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Biologa del desarrollo del odo

Septiembre 14 de 2015
SEGMENTOS ANATOMICOS DEL OIDO
Externo: Pabelln auricular, meato auditivo,
conducto auditivo externo y la parte
ectodrmica de la membrana timpnica.
Medio: Caja timpnica. En ella estn
suspendidos los tres huesecillos del odo medio
(Martillo, Yunque y Estribo). Los primeros dos
son derivados de la primera bolsa visceral. El
tmpano tiene un recubrimiento interno
endodrmico. Hay un conducto tapizado por
endodermo que es la Trompa de Eustaquio.
Interno: Compuesto de dos unidades. Una
ventral inicialmente que es la cclea que esta
relacionada con el sentido de audicin. El
vestbulo y los canales semicirculares estn
relacionadas con el sentido del equilibrio.
SONIDO
Los sonidos son captados a travs del
pabelln auricular y son conducidos a
travs del canal o conducto auditivo
externo. Las ondas van a actuar sobre el
tmpano, que despus va a amplificarlas,
trabajo que cumplen los tres huesecillos
del odo medio. El estribo a su vez va a
contactar a la membrana del agujero
oval y el sonido va a ser transmitido por
el liquido endolinftico hacia la cclea,
donde en un lugar especifico hay unas
clulas que contribuyen a la transmisin
nerviosa de ese sonido. Esas clulas
conforman una estructura que se llama
rgano de Corti.

EQUILIBRIO
Por su parte, el equilibrio esta bsicamente ubicado en relacin con el segmento
vestibular. All se encuentra una estructura que se llama cpula ampular y ah existen
unas clulas ciliadas que son de dos tipos: quinocilios y esterocilios, y ellos se
encargan de censar los movimientos de la endolinfa y los cambios de posicin. Los
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estereocilios se mueven al quimiocilio el determina si se produce polarizacin o


despolarizacin del tejido para censar el movimiento.
FORMACION DEL OIDO EN EL EMBRION
Desde la 4 semana hasta la semana 23 se observan las estructuras en forma de
bolsas, las cuales son las bolsas viscerales. Estas se construyen en la 4 semana de
vida intrauterina y van a formar la cara y el cuello (por eso estn relacionadas con la
formacin de la cara al igual que en el caso de las placodas pticas, hay interaccin
entre ectodermo neural y epitelio epitelial).
Inicialmente se forman 6 bolsas, la 5 hace regresin y la 4 se fusiona con la 6.
Prevalecen 4 bolsas viscerales, las cuales tienen componente ectodermico superficial,
en el ncleo componente mesodrmico que se origina para la primera bolsa en las
crestas neurales ceflicas y en los somitas occipitales. En la 2, 3, y 4-6 se origina en
crestas neurales y mesodermo paraxil o somitico. Ese 1 par va a originar la cara, el 2 a
la parte proximal del cuello, el 3 par a la parte media del cuello y el 4-6 par a la parte
distal del cuello.
Esto para relevar que el odo es una estructura que su formacin depende de:
Ectodermo epitelial
Mesodermo originario de crestas neurales y somitas occipitales
Endodermo de las bolsas viscerales
El ectodermo epitelial construye lo que se llama la primera hendidura branquial.
Mientras que el endodermo construye la primera hendidura farngea, la cual compone
la primera bolsa visceral. En el ncleo hay mesodermo que se origina de dos fuentes
diferentes: somitas occipitales y crestas neurales somaticas. En relacin con la
primera bolsa hacia la pared dorsal se produce una induccin que proviene
inicialmente de mesodermo de la notocorda y que va a determinar la sntesis de FGF 3
por parte del romboencefalo en sus segmentos 5 y 6, que originar la molcula
encargada de inducir la formacin de la placoda.

El mesodermo va a originar la parte muscular y seo.


El endodermo va a originar la cavidad timpnica, en la cual estn alojados los
msculos que estn relacionados con el movimiento de huesecillos.
Otocisto o vescula tica va a originar el odio interno

DESARROLLO DEL OIDO INTERNO


Es el primero que se percibe en el embrin como territorio presuntivo. Al final de la
gastrulacin en donde se observan dos puntos, unos engrosamiento del ectodermo
epitelial que conforman la placoda tica. Ese sitio depende de la sntesis de shh que en
ese momento esta a cargo bsicamente de la notocorda que esta en formacin. En el
da 22-23 se ha formado el encfalo, una vescula nica y toda la formacin somitica.

En la parte dorsal se da la formacin de unos engrosamientos mas fuertes, esos se


llama placodas ticas, que van a hacer un proceso de invaginacin, esas
invaginaciones se llaman surcos ticos. Posteriormente van a desadherirse del
ectodermo epitelial y van a formar una estructura llamada vescula tica.

4 etapas
Territorio presuntivo al final de la tercera semana de vida intrauterina
Placoda tica da 22-23
Invaginacin de la placoda tica (surco tico)
Formacin de vescula tica u otocisto.
La vescula tica es una estructura que se ha liberado del ectodermo epitelial. Esta en
posicin dorsal con respecto a la hendidura branquial #1 y hendidura farngea #1. En
trminos de bolsas viscerales entre la 1 y 2 bolsa esta el conducto auditivo externo y el
otocisto dorsal, se pone en interaccin con derivados de la 1 y 2 bolsa visceral. La
primera hendidura branquial ser la que origine el Conducto auditivo externo.
Alrededor se va a estructurar el pabelln auricular, que es el odo externo. Se deriva
de tres bloques ticos derivados de la primera bolsa y 3 de la segunda bolsa.
La primera hendidura branquial se une con la primera hendidura farngea,
mesodermo derivado de crestas neurales y somitas occipitales. Se van formando los
huesecillos de odio medio.
REGULACION MOLECULAR DEL OIDO INTERNO

Para que se estructure en el ectodermo epitelial una placoda, se requiere de seal


molecular que provienen del ectodermo neural y es FGF 3. Los rombomeros 5 y 6 se
encargan de sintetizar esta molcula. Para la formacin de la placoda se requiere la
expresin por parte de las clulas del ectodermo epitelial de PAX2 para que se
produzca un engrosamiento de las clulas y la formacin de la placoda. As mismo, se
encarga de mantener expresin de FGF 3 por parte de los rombomeros , para que se
produzcan la invaginacin y se forme el surco tico.
Para que se produzca la formacin de la vescula tica, es decir, el desprendimiento
del surco del resto de ectodermo epitelial, desde la formacin del surco hasta la
vescula tica, el tubo neural y la notocorda expresan WNT y la notocorda SHH para
determinar o definir al menos el primer eje de la vescula tica. Ese primer eje es el eje
dorso-ventral. La expresin de esas dos molculas define el eje dorso-ventral de la
vescula tica u otocisto, al mismo tiempo que eso sucede del mesodermo de las
crestas neurales se diferencia un grupo de clulas que construyen el ganglio
estatoacustico que ayuda a definir la organizacin y diferenciacin de esa vescula de
una forma mas especifica.
Se ha alargado proyeccin hacia dorsal que es el conducto o canal endolingatico (ED) y
empieza a proyectar hacia ventral, la parte ventral hace un crecimiento y se produce
un enroscamiento y es lo que va a originar la cclea que esta relacionada con el
sentido de la audicin. Las mismas clulas expresan PAX 2 y SOX 3 determina la
formacin de la cclea y del rgano de corti que es el encargado de conducir todos los
impulsos auditivos. Hacia dorsal la expresin de otra molcula para formar la regin
vestibular se expresan dlx5 y gbx2. (VR=regin vestibular), la formacin del conducto
endolinftico hacia parte dorsal de la vescula tica depende de WNT.
En la etapa posterior, el mesodermo se empieza a diferenciar, esa diferenciacin
depende de la expresin de BMP4. En algunas revisiones BMP4 acta sobre las crestas
neurales. Mientras que en otras es un hueso de osificacin membranosa, por eso se
trabaja mesodermo originario de crestas neurales. Con respecto a los huesos del odo
medio que se constituyen hacia el lado izquierdo varia la expresin, esos huesos
provienen de somitas occipitales. Para algunos autores esos huesos hacen osificacin
endocondral dependiente de BMP 4 porque se derivan de crestas neurales. Somitas
occipitales y cretas neurales ceflicas.
Con base en la expresin molecular, expresin de WNT por proliferacin se construye
el conducto endolinftico. En la porcin coclear se expresa PAX 2 y SOX 3, para la
porcin vestibular. Se va adquiriendo una polaridad, se va estableciendo un
alargamiento y se va conduciendo la formacin de lo que va a ser un enrollamiento
que es lo que caracteriza a la formacin coclear. Hacia la parte vestibular se van
construyendo canales semicirculares con orientaciones muy especificas:
Posterior
Lateral
Superior

DIA 50: dentro de los conductos tenemos clulas ciliadas que son las encargadas de
producir polarizacin o despolarizacin para determinar si hay movimiento de la
cabeza o cualquier movimiento que implique el desplazamiento de clulas ciliadas. La
inervacin depende del VIII PC. Este se divide en una rama vestibular que ser la
encargada de censar todo lo que se refiera a cambios de posicin y equilibrio. La rama
coclear hace estructuracin en forma de abanico para abarcar toda la cclea.
Corte transversal a nivel de la cclea donde muestran que la parte sea construye dos
espacios que son las rampa vestibular y la rampa timpnica. Hay adems una
membrana basilar y sobre ellas las clulas que forman el rgano de corti son clulas
ciliadas y unas se encuentran hacia la parte externa y 3 hacia la parte interna. Las
azules son clulas de sostn. Todo lo que es odo interno en porcin membranosa es
derivada del ectodermo epitelial.

DESARROLLO DEL OIDO MEDIO


Depende de la formacin de la cara. En cuanto a la regulacin molecular estn las
molculas PRX1, PRX3, FGF 8 y otra serie de molculas que definen la formacin de
la cara. Se forman bsicamente por diferenciacin del primer par de bolsas viscerales.
En esa zona hay molculas que son sintetizadas por los rombomeros 1 y 2 que
especficamente modelan la informacin de la cara. La formacin es mucha mas
sencilla que la formacin del odo interno. Se produce por invaginacin del ectodermo
epitelial que trata de introducirse para llegar al endodermo del intestino farngeo que
esta haciendo una evaginacin, entre los dos hay secuelas mesenquimatosas que estn
representadas de color azul y rojas. Las azules son de crestas neurales, y las rojas de
somitas occipitales.

Las clulas que forman los huesecillos del odo medio son derivados de crestas
neurales y no de mesodermo derivados de los somitas occipitales a pesar que hacen
osificacin de tipo endocondral. Entre las dos invaginaciones hay mesodermo. De las
clulas que son derivadas de crestas neurales que van a construir el timpano, este va a
quedar construido por clulas por el fondo del conducto timpnico (endodermo) y por
el fondo del canal auditivo externo y en el centro va a ser mesodermo. Cada una de las
estructuras va a crecer para tratar de llegar hacia la otra, Del mesodermo se forma un
tejido conjuntivo que inicialmente va a servir para tener los tres huesos pero que
despus hace regresin por apoptosis.
Semana 6 a segundo mes:
Se muestra el estribo sobre la ventana oval que ser el
momento donde se traduce esas vibraciones, o cambio
de medio areo a medio liquido. Abajo se observa el
tmpano. Azul corresponde a ectodermo epitelial,
rosado a mesodermo y amarillo a endodermo.
Relacin con el odo interno en las diferentes etapas.

DESARROLLO DEL OIDO EXTERNO


Obedece a la formacin de 6 tubrculos ticos de los cuales 3 se originan en el primer
arco y tres en el segundo arco. Del primer arco se origina el trago, antitrago, mientras
lo que es pabelln auricular, helix y lbulo del odo se van a diferenciar de la 4, 5 y 6
bolsa visceral.

Conducto auditivo externo: En la primera hendidura branquial y faringe, hay entre los
dos el mesodermo para estructurar el canal auditivo externo y cavidad timpnica a
partir del endodermo.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL OIDO
Sordera congnita y daos del pabelln auricular. En cuanto a las causas de sordera
congnita el 50% son por causas genticas y el 50% por infecciones. Dentro del 50%
de causas genticas el 70% es no sindromica y 30% de carcter sindromico (asociado
a otras alteraciones como formacin de la cara, etc). Ej. pabellones auriculares bajitos
malformados que dependen de la formacin de la cara.
Paquete de genes que se han trabajado para
determinar cuales son los genes que se alteran
para originar la sordera congnita. Curiosamente
dentro de estos no se encuentran ninguno de los
que se mencionaron en clase, entonces del grupo
pax esta pax3 en lugar de pax2, del six esta el
six1 en lugar del six3, esta six5. Hay muchos mas
genes alterados para eso que no estn
relacionados en va de sealizacin que conduce
diferenciacin del odo interno.

El odo externo es donde se presenta mayor numero de alteraciones.


Apndices auriculares se forman de los tubrculos apendiculares
supernumerarios. Finalmente el pabelln auricular esta construido.
Anotia: no formacin del odo que depende de FGF 3 y su sealizacin inclusive
para la formacin de los tubrculo auriculares.

A. Apndices auriculares
B. Anotia y Fgf3

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