Original

V. Pino, L. Marqus, JM. Pereda, C. Montero, A. Blasco

ORL-DIPS 2002;29(3):120-123

Sndrome de Ramsay-Hunt. Nuestra

experiencia y revisin de la literatura

Vicente Pino1
Luis Marqus2
Jos M. Pereda2
Carlos Montero1
Antonio Blasco3
Facultativo Especialista
de rea ORL
2
Mdico Adjunto de ORL
3
Jefe de Servicio ORL
Hospital Infanta Cristina
1

Resumen
El Sndrome de Ramsay-Hunt o parlisis facial asociada
al herpes zster tico representa un 7% de todas las
parlisis faciales perifricas. Presentamos nuestra experiencia desde 1992 hasta el 2001; en este perodo ingresaron en nuestro Servicio de ORL 12 pacientes (9 mujeres y 3 hombres) con este diagnstico. Analizamos distintas variables: Edad, manifestaciones clnicas, pruebas
complementarias utilizadas, tratamiento administrado,
complicaciones, estancia media y evolucin de los pacientes. Nuestros resultados muestran slo 2 pacientes
(16,67%) con recuperacin total tras un seguimiento
medio de 6 meses, permaneciendo el resto con secuelas.
Realizamos una revisin de la literatura comparando
nuestros resultados con otras series publicadas para intentar establecer la mejor pauta de tratamiento para esta
patologa.
Palabras Clave: Ramsay-Hunt. Parlisis Facial.

Summary
The Ramsay-Hunt syndrome or facial paralysis associated
to herpes zoster oticus represents about 7% of all
peripheral facial nerve paralysis. We report our experience
from 1992 to 2001; in this period, 12 patients (9 women
and 3 men) were admitted in our ORL Department with
this diagnosis. Different variables are analysed: Age,
clinical symptoms, complementary tests used , given
treatment, complications, average stay and evolution of
the patients. Our results show only two cases (16,67%)
with complete recovery after a 6-month follow-up while
the rest of patients suffered a permanent damage.
We carry out a review of the literature using a comparison
between our results and other published series in order to
try to establish the best line of treatment for this patology.

cutnea eritemato-vesicular del odo externo (pabelln y CAE) producida por reactivacin del virus varicela-herpes zster. Representa aproximadamente un
7% del total de las parlisis perifricas segn la estadstica de May.
Durante el perodo comprendido entre 1992 y el ao
2001 hemos ingresado en nuestro Servicio de ORL
un total de 12 pacientes con este sndrome, que
fueron sometidos a tratamiento con aciclovir (oral e
IV), antiinflamatorios, analgsicos y proteccin ocular. Analizamos una serie de variables entre las que
inclumos la edad del paciente, clnica de presentacin, curso de la enfermedad y pruebas complementarias utilizadas (analtica general, audiometra, test
de Hilger (estimulacin facial), electroneuromiograma, TAC y/o RMN). Posteriormente procedemos a comprobar la evolucin de los pacientes tras
el tratamiento administrado con seguimiento clnico
medio de 6 meses tras su alta hospitalaria.
Nuestros resultados no son buenos, si bien es cierto
que el pronstico de recuperacin de las parlisis
debidas al virus del herpes zster es sensiblemente
peor que las idiopticas (parlisis de Bell). Hacemos
hincapi en las medidas de proteccin ocular tanto
a nivel de tratamiento como a nivel preventivo.
Por ltimo, realizamos una revisin literaria sobre
este sndrome para tratar de establecer cul es la
mejor teraputica al respecto, especialmente para
intentar mejorar los resultados y evitar en lo posible
las secuelas de la parlisis que afectan fsica y psicolgicamente al paciente que las sufre.

Key words: Ramsay-Hunt. Facial Paralysis.

Material y mtodos
Correspondencia:
Vicente Pino Rivero (ORL)
Avda. Antonio
Masa Campos 3, 5G
06005 Badajoz

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Introduccin
El sndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parlisis facial perifrica que acompaa a la afectacin

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Desde 1992 hasta el 2001 hemos ingresado para

tratamiento en nuestro hospital a 12 pacientes diagnosticados de Sndrome de Ramsay-Hunt que acudieron al Servicio de Urgencias. Tres eran varones

Sndrome de Ramsay-Hunt. Nuestra experiencia y revisin de la literatura

(25%) frente a nueve mujeres (75%), con una media de edad de 51 aos (Rango entre 14 y 77 aos).
En 8 casos el odo afectado fue el derecho.

4 pacientes; erupcin cutnea asociada en el territorio del V par con prurito en dos y sndrome febril en
tres casos.

Entre los antecedentes personales recogidos, slo

uno de los pacientes haba sufrido episodios previos
de parlisis facial perifrica y dos pacientes presentaban mal estado general e inmunodepresin a su
ingreso (anemia hemoltica severa por patologa
hemorrgica gastrointestinal en un caso, y agranulocitosis en el otro). Dos pacientes eran hipertensos
con mal control de su TA. No registramos ningn
caso de diabetes o hiperglucemia.

La analtica general (bioqumica, hemograma y coagulacin) mostr slo una leucocitosis con neutrofilia
y monocitosis en menos del 40% de los casos. Un
paciente present leucopenia porque entre sus antecedentes personales refera agranulocitosis y otro
sufra una anemia severa previa a la enfermedad.

Dentro de las manifestaciones clnicas distinguimos:

Parlisis facial perifrica (con su grado segn la clasificacin de House-Brackmann), presencia de vesculas en odo externo (y su momento de aparicin),
hipoacusia, otodinia (3 grados de intensidad-Leve/
Moderada/Intensa), erupcin en territorio del V par
craneal, vrtigo, prurito y sndrome febril.
En lo referente a las exploraciones complementarias
tras la exploracin fsica (includa la neurolgica) y
otoscopia se solicitaron las siguientes: Analtica general (12 casos), Audiometra (8 pacientes), Tac y/o
RMN (5 en total), ENG-EMG (10 pacientes) con
test de Hilger o estimulacin facial previo y slo en
un caso realizamos serologa para virus varicela-herpes zster.
Para el tratamiento solemos utilizar en los ltimos
aos aciclovir IV, analgsicos y antiinflamatorios,
generalmente corticoides. Al alta del paciente solemos complementar el tratamiento con aciclovir va
oral. Son fundamentales las medidas de proteccin
ocular (oclusin nocturna, lgrimas artificiales a demanda, gafas de sol, etc)
Hemos utilizado las bases de datos Filemaker 4.0 y
Microsoft Access, relizando la revisin literaria a travs de bsqueda en Medline.

Resultados
La parlisis facial perifrica estuvo presente, por definicin, en los 12 casos y segn la clasificacin de
House-Brackmann oscil entre los grados II y VI,
con neto predominio del V (Tabla 1). La presencia
de vesculas en concha y conducto auditivo externo
precedi a la parlisis en 10 casos, mientras que en
dos pacientes apareci primero la parlisis facial y al
cabo de 24-48 h las vesculas.

La audiometra fue normal en 4 pacientes y mostr

prdidas neurosensoriales o mixtas que oscilaron entre
35 y 70 dB en otros cuatro casos, sobre todo en las
frecuencias agudas. Se procedi a solicitar TAC ticocraneal y/o RMN en 5 pacientes cuyo resultado fue
bsicamente normal.
Los resultados del ENG-EMG se muestran en la Figura 1. En la mayora de los casos se constat una
neuropata facial perifrica moderada- severa, con
una conduccin inferior a un 25-30%. A menor porcentaje de conduccin, peor pronstico de recuperacin funcional. Previamente se realiz test de estimulacin facial o de Hilger.
Para el tratamiento bsicamente hemos utilizado aciclovir IV asociado a corticoides. Las medidas de proteccin ocular mediante oclusin nocturna, lgrimas
artificiales a demanda, gafas de sol, etc, constituyeron la parte fundamental del tratamiento. Tambin
hemos utilizado aciclovir va oral, antiinflamatorios y
analgsicos (ocasionalmente carbamacepina).

Grado
I
II
III
IV
V
VI

Disfuncin

Nmero de Pacientes

No
Leve
Moderada
Moder./Severa
Severa
Parlisis Total

0
1
2
3
4
2

Tabla 1.
Grado de parlisis facial
de los 12 pacientes
de nuestro estudio segn
la clasificacin
de House-Brackmann

Figura 1.
Resultados del ENG-EMG
en los 10 pacientes
en los que se realiz
con diagnstico de Sdme.
de Ramsay-Hunt. C
refleja el porcentaje
de fibras del nervio facial
que conservan
conduccin tras realizar
la prueba

La otodinia fue moderada-intensa en ms del 80%

de los pacientes. Se constat hipoacusia-vrtigo en

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Slo 2 pacientes experimentaron una recuperacin

completa de su parlisis. En el resto, tras un seguimiento clnico medio de 6 meses, se constataron
slo recuperaciones parciales y secuelas. 1 paciente
fue sometido a una tarsorrafia e n su ojo izquierdo
debido a la mala evolucin de la movilidad ocular y
en prevencin de lesiones corneales.
La estancia media fue de 13 das, con un rango entre 4 y 32 das. El seguimiento clnico medio de los
pacientes ha sido de 6 meses a partir de su alta
hospitalaria.

Discusin
El sndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parlisis facial perifrica acompaada de un rash eritematoso-vesicular que afecta al odo externo y que
puede o no extenderse a otras localizaciones adyacentes1. En la estadstica de May, sobre 2856 casos
de parlisis perifricas, el Herpes zoster tico representa aproximadamente un 7% del total, siendo
mucho menos frecuente que la parlisis de Bell o a
frigore2.

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recuperacin total, frente a ms del 70% de las parlisis de Bell2,6.

El diagnstico del Sdme. de Ramsay-Hunt es eminentemente clnico. Es posible detectar el virus varicela-zster (VVZ) a nivel salivar o en las lgrimas;
as Hiroshige, et al.7 utilizan la reaccin en cadena
de la polimerasa (PCR) unida a un mtodo de hibridacin. Existen variantes inusuales del sndrome que
pueden afectar a otros pares craneales como el X, XI
y XII8, lo que pone de manifiesto la extensin que
puede llegar a adquirir9.
El tratamiento de esta patologa suele incluir
aciclovir IV u oral, analgsicos y corticoides, con
medidas de proteccin ocular1,2,6,10. No todos los
autores utilizan los corticoides debido a la posibilidad de producir una encefalitis herptica. Sweeney
y Gilden1 proponen un tratamiento precoz con
fanciclovir (500 mg/8h) o aciclovir (800 mg, 5 veces al da) durante 7-10 das, adems de prednisona
oral (60mg/da) 3-5 das. Murakami6, no encuentra
diferencias significativas en cuanto a la recuperacin facial utilizando aciclovir IV en lugar de aciclovir
oral.

La etiologa es vrica y se basa en la reactivacin

del virus varicela-herpes zster1,2. A las manifestaciones clnicas anteriormente descritas pueden asociarse hipoacusia, mareo-vrtigo, acfenos, otorrea,
prurito y fiebre, entre otras, siendo frecuente la
otodinia que puede llegar a ser muy intensa y rebelde a los analgsicos habituales3. Para Adour4 y la
mayora de los autores consultados, las manifestaciones clnicas en el Sdme. de Ramsay-Hunt son
ms severas y de peor pronstico que en las formas
idiopticas.

Las secuelas del Sdme. de Ramsay-Hunt no son slo

fsicas sino tambin pueden afectar psicolgicamente a los pacientes que las sufren. La desviacin de la
comisura bucal, por afectacin de la rama inferior
del nervio, puede llegar a ser muy llamativa. El defecto de cierre ocular, por afectacin del ramo
tmporo-facial, puede llegar a producir lesiones
corneales (lceras) irreversibles si no se toman medidas de proteccin ocular durante el da y por la
noche. Incluso hemos realizado una tarsorrafia en
uno de nuestros pacientes utilizando una pesa de oro
para lograr el cierre palpebral.

La parlisis facial perifrica, en nuestra casustica,

comport principalmente una disfuncin moderada,
severa o total de acuerdo a la clasificacin de House
Brackmann que utilizamos2. Este hecho se corrobor tras la realizacin de un electroneuromiograma
(ENG-EMG), prueba que permite emitir un pronstico ms fiable sobre la recuperacin o no de la
disfuncin facial. A menor porcentaje de conduccin
(axonotmesis severa o neurotmesis), menores posibilidades de recuperacin y mayor probabilidad de
secuelas. En nuestro estudio, slo en dos pacientes
desapareci la parlisis (16,67%), quedando los 10
restantes con secuelas variables. Murakami, sobre
325 pacientes con esta enfermedad, presenta un
52,4% de recuperaciones totales5. Por trmino medio, slo un 20-30% de los casos presentarn una

Nuestra estancia media de 13 das resulta elevada,

pero hay que tener en cuenta que nuestro nmero de
casos no es muy grande y uno de los pacientes permaneci ingresado 32 das por presentar patologa
general grave aadida que precis varios controles
por el Servicio de Medicina Interna de nuestro Hospital. Generalmente, nuestros pacientes estuvieron
ingresados entre 7 y 10 das con el tratamiento anteriormente citado. Con posterioridad los controlamos y revisamos en nuestras Consultas Externas, pues
existen casos que presentan una recuperacin parcial ms tarda. De todos modos, procedemos a informar al paciente sobre las posibilidades reales de
recuperacin total que son, por desgracia y como
hemos subrayado, bastante escasas a pesar del tratamiento2,10.

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