OTROS SARCOMAS.

Los cinco tumores ms comunes son benignos, y en conjunto representan entre el 80 y el 90%
de las neoplasias primarias del corazn.

TUMORES CARDACOS PRIMARIOS:

MIXOMA:
Son los tumores primarios ms comunes del corazn en los adultos. Alrededor del 90% se
localizan en las aurculas izquierdas, con una relacin aproximada de 4:1 entre los lados
izquierdo y derecho (mixomas auriculares).
Se cree que todos los tipos celulares tumorales presentes derivan de la diferenciacin de
clulas mesenquimales multipotenciales primitivas.
Morfologa:
Son casi siempre nicos. El tabique auricular (regin de la fosa oval), representa el lugar de
origen ms comn. Oscilan desde pequeos (menos de 1 cm) hasta grandes (alrededor de 10
cm), pueden ser ssiles o pedunculados, y su aspecto, vara desde masas globulares duras,
moteadas con hemorragias, hasta lesiones blandas, translcidas, papilares o vellosas, con
consistencia gelatinosa.
La forma pedunculada es con frecuencia mvil para introducirse en las vlvulas AV durante
la sstole, lo que causa obstruccin intermitente, con frecuencia dependiente de la posicin.
Histolgicamente, se componen de: clulas mixomatosas, que representan clulas
mesenquimales primitivas, estrelladas o globulosas, clulas endoteliales, clulas musculares
lisas y clulas indiferenciadas. Incluidas dentro de una sustancia formada por
mucopolisacridos cidos y cubiertas en la superficie por endotelio. Suelen existir
hemorragias e inflamacin mononuclear.
Manifestaciones clnicas:
Complicaciones:
1) Se pueden fragmentar y liberar mbolos a rin y cerebro.
2) Puede destruir la vlvula mitral por efecto en bola de demolicin.
3) Fiebre y astenia: Es por la liberacin de IL-6.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con mixomas tienen un sndrome familiar de
mixomas cardacos (conocido como sndrome de Carney) caracterizado por herencia
autosmica dominante, mltiples mixomas cardacos y con frecuencia extracardacos (por ej.
cutneos), pigmentacin en manchas e hiperactividad endcrina. La historia clnica y la
exploracin fsica cuidadosas de los pacientes con mixomas son importantes para identificar
otros signos del complejo de Carney, ya que este diagnstico tiene implicaciones para los
familiares del paciente. El gen PRKAR1 del cromosoma 17 est mutado en alrededor de la
mitad de las familias conocidas con el complejo de Carney; mientras que la mayora de las
dems familias presentan anomalas en el locus 2pl6.

LIPOMA:
Los lipomas (acumulaciones de un exceso de grasa) pueden ocurrir en el subendocardio o en
el subepicardio, o dentro del miocardio, como masas localizadas, mal encapsuladas, que
pueden ser asintomticas, crear obstruccin por el mecanismo de vlvula de bola como los
mixomas, o producir arritmias.
La mayora estn localizados en el ventrculo izquierdo, la aurcula derecha o el tabique
auricular, y no son necesariamente neoplsicos. En el tabique auricular, los depsitos no
neoplsicos de grasa se conocen como hipertrofia lipomatosa.

FIBROELASTOMA PAPILAR:
Son lesiones peculiares, usualmente incidentales, que la mayora de las veces se identifican en
la autopsia. Pueden embolizar y adquirir importancia clnica. Es posible que al menos algunos
fibroelastomas representen trombos organizados.
Morfologa:
Se localizan generalmente en las vlvulas, sobre todo en las superficies ventriculares de las
vlvulas semilunares y las superficies auriculares de las vlvulas AV. Consisten proyecciones
filiformes, de hasta 1 cm de dimetro, en la superficie endocrdica. Desde el punto de vista
histolgico, estn cubiertas por endotelio, por debajo del cual existe tejido conectivo mixoide
con matriz de mucopolisacridos y fibras elsticas.

RABDOMIOMA:
Son los tumores primarios ms frecuentes del corazn en los lactantes y los nios, y se
descubren durante los primeros aos de vida a causa de la obstruccin de un orificio valvular
o una cmara cardiaca. Se duda si son tumores o hamartomas. Se pueden deber a un defecto
de la apoptosis durante la remodelacin cardiaca en el embrin.
Morfologa:
Son en general masas miocrdicas pequeas y mltiples, de color blanco grisceo. Se
localizan en el lado izquierdo o en el lado derecho del corazn, y sobresalen en las cmaras
ventriculares. Histolgicamente, estn compuestos caractersticamente por clulas, llamadas
clulas en araa, las cuales son unos elementos grandes, redondeados o poligonales, con
numerosas vacuolas cargadas de glucgeno y separadas por bandas de citoplasma, que
discurren desde la membrana plasmtica hasta el ncleo. Se puede demostrar que estas clulas
tienen miofibrillas.

SARCOMA:
Los angiosarcomas y otros sarcomas cardacos no son clnica ni morfolgicamente distintos
de sus equivalentes en otros lugares.

EFECTOS CARDIACOS DE LAS NEOPLASIAS NO CARDACAS:

Los tumores cuyas metstasis afectan con ms frecuencia al corazn son:

Carcinomas de pulmn y mama

Melanomas
Leucemias
Linfomas

Las metstasis pueden llegar al corazn y al pericardio por:

Extensin linftica retrgrada (la mayora de los carcinomas)

Siembra hematgena (muchos tumores)
Por extensin contigua directa (carcinomas primarios de pulmn, mama o
esfago)
Extensin venosa contigua directa (tumores de rin o hgado).

Los sntomas clnicos se deben la mayora de las veces a diseminacin pericrdica, con
derrame que causa taponamiento, o por el volumen tumoral, que puede dificultar el llenado
cardaco.
El carcinoma broncognico y el linfoma maligno pueden producir infiltracin extensa del
mediastino, y causar encapsulacin, compresin o invasin de la vena cava superior, con la
consiguiente obstruccin de la sangre procedente de la cabeza y las extremidades superiores
(sndrome de la vena cava superior). El carcinoma de clulas renales, debido a su gran
tendencia a invadir la vena renal, puede crecer en la luz de este vaso hasta la vena cava
inferior y continuar por ella para extenderse hasta la aurcula derecha, y bloquear as el
retomo venoso al corazn.
Los tumores no cardacos causan efectos cardacos indirectos, a veces mediante sustancias
tumorales liberadas en la circulacin (p. ej., ETNB, cardiopata carcinoide, lesin miocrdica
relacionada con el feocromocitoma, amiloidosis por mltiples inmunoglobulinas derivadas del
mieloma).
La radioterapia usada para tratar las neoplasias mamarias, pulmonares o mediastnicas puede
causar pericarditis, derrame pericrdico, fibrosis miocrdica y trastornos pericrdicos
crnicos. Entre los dems efectos cardacos de la radioterapia se incluyen arteriopata
coronaria acelerada y fibrosis endocrdica mural y valvular.