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Dermatologa

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Dermatologa
Pregunta 1.- R: 4
La queratinizacin precoz y anmala que ocurre en capas profundas de la epidermis puede ocurrir en procesos benignos como la
enfermedad de Darier o malignos como la enfermedad de Bowen o
el carcinoma espinocelular. En las primeras fases de la enfermedad
de Darier se observa prdida de adhesin de las clulas epidrmicas,
con acantlisis. Adems presentan clulas en el estrato espinoso que
se denominan cuerpos redondos. Los cuerpos redondos son clulas
disqueratsicas que muestran una parcial y prematura queratinizacin

y se caracterizan por poseer un ncleo central oscuro y picntico con


citoplasma claro eosinfilo.
En el liquen plano se aprecia un denso infiltrado linfocitario que se
dispone en banda por la dermis superior. En la epidermis se aprecia
una acantosis irregular, en dientes de sierra, y queratinocitos degenerados, disqueratsicos, que se denominan cuerpos slidos o
cuerpos de Civatte.
En el pnfigo se aprecia formacin de una ampolla intraepidrmica
por acantlisis. Ver figura a pie de pgina.

Pregunta 1. Alteraciones histolgicas cutneas.


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Dermatologa
Pregunta 3.- R: 4

Pregunta 2.- R: 5
Al ser lesiones en zonas pilosas ser preferible emplear frmulas
galnicas como una solucin, locin, gel o una espuma. Cuando las
lesiones son queratsicas, descamativas, es preferible emplear vehculos grasos o muy grasos como cremas, pomadas y ungentos. En
los casos de lesiones agudas, con componente exudativo, se deben
emplear vehculos con alto contenido en agua como los fomentos,
pastas al agua y soluciones. La difusin de una sustancia a travs de
la capa crnea es un proceso pasivo que sigue las leyes de difusin
de Fick; es directamente proporcional al coeficiente de particin de
la droga entre su vehculo y la crnea e inversamente proporcional
al espesor de esta capa. Por tanto la liberacin del principio activo
de su vehculo y la difusin en la capa crnea es tanto mayor cuanto
menos sea la afinidad de la droga por el vehculo.

En esta pregunta nos estn describiendo el signo de Darier; que


consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado
de una lesin. Es un signo patognomnico de las mastocitosis y se
traduce en la activacin mecnica de las clulas cebadas.

Pregunta 4.- R: 5
Los retinoides son derivados de la vitamina A y se emplean en
muchas patologas dermatolgicas. Fundamentalmente empleamos
la isotretinona y la acitretina. Los retinoides ejercen una variedad
de efectos biolgicos, como disminuir la capacidad proliferativa
celular, regular la diferenciacin celular tanto a tejidos adultos como
embrionarios, son capaces de evitar o retardar la carcinognesis y
son inhibidores de la queratinizacin. La isotretinona se emplea
sobre todo en el acn severo y la acitretina o etretinato en las formas
graves de psoriasis. Los efectos secundarios son muy parecidos en
ambos frmacos con alguna diferencia. El efecto ms grave es el
que concierne a la teratogenia, que hace que sea imprescindible la
anticoncepcin hasta despus de 1 mes en el caso de la isotretinona, y hasta dos aos despus en el caso de la acitretina. Otro efecto
secundario importante es la hepatotoxicidad, siendo el ms grave
en los varones. La aparicin de xerosis cutnea y de queilitis son los
efectos secundarios ms frecuentes (95% de los casos).
En un 12% de los casos se producen modificaciones seas o ligamentosas, con presencia de calcificaciones. Por este motivo los
retinoides estn contraindicados en la infancia. Adems no deben
asociarse tratamientos con tetraciclinas por el peligro de pseudotumor cerebral.
Los retinoides tpicos tienen efectos secundarios leves, y por lo
general no requieren cuidados especiales.

Pregunta 2. Tratamiento tpico en dermatologa.

Pregunta 5. Sarna.
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Dermatologa
Pregunta 5.- R: 5
En la anamnesis destaca que las lesiones son pruriginosas y que el
prurito es de predominio nocturno. Adems, la localizacin de las
mismas es en lugares caractersticos como las caras laterales de los
dedos, y con una morfologa papulosa y en ocasiones lineales. Todo
esto debe hacernos pensar que el paciente presenta una escabiosis. Las
escabiosis se caracterizan por prurito intenso de predominio nocturno
y prurito familiar, ya que la sarna es extremadamente contagiosa,
cuando existe un contacto personal. El diagnstico de presuncin
nos lo da por tanto la historia clnica y la exploracin fsica, aunque
la certeza slo la tendremos cuando observemos el caro en la piel.
Esto se logra con el raspado de las lesiones por lo que la respuesta 2
es correcta. Ver figura a pie de pgina.
La aparicin de las lesiones nodulares se deben a una hipersensibilidad del caro. A este tipo de sarna se le denomina sarna nodular.
Para la desaparicin de las lesiones nodulares no slo es necesario
matar los caros sino que es necesario que se eliminen fsicamente
los restos de los caros. La sarna nodular no se trata nicamente con
escabicidas sino que precisa el uso de antihistamnicos y de corticoides.
El tratamiento de eleccin de la sarna es la permetrina al 5% que se
emplea de forma tpica. Se puede emplear tanto en embarazadas
como en nios pequeos. El lindano es una alternativa de uso tpico,
pero es neurotxico y muy irritante, por lo que no se debe emplear
en embarazadas ni en nios. En las sarnas muy extendidas o en inmunodeprimidos puede usarse la ivermectina oral.

Pregunta 6.-R: 5
La paciente presenta una lesin eritematosa y migratoria. Adems
entre sus antecedentes destaca que tiene un contacto habitual con
los perros. Todo sto debe llevarnos a pensar que la paciente presenta
una enfermedad de Lyme. Esta enfermedad est causada por una
espiroqueta, Borrelia burgdorferi, y es transmitida por la picadura de
una garrapata del gnero Ixodes. Despus de la picadura, y tras un
perodo de incubacin de entre 7 y 20 das, aparece desde ese lugar
un eritema homogneo, anular, que se va extendiendo. Esta lesin
puede persistir meses o semanas y acompaarse en la mitad de los
casos de fiebre o cefalea. Como dice la respuesta 2 la afectacin articular es tarda y aparece en una minora de los pacientes. La afectacin
sistmica tambin incluye afectacin cardaca en forma de bloqueo
aurculo-ventricular y afectacin neurolgica. Tanto la afectacin
cardaca como la neurolgica suelen ser afectaciones precoces y no
tardas como se expone en la respuesta 5.
El diagnstico de esta enfermedad se realiza mediante serologas y
el tratamiento debe incluir tetraciclinas cuando no existe afectacin
visceral y slo es cutnea, y s debe incluir en el caso de afectacin
visceral tratamiento con penicilina.

El vector de transmisin de la enfermedad es una mosca Phlebotomus,


siendo el reservorio de la enfermedad los perros. El botn de Oriente
deja inmunidad y debemos pensar en l cuando nos encontremos
ante una lesin papulosa, que tarda en curar, localizada en la cara de
un nio o nia de pocos aos de edad.
Adems de la clnica nos orienta en el diagnstico la histologa y
el diagnstico inmunolgico que se efecta mediante una intradermorreaccin, la prueba de Montenegro, que resulta positiva en el
75% de los casos.
En este paciente el tratamiento se realizara mediante inyecciones
intralesionales de gluconato de antimonio.

Pregunta 8.-R: 3
Tenemos un paciente con fiebre, cefalea y lesiones cutneas. Entre
sus antecedentes tenemos el hecho de que ha estado en el campo
unos das antes de que se iniciara el cuadro clnico. Adems el paciente
tiene un exantema, que junto a la fiebre y sus antecedentes debe
hacernos pensar en fiebre botonosa mediterrnea. Est producida
por la Rickettsia Conorii, y transmitida por una garrapata del gnero
Riphicephalus. La respuesta 1 es correcta ya que el exantema aparece
por todo el cuerpo, incluyendo palmas y plantas. En algunos casos
se puede apreciar una pequea afectacin heptica. La respuesta
3 es falsa ya que la mancha negra slo se aprecia en el 75% de los
casos. La mancha negra no es ni ms ni menos que el lugar de la
picadura de la garrapata. Despus aparece fiebre y cefalea que se
puede prolongar durante das o incluso semanas. Por eso la fiebre
botonosa mediterrnea es una de las causas que hay que buscar en
una fiebre de origen desconocido.
El exantema es lo ltimo en aparecer, y no suele ser pruriginoso. El
diagnstico de una fiebre botonosa mediterrnea se fundamenta en
la realizacin de serologas y en la clnica.
Suele ser una enfermedad que evoluciona de forma satisfactoria
con una respuesta espectacular a las tetraciclinas.

Pregunta 9.- R: 3
La respuesta correcta es la 3 por distintos motivos.

Pregunta 6. Enfermedades cutneas transmitidas por artrpodos.

Pregunta 7.-R: 4
En el enunciado llama la atencin de una histologa con histiocitos
que contienen en el citoplasma una serie de microorganismos. Esta
histologa es tpica de la leishmaniasis. Un pioderma gangrenoso no
puede ser ya que no suele aparecer en la cara, sino ms frecuentemente en las extremidades. Adems no es propio de la infancia. El
ntrax y el imptigo contagioso hubiesen evolucionado a mejor o a
peor durante esas 5 semanas, pero no hubiera permanecido con la
misma morfologa durante tanto tiempo. El lupus vulgar es la forma
ms frecuente de tuberculosis cutnea, pero su localizacin suele
ser en la regin preauricular. El paciente de esta pregunta presenta
una leishmaniasis cutnea del viejo mundo o botn de Oriente. Es
una enfermedad producida por protozoos, en nuestro medio por la
Leishmania donovani, variedad infantum y por la Leishmania trpica.
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Pregunta 9. Tia tonsurante.

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Dermatologa
En primer lugar tanto el liquen plano pilar como el lupus discoide
no son patologas tpicas de la infancia. Adems ambas patologas
producen una destruccin del folculo piloso y por tanto dejan como
secuela alopecia cicatricial. En la descripcin clnica no se nos da
ningn dato que nos oriente hacia la existencia de tejido cicatricial.
La tricotilomana consiste en arrancarse el pelo de forma consciente o
inconsciente. Eso podra justificar la presencia de pelos rotos pero no
el eritema, la descamacin ni el prurito. El cuanto a la alopecia areata,
este proceso s es bastante frecuente en la infancia, en especial en
nios que presentan dermatitis atpica. La alopecia areata podra dar
pelos rotos pero nunca veramos la sintomatologa aadida de este
caso como el eritema y la descamacin. En la alopecia areata se aprecia
un infiltrado linfocitario perifolicular pero la piel est intacta.
Por tanto, la nica posibilidad era la respuesta 3. La tia tonsurante
se ve sobre todo antes de la adolescencia y produce una alopecia
reversible. En este caso, una buena alternativa teraputica ser la
griseofulvina, dada la edad del paciente.
Adems el tratamiento ser oral, ya que trataremos de forma oral
aquellas micosis con afectacin de pelo, uas, inflamatorias o presencia de varias placas.

Pregunta 10.- R: 1
Clnicamente estamos ante una placa bien definida, caliente, dolorosa, eritematosa, y que se acompaa de fiebre y leucocitosis. Por
tanto estamos ante una erisipela.
La respuesta falsa es la 1, ya que el diagnstico se realiza bien mediante hemocultivos o por la clnica. La localizacin ms frecuente de
las erisipelas es en los miembros inferiores, en especial en mujeres con
antecedentes de insuficiencia venosa, diabetes mellitus u obesidad.
El herpes zoster no siempre da vesculas, con lo que en ocasiones
puede cursar con la presencia de placas eritematosas y dolorosas,
que pueden llevarnos a confundirlo con una erisipela. Esto sucede
de manera frecuente en la cara, en especial con el herpes zoster
trigeminal. La diferencia entre una erisipela y una celulitis es que en
esta ltima, se llega a afectar el tejido celular subcutneo, por tanto
tiene una afectacin ms profunda. Este hecho hace que los lmites
de una celulitis estn mal definidos. Tanto la erisipela como la celulitis,
van a tener afectacin del estado general.
El tratamiento tanto de las celulitis como de la erisipela debe incluir
penicilina administrada de forma sistmica. La evolucin con el tratamiento adecuado suele ser positiva y sin dejar secuelas.

Pregunta 11.- R: 5
En este caso llama la atencin que la paciente presenta lesiones que
se abscesifican, con una evolucin muy larga pues llega a los dos aos.
Adems la localizacin es especfica de ambas regiones inguinales
y parece que con los tratamientos intentados se logra mejorar el
proceso, pero acaba recidivando. Un chancro blando produce fistulizacin y abscesificacin inguinal, pero no es bilateral. Adems en
los antecedentes no aparece el chancro. El linfogranuloma venreo
tambin da abscesificacin y fistulizacin bilateral. Lo que ocurre es
que hubiera respondido a algunos de los ciclos de antibiticos orales,
que suponemos habran incluido las tetraciclinas. Tampoco figuran
antecedentes que nos hagan sospechar una enfermedad de transmisin sexual. La enfermedad de Crohn puede en algunos casos dar
fstulas perianales pero no cuadra con el enunciado de la pregunta.
En este caso estamos ante una hidrosadenitis crnica supurativa.
La hidrosadenitis supurativa aparece en zonas apocrinas. El tratamiento es con cloxacilina, o con ciclos largos de tetraciclinas.
En algunos casos es necesario recurrir a la exresis quirrgica de la
glndula o al drenaje quirrgico de los abscesos.
En los casos ms recidivantes se pueden emplear los retinoides
orales, la isotretinona, que mejoran sustancialmente el cuadro.

Pregunta 12.- R: 4
La varicela se caracteriza por la presencia de lesiones en diferentes
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estados, es decir, en fase de ppula, vescula y costra. Cada vez que


vuelven a aparecer lesiones papulosas significa que existe una nueva
vivencia. Adems la varicela se acompaa de un gran quebrantamiento
del estado general, con fiebre alta y cefalea. La varicela no debe ser
tratada salvo que sea una varicela en un inmunodeprimido, neonato,
que exista alguna complicacin o que la afectacin cutnea sea muy
intensa. Por eso en este caso la respuesta correcta es la 4.
La complicacin ms frecuente de la varicela es la sobreinfeccin
bacteriana de las lesiones cutneas. Una de las complicaciones graves
de la varicela es la neumona por el virus varicela zoster. Esta neumona
puede cursar con escasas alteraciones en las imgenes radiolgicas,
por lo que en ocasiones, en especial si sospechamos que el paciente
presenta esta complicacin es recomendable la realizacin de una
gasometra arterial.
Cuando la varicela precisa un tratamiento especfico se realiza
con aciclovir a dosis de 800mg/5h durante 7 das. La varicela no
complicada slo precisa un tratamiento sintomtico para el prurito
y para la fiebre.

Pregunta 13.- R: 1
Vemos en esta nia que las lesiones que presenta son ppulas y vesculas,
pero el estado general es bueno, con lo que descartamos que se trate de
una varicela. La dermatitis herpetiforme cursa con lesiones papulosas,
vesiculosas, que se distribuyen por las zonas de extensin de manera
simtrica. La dermatitis herpetiforme no suele comenzar en la infancia y
adems se asocia con mucha frecuencia a la enfermedad celaca pero no
a alteraciones hepticas. Por la clnica podramos pensar en las picaduras
de insecto pero es excepcional que se acompaen de alteraciones en
las enzimas hepticas. En cuanto a la enfermedad de pie-mano-boca la
distribucin de las lesiones no se corresponde con la descripcin de la
pregunta. La respuesta correcta es la 1. Esta enfermedad, autolimitada,
representa un patrn de respuesta, propia de la edad infantil frente a la
primoinfeccin por el virus de la hepatitis B. La clnica tiene una instauracin brusca, distribuyndose por extremidades, cara, nalgas, palmas
y plantas. La hepatitis suele iniciarse de manera simultnea. No tiene
un tratamiento especfico, pues es un cuadro autoinvolutivo. Cuando
se produce por otros virus distintos al VHB hablamos del Sndrome de
Gianotti-Crosti en vez de enfermedad de Gianotti-Crosti.
Tuberculoide

Lepromatosa

- Mculas
- 1-3 lesiones
- Asimtricas

Ndulos-lepromas
Muchas lesiones
Simtricas

- Eritema nodoso (EN) ausente

- EN presente con frecuencia

- Engrosamiento asociado de
nervios perifricos
- Afecta 1-2 nervios
- Anestesia intensa

- Engrosamiento difuso
- Afectacin tarda
- Anestesia ligera o ausente

Biopsia piel
- Granulomas tuberculoides
- Cls. tipo Langhans
- Anestesia intensa

-Infiltrado de histiocitosis / macrfagos con globis


-Banda de Unna

Reacciones:
- Mitsuda +
- Baciloscopia -

- Mitsuda - Baciloscopia +++

Tratamiento:
- Rifampicina 600 mg/mes
- Sulfona 100 mg/da
Tratamiento 6 meses

- RFP 600 mg/mes


- SF 100 mg/da
- Clofacimina 300 mg/mes
Tratamiento 2 aos

Seguimiento 4 aos

8 aos

Leprorreacciones: tipo I

Tipo 2
Fenmeno de Lucio

Pregunta 14. Diagnstico diferencial de LT y LL.

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Pregunta 18.-R: 2

Pregunta 14. R: 4
La lepra tuberculoide afecta a la piel y a los nervios perifricos. En
la piel se aprecian una o pocas mculas, hipocrmicas, asimtricas
y que por afectacin de los anejos son alopcicas y secas. Llama la
atencin que estas mculas son anestsicas o hipoestsicas debido a
la precoz afectacin sensitiva que se produce en la lepra tuberculoide.
La prueba de la lepromina es muy positiva. Slo el 1% de las lepras
tuberculoides acaban siendo lepras lepromatosas. Los bordes de las
lesiones cutneas de la lepra tuberculoide son ligeramente elevados,
muy bien delimitados y en ocasiones con morfologa anular.
Las lesiones cutneas de la lepra lepromatosa son mltiples mculas
amplia y simtricamente distribuidas, con bordes muy mal definidos
y que con el paso del tiempo se engrosarn formando placas. Estas
placas en la cara dan origen a la facies leonina, con prdida del pelo
de cejas y pestaas (madarosis). En la lepra lepromatosa la afectacin
neurolgica es mas tarda que en la tuberculoide.

Pregunta 15.- R: 5
Aunque la mayora de las veces la primoinfeccin extragenital por
el virus herpes simple es asintomtica, en un pequeo porcentaje de
casos (5%) produce clnica causando la gingivoestomatitis herptica,
caracterizada por lesiones aftoides que afectan a toda la mucosa oral,
adenopatas cervicales y mal estado general.

Pregunta 16.- R: 2
En la histologa de la lesin ya nos habla de la presencia de mitosis
y de mltiples atipias celulares. Esto ya nos debe inducir a pensar en
que la lesin de la paciente se trata de un tumor. Una psoriasis en
placas no puede ser, ya que adems de que no presenta una histologa
especfica, no es lgico pensar que una placa de psoriasis va a crecer
de forma progresiva y se va a localizar en el mismo emplazamiento
durante un perodo tan largo de tiempo. Un herpes circinado, tia
corporis, s puede persistir muchos aos, incluso con crecimiento
progresivo, pero la biopsia tampoco es como nos la exponen. En
cuanto a las queratosis seborreicas, son lesiones benignas, con
proliferacin epidrmica, sin llegar a traspasar la membrana basal.
Pero por supuesto una queratosis seborreica no tendra atipias. La
enfermedad de Paget se localizar en la areola mamaria. En su histologa es muy caracterstico que las clulas no establezcan puentes
intercelulares entre ellas.
La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide in situ que
ocurre con preferencia en el tronco. La aparicin de lesiones mltiples
hacen necesario descartar intoxicaciones por arsnico. En este caso,
al ser un carcinoma in situ, en vez de ciruga podramos realizar una
electrocoagulacin o radioterapia.

Pregunta 17.- R: 1
La lesin que presenta la paciente, es una lesin papulosa, brillante,
blanquecina. Esto nos indica que se trata de un epitelioma basocelular.
El tratamiento de eleccin de un epitelioma basocelular es la extirpacin quirrgica. No son necesarios ms que escasos mrgenes ya
que no existe el riesgo de metstasis. La presencia de hiperglucemias
mantenidas en una mujer de 77 aos no debe ser una contraindicacin quirrgica. La respuesta 2, realizacin de un TAC abdominal,
no tiene sentido, ya que el carcinoma basocelular no metastatiza.
La realizacin de radioterapia se reserva para aquellos epiteliomas
basocelulares, de gran tamao, en los que la ciruga sera una mala
solucin teraputica. La radioterapia no est indicada en los carcinomas basocelulares esclerodermiformes, ya que tiene malos resultados.
En cuanto al interfern y al imiquimod son alternativas teraputicas
en epiteliomas basocelulares en los que tampoco sera factible la
ciruga. Tanto el interfern alfa, como el imiquimod tienen efectos
inmunomoduladores. Tambin se estn empleando ambas sustancias
en el tratamiento de algunas formas clnicas de melanoma.
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El carcinoma basocelular es el tumor maligno ms frecuente. Lo es


an ms que el de la prstata, mama o pulmn. Su nombre se debe
a estar formado por clulas de la capa basal y de la epidermis y de
los anejos cutneos. Histolgicamente el tumor est formado por
clulas epiteliales de la capa basal, que se distribuyen formando nidos
y cordones, y se disponen en empalizada. En ocasiones los carcinomas
basocelulares pueden contener elevadas cantidades de melanina y
mostrar un aspecto pigmentoso. El carcinoma basocelular tambin
se denomina epitelioma basocelular porque a diferencia de otros
carcinomas slo de forma excepcional produce metstasis. El carcinoma basocelular se distribuye por zonas en las que existen folculos
pilosebceos. Es ms frecuente sobre las lneas de cierre embrionario y
sobre lesiones hamartomatosas anexiales, no coincidiendo en cambio
con las zonas de mayor incidencia de radiacin solar. Se piensa por
tanto que existiran factores locales, como la presencia de clulas
pluripotenciales del germen epitelial primario, que participaran en
la etiopatogenia de este tumor.
El carcinoma basocelular no se localiza nunca en las mucosas. Un
paciente que ya ha presentado un carcinoma basocelular es posible
que a lo largo de su vida tenga otros. sto se debe a que se supone
que ese paciente ha estado expuesto de forma crnica e intensa a
las radiaciones solares.

Pregunta 19.- R: 4
El nevus sebceo de Jadasshon es una proliferacin localizada de
lbulos de glndulas sebceas. Es muy caracterstico que se localice
en el cuero cabelludo, como una placa congnita, con frecuencia
con ausencia de pelo. La placa es de consistencia elstica, coloracin
amarillenta y superficie ligeramente rugosa. Es frecuente que con los
aos aparezcan sobre el nevus sebceo otras lesiones de naturaleza
tumoral. La lesin tumoral benigna que aparece con mayor frecuencia
es el siringocistoadenoma papilfero, y de los malignos el epitelioma
basocelular, que aparece en el 30% de los casos. Su imagen clnica y
localizacin le hacen inconfundible aunque en ocasiones se puede
confundir con una aplasia cutis o un xantogranuloma juvenil. El
problema de degeneracin maligna acontece a partir de la pubertad.
Por eso el tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica antes de
la pubertad. En el caso de que no se pudiera extirpar por ser muy
amplia la lesin o por otros factores, entonces se debern seguir
revisiones peridicas. La respuesta 1 trataba de confundirnos pues
lo que existe es el adenoma sebceo de Pringle, que en realidad se
trata de angiofibroma que se localiza en la regin centrofacial y es
muy especfica de la esclerosis tuberosa.

Pregunta 20.- R: 2
La epidermodisplasia verruciforme o tambin llamada enfermedad
de Lewandwosky-Lutz es una enfermedad hereditaria con carcter
autosmico recesivo que determina una respuesta anormal frente
a la infeccin por el VIH. La clnica consiste en la aparicin de mltiples lesiones, bien verrugas planas o bien verrugas vulgares. En un
30% de los pacientes existe transformacin maligna de las lesiones,
el tumor al cual degeneran con mayor frecuencia es al carcinoma
epidermoide.
El carcinoma epidermoide o epitelioma espinocelular es el tumor
maligno ms frecuente en mucosas. Es excepcional que aparezca
sobre piel sana ya que tiene tendencia a localizarse sobre lesiones
preexistentes.
Los factores que predisponen a la aparicin de un carcinoma epidermoide son la gentica (personas de piel clara), radiacin (exposicin
a la radiacin ultravioleta), lesiones cutneas inflamatorias y degenerativas crnicas (lupus vulgar, lupus crnico, cicatrices, radiodermitis,
quemaduras, etc.), inmunosupresin, infecciones virales (en especial las
ocasionadas por VPH), lesiones precancerosas (queratosis cutneas). Las
localizaciones ms comunes del carcinoma espinocelular son aquellas
que estn ms expuestas a las radiaciones ultravioletas.

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Pregunta 21.- R: 5
Bien, nos hablan de una lesin de 3 aos de evolucin, que le ocasiona al paciente cierto prurito. La lesin era verrucosa, de coloracin
marrn oscura. Como vemos en ningn momento nos hablan de
ppulas perladas, brillo blanquecino o superficie brillante. Por tanto
no podemos pensar que se trate de un carcinoma basocelular.
Por la descripcin clnica podra tratarse de un melanoma o de un
nevus melanoctico. Lo que ocurre es que en la histologa nos estn
hablando de proliferacin de clulas epidrmicas y presencia de
globos crneos. Un melanoma o un nevus melanoctico presentaran
en la histologa melanocitos, que en el caso de melanoma seran
atpicos.
La queratosis seborreica es un tumor benigno de una incidencia
muy alta en la raza blanca. Su nmero ha aumentado con el paso de
los aos. Clnicamente son lesiones papulosas, blandas, untuosas o
grasientas al tacto. No se ha descrito transformacin maligna. Debe
plantearse el diagnstico diferencial en algunos casos, en especial
con el epitelioma basocelular pigmentoso y con el melanoma. El
tratamiento de las queratosis seborreicas es la extirpacin mediante
curetaje, electrocoagulacin o crioterapia.

Pregunta 22.- R: 3
En esta pregunta llama la atencin que el paciente presente unas
lesiones papulosas, perladas, localizadas por toda la superficie corporal. Clnicamente las lesiones se corresponden con la descripcin
morfolgica de carcinomas basocelulares. Ahora bien, no parece
lgico encontrar carcinomas basocelulares en una persona joven.
Adems el carcinoma basocelular se relaciona con la exposicin solar
crnica, y un minero no est expuesto, en condiciones normales, a
las radiaciones solares. El cuadro que presenta el paciente es un sndrome de Gorlin. El sndrome del Nevus basocelular o sndrome de
Gorlin es una enfermedad gentica que sigue un patrn de herencia
autosmica dominante. Afecta por igual a ambos sexos aunque es
ms frecuente en personas de piel clara. Adems de cursar con la
aparicin de mltiples epiteliomas basocelulares presenta mltiples
lesiones pigmentadas en palmas y plantas, anomalas esquelticas,
en especial queratoquistes odontognicos maxilares y cierto retraso
mental. No incluye como se cita en la respuesta 3 afectacin ocular. En
el tratamiento del sndrome de Gorlin se han utilizado los retinoides
por va oral para prevenir el desarrollo de nuevas lesiones e impedir
la progresin de las ya existentes.

son los nevus congnitos de gran tamao y los nevus displsicos. Un


nevus congnito grande o gigante, tiene un riesgo de degeneracin a
melanoma que oscila entre el 5% y el 20% segn las series publicadas.
En cualquier caso, el riesgo es muy alto. La paciente de la pregunta
presenta un nevus congnito de gran tamao pues le ocupa la cara
externa del muslo izquierdo. Por esa razn la respuesta mejor sera la
de extirparlo quirrgicamente en la medida de lo posible. Si el nevus
congnito fuera inoperable deberamos entonces observarlo y en el
momento que tuviramos dudas acerca de si existe transformacin
maligna de la lesin en algn lugar deberamos extirpar esa zona y
someterla a un estudio histolgico. El hacer biopsias semestrales de la
lesin es un absurdo ya que siempre quedaran zonas sin biopsiar.
En cuanto a la eliminacin con lser de la lesin no sera una buena
alternativa teraputica. El lser lo que hace es quemar. En un nevus
congnito existen melanocitos hasta en la dermis profunda, con
lo que la quemadura tendra que ser muy agresiva. Adems luego
quedara una cicatriz que podra enmascarar la degeneracin maligna
de alguno de los melanocitos que hubieran quedado. Adems el
resultado esttico no sera bueno en absoluto.

Pregunta 25.-R: 5
El factor pronstico ms importante en el melanoma en estadio I
es la profundidad medida en milmetros desde la capa granulosa de
la epidermis. A esto se le llama ndice de Breslow. Este factor pronstico ha sustituido a los niveles de invasin de Clark que relacionan
el nivel de penetracin del tumor con el pronstico. Otros factores
histolgicos que otorgan un factor pronstico desfavorable son un
alto ndice mittico y la existencia de satelitosis microscpica. Existen
adems factores pronsticos clnicos como el hecho de que las mujeres tengan un pronstico ms favorable que los varones. Adems
las lesiones en las extremidades tienen mejor pronstico que las
localizadas en el tronco, cabeza y cuello. No sucede lo mismo con
las localizadas en las palmas, plantas y subungueales. En cuanto al
riesgo de tener melanoma, es ms alto cuanto ms bajo el fenotipo
cutneo, es decir, cuanto ms clara es la piel del paciente. El melanoma
es ms frecuente en mujeres que en varones con una proporcin de
2 a 1. Es un tumor muy raro antes de la pubertad, pero cuando lo
hace antes de la pubertad, el 50% de las ocasiones aparece sobre un
nevus congnito gigante.
El melanoma es actualmente el tumor con mayor tasa de incidencia
en los adultos jvenes.

Pregunta 23.- R: 2
El que las lesiones expuestas en la pregunta se encuentren en las
zonas del labio inferior, nos debe hacer pensar que el sol tiene un papel
en el desarrollo de estas lesiones. Adems existen antecedentes de
exposicin solar como es el hecho de que se trate de un agricultor y
adems existe un factor carcinognico como es el hbito tabquico.
El liquen plano oral suele aparecer en la mucosa lingual o geniana
pero es raro que aparezca en la mucosa labial. Las aftas orales son
lesiones erosivas, ulceradas, no aparecen en la semimucosa ni se
relacionan con la exposicin solar. El exantema fijo medicamentoso
tiene predileccin por aparecer en mucosas, aunque nunca persiste
la lesin tanto tiempo, 3 aos, y no se relaciona con el sol. La queilitis
actnica es el equivalente de la queratosis actnica pero en este ltimo
caso localizada en la semimucosa del labio inferior. Su diagnstico
y tratamiento son importantes debido a la alta tasa de metstasis
del carcinoma epidermoide de labio. Siempre que existan dudas
debe realizarse una biopsia para tener un diagnstico de certeza. El
tratamiento de las queratosis actnicas se basa en la crioterapia, el
lser CO2 y el uso del 5-fluoracilo.

Pregunta 24.- R: 1
Los dos grupos de nevus melanocticos que parecen asociarse significativamente con un mayor riesgo de transformacin maligna a melanoma
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Pregunta 25. Clasicacin de Clark.

Pregunta 26.- R: 3
La paciente presenta una lesin de pocos aos de evolucin, localizada en una extremidad. En la histologa de la lesin se aprecian
melanocitos atpicos con muchas mitosis. Por lo tanto debemos
pensar en un melanoma. El melanoma ms frecuente de todos es
el melanoma de extensin superficial. Adems esta forma clnica de
melanoma es la ms frecuente en los adultos y jvenes. El melanoma
de extensin superficial se presenta inicialmente como una lesin
plana, que paulatinamente se va elevando. El color oscila entre el

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Dermatologa
marrn y el negro. Cuando al principio vemos que la lesin es plana,
se corresponde con la fase radial del crecimiento. Posteriormente la
superficie se va haciendo irregular con zonas papulosas e incluso
nodulares. Esto significa que el melanoma de extensin superficial
ha entrado en fase de crecimiento vertical o invasiva. La respuesta 3
es la falsa ya que el crecimiento radial del melanoma de extensin
superficial se prolonga durante un mximo de 5 aos. El lntigo maligno melanoma, es el melanoma ms frecuente en sujetos de edad
avanzada. Su fase de crecimiento radial s que puede durar hasta
dcadas. La extirpacin precoz de la lesin es el mejor tratamiento.
Debe realizarse una extirpacin con mrgenes, que se determinan
en funcin del ndice de Breslow.

Pregunta 27.- R: 1
El tratamiento del melanoma cutneo primario se realiza mediante
extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. Actualmente
se recomienda en los melanomas con un ndice de Breslow menor
de 1 ampliar mrgenes hasta en 1 cm. Cuando el ndice de Breslow
es mayor de 1 mm se recomienda extirpar 2 cms de margen, hasta
llegar a la fascia. La realizacin de la tcnica del ganglio centinela
se realiza en aquellos melanomas con una profundidad o ndice de
Breslow mayor a 1. Esta tcnica consiste en estudiar si el ganglio ms
cercano al tumor se encuentra afectado o no. La tcnica del ganglio
centinela no parece que mejore el pronstico del paciente, slo logra diagnosticar mejor la enfermedad. El uso de interfern alfa en el
melanoma se reserva para los casos con un elevado ndice de Breslow
y por tanto con altas posibilidades de desarrollar metstasis. Esto es
as porque el interfern alfa parece disminuir o retrasar el desarrollo
de metstasis. Por eso en la pregunta la respuesta correcta es la 1.
Cuando ya existen metstasis desarrolladas, el interfern alfa no
parece jugar ningn papel.

Pregunta 28.- R: 5
La micosis fungoide es un proceso linfoproliferativo maligno T inductor/colaborador de causa desconocida. Se origina primariamente

en la piel pudiendo permanecer en ella hasta dcadas. A partir de


ah puede afectar ganglios linfticos, rganos internos y acarrear la
muerte del paciente. Las fases premicticas son aquellas fases previas al diagnstico histolgico de la enfermedad. Las lesiones en la
fase premictica pueden ser confundidas con mltiples dermatosis
como los eccemas, psoriasis o tias. En ocasiones la enfermedad
puede comenzar como una eritrodermia como el hombre rojo de
Hallopeau o con la forma agresiva de linfoma cutneo que es el
Sndrome de Szary. En la tercera fase de la micosis fungoide, fase
tumoral, aparecen lesiones tumorales sobre la piel normal o sobre
las lesiones previas. A partir de esta fase comienzan a producirse
manifestaciones extracutneas, afectndose con mucha frecuencia
los ganglios linfticos, hgado y bazo. La afectacin de la mdula
sea es muy infrecuente.
La respuesta 5 es falsa ya que en la micosis fungoide las manifestaciones ganglionares y viscerales aparecen al cabo de aos de evolucin.
Ver dibujo en la pgina siguiente.

Pregunta 29.- R: 1
No existen tratamientos curativos de la micosis fungoide, sino
que los tratamientos que se emplean lo que logran es retrasar la
enfermedad y prolongar la vida de los pacientes. La eleccin del
tratamiento va a depender del estadio evolutivo de la enfermedad.
En la fase de eccema y de placas recurrimos a los tratamientos
tpicos. Los que ms se emplean son los corticoides tpicos y la
mostaza nitrogenada. La mostaza nitrogenada tiene un efecto
secundario que es la alta frecuencia con la que induce hipersensibilidad retardada. Este fenmeno ha sido propuesto como uno
de los mecanismos por los que frenara a las clulas neoplsicas.
Tambin en las primeras fases de la enfermedad se han empleado
la fototerapia (UVB) y la fotoquimioterapia (PUVA). En la fase tumoral se emplea el tratamiento con radioterapia, ya que las lesiones
cutneas de micosis fungoide son muy sensibles al efecto de las
radiaciones ionizantes.

Pregunta 28. Micosis fungoide.


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Dermatologa
Pregunta 32.- R: 3

Pregunta 29. Tratamiento de la micosis fungoide segn estadios.


En la fase tumoral tambin se emplean el interfern alfa, la acitretina
y la fotofresis extracorprea con la que se han obtenido muy buenos
resultados, con remisiones de hasta el 80%.

Pregunta 30.- R: 3
El sndrome de Szary viene definido por la trada de eritrodermia,
aparicin en sangre perifrica de ms de un 10% de clulas de Szary,
que son clulas linfoides atpicas, y linfadenopatas generalizadas. La
respuesta 1 es falsa ya que el sndrome de Szary ocasiona mucho
prurito, lgico al presentar eritrodermia. El sndrome de Szary, a
diferencia de la micosis fungoide, tiene una evolucin corta. Existe
discusin an sobre si la eritrodermia del sndrome de Szary es
diferente o no de la que puede presentar una micosis fungoide.
Para algunos autores ambos procesos seran la misma entidad
patolgica. La respuesta 3 es correcta ya que al existir linfadenopatas generalizadas es frecuente que aparezca hepatomegalia o
esplenomegalia.

Pregunta 31.- R: 5
Se trata de una mujer con lesiones eritematosas en ambas mejillas, que claramente presentan historia de fotosensibilidad. Dado
el sexo femenino y la edad de la paciente deberamos pensar en
dos patologas: roscea o lupus eritematoso. En la roscea son
tpicas la presencia, en algunos estados, de lesiones papulosas o
pustulosas. Este tipo de lesiones no se observan en el lupus eritematoso. Adems las respuestas de la pregunta nos orientan ms
hacia la roscea. El tratamiento de la roscea es difcil. Un punto
primordial es evitar los estmulos que facilitan la vasodilatacin
como las bebidas calientes, el sol, picantes, cambios bruscos de
temperatura, etc. El tratamiento de eleccin son las tetraciclinas
orales, que se emplean a las mismas dosis que en el acn vulgar.
Como alternativa se pueden emplear el metronidazol bien en
formulacin tpica o de forma oral. En los casos resistentes o muy
intensos se pueden utilizar los retinoides (isotretinona) de forma
oral. El tratamiento del rinofima requiere correccin quirrgica. La
respuesta falsa es la 5 ya que en la roscea no existe compromiso
de rganos internos, cosa que s hubiera sido factible en el caso
de tratarse de un lupus eritematoso.

Pregunta 31. Dermatosis agravadas por el sol.


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La enfermedad de Paget representa un carcinoma epidermotropo


de los conductos glandulares de la mama. Ante cualquier lesin eccematosa en una mama siempre debemos establecer el diagnstico
diferencial con la enfermedad de Paget del pezn. Clnicamente se
caracteriza por ser lesiones generalmente unilaterales y de lento
crecimiento. Las lesiones suelen tener bordes muy bien delimitados y
son unilaterales por lo que la respuesta 3 es falsa. Normalmente afecta
a mujeres mayores de 40 aos, siendo excepcional en varones.
Las clulas de Paget son clulas de gran tamao, con grandes
ncleos y sin desmosomas o tonofibrillas. La mastectoma es el
tratamiento ms adecuado con linfadenectoma regional si precisa.
No est recomendada la extirpacin cutnea local o la irradiacin de
las lesiones cutneas. La enfermedad de Paget extramamaria clnica
e histolgicamente se parece a la de la mama aunque la mayora de
las veces no asocia un carcinoma subyacente. Se localiza con ms
frecuencia en la regin anogenital y regiones axilares. En cerca del
20% de los casos localizados en regin anogenital se encuentra un
carcinoma primario en otros rganos, principalmente recto, uretra,
vejiga y cuello uterino.

Pregunta 33.- R: 2
El lntigo maligno melanoma es el de mejor pronstico y es tpico
de ancianos. Est relacionado con la exposicin solar crnica, por lo
tanto aparece en personas de edad avanzada, y se localiza caractersticamente en la cara. Tiene una primera fase de crecimiento radial
que dura muchos aos (>10), en la que se presenta como una mancha
pardo-negruzca extensa y de bordes irregulares, que se sigue de una
segunda fase de crecimiento vertical con invasin drmica.

Pregunta 34.- R: 4
Destaca en el enunciado la aparicin de lesiones descamativas,
nacaradas. Una de las enfermedades que cursa con descamacin
nacarada es la psoriasis. Adems el hecho de que las lesiones sean
ppulas y que aparezcan en una paciente de pocos aos nos debe
hacer pensar en una psoriasis en gotas. La psoriasis en gotas cursa
con numerosas lesiones pequeas en gotas que se distribuyen en
especial por el tronco. Es una enfermedad que aparece fundamentalmente en la infancia. Suele aparecer despus de infecciones del
tracto respiratorio superior, especialmente despus de infecciones
estreptoccicas. La psoriasis en gotas tiene buen pronstico ya que
se resuelve espontneamente despus de unas semanas tras la
infeccin estreptoccica. La psoriasis en gotas no suele por tanto
tener afectacin articular. Respecto a la respuesta 2, la aparicin de
lesiones de psoriasis en mucosas es muy infrecuente. Cuando aparece
en mucosas lo hace en menos del 1% de los pacientes. La respuesta 5
es falsa ya que al tener buen pronstico el tratamiento se fundamenta
en el uso de productos tpicos.

Pregunta 35.- R: 3
La respuesta correcta es la 3. El aspecto histolgico de una biopsia
est relacionado con el estadio evolutivo de la lesin. La primera
alteracin objetivable consiste en afectacin vascular con dilatacin
capilar, edema papilar e infiltrado mononuclear perivascular. En esta
fase puede existir paraqueratosis. Adems las crestas papilares se
alargan con exudacin de neutrfilos hacia la epidermis. Estos neutrfilos emigran hacia las zonas paraqueratsicas constituyendo los
microabscesos de Munro. Tambin aparecen neutrfilos en la porcin
superior del estrato espinoso, as se constituyen las pstulas espongiformes de Kogoj. Otros hallazgos caractersticos de la psoriasis son la
ausencia de capa granulosa, acantosis e hiperqueratosis. El fenmeno
del roco hemorrgico de Auspitz se debe a la papilomatosis, al estar
elongadas las papilas drmicas los capilares suben hasta niveles muy
altos con lo que fcilmente se rompen al desprender escamas de una
placa de psoriasis.

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Dermatologa
Pregunta 36.- R: 2
Las metstasis cutneas aparecen hasta en el 10% de todos los
enfermos con cncer, por lo tanto debemos sospechar la posibilidad
de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das un
ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o ptrea. Recuerda
que el tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia producen las
metstasis de neoplasias internas es el NDULO, y el lugar donde se
localizan con ms frecuencia es el tronco.
Existen localizaciones especficas:
- El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax (Trax en
coraza).
- Ndulo de la hermana Maria Jos, periumbilical cuyo origen ms
frecuente es un adenocarcinoma gstrico.

pitiriasis rosada de Gibert es de causa desconocida, aunque por el hecho


de la variabilidad estacional y de que sean muy raras las recidivas, se ha
postulado que tuviera una etiologa vrica, probablemente por virus herpes. El tratamiento de la pitiriasis rosada es con emolientes. La exposicin
solar mejora el cuadro. Ver dibujo en la siguiente pgina.

Pregunta 37.- R: 2
De nuevo nos encontramos ante una psoriasis grave, con afectacin de mas del 40% de la superficie corporal total. El tratamiento
de eleccin sera la acitretina. El problema que nos encontramos es
que la pacientes es una mujer en edad frtil con lo que tendramos
que mantener anticoncepcin durante al menos 2 aos. Adems los
tratamientos con retinoides son tratamientos largos. La respuesta
2 es la falsa ya que la acitretina no tiene las mismas acciones que la
isotretinona. El principal efecto de la isotretinona es la disminucin
de la secrecin sebcea por atrofia de las glndulas, adems disminuye la extensin de los queratinocitos del infundibular folicular,
favoreciendo la eliminacin de comedones.
La alternativa a los retinoides es la ciclosporina, y la alternativa a
esta ltima es el uso de metotrexate. El metotrexate es de eleccin
en la artropata psorisica. La PUVA est indicada principalmente en
las psoriasis en placas que abarcan el 30% de la superficie corporal.
Tambin puede emplearse en las psoriasis graves el RePUVA que es
la combinacin de los retinoides y el PUVA.

Pregunta 39. Pitiriasis rosada. Recordad que es ms frecuente en mujeres.

Pregunta 40.- R: 3
El la pregunta nos describen las lesiones tpicas del Liquen Plano,
ppulas planas, poligonales, rojo-violceas y pruriginosas que se
suelen localizar en la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos
y regin lumbosacra. En el 60-70% de los casos hay afectacin de
mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como
lesiones reticuladas blanquecinas.

Pregunta 38.- R: 2
El tratamiento de la psoriasis depende de su gravedad:
- Leve a moderada (<25% de la superficie corporal) usaremos tratamientos tpicos; com emolientes, queratolticos, retinoides (ditranol), corticoides o anlogos de la vitamina D (calcitriol, calcipotriol,
tacalcitol). Recuerda que los anlogo de la vitamina D solo son para
administracin tpica, que son irritantes y tien la piel.
- Moderada a grave (>25% de la superficie corporal) se comienzan
a mplear tratamientos sistmicos como PUVA, UVB, retinoides
(acitretino), ciclosporina A o metotrexate. Tanto los retinoides
sistmicos como el metotrexate son teratognicos por lo que hay
que asociar anticoncepcin oral al tratamiento durante 2 aos
para el acitretino y 3 meses para metotrexato. No olvides que la
cicosporina es nefrotxica y que en el tratamiento de la psoriasis
debe evitarse el uso de corticoides sistmicos, debido al grave
efecto rebote que puden producir al susopenderlos.
Actualmente hay un nuevo grupo de frmacos, denominados
biolgicos y que se emplean cuando los anteriores tratamientos
han fallado entre los que se encuentran el Infliximab, Etanercept y
Efalizumab.

Pregunta 39.- R: 3
Destaca en el enunciado que existe una lesin de mayor tamao, y
otras que siguen una distribucin en rbol de Navidad. Los hallazgos
clnicos son caractersticos constituyendo la clave para el diagnstico.
La lesin de gran tamao suele ser la lesin inicial, placa herldica, que
habitualmente se localiza en el tronco. El resto de las lesiones tienen una
morfologa ovalada, con descamacin perifrica, semejantes a la placa
herldica pero con un menor tamao. La distribucin por el tronco, en
rbol de Navidad, es muy caracterstica. Las lesiones son asintomticas,
sin producir prurito. Las lesiones persisten 4 - 8 semanas, llegando a
regresar espontneamente. Por este motivo la respuesta falsa es la 3. La
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PSORIASIS

LIQUEN PLANO

Hiperqueratosis PARAqueratsica

Hiperqueratosis ORTOqueratsica

Microabscesos de Munro-Sabouraud (PMN)

Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptticos)

HIPOgranulosis

HIPERgranulosis

Acantosis

Acantosis

Unin
dermoepidrmica

Papilomatosis

Papilas en diente de sierra


Degeneracin vacuolar basal

Dermis

Infiltrados perivasculares, mononuclear

Infiltrado en banda, Mononuclear

Epidermis

Pregunta 40. Histologa de la psoriasis y del liquen plano


El Liquen Plano se ha relacionado con la infeccin por VHC y algunos
frmacos como las sales de oro, antipaldicos y tiazidas. El tratamiento
para casos leves como el del enunciado consiste en corticoides tpicos y antihistamnicos. Recuerda que mientras que en la psoriasis no
deben emplearse corticoides sistmicos, en el liquen plano pueden
estar indicados en casos graves o resistentes.

Pregunta 41.- R: 2
Nos encontramos ante un varn, adulto, que presenta lesiones
ampollosas y erosivas en la cavidad oral, mucosa genital y lesiones
ampollosas por toda la superficie corporal.

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Dermatologa
Liquen plano de mucosa oral (tambin en otras localizaciones).

Reticulado papular blanquecino, en


tercio posterior de mucosa yugal de
larga evolucin. Molestias variables.

Liquen erosivo de mucosas (forma


poco frecuente de liquen plano).

Lesiones erosivas rodeadas de


reas blanquecinas papulares; muy
dolorosas, en mucosa yugal. A veces
queilitis adherente.

Aftosis recurrente (descartar Reiter


-no duelen-, Behet, ETS, celiaqua,
enf. inflamatoria intestinal).

lceras orales dolorosas de dimetro variable que curan en menos


de 10 das, sin relacin con otra
patologa.

LES (las lceras -20%- son un criterio diagnstico). Muy inespecficas,


dejan cicatriz.

lceras orales con eritema circundante, gingivitis; petequias, queilitis


descamativa adherente, placas
reticulares plateadas.

Pnfigo (90%. En el 50% es la 1


manifestacin).

Ampolla grande flccida , se desprende y da lceras amplias que


progresan hasta labios. Evol. rpida,
malestar general.

Penfigoide (33%. No es la 1 manifestacin). Descartar epidermlisis


ampollosa.

Erosiones orales con eritema perifrico. Respetan el labio. Frec. queilitis


descamativa. Tienden a curar y no
progresan.

Sd. Stevens-Johnson (eritema multiforme mayor). Descartar necrlisis


epidrmica txica (postfrmacos).

Eritema/edema gralizado, ampollaslceras con inflamacin perifrica


y MEG en jvenes tras infeccin por
Mycoplasma.

Gingivoestomatitis por herpes


simple. Si vesculas en orofaringe:
herpangina (Coxsackie A).

Idem (eritema-edema, lceras,


malestar)

de la piel perilesional. Debe ser de la zona perilesional porque si se


recoge del centro de la lesin veremos que existe una ampolla pero
no seremos capaces de ver el depsito de anticuerpos. Por eso realizaremos una biopsia perilesional y tambin mediante tcnicas de
inmunofluorescencia directa determinaremos el tipo de anticuerpo
depositado y dnde lo ha hecho. La inmunofluorescencia indirecta en
el penfigoide no aporta mucha informacin y apenas tiene valor.
En cuanto a la respuesta a los corticoides, el penfigoide suele responder bien a dosis moderadas de los mismos, pero por supuesto
eso no es diagnstico como insina la respuesta 2.

Pregunta 43.- R: 4
Se trata de un paciente de corta edad, con lesiones ampollosas
pruriginosas. En la biopsia existe un depsito de IgA lineal. Una de
las enfermedades que cursa con depsito de IgA en la dermis es la
dermatitis herpetiforme. Pero la dermatitis herpetiforme tiene un
depsito granular, en las papilas drmicas, y no de forma lineal. La
respuesta 1 es correcta pues si bien la sulfona es el tratamiento de
eleccin de la dermatitis herpetiforme, tambin es el tratamiento de la
dermatosis IgA lineal de la infancia. Debe establecerse el diagnstico
diferencial con la dermatitis herpetiforme por su similitud clnica,
tanto es as que hasta 1970 no se desligaron ambas enfermedades.
Las lesiones aparecen de forma brusca, se acompaan de prurito
intenso, en forma de vesculo-ampollas, tensas de componente
claro que despus se convierten en hemorrgico. La respuesta 4 es
falsa pues al contrario que la dermatitis herpetiforme que se asocia
a enfermedad celaca en el 90% de las ocasiones no ocurre lo mismo
con la dermatosis IgA lineal de la infancia. La base diagnstica ms
importante, ya que es la nica que nos permite diferenciarla de otros
procesos ampollosos como dato positivo es la presencia de IgA en la
zona de la membrana basal y de forma lineal.

Pregunta 41. Diagnstico diferencial de lesiones en mucosa oral.

Pregunta 44.- R: 3
Ante este caso nos podemos plantear que el paciente tiene un
imptigo ampolloso, ya que las ampollas del imptigo por estafilococo suelen ser flccidas. El problema es que el imptigo ampolloso
no afecta mucosas y adems no suele acompaarse de mal estado
general, fiebre etc. Otra patologa que nos podemos plantear como
responsable del cuadro es el pnfigo vulgar. El pnfigo vulgar aparece en estados medios de la vida, cursa con ampollas flccidas que
aparecen sobre piel aparentemente sana. La afectacin mucosa en
el pnfigo vulgar es prcticamente constante tanto de la oral como
de la genital. El pnfigo vulgar es una enfermedad grave que puede
comenzar lentamente, con un escaso nmero de lesiones y permanecer as largo tiempo. Aproximadamente en el 50% de los casos, las
lesiones se inician en las mucosas. Al ser una enfermedad grave el
tratamiento debe ser agresivo, empleando para ello inmunosupresores. De eleccin se emplean corticoides a dosis altas y administrados
de forma sistmica. Cuando existe contraindicacin en el uso de
corticoides o falta de respuesta, se emplean otros inmunosupresores
como la azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato.

Pregunta 42.- R: 3
Nos encontramos ahora ante un paciente con aparente buen
estado general, de edad avanzada, con lesiones ampollosas tensas
por el tronco y extremidades. Con ampollas tensas cursan aquellas
patologas que tienen despegamiento subepidrmico. El herpes
gestationis cursa con despegamiento subepidrmico pero como
es natural, en un varn, y encima de 74 aos, es difcil que llegue a
tener un herpes gestationis.
La dermatitis herpetiforme tambin tiene despegamiento subepidrmico y por tanto ampollas tensas, pero esta opcin la descartamos
ya que la dermatitis herpetiforme no suele aparecer a esas edades
tan avanzadas y menos an sin su distribucin herpetiforme. Por lo
tanto estamos ante un penfigoide ampolloso. Lo ms adecuado para
realizar un diagnstico de certeza en cualquier enfermedad ampollosa
de aparente etiologa inmunolgica es la realizacin de una biopsia
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La pregunta es muy sencilla pues ante una mujer embarazada con


lesiones vesiculares periumbilicales debemos pensar inmediatamente
en la penfigoide gestacional o herpes gestationis. Las lesiones pueden
aparecer en cualquier momento del embarazo o del puerperio. Pueden
verse tambin en otras situaciones como el coriocarcinoma, menstruacin o incluso con la ingesta de anticonceptivos. La morfologa de las
lesiones en el herpes gestationis vara desde las papulovesculas a las
placas urticariformes. Suelen comenzar alrededor del ombligo para
extenderse despus sobre todo por el tronco. Una vez que aparecen
las lesiones tienen tendencia a persistir a lo largo del embarazo. Suele
recurrir en nuevos embarazos y cuando as sucede suele iniciarse de
forma ms precoz. Los corticoides tpicos y las cremas hidratantes
pueden eliminar el picor pero son insuficientes para el control de la
enfermedad. En la mayor parte de los casos es necesaria la administracin de corticoides a dosis moderada y de forma oral. La respuesta
3 por tanto es la correcta. El tratamiento se instaura principalmente
para disminuir la incidencia de prematuridad y de bajo peso al nacimiento del feto. La histologa del herpes gestationis es similar a la
del penfigoide ampolloso pero en la inmunofluorescencia directa se
demuestra el depsito de C3 a lo largo de la membrana basal.

Pregunta 45.- R: 2
El paciente tiene lesiones nodulares, que llegan a eliminar material.
La enfermedad que tiene como lesiones elementales los ndulos
subcutneos son las paniculitis. Por eso deberamos pensar en la
respuesta 1 o 2 como respuestas correctas. El Sndrome de WeberChristian puede ser una paniculitis traumtica o un sndrome idioptico, recurrente y febril. En la pregunta nos estn dando datos muy
caractersticos de la paniculitis pancretica como son la histologa y
la morfologa de las lesiones. As la imagen histolgica caracterstica
es la presencia de focos de necrosis grasa en el panculo adiposo
con presencia de clulas grasas necrotizantes o clulas fantasmas.
Las lesiones suelen acompaarse de elevacin en sangre y orina
de la amilasa. La morfologa clnica es la de ndulos de localizacin

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Dermatologa
diferente, que se suelen ulcerar eliminando un material aceitoso. La
paniculitis grasa pancretica est asociada a un cncer de pncreas
en el 40% de los casos. Por estos motivos la respuesta correcta es la
2. Las lesiones de la paniculitis pancretica pueden preceder en el
tiempo al adenocarcinoma de pncreas.

vasculitis cutnea es la vasculitis por hipersensibilidad. La etiologa


de las vasculitis cutneas es muy variada, pudiendo estar causada por
infecciones, tumores, medicamentos, enfermedades autoinmunes...
etc. El mecanismo de produccin del dao vascular se explica por el
depsito de inmunocomplejos antgeno-anticuerpo. Estos complejos
se depositan en la pared de los vasos pequeos, en especial en las
vnulas. Por este motivo la respuesta 1 es falsa. Las vasculitis por
hipersensibilidad suelen localizarse, clnicamente, en las zonas ms
declives, debido a que el depsito de los inmunocomplejos se produce
por gravedad. La forma clnica ms frecuente de presentacin es la
prpura palpable. La vasculitis por hipersensibilidad se caracteriza
por la degeneracin y necrosis fibrinoide de los vasos. Por eso tambin se denomina vasculitis necrotizante y leucocitoclstica. Por lo
tanto la repuesta correcta es la 2. El tratamiento consiste en retirar la
causa desencadenante si se conoce. El uso de los inmunosupresores
est indicado cuando hay afectacin sistmica o progresin de la
enfermedad.

Pregunta 46.- R: 1
De nuevo un caso sencillo ya que nos aportan todos los datos para
saber de qu enfermedad se trata. Sin embargo la respuesta no es
fcil. Vemos que se trata de una mujer joven con lesiones nodulares
en cara anterior de ambas piernas. Adems presenta fiebre, artralgias
y las lesiones la ocasionan dolor. Se trata pues de una paniculitis septal
sin vasculitis, es decir del eritema nodoso. El eritema nodoso es la
paniculitis ms frecuente, aparece con mayor frecuencia en mujeres,
jvenes o de edad media y de forma caracterstica cursa con lesiones
nodulares, contusiformes, en cara anterior de ambas piernas. La etiologa del eritema nodoso es desconocida, pensndose en mecanismos
inmunolgicos mltiples. Cuando el eritema nodoso es recidivante la
causa ms frecuente son las infecciones estreptoccicas de vas altas.
En las mujeres es frecuente encontrar la ingesta de anticonceptivos
como responsable del cuadro. Es importante pensar tambin en las
siguientes enfermedades como responsables del cuadro: infecciones
por yersinia, sarcoidosis, tuberculosis y enfermedad inflamatoria
intestinal. El tratamiento del eritema nodoso se fundamenta en la
retirada de las causas, el reposo, administracin de antiinflamatorios
y/o corticoides.
Vemos entonces que todas las respuesta de la pregunta son correctas.
Pero la ms correcta es la respuesta 1, que adems de tratamiento realiza una biopsia, y por lo tanto tenemos un diagnstico de certeza.

Pregunta 48.- R: 5
Ver comentario de la pregunta anterior.

Pregunta 49.- R: 2
Un tipo de vasculitis por hipersensibilidad caracterstica es la prpura
de Schnlein-Henoch, que se caracteriza por tener depsito de IgA
en las vasos drmicos. Clnicamente cursa con la aparicin de una
prpura palpable, que puede llegar a ulcerarse. Es muy tpico que
se acompae de un fuerte dolor abdominal existiendo incluso casos
de invaginacin intestinal e infartos con perforacin. La histologa
es la misma que la de las vasculitis por hipersensibilidad, con lo que
la respuesta 1 es falsa. Se produce ms frecuentemente en nios, y
normalmente menores de 10 aos. La afectacin del sistema nervioso
central es una complicacin grave pero que aparece en menos del
1% de los pacientes. Por lo tanto la respuesta 4 es falsa. La respuesta
5 tambin es incorrecta ya que si bien es cierto que se ha asociado
a infecciones estreptoccicas, la aparicin de las lesiones cutneas
suele comenzar al cabo de 10 das y no a las 48 h. El curso normal
de la prpura Schnlein-Henoch es a la curacin, teniendo en ge-

Pregunta 47.- R: 2
Estamos ante una paciente, probablemente polimedicada ya que
tiene bronquitis crnica e hipertensin. Desde el punto de vista
cutneo apreciamos lesiones de pocos das de evolucin que le
aparecen en miembros inferiores. En la morfologa de las lesiones es
llamativo el hecho de que son rojas, eritematosas, y no blanquean a
la presin. Es la tpica lesin de vasculitis. La forma ms frecuente de

Pnfigo
Etiopatogenia

Clnica

Afectacin
mucosa

AP

Nikolsky

Herpes Gestationis

Dermatitis herpetiforme

Epidemlisis ampollosa adquirida

Autoinmune

Autoinmune

Gluten

Autoinmune

Ampollas tensas
sobre piel eritematosa. Prurito
intenso

Lesiones herLesiones herpetiforpetiformes en


mes muy pruriginosas
abdomen muy
en reas de extensin
pruriginosas

Penfigoide

Autoinmune
Foliceo:
Raro
ampollas.
Erosiones

Vulgar:
ampollas
flccidas
S

No

S (30%)

Ampolla
Ampolla inintraepitraepidrmidrmica en
ca suprabasal
granulosa

Ampolla subepidrmica con infiltrado drmico


eosinfilo

No

Entre penfigoide y D.
herpetiforme

No

Ampolla subepidrmiAmpolla subeca con microabscesos


pidrmica con
de pmn en las papilas
eosinfilos
drmicas
-

Hiperfragilidad
cutnea

Dermatosis
IgA lineal

Ampolla subepidrmica (colgeno VII)

IFD

IgG entre los queratinocitos

IgG lineal en m.b.

IgG lineal en
m.b.

IgA granular en vrtice


de papilas

IgA lineal
en m.b.

IFI

+ en el 70-80%

+ en el 70-80%

+ en el 80%

IgA granular en vrtice


de papilas

IgA lineal
en m.b.

TTO

1. Corticoides sistmicos
2. Inmunosupresores

Corticoides
sistmicos

Corticoides
sistmicos

Sulfona + dieta sin


gluten

Notas

El penfigoide
cicatrizal es una
variante

Corticoides sistmicos. Inmunosupresores

Sulfona

100% presentan intolerancia al gluten, pero


slo el 30% con clnica

Pregunta 44. Diagnstico diferencial de las enfermedades ampollosas.


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Dermatologa
neral buen pronstico. La afectacin renal aparece en un 20% de
los casos en forma de glomerulonefritis. De este porcentaje un 1%
llegan a desarrollar una insuficiencia renal crnica. El tratamiento es
el mismo que el de otras vasculitis, es decir retirar la causa, y el uso
de imnunosupresores en el caso de complicaciones.

antiandrognicas como el acetato de ciproterona. Debe emplearse


asociado con un estrgeno como el etinilestradiol para conseguir
una accin anticonceptiva y para minimizar los efectos secundarios
sobre el ciclo menstrual.

Pregunta 52.- R: 4
Artralgias
(Glomerulonefritis sin IR)

Dolor clico abdominal


Prpura palpable
MMII y glteos

Pregunta 49. Prpura de Schnlein-Henoch.

Pregunta 50.- R: 4
El liquen plano es una enfermedad de causa desconocida que
aparece con mayor frecuencia entre los 25 y los 65 aos. Es muy raro
verlo en la infancia o en la vejez. Los hallazgos clnicos caractersticos
consisten en ppulas poligonales, brillantes, violceas y que son muy
pruriginosas. Las ppulas no son de gran tamao y se distribuyen por
la parte distal de las extremidades y en especial por las superficies
flexoras de las muecas, tobillos y antebrazos. Alrededor del 50% de
los pacientes presentan lesiones en mucosas, especialmente en mucosa oral. Incluso puede cursar nicamente con lesiones en mucosas
donde la morfologa de las lesiones es distinta a la que vemos en la
piel. En las mucosas se ven estriaciones blanquecinas aunque en ocasiones se ven formas erosivas que producen grandes molestias a los
enfermos. Adems estas formas, cuando son crnicas pueden acabar
siendo carcinomas. La alteracin ungueal es una caracterstica menor
del liquen plano que se ve en el 10% de los casos. Se ha encontrado
asociacin entre el liquen plano y el VHC, sobre todo las formas con
afectacin mucosa. El tratamiento del liquen plano es muy variado
en funcin de la intensidad del proceso. Los casos leves se tratan con
corticoides tpicos mientras que en los casos muy intensos se usan
corticoides orales o acitretina. Incluso en los casos graves se llegan a
emplear inmunosupresores potentes como la ciclosporina.

Pregunta 51.- R: 4
El tratamiento de un acn leve debe ser en principio tpico. Dentro
de los tratamientos tpicos no existe uno que sea de eleccin. Si las
lesiones son inflamatorias vamos a emplear los antibiticos tpicos.
Dentro de stos los que ms se emplean son la clindamicina y la
eritromicina. Cuando lo que predomina son lesiones comedonianas
preferiremos entonces o el perxido de benzoilo o los retinoides
tpicos. El perxido de benzoilo tiene accin queratoltica y como
efectos secundarios puede producir irritacin y descamacin cutnea. Los retinoides tpicos tienen una potente accin comedoltica
y exfoliante. Se emplea la isotretinona, adapaleno y el tazaroteno.
Cuando el acn es grave o un acn moderado que no responde a
tratamiento tpico, entonces vamos a emplear los tratamientos sistmicos. El de eleccin sern los antibiticos orales, en especial las
tetraciclinas. Una complicacin con el tratamiento prolongado con
antibiticos es la foliculitis por gram -. Si no responde con antibiticos entonces emplearemos los retinoides, en forma de isotretinona.
Existen unas excepciones a sto, y una de ellas es la que nos exponen
en la pregunta. Cuando existen evidencias de alopecia andrognica,
hirsutismo y acn, entonces preferiremos el empleo de hormonas
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La alopecia androgentica es la calvicie comn. En cierta forma


es un proceso fisiolgico en el cual los folculos producen cada vez
pelos ms pequeos y de menos dimetro. Con el paso del tiempo
el folculo se va miniaturizando hasta que se convierte en folculos
atrficos. La etiologa de este proceso es gentica y hormonal. Hormonal debido a que algunos metabolitos de la testosterona inhiben
el metabolismo de los folculos. Este proceso afecta a la mayora de
los varones y a un porcentaje elevado de mujeres. En la mujer la
alopecia androgentica se trata con acetato de ciproterona, que es
un potente antiandrgeno. En el varn el tratamiento, nunca curativo sino que lo que hace es el enlentecimiento del proceso, es con
finasteride a dosis de 1 mg. Produce un recrecimiento temporal en
el 50% de los pacientes. Al suspender el tratamiento sigue la cada.
El finasteride inhibe la 5-alfa-reductasa y como efecto secundario a
destacar, la impotencia sexual que aparece en el 1% de los pacientes.
Otra alternativa al finasteride, aunque menos eficaz, es el empleo
de minoxidil al 2% de forma tpica. El minoxidil es un vasodilatador
y como efectos secundarios destaca la cefalea y probables complicaciones cardacas en pacientes con patologa de base. Por todo lo
dicho la respuesta falsa es la 4.

Pregunta 53.- R: 4
Hay que tener claro que patologas cursan con alopecia cicatricial y
cuales no. Las alopecias no cicatriciales son: la alopecia andrognica
que es la ms frecuente, la alopecia areata que suele implicar alteraciones autoinmunes, el efluvio felgeno que aparece tras situaciones
estresantes y el efluvio angeno relacionado con la quimioterapia.
ALOPECIAS CICATRIZALES
Liquen plano
Lupus cutneo crnico
Esclerodermia
Dermatomiositis
Tias inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Alopecia mucinosa

ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Alopecia areata
Psoriasis
Dermatitis seborreica
Sfilis secundaria
Tias no inflamatorias.

Pregunta 53. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

Pregunta 54.- R: 2
En principio la pregunta parece difcil, pero existen ya datos importantes que deben hacernos pensar en una patologa. Destacan la fiebre, la
leucocitosis con neutrofilia y un cuadro con lesiones cutneas. Se trata
de la antiguamente llamada dermatosis neutroflica febril o Sndrome de
Sweet. La enfermedad es de causa desconocida aunque en el 80% de los
casos se asocia con un cuadro infeccioso. El otro 20% se asocia a procesos
linfoproliferativos, en especial a leucemias. Por esta razn la respuesta 2
es incorrecta. Las lesiones cutneas habitualmente son precedidas de
cuadros infecciosos, con mayor frecuencia respiratorios. Las lesiones
suelen ser papulopstulas que predominan en superficie de extensin.
La histologa no es diagnstica pero s muy sugestiva del cuadro, pues se
aprecia un infiltrado neutroflico en dermis. El sndrome de Sweet es una
dermatosis benigna. El problema surge de esa asociacin con procesos
linfoproliferativos. Lo ms habitual es que el diagnstico del Sndrome de
Sweet anteceda al diagnostico del tumor. El tratamiento de esta dermatosis neutroflica febril es con corticoides sistmicos en pauta decreciente.
Tambin pueden emplearse el yoduro potsico y la colchicina.

Pregunta 55.- R: 4
Nos encontramos ante un paciente con una lesin ulcerada y como
antecedentes de inters el que padezca una enfermedad inflamatoria

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Dermatologa
intestinal. El pioderma gangrenoso se caracteriza clnicamente por una
lcera irregular con un borde inflamatorio y una base necrtica. Las
lesiones comienzan como ndulos dolorosos que se abren y ulceran
secretando un exudado purulento o hemorrgico. El borde es irregular,
dentado y tiene una caracterstica coloracin prpura o violcea. Los
lugares donde se localiza con mayor frecuencia el pioderma gangrenoso
son las extremidades inferiores, nalgas y abdomen. Hemos pensado en
un pioderma gangrenoso ya que una de las asociaciones frecuentes del
mismo es con la enfermedad inflamatoria intestinal. Es ms frecuente
su asociacin con la colitis ulcerosa que con el Crohn. El curso de la enfermedad intestinal es independiente de la enfermedad cutnea. Otras
enfermedades con las que se ha asociado son con las artritis, gammapata
monoclonal, leucemia mieloide y Enfermedad deTakayasu. El tratamiento
del pioderma gangrenoso es con corticoides administrados de forma
sistmica. En los pacientes con enfermedad subyacente el tratamiento
no slo se debe dirigir al pioderma gangrenoso sino tambin al trastorno
sistmico. La respuesta 3 sera una opcin mala debido al fenmeno de
patergia que consiste en que un traumatismo trivial provoca nuevas
lesiones o agrava las preexistentes. Este fenmeno tambin puede ser
la causa del rechazo de injertos cutneos autlogos o del desarrollo de
nuevas lesiones en los sitios donantes del injerto.

Pregunta 56.- R: 3
Con la descripcin de la lesin nicamente podemos tener una aproximacin diagnstica. Se nos describen lesiones en cara anterior de las piernas.
Hipotiroidismo
PIEL
Lesin
cutnea ms
caracterstica

Hipertiroidismo

- Seca, plida y fra.

- Hmeda, eritematosa y
caliente.

- Mixedema generalizado (ojos, manos y


pies).

- Mixedema pretibial.

- No deja fvea.

- No deja fvea.

- Depsito cido
hialurnico en
dermis.

- Depsito cido
hialurnico en dermis promovido por
formacin de complejos
Ag-Ac(enfermedad de
Graves).

- Relacionado con el
dficit de H. tiroideas.

- No relacionado con el
exceso de H. tiroideas.
La normalizacin no
regresa el proceso.

- Tratamiento hormonal - Tratamiento: curaoclusustitutivo.


siva corticoidea.
Otras

- Hipercarotinemia en
capa crnea.
- Prpura y equimosis.

- Prurito, dermografismo
elevado, flushing, telangiectasias.

PELO

- Seco y deslustrado.
- Alopecia 1/3 ext. de
las cejas (madariosis).

- Suave, friable y de
crecimiento rpido.

UAS

- Deslustradas, crecimiento lento.


- Estrias longitudinales
y transversales

- Uas de Plummer:
cncavas y con oniclisis distal.
- Acropaquia tiroidea.

independiente, el mixedema pretibial suele aparecer en presencia de


oftalmopata. La correccin de la alteracin hormonal carece de efectos
sobre las lesiones cutneas. De tal forma que el 50% de los mixedemas
pretibiales aparecen despus de que el paciente se ha vuelto eutiroideo.
Esta dermopata infiltrativa no es patognomnica del hipertiroidismo
ya que se han comunicado lesiones similares en pacientes con hipotiroidismo. Los factores patognicos del mixedema pretibial no estn
claros. El tratamiento del mixedema pretibial no es muy satisfactorio.
Pueden brindar cierto alivio los corticoides sistmicos o intralesionales
pero en ningn caso lo que dice la respuesta 3.

Pregunta 57.- R: 2
Ante un paciente con antecedentes de ingesta alcohlica y lesiones
cutneas, debemos pensar en el MIR en dos patologas, la porfiria
cutnea tarda y la pelagra. La respuesta 1 es falsa debido a que el
escorbuto cursa con hemorragias gingivales. La respuesta 3 es falsa
pues la acrodermatitis enteroptica suele aparecer al suspenderse la
lactancia. Adems no es esa la distribucin caracterstica de presentacin de las lesiones cutneas. El glucagonoma puede cursar con
enteropata pero adems es caracterstica la hiperglucemia, que no
figura en el cuadro clnico de la paciente. La pelagra est producida
por el dficit de niacina, cido nicotnico o vitamina B3. La mayora
de los casos aparecen en alcohlicos crnicos. Tambin pueden aparecer en el sndrome carcinoide. Clnicamente se caracteriza por una
trada en la que destaca una erupcin eritemato-vesicular, que dejan
una hiperpigmentacin caracterstica. Las lesiones suelen aparecer
en zonas fotoexpuestas. Cuando aparecen en el cuello dejan una
erupcin simtrica que se denomina collar de Casal. El tratamiento
consiste en administrar nicotinamida, pues la administracin del cido
nicotnico produce un cuadro de enrojecimiento facial.

Pregunta 58.- R: 5
Volvemos a encontrarnos con un paciente alcohlico, y con lesiones
cutneas. En este caso las lesiones cutneas se distribuyen por dorso de
manos, cara, es decir por zonas claramente fotoexpuestas. Pensaremos
entonces en dos patologas: porfiria cutnea tarda y pelagra. Esta ltima
se acompaa de demencia y diarrea que aparece en el 50% de los casos,
por lo que no puede ser la patologa del paciente. La porfiria hereditaria
puede aparecer a cualquier edad pero la forma adquirida suele aparecer
en la edad adulta. La respuesta falsa es la 5 pues el tratamiento se fundamenta en evitar los factores desencadenantes as como la exposicin
solar. Las sangras peridicas son el tratamiento de eleccin de la porfiria
cutnea tarda. Un tratamiento alternativo es el empleo de cloroquina.
Existe un cuadro idntico clnicamente a la porfiria cutnea tarda, que se
presenta en pacientes en hemodilisis y se denomina pseudoporfiria. La
nica diferencia es que no poseen alteraciones bioqumicas.

Pregunta 56. Hipotiroidismo vs. hipertiroidismo.


En esa localizacin nos encontramos el eritema nodoso, pioderma
gangrenoso, mixedema pretibial y necrbiosis lipodica. En el mixedema pretibial es caracterstico el depsito importante de mucina a
nivel de dermis media y profunda. El mixedema pretibial forma parte
de la enfermedad de Graves, acompaada de la oftalmoplejia e hipertiroidismo. Aunque estas caractersticas pueden presentarse de forma
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Pregunta 58. Manifestaciones clnicas de la porria cutnea tarda.

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Dermatologa
Pregunta 59.- R: 3
Destacan en el caso actual la escasa edad del paciente y la distribucin de las lesiones cutneas, que es periorificial. Enfermedades con
clara distribucin periorificial tenemos el vitligo, que por supuesto
clnicamente no tiene ninguna relacin con el caso actual. Otra de
las patologas claramente caracterizada por distribucin periorificial
es la lentiginosis de Peutz-Jeghers. Tambin en el eritema necroltico
migratorio es posible ver esa distribucin, pero suele aparecer asociado a un glucagonoma. La acrodermatitis enteroptica cursa con
lesiones en regiones periorificiales, y en zonas acras. En la cara suele
aparecer un cuadro similar a la dermatitis seborreica. En las uas
aparecen lesiones transversales de Beau, debido a interrupciones
temporales en el crecimiento de las mismas. Existe tambin cada
de pelo. Adems es frecuente que esta clnica cutnea se acompae
de diarrea. La acrodermatitis enteroptica es un cuadro infrecuente,
transmitido de forma autosmica recesiva, y su etiopatogenia es la
deficiente absorcin intestinal del zinc. Por eso la respuesta correcta es
la 3 ya que el tratamiento es con sulfato de zinc oral. Adems de esta
enfermedad hereditaria por dficit de zinc tambin se ha descrito un
cuadro adquirido en pacientes con malnutricin asociada a cirrosis
alcohlica o pancreatitis alcohlica.

casos con acantlisis, por lo que puede parecer un pnfigo pero la


inmunofluorescencia directa e indirecta es negativa. Se han descrito
tambin casos de eritema necroltico migratorio en pacientes con
cirrosis y pancreatitis crnica.

Lesin anular perioral


caracterstica

Glucagonoma in situ

Lesin en piegue inguinal


caracterstica

Pregunta 60.- R: 2
Las necrobiosis lipodica es una enfermedad degenerativa del
colgeno que clnicamente se caracteriza por placas amarillentas,
con aspecto atrfico, que pueden llegar a ulcerarse. La causa de la
necrobiosis lipodica es desconocida. Es un hallazgo tpico en los
diabticos pero tan slo aparece en el 0,3% de los mismos. Cuando
se asocia a diabetes mellitus el curso evolutivo de las lesiones es
independiente del de la diabetes. Aunque en la mayora de los casos aparece despus de establecerse la diabetes es posible incluso
que la anteceda. La localizacin clsica es en la cara anterior de los
miembros inferiores. Este hecho hace que tengamos que establecer
diagnstico diferencial con otras patologas que clsicamente aparecen en la cara anterior de los miembros inferiores como el mixedema
pretibial, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, vasculitis cutnea,
etc. Adems un diagnstico diferencial frecuente es con el granuloma
anular, pues ambas patologas tienen una histologa similar y son
lesiones cutneas que se asocian a la diabetes. El tratamiento de la
necrobiosis lipodica se fundamenta en el uso de corticoides tpicos
o intralesionales obtenindose buenos resultados. Otras lesiones cutneas que se aprecian en los diabticos son la dermopata diabtica
que se aprecia en el 50% de los mismos, los xantomas eruptivos, el
escleredema y la lipodistrofia generalizada.

Pregunta 61. Glucagonoma y manifestaciones cutneas asociadas.

Pregunta 62.- R: 5

Pregunta 61.- R: 3
Lesiones cutneas periorificiales, acompaadas de diarrea y prdida
de peso. Esa descripcin del cuadro concuerda con una acrodermatitis enteroptica, aunque con 68 aos es evidente que la lactancia
materna le queda un poco alejada. Adems el dato de la anemia y
en especial de hiperglucemia, junto a que las lesiones cutneas van
cambiando de localizacin nos debe hacer pensar en el eritema
necroltico migratorio.

Esta dermatosis se encuentra dentro del sndrome del glucagonoma


caracterizado por prdida de peso, diabetes, anemia y tumor pancretico de clulas alfa secretoras de glucagn. Esta enfermedad aparece
con ms frecuencia en mujeres postmenopusicas. La enfermedad
cutnea es el resultado de la glucagonemia. Las lesiones cutneas
desaparecen despus de extirpar el tumor productor de glucagn. La
clnica de las lesiones cutneas es muy caracterstica con presencia de
eritema de aspecto anular, vesculas y ampollas en el borde externo.
Las lesiones tienen tendencia a diseminarse y es frecuente verlas
alrededor de la boca, genitales y pliegues. En la histologa llama la
atencin la necrosis de las capas epidrmicas superiores y en algunos
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Pregunta 62. Esclerosis tuberosa.


La esclerosis tuberosa o enfermedad de Pringle Bourneville se
transmite por herencia autosmica dominante. La expresin clnica
de la enfermedad puede ser muy variable, incluso en pacientes de la
misma familia. La trada clsica que caracteriza a la enfermedad slo

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Dermatologa
se encuentra en el 30% de los pacientes. Esta trada comprende el
adenoma sebceo, retraso mental y epilepsia. La primera lesin cutnea en aparecer es la mcula hipocrmica con aspecto lanceolado
o en hoja de fresno. Aparecen en la infancia estando con frecuencia
presentes al nacimiento. Son el marcador ms temprano de la enfermedad pero no son patognomnicas. Los angiofibromas o adenomas
sebceos de Pringle estn presentes en el 80% de los casos. Aparecen
a partir de los 2 aos de edad. Clnicamente son ppulas rojizas que se
distribuyen de forma caracterstica, simtrica, por las zonas malares,
regin perioral y paranasal. Otra de las lesiones cutneas tpicas son
los fibromas periungueales o tumores de Koenen, que aparecen en
el 50% de los pacientes, comienzan a surgir despus de la pubertad.
Las eflides no son lesiones de la esclerosis tuberosa sino de la neurofibromatosis. Otras anomalas asociadas a la esclerosis tuberosa
son los rabdomiomas cardacos, alteraciones radiolgicas mostrando
pseudoquistes en las falanges, epilepsia en el 80% de los pacientes
y hamartomas en la sustancia gris del cerebro.

Pregunta 63.- R: 4
La neurofibromatosis tiene una herencia autosmica dominante,
con penetrancia variable. El gen responsable de la neurofibromatosis
tipo I ha sido aislada en el cromosoma 17. Es una de las enfermedades
genticas ms frecuente. Se distinguen 2 tipos siendo la clsica la tipo
I o neurofibromatosis perifrica. La tipo II o central se caracteriza por
tener neurofibromas que afectan de forma bilateral al acstico. La
manifestacin ms temprana de la neurofibromatosis son las manchas
caf con leche que pueden estar presentes en el nacimiento. No son
patognomnicas pues pueden verse en otras enfermedades como el
Sndrome de McCune-Albright, Sndrome de Bloom, esclerosis tuberosa y en el 20% de las personas sanas. La presencia de 6 o ms manchas
caf con leche indican alta probabilidad de tener neurofibromatosis.
Sin embargo la lesin ms caracterstica de la neurofibromatosis son
los neurofibromas cutneos que es muy raro que aparezcan antes de
los 6 meses de edad. La presencia de eflides en los pliegues (signo
de Crowe) es un signo patognomnico de la enfermedad. Otras
anomalas y enfermedades asociadas son alteraciones seas que se
observan en el 50% de los pacientes, gliomas del nervio ptico que se
aprecian en el 15% de los pacientes y la aparicin de tumores como
el rabdomiosarcoma o el tumor de Wilms.
Facomatosis

Alteraciones cutneas caractersticas

Neurofibromatosis I

Manchas caf con leche.


Neurofibromas.
Eflides axilares.
Ndulos de Lisch.

Neurofibromatosis II

Escasas o nulas

Esclerosis tuberosa

Manchas hipocrmicas lanceoladas


Angiofibromas faciales.
Fibromas periungueales y subungueales (tumores de Koenen).
Placa de piel de Chagren (piel de
Zapa).

Sndrome de SturgeWeber

Mancha en vino de oporto.

Enfermedad de
Von Hippel-Lindau

Poco frecuentes e inespecficas.

Sndrome de
Bloch-Sulzberger

Hiperpigmentacin.

Pregunta 63. Caractersticas de las facomatosis.

Pregunta 64.- R: 4
La respuesta 1 es correcta ya que al tratarse de una lesin exudativa
estar indicada la aplicacin de fomentos. La respuesta 2 tambin es
correcta pues el tratamiento de todos los eccemas se fundamenta
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en la administracin de corticoides tpicos u orales en funcin de


la gravedad e intensidad de las lesiones. En cuanto a la respuesta 3,
la realizacin de pruebas epicutneas estar indicada pues si sospechamos un eczema de contacto alrgico ser til saber cul es el o
los alergenos implicados. La respuesta 5 tambin es correcta pues
los antihistamnicos tpicos no son muy eficaces y pueden producir
sensibilizaciones con lo que agravaran o enmascararan el proceso.
La respuesta falsa es la 4 pues el cromo no es un alergeno frecuente
en los eccemas de contacto alrgico en mujeres. El alergeno ms frecuentemente implicado a mujeres es el nquel. Su fuente de exposicin
ms frecuente es la bisutera. Hemos pensado que la paciente tena
un eccema de contacto alrgico porque las lesiones son pruriginosas.
En las orejas la causa ms frecuente son el empleo de gotas ticas y
de bisutera. En los hombres la fuente principal de sensibilizacin son
los cementos que contienen sales de cromo en su composicin. En
muchas ocasiones se va a acompaar de sensibilizacin concomitante
a sales de cobalto y de nquel.

Pregunta 65.- R: 5
La dermatitis atpica es un proceso muy frecuente que afecta al
10% de la poblacin general. Suele asociarse a otras patologas como
el asma alrgico y la rinitis alrgica. Es una enfermedad de causa
desconocida pero probablemente inmunolgica, con alteraciones
tanto de la inmunidad humoral como celular.
La dermatitis atpica es una enfermedad crnica que cursa en brotes de lesiones muy pruriginosas y se caracteriza por la presencia de
lesiones eccematosas. La atpica del lactante no suele aparecer hasta
despus del segundo mes de vida. En esta fase predominan las lesiones
eccematosas exudativas, distribuyndose por el cuero cabelludo y la
cara, aunque respetando el tringulo nasogeniano. La atopia infantil
puede ser el progreso de la del lactante o aparecer por primera vez.
Son lesiones mucho ms secas y con tendencia a distribuirse por
las flexuras. Uno de los fallos ms habituales en el examen MIR es
considerar a la atopia infantil como si fuera una atopia del lactante.
La mayora de las atopias aparecen en la infancia, siendo raras las
que aparecen en edad adulta. Esto sucede en el 10% de los casos. La
atopia del adulto aparece en la cara, el tronco y dorso de las manos.
El sntoma comn en todos los eccemas atpicos es el prurito.

Pregunta 66.- R: 5
Ver comentario de pregunta anterior.

Pregunta 67.- R: 3
Son lesiones eritematosas, dolorosas, que claramente comienzan o
se desencadenan con la presin de los zapatos al caminar. La urticaria
por presin es una urticaria poco frecuente y representa el 2,5% de
las urticarias fsicas. La lesin que produce es similar al angioedema
y se traduce por un edema profundo en el tejido celular subcutneo,
acompaado de linfocitos, neutrfilos y eosinfilos. Las lesiones
aparecen entre 3-6 horas despus del estmulo por presin, con una
duracin aproximada de 24-48h. Las lesiones pueden dar prurito pero
lo ms llamativo es que resulten dolorosas. Estas lesiones pueden
aparecer en cualquier localizacin donde exista presin, por eso son
zonas frecuentes los pies, glteos y manos.
El diagnstico viene dado por la historia clnica aunque pueden emplearse diversas tcnicas para su confirmacin, mediante la aplicacin
de un peso sobre la piel. Los tratamientos no suelen ser muy eficaces.
Los antihistamnicos son de nula utilidad. Pueden responder al uso
de los corticoides orales. Por eso la respuesta correcta es la 3.

Pregunta 68.- R: 2
La urticaria colinrgica es una urticaria muy caracterstica que
aparece cuando se producen aumentos bruscos de la temperatura
corporal y que cursa con la aparicin de lesiones habonosas de pequeo tamao. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Representa
el 30% de las urticarias fsicas siendo ms frecuente en adolescentes

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Dermatologa
y adultos jvenes. Es frecuente su asociacin con el dermografismo
y la urticaria por fro. La denominacin de colinrgica le viene por
tener una susceptibilidad aumentada a la acetilcolina ya que la
inyeccin intracutnea de acetilcolina o de pilocarpina inducen la
aparicin de lesiones habonosas. El cuadro tpico es el de un paciente
que al poco de tiempo de haber comenzado a hacer ejercicio, que
conlleve un aumento de la temperatura corporal y de la sudoracin,
comienza con lesiones habonosas, de pequeo tamao, redondeadas, que se distribuyen sobre todo por el tercio superior del tronco.
En ocasiones el brote de lesiones pueden acompaarse de nuseas,
cefalea o trastornos gastrointestinales. Otras situaciones que pueden
desencadenar las crisis son los alimentos ricos en especias, baos o
duchas con agua muy caliente y en situaciones de tensin emocional.
Responde bien a la hidroxicina.

destruira los melanocitos (recordad que el melanocito deriva de la


cresta neural) y otra teora implicara el sistema inmune. El comienzo del vitligo puede ser brusco o gradual, puede existir con factor
desencadenante a agravante como los traumatismos ya que es una
enfermedad con fenmeno de isomorfismo de Koebner. La despigmentacin puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero hay reas
de despigmentacin caractersticas como las prominencias seas
(codos y rodillas). Tambin es frecuente su distribucin periorificial.
A menudo el vitligo, en especial el generalizado, presenta lesiones
simtricas como afirma la respuesta 3. Los pacientes con vitligo es
ms frecuente que tengan otras enfermedades autoinmunes, como
las patologas tiroideas que son las ms frecuentes. Los pacientes con
melanoma, en especial los metastsicos, pueden sufrir vitligos incluso
a distancia de la localizacin del melanoma. El tratamiento del vitligo
no es satisfactorio, emplendose corticoides tpicos y PUVA.

Pregunta 69.- R: 2
Estamos ante un paciente que presenta desde hace una semana
lesiones muy pruriginosas distribuidas por toda la superficie corporal.
El antecedente que claramente relacionamos con el proceso, es la
ingesta de captopril 3 semanas antes. Bien, la reaccin cutnea ms
frecuente ocasionada por medicamentos es el exantema, que tiende
a confluir y a ser muy pruriginoso. Los medicamentos ms frecuentemente implicados son los betalactmicos, sulfamidas, captopril,
AINES y las hidantonas.
Por tanto nos encontramos al principio con un exantema medicamentoso por captopril. Lo que sucede es que en las ltimas 48 horas
ha empeorado y entonces comienza con despegamientos cutneos
y mucosos. Es decir el cuadro ha evolucionado hacia una necrlisis
epidrmica txica.
Este proceso es la reaccin cutnea ms grave ocasionada por
medicamentos. Se caracteriza por la aparicin de erosiones y ampollas flccidas, con prdida de la epidermis de extensas zonas de
la superficie corporal. Adems aparecen despegamientos mucosos
extensos. Aunque no se conoce exactamente el por qu aparece el
cuadro, existen evidencias indirectas que abogan por un mecanismo
inmunolgico. Por eso el tratamiento se fundamenta en medidas de
soporte y en el uso de inmunodepresores como corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina o azatioprina.

Pregunta 70.- R: 2
Nuevamente tenemos como antecedente el que el paciente hubiera
ingerido un frmaco 5 das antes. En este caso estamos ante una
lesin nica y que el paciente refiere que tuvo episodios similares
tiempo atrs. El exantema fijo medicamentoso se caracteriza por
la presencia de lesiones en piel y/o mucosas. Suelen ser lesiones
maculosas, eritematosas y ocasionalmente ampollosas. Cuando la
administracin del medicamento se interrumpe las lesiones pierden
actividad dejando una lesin residual pigmentada. Por eso decimos
exantema fijo medicamentoso, fijo que deja marca. Cuando se vuelve
a ingerir el medicamento las lesiones vuelven a aparecer en los mismos sitios que la vez anterior, es decir donde quedaron las marcas.
Tambin pueden aparecer en nuevas localizaciones. Para ayudarnos
a recordarlo podemos decir entonces que el exantema fijo sale en
los mismos sitios. Normalmente aparecen como lesin nica o en
nmero escaso. La localizacin de las lesiones es muy variada pero
son lugares tpicos las mucosas genitales.
Por eso antes lesiones ampollosas, o erosivas en las mucosas debemos
incluir siempre al exantema fijo medicamentoso como diagnstico
diferencial. Por todo lo comentado, la respuesta falsa es la 2.

Pregunta 71.- R: 3
El vitligo es una enfermedad bastante frecuente que se caracteriza
por la desaparicin de los melanocitos en algunas zonas o en toda
la piel.
Afecta al 1% de la poblacin y el 25% de los pacientes tienen antecedentes familiares. La etiologa del vitligo es desconocida aunque
existen dos teoras, una basada en que un mediador neuroqumico
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Pregunta 72.- R: 3
La queratosis seborreica es un tumor benigno muy frecuente en
la raza blanca. Aparece a partir de los 50 aos y a lo largo de la vida
puede sufrir regresiones espontneas. Aparecen sobre piel previamente sana, en tronco, cara y cuello. Suelen ser lesiones papilomatosas,
marronceas e incluso negras. Al tacto es caracterstica la sensacin
grasienta o untuosa. No se han descrito transformaciones malignas
de esta patologa. Su histologa se caracteriza por ser proliferaciones
epiteliales con hiperqueratosis y formacin de quistes crneos. El
tratamiento es el curetaje, crioterapia o electrocoagulacin de las
mismas cuando plantean problemas mecnicos o estticos. Cuando
aparecen mltiples queratosis seborreicas, podemos encontrarnos
ante el signo de Leser-Trelat que consiste en la aparicin sbita de
queratosis seborreicas acompaando a una neoplasia. En el 60% de
los casos el tumor maligno encontrado es una neoplasia abdominal.
En los ltimos aos est en discusin la verdadera existencia de este
sndrome dado que las queratosis seborreicas son muy frecuentes
en personas mayores.

Pregunta 73.- R: 2
La acantosis nigricans cursa con la aparicin de placas hiperqueratsicas de coloracin griscea o azulada, que aparecen por zonas de
flexin, especialmente en regin cervical y axilas. Podemos distinguir
una acantosis nigricans benigna puede aparecer de forma familiar,
autosmica dominante o asociada a patologas como endocrinopatas,
obesidad, uso prolongado de corticoides, enfermedad de Wilson, etc.
La acantosis nigricans maligna se denomina as porque en la mayora
de los casos se asocia a un carcinoma interno. Las lesiones cutneas
pueden coexistir con el tumor o incluso antecederlo en aos. En el
60% de los casos se trata de adenocarcinomas gstricos. La clnica
de todas las acantosis nigricans es muy parecida diferencindose
nicamente en la intensidad y extensin de las lesiones. Las lesiones
de la acantosis nigricans maligna se desarrollan rpidamente, siendo
ms severas que las benignas. Con mucha frecuencia presentan una
queratodermia amarillenta en palmas y plantas y en el 50% de los
casos existe afectacin de mucosas con lesiones hipertrficas en
mucosa oral. La acantosis nigricans maligna regresa al extirpar el
tumor asociado.

Pregunta 74.- R: 2
La telangiectasia macular eruptiva perstans es una rara variante de
mastocitosis que aparece limitada a la piel. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Esta variante de mastocitosis es caracterstica de los
adultos. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas de
unos 5 mm, eritematosas, difusas, con mltiples telangiectasias, que
a diferencia de las araas vasculares no poseen el vaso central.
Las mastocitosis sistmicas se caracterizan por la proliferacin de
mastocitos a nivel de la mdula sea, bazo e hgado. Casi siempre
aparecen en mastocitosis de aparicin tarda, aunque tambin aquellas
mastocitosis infantiles que persisten en la vida adulta presentan una
alta probabilidad de desarrollo de enfermedad sistmica.

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Dermatologa
Pregunta 75.- R: 4
El Pseudoxantoma elstico es una alteracin gentica del tejido
conectivo que se caracteriza por la calcificacin y degeneracin de las
fibras elsticas, dando lugar a la aparicin de lesiones cutneas, oculares y cardiovasculares. Recurdalo como piel con aspecto de pollo
desplumado en laterales del cuello, estras angioides en la retina y
vasculopata con distintas manifestaciones (claudicacin intermitente,
hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias).

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