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Definicin

El sndrome de GuillainBarr (SGB) es una polirradiculoneuropata


inflamatoria desmielinizante aguda de origen autoinmune. Causa un rpido
desarrollo de debilidad de las extremidades y ocasionalmente de musculos
faciales y de la deglucin. Se caracteriza por un dficit motor simtrico
,progresivo, ascendente con hiporreflexia o arreflexia generalizada con
trastorno sensorial variable y una disociacin cito albumina del lquido
cefalorraqudeo.
Representa una urgencia mdica, cuya sospecha clnica indica la referencia
inmediata a segundo o tercer nivel.La mortalidad estimada es variable, aun
con la terapia efectiva sigue siendo 5% . se considera que
aproximadamente el 20% de los pacientes llega a requerir ventilacin
asistida y el 40% de estos pacientes requieren rehabilitacin por
discapacidad severa.
En dos tercios de los casos el trastorno suele aparecer de 3 das a 6
semanas despus de que el paciente presenta sntomas de infeccin viral
respiratoria o intestinal. En algunas ocasiones el embarazo, cirugas y el
embarazo pueden desencadenar el sndrome.
La infeccin por Campylobacter jejuni (30%) es la mas comn de las
infecciones asociadas del SGB, seguida por Citomegalovirus (10%) y en
menor porcentaje EpsteinBarr virus, varicellazoster virus , arbovirus y
Mycoplasma pneumoniae.

Objetivo General
Establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones clnicas
acerca del manejo del sndrome de Guillain-Barre.
Objetivos Primer Nivel

Identificar de forma oportuna los pacientes con sospecha de


sndrome de Guillain-Barr

Objetivos Segundo Nivel

Reconocer los posibles factores de riesgo desencadenantes


sndrome de Guillan-Barr
Iniciar medidas de soporte en caso ante la sospecha de un caso
de Guillain-Barr
Iniciar tratamiento especifico de forma oportuna
Realizar la referencia oportuna al tercer nivel de atencin

Objetivos Tercer Nivel

Realizar pruebas diagnsticas para establecer el diagnostico de


sndrome de Guillain-Barr

Brindar el tratamiento adecuado en pacientes con sndrome de


Guillain-Barr
Iniciar un programa de rehabilitacin de forma temprana en pacientes
con sndrome de Guillain-Barr

Epidemiologia
En un porcentaje alto, se asocia con antecedentes de infecciones digestivas
o respiratorias y ocasionalmente con inmunizaciones. Es la causa ms
importante de parlisis flcida aguda a nivel mundial. Ocurre en todos los
grupos de edad con incidencias variables: 1.3 a 1.9 por 100,000 desde el
nacimiento hasta los 30 aos de edad, con picos de incidencia al final de la
adolescencia y en los adultos jvenes. Es una de las pocas enfermedades
autoinmunes que afecta con mayor frecuencia a hombres.
A pesar de su baja incidencia, es una enfermedad que tiene un alto impacto
debido a que genera invalidez transitoria, hospitalizaciones prolongadas con
cuidados intensivos y procedimientos de alto costo, discapacidad secundaria
hasta en 20% de los casos y mortalidad entre 2%-10%, aun con tratamiento
adecuado.

Definicin de caso
El sndrome de Guillain-Barr( SGB) o poliradiculoneuritis aguda es una
enfermedad

autoinmune

desencadenada

por

una

infeccin

viral

bacteriana.
El caso ordinario del SGB se identifica con facilidad. Los sntomas frecuentes
y tempranos son parestesias y adormecimiento, pero en ocasiones no se
observan durante toda la afeccin. La manifestacin clnica principal es la
debilidad que evoluciona, de manera ms o menos simtrica, durante un
periodo de varios das a una semana o dos, o rara vez ms tiempo.
Se afectan los msculos proximales, adems de los distales de las
extremidades, por lo general en las inferiores antes que en las superiores;
ms tarde pueden lesionarse los msculos del tronco, intercostales,
cervicales y craneales. En alrededor de 5% de los pacientes la debilidad
avanza hasta la parlisis motora total, con muerte por insuficiencia
respiratoria en plazo de unos cuantos das. En casos graves se paralizan los
nervios oculomotores e incluso puede haber falta de reactividad de las
pupilas.

Los criterios de Asbury sealan dos caractersticas clnicas necesarias para


establecer el diagnstico:
Debilidad progresiva en ms de una extremidad
Arreflexia
A stos se aaden una serie de criterios clnicos, verificables en el primer
nivel de atencin, y dos criterios paraclnicos, todos los cuales apoyan
fuertemente el diagnstico, pero ninguno de ellos es indispensable.
Progresin de la debilidad hasta un mximo de cuatro semanas
Relativa simetra de los sntomas
Sntomas o signos sensitivos leves
Afeccin de nervios craneales (es comn la dipleja facial)
Comienzo de recuperacin tras dos a cuatro semanas despus de cesar la
progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo del cuadro clnico
Sntomas de alarma o gravedad

Dificultad para la deglucin


Babeo (sialorrea)
Dificultad respiratoria o apnea
Desmayos (lipotimias)
Otros datos de disfuncin autonmica

Exploracin fsica
Las caractersticas clnicas comunes del sndrome de Guillain-Barr que
pueden encontrarse a la exploracin fsica son:
Disfuncin motora
Debilidad simtrica de extremidades: proximal, distal o golbal
Debilidad de msculos del cuello
Debilidad de msculos de la respiracin
Parlisis de nervios craneales III-VII, IX-XII
Arreflexia
Fatiga de msculos de extremidades
Disfuncin sensitiva
Prdida distal del sentido de posicin, de vibracin, de tacto y de dolor
Ataxia
Disfuncin autonmica
Taquicardia o bradicardia sinusales
Otras taqui- o bradiarritmias.
Hipertensin o hipotensin postural
Grandes fluctuaciones del pulso y la presin arterial
Pupilas tnicas
Hipersalivacin
Anhidrosis o diaforesis
Tono vasomotor anormal; ingurgitacin venosa y rubor facial

Los

dos

criterios

paraclnicos,

derivados

del

estudio

de

lquido

cefalorraqudeo obtenido por puncin lumbar (aumento de protenas con


menos de 10 clulas/mm3) y el estudio neurofisiolgico (disminucin de la
velocidad de conduccin o bloqueo) no son indispensables para establecer
el diagnstico, ni deben diferir la referencia inmediata a un hospital, en todo
paciente con debilidad

Laboratorio
Se recomienda realizar estudio de LCR en aquellos pacientes con sospecha
clnica de sndrome de Guillain-Barr, posterior a la primera semana de
iniciados los sntomas. Es importante considerar que, un resultado sin
alteraciones, no excluye el diagnstico de la enfermedad.
El diagnstico del sndrome de Guillain- Barr se basa principalmente, en los
datos clnicos y en el resultado del estudio del LCR: protenas elevadas por
arriba del lmite de referencia sin pleocitosis (leucocitos < 10 /mm3)
Criterios de LCR:
1. Protenas aumentadas tras la primera semana.
2. 10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares)
Cuando los sntomas son compatibles con sndrome de Guillain-Barr y el
estudio de LCR no tiene alteraciones, se sugiere realizar otro estudio en las
siguientes 72 horas.

Diagnostico
Se basa en; los criterios clnicos, considerando antecedentes, hallazgos en el
lquido cefalorraqudeo y criterios electromiogrficos
El sndrome de Guillain Barre tiene al menos 4 subtipos:

Polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA)


Neuropata axonal motora aguda (NAMA)
Polineuropata axonal sensitivo motora aguda (PASMA)
Sndrome de Miller Fisher (SMF)

En el sndrome de Guillain-Barr el estudio electrofisiolgico puede mostrar


dos patrones:

Desmielinizacin (74% )
Neuropata motora (26%, de los cuales el 11% presenta cambios
axonales )

Se ha demostrado que los estudios electrofisiolgicos tienen una


sensibilidad del 50% al 68% para el diagnstico de polirradiculoneuropata
inflamatoria desmielinizante aguda, cuando se realizan entre la segunda y la
cuarta semana despus de haber iniciado la sintomatologa.

Dx diferencial

Manejo y tratamiento
Criterios de ingreso hospitalario, referencia y contrareferncia

Verificar la necesidad de proporcionar apoyo vital bsico e inemdiato.


Trasladar del paciente al hospital ms cercano que cuente con recursos fsicos y
humanos para una adecuada ventilacin mecnica asistida.
Paciente
con paresia
o
Durante el traslado monitorear
la funcin
respiratoria,
cardiaca, hemodinmica y en
parlisis
flcidacomo
agudalade
las
general las manifestaciones
autonmicas
insuficiencia
respiratoria.
extremidades.
Realizar una referencia detallada de los hallazgos significativos de la historia clnica
(antecedentes, evolucin, asociacin con la ingesta de alimentos o en especial
capulines, medicamentos etc) y la exploracin fsica general y neurolgica,
incluyendo los criterios de Asbury presentes.

Algoritmo 1. Conducta Diagnstico-Teraputica Inicial del Sndrome de


Guillain-Barr

Paciente que acude por parlisis


flcida aguda

Identificar criterios clnicos


de sndrome de GuillainBarr

Debilidad progresiva en ms de un
miembro
Arreflexia
Progresin de la debilidad
Afeccin relativamente simtrica
Sntomas y signos sensitivos leves
Afectacin de nervios craneales
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo

Identificar criterios para


referir a un segundo nivel
de atencin

Datos de disfuncin autonmica

Sntomas de alarma o
gravedad :
Dificultad para la deglucin
Babeo (sialorrea)
Dificultad respiratoria o
apnea

Taquicardia o bradicardia, otras


arritmias cardiacas
Hipertensin o hipotensin
arterial postural
Fluctuaciones amplias del pulso
Pupila tnica
Hipersalivacin, anhidrosis o
hiperhidrosis
Tono vasomotor anormal
causando estasis venosa( rubor
facial)
Alteraciones de esfnter urinario,
estreimiento, alteracin
movilidad gstrica

Algoritmo 1. Conducta Diagnstico-Teraputica Inicial del Sndrome de


Guillain-Barr

Identificar criterios para ingresar a unidad de cuidados


intensivos

Trastornos autonmicos mayores( flutuaciones


amplias de la presin arterial y del pulso, arritmias,
bloqueo cardiaco, edema pulmonar, leo paraltico)
Hipotensin precipitada por la plasmaferesis o
cuando se intenta realizar plasmaferesis en
pacientes inestables
Sepsis o neumona

NO

Requiere
apoyo
ventilatorio?

Tiene criterios de unidad de


cuidados intensivos?

SI

SI

Requiere
apoyo
ventilatorio?

Realizar ventilacin
mecnica

NO

Iniciar tratamiento
para Guillain-Barr

Ingresa a
unidad de
cuidados
intensivos

NO