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H I D R O C E F A L I A

Dr. Alberto Muoz Cuervo


Profesor Asistente,
Facultad de Ciencias para la salud,
Universidad de Caldas.
Jefe Servicio de Neurociruga
departamento de ciruga peditrica
Hospital Infantil Universitario.
Hidrocefalia se define como el aumento en el volumen y
en la presin del lquido cefaloraqudeo, que conlleva a
una dilatacin ventricular.(HAKIM)
Para mejor comprender esta patologa, es necesario
conocer la fisiologa del LCR.
Este elemento vital es un ultrafiltrado de plasma,
producido por los plexos coroides de los ventrculos
laterales.
Es secretado a razn de 500 ml en 24 horas, y en su
secrecin interviene la anhidrasa carbnica glial, que
facilita el movimiento de sodio, entre la sangre y el
LCR.
Las clulas ependimarias son ricas en ATP y en fosfatasa
cida, enzimas que juegan un papel secretor muy activo.
Las pulsaciones arteriales de los plexos coroides,
bombean el LCR, e inician su circulacin en el neuroeje;
fenmeno llamado: "tercera circulacin" por Cushing.
El LCR abandona los ventrculos laterales, por los
agujeros de Monro, hacia el tercer ventrculo, y de aqu

pasa al cuarto ventrculo por el acueducto de Silvio. La


circulacin avanza hacia el espacio subaracnoideo y a
las cisternas de la base, a travs de los agujeros de
Luschka y de Magendie.
El 80% del LCR penetra al sistema cisternal, recorriendo
las
cisternas
protuberancial
e
interpeduncular,
quiasmtica y lateral, para terminar en el espacio
subaracnoideo cerebral.
El 20% restante recorre el espacio subaracnoideo de la
mdula espinal, pero termina en el espacio subaracnoideo
cerebral.
De all es llevado a la sangre venosa de los grandes
senos, reabsorbindose a travs de las vellosidades
aracnoideas, sobre todo, al seno longitudinal superior,
entrando as a la circulacin sangunea.

Tres factores regulan la reabsorcin del LCR a la sangre


venosa cerebral: 1- la presin del LCR, 2- la presin
en el interior de los senos durales, y
3- la
resistencia de las vellosidades aracnoideas al flujo del
LCR.
La presin normal del LCR es de 150 mm de agua en el
adulto, y hasta 180 en el nio; su capacidad de drenaje
es de 2 a 4 veces la de su produccin.
Cuando la presin del LCR es de 20 a 50 mm de agua, las
vellosidades se distienden y descargan su contenido de
LCR en los senos venosos. Esto provoca aumento de la
presin en los senos, hasta sobrepasar la presin del

LCR, cerrndose las vellosidades, bloquendose la


reabsorcin, y evitando el retroflujo de la sangre
sinusal, al espacio subaracnoideo.
Parece ser que las vellosidades se comportan como
vlvulas unidireccionales, cuya presin de apertura es
de 20 a 50 mm de agua, y su drenaje est determinado por
la diferencia de presin hidrosttica entre el LCR y los
senos.
CLASIFICACION:
La hidrocefalia puede ser: A- obstructiva,
Bcomunicante.
La hidrocefalia obstructiva se debe a una obstruccin a
cualquier nivel de la circulacin del LCR, desde los
ventrculos laterales hasta el espacio subaracnoideo.
Las principales son:
-Estenosis del acueducto de Silvio: corresponde al 20%
del total de las hidrocefalias; el "acueducto" tiene una
longitud de 1 cm
de longitud y 0,3 cm de dimetro, por lo que cualquier
afeccin fcilmente puede comprimirlo.
-Gliosis del acueducto: generalmente post-inflamatorio,
debido a infeccin, o a hemorragia perinatal.
-Malformacin de Arnold Chiari: defecto del tubo neural,
que presenta malformaciones del tallo y del cerebelo,
con herniacin de estas estructuras a travs del agujero
occipital.

-Sndrome de Dandy-Walker: se debe a una atresia


congnita de los agujeros de Luschka y Magendie. Se
presenta con un cuarto ventrculo enormemente dilatado,
comportndose como un quiste, y con vermis y hemisferios
cerebelosos muy atrficos.
-Meningitis granulomatosa tipo TBC, que por ser basal
ocluye los agujeros de Luschka y Magendie.
-Tumores
cerebrales:
del
cuarto
ventrculo
(meduloblastoma, ependimoma); del tercer ventrculo
(quiste coloide, craneofaringioma); de los hemisferios
cerebrales; de la pineal (pinealoma); del cerebelo
(astrocitoma, meduloblastoma); de las
meninges (meningiomas).
La hidrocefalia comunicante representa el 30% del total
de las hidrocefalias de la niez. Puede deberse a:
-Papiloma de los plexos coroides: que provoca secrecin
excesiva del LCR, con sistema de reabsorcin normal, que
es incapaz de drenar estos grandes excesos del LCR;
representan del 1 al 4% de los tumores intracraneanos de
la infancia.
-Dficit en la reabsorcin del LCR: las hemorragias
intracraneanas bloquean las vellosidades aracnoideas,
alterando el gradiente de presin necesario para el
adecuado drenaje del LCR. Una causa importante de
hemorragia intracraneana en el nio prematuro lo
constituye la hipoxia neonatal.
-La meningitis
aglutinacin de

bacteriana en su fase
lquido purulento en los

aguda por
canales de

drenaje,
ocasiona
flebitis
requerida

y en su fase crnica por la fibrosis que


en el espacio subaracnoideo. Adems por la
de los grandes senos, alterando la presin
para la adecuada reabsorcin.

-La malignidad menngea difusa, debida a leucemia


linfoma, que disminuye la reabsorcin del LCR.

-La compresin de las meninges y los senos venosos por


hematomas subdurales.
-La trombosis de los senos venosos por infeccin, o por
TEC.
-La plexitis, hiperplasia o hipertrofia de los plexos
coroides,que se traduce en una hiposecrecin del LCR.
La hidrocefalia a veces
se debe a una atrofia o
destruccin de los tejidos cerebrales, siendo una
hidrocefalia compensadora, llamada "hidrocefalia ex
vacuo". en cuyo caso las presiones ventricular y lumbar
son
normales.
Cabe
advertir
que
la
dilatacin
ventricular se hace a expensas de la sustancia blanca.
Esta se presenta generalmente en pacientes de edad
avanzada.
Algunos autores clasifican en un grupo aparte la
hidrocefalia congnita; Aqu estaran la estenosis del
acueducto de Silvio, El sndrome de Dandy Walker, vistos
anteriormente.
El Dr. Salomn Hakim habla adems de la hidrocefalia a
presin normal. Pero advierte que inicialmente la

presin intraventricular se aument, y logr dilatar el


sistema ventricular; con esta dilatacin la presin
baj, pero aunque normal, esa presin es suficiente para
mantener el sistema ventricular dilatado.
CUADRO CLINICO:
-SINTOMAS: la madre nota el crecimiento progresivo
ceflico del nio; su irritabilidad marcada, el vmito
fcil no precedido de nuseas, el retardo en el
desarrollo sicomotor y del lenguaje; si el nio ya
comenz su escolaridad puede presentar trastornos del
aprendizaje; adems y a cualquier edad puede presentarse
un dficit neurolgico focal: (hemiparesia, afasia,
ataxia, etc.)
Debe considerarse tambin, la sintomatologa
de la
lesin fisiolgica que est provocando la hidrocefalia:
(lesiones ocupando espacio, procesos inflamatorios,
etc.)
Un sntoma comn
es el sndrome convulsivo, focal o
generalizado, que va aumentando en intensidad y en
frecuencia, a medida que progresa el sndrome de
hipertensin intracraneana, provocada por esta entidad.
-SIGNOS:
-Inspeccin: Encontramos una macrocefalia, con un
permetro ceflico con 2 desviaciones estndar por
encima del percentil 97; puede verse una frente
prominente (frente olmpica de los franceses) por el
crecimiento de los polos frontales de los ventrculos
laterales; se notar la ingurgitacin de las venas del
epicrneo; A menudo se observa un estrabismo divergente,

con los globos oculares rotados hacia abajo: "signo del


sol naciente". Un hallazgo comn es la espasticidad de
los miembros inferiores; Otros signos menos frecuentes
son: dificultades en la succin, alimentacin, y en la
fonacin.

-Palpacin: La fontanela anterior estar


balonada,
no
pulstil;
las
suturas
se
diastasadas;

tensa y
palparn

-Percusin: el clsico signo de "olla cascada" (signo de


Mc ewen), se debe a un crneo adelgazado, con suturas
diastasadas, y unos ventrculos a gran presin por el
exceso del LCR.
-El fondo de ojo generalmente no se modifica, pues el
nio protege su fondo de ojo diastasando las suturas,
pero en hidrocefalias avanzadas, o en nios mayores
puede apreciarse un papiledema, o peor an, una atrofia
ptica, e incluso una ambliopa.

Se puede encontrar tambin, la signologa clsica de la


lesin etiolgica que est provocando la hidrocefalia.
El cuadro clnico tambin depende del tiempo en que
sobreviene la afeccin, y de la lesin estructural que
la provoca.

Nios de 6 meses de edad. El uno con microcefalia por


craneoestenosis, y el otro con macrocefalia por
hidrocefalia.
DIAGNOSTICO:
-La transiluminacin: se considera positiva cuando hay
un halo de luz de mas de 2 cm, alrededor de la linterna;
pero tambin es positiva en la hidranencefalia, y en los
quistes poroenceflicos.

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Transiluminacin positiva
-El permetro ceflico: es de vital importancia en el
diagnstico de esta entidad, considerndose positivo por
encima del percentil 97; debe hacerlo siempre el mismo
examinador y con el mismo metro; adems cuando se tome
debe pasar por la protuberancia occipital externa, y por
las eminencias frontales.

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-Las
radiografas
de
crneo;
que
mostrarn
la
hipertensin intracraneana: diastasis de suturas, signo
de "plata martillada", agrandamiento o balonamiento de
la silla turca, doble fondo con erosin del piso, y
destruccin de las clinoides anteriores.
-La ecoencefalografa: bastante confiable; pero slo
puede hacerse en nios menores de 2 aos, pues exige la
fontanela abierta; otro limitante es
que no da plano
anatmico, y por ende no puede por si solo, definir un
procedimiento quirrgico.
-La escanografa cerebral: constituye el paraclnico por
excelencia; muestra el grado de dilatacin ventricular,
el tamao del manto cortical en mm, y da plano
anatmico.

TAC cerebral simple que muestra una marcada dilatacin


ventricular, la cual puede correlacionarse desde el
punto de vista anatomopatolgico.

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-La resonancia nuclear magntica: sera el paraclnico


ideal, pero su alto costo lo hace inaccesible a la gran
mayora de la poblacin.

Resonancia Nuclear Magntica, que no solo muestra la


dilatacin ventricular, sino tambin el paso del L.C.R.
a travs de la pared ventricular, hacia el parnquima
cerebral.
TRATAMIENTO:
Debe ser etiolgico, tratando la patologa base que
provoca la hidrocefalia. Posteriormente o en caso de que

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se trate de una hidrocefalia pura, el tratamiento puede


ser mdico o quirrgico.
A- El tratamiento mdico incluye el uso de la
acetazolamida a una dosis de 50 Mg/Kg/da. se emplea
como medida temporal, mientras se define el tratamiento
quirrgico. Puede emplearse sla, o acompaada con
glicerol, cuya dosis es de 2 cc/Kg/da.
Esta ltima droga es un agente hiperosmolar, y como
diurtico
osmtico,
extrae
agua
de
las
clulas
cerebrales y la pasa a la corriente sangunea,
disminuyendo la presin intraventricular.
Otros
parmetros
utilizados
lo
constituyen
la
disminucin de las necesidades basales de los lquidos a
1.000 por M2 de superficie corporal, y la restriccin de
los lquidos orales.
B- El tratamiento quirrgico es el ideal; se utiliza una
vlvula de derivacin ventrculo-peritoneal, o en menor
proporcin ventrculo-atrial (a la vena cava superior, o
a la aurcula derecha);
Las vlvulas mas utilizadas son: la de Holter, la de
Pudenz, y la de Hakim; esta ltima es la mejor y la mas
utilizada, pero su costo se acerca al medio milln de
pesos.
Por esta ltima razn, los doctores Norman Ramrez Y, y
Eladio Castro H, con un grupo de investigadores del
Hospital infantil Universitario, han ideado una vlvula
eficiente y de menor costo, accesible a la gran mayora
de la poblacin. sus bondades han sido confirmados en

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varios pacientes, en donde se ha demostrado curacin de


la hidrocefalia, mediante escenografas de control.
Las principales complicaciones valvulares se deben a una
infeccin, o a una obstruccin; En la infeccin se deben
usar cefalosporinas de tercera generacin, pero tambin
es importante el retiro de la derivacin;
En la obstruccin es necesaria la revisin quirrgica.

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Derivacin valvular ventrculo peritoneal: Se coloca un


catter en el ventrculo lateral derecho, el cual se une
a la vlvula, la cual queda ubicada subcutnea y
retroauricular; a sta se une el cateter peritoneal, el
cual se lleva a regin abdominal por va subcutnea, y
mediante microlaparatoma, se dejan mas o menos 20 cms
intraperitoneales.
PRONOSTICO:
Depende del diagnstico precoz y del tratamiento
oportuno.
Si estos dos parmetros se cumplen, adems de su no
asociacin con otras patologas, el pronstico ser
bueno, y se preservar el coeficiente intelectual del
paciente.
Las secuelas son graves e incluyen: retardo mental,
parlisis
cerebral,
dficit
neurolgico
focal
e
incapacitante,
como
ataxia
o
dipleja
espstica,
trastornos del aprendizaje, de la conducta o del
comportamiento, as como alteraciones de la motricidad
fina, y ataques epilpticos.
BIBLIOGRAFIA:
1- MENKES JOHN H. Neurologa Infantil; Salvat Editores.
1.978 pag 146-158.
2- MATSON DONALD D. and INGRAHAM FRANC D. Neurosurgery
of infancy and childhood. Charles C Thomas Publisher,
Springfield Illinois, U S A. 1.961, pag 117-156.
3- CARLOS SANTIAGO URIBE U, ABRAHAN ARANA CH, PABLO
LORENZANA P, Neurologa, Fundamentos de medicina;

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corporacin para investigaciones biolgicas; Medelln


Colombia, 1.991, pag 476-482.
4- O'BRIEM MS. Hydrocephalus in children. in Youmans JR,
ed: Neurological surgery. Philadelphia, WB Saunders
CO,1982