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Introduccin:

Con este trabajo pretendo profundizar el conocimiento acerca de la mitocondria. Y a que es el


orgnulo celular de quizs, una mayor importancia biolgica, despus, por supuesto del ncleo.
Llama la atencin tambin que sea un orgnulo con ADN propio y que ste se hereda, por va
materna nicamente.

1; Qu es la mitocondria?
La mitocondria es un orgnulo celular de las clulas eucariticas el cual se encarga de la
obtencin de energa mediante respiracin celular y que presenta una gran diversidad segn el
organismo al que pertenezca.
Es un orgnulo poliformo, esto es que puede adoptar diversas formas, desde una esfrica hasta
alargadas en forma de bastoncillo o cpsula.
Su tamao oscila entre 1 y 4 micras de longitud y 0,3 y 0,8 micras de anchura. Presentan una
doble membrana, las cuales diferencian tres partes bien delimitadas: el citosol (en el exterior de
la clula), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Su membrana externa est compuesta por una bicapa lipdica que presenta permeabilidad ante
ciertos iones, polipptidos y molculas producidas en el metabolismo (metabolitos). Esta
membrana contiene una cantidad de protenas superior a la normal y que oscila entre el 60 y el
70%. Esto se debe a que actan como canales de penetracin.
Su membrana interna, se compone de una mayor cantidad de protenas (80% ), es mucho ms
selectiva y forma una serie de crestas o pliegues mitocondriales en el interior. Estos pliegues se
deben a que, de esta forma, se incrementa su actividad metabolizadora. Esta membrana carece
de colesterol (al igual que la membrana plasmtica bacteriana).
Entre las dos membranas se forma un espacio similar al citosol, el cual tiene una elevada
concentracin de protones que son el resultado de la respiracin celular.
La matriz mitocondrial es el espacio que queda delimitado por la membrana interna. Se
compone de, curiosamente, los mismos orgnulos que una clula procaritica, incluyendo el
DNA. Este dato lo veremos ms adelante. Es aqu donde tiene lugar la oxidacin de
aminocidos y cidos grasos y, donde se realiza el ciclo de krebs.

Qu es el ciclo de krebs?
El ciclo de Krebs (tambin conocido como el ciclo del cido ctrico) es una ruta metablica, o
sea, una sucesin de reacciones qumicas, las cuales forman parte de la respiracin celular en
todas clulas que utilizan el oxgeno. En organismos aerbicos, el ciclo de Krebs es parte de la
va catablica que realiza la oxidacin de hidratos de carbono, cidos grasos y aminocidos
hasta producir dixido de carbono, liberando energa en forma empleable.

2; Qu funcin realiza exactamente este orgnulo?


La principal actividad de la mitocondria, cloroplastos aparte, es la respiracin mitocondrial,
cuya actividad de mayor inters es la cadena que se realiza en la membrana interna. En esta
cadena se oxidan los NADH y FADHi que proceden de otras vas metablicas,
obtenindose as energa, la cual es almacenada en las cadenas de ATP. La sntesis de ATP
por parte de la ATP-sintetasa se explica de la siguiente manera:
"El NADH y F ADHi liberan protones (H+) y electrones (e-). stos al pasar por la cadena de
protnas transportadora de electrones que hay en las crestas mitocondriales,

3; Enfermedades Mitocondriales

Curiosamente, las mitocondrias, al igual que el resto de organismos eucariticos pueden


enfermar; pero ... por qu?
El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas mitocondriales y
algunos ARN. Sin embargo, la mayora de las protenas de las mitocondrias proceden de genes
localizados en el ADN que se halla en el ncleo celular y que son sintetizadas por ribosomas
que se encuentran libres en el citosol y a posteriori importadas por el orgnulo.
Se han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, ejemplos de esto son: la enfermedad
de Luft, o la "neuropata ptica hereditaria de Leber". Las mutaciones del DNA nuclear y
tambin del mitocondrial dan lugar a enfermedades genticas mitocondriales, que dan lugar a un
mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como, por ejemplo,
alteraciones de enzimas, alteraciones de ARN, alteraciones de componentes de la cadena de
transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna ... etc. Muchas de ellas

afectan al msculo esqueltico y al sistema nervioso central.


"El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la mitocondria; as,
enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de
Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatas pueden tener relacin con lesiones
mitocondriales."
4; Por qu se heredan solamente por va materna?
Como todas las clulas el vulo tambin tiene mitocondrias, aunque no slo l, sino que
tambin los espermatozoides, por qu entonces heredamos el materno y no ambos? La
respuesta es la siguiente, en el vulo, las mitocondrias se hallan repartidas por todo su volumen,
pero en el espermatozoide se hallan concentradas en torno al cuello, es decir, entre la cabeza y
la cola. Por esto, cuando el espermatozoide alcanza el vulo y mediante los aminocidos de
reconocimiento y una reaccin enzimtica el ovulo abre un orificio, solo deja que pase la cabeza
(que es donde se halla el material gentico), impidiendo as la entrada de las mitocondrias para
la transmisin de sus genes.
5; Conclusin Y Opinin Personal
Una vez terminado este trabajo, me doy cuenta de lo verdaderamente importante que resulta la
mitocondria para la vida no slo celular, sino tambin humana. En efecto, la mitocondria es la
encargada de la obtencin de energa y la respiracin celular, Pongamos por ejemplo las clulas
reproductivas, los espermatozoides. A mayor nmero de mitocondrias, mayor ser la vida del
espermatozoide y podr permanecer mayor tiempo en el organismo esperando la llegada del
vulo para su posterior fecundacin. Por otro lado, le obligar a avanzar ms lentamente que los
menos cargados por tanto, y. como mera curiosidad, sabemos que se puede "elegir" o sea trucar
para que haya mayor nmero de posibilidades de un sexo que de otro el gnero de nuestra
descendencia
Es tambin la mitocondria quien se encarga de la produccin de energa a partir del ATP y, por
ello, mientras haya ATP en un organismo este puede continuar viviendo de manera natural. Son
ejemplos de esto los casos de catalepsia, ("La Catalepsia es un estado biolgico en el cual la
persona yace inmvil, en aparente muerte y sin signos vitales, cuando en realidad se halla en un
estado
consciente,
el
cual
puede
a
su
vez
variar
en
intensidad."
http://es.wikipedia.org/wiki/Catalepsia). Mientras hay ATP, hay vida celular luego, por
consiguiente hay vida en el organismo.
6; Bibliografia
http://es.wikipedia.org/wiki/Catalepsia
http://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondria
http://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo de Krebs