Revista del Hospital Materno Infantil Ramn

Sard
ISSN: 1514Hospital
Argentina

9838 asociacionsarda@yahoo.com.ar
Materno Infantil Ramn Sard

Iglesias, Jorgelina; Ingilde, Mnica; Naddeo, Silvana; Snchez, Mario; Spinelli, Silvia; Van der Velde,
Juan; Yez, Alberto
Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un equipo interdisciplinario
Revista del Hospital Materno Infantil Ramn Sard, vol. 19, nm. 1, 2000, pp. 11-17
Hospital Materno Infantil Ramn Sard
Buenos Aires, Argentina

Sistema de Informacin Cientfica

Red de Revistas Cientficas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Por
Proyecto acadmico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso

Artculo original

DETECCION Y TRATAMIENTO DEL

MIELOMENINGOCELE POR UN EQUIPO
INTERDISCIPLINARIO*
Dras. Jorgelina Iglesias, Mnica Ingilde, Lic. Silvana Naddeo, Dres. Mario
Snchez,
Silvia Spinelli, Juan Van der Velde. Hospital Materno Infantil Ramn
Sard. Dr. Alberto Yez. Hospital Pedro de Elizalde.

Resumen
El objetivo de este trabajo es presentar la experiencia y
los resultados obtenidos por un equipo multidisciplinario en la
deteccin y tratamiento del mielomeningocele, en un perodo
comprendido entre 19951998 y comparar los resultados con los
datos de un perodo igual entre 1991-1994.
En estos ocho aos se produjeron en el Hospital Sard
54.650 nacimientos; se detectaron 69 mielomeningoceles, con
una prevalencia de 1,26. En el primer perodo se realiz
diagnstico prenatal en el 41% de los casos, en el segundo
perodo, el diagnstico fue

Introduccin
Los desrdenes del desarrollo del tubo neural son el
mayor grupo de malformaciones conocidas en el hombre.
El espectro de anomalas comprende desde defectos del
segmento ceflico incompatibles con la vida extrauterina

realizado en el 83% de los pacientes.

Con la creacin del equipo interdisciplinario se unificaron
criterios para el diagnstico, seguimiento, finalizacin del
embarazo y derivacin del recin nacido para su tratamiento
quirrgico ulterior. La cesrea abdominal programada permitira
un menor dao sobre la placa neural y evitara infeccin. El
retraso quirrgico en el cierre del disrafismo no modific la
evaluacin neurolgica inicial ni cre factores de riesgo
adicionales.
Palabras clave: diagnstico
interdisciplina, disrafia.

prenatal,

mielomeningocele,

(como la anencefalia) hasta la espina bfida oculta

(descubierta al azar en una Rx. simple plvica).
El mielomeningocele (MMC) es una de las formas de
presentacin ms frecuente de las mielodisplasias. Su
prevalencia es del 1 al 2 de los nacidos vivos. Estudios
de poblacin demuestran un aumento en la sobrevida a

largo plazo, que es actualmente de 80%.1 El compromiso

neurolgico y los problemas mdicos asociados son los
determinantes primarios del futuro de estos nios. Una
combinacin de parlisis flccida o espstica est presente
en el 20 al 40% de los casos y requerir de un tratamiento
ortopdico quirrgico para permitir una deambulacin
funcional. Estos pacientes tienen una gran incidencia de
malformaciones congnitas, 80% de ellos presentan una
hidrocefalia que requerir el implante de un sistema
derivativo. La hidrocefalia y sus complicaciones son la
mayor causa de muerte
en los primeros aos de vida. Las mayores causas de
morbilidad y mortalidad despus de los tres aos son las
pielonefritis y el fallo renal. La evaluacin urolgica debe
iniciarse en el perodo neonatal, las tcnicas quirrgicas
actuales permiten mejorar la continencia y prevenir el
deterioro renal. 2
*

Hacia 1995 se crea en el H.M.I.R. Sard un grupo

multidisciplinario cuyos objetivos iniciales estuvieron
orientados a definir y caracterizar:
a) El
diagnstico
prenatal,
donde
se
puntualizacapacidad para el diagnstico y calidad
de definicin de la malformacin.
b) Manejo de la informacin entre el equipo ycon los
padres.
c) Decisin del momento y va del parto.
d) Manejo y oportunidad quirrgica del nio conun
disrafismo.
e) Contencin de la paciente y su familia a cargode
una psicloga especialmente entrenada.
Con el objetivo de evaluar el funcionamiento del
equipo perinatal a travs de los resultados obtenidos a lo
largo de los primeros cuatro aos (19951998) de trabajo, y
dada la frecuencia relativa de las distintas malformaciones
fetales (las malformaciones del sistema nervioso central
son las ms frecuen-

Premio Sard 1999.

tes y los mielomeningoceles corresponden a ms del 50% de los defectos del cierre del tubo neural) 3,4 se
decidi analizar a los fetos afectados con Material y mtodos
mielomeningocele y realizar la comparacin con los
cuatro aos inmediatamente anteriores (1991-1994)
Poblacin
La experiencia ha
Se adopt la
Las pacientes que concurrieron al control prenatal
demostrado que el trabajo
en
fueron evaluadas clnicamente y se solicit estudio
finalizacin
equipo es el que ms
ecogrfico trimestral. Una vez detectado un signo
electiva del
oportunidades le ofrece al
indirecto y/o la mielodisrafia, se realiz ecografa de Nivel
embarazo por
nio y su familia 5. Este
II (estudio detallado y dirigido a la bsqueda de patologa
equipo est constituido operacin
por
asociada).6 Se deriv al obstetra integrante del equipo, que
especialistas
en cesrea
luego se encargaba de planificar las interconsultas
obstetricia, diagnstico programada,
por
correspondientes (psicloga, genetista, neurocirujano).
imgenes,
pediatra, para
Las ecografas fueron realizadas con un ecgrafo
gentica, neurociruga, evitar el dao de
General Electric RT-X400 con Doppler blanco y negro, en
ortopedia,
urologa,
tiempo real con transductores de 3,5 MHz. lineal y
la placa neural y
sectorial, cumpliendo con las normas de la AIUM
preservarla de
(American Institute of Ultrasound in Medicine). 6

infecciones.

El diagnstico se bas en la Observacin de los signos

directos e indirectos para las mielodisrafias. 7
Los signos directos son:
a) Disrafismo en columna vertebral(Imagen en V)
(Fotografa 1).
b) Prdida del afinamiento crneo cau-dal de la columna
vertebral.
c) Angulaciones espinales y desestructuracin de la
columna vertebral (Fotografas 2 y 3).
d) Discontinuidad tegumentaria en laregin del
disrafismo en los casos de MMC abierto (Fotografa
4).
e) Formacin sacular lquida o mixta de diferentetamao
(Fotografas 5 y 6).
Los signos indirectos son : a)
Polihidramnios.
b) Ventriculomegalia en grado variable (Fotografa 7).
e) Signo de la banana, imagen que se observa en fosa
posterior debido a la anormalidad de la curvatura
del cerebelo.
d) Signo del limn, debido al aplanamiento de
loshuesos frontales (Fotografa 7).
e) Pie Bot (Fotografa 8).

Se evalu la bibliografa para decidir la va de

finalizacin del embarazo y dadas las discrepancias
existentes en ella y la falta de estudios randomizados que
hicieran prevalecer una va de parto sobre otra, se adopt
la finalizacin electiva del embarazo por operacin cesrea
programada, para evitar el dao de la placa neural y
preservarla de infecciones. 8,9
Se establecieron normas para el Recin Nacido en lo
referente a:
a) La recepcin y cuidados inmedia-tos.
b) Manejo cotidiano para enfermera .
c) Utilizacin de antibiticos.
d) Traslado al Hospital P. de Elizaldey
regreso.
Para la obtencin de los datos del perodo 1995-1998
se analizaron las pacientes a quienes se les realiz el
diagnstico de mielomeningocele por ultrasonografa y/o
examen fsico del recin nacido. Los datos de las pacientes
cuyos nacimientos se produjeron en el perodo 1991-1994
fueron obtenidos del Sistema Informtico Perinatal
(versin Agustina) existente en el Hospital R. Sard, y a la
recoleccin de datos de las historias clnicas maternas y
neonatales.

Figura 1:
Evolucin de la incidencia de mieolomeningocele
( HMIR Sard1991-1998).

15

15
12

12
10

10

8
7

3
2

0
91

92

93

94

95

96

Aos

13 Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn Sard 2000, 19 (1)

97

98

las pacientes estudiadas oscil entre 15 y 45 aos (Figura 2).

El 68% de ellas fueron menores de 30 aos y el 52% eran

Resultados
Fotografa 1: Disrafismo columna lumbar.
Imagen en V derecha.

Fotografa 3:

Fotografa 2: Angulaciones espinales y

ventriculomegalia.

Fotografa 4:

Desestructuracin de columna.

Imagen en V con discontinuidad

tegumentaria.

nulparas (Figura 3).

La va de finalizacin del embarazo fue por operacin
cesrea abdominal en el 78% de los casos (54 pacientes) y en
2 casos por frceps.
En el primer perodo (1991-1994) nacieron 29 nios
afectados, de los cuales 12 tuvieron diagnstico prenatal
(41%).
Todos
los
diagnosticados
presentaron
ventriculomegalia y 2 de ellos, (6,8%) formaron parte de
sndromes malformativos de tipo cromosmico. En el
segundo perodo (1995-1998) nacieron 40 nios afectados,
de los cuales 34 tuvieron diagnstico prenatal (85%) (Chi 2
14,2; p <0,001) (Figura 4).
El 40% de los diagnosticados adems present
ventriculomegalia (24 casos), 2 (8,3%) de ellas de tipo masiva que requirieron cefalocentesis para la extraccin fetal,
falleciendo a las pocas horas de vida; 1 (2,5%) result un feto muerto intratero y 2 (5%) fueron sndromes malformativos de
En el perodo comprendido entre 1991-1998 se
produjeron 54.650 nacimientos en la Maternidad Sard,
habindose detectado 69 mielomeningoceles (Figura 1), lo
que representa una prevalencia de 1,26 para nuestra
poblacin. La prevalencia de los mielomeningoceles tiene
amplia variacin en los diferentes pases; en el Reino Unido
es de 1,5 a 4,5, en Europa continental es de 0,4 a 1,9 y
en EE.UU. es de 0,41 a 1,43. 10
De las 69 pacientes que tuvieron este diagnstico, 15
(21,7%) fueron derivadas desde hospitales y centros
perifricos de menor complejidad. El 87,5% (60 pacientes)
realiz control prenatal en este hospital. La edad materna de

Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un equipo interdisciplinario Iglesias y col. 14

tipo cromosmico. De los 40 nios con

mielomeningocele, 35 (87,5%) fueron
evaluados para ciruga.
En el grupo con diagnstico previo se
estableci una relacin directa entre los
padres y los distintos miembros del equipo.
La informacin se entreg en forma pautada
y se atendieron todas las inquietudes de los
padres.

Figura 2:

Distribucin de la Edad Materna en casos

de mieolomeningocele (HMIR Sard 1991-1998).
19

20

16
15
12

11

10

10

5
1
0
15-19

20-24

25-29

30-34

35-39

40-45

Edad (aos)

Fotografa 5: Imagen sacular lquida.

Fotografa 7:

Fotografa 6:

Fotografa 8:Pie Bot.

Imagen sacular con tabiques.

15 Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn Sard 2000, 19 (1)

Ventriculomegalia. Signo del limn.

Segn la
evaluacin de
los miembros
inferiores 12
bebs
(34%)
pertenecan
a los grupos
funcionales I y II
(pronstico
motor malo o
regular);
23
nios
(66%)
correspondan a
Figura los grupos III, IV
yV
(bueno a
1996).
excelente el
pronstico de
marcha).

Se realizaron 30
trmino (57%), y el 85%
De los 35 casos, 30
cerrada.
Segn la evaluacin
funcionales I y II
grupos III, IV y V (bueno
lesionales, 18 (51%)
(3%) de localizacin
El cierre quirrgico
institucin, 31 (94%)] en
primeros cinco das. 11
Un solo lactante de
de los afectados (15
restantes desarrollaron

cesreas (75%) y 10 partos vaginales (25%). Hubo 23 nios nacidos a

tuvieron un peso adecuado para la edad gestacional (34 pacientes).
de ellos (86%) presentaron lo que se consider una lesin disrfica
de los miembros inferiores 12 bebs (34%) pertenecan a los grupos
(pronstico motor malo o regular); 23 nios (66%) correspondan a los
a excelente el pronstico de marcha). Con respecto a los niveles
fueron lumbares; 14 (40%) dorso lumbares; 2 (6%) lumbosacros y 1
cervical (Figura 5).
inicial se efectu sobre 33 nios [1 fallecido, 1 derivado a otra
los primeros ocho das de vida; de stos, 23 (70%) fueron en los
este grupo no requiri la colocacin de un sistema valvular (3%). El 45%
pacientes) recibieron el implante en los primeros 15 das de vida, los
una hidrocefalia dentro de los 30 das de nacidos y

3:Distribucin de la paridad en casos de

mieolomeningocele (HMIR Sard 1991-

fueron operados estando an internados en el servicio de neonatologa de la Maternidad Sard.

Las complicaciones fueron: infecciosas 9%, neurolgicas 6%, mortalidad 3% (un nio en las primeras horas de vida).

Discusin
El diagnstico ecogrfico prenatal de mielomeningocele requiere un meticuloso examen ultrasonogrfico mediante el
barrido de la columna fetal. Su precisin se apoya en la experiencia del operador, la calidad del equipamiento, y la cantidad de
tiempo dedicado a cada estudio.12 Esto se ve reflejado en los resultados presentados en este trabajo, ya que se duplic el
porcentaje de diagnstico prenatal positivo para mielomeningocele en el segundo perodo (1995-1998), coincidiendo con el
mejoramiento de los ecgrafos, la implementacin de la ecografa de Nivel II y el mejor adiestramiento del personal mdico.
Si bien el diagnstico ecogrfico prenatal es posible en el segundo trimestre (a partir de las 20 semanas), el 64% de los casos
fue diagnosticado en

Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un equipo interdisciplinario Iglesias y col. 16

Figura 4: Distribucin de casos de mielomeningocele

segn perodo (HMIR Sard).

Ao 1991-1994
no
59%

s
41%

n = 29

Ao 1995-1998

no
15%

n = 40

que la pobla-vas, podemos remarcar que la nica cin que concurre al

El cierre
Sardinfeccin postnatal (48 horas de vida) tiene un alto porcentaje de
quirrgico
un nacimiento esponttardo del control prenatal.neo y con el saco
inicial
se efectu sobre est esencial-do hipotetizar que tanto las diferenmente orientado a
33 nios
neurolgicas favorables enconde diagnstico y tratamiento, a la pre[1 fallecido,
funcional versus nivencin de las enfermedades y a la pro-vel
indemnidad del mocin de un ptimo desarrollo delsaco menngeo
1 derivado a
5
13
otra institucin, relacionio. Brill defini al team como unnadas con la va de
31 (94%)] en
una de lasDe la experiencia de los ltimos 20 cuales posee una
los
primeros ha quedado el concepto que el lar y son responsables de decisionescierre
ocho das de urgenindividuales; tiene un propsito comncia no una
vida; de estos,
pery se reunen para comunicar, colaborarmitido diferir la ciruga dentro
23
(70%) conocimiento, de dondehoras de vida sin aumento de las comsurgen
19
fueron en los especficos y plicaciones , lo que es particularmente se analizan futuras
perodo importante en el recin nacido crtico o inestable. 95-98 el
primeros
La cesrea, el Psicopatologa actu como coor- Debido a la gran demanda de horas
cinco das.
cuidado
entre los miembros del equipo y la familia. nuestro medio hospitalario
inmediato
Todos los aspectos que involucran el manejo de sido prolongado; el
operados esta patologa fueron discutidos con en los primeros cinco das
y la curacin
se puntualizaron los pro-2 (6%) se intervinieron al dcimo da. No
diaria de la
simple
y bre-se evidenciaron diferencias en el exave; creemos que es
lesin han
neurolgico tardo ni un aumento familia en el proceso de decisin.en
sido los factores utilizacin de los
ms
mielomeningocele esantibiticos qued limitada solamente a motivo de
importantes
no-la profilaxis intraoperatoria. Creemos toria la evolucin que han
el cuidado inmediato y la ideas con respecto a la conducta obstpara reducir
lesin han sido los trica en estas ltimas dos dcadas. 16,17factores ms
la
incidencia
de
infecciones
y conservar
Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn
2000, 19 (1)
la Sard
vitalidad
del
tejido
neural.

el tercer trimestre dado

Hospital
R.
comienzose verific en
lesional roto, pudienEl trabajo en equipo
resolver problemascias
tradas
entre
nivel
anatmico
como
la
(86%)
estaran
parto.
grupo de personas, cada
experiencia particu-aos
de la placa neural es una
emergencia18,19; esto ha
de las 72 y consolidar
planes
y
acciones
decisiones. Durante el
Servicio
de
quirrgicas en dinador
este perodo terico ha
70% de los nios fueron
de vida, slo los padres,
blemas crticos en forma
esencial incluir a lamen
la morbilidad y la
El
manejo
del
continuo debate14,15, y es
sufrido lasque la cesrea,
curacin diaria de la
importantes para reducir

17

s
85%

La eleccin de una cesrea para dis-la incidencia de infecciones y conservar minuir el dao fsico sobre la placala vitalidad
del tejido neural. 20 neural y el riesgo de infeccin ha sido puntualizada por distintos autores 18; si
bien por el tamao muestral no pode-Conclusiones mos establecer diferencias significatiEl
mielomeningocele
es
una
enfermedad crnica, costosa y que produFigura 5: Distribucin de mielomeningocele segn cir en el nio y su familia un impor-

localizacin (n=35, HMIR Sard 1995-1998).

tante impacto psicosocial. Para el manejo de esta patologa no es suficiente el seguimiento por el obstetra; es necesario un
ecografista experimentado para poder hacer
%
el diagnstico prenatal y el seguimiento
60
51
%
51
ecogrfico ulterior, un neurocirujano para
definir junto al obstetra el momento
40
%
40
oportuno para la cesrea y la reparacin
40
quirrgica del mielomeningocele, un buen
servicio de neonatologa para el cuidado pre
y post quirrgico y el profesional de salud
20
mental para el apoyo psicolgico de la
paciente y su ncleo familiar.
6%
6
3%
3
Gordon B Avery (ed). 4th ed.
Philadelphia: J.B. Lippincott Co., 1994;
0
Cervical
D-Lumbar
Lumbar
L-Sacro
1139-63.
1
14
18
2
5 Dyer WG. Team Building: Issues and
alternatives. Reading, Massachusetts,
La evaluacin comparativa de los dos perodos para el
Addison Wesley Publishing Co. Inc. 1977.
diagnstico prenatal de mielomeningocele muestra un
mejoramiento en los resultados del 2 perodo (1995-1998) 6 Callen PW. El examen ecogrfico obsttrico. En:
Ecografa en obstetricia y ginecologa. Callen PW (ed). 3
que podemos atribuir a la mayor capacitacin profesional,
edicin. Buenos Aires: Ed. Mdica Panamericana, 1995:
mejoramiento en los equipos de ultrasonido y al aumento en
1-16.
el nmero de ecografas realizadas a las pacientes.
Con la creacin del equipo multidisciplinario fue posible, 7 Filli RA. Evaluacin ecogrfica del eje neural fetal. En:
Ecografa en obstetricia y Ginecologa.
una vez realizado el diagnstico prenatal, brindar a la
Callen PW (ed) 3 edicin. Buenos Aires: Ed. Mdica
paciente gestante un seguimiento obsttrico y apoyo
Panamericana, 1995; 207-55.
psicolgico durante todo su embarazo y an despus del
nacimiento. Se program la cesrea en combinacin con el 8 Shurtlest DB et al. Meningomyelocele management in
neurocirujano para evitar largos perodos de espera quirrgica
utero, and postnatum. In: Neural tube deffects. Ciba
y se coordin el seguimiento pre y post quirrgico en
Foundation Symposium. West Sussex: John Wiley &
neonatologa.
Sons, 1994; 270-86.
Creemos que los resultados obtenidos permiten concluir 9 Stark L, Drummond M. Results of selective early
que es posible la interaccin entre distintas instituciones
operation in myelomeningocele. Arch Dis Child
hospitalarias para el manejo de patologa compleja sin
1973; 48: 676-82
aumento de la morbilidad.
10 Shurtlest DB, Lemire RJ. Epidemiology, etiologic factors
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19 Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn Sard 2000, 19 (1)

Resumen, Rodrigo Alonso Mata Prez

Grupo: 1214

Me parece un artculo muy completo sobre el

tratamiento y diagnstico del mielo
meningocele.
En el artculo se menciona como es que se
hace el diagnstico de la enfermedad y los
lineamientos a seguir para el tratamiento y el
parto. Se hace mencin de las tcnicas
ecogrficas realizadas y los detalles
encontrados para el diagnstico de la
enfermedad adems de otros signos que l
beb presentaba.
Se presentan en el artculo imgenes de los
hallazgos y muchos datos estadsticos a cerca
de la enfermedad.

Para el tratamiento se trat de cubrir todas las

reas posibles con diferentes expertos en
diferentes
mbitos
como
obstetricia,
diagnstico por imgenes, pediatra, gentica,
neurociruga, ortopedia, urologa, psicologa,
kinesiologa y asistencia social.
Todo esto para hacer un tratamiento por dems
completo que tiene no solo impacto en el
nio sino con toda su familia, se detallan los
planes del parto que se prefiere hacer por
cesrea, se menciona algo de la intervencin
quirrgica sobre el mielo meningocele y los
planes a futuro despus del nacimiento para
que el nio pueda integrarse de la mejor
manera a la sociedad y se demostr que se
distintos departamentos interhospitalarios
pueden trabajar en conjunto para el manejo
de enfermedades complejas y dar un mejor
tratamiento.

Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un equipo interdisciplinario Iglesias y col. 20