CASO N 1 Descripcin del caso

Paciente varn de 20 aos, con antecedentes personales de amigdalitis de repeticin, que no

realiza ningn tratamiento. Refiere desde hace un mes cefalea holocraneal que aumenta con la
tos y las maniobras de Valsalva, que cede parcialmente con antiinflamatorios, y se asocia a
nuseas, vmitos alimentarios y odinofagia.
Presenta crisis convulsiva tnico-clnica por lo que es remitido al servicio de Urgencias del
hospital. A su llegada se objetivan cifras de tensin arterial de 200/115 mmHg y en la analtica
de urgencias presenta una insuficiencia renal severa (Crp 6 mg/dl y urea 139 mg/dl). En
Urgencias vuelve a presentar una nueva crisis convulsiva tnico-clnica que se controla con
diazepam intravenoso. Mantiene gran agitacin e hipertensin arterial por lo que ingresa en UCI
para su estabilizacin, presentando fiebre por lo que se extraen hemocultivos y se pauta
tratamiento antibitico emprico con lo que desaparece. Durante su estancia en UCI no vuelve a
tener crisis convulsivas, recuperando el nivel de conciencia y logrando un adecuado control de la
tensin arterial, primero con nitroglicerina intravenosa y posteriormente con nifedipino,
furosemida y enalapril. Ante la presencia de una insuficiencia renal severa
se coloca catter venoso central y se inicia hemodilisis.
Exploracin fsica
En la exploracin fsica destaca: T 38 C. Peso: 66 kg. Talla: 181 cm.
IMC: 20.1 kg/m2.
Agitado y desorientado, estado postcrtico
AC: rtmico con soplo sistlico polifocal II/VI.
Auscultacin respiratoria normal.
Abdomen normal.
Extremidades normales y fondo de ojo compatible con la normalidad.
Datos complementarios iniciales
Hemograma

Bioqumica

leucocitos 29.360/mm3
(87.8% neutrfilos, 8.4% linfocitos, 1.6% monocitos),
resto normal
urea
creatinina
cido rico
fsforo

Sedimento urinario

139 mg/dl
6 mg/dl
13.6 mg/dl
6.8 mg/dl

protenas

2 g/da

leucocitos

139

hemates

1420/microl

Pregunta 1: Con el cuadro clnico y la exploracin del paciente, cul de las siguientes causas
sera la responsable de las convulsiones?

Crisis comicial secundaria a patologa enceflica

Puede ser cierta y obliga descartar un proceso intracraneal, como tumores, hemorragia
intraparenquimatosa o subaracnoidea, que justifiquen la cefalea y la crisis convulsiva.
Por fiebre, secundaria a proceso infeccioso o sistmico
Puede ser cierta. La presencia de un cuadro de agitacin psicomotora y cefalea acompaados de un
sndrome febril en un paciente joven, debe obligarnos a descartar una meningitis o meningoencefalitis
Encefalopata hipertensiva
Puede ser cierta. La hipertensin de presentacin aguda, de poco tiempo de evolucin, puede
desencadenar una encefalopata hipertensiva. Habitualmente en el fondo de ojodebera haber edema
de papila, sin hemorragias, ni exudados. El calibre de las arterias y sus paredes son normales en estas
circunstancias
Encefalopata urmica (aguda o crnica)
Puede ser cierta. Los datos analticos iniciales muestran un deterioro severo de la funcin renal; la
ausencia de anemia ira a favor de un fracaso renal agudo. Las plaquetas normales descartaran un
sndrome uremico-hemolitico.
La presencia de microhematuria, proteinuria e hipertensin arterial, estaran en el contexto de un
sndrome nefrtico.
La existencia de fiebre y un fracaso renal agudo en un paciente joven, obligan a descartar un proceso
sistmico, tipo lupus eritematoso sistmico.
Pregunta 2: En relacin a la presentacin clnica de la hipertensin arterial, cul de las siguientes
afirmaciones es cierta?
La urgencia hipertensiva es una elevacin de la tensin arterial que no se acompaa de sntomas
graves ni de dao de rganos diana
La emergencia hipertensiva es una elevacin de la tensin arterial que compromete la vida del
paciente, por afectacin severa de algn rgano diana
La hipertensin maligna es una elevacin de la tensin arterial con retinopata grado 3 y afectacin
renal (microhematuria, proteinuria leve y elevacin de la creatinina. En ocasiones se acompaa de
trombopenia y anemia hemoltica
La encefalopata hipertensiva es un aumento considerable y repentino de la tensin arterial con
intensa cefalea y alteracin del sistema nervioso central, reversible con la reduccin de las cifras de
presin arterial

Otros datos complementarios

Inmunologa
ECG

Inmunoglobulinas, ANA, ANCA, anti-MBG, crioglobulinas negativos.

Ritmo sinusal. No criterios de hipertrofia de ventrculo izquierdo

Rx trax, TAC craneal, puncin lumbar, ecocardiografa y ecografa renalnormales

Hemocultivos
Urocultivo

Negativos
Crecimiento de E.coli polisensible.

Diagnstico diferencial
A la vista de los resultados de las exploraciones complementarias establecimos como juicio
clnico:

Emergencia hipertensiva que se ha manifestado como encefalopata hipertensiva, una

vez descartada una patologa enceflica como causante de la clnica neurolgica. La
puncin lumbar y la TAC descartaran la patologa cerebral y la
meningitis/meningoencefalitis como causa de la crisis comicial, dejando slo a la
hipertensin como causa probable de la misma.

Fiebre por foco urinario, con urocultivo positivo para E. coli que respondi al
tratamiento emprico con cefalosporina de tercera generacin. El urocultivo positivo
aclara el origen de la fiebre y permite no relacionarlo con un proceso sistmico
inflamatorio como causante de la insuficiencia renal progresiva o aguda.

Fracaso renal agudo. Una ecografa renal normal permite orientar la insuficiencia renal
como aguda.

Pregunta 3: Una vez que tenemos el resultado de las pruebas complementarias Cul cree que
puede ser el origen del fracaso renal agudo?
Fracaso renal agudo prerrenal No se describen datos de hipovolemia, ni deshidratacin.
Fracaso renal agudo obstructivo La ecografia renal descarta la existencia de dilatacin del sistema
excretor.
Fracaso renal agudo parenquimatoso La presencia de microhematuria y proteinuria, sugieren un proceso
parenquimatoso. +

Pregunta 4: Dentro de este fracaso renal agudo, en qu patologa se debera pensar?

Hipertensin arterial maligna Aunque la lesin renal es muy frecuente en esta patologa, la ausencia
de lesiones en el fondo de ojo, as como la falta de trombopenia y anemia hemoltica, descartan esta
lesin vascular
Patologa glomerular ("glomerulonefritis") La existencia de proteinuria, microhematuria e
insuficiencia renal, deben hacer sospechar en patologa glomerular aguda. +
Nefroangiosclerosis benigna La edad del paciente, la normalidad del fondo de ojo y la falta de
repercusin cardiaca, descartan la hipertensin esencial.
Evolucin
Se realiz una biopsia renal percutnea que fue compatible con glomerulonefritis proliferativa mesangial con depsitos
de IgA y presencia de semilunas fibrosas y fibrocelulares en el 50% de los glomrulos.

Se inici tratamiento con pulsos de metil-prednisolona y ciclofosfamida intravenosa en un intento de recuperar la

funcin renal. Al no conseguirlo, se suspendi el tratamiento inmunosupresor a los 3 meses y contino en programa
de hemodilisis crnica. Presenta adecuado control de la tensin arterial permitiendo la reduccin progresiva de los
antihipertensivos. Recibi un trasplante renal de cadver 6 meses despus, actualmente normofuncionante.
(Glomrulo con proliferacin celular y de la matriz mesangial y con un foco de esclerosis (PAS).

Diagnstico definitivo

Emergencia hipertensiva que se ha manifestado como encefalopata hipertensiva.

Hipertensin arterial de causa nefrogena, en relacin con nefropata mesangial IgA

Insuficiencia renal progresiva secundaria a nefropata mesangial IgA con proliferacin

extracapilar.

Discusin
La importancia de este caso radica en el reconocimiento de una encefalopata
hipertensiva en una persona joven con unas cifras no muy elevadas de tensin
arterial, siendo necesario descartar otras etiologas causantes de alteraciones del
sensorio. La intensa cefalea y las distintas alteraciones del sistema nervioso central
secundarias al aumento sbito de la tensin arterial que se produce en la
encefalopata hipertensiva, son reversibles cuando se reduce la presin arterial [1].
Suele ser ms raro en individuos con hipertensin arterial crnica porque sus
presiones aumentan de manera progresiva, permitiendo que los vasos arteriales se
adapten mediante una hipertrofia de la pared arterial mediada por los nervios
simpticos, lo que permite reducir la transmisin de dichas presiones a los capilares
cerebrales. En individuos previamente normotensos, cuando la presin arterial
aumenta de manera sbita no da tiempo a que se produzca esta adaptacin
estructural de la pared arterial, siendo entonces ms probable el desarrollo de la
encefalopata hipertensiva [2]. La autorregulacin cerebral mantiene constante el
flujo sanguneo cerebral en presiones arteriales medias entre 60 y 120 mmHg.
Cuando la presin arterial media se eleva por encima del lmite de autorregulacin, se
produce una vasodilatacin generalizada que provoca una hiperperfusin cerebral con
extravasacin de lquido hacia el tejido intersticial, ocasionando un edema cerebral
que da lugar a la encefalopata hipertensiva. En pacientes hipertensos crnicos se
produce un desplazamiento de la curva de autorregulacin cerebral hacia la derecha,
hacia presiones ms elevadas. No obstante cuando la presin arterial media se eleva
por encima de 180 mmHg, tambin se producir una hiperperfusin cerebral [3]

Curvas idealizadas de flujo sanguneo cerebral con distintos niveles de presin

arterial sistmica en individuos normotensos e hipertensos. Se ilustra el
desplazamiento a la derecha de la autorregulacin en caso de hipertensin crnica.
Adaptado de Strandgaard S, Olesen J, Skinhfj, Lassen NA. Autoregulation of brain
circulation in severe arterial hypertension. Br Med J. 1973;1: 507-510.
El edema cerebral puede empeorar si no se reduce inmediatamente la presin arterial
lo que provocara un aumento del volumen de tejido isqumico que comprime la masa
cerebral pudiendo provocar una herniacin aguda [4]. Adems el aumento de presin
intracraneal puede desencadenar el reflejo de Cushing, que hace que la presin
sistmica se eleve an ms para intentar mantener el flujo sanguneo cerebral. Por
otra parte, la alteracin de la autorregulacin cerebral que presentan los pacientes
con encefalopata hipertensiva, los expone a una situacin de hipoxia cerebral cuando
se produce una reduccin sbita de la presin sistmica superior a un 25%, de ah
que el descenso de la presin arterial no deba realizarse de manera brusca.
La presencia de una insuficiencia renal acompaada de proteinuria no nefrtica y con
ausencia de lesiones de rganos diana de la hipertensin arterial, nos hizo sospechar
una patologa glomerular. Se ha observado que la nefropata mesangial IgA con
proliferacin extracapilar puede presentarse con proteinuria nefrtica, hipertensin
maligna y rpido deterioro de la funcin renal [5]. La biopsia renal demostro una
glomerulonefritis proliferativa mesangial IgA con semilunas. La asociacin de
proliferacin extracapilar en la histologa nos llev a ensayar a la "desesperada"
tratamiento inmunosupresor en un intento de recuperar la funcin renal [5]. La
funcin renal no mejor por lo que finalizamos el tratamiento inmunosupresor y
prosigui en hemodilisis peridica. La forma ms frecuente de presentacin de la
nefropata mesangial IgA es la hematuria microscpica asintomtica con o sin
proteinuria o insuficiencia renal aunque el sntoma que ms atrae la atencin mdica
es la hematuria macroscpica. En nuestro caso, se ha manifestado de una manera
poco frecuente, como una emergencia hipertensiva asociada a una insuficiencia renal
progresiva severa [6].
Con lo visto hasta ahora debemos recordar que aunque la principal causa de la
hipertensin arterial es de origen esencial, siempre debemos realizar un buen

screening y descartar una etiologa secundaria de la misma, pues tratando dicha

causa trataremos la hipertensin arterial y los riesgos vasculares que derivan de ella.