5.

SNDROMES DE DESCONEXIN
Sabemos que existe una asimetra interhemisfrica desde el punto de vista
anatmico, neuroqumico y funcional. A pesar de esta especializacin, los
hemisferios cerebrales trabajan de forma perfectamente integrada gracias a la
existencia del cuerpo calloso y la comisura anterior.
5.1 Anatoma de las conexiones cerebrales
Existen tres tipos de fibras que interconectan de la neocorteza, a saber: fibras de
proyeccin, de asociacin y comisurales.
Fibras de proyeccin: Incluyen las fibras ascendentes procedentes de los centros
inferiores que se dirigen a la neocorteza, como las proyecciones al tlamo, al igual
que las fibras descendentes procedentes de la neocorteza que se dirigen al tronco
enceflico y a la mdula espinal.
Fibras de asociacin:
a) Haces de fibras largas que interconectan reas neocorticales alejadas
(fascculos uncinado, longitudinal inferior, longitudinal superior, cngulo y occpitofrontal).
b) Fibras cortas o arciformes en forma de U, que interconectan reas
neocorticales adyacentes (como un reas primaria lo hace con su correspondiente
secundaria).
Fibras comisurales: Los hemisferios cerebrales estn relacionados entre s por
varias comisuras siendo las principales, el cuerpo calloso, la comisura blanca
anterior, la comisura blanca posterior, la interhipocmpica y las subtalmicas.
5.2 Etiologa y Tipos de S.D.
El S.D. se caracteriza por la ausencia de transferencia interhemisfrica de la
informacin obtenida por uno de los hemisferios, quedando confinado a este. La
respuesta obtenida no ser integral,

sino que slo depender del hemisferio

estimulado y se puede dar por diversos factores como:

5.2.1 Patologa congnita

Agenesia del cuerpo calloso
Es una de las anomalas congnitas ms frecuentes (0.7%). Suele provocar
clnica de crisis epilpticas resistentes o retraso mental. El rostro es la ltima
porcin que se forma, por lo que la ausencia de esplenio y rostro, es un hallazgo
que no ofrece dudas a la hora del diagnstico radiolgico.
Las disgenesias del cuerpo calloso pueden ser debidas a un fallo embriolgico
primario o pueden producirse en asociacin con otras anormalidades.
La RM es una tcnica idnea para el estudio del cuerpo calloso, ya que una
proyeccin sagital en la lnea media muestra todas sus partes.
La agenesia parcial ms frecuente es la ausencia de esplenio asociada a
colpocefalia o dilatacin de las astas occipitales de los ventrculos laterales debido
a un descenso de la masa de la sustancia blanca posterior; sin embargo, la
alteracin congnita del cuerpo calloso ms frecuente es la agenesia completa.
En este caso se aprecia una dilatacin del tercer ventrculo y una separacin de
los ventrculos laterales por los haces de Probst, que es una va alternativa de la
sustancia blanca al no poder atravesar la lnea media y que discurre en direccin
anteroposterior de forma paralela a los ventrculos laterales comprimindolos y
desplazndolos. Los ventrculos laterales suelen presentar una dilatacin
moderada y concavidad medial (sobre todo las astas occipitales). Tambin se
puede ver una eversin de la circunvolucin cingulada.
La agenesia del cuerpo calloso puede asociarse a otras anomalas de la lnea
media como el quiste aracnoideo interhemisfrico en la localizacin habitual del
cuerpo calloso o un lipoma pericalloso
Las anomalas congnitas asociadas son: agiria, paquigiria, heterotopias,
sndrome de Dandy-Walker, holoprosencefalia (normalmente el esplenio est
conservado), displasia septoptica, cefaloceles y malformaciones tipo Chiari I y II.
La trisoma 13, 15 y 18, el sndrome alcohlico-fetal, sndrome de Meckel

(encefalocele occipital, microcefalia, riones poliqusticos, polidactilia) tambin se

asocian.
El sndrome Aicardi afecta a mujeres y consiste en agenesia del cuerpo calloso,
epilepsia y anomalas coroidales. Puede acompaarse de anomalas en la
mielinizacin y de la migracin neuronal, colobomas, quistes en la fosa posterior y
microftalmia.
Lipoma
Es una anomala congnita del SNC poco frecuente que habitualmente es
asintomtica y se descubre de forma accidental. Cuando se presenta clnica
asociada podemos encontrar retraso mental y del crecimiento, cefaleas y
debilidad motora.
Se forman por la persistencia o el desarrollo anormal de la meninge primitiva, el
precursor mesenquimal de las meninges y que normalmente origina espacio
subaracnoideo, que interfiere con el desarrollo normal de las fibras nerviosas de
cuerpo calloso. Consecuentemente el mesnquima persistente se diferencia hacia
tejido graso que puede contener calcificaciones y hueso membranoso.
Principalmente se localizan en la zona del cuerpo calloso y la cisterna pericallosa
(fisura interhemisfrica, cisterna de la lmina tectal, regin pineal e hipotalmica y
el ngulo pontocerebeloso) y en un 65% de los casos est asociado a disgenesias
del cuerpo calloso (hasta un 90% en los casos de lipomas de localizacin
anterior). El diagnstico del lipoma intracraneal se realiza fcilmente mediante RM
que muestra una lesin bien delimitada y homognea que muestra caractersticas
de grasa en las secuencias T1 y T2.
El tratamiento suele ser conservador, ya que estn atravesados por muchos
vasos y la extirpacin quirrgica es compleja.
5.2.2 Lesiones adquiridas del cuerpo calloso
Tumores:

Glioblastoma multiforme
Es un tumor astroctico extremadamente agresivo localizado habitualmente en la
sustancia blanca de los hemisferios cerebrales.
Es el tumor primario ms frecuente en adultos (25%).Frecuentemente se
diseminan por va directa a travs de los tracto de sustancia blanca, incluido el
cuerpo calloso, aunque tambin puede utilizar la va hematgena, subependimal y
a travs del lquido cerebroespinal. Cuando el cuerpo calloso es afectado,
podemos observar el patrn tpico en mariposa. En la RM el GBM realza de
forma intensa y heterognea con zonas de necrosis central.
El GBM debe considerarse siempre que observemos una lesin que cruza el
cuerpo calloso, ya que este tipo de diseminacin es tpica de los tumores gliales
de alto grado y constituye un factor de mal pronstico
Linfoma
El linfoma cerebral primario es una neoplasia maligna poco frecuente (2%). Casi
siempre se trata de linfomas no Hodgkin de clulas B. Las localizaciones tpicas
incluyen cuerpo calloso, estructuras de la sustancia gris profunda y regin
periventricular. Se diferencian del GBM porque tienen menos edema perilesional,
son

mltiples

con

frecuencia

altamente

radiosensibles

responden

temporalmente a la administracin de esteroides produciendo lesiones que

desaparecen
Estas lesiones son usualmente iso o hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
con realce homogneo sin zonas de necrosis (a diferencia del GBM) tras la
administracin de contraste.
Gliomatosis cerebri
Es un tumor difuso glial benigno que puede afectar al cuerpo calloso. El tipo
histolgico ms frecuente es el astrocitoma fibrilar. En RM se diferencia del GBM
en la ausencia de realce postcontraste.

Astrocitoma piloctico juvenil

Es una variante de bajo grado de los astrocitomas. Usualmente son masas bien
circunscritas sin cpsula, frecuentemente con un componente qustico. El cuerpo
calloso es una localizacin poco comn. En RM son hipo o isointensos en T1 e
hiperintensos en T2 en relacin con la sustancia gris. La parte slida del tumor
suele realzarse.
5.2.3 Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis mltiple
Afecta habitualmente a mujeres jvenes y es de etiologa desconocida, aunque se
acepta la posibilidad de que existan cambios inflamatorios perivenosos alrededor
de las venas subependimales. Las lesiones afectan caractersticamente la
sustancia blanca periventricular, cpsula interna, cuerpo calloso y puente, aunque
las placas se pueden localizar en cualquier lugar de la sustancia blanca y con
menor frecuencia incluso en la gris. Las lesiones del cuerpo calloso pueden ser
focales o confluentes y suelen afectar la interfase calloso-septal. La prevalencia
de lesiones en el cuerpo calloso descrita en RM es del 93%. La atrofia del cuerpo
calloso puede coexistir con EM de larga evolucin. Las lesiones son hiperintensas
en T2 y pueden visualizarse mejor en DP y FLAIR. El realce es habitual en fase
aguda o de actividad.
Leucoencefalopatia multifocal progresiva
Afecta a pacientes inmunodeprimidos causada por un papovavirus, el virus de
Creutzfeldt-Jakob. Las lesiones suelen ser asimtricas y mltiples, afectando a la
sustancia blanca subcortical y cuerpo calloso, hipointensas en T1, hiperintensas
en T2 y no realzan en RM.
Enfermedad de marchiafava-bignami
Es una enfermedad desmielinizante rara que afecta primariamente al cuerpo
calloso en pacientes con abuso crnico de alcohol y que ha sido asociada a
desrdenes del metabolismo de la vitamina B2.
Se produce una necrosis de las capas centrales del cuerpo calloso mientras que
las capas ventral y dorsal son respetadas (signo del sandwich). En la forma

aguda hay una desmielinizacin focal, simtrica y parcialmente hemorrgica que

afecta fundamentalmente al esplenio y a la rodilla; cuando el proceso cronifica se
produce una atrofia que afecta al cuerpo fundamentalmente y se suelen observar
defectos qusticos en la capa central. En ocasiones tambin se han visto
remisiones.
El cuerpo calloso presenta baja seal en T1 y alta seal en T2 y suele realzarse.
En la forma subaguda o crnica, las lesiones afectan la parte central del cuerpo y
son hipointensas en T1 e hiperintensas o hipointensas (depsitos de
hemosiderina) en T2.

Adrenoleucodistrofia
Es una enfermedad autonmica recesiva ligada al cromosoma X que causa una
deficiencia de la acetil-CoAsintetasa, lo que impide la degradacin de cidos
grasos de cadena larga que se depositan en la sustancia blanca, corteza
suprarrenal y sangre. En el sistema nervioso se produce una inflamacin
perivascular y una desmielinizacin extensa.
Clnicamente podemos encontrar prdida de la visin y el odo, alteracin de la
pigmentacin cutnea, convulsiones, conducta anmala e hipotona.
En el estudio por RM las zonas activas presentan realce, mientras que las zonas
de gliosis no presentan esta caracterstica. Tambin se pueden encontrar
calcificaciones del trgono o alrededor de las astas frontales. Cuando afecta al
cuerpo calloso, el esplenio siempre est involucrado. Las fibras subcorticales en U
suelen estar relativamente indemnes. Puede haber afectacin de la mdula
espinal con degeneracin de las vas corticoespinales y atrofia medular
5.2.4 Procesos vasculares:
Isquemia
No es frecuente que las lesiones isqumicas afecten al cuerpo calloso en parte
debido a que es un tracto denso de sustancia blanca menos sensible que la

sustancia gris.
La vascularizacin del cuerpo calloso depende fundamentalmente de las ramas
pericallosas de las arterias cerebrales anterior y posterior, que irrigan la mitad
anterior y posterior y de los pequeos vasos penetrantes nutren la parte central de
la rodilla y el cuerpo. Las lesiones isqumicas suelen ser centrales y unilaterales
debido a la suplencia arterial bilateral, aunque las lesionesagudas importantes
pueden cruzar la lnea media. Existe una tercera rama que se origina en la arteria
comunicante anterior que no es par y que se puede ocluir en ocasiones
resultando una lesin isqumica de la lnea media.
Las lesiones isqumicas se localizan con mayor frecuencia en el esplenio seguido
del cuerpo y la rodilla. Adems se suelen asociar a isquemia de estructuras
vecinas
En ocasiones, el cuerpo calloso puede verse afectado de forma difusa en el
contexto de una arteriopata cerebral congnita autonmica dominante que se
asocia con infartos subcorticales y leucoencefalopata (ACADISL).
Hemorragia
La rotura de un aneurisma de arteria comunicante anterior o distal de la arteria
cerebral anterior, pude originar un hematoma en el cuerpo calloso que
habitualmente

va

asociado

hemorragia

aracnoidea

en

la

cisterna

interhemisfrica. La hemorragia hipertensiva no es habitual en el cuerpo calloso.

Traumatismos
El cuerpo calloso se produce con frecuencia en los TCE, siendo detectadas en un
47% (10% segn otros estudios) de las RM de pacientes con TCE no mortal.
Fisiopatolgicamente parece haber una influencia indirecta de la hoz cerebral:
existen fuerzas de aceleracin positivas y negativas y/o fuerzas rotacionales
distorsionan los hemisferios cerebrales del cuerpo calloso relativamente fijo y
rgido.
La deteccin de estas lesiones del cuerpo calloso juega un papel importante en el

pronstico, aunque en nios esto no es as necesariamente.

La localizacin habitual del dao axonal difuso es la interfase entre la sustancia
blanca y gris de los hemisferios cerebrales, la zona dorsolateral de troncoencfalo
y el cuerpo calloso. Las lesiones que afectan al cuerpo calloso suelen afectar al
esplenio, son usualmente excntricas y pueden ser focales o afectar a toda la
estructura cuando se produce un traumatismo severo. En la imagen de RM, las
secuencias T2 y FLAIR en proyeccin sagital son ms sensibles a las pequeas
lesiones no hemorrgicas. Las lesiones hemorrgicas se detectan con mayor
facilidad en las secuencias T2 durante los 4 das siguientes al dao y
posteriormente a ese tiempo, en T1. Adems, la secuencia GE T2 es mejor
detectando los productos de degradacin de la Hb por la susceptibilidad
magntica de la hemosiderina. Las secuencias potenciadas en difusin permiten
clasificar las lesiones en edema vasognico, edema citotxico o hemorragia
central.
Hidrocefalia crnica
Se pueden ver distintos tipos de lesiones en la parte ms superior del cuerpo
calloso, ya sea por la propia hidrocefalia o por su tratamiento. Los ventrculos
dilatados elevan el cuerpo calloso, lo que produce que el tercio medio y posterior
se incrusten en la hoz cerebral Este mecanismo que produce una disminucin de
la capilaridad a largo plazo, provoca un engrosamiento de la parte posterior del
cuerpo calloso en la lnea media.
Un ejemplo clsico de Sndrome de Desconexin, es un paciente con hemisferio
izquierdo dominante, que no puede nombrar o identificar un objeto tomado con su
mano izquierda, pues la informacin llega al hemisferio derecho y es incapaz de
llegar al centro del lenguaje, que se encuentra en el hemisferio izquierdo. Sin
embargo al tomar el objeto con la mano derecha, es decir el estmulo sensitivo
llega al hemisferio del lenguaje, puede identificarlo y nombrarlo sin problemas.
Algunos de estos S. D. son:
-Pseudohemianopsia lateral homnima izquierda o anomia en el hemisferio visual

izquierdo: consiste en que el sujeto no puede verbalizar y niega los estmulos que
se le presentan en ese hemicampo y en cambio, tiene tendencia a cogerlos. Este
signo

se

observa

en

lesiones

del

esplenio

del

cuerpo

calloso.

-Alexia en el hemicampo visual izquierdo y agrafia unilateral izquierda: la primera

puede producirse por una lesin limitada al esplenio y la segunda por una lesin
delante

del

mismo.

-Anomia tctil izquierda, diferente de la anosognosia, ya que en este caso el

sujeto no puede denominar los objetos que palpa a ciegas paro puede
reconocerlos e identificarlos mediante el tacto de entre una serie de objetos. La
lesin

se

localiza

por

delante

del

esplenio

del

cuerpo

calloso.

-Apraxia ideomotora unilateral izquierda, caracterizada por una disociacin

existente entra la mala ejecucin del gesto a la orden verbal y su mejor realizacin
por imitacin, o cuando se coloca en la mano izquierda del sujeto el objeto
adecuado. Se ve en lesiones por delante del esplenio.
Se han realizado estudios (Suzuki et al. 1998) que han servido en la definicin de
la participacin del esplenio en la transferencia de informacin visual. La parte
anterior y media del esplenio estaran involucradas en la transferencia de
informacin grfica mientras que la transferencia de letras correspondera a la
regin ventroposterior del esplenio.
Signos debidos a la desconexin del hemisferio izquierdo de las funciones
gnosoprxicas espaciales regidas por el hemisferio derecho:
-Apraxia

constructiva

derecha.

-Discalculia espacial derecha: se ha descrito algn caso con dificultad para

realizar tareas de clculo con papel y lpiz tras instrucciones verbales, sin
dificultad para la escritura verbal.

Mano alienada: