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CTO MEDICINA

Test 3V

Hematología

TEMA 1. INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN

1

Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis

En la médula ósea

2

Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto

En el hígado, el bazo y la médula ósea a partir del cuarto mes

3

Tipo de hemoglobina más abundante en los hematíes del adulto

La hemoglobina A 1 , que supone el 97%

4

Composición de la hemoglobina fetal

Alfa2-gamma2

5

Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hematíes de un adulto

Menos del 1% Vida media aproximada del hematíe…. 120 días

6

Principal fuente de energía utilizada por el hematíe y para qué se utiliza la glucosa

Para mantenimiento y reparación de la membrana, mantenimiento de su fl exibilidad y mantenimiento de los átomos de hierro en forma reducida, para evitar la formación de metahemoglobina

7

Funciones principales del bazo

Eliminación de eritrocitos defectuosos Secuestro de parte de hematíes normales y plaquetas Posibilidad de una hematopoyesis extramedular Eliminación de microorganismos Regulación de circulación portal

8

Recorrido del hierro tras el catabolismo de la hemoglobina

Es incorporado a la ferritina (fundamentalmente en hígado y médula ósea) y desde allí puede ser transportado a la médula por la transferrina según las necesidades del organismo

9

Defi nición de anemia

Disminución de la masa de eritrocitos

10

Defi nición de la anemia en la práctica clínica

Disminución del número de hematíes del hematocrito y la concentración de hemoglobina en el hemograma

 

Situaciones en que disminuye la afi nidad del oxígeno por la

 

11

hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha)

Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sanguínea, aumento de la temperatura

12

Según el volumen corpuscular medio del hematíe, las anemias se dividen en

Microcíticas: < 80 micras cúbicas Normocíticas: 80 -100 micras cúbicas Macrocíticas: >100 micras cúbicas

13

Causa más frecuente de anemia microcítica

Ferropenia

14

Otras causas de microcitosis

Anemia de la enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas hereditarias y la intoxicación por plomo

15

Causa más frecuente de anemia normocítica

Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro

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Test 3V

Hematología

CTO MEDICINA

Hematología CTO MEDICINA T EMA 1. I NTRODUCCIÓN : F ISIOLOGÍA DEL E RITROCITO .

TEMA 1. INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN

16

Concepto de macrocitosis

Tamaño grande del hematíe

17

Causa más frecuente de macrocitosis

El alcohol

18

Concepto de megaloblastosis

Tamaño grande de precursores hematológicos en médula ósea

19

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

Défi cit de ácido fólico

20

Otras causas de anemia macrocítica

Tratamiento quimioterápico, aplasia de médula ósea, hipotiroidismo, hepatopatía crónica, síndromes mielodisplásicos, anemias sideroblásticas adquiridas

21

¿En qué ocasiones puede existir un falso aumento del volumen corpuscular medio?

Las situaciones de hemólisis o sangrado agudo

22

¿Qué nos indica la presencia en sangre periférica de reticulocitos?

El funcionamiento normal de la médula ósea, regenerando células

23

Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en condiciones normales

Del 1 al 2%.

24

¿Cuál es la característica fundamental de las anemias denominadas regenerativas?

Presentan elevación en el número de reticulocitos en sangre periférica

25

¿Cuál es el prototipo de dichas anemias?

La hemólisis o la anemia por sangrado agudo

26

Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por

No elevar el número de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido

27

El prototipo de anemia hiporregenerativa es

La aplasia medular

28

Cuando el número de reticulocitos no se eleva hay que sospechar

Enfermedad de la médula ósea o trastorno carencial

   
  • - Mieloptisis

29

Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:

  • - Dacriocitos o hematíes en lágrima

  • - Poiquilocitos

  • - Dianocitos

  • - Punteado basófi lo

  • - Esferocitos

  • - Cuerpos de Heinz

  • - Esquistocitos

  • - Cuerpos de Howell-Jolly

  • - Rouleaux

  • - Mielodisplasia

  • - Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías

  • - Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas

  • - Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis

  • - Hemólisis por oxidantes en defi ciencia de glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa

  • - Hemólisis traumática

  • - Hipoesplenismo

  • - Mieloma múltiple

TEMA 2. APLASIA DE MÉDULA ÓSEA

1

Concepto de aplasia de médula ósea

Disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fi brosis u otros procesos

 

En un enfermo, con pancitopenia y disminución del número

 

2

de reticulocitos en sangre periférica, habría que descartar en primer lugar la existencia de

Aplasia de médula ósea

3

El diagnóstico se confi rma mediante

Biopsia de médula ósea, que presentará hipocelularidad

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TEMA 2. APLASIA DE MÉDULA ÓSEA

Hematología

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T EMA 2. A PLASIA D E M ÉDULA Ó SEA Hematología CTO MEDICINA -
   
  • - Celularidad de la médula ósea inferior al 25% de la celularidad total normal

4

Se habla de aplasia severa cuando

  • - Disminución de neutrófi los por debajo de 500 por milímetro cúbico

  • - Trombopenia inferior a 20.000 Por milímetro cúbico

  • - Disminución de reticulocitos por debajo del 1%

 

Niño de 6 años de edad, que presenta anemia, manchas café

 

5

con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del 1% en sangre periférica, qué enfermedad sospecharías?

Anemia de Fanconi

6

¿Qué es la eritroblastopenia?

Aplasia selectiva que solo afecta a la serie roja, también llamada enfermedad de Diamond-Blackfan

7

Causa más frecuente de aplasia medular

Desconocida o idiopática

8

Causas que producen aplasia adquirida

Fármacos, tóxicos, radiación, virus

9

¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?

Al timoma

10

Clínica fundamental de los enfermos con aplasia

Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos

11

Otras causas de pancitopenia que hay que descartar ante la sospecha de aplasia medular

Anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, síndromes mielodisplásicos

12

Tratamiento de elección de la aplasia

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

 

En un paciente varón de 68 años, con aplasia de médula ósea

 

13

tras radioterapia y con anemia e infecciones de repetición, el tratamiento de elección será

Globulina antilinfocitaria o antitimocítica con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor

TEMA 3. ANEMIA MIELOPTÍSICA

1

Concepto de mieloptisis

Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula

2

Se caracteriza por

Presencia de células inmaduras en sangre periférica

3

La presencia de células inmaduras en sangre periférica se conoce con el nombre de

Reacción leucoeritroblástica

4

Esta reacción leucoeritroblástica puede verse en otros procesos, por ejemplo

Hemorragia aguda, hipoxemia brusca, hemólisis crónica severa

5

Ante la presencia de reacción leucoeritroblástica y dacriocitos hay que sospechar la existencia de

Una ocupación de la médula ósea o mieloptisis

6

Causa más frecuente de mieloptisis

Ocupación de la médula ósea por micrometástasis de carcinoma

7

Ante una paciente que ha recibido quimioterapia hace dos años por un cáncer de mama, que presenta reticulocitos, mielocitos y plaquetas gigantes en sangre periférica, hay que sospechar la existencia de

Metástasis de carcinoma en médula ósea (mieloptisis)

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TEMA 4. ANEMIA FERROPÉNICA

Hematología

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T EMA 4. A NEMIA F ERROPÉNICA Hematología CTO MEDICINA 1 ¿Cuál es la causa

1

¿Cuál es la causa más frecuente de anemia?

La ferropenia

2

Causa más frecuente de ferropenia en general

Pérdidas sanguíneas

3

Causa más frecuente de ferropenia en el varón

Sangrado digestivo

4

Causa más frecuente de ferropenia en la mujer

Sangrado menstrual

5

Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica

Descenso de la ferritina

6

Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia

Descenso de la ferritina

7

Método diagnóstico más fi able para la detección de ferropenia

Biopsia de médula ósea y cuantifi cación de hierro

8

La absorción del hierro es mayor si se encuentra en forma

Hémica

9

Factores que aumentan la absorción de hierro

El ácido gástrico, el ácido ascórbico y citrato

10

Disminuyen la absorción del hierro

Los fi tatos y cereales de la dieta, y los alimentos en general

11

La absorción del hierro se hace en forma

Ferrosa o reducida, y se transporta en forma férrica

12

¿Qué proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo?

La transferrina

13

¿Cuál es la principal proteína de depósito de hierro?

La ferritina

14

¿Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del organismo?

La ferritina

   
  • - Disminución del aporte de hierro por una dieta inadecuada

15

Principales causas de anemia ferropénica

  • - Disminución de la absorción de hierro por aclorhidria, cirugía gástrica

  • - Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal, pérdidas menstruales y ginecológicas…(la más frecuente)

16

Principal lugar de absorción de hierro

Duodeno, yeyuno proximal y medio

 

Ante una paciente de 35 años de edad, con hemoglobina de

 

17

10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uñas quebradizas, ¿qué sospecharías?

Anemia ferropénica

18

Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar

Anemia ferropénica

19

Parámetro que nos permite diferenciar una anemia ferropénica de una talasemia

El IDH o índice de distribución de hematíes, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal

20

Tratamiento de la anemia ferropénica

Hierro oral 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mínimo (a tomar en ayunas)

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TEMA 4. ANEMIA FERROPÉNICA

Hematología

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T EMA 4. A NEMIA F ERROPÉNICA Hematología CTO MEDICINA 21 ¿Cuál suele ser el

21

¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral?

El incremento en el porcentaje de reticulocitos

22

La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer

Después de dos meses de tratamiento

   
  • - Intolerancia al hierro oral

  • - Ausencia de absorción oral

23

Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral

  • - Pérdida de hierro a velocidad superior a la reposición por vía oral

  • - Enfermedad infl amatoria intestinal o enfermedad celíaca

TEMA 5. ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DE HIERRO

1

Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica

La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y elevada en la anemia de trastornos crónicos

2

La anemia de trastornos crónicos generalmente se caracteriza por una anemia

Normocítica y normocrómica

3

Parece que la patogenia fundamental de este tipo de anemia es:

Una disminución de la utilización del hierro de los macrófagos de depósito, que no pasa al plasma, con disminución de hierro plasmático y falta de utilización del hierro por precursores eritroides

4

Parámetros fundamentales para el diagnóstico de anemia de trastornos crónicos

Hiposideremia, disminución de la concentración de transferrina y saturación de transferrina normal o disminuida, ferritina aumentada o normal

5

Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren

Ferropenia

6

Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica incrementada sugieren

Anemia de enfermedad crónica

7

¿Cuál es el estudio diagnóstico más fi able en último caso para diferenciar la anemia ferropénica de la de trastornos crónicos?

La biopsia de médula ósea y comprobar los depósitos de hierro, aumentados en la anemia de trastornos crónicos

8

Paciente de 43 años diagnosticado de artritis reumatoide de 5 años de evolución, con anemia hipocrómica con niveles de ferritina sérica aumentados, ¿cuál es el tratamiento fundamental para este paciente?

El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide

TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

1

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

Défi cit de ácido fólico

2

Causas principales de anemia megaloblástica

Defi ciencia de folato o vitamina B12, con alteración de la síntesis de ADN en los precursores hematopoyéticos

3

Cambios morfológicos típicos de las anemias megaloblásticas

Gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la médula ósea y en sangre periférica

4

En sangre periférica lo más característico es la presencia de

Hematíes de gran tamaño, neutrófi los hipersegmentados y reticulocitos no aumentados

5

¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la LDH sérica?

En las anemias megaloblásticas y hemolíticas

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TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS.

Hematología

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T EMA 6. A NEMIAS M EGALOBLÁSTICAS . Hematología CTO MEDICINA 6 Almacén fundamental de

6

Almacén fundamental de vitamina B12 en el organismo

El hígado

 

7

La vitamina B12, ¿en qué alimentos se encuentra? y ¿dónde se

-

En alimentos de origen animal

absorbe?.

-

En íleon terminal

8

Para la absorción de vitamina B12 es fundamental un factor sintetizado por células parietales gástricas, que es

El factor intrínseco

 
   

Dietas vegetarianas

 

Disminución de la absorción: por défi cit de factor intrínseco

9

Etiologías más frecuentes del défi cit de vitamina B12

(gastrectomía, anemia perniciosa

)

O por alteración intestinal

del íleon terminal (infección por bacterias o parásitos, alteraciones pancreáticas, enfermedad infl amatoria intestinal…)

10

Causa más habitual de défi cit de cobalamina

La anemia perniciosa

 
 

Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia

 

11

con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales gástricas, hay que sospechar

Anemia perniciosa

 

12

¿En refeencia a la patología gástrica qué sería lo más impor- tante a tener en cuenta en esta paciente?

Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico y es necesario seguirla de forma estrecha

13

Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test ¿cuál es?

El test de Schilling

 

14

Diagnóstico del défi cit de vitamina B12

Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína

15

Clínica fundamental del défi cit de vitamina B12

Alteraciones digestivas, glositis atrófi ca, alteraciones neurológicas y polineuropatías

16

La alteración neurológica más característica es

La degeneración combinada subaguda de la médula espinal

17

Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre otras patologías, se debe descartar

Défi cit de vitamina B12

 

18

¿Las alteraciones neurológicas por défi cit de cianocobalamina siempre aparecen cuando existe una anemia manifi esta?

No, pueden aparcer sin que haya anemia

 

19

Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas por défi cit de vitamina B12

Vitamina B12 parenteral acompañada de ácido fólico

20

El ácido fólico: ¿dónde se absorbe? y ¿dónde están sus reservas y cuánto duran?

En yeyuno; en el hígado; duran tres o cuatro meses

   

-

Disminución del aporte por desnutrición, etilismo

-

Aumento de consumo de folato en embarazo, infancia

21

Las causas fundamentales de défi cit de folato son

-

Disminución de absorción por enteropatías, fármacos

-

Antagonistas de la folato reductasa como el metotrexate

-

incremento de las pérdidas por enteropatía pierde proteínas,

-

Hemodiálisis

22

La clínica del défi cit de folato es igual a la del défi cit de cianocobalamina excepto en

Las manifestaciones neurológicas, que están ausentes en el défi cit de folato

23

El diagnóstico se realiza por

Determinación de folato sérico o intraeritrocitario

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TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

Hematología

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T EMA 6. A NEMIAS M EGALOBLÁSTICAS Hematología CTO MEDICINA 24 Tanto el défi cit

24

Tanto el défi cit de vitamina B12 como el de fólico aumentan los niveles séricos de la

Homocisteína

25

Tratamiento del défi cit de ácido fólico

Administración de ácido fólico o folínico en caso de anemia por alteración de las folato-reductasas

26

Ante un paciente con anemia macrocítica debe descartarse

Síndromes mielodisplásicos, aplasia, hipotiroidismo

27

Para el diagnóstico de anemia megaloblástica se debe solicitar

Estudio de extensión de sangre periférica para hallazgos sugestivos como hipersegmentación de neutrófi los, niveles séricos de vitamina B12 y ácido fólico, y aspirado de médula ósea ocasionalmente

28

El diagnóstico defi nitivo de anemia megaloblástica se realiza mediante

Aspirado de médula ósea

TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

1

Defi nición de anemia hemolítica

Anemia que se produce como consecuencia de la destrucción de hematíes

2

¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?

Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes

3

¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?

Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción externa al propio hematíe

4

Cuando la hemólisis ocurre en el aparato circulatorio se habla de

Hemólisis intravascular

5

La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en

El bazo

6

Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis

Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero

7

La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una

Hemólisis intravascular

8

En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de

Reticulocitos y policromatófi los, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes

9

Clínica fundamental de estas anemias

Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente

10

¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?

La espectrina

11

¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

La esferocitosis hereditaria

12

La esferocitosis cursa con aumento de la destrucción de hematíes como consecuencia de

Aumento de la permeabilidad de membrana del hematíe que se llena de agua y adopta forma esférica destruyéndose en los capilares de la microcirculación esplénica

13

La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes

Crisis aplásicas

14

Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar

Una hemólisis crónica

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TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hematología

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T EMA 7. A NEMIAS H EMOLÍTICAS Hematología CTO MEDICINA 15 ¿En qué otro tipo

15

¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?

En las anemias inmunohemolíticas

16

El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra

Disminuido, es una microesferocitosis

17

Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis

La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio

18

Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis

La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas

19

Causa más frecuente de anemia hemolítica por défi cit enzimático

Defi ciencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

20

Tipo de herencia en el défi cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

Ligada al cromosoma x

21

Factores desencadenantes de crisis hemolíticas en el défi cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

Situaciones de acidosis, fi ebre, favismo (ingestión o inhalación del polen de habas, guisantes o alcachofas), fármacos como antipalúdicos, sulfamidas, analgésicos o vitamina K

22

El diagnóstico se realiza mediante

Dosifi cación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima

23

Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por défi cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenadas

Evitar las crisis y administrar ácido fólico

24

Composición de la hemoglobina normal en el adulto

4 Cadenas de globina y 4 núcleos de Hem

25

La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la

Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta

26

El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es

Un 1%

27

La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina

Talasemia

28

La talasemia más frecuente en nuestro medio es

La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina

29

La herencia de las talasemias es

Autosómica recesiva

30

En las talasemias el defecto hemolítico es provocado por

El exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que precipita en el interior del hematíe ocasionando una lesión del mismo y una hemólisis

31

Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?

Una betatalasemia Major o anemia de Cooley

32

El diagnóstico de la betatalasemia se confi rma mediante

La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F

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TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 7. A NEMIAS H EMOLÍTICAS Hematología CTO MEDICINA 33 ¿A qué edad comienzan

33

¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?

A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto

34

Tratamiento de elección de las formas severas

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos

35

Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatología y la anemia son

Esplenectomía, transfusiones sanguíneas + desferroxamina, y fármacos que aumentan la síntesis de cadenas gamma y aumentan la hemoglobina fetal, como el butirato, la 5-azacitidina y la hidroxiurea

36

La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la

Talasemia minor o rasgo talasémico

 

Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con

 

37

número normal o ligeramente incrementado de hematíes hay que sospechar

Una talasemia minor

38

¿Cuál es el mejor método de screening para detectar el rasgo talasémico?

Los índices corpusculares, sobre todo el VCM

39

Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos

La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), que en el caso de la anemia ferropénica está disminuida y en la talasemia está normal

 

La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatala-

 

40

semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?

La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)

41

La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por

Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe

42

La morfología típica de los drepanocitos es

En forma de hoz

43

Clínica fundamental de la drepanocitosis

Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados

44

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis

Sepsis neumocócica

45

En los niños con drepanocitosis es típica la infección por

Salmonela

46

Tratamiento de las crisis vasooclusivas

Analgesia e hidratación, y vacunación contra microorganismos encapsulados

   
  • - Hiperesplenismo

  • - Hemólisis química

  • - Alteraciones metabólicas: hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos

  • - Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis

47

Causas de anemias hemolíticas adquiridas

  • - Trauma eritrocitario: hemoglobinuria de la marcha, en estenosis o insufi ciencia aórtica, prótesis valvulares o alteración de la microcirculación (coagulación intravascular diseminada), hemangioma cavernoso gigante, vasculitis, hipertensión maligna, púrpura trombocitopénica trombótica

48

Las anemias inmunohemolíticas están producidas por

Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción

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TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 7. A NEMIAS H EMOLÍTICAS Hematología CTO MEDICINA 49 La hemólisis mediada por

49

La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente

Intravascular

50

La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce fundamentalmente

En el bazo

51

Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica

Prueba de Coombs

52

¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?

Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe

53

¿Y el Coombs indirecto?

Anticuerpos en plasma

54

Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por

Anticuerpos calientes

55

Éstas generalmente se asocian a enfermedades como

Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos

56

La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina

Síndrome de Evans

57

La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por

IgG y se produce fundamentalmente en el bazo

58

Tratamiento de esta

El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores

59

La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por

IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular

60

Además de la hemólisis intravascular existe una proporción de hemólisis extravascular que se produce sobre todo en

El hígado

61

Tratamiento fundamental de esta

Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis

62

En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento

Agentes inmunodepresores

 

La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de

 

63

Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de transmisión sexual, ¿cuál?

La sífi lis terciaria

64

Una hemólisis que está mediada por un anticuerpo frío tipo IgG que activa complemento, ¿dónde ocurrirá?

Intravascular

   
  • - Por unión de la droga a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno, por ejemplo: la penicilina

65

Menciona los tres mecanismos por los cuales los fármacos pueden producir anemia inmunohemolítica

  • - Mecanismo del espectador o hemólisis por inmunocomplejos, por ejemplo: sulfamidas, fenotiacinas…

  • - Formación de autoanticuerpos, por ejemplo, la alfametildopa

66

La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de

La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series

67

Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por

Exceso de sensibilidad al complemento

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10

Test 3V

TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 7. A NEMIAS H EMOLÍTICAS Hematología CTO MEDICINA 68 La enfermedad se produce

68

La enfermedad se produce como consecuencia de un défi cit de

Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento

69

La hemólisis se produce por

Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria)

70

¿Por qué las crisis hemolíticas suelen producirse por la noche?

Porque existe tendencia a la acidosis, que facilita la activación del complemento

71

La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de

Procesos hemolíticos, hemoglobinuria, y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas

72

El diagnóstico de la enfermedad se hace mediante

La prueba de la hemólisis ácida o prueba de Ham, que es una prueba de activación del complemento

73

El diagnóstico defi nitivo de la enfermedad se realiza mediante

Citometría de fl ujo, donde se demuestra la ausencia de proteínas CD55 y CD59

74

En sangre periférica esta enfermedad cursa con

Pancitopenia y neutrófi los con bajo nivel de fosfatasa alcalina

75

Tratamiento defi nitivo de la enfermedad

Trasplante de progenitores hematopoyéticos

TEMA 8. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

1

¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos?

La mutación de la célula madre pluripotencial mieloide

2

Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la primera sospecha debe ser hacia un

Síndrome mielodisplásico

3

La etiología fundamental de los síndromes mielodisplásicos es

Idiopática

4

Los síndromes mielodisplásicos secundarios ¿a qué pueden ser debidos? y ¿cómo es su pronóstico?

Agentes alquilantes, quimioterápicos, radiaciones, tóxicos…y su pronóstico es peor que el de los síndromes mielodisplásicos primarios

5

La tinción de Perls es útil para observar

Los sideroblastos en anillo en la médula ósea

6

La clínica fundamental de los síndromes mielodisplásicos es

Indolente, con aparición de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayoría de tratamientos, además de infecciones y trastornos de la hemostasia

7

El hemograma de los síndromes mielodisplásicos se caracteriza por

Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias

8

En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico podemos encontrar

Lo más habitual es encontrar hipercelularidad en médula ósea, con alteraciones morfológicas en las tres series celulares, aunque esta también puede ser normocelular o hipocelular

9

La evolución más grave de un síndrome mielodisplásico es hacia una

Leucemia aguda, generalmente mieloblástica

10

¿Qué tipo de síndrome mielodisplásico tiene un comportamiento más benigno?

La anemia refractaria con sideroblastos en anillo

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11

Test 3V

TEMA 8. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 8. S ÍNDROMES M IELODISPLÁSICOS Hematología CTO MEDICINA 11 Cuál es el porcentaje

11

Cuál es el porcentaje normal de blastos en la médula ósea?

Inferior al 5%

12

Si en un paciente de 80 años de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de médula ósea existe un porcentaje de blastos del 15%, lo más probable es que se trate

De un síndrome mielodisplásico con exceso de blastos

13

Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para defi nir una leucemia aguda?

Más de un 20% de blastos en médula ósea

14

¿Cuáles son los tipos de síndromes mielodisplásicos con mejor pronóstico?

Los primarios, de causa idiopática, y dentro de estos, la anemia refractaria simple y la anemia refractaria con sideroblastos en anillo

15

¿Cuál es el síndrome mielodisplásico con peor pronóstico?

Las displasias con exceso de blastos en transformación

16

El tratamiento defi nitivo de los síndromes mielodisplásicos es

El trasplante de precursores hematopoyéticos

 

El tratamiento más indicado para un paciente de 80 años de

 

17

edad con un síndrome mielodisplásico secundario a trata- miento quimioterápico y con una anemia severa sería

Transfusiones sanguíneas asociadas a desferroxamina para evitar el exceso de hierro

TEMA 9. POLIGLOBULIAS

1

Defi nición de poliglobulia verdadera

Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito

2

¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de poliglobulia?

Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones

3

¿Cuándo se habla de eritrocitosis relativa o eritrocitosis espúrea?

Cuando no existe un incremento real de la masa eritrocitaria, sino un aumento en la concentración de los hematíes como consecuencia de una disminución de volumen plasmático

4

Esta situación suele verse en

Enfermos hipertensos, sobre todo los tratados con diuréticos

5

La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, también se denomina

Policitemia vera (se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico)

6

¿Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la primaria?

Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria

7

En la policitemia vera existe un incremento de

Las tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento únicamente de la s erie roja

8

Situaciones en que aumenta la eritropoyetina y cursan con aumento del hematocrito

De manera fi siológica, en situaciones de hipoxemia: altura, enfermedades cardiovasculares, pulmonares, pacientes fumadores… De manera patológica por aumento inapropiado de eritropoyetina en enfermedades renales, neoplasias…

9

Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia

El hipernefroma o carcinoma de células renales

10

El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias

Las sangrías, para evitar sobre todo problemas trombóticos por la hiperviscosidad sanguínea

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12

Test 3V

TEMA 10. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 10. S ÍNDROMES M IELOPROLIFERATIVOS C RÓNICOS . Hematología CTO MEDICINA 1 Defi

1

Defi nición de síndrome mieloproliferativo crónico y origen

Son neoplasias mieloides clonales originadas por mutación de la célula pluripotencial, que da lugar a una proliferación excesiva de las tres series hematopoyéticas y su incremento tanto en sangre como en médula ósea

   
  • - Predominio de eritrocitos: policitemia vera

  • - Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica

2

  • - Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial

Tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos según la célula predominante

  • - Predominio de fi brosis medular con mieloptisis: mielofi brosis agnogénica

 

Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial,

 

3

acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, qué deberíamos sospechar?

Una policitemia vera en fase proliferativa

   
  • - Aumento del número de hematíes y disminución del VCM

4

Características del hemograma en unapolicitemia vera

  • - Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófi los

  • - Disminución de la eritropoyetina sérica

   
  • - Trombocitosis con alteración del funcionamiento plaquetario

5

En un estudio de la médula ósea de un paciente con policite- mia vera, ¿qué es lo más frecuente?

Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja

   
  • - Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)

6

Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia

  • - Ausencia de causas de poliglobulia secundaria

vera

  • - Esplenomegalia palpable

  • - Marcador de clonalidad (cariotipo medular anómalo)

7

¿En qué consiste la fase de metamorfosis o policitemia vera gastada?

Una disminución de la proliferación clonal que se produce en la policitemia vera, hasta llegar incluso a la anemia, y tendencia progresiva a la fi brosis medular

8

¿Cuál es el tratamiento defi nitivo de la policitemia vera?

Trasplante de precursores hematopoyéticos

9

Cuál es el tratamiento más habitual en la policitemia vera?

Las sangrías para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%

10

Causa más frecuente de muerte en la policitemia vera

Las trombosis

11

Tratamiento que se debe utilizar si existe gran sintomatología o riesgo de trombosis

Tratamiento quimioterápico con hidroxiurea o interferón en menores de 50 años y en mujeres en edad fértil

12

Concepto de mielofi brosis con metaplasia mieloide o mielofi brosis agnogénica

Neoplasia en la que se produce una proliferación de megacariocitos en médula ósea, con muerte intramedular y liberación de factores estimuladores de fi broblastos, con formación de tejido fi broso y migración de células germinales pluripotenciales de médula ósea a órganos como hígado o bazo, dando lugar a vísceromegalias

13

Clínica de la mielofi brosis

Síntomas de anemia, vísceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo

14

¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofi brosis?

Reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de todas las series hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima (datos de mieloptisis)

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13

Test 3V

TEMA 10. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 10. S ÍNDROMES M IELOPROLIFERATIVOS C RÓNICOS Hematología CTO MEDICINA 15 El diagnóstico

15

El diagnóstico de la mielofi brosis se realiza mediante

Estudio de la médula ósea, que presentará un aspirado seco. El diagnóstico defi nitivo se realiza mediante biopsia de médula ósea, en la que encontraremos fi brosis reticulínica y colagénica

16

Tratamiento más útil en la mielofi brosis

El trasplante de precursores hematopoyéticos

17

Tratamientos alternativos

Transfusiones y eritropoyetina, esplenectomía si existe esplenomegalia masiva, hidroxiurea en fase proliferativa

18

Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a

600.000 Por milímetro cúbico

19

El diagnóstico de la trombocitemia esencial es fundamentalmente un diagnóstico

De exclusión. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justifi que la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de síndrome mielodisplásico

20

Manifestaciones clínicas de la trombocitosis

Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos

 

Varón de 43 años de edad, con dolor y sensación de

 

21

quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?

Antiagregantes plaquetarios

 

Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa

 

22

profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?

Terapia citorreductora con hidroxiurea

23

Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)

Reordenamiento del gen BCR/ABL a través de la traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia

24

Hemograma de la leucemia mieloide crónica

En sangre periférica encontramos aumento de los leucocitos en todas sus formas mieloides, anemia normocítica normocrómica sin elevación de reticulocitos, trombopenia o trombocitosis, disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria

25

Síndrome mieloproliferativo en el que se produce un aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria

La policitemia vera

26

Características de la médula ósea en la LMC

Hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide

27

En un paciente de 54 años de edad, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar

Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda

28

El tratamiento curativo de la LMC es

El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos

29

El tratamiento inicial de elección

El mesilato de imatinib

30

La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide crónica tiene peor pronóstico si es de tipo

Mieloblástico

31

Factores de mal pronóstico de la leucemia mieloide crónica

Edad avanzada, recuento elevado de leucocitos en sangre periférica, anemia severa, esplenomegalia gigante, alto porcentaje de blastos en médula y sangre, trombocitosis severa, aparición de nuevas alteraciones citogenéticas

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14

Test 3V

TEMA 11. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 11. L EUCEMIA L INFÁTICA C RÓNICA Hematología CTO MEDICINA 1 Ante un

1

Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos pensar siempre en

Leucemia linfática crónica

 

Ante un paciente con leucocitosis en sangre periférica

 

2

y médula ósea, sin ninguna o escasas células blásticas, debemos sospechar

Una leucemia crónica

3

Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros estaremos ante una

Leucemia linfática crónica

4

Si esa leucocitosis es a expensas de granulocitos maduros estaremos ante una

Leucemia mieloide crónica

5

Ante la presencia de blastos en sangre periférica jamás debemos sospechar la existencia de

Leucemia linfática crónica

6

La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es

La leucemia linfática crónica

7

En la mayoría de los casos los linfocitos de la leucemia linfática crónica son de estirpe

B

8

Desde el punto de vista inmunológico, la leucemia linfática crónica cursa con una inmunodefi ciencia de tipo

Humoral, con hipogammaglobulinemia

9

Los marcadores característicos de la leucemia linfática crónica son

CD5, CD20 y CD19+ (marcadores de célula B)

10

Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son

La manchas de Gumprecht

11

¿Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con leucemia linfática crónica?

Asintomático, con linfocitosis en sangre periférica

12

Los síntomas más habituales que aparecen cuando progresa la enfermedad son

Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatías

 

Cuando un paciente con leucemia linfática crónica desarrolla

 

13

trombopenia e infecciones de repetición, el pronóstico de la enfermedad es

Grave, porque se encuentra en etapas terminales de la enfermedad

14

La anemia y la trombopenia de la leucemia linfática crónica suelen tener un origen

Central, por ocupación medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenómenos autoinmunes)

15

Los anticuerpos que dan lugar a la anemia inmunohemolítica de la leucemia linfática crónica suelen ser de tipo

Caliente

16

¿Cuál es la anomalía citogenética más frecuente de la leucemia linfática crónica?

Delección (13q) y se caracteriza por tener un pronóstico favorable

17

La transformación más frecuente de la leucemia linfática crónica es hacia

Una leucemia prolinfocítica

18

Varón de 76 años, diagnosticado de leucemia linfática crónica hace 5 años, que en poco tiempo desarrolla gran esplenomegalia y se observan en sangre periférica linfocitos de gran tamaño, ¿qué debemos sospechar?

Transformación en leucemia prolinfocítica

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15

Test 3V

TEMA 11. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 11. L EUCEMIA L INFÁTICA C RÓNICA Hematología CTO MEDICINA 19 ¿A qué

19

¿A qué denominamos síndrome de Richter?

A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico

20

Varón de 85 años con 30.000 linfocitos en sangre periférica sin otra sintomatología, actitud más adecuada

Observación

 

Si este mismo paciente comienza a desarrollar adenopatías

 

21

y anemia con esferocitos en sangre periférica, ¿cuál sería el tratamiento más adecuado actualmente?

Fludarabina o cladribina junto con corticoides

 

Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por milímetro

 

22

cúbico y adenopatías cervicales, axilares e inguinales, se encontraría en estadio

B

23

Y si además de todo lo anterior presenta una hemoglobina de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio

C

 

Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador

 

24

CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, debemos sospechar

Tricoleucemia o leucemia de células peludas

25

Para hacer el diagnóstico de esta enfermedad se debe realizar

Un estudio de sangre periférica y de médula ósea

26

El aspirado de médula ósea característicamente es

Seco, por intensa fi brosis medular

27

Para hacer el estudio de la médula ósea debe realizarse preferentemente

Una biopsia de médula ósea

28

Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es

La neumonía por legionella

29

Ante esplenomegalia masiva y fi brosis en médula ósea hay que sospechar

Metaplasia agnogénica y tricoleucemia

30

Para diferenciarlas es fundamental…el estudio de sangre periférica

En la tricoleucemia existe pancitopenia y en la metaplasia agnogénica reacción leucoeritroblástica

31

Es característica la ausencia de adenopatías en

El mieloma múltiple y la tricoleucemia

 

Tratamiento de primera elección actualmente para un varón

 

32

de 45 años con linfocitosis y tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato positiva

2-Clorodesoxiadenosina

TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS

1

Las leucemias agudas se defi nen por

Más del 20% de blastos en médula ósea

2

El origen de las leucemias agudas es

La célula madre hematopoyética de la médula ósea que es incapaz de madurar

3

Si las células tumorales son linfoblastos se habla de

Leucemias agudas linfoblásticas

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16

Test 3V

TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 12. L EUCEMIAS A GUDAS Hematología CTO MEDICINA 4 La etiología más frecuente

4

La etiología más frecuente de las leucemias agudas es

Idiopática

 

5

¿Cuál es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos? y ¿en niños?

La mieloblástica. …

..

la linfoblástica

6

Dentro de las leucemias agudas mieloblásticas, las más frecuentes son

M1, M2, M4 y M5

 

7

Dentro de las linfoblásticas las más frecuentes son

La L1 en niños, la L2 en adultos

   

-

Bastones de auer: leucemia mieloblástica M2 y M3

Asocia cada característica con el tipo de leucemia en la que es

-

Tinción para mieloperoxidasa y sudán negro +: variantes M2 y M3

8

más frecuente

-

Tinción para esterasa inespecífi ca: variantes M4 y M5

-

Tinción pas +: leucemias agudas linfoblásticas

-

Tinción fosfatasa ácida +: variante M5 y leucemia linfoblástica aguda T

9

Las leucemias agudas de peor pronóstico son las de origen

Mieloide

 

10

Las alteraciones cromosómicas más frecuentes en las leucemias agudas son

Las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes

   

-

T(8,21)

leucemia aguda mieloblástica M2

-

T(15,17) leucemia aguda promielocítica

Asocia cada alteración cromosómica con el tipo de leucemia

-

Inv (16)

leucemia aguda mieloblástica M4 con eosinofi lia

11

que corresponda

-

T(12,21)

leucemia aguda linfoblástica infantil

-

T(8,14)

leucemia linfoblástica tipo L3

 

-

T(9,22)

diversas variedades de leucemia linfoblástica con

mal pronóstico

 

12

Cuando en una leucemia linfoblástica encontramos más de 46 cromosomas (hiperploidía) esto confi ere un pronóstico

Favorable

 

13

Clínica característica de las leucemia agudas

Síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición, trombopenia progresiva con hemorragias e infi ltración de células leucémicas en diferentes tejidos dando lugar a hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo

   

-

Coagulación intravascular diseminada: variante M3

Relaciona cada característica clínica con la leucemia más

-

Infi ltración del SNC: leucemias agudas linfoblásticas y variantes M4 y M5

14

frecuente que lo produce

-

Masa mediastínica por crecimiento del timo: leucemia linfobástica T

-

Infi ltración de piel y encías: variantes M4 y M5

-

Infi ltración testicular: leucemias agudas linfoblásticas

15

.Para el diagnóstico de las leucemias agudas nos basamos en

La médula ósea (más de un 20% de blastos) y el hemograma, en el que aparecen citopenias de células maduras y un porcentaje variable de blastos (es diagnóstico cuando el porcentaje es mayor del 20%)

16

El diagnóstico defi nitivo se realiza mediante

Punción medular, objetivando una infi ltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular

17

El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es

La remisión completa de la enfermedad

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17

Test 3V

TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 12. L EUCEMIAS A GUDAS Hematología CTO MEDICINA 18 ¿Cuándo se habla de

18

¿Cuándo se habla de remisión completa?

Cuando han desparecido signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en médula ósea inferior al 5% y recuperación de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre periférica y más de 1.500 neutrófi los/mm 3 y más de 100.000 plaquetas/mm 3

19

¿Cuál es la variable pronóstica más importante?

La respuesta al tratamiento

20

Factores pronósticos desfavorables en la leucemia mieloide aguda

Edad mayor de 60 años Leucocitosis inicial mayor de 20.000/mm 3 Variantes M0, M5, M6 y M7 Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico Leucemia aguda mieloide secundaria No alcanzar remisión completa tras primer ciclo de inducción

21

Tratamiento de la leucemia aguda mieloblástica

Inducción con antraciclina y Ara-C (+neuroprofi laxis en variantes M4 y M5) En las leucemias de buen pronóstico: Ara-C en altas dosis En las leucemias de mal pronóstico: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

22

Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides variante M3

Ácido transrretinoico (ATRA) durante dos años, más ciclos de quimioterapia

23

Ventaja del trasplante alogénico para el tratamiento de las leucemias agudas

El efecto antileucémico del injerto

24

Factores de mal pronóstico en leucemias agudas linfoblásticas

Niños menores de 1 año y mayores de 10 Adultos mayores de 35 años Infi ltración del SNC Leucocitosis con más de 50.000 leucos/mm 3 Citogenética: hipodiploidía, t(9,22) y t(4,11) Más del 20% de blastos en médula ósea a las dos semanas de tratamiento.

25

Tratamiento de elección en la leucemia aguda linfoblástica

Quimioterapia de inducción con vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunoblastina Neuroprofi laxis con metotrexate intratecal, Ara-C y esteroides Tratamiento de mantenimiento con 6-mercaptopurina y metotrexate, vincristina y prednisona durante dos años Trasplante de progenitores hematopoyéticos en los casos de mal pronóstico y falta de respuesta a otros tratamientos

TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN

1

El linfoma Hodgkin se origina en

Linfocitos B activados del centro germinal linfoide

2

La célula neoplásica característica es

La célula de Sternberg-Reed

3

El linfoma Hodgkin es más frecuente en el sexo masculino, excepto una de sus variantes, ¿cuál?

La variante esclerosis nodular

4

¿En qué edades es más frecuente el linfoma Hodgkin?

Entre la segunda y tercera décadas de la vida y hacia los 60 años

5

¿En qué otras entidades puede verse también células seme- jantes a la de Reed-Sternberg?

En LNH y en la adenitis víricas

6

Los marcadores característicos de la célula de Sternberg son

El CD15 y el CD30 o Ki-1

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18

Test 3V

TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 13. L INFOMA DE H ODGKIN Hematología CTO MEDICINA 7 ¿Qué variantes existen

7

¿Qué variantes existen de la célula de Sternberg?

La célula de Hodgkin y la lacunar

8

¿La célula lacunar es típica de qué variante?

 

De la esclerosis nodular

9

Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin según su frecuencia

1) Esclerosis nodular. 2) Celularidad mixta. 3) Predominio linfocítico. 4) Depleción linfocítica

10

Ordena de mejor a peor pronóstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin

1) Predominio linfocítico. 2) Esclerosis nodular. 3) Celularidad mixta. 4) Depleción linfocítica

11

¿Cuáles son las variantes más frecuentes en gente joven?

Predominio linfocítico y esclerosis nodular

 

¿Cuáles son las variantes que se suelen presentar en personas

 

12

de edad más avanzada y diseminadas en el momento del diagnóstico?

Celularidad mixta y depleción linfocitaria

 

Mujer de 30 años de edad, en la radiografía de tórax se

 

13

aprecia masa mediastínica y desde hace un mes adenopatías axilares y prurito, ¿cuál será el diagnóstico más probable?

Enfermedad de Hodgkin

14

Para confi rmar el diagnóstico la prueba más rentable será

La biopsia de los ganglios axilares

15

¿Qué estructura nos encontraremos en los ganglios con mayor probabilidad?

Nódulos linfáticos con bandas de colágeno y células lacunares

 

Si en la biopsia ganglionar nos encontráramos la misma

 

16

proporción de histiocitos, eosinófi los, etc neoplásicas, el diagnóstico sería

,

que de células

Enfermedad de Hodgkin tipo celularidad mixta

17

La forma habitual de diseminación de la enfermedad de Hodgkin es

Vía linfática, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas

18

Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin

Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B

19

La localización más típica de las adenopatías en el linfoma Hodgkin es

Cervicales y mediastínicas

20

¿A qué denominamos síntomas B?

Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los últimos 6 meses

21

¿Qué tipo de inmunodefi ciencia presentan los pacientes con enfermedad de Hodgkin?

Inmunodefi ciencia celular, siendo características las infecciones por herpes zóster, hongos, pneumocystis y toxoplasma

22

La inmunodefi ciencia celular es típica de

El linfoma Hodgkin y la tricoleucemia

23

Se habla de estadio I en la clasifi cación de Ann-Arbor cuando

Existe afectación de una sola área ganglionar u órgano de localización extralinfática localizada

24

Se habla de estadio II

Cuando hay dos o más áreas ganglionares afectadas al mismo lado del diafragma

 

Varón de 35 años con adenopatías cerviacales, mediastínicas

 

25

e inguinales además de esplenomegalia, ¿qué estadio de la enfermedad de Hodgkin presenta?

Estadio III-S

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19

Test 3V

TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 13. L INFOMA DE H ODGKIN Hematología CTO MEDICINA 26 Hemograma característico de

26

Hemograma característico de la enfermedad de Hodgkin

Anemia de trastornos crónicos, leucocitosis con eosinofi lia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada

27

En fases avanzadas en la enfermedad de Hodgkin es típico en relación con los linfocitos que exista

Linfopenia, mientras que en los linfomas no Hodgkin en fases avanzadas es típica la linfocitosis

28

¿Cuál es el tratamiento actual más adecuado para el linfoma de Hodgkin en estadios localizados?

Quimioterapia más radioterapia local en campos afectos

29

¿Cuál es el tratamiento más usado actualmente para el linfoma Hodgkin?

La quimioterapia

30

¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes con linfoma Hodgkin?

El protocolo ABVD

31

¿Cuáles son los efectos adversos más importantes de la quimioterapia MOPP?

Aparece azoospermia en el 100% de varones tratados; y el riesgo de segundas neoplasias es mayor

32

¿Cuál es el mínimo de ciclos de quimioterapia necesarios si no se añade radioterapia?

6 ciclos

 

Mujer de 40 años con masa mediastínica de 12 cm de

 

33

diámetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodular, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?

Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia

34

Varón de 50 años diagnosticado de linfoma Hodgkin, que recibió tratamiento hace 5 años con quimioterapia tipo ABVD, y que desde hace un mes presenta recaída del linfoma, ¿cuál sería el tratamiento de elección?

Radioterapia local o quimioterapia en altas dosis (se puede probar con MOPP)

35

En la actualidad, ¿cuál es el tratamiento de elección para la mayoría de las recidivas?

Quimioterapia en altas dosis y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica

36

Complicaciones del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin

Hipotiroidismo, esterilidad, lesión pulmonar y cardÍaca, segundas neoplasias (leucemia aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos) tras 4 u 8 años del tratamiento, sobre todo si existe tratamiento combinado

37

Factores de mal pronóstico

Sexo masculino, mayor de 45 años, estadio IV, hemoglobina < 10,5 g/dl, leucocitos > 15.000/mm 3 , linfocitos < 600/mm 3 y albúmina sérica < 4 g/dl, síntomas B, prurito, masa voluminosa y aumento de la VSG

TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS

1

Origen de los linfomas no Hodgkin

Generalmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfáticos, aunque en la infancia son más frecuentes los linfomas T

2

La población más frecuentemente afectada por este tipo de tumores son

Varones de edad media

3

Los subtipos histológicos más frecuentes son

El difuso de células B grandes y el folicular en segundo lugar

4

Relaciona cada virus o bacteria con el linfoma que corresponda

VEB: linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodefi ciencias y linfoma de Hodgkin HTLV-1: leucemia-linfoma de célula T del adulto Virus c: linfoma esplénico de células vellosas Helicobacter pylori: linfoma gástrico asociado a mucosas

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Test 3V

TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 14. L INFOMAS NO H ODGKINIANOS Hematología CTO MEDICINA Relaciona cada alteración citogenética
 

Relaciona cada alteración citogenética con el linfoma que

  • - t(8,14) afecta al oncogen c-myc

linfoma de Burkitt

5

corresponda

  • - t(11,14) altera oncogén bcl-1

linfoma de células del manto

  • - t(14;18) altera oncogén bcl-2

linfoma folicular.

6

El linfoma de células pequeñas más frecuente es

El linfoma folicular

7

Los linfomas de células pequeñas en general son

De bajo grado

8

Los linfomas de células grandes y que terminan en –blástico, en general suelen ser

De alto grado, excepto el linfoma centrocítico-centroblástico

9

Clínica característica de los linfomas no Hodgkin

Adenopatías, más frecuentemente mesentéricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinfática, infi ltración hepática sin afección esplénica, infi ltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)

10

¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la afectación del mediastino?

En el linfoma Hodgkin y de linfoblastos T

11

¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la presencia de paraproteína?

En el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma

12

Ante la presencia de una masa mediastínica hay que descartar la existencia de

Timoma, enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, leucemia/linfoma linfoblástico T o linfoma esclerosante mediastínico (muy agresivo, de célula B grande)

13

Cuándo un paciente presenta un linfoma diseminado en el momento del diagnóstico, es más frecuente que sea

Un linfoma de baja agresividad

14

Los linfomas que presentan expresión leucémica más frecuentemente en el momento del diagnóstico son

Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad

 

Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta

 

15

adenopatías axilares, inguinales y mesentéricas que crecen rápidamente y hepatomegalia, ¿qué es lo más probable?

Un linfoma de alta agresividad

 

¿Cuáles son los linfomas más sensibles a la quimioterapia y

 

16

en los que se consiguen remisiones completas con mayor frecuencia?

En los linfomas de alta agresividad

 

Varón de 55 años, con adenopatías retroperitoneales e

 

17

inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningún otro síntoma, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?

Observación sin tratamiento o quimioterapia

18

¿Cuál es el tratamiento más adecuado en la actualidad ante un linfoma no Hodgkin de baja agresividad o indolente?

Poliquimioterapia y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Otras formas de terapia son el interferón alfa y los anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab)

19

¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin?

El rituximab

20

Ante un linfoma gástrico tipo MALT en estadio inicial, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?

Terapia erradicadora del Helicobacter pylori

21

Tratamiento de elección ante un linfoma agresivo

Ciclos de poliquimioterapia CHOP, con frecuencia asociada a rituximab en linfomas B, con o sin trasplante de progenitores hematopoyéticos

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Test 3V

TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS

Hematología

CTO MEDICINA

T EMA 14. L INFOMAS NO H ODGKINIANOS Hematología CTO MEDICINA 22 Factores de mal

22

Factores de mal pronóstico en los linfomas no Hodgkin agresivos

Mayores de 60 años, estadios III y IV, mala situación general, 2 o más localizaciones extralinfáticas y elevación de LDH sérica

23

¿Cuál es la forma más agresiva de linfoma?

El linfoma de Burkitt

24

¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt?

Un linfoma linfoblástico B

25

Tiene una histología característica en forma de

Cielo estrellado, debido a su gran duplicación celular

26

¿Cuál es la variedad de linfoma de Burkitt que más se ha visto relacionada con el VEB?

La variedad africana o endémica

 

Niño de 7 años de edad con tumoración mandibular y adenopatías retroperitoneales. En la biopsia aparece una

 

27

imagen en cielo estrellado y en el estudio citogenético se observa la traslocación t(8;14), ¿cuál es el diagnóstico más probable?

Linfoma de Burkitt

28

Antes de iniciar tratamiento quimioterápico en el caso anterior, será necesario administrar

Hidratación importante y alopurinol para evitar nefropatía por ácido úrico debido al síndrome de lisis tumoral

29

Clínica típica de la leucemia-linfoma de célula T del adulto

Hipercalcemia y lesiones óseas como en el mieloma múltiple