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ENFERMEDAD HEMOLITICA

DEL RECIEN NACIDO

Bioq. Ma. Soledad Caldirola
Bioq. Ma. Eugenia Rodríguez

ENFERMEDAD HEMOLITICA
DEL RECIEN NACIDO
Es la destrucción de los hematíes fetales
producida por aloanticuerpos de la madre
que atraviesan la placenta.
Estos Ac’s reaccionan con un antígeno de
origen paterno presente sobre los hematíes
del feto y ausente de los eritrocitos
maternos.

Causas de Sensibilización
Transfusiones fetomaternas

1.

Procesos Patológicos

2.



Aborto
Embarazo ectópico
Traumatismo abdominal
Desprendimiento de Placenta

Procedimientos Obstétricos

3.

4.

Anteparto
En el parto

Biopsia vellocidades coriales
Amniocentesis

Trasfusión de sangre incompatible (Raro)

Clasificación de las
Anemias Hemolíticas Inmunes

“Medicina Interna”-Farreras/Rozman- Sección 14 – Ed.13*

 Autoanticuerpos:

Ac contra Ag’s propios

reconocen Ag’s que no
pertenecen al individuo 

Aloanticuerpos:

– Naturales o Espontáneos
– Adquiridos o Inmunes

Tipos de Anticuerpos  Anticuerpos Naturales: 1.los que no pertenecen al Sist. ABO -no presentes de manera constante (título muy bajo) ej. aglutininas anti-Lewis . Irregulares: . Regulares: -Presentes constantemente en todos los individuos que NO poseen el Ag correspondiente ej. aglutininas anti-A y anti-B tipo IgM (ppal) 2.

Kell tipo IgG ATRAVIESAN PLACENTA . Anticuerpos Adquiridos: Como respuesta a estímulo antigénico – Transfusión – Embarazo – ej. Ag’s D. E y c.

Aglutinan a los hematies .Lisis por activación del complemento HEMÓLISIS INTRAVASCULAR  IgG -No provocan aglutinación -Se fijan a membrana del glóbulo rojo HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR .Mecanismo de Hemólisis  IgM .

Bioquímica de los Ac´s IgG1 IgG2 IgG3 IgA IgM IgE Fijación del Complemento ++ + +++ - +++ - Pasaje Placentario ++ + + - - - + - + - - - Afinidad del FcγR .

55 (2008) .Membrana del Glóbulo Rojo “Biological and Clinical aspects of ABO blood group system” Eiji Hosoi.The Journal of Medical Investigation –Vol.

Fy(b) Jk(a).Lu(b) K.c.Kp Fy(a).B.s Le(a).N.k.Grupos Eritrocitarios Sistema ABO Rh MNSs Lewis Lutheran Kell Duffy Kidd Antígenos A.AB.Le(b) Lu(a).E.C.e M.O D.S.Jk(b) Hemólisis SI SI SI Muy Raro Raro SI SI SI .

Sistema ABO  1900 . Landsteiner y A. Stürli – Descifran un 4 grupo : AB  Premio Nobel en 1930 .Karl Landsteiner – Aglutinación A B 0  1902 3 grupos – K.

sanguíneos  Cromosoma 9 : 7 exones – locus ABO : Genes A y B DIFERENTES GLUCOSILTRANSFERASAS  Herencia CODOMINANTE .SISTEMA ABO  El más importante de los Sist.

55 (2008) .The Journal of Medical Investigation –Vol.Biosíntesis de los Ag’s ABO “Biological and Clinical aspects of ABO blood group system” Eiji Hosoi.

“Grupos Sanguíneos A.0 y su frecuencia” MARTÍNEZ I. Código Glicano. Hypatia .Revista de Divulgación Científico .B.

SEMEN. SALIVA. alimentos. LECHE Y LÍQUIDO AMNIÓTICO .Anticuerpos naturales regulares  Hipótesis Ambiental: BACTERIAS – Ag’s similares que se exponen desde el nacimiento – Intestino. polvo ambiental  Aparecen  No entre el 4º y 6º mes de vida exclusivos del GR  SUERO. ORINA.

FRECUENCIA MUNDIAL GRUPOS SANGUÍNEOS 9% 3% 0 A B AB 41 % 47 % .

Frecuencia de Grupos Sanguíneos en el Hosp. De Niños NºTotal de Donantes.Año 2008: 4691 4% 30% 0 A B AB 56% 10% .

C (90% de la clínica) Herencia AUTOSOMICA DOMINANTE Proteínas de transporte y estructural . c. E.SISTEMA Rh      1940 : Landsteiner y Wiener Cromosoma 1: 2 genes – RHD → D – RHCE → C. e Aprox. E. 45 Ag’s: D. e. c.

descubren el Ac’s Anti-K  Ubicado en el cromosoma 7  Incidencia del 9% en población caucásica  Ag Kell se encuentran en una glicoproteína de mb. Kpa. Jsa y Jsb  Alto poder inmunogénico ppal: Kell (K) . Kpb. endopeptidasas fijadores de Zn  Posee más de 30 Ag’s: K.  Pertenece a la flia.Sistema Kell  1946 Coombs y col. k.

EHRN Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Kell Incompatibilidad Rh .

EH por Incompatibilidad ABO Madre grupo “0” y feto grupo “A” o “B”  Es la más frecuente de las EH  Se debe a Ac’s Naturales (Anti-A y/o Anti B)  No depende de una isoinmunización previa  Puede afectarse al primer embarazo  Generalmente moderada .

EH por Incompatibilidad ABO  Ac’s Naturales son principalmente IgM  Poca cantidad de IgG atraviesa placenta  GR incompatibles barridos rápidamente Poco contacto con SI materno Baja Inmunización materna  Poco desarrollo de Ag’s A y B al nacer  Ag’s A y B NO son exclusivos del GR .

EH por Incompatibilidad Rh Madre factor “Rh -” y feto “Rh +”  Madre se sensibiliza en la primer gesta Rh+ Segunda gesta: pasaje transplacentario de IgG anti Rh+  Es la más severa Ag’s Rh son exclusivos del GR .

) Ac’s anti-Kell son principalmente IgG Son capaces de causar una profunda anemia en el feto debido a la inhibición de la eritropoyesis por sobre la hemólisis eritrocitaria .EH por Incompatibilidad Otros Sistemas: Kell Madre factor “Kell -” y feto “Kell +”   Gran cantidad de Ag’s en el GR fetal (10ma sem.

Fisiopatología de EHRN .

Prevención Inmunoglobulina G anti Rh (D) humana  Desde 1960: sensibilización : 14 % al 1-2%  La mujer NO debe estar sensibilizada  Dentro de las 72 hs del nacimiento o procedimiento  Administración: IM o EV  Dosis según Hemorragia Feto Materna .

Mecanismo de Acción – IgG anti D .

Tratamiento Según sea Leve. del Hemo  Exanguineotransfusión  Transfusión postnatal  Transfusión Intrauterina  Interrupción anticipada del embarazo .Fenobarbital : inductor enzimático .Mesoporfirina : inhibe el catabol. Moderada o Severa:  Luminoterapia  Terapia Farmacológica: .

LUMINOTERAPIA  La LMT disminuye las concentraciones séricas de la bilirrubina indirecta  Es una reacción de fotooxidación y fotoisomerización  Los productos resultantes de estas reacciones son solubles Se excretan en la orina o en la bilis.  .

irradiados y filtrados. ABO compatible .Exanguineotransfusión  Elimina la Bb circulante y de los tejidos  Extrae Ac’s maternos  Eliminación de productos tóxicos derivados de la hemólisis  Extrae GR con PCD +  Se puede normalizar el Hto en RN anémicos  Reemplazo por Hb adulta con < afinidad por el O2 GR desplasmatizados.

PRUEBA DE COOMBS PCD PCI - Bebé Madre - •PCD se realiza sobre los hematíes del bebé •PCI se realiza con el suero de la madre .

PCD (Prueba de Coombs Directa) PCI (Prueba de Coombs indirecta) .

MEDICINA TRANSFUSIONAL (HNRG) NEONATAL < de 4 meses •Fase Globular •Tipificación ABO y Rh •PAD (Coombs Directa) •Elución de Ac’s •Fase Sérica: •DAI frente a panel globular comercial (suero de la madre ó del RN) HABILITA A TRANSFUNDIR h/4 meses sin repetir PEDIATRICA > de 4 meses •Fase Globular •Tipificación ABO y Rh •Fase Sérica: •DAI frente a panel globular comercial .

Placas de Gel para PCD Grupo: 0 Rh + .

Rh y DAI Rh - Rh + Grupo y Rh del padre Coombs Ind – Coombs Ind + Rh - Control Habitual Coombs Ind Rh + - + DAI Control habitual ♀ no sensibilizada ♀ sensibilizada Manejo según Ac identificado IgG anti D Control * c/ 21 días .EHRN por incompatibilidad Rh Historia previa de inmunización ? Embarazada Grupo.

N: 27/06/2008 (NT) Peso al nacer: 2.CASO CLINICO     Paciente masculino derivado del Htal.83 Comienza LMT por 7 días Derivación al HNRG .0 22.15 14.5 - BT mg/dl 16.Luján F.20 BD mg/dl - - - 0.09 0.810 gr Talla: 49 cm Ictericia desde el 2do.0 13.36 11.0 Reti % - - - 7.7 - HTO % - - 28.00 20. ddv 29/06/8 30/06/08 08/07/08 11/07/08 13/07/08 HB g/dl - - - 7.6 25.

Caso Clínico (cont.390 Kg Talla: 50 cm Piel: Patológica – Ictericia hasta raíz de los muslos Mucosas: Patológicas .Ictericia Antec de la madre: N° de gestas: 2 N° de cesáreas: 2 Serología de rutina: (-) Negativa Grupo y Factor: 0 Rh + .)  Al ingreso a nuestro Hospital:  - Peso: 3.

5 31.6 - Obs Po.Hcr. Dacrio. acan Pol BT mg/dl 12.9 HTO % 21.0 23.2) 2.FólicoAlta p/control Vit. 30 TGRD Irrad.3 7. Esq.14/07/08 21/07/08 6/08/08 HB g/dl 7.79 - - LDH U/L 545 - - TGRD Irrad.3 HCM 34.20 - - BD mg/dl 0.1 8.7 - Reti % 7. ml 30 ml Ac.ADC TGRD Irrad.5 (3.2 - VCM 103 90. 30 ml 7/08/08 33 Alta Definitiva .3 24.Ac. Ebl.

D : No .Resto (?) . Bilirrubina formas de hemólisis en el frotis Incompat. PK .Infecciosas . Grupo (-) Incompat.Hemoglobinopatía .PDC + Otras : .Diagnósticos diferenciales  - Anemia Hemolítica por: Reticulocitos. Factor (?) .Membranopatías DG6PD.

de especificiad Anti-c.Laboratorio de Hemoterapia e Inmunohematología  Protocolo Inmunohematologico del Paciente: - Grupo Sanguineo: 0 Rh + (POSITIVO) Genotipo más probable: CDe/cDE - Se realiza la elución por PDC + - El eluado muestra la presencia de Alo-Ac Irregular perteneciente al sistema de grupo sanguíneo Rh-Hr. y posible presencia de Anti-E .

.

Laboratorio de Hemoterapia e Inmunohematología  Madre: - Grupo y factor: 0 Rh + (POSITIVO) Genotipo: DCe/DCe Inversa: anti A + anti B + Anticuerpos Irregulares: anti-c + anti-E + .

c .E .Laboratorio de Hemoterapia e Inmunohematología  Paciente: O + genotipo CDe/cDE  Madre: O + genotipo CDe/CDe La madre está sensibilizada para los Ag que estan presentes en el GR del RN: .

9 HTO % 21. acan Pol BT 12.20 - - BD 0. Dacrio.Hcr.5 31.5 (3.Ac.3 24.7 - Reti % 7. 30 TGRD Irrad.0 23.79 - - LDH 545 - - TGRD Irrad.1 8.14/07/08 21/07/08 6/08/08 HB g/dl 7. Ebl.ADC TGRD Irrad. Esq.3 HCM 34.2) 2.2 - VCM 103 90. ml 30 ml Ac.3 7. 30 ml 7/08/08 33 Alta Definitiva .6 - Obs Po.FólicoAlta p/control Vit.

Conclusiones  Seguimiento Inmunohematológico a toda mujer embarazada  Suministrar inmunoprofilaxis a toda mujer Rh negativo  Manejo multidisciplinario: Obstetra. Neonatólogo y Médico Inmunohematólogo .

Daniel Díaz Dra. Oscar Canle Dr.Agradecimientos: Al servicio de Hemoterapia del HNRG Dr. Victoria Milano .

.Muchas Gracias…. .

(SAP)-Cap..91.Ed.Prevalencia de Hemorragia Feto-Materna Momento del Embarazo Primer Trimestre Mujeres Sensibilizadas 3% Segundo Trimestre 12 % Tercer Trimestre 45 % Post-Parto 64 % Momento no detectado 76 % “Hematología Neonatal”-Hugo Donato y col.Pág.2007 .5.

Revista Cátedra de Medicina. Zona 2: 5 a 8. Parodi y col.Progresión céfalo -caudal de la Ictericia Zona 1: 4 a 7 mg/dl. Zona 4: 9 a 17 mg/dl. Zona 5: > de 15 mg/dl. N° 151 – 2005 .5 mg/dl. Zona 3: 6 a 11.5 mg/dl.