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HIPERBILIRRUBINEMIA

Valores normales de bilirrubina conjugada: 0,2 a 0.4 mg%


Valores normales bilirrubina total: 0.3 a 1.0 mg %
Si aumenta ms de >1 mg es patolgico
Ictericia en el recin nacido:
Es una manifestacin clnica de la hiperbilirruminemia que consiste en la acumulacin de
pigmentacin amarilla de la pie, conjuntiva y mucosa por acumulacin de bilirrubina en el plasma
sanguneo. En el recin nacido aparece ictericia cuando la bilirrubina srica sobrepasa los 6 a 7
mg/dl*.
Epidemiologia:
La ictericia es un fenmeno muy frecuente en neonatologa, ya que alrededor del 40 a 60 %
de los recin nacidos de trmino y el 80 % de los recin nacidos de pre trmino presentan
ste fenmeno en los primeros das de sus vidas.
En el primer perodo neonatal suele ser un hecho fisiolgico en un 6 a 8 % suele ser
patolgico a diferencia de lo que ocurre en otras edades.
La principal causa es la hemlisis y la primera conocida fue la Enfermedad Hemoltica por
isoinmunizacin Rh.
Factores de riesgo:
Tener un hermano que tuvo ictericia
Presentar hematomas de nacimiento
RNPT
Dficit alimentario
Madre RH(-) 0
Metabolismo de la bilirrubina e ictericia fisiolgica
Durante la etapa fetal, la mayor parte de la bilirrubina atraviesa la placenta y es metabolizada por
el hgado materno. En el momento del nacimiento este proceso se corta bruscamente y al igual
que lo que ocurre con otros procesos fisiolgicos, debe ser asumida por los rganos y sistemas del
recin nacido los cuales deben adaptarse y madurar para asumir el proceso en forma eficiente.
Las distintas etapas del metabolismo de la bilirrubina. Ellas nos permitirn comprender las causas
que llevan a la elevacin de la bilirrubina srica en los primeros das de vida.
Produccin de la bilirrubina: En el perodo neonatal, la produccin de bilirrubina est
aumentada debido a la alta masa eritrocitaria del neonato y a que la vida media del glbulo
rojo es ms corta, alrededor de 90 das comparada con 120 das en el adulto.
Bilirrubina: es un pigmento biliar de color amarilla que resulta de la deposicin de la
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hemoglobina de los eritrocitos muertos , esta degradacin se produce en el hgado y
estos pigmento se almacenan en la vescula biliar formando parte de la bilis ( es
excretada hacia el duodeno lo que le da el color a las haces)
Transporte de la bilirrubina: La bilirrubina no conjugada (BNC) circula en el plasma unido
a la albmina. Normalmente en estas condiciones no atraviesa la barrera
hematoenceflica. Puede aparecer BNC libre (no unida a la albmina) en condiciones en
que la cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unin de la albmina. Esto puede
ocurrir porque hay cifras muy altas de bilirrubina, hipoalbuminemia o presencia de
substancias y factores que desplazan o debilitan la unin de la bilirrubina con la albmina.
La presencia de BNC libre es siempre anormal y resulta en paso de esta al SNC y eventual
dao del cerebro
Captacin, conjugacin y excrecin hepticas: La bilirrubina es captada por los receptores
especficos del hepatosito y luego trasportada por protenas especificas al retculo
endoplasmatico, de ah se conjuga con el acido glucaronico, por accin de la enzima
glucoronil transferasa y esta se trasforma en bilirrubina conjugada, que es soluble al agua y
no difunde a la membrana celular. La excrecin de la BC es un proceso de transporte activo
a travs de la membrana del hepatocito hacia los canalculos biliares. Luego es transportada
como un componente de la bilis al intestino.
Circulacin enteroheptica de la bilirrubina: La BC que llega al duodeno es en parte
eliminada por las deposiciones, previa transformacin en urobilingeno y similares, por la
accin de las bacterias y en parte reabsorbida pasando nuevamente a la circulacin, luego

de haber sido desconjugada del cido glucurnico en el intestino por accin de la enzima
betaglucuronidasa. En el recin nacido hay varios factores que favorecen la reabsorcin
intestinal de la bilirrubina, especialmente en los primeros das de vida:
ausencia de bacterias.
menor movilidad especialmente si hay ayuno.
niveles altos de betaglucuronidasa, enzima que hidroliza la BC en BNC, la cual puede ser
reabsorbida.
En resumen los principales factores que explican la ictericia fisiolgica del recin nacido son:
Aumento de la produccin de la bilirrubina
Limitaciones en la captacin y conjugacin de la bilirrubina
Aumento de la reabsorcin intestinal de la BNC
Hipoalbuminemia
Tipos de ictericia
Ictericia pre heptica: Se debe a la liberacin de la bilirrubina no conjugada por destruccin
de eritrocitos o por aumento de bilirrubina libre a causa de bajos niveles de albumina su
principal trasportador (hipoalbuminemia).
Los paciente tienen orina de color rojiza producto de la hemoglobina presente. Que el rin
est en riesgo ya que la hemoglobina a nivel renal es toxica.
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Ictericia heptica: Se debe a problemas con el rbol biliar dentro del hgado que puede ser
por destruccin de los hepatocitos, as como alteraciones del flujo por estos conductos.
Los pacientes presentan orina de color caf.
Ictericia pos heptica: Se debe a la obstruccin del coldoco ya sea por un clculo a nivel
de la vescula biliar o incluso por la compresin originada por un CA de pncreas
Tipos de Hiperbilirruminemia
Hiperbilirruminemia fisiolgica:
Ictericia neonatal ms frecuente y se refiere a niveles no peligrosos de la bilirrubina
indirecta circulante en la sangre, generalmente aparece desde el segundo da de vida y no
alcanza valores mayores a 1.7mg/dl la coloracin amarillenta de la piel es el nico signos y
no presenta sntoma alguno, este signos desaparece a la semana de iniciarse el cuadro en
ele RNT y a las 2 semanas en el RNPt sin presentar mayores complicaciones.
Hiperbilirruminemia secundaria a mala tcnica de lactancia
Se debe a la falat de leche materna en la alimentacin del RN que se ve privado de los
nutrientes y caloras necesarias para su crecimiento y a su vez la disminucin de la flora
microbiana intestinal normal, provocando estreimiento y deshidratacin que conduce a la
Hiperbilirruminemia por aumento de la circulacin entero heptica
Hiperbilirruminemia patolgica:
Se refiere al neonatal que puede llegar a daos neurolgicos, se considera patolgico
cuando cumple uno o ms de los sgtes. Parmetros:
1. Ictericia en las primeras 24hrs de vida.
2. Ictericia presente por ms de 7 das en el neonato de trmino y ms de 14 das en el
prematuro.
3. Incremento de la bilirrubina srica >5mg/dl al da
4. Bilirrubina directa >2mg/dl o ms del 20% de la bilirrubina srica total
5. Bilirrubina srica total >15mg/dl en el neonato de termino.
Causas:
1. Incompatibilidad sangunea materno fetal (Rh) 97% de los casos
2. Hematomas o hemorragias importantes en el bebe
3. Obstruccin intestinal
4. Retraso en la alimentacin gstrica en nios previamente enfermo
5. Defecto enzimtico congnito
6. Infecciones
Hiperbilirruminemia persistente:
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Ictericia neonatal que despus de ser tratada vuelve a reaparecer.

Hiperbilirruminemia conjugada:
Se produce por el aumento de la bilirrubina directa o conjugada a valores >2mg/dl o 20% de
la bilirrubina srica total
Complicaciones:
La bilirrubina normalmente no pasa al sistema nervioso central. Esto ocurre en dos
situaciones:
Cuando aparece BNC libre en el plasma, no unido a la albmina.
Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica permitiendo el
paso del complejo BNC-albmina. Esto puede ocurrir por efectos de administracin de
soluciones hipertnicas, infecciones, asfixia e hipercapnia.
El paso de BNC al cerebro, especialmente en el caso de la Bilirrubina libre, produce
degeneracin celular y necrosis. Su mecanismo de accin no es an bien comprendido. Los
estudios de autopsia demuestran que la bilirrubina impregna especialmente los ganglios
basales, hipocampo, y algunos ncleos en el tronco cerebral. El cuadro clnico
correspondiente se ha llamado Encefalopata bilirrubnica o Kernicterus tambin para
referirse al cuadro clnico.
Encefalopata bilirrubnica (aguda): los signos al principio son succin dbil, letargo perdida
de la fuerza en los movimientos segn avanzan los das de produce irritabilidad msculos
contrados perdidas completas de la succin, llanto dbil, convulsiones y muertes
Kernicterus (crnica): hay una prdida completa de la succin parlisis de la mirada signos
de retardo metal, signos de parlisis cerebral, muerte
RNT >20mg/dl (bilirrubina)
RNPT >15mg/dl causando la muerte o dao cerebral
Exmenes
Grupo RH y Coombs directo, son los exmenes de mayor rendimiento para pesquisar una
enfermedad hemoltica por isoinmunizacin Rh o sub grupo. El Coombs directo tiene menor
sensibilidad y valor predictivo para el caso de la enfermedad hemoltica por
incompatibilidad de grupo clsico.
Bilirrubinemia Total. La decisin de tomar un examen de bilirrubina depende del momento
de aparicin y de la evolucin de esta. Siempre debe hacerse si la ictericia aparece en la
primeras 24 hrs. La intensidad se apreciar por el progreso cfalocaudal de sta. En general,
en toda ictericia que alcance a muslos y piernas se debe efectuar una bilirrubina total. La
experiencia clnica es muy importante en estos casos. Ante la duda es mejor pedir el
examen.
La bilirrubinemia total es, junto al grupo Rh y Coombs el examen mas til para la evaluacin
de una ictericia. Nos informa sobre el nivel, la evolucin, y es indispensable para decidir la
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necesidad de tratamiento. No es necesario, en los primeros das de vida, tomar una
bilirrubina directa, en nios que se ven clnicamente sanos. La determinacin de bilirrubina
total tiene problemas en su precisin. Se han comprobado importantes variaciones en un
mismo laboratorio y entre distintos laboratorios. Es fundamental estar realizando controles
de calidad y las calibraciones recomendadas para el mtodo que se use. Es necesario
repetirlo en casos que haya discordancia con la clnica.
Hemograma, Hemoglobina, hematocrito, recuento de reticulocitos, caractersticas del frotis
y Coombs indirecto son exmenes que pueden ayudar. Todos tienen poca sensibilidad y
especificidad para hacer el diagnstico de un sndrome hemoltico. No es til hacerlos de
rutina en nios con hiperbilirrubinemia, sino que dejarlos como una ayuda para
hiperbilirrubinemias importantes en que se sospecha hemlisis, que no son detectadas por
el Coombs directo. El caso mas frecuente, es el de la enfermedad hemoltica por
incompatibilidad de grupo clsico para la cual no hay ningn examen con buena
sensibilidad y especificidad para diagnosticarla. La presencia de anemia, la precocidad de la
ictericia y la velocidad de ascenso de la bilirrubina es lo mas importante para el diagnostico
y la decisin de tratamiento. El coombs directo ayuda, pero es poco sensible y con limitado
valor predictivo. El valor del Coombs indirecto positivo se considera de escasa utilidad para
la toma de decisiones
Tratamiento:
Fototerapia:

La fototerapia consiste en el uso de luz con un espectro semejante al de la bilirrubina que


descompone a esta en productos no txicos. La mejor luz es la azul en cuanto a efectividad, pero
tiene el inconveniente de que altera el color de la piel del nio. La mayora de los aparatos de
fototerapia usan luz blanca. La eficacia de la fototerapia depende de la intensidad de la luz y de la
cercana de esta al nio.
Hay que colocarla lo ms cerca que se pueda sin que pueda poner en peligro la
temperatura del nio. Se recomienda que la distancia sea de 40 a 50 cm. Para esto se
requiere equipos seguros que protejan al nio de un sobrecalentamiento. (desnudo,
cubierto por paal y antifaz)
Se deben cubrir los ojos para proteger la retina y estar atento a que no se produzca
conjuntivitis, para lo cual se recomiendan aseos oculares cada 4 horas.
Monitorizar condicin hidroelectroltica: balance hdrico, diuresis, peso. El nio deben
girarse cada 4 a 6 hrs. de manera de ir actuando sobre toda la superficie corporal. Para lo
cual los paales deben estar abiertos.
La fototerapia provoca con frecuencia alteracin de las deposiciones que se hacen mas
lquidas y verdosas para lo cual se debe incrementar lquidos totales para compensar
incremento de las perdidas insensibles.
Monitorizar temperatura corporal cada 1-2 horas.
Aseo corporal cada 12 horas (sin productos que contengan vaselina), para evitar
complicaciones de las erupciones cutneas que aparecen por la fototerapia.
Para dar de alta a un nio en fototerapia se requiere que tenga al menos un valor en descenso
de ms de 1 mg/dl que este bajo la curva superior o inferior de los rangos esperados La decisin
debe ser individual para cada nio, considerando los das de vida y las cifras mximas de
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bilirrubina y la tendencia de los niveles de esta. Siempre se debe informar a la madre de la
posibilidad de un rebote moderado y considerar un control clnico o con bilirrubinemia, das
despus del alta.
Exanguneo Transfusin:
La recomendacin de exanguneo transfusin, para el recin nacido aparentemente normal con
una ictericia no hemoltica, es realizarla en todo nio que a las 24 horas tiene 20 mg/dl y que
despus de las 48 horas tiene sobre 25 mg/dl.
Se va a dar a travs de la lnea umbilical. Monitorizacin continua, control hemodinmica e
incompatibilidad: aumento de temperatura, taquicardia, Rush cutneo, escalofri, y dificultad
respiratoria.
Cuidados del alta:
Observar coloracin de la piel.
Favorecer la LM
No colocar ropa amarilla
Proceso de atencin de enfermera.
Necesidad alterada: nutricin y eliminacin
Diagnostico:
Ictericia neonatal r/c perdida de peso mayor al 10% del peso corporal (fisiolgico) patrn
de alimentacin mal establecido, dificultad de la transicin de vida extrauterina, edad del
neonato prematurez, retraso en la eliminacin de las heces o factores de riesgo asociados
o patrn de eliminacin mal establecido m/p
Trastornos del patrn del sueo r/c cambios en la exposicin diurna y la oscuridad m/p
Lactancia materna ineficaz r/c secrecin lctea insuficiente, RN no es capaz de cogerse
correctamente al pecho materno, insuficiente oportunidad de succionar el pecho materno,
signos de aporte inadecuado al RN m/p..
Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal relacionado con prematurez exposicin
a la fuerte de calor, ropa inadecuada a la temperatura ambiental
Objetivo: Paciente disminuir su ictericia al cabo de 24 horas evidenciado por valores
normales de bilirrubina srica normal y coloracin amarilla sobre el abdomen
Intervenciones:
Evaluar factores de riesgos que se identifiquen en el RN para precentar hiperbilirruminemia
Observar signos y sntomas que indiquen hiperbilirruminemia, compromiso neurolgico.

Csv cada 3 horas con nfasis en la temperatura axilar


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Control de exmenes y valoracin de resultados de laboratorio: hemograma, hematocrito,
bilirrubina total y fraccionada, incompatibilidades sangunea
Retirar de la exposicin a la luz el menos tiempo posible para mudar, aseoo muestra de
exmenes.
Mantener patrn de alimentacin segn indicacin medica
Valorar deposiciones, color, consistencia, frecuencia y cantidad
Mantener balance hdrico cada 4 horas
Observar tolerancia a volmenes
Cuidados de fototerapia
Educacin a los padres sobre patologa y fototerapia.
Favorecer vinculo madre e hijo
Suspender fototerapia segn indicacin medica
Evaluacin:
Paciente disminuyo su ictericia al cabo de 24 horas evidenciado por valores normales de
bilirrubina srica normal y coloracin amarilla sobre el abdomen.
Intervencin Educativa: Fototerapia.
Seguimiento precoz del recin nacido es indispensable en todos los nios. Todo recin
nacido debe ser evaluado entre los 7 y 10 das de vida por personal de salud. Este control
debe ser ms precoz si la madre se va de alta antes de la 48 hrs.. Aquellos nios que se van
de alta con niveles de bilirrubina cercanos a la indicacin de fototerapia deben ser
controlados a las 24 o 48 horas despus del alta.
CUIDADOS DE ENFERMERIA EXANGUINEO TRANSFUSION
Verificar consentimiento de los padres para el procedimiento
Coordinacin con el banco de sangre
Poner al RN en una cuna radiante
Instalar monitorizacin
Verificar que la sangre a ser transfundida corresponda al paciente (nombre, grupo)
Sangre a t ambiente (evitar enfriamiento)
Inmovilizar al paciente