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CORRESPONDENCIA

y de comisin (hacer de ms); pero tenemos la


honesta duda de si en el caso descrito por Cabrerizo de Diago et al [1] se pudo establecer
un error tipo 1 (rechazar la hiptesis que es
cierta) y de omisin (hacer de menos). Es verdad que la OI puede asociar un cierto grado de
fragilidad capilar [10], pero en la revisin sistematizada que hemos realizado no se ha detectado ningn caso que, de forma espontnea, haya presentado las manifestaciones intracraneales agudas descritas, as como las
graves secuelas neurolgicas. El neuropediatra debe recordar que un nio afectado de OI
puede ser tambin vctima de malos tratos,
por lo que ambos diagnsticos no se excluyen
mutuamente [2].
J. Gonzlez de Dios
Aceptado tras revisin externa: 19.09.05.
Departamento de Pediatra. Hospital Universitario
San Juan. Universidad Miguel Hernndez. Alicante,
Espaa.
Correspondencia: Dr. J. Gonzlez de Dios. Profesor
Manuel Sala, 6, 3. A. E-03003 Alicante. E-mail:
gonzalez_jav@gva.es

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Rplica. Como bien seala el Dr. Gonzlez de


Dios, el diagnstico diferencial entre osteognesis imperfecta (OI) y maltrato es recurrente

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en la bibliografa internacional. Entendemos


que es un tema conocido, y en nuestro artculo que l discute no plantebamos el diagnstico diferencial entre ambos procesos, sino su
asociacin, como se indica desde el ttulo [1].
El diagnstico de sndrome del lactante zarandeado (SLZ) se estableci desde un principio,
dados los tpicos datos clnicos y exmenes
complementarios; el diagnstico de OI tipo I
se estableci posteriormente. Al Dr. Gonzlez
de Dios no le debe quedar ninguna duda de
que ni rechazamos la hiptesis falsa ni hicimos de menos.
En nuestro artculo sealbamos, con referencias bibliogrficas, que el zarandeo no siempre se reconoce como potencialmente daino
y puede aceptarse socialmente ms que un
golpe en la cabeza; y adems, que son estrategias tiles de prevencin y sensibilizacin
acerca de los peligros de zarandear a un nio.
Plantebamos que en la OI puede haber factores favorecedores del SLZ, como son las crisis
de llanto secundarias a microfisuras y la fragilidad capilar aumentada; y, admitido el zarandeo, planteamos que puede haber sido sin intencin de daar.
Groninger et al han publicado recientemente un caso de hematoma subdural crnico no
traumtico como presentacin de OI tipo I
[2]; encuentran en la bibliografa otro caso
asociado a OI tipo I [3] y dos casos en formas
ms graves de OI [4,5]. Lo explican por las alteraciones seas y la fragilidad vascular propias de la OI; en ninguno de los casos se plantean la posibilidad de zarandeo.
En nuestra experiencia, siempre es desagradable plantear o establecer el diagnstico de
SLZ, y creemos que, sin omitir ninguna obligacin, puede ser bueno valorar factores favorecedores del problema, que ayuden en algunos casos a su pronta intervencin y prevencin, y a desculpabilizar a los que lo han ocasionado sin mala intencin.
Creemos en la presuncin de inocencia en
cuanto a la intencin de daar. En nuestra base de datos tenemos recogidos siete casos de
SLZ, y es evidente que es un tema que nos
preocupa e interesa, ya que hemos publicado
cuatro casos en tres artculos [1,6,7]. De los
siete casos, en tres el maltrato fue evidente:
los dos casos de Abenia-Usn et al [6] y uno
no publicado. No creemos, o al menos dudamos, que hubiera mala intencin en los cuatro restantes: casos de Cabrerizo de Diago et
al [1] y Snchez-Agreda et al [7], y dos casos
no publicados uno de ellos afecto de un sndrome de Goldenhar, con una cardiopata
compleja. La duda no se basa en el grupo socioeconmico de cada caso, que no se seala
en ninguna de nuestros trabajos, como preocupa al Dr. Gonzlez de Dios.
En cuanto a los errores mdicos, tambin es
un tema que nos preocupa, pues admitimos
que podemos cometerlos diariamente. Es parte del trabajo del neuropediatra controlar nios sin un diagnstico preciso y nios con
mala evolucin, como sucede con las epilepsias refractarias. Socialmente se asume mal la
posibilidad de la falta de un diagnstico preciso o de una mala evolucin. La sociedad, pero
tambin con frecuencia los propios compaeros mdicos, pueden tender a pensar en erro-

res mdicos, lo que no contribuye a un clima


de confianza ni aporta nada positivo. La autoevaluacin y autocrtica, sin duda, deben servir para mejorar, siempre que no lleven a una
situacin de desmoralizacin. Los neuropediatras tomamos todos los das muchas decisiones; no podramos ejercer si no asumimos
la posibilidad de equivocarnos.
J. Lpez-Pisn, R. Cabrerizo de Diago,
J.L. Pea-Segura
Aceptado tras revisin externa: 19.10.05.
Servicio de Pediatra. Seccin de Neuropediatra.
Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espaa.
Correspondencia: Dr. J. Lpez-Pisn. Servicio de
Pediatra. Seccin de Neuropediatra. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. P. Isabel la Catlica, 1-3. E-50009 Zaragoza. E-mail: jlopezpi@
salud.aragob.es

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Afasia cruzada subcortical:


descripcin de un caso
La afasia se define como un trastorno del lenguaje debido a una alteracin de los mecanismos lingsticos para traducir los pensamientos
en lenguaje secundario a una lesin cerebral [1].
El dao cerebral se ubica en el hemisferio cerebral izquierdo del 99% de las personas diestras
y en el 60% de los zurdos; sin embargo, la or-

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ganizacin funcional normal del hemisferio izquierdo (HI) para el procesamiento del lenguaje se desconoce todava en gran parte [2].
La afasia cruzada (AC) fue descrita por primera vez por Branwell en 1899 como una alteracin del lenguaje en individuos diestros,
ocasionada por lesiones en el hemisferio derecho (HD) [3].
Clnicamente se caracteriza por la aparicin
de un trastorno del habla en un paciente diestro, sin antecedentes familiares ni personales
de zurdera ni ambidextria, a consecuencia de
una lesin hemisfrica derecha definida con
neuroimgenes [4]. Segn la localizacin de
la lesin, pueden describirse dos tipos de AC:
el primero es una imagen en espejo de la afasia que se produce por lesiones en el HI, y el
segundo, por lesiones producidas en el HI en
reas diferentes a la del lenguaje [5,6].
La incidencia de este tipo de afasia vara
significativamente segn las fuentes, y en la
mayora de estudios son inferiores al 3% [7-9].
Se han propuesto varias teoras para aclarar
los mecanismos subyacentes de este fenmeno. La mayora de los casos es compatible con
la hiptesis de imagen en espejo, por la cual el
sndrome es el resultado de una lesin hemisfrica derecha que refleja lo que habra pasado si la lesin hubiera estado en el HI. Sin
embargo, el hecho que la dominancia y la lateralizacin del lenguaje se asignen de manera
no aleatorizada, ha incitado a los investigadores a buscar una explicacin gentica para la
AC. Para Alexander y Annett existiran pequeos segmentos de la poblacin en los cuales
habra un gen ausente, y ocasionara una organizacin anmala de las funciones cognitivas,
las cuales se distribuiran aleatoriamente a los
hemisferios cerebrales [10].
Presentamos el caso de un paciente diestro
con las caractersticas clnicas de AC global
por lesin en hemisferio cerebral derecho, con
indemnidad del HI y preservacin de la entonacin meldica, confirmada por estudios de
resonancia magntica (RM).
Varn de 60 aos, raza mestiza, diestro, sin antecedentes familiares de zurdera o ambidextria,
fumador crnico, monolinge y con estudios
secundarios completos. Una semana antes de
su hospitalizacin presenta en forma brusca
cefalea global, visin borrosa de campo visual
izquierdo, disminucin de fuerza del hemicuerpo izquierdo y dificultad para expresar la
palabra, de instalacin en un da. En el examen
neurolgico se encontr un paciente vigil, colaborador, incapaz de comunicarse por medio
oral o escrito; no obedeca rdenes simples ni
complejas, presentaba parafasias fonticas y
conservaba la entonacin meldica cuando escuchaba el himno nacional. Tena hemipleja
faciobraquiocrural izquierda con hiperreflexia
osteotendinosa y signo de Babinski izquierdo;
hemianopsia homnima izquierda.
Los exmenes auxiliares de bioqumica sangunea, funcin renal e inmunolgica fueron
normales, excepto el perfil lipdico, el cual
mostraba una ligera hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia.
El estudio de RM de encfalo (Figura) mostr un rea de hemorragia intraparenquimal en
el hemisferio cerebral derecho.

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Figura. Resonancia magntica en T1 que muestra


hiperseal subcortical derecha, compatible con hemorragia intraparenquimal.

Nuestro paciente tiene los criterios bsicos


requeridos para el diagnstico de AC, definidos por trastorno del lenguaje en una persona
diestra, ausencia de historia familiar de zurdera o ambidextria, lesin del HD e indemnidad
del HI confirmada por RM [5,11,12].
La incidencia de la AC por alteracin en la
regin perisilviana izquierda en individuos
diestros es del 0,4-2% [8]. Estas diferencias en
la incidencia de la afasia en uno y otro hemisferio de la poblacin diestra resultan estadsticamente relevantes, ya que pueden indicar que la
dominancia cerebral para el lenguaje no es la
misma en diferentes subgrupos de la poblacin
humana adulta; ello anim a los investigadores
a proponer una explicacin gentica para la
AC. Segn esta teora, la preferencia manual y
la lateralizacin del lenguaje se encontraran
en alelos vecinos y slo podran disociarse en
casos muy raros como la AC [10].
Las causas ms comunes de AC son traumatismo (56,5%) y enfermedad vascular (23%).
Entre las causas menos frecuentes se incluye a
los tumores y abscesos (19%) y los procedimientos quirrgicos (15%), en especial la escisin de tumores y focos epileptognicos [13].
La edad media de los pacientes con AC es
similar a aquellos con afasia secundaria a lesiones del HI (ALHI). Coppens et al [6], en
una extensa revisin que incluy por primera
vez casos japoneses, encontraron que el promedio de edad de presentacin de la AC era
57,4 aos, similar cifra a la comunicada por
Castro-Caldas y Confrara [14] para pacientes
con ALHI. Esto contradice lo encontrado por
Joanette et al [15] y otros autores, quienes referan que los pacientes con AC son ms jvenes que aquellos con ALHI, con un promedio
de edad de 44,7 aos, mientras que Marien et al
[12] comunican un promedio de presentacin
de 65,7 aos. Nuestro paciente tiene 60 aos y
corresponde a este ltimo grupo.
Se ha observado que entre los pacientes con
afasia secundaria a enfermedad vascular en el
HI y aquellos con AC, el subtipo ms frecuente es la afasia de Broca, que se presenta a edades ms tempranas que la afasia de Wernicke;
entre ambos se encuentra el promedio de edad
de los pacientes con afasia global [6,8]. Los
datos de 18 pacientes con AC global incluido

nuestro paciente en sendos estudios, muestran que el promedio de edad de presentacin


fue de 61,8 aos.
La hiptesis que el grado de dominancia del
HI para el lenguaje es menor en las mujeres
que en los varones, haca suponer que la AC sera ms frecuente en mujeres que varones [16];
sin embargo, los ltimos estudios han observado una predominancia de la AC en varones
[14,15], y Coppens et al [6] han encontrado
una proporcin de 2:1 a favor de los varones.
Entre los tipos de afectacin del lenguaje
ms frecuentemente descritos predomina la
afasia no fluente en un 72% de los casos, y slo un 27% de los casos presenta afasia fluente
[4,8,13].
La afasia global en pacientes con dominancia del HI para el lenguaje suele ser secundaria a enfermedad cerebrovascular, que afecta
todo el territorio de la arteria cerebral media
de este hemisferio [2]. Nuestro paciente present una AC global a consecuencia de un amplio dao del territorio irrigado por la arteria
cerebral media derecha, e hizo que su AC se
clasificase como imagen en espejo, que es el
subtipo ms frecuentemente comunicado por
los diferentes estudios [5,6].
En trminos de sntomas individuales, existe discrepancia sobre el grado de afectacin
del lenguaje escrito y oral en la AC. Joanette
et al [15] indican que esta discrepancia se presenta frecuentemente, mientras que Urbain et
al [16] consideran que ambos se alteran igualmente. En nuestro paciente exista un intenso
grado de afectacin tanto del lenguaje hablado como escrito, lo cual tambin han visto
Coppens et al [6], quienes encontraron que en
al menos dos tercios de los casos revisados,
ambos tipos de lenguaje se alteraban igualmente, y que cuando exista discrepancia entre ambos tipos de lenguaje, se encontraba ms
agudamente afectado el lenguaje escrito (64%),
a diferencia del lenguaje oral (36%). Esto difiere de lo encontrado en pacientes con AC
global, en los que, cuando exista discrepancia
entre ambos tipos de lenguaje, se encontraba
ms agudamente alterado el lenguaje oral, y
no as el escrito.
Otro aspecto interesante de la AC es la poca
asociacin con la apraxia de extremidades [8].
Aunque la lesin en el HD en nuestro paciente produjo una grave afasia global y hemiparesia izquierda, esto no le ocasion apraxia de la
mano derecha. Lo anterior apoya la hiptesis
que la praxia oral tiende a lateralizarse con el
lenguaje, mientras que la praxia de extremidades tiende a lateralizarse con la dominancia
manual [6,17].
La negligencia es la patologa de la atencin
secundaria a lesiones en el HD. Los estimados
de frecuencia de negligencia izquierda en pacientes con AC varan ampliamente entre los
estudios; oscilan entre el 18 y el 82%, y en diferentes estudios se encuentran frecuencias
cercanas al 60% [5,6,15]. Esta alta frecuencia
indicara que el control de la atencin visual
izquierda y otras habilidades de percepcin visual permanecen en el HD [11]. Nuestro paciente curs con hemianopsia homnima izquierda.
Se han postulado diferentes teoras para explicar el origen de la AC: una lesin previa no

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conocida o silente en el HI, control ipsilateral


de la mano dominante, representacin hemisfrica bilateral del lenguaje o alteraciones durante el desarrollo de la lateralizacin de las
funciones lingsticas [4].
Bakar et al [8] realizaron estudios con tomografa por emisin de positrones (PET) o
tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) en pacientes con AC, y encontraron reas de hipometabolismo ms extensas que las lesiones encontradas en tomografa computarizada (TC) o RM, as como
depresin funcional de las reas del lenguaje
del HI.
Alexander y Annett [10] plantean un origen
gentico para la AC; por ello, la ausencia de
un gen hara que las funciones del lenguaje se
distribuyeran aleatoriamente a los hemisferios
cerebrales, y ocasionaran una organizacin
anmala de las funciones cognitivas en pequeos segmentos de la poblacin.
Paparounas et al [3] consideran que la mayora de casos seran compatibles con la hiptesis de la imagen en espejo, por la cual este
sndrome resultara de una lesin hemisfrica
derecha en espejo de lo que habra pasado si
la lesin hubiera estado en el HI, mientras que
la teora de Alexander y Annett explicara los
casos de AC anmala.
Si bien no existe un acuerdo en los mecanismos involucrados en la AC, nuestro caso
provee evidencia para enriquecer la discusin
en la lateralizacin y organizacin intrahemisfrica de las funciones del lenguaje.
L. Torres a, N. Mori-Quispe b, M. Vlez a,
A. Delgado-Salinas a, A. Anicama-Hernndez c,
C. Cosentino-Esquerre a
Aceptado tras revisin externa: 17.11.05.
a
Instituto Especializado en Ciencias Neurolgicas.
b
Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima. c Universidad Nacional San Luis Gonzaga. Ica,
Per.
Correspondencia: Dr. Luis Torres. Instituto Especializado en Ciencias Neurolgicas. Departamento de
Enfermedades Neurodegenerativas. Jr. Ancash, 1271.
Lima 01, Per. E-mail: torresl@terra.com.pe

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Intoxicacin por escopolamina


(burundanga): prdida de la
capacidad de tomar decisiones
Desde hace muchos aos se conocen los efectos de la intoxicacin con extractos derivados
de plantas pertenecientes al gnero Datura o
Brugmansia [1-4]. Todas las especies son nativas de Suramrica, pero algunas de ellas se
cultivan extensamente alrededor del mundo.
Actualmente se encuentran en diferentes pases. Los escritos de la poca colonial indican
que los paseos por las calles plantadas con
cacao sabanero (Brugmansia candida o Datura candida) representan un excelente tratamiento para el insomnio [5].
En Colombia, la administracin criminal
con extractos de Datura apareci durante los
aos cincuenta, pero muy especialmente durante los ochenta. Desde entonces, estos extractos se conocen popularmente como burundanga. La palabra burundanga tiene un
origen africano. Aparece en una cancin afrocubana de Celia Cruz, muy popular durante
los aos 50 [6]. Esta palabra no se ha incorporado al espaol, ni siquiera en el rea de Caribe. No es clara la razn por la cual se seleccion esta palabra en particular para designar
algunos extractos de Datura.
A comienzos de los aos ochenta se empez a utilizar la escopolamina pura. Ms re-

cientemente, los extractos de Datura o la escopolamina pura empezaron a mezclarse con


tranquilizantes (benzodiacepinas y fenotiacinas), mezcla que usualmente se conoce como
nueva burundanga. Los tranquilizantes se
aaden para evitar la agitacin psicomotora
de la vctima. Sin embargo, la intoxicacin
con Datura con fines rituales se ha comunicado durante siglos y se encuentra en diferentes
pases latinoamericanos [7].
El gnero Datura pertenece al orden Solanaceae, junto con la mandrgora (Mandragora), la henbana (Hyoscyamus) y la belladona
(Atropa belladonna). Cada uno de estos agentes botnicos contiene cantidades variables de
atropina y otros alcaloides tropanos relacionados (hiosciamina, norhiosciamina y escopolamina); todos ellos pueden tener efectos alucingenos [7]. Por esta razn, se han utilizado
con fines rituales. La escopolamina es una
droga anticolinrgica; bloquea los receptores
colinrgicos muscarnicos, lo cual puede explicar sus efectos sobre la memoria; la gravedad de su efecto depende de la dosis utilizada
[8]. La escopolamina cruza fcilmente la barrera hematoenceflica, y por esto afecta directamente el sistema nervioso central (SNC).
Una vez ingerida oralmente, se absorbe rpidamente en el tracto digestivo y se distribuye
ampliamente en el cuerpo. La mayora de la
droga se excreta a travs de la orina durante las
primeras 12 horas. Esta excrecin rpida explica la dificultad para obtener anlisis toxicolgicos positivos [9,10], lo cual representa una
limitacin para demostrar que alguien ha recibido escopolamina.
La intoxicacin por escopolamina se asocia
con un cuadro clnico de midriasis, taquicardia, sequedad bucal, visin borrosa, retencin
urinaria, desorientacin, incoordinacin en los
movimientos y amnesia grave [8,9]. Estos son
los efectos generales observados en casos de
administracin de burundanga. La intoxicacin con otros agentes anticolinrgicos produce un cuadro clnico similar [11,12]. Existe entonces un sndrome anticolinrgico central
(psicosis atropnica o delirio txico). El delirio por escopolamina y el delirio causado por
otros agentes anticolinrgicos, sin embargo,
podran ser diferentes.
Algunos informes mencionan la psicosis
potencialmente asociada con escopolamina
[13-19]. Se menciona intranquilidad, excitacin, alucinaciones, euforia, desorientacin, y
tambin estupor, coma, depresin respiratoria
[14,15] y tambin muerte [20,21]. Algunos
informes sealan tambin que la herona ocasionalmente se adultera con escopolamina
[22,23]. Se observa en estos casos una sintomatologa anticolinrgica de herona mezclada
con escopolamina. En casos de aplicacin con
burundanga, algunos pacientes pueden presentar, algn tiempo despus de la intoxicacin
aguda, una especie de psicosis que puede incluir alucinaciones relacionadas con el momento de la intoxicacin. En ocasiones, la
familia del paciente comunica cambios de personalidad (apata, indiferencia y similares).
Sin embargo, aparentemente, poco se menciona la conducta de sumisin, falta de crtica y
obediencia asociadas con la intoxicacin por
escopolamina.

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