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3 (2)
Maltrato Infantil.
Tuberculosis Infantil.
Sndrome Nefrtico.
Comisin Directiva
de la Asociacin de Profesionales
PRESIDENTE
Rosana Vaccaro
VICEPRESIDENTE
Leopoldo Lonegro
SECRETARIA GENERAL
Claudia Cavillon
TESORERO
Vctor Pawluk
SECRETARIO C IENTFICO
Gustavo Debaisi
SECRETARIA DE PRENSA Y D IFUSIN
Mnica Kotyski
SECRETARIA RELACIONES INSTITUCIONALES
Miriam Otero
SECRETARIA DE ACTAS
Miriam Bonadeo
Editor
Raquel E. Wainsztein
Editores Asociados
Norberto Garrote
Angel Bonina
Alicia Misirlian
Mnica Marenghi
Rosana Vaccaro
Claudia Cavilln
Pablo Duran
Ral Stimola
Secretaria
Andrea Mermolja
REVISORES DE CUENTAS
Roxana Fernndez
Mabel Montivero
VOCAL 1
Silvina Raiden
VOCAL 2
Mariana Zerba
VOCAL 3
Norberto Garrote
SUBDIRECTOR
Angel Bonina
GERENTE OPERATIVO DE GESTIN ADMINISTRATIVA ,
ECONMICA Y FINANCIERA
Marcelo Fakih
JEFE DEPARTAMENTO MEDICINA
Alicia Misirlian
JEFE DEPARTAMENTO C IRUGA
Impresin
Lnea Grca Grupo Impresor
Horacio Vaccaro
Mnica Marenghi
JEFE DEPARTAMENTO URGENCIAS
JEFE DEPARTAMENTO D IAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Daniel Navacchia
Publicacin semestral.
Los artculos de esta revista no pueden ser reproducidos
total o parcialmente, sin el permiso escrito de la
Asociacin de Profesionales del Hospital General
de Nios Pedro de Elizalde.
La Direccin no se responsabiliza por los conceptos vertidos
en los trabajos y notas publicadas, las que tienen su autor
responsable.
Pablo Croce
JEFE DEPARTAMENTO ENFERMERA
Vctor Fueyo
JEFE DEPARTAMENTO RECURSOS HUMANOS
Andrs Bouchel
EDITORIAL
Disertacin del Dr. Luis E.Voyer con motivo de presentar la Segunda Edicin de Criterios
de Diagnstico y Tratamiento. Hospital General de Nios Dr. Pedro de Elizalde. Ed. Journal.
Buenos Aires. 2012.
Voyer L......................................................................................................................................................................... 3
ARTCULOS ORIGINALES
Seguimiento del Recin Nacido con antecedente de Ciruga Compleja Neonatal: Evaluacin
del neurodesarrollo.
Bokser V, Gidici L, Ferrario C............................................................................................................................... 6
REPORTE DE CASOS
Efecto adverso grave asociado a Clindamicina: a propsito de un caso
Dominguez P , De Lillo L , Foulon L................................................................................................................... 13
PEDIATRA PRCTICA
Criterios bsicos de Radioproteccin
Lonegro L, Rinaldi A, Zerba M, Gil SM..............................................................................................................
16
Maltrato Infantil
Garrote N, Indart de Arza M.................................................................................................................................
21
Sndrome Nefrtico
Voyer LE, Corti S, Wainsztein RE, Gogorza C, Careaga M, Alvarado LC, Martin S, Balestracci AA,
Toledo I...................................................................................................................................................................... 28
Tuberculosis Infantil
Gonzalez NE, Saucedo C..................................................................................................................................... 34
SUMARIO
6, 7 y 9 de noviembre de 2012............................................................................................................................ 40
EDITORIAL
Editorial
Disertacin del Dr. Luis E.Voyer con motivo
de presentar la Segunda Edicin de Criterios
de Diagnstico y Tratamiento. Hospital General
de Nios Dr. Pedro de Elizalde. Ed. Journal.
Buenos Aires. 2012. 28/8/2012.
EDITORIAL
4
EDITORIAL
Resumen
Introduccin: En la Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital General de Nios Pedro de
Elizalde, 15 a 20% de los ingresos anuales (330) corresponden a pacientes que requieren ciruga compleja neonatal (CC). Hay escasos informes acerca
del desarrollo madurativo en estos nios Objetivos:
Describir el neurodesarrollo de pacientes con CC
evaluado con test de pesquisa CAT/CLAMS. Poblacin y Mtodos: Estudio descriptivo, observacional.
Criterio de inclusin: pacientes con CC menores de
3 aos. Criterio de exclusin: enfermedades congnitas del SNC, cromosomopatas. Variables: a)
Edad Gestacional, b) Peso de Nacimiento, c) Peso
para la edad al ingreso al PS, d) Diagnstico quirrgico principal; e) Evaluacin del neurodesarrollo:
CAT/CLAMS, Normal, Sospecha o Retraso. Anlisis
estadstico: programa Stata 8.0. Resultados: En
la primera evaluacin del neurodesarrollo (n=65) el
valor de Mediana del CDC. CAT/CLAMS fue de 77
puntos; 33 % de la poblacin (21/65) present valor
normal de CDC. En la segunda evaluacin (n=51)
el valor de Mediana del CDC fue de 80 puntos; 38
% de la poblacin (19/51) present valor normal de
CDC. Conclusin: En dos tercios de la poblacin
con CC el CDC mostr valores de sospecha y de
riesgo de alteraciones del Neurodesarrollo.
Conicto de Inters
Este trabajo fue realizado con fondos de la Beca
Roemmers en Homenaje al Acadmico Andrs
Stoppani de la Academia Nacional de Medicina, otorgada al Proyecto presentado en el ao 2007 y desarrollado durante el ao 2008.
Introduccin
Palabras clave: Recin Nacido, ciruga, seguimiento, neurodesarrollo
ARTCULOS ORIGINALES
Summary
El desafo que enfrentan los profesionales de la salud al cuidado de los Recin Nacidos de Alto Riesgo
(RNAR) y sus familias no es slo asegurar la supervivencia del paciente, sino tambin optimizar el curso
y resultado de su desarrollo. Estructurar un entorno
fsico y social contenedor y enriquecedor del sistema
nervioso inmaduro del beb y del sentido de capacidad de la familia, se convierte en un componente
crtico del cuidado en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y en el seguimiento postalta1,2.
En los RNAR las lesiones cerebrales tienen lugar en
un Sistema Nervioso Central que cambia y se desarrolla, por lo que el diagnstico precoz de estas
alteraciones, junto a planes de intervencin oportuna
y tratamiento y/o rehabilitacin adecuados, permiten
alcanzar grandes mejoras en la sobrevida y un pleno desarrollo de potencialidades. Estas poblaciones
poseen adems de Alto Riesgo Biolgico por los
antecedentes perinatales, Alto Riesgo Ambiental por
provenir en su gran mayora de medios deprivados
socioculturalmente lo cual inuir en su desarrollo inDiciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
Objetivo
Describir el estado del neurodesarrollo de los pacientes con antecedente de CC asistidos en el Programa de Seguimiento de Recin Nacido de Alto
Riesgo del HGNPE.
Mtodos
Estudio descriptivo, observacional, prospectivo llevado a cabo en el Hospital General de Nios Pedro de
Elizalde (HGNPE), Divisin Promocin y Proteccin
de la Salud, Programa de Seguimiento del Recin
Nacido de Alto Riesgo (PS), desde el 1 de abril del
2008 al 31 de Marzo del 2009.
Criterios de Seleccin. Criterio de inclusin: Pacientes entre 1 y 36 meses de vida asistidos en el PS con
CC. Se consider CC aquella ciruga denida como
las realizadas en el perodo neonatal bajo Anestesia
General y con requerimiento de Asistencia Respiratoria Mecnica en el post operatorio. Criterio de
exclusin: enfermedades congnitas del SNC, cromosomopatas. Criterio de eliminacin: paciente que
luego del alta de la UCIN no ha concurrido a las citas
indicadas por el PS. Variables: a) Edad Gestacional,
b) Peso de nacimiento, c) Bajo peso para la edad al
Ingreso al PS d) Diagnstico quirrgico principal perinatal: 1) Defectos de pared abdominal, 2) Atresia
de esfago; 3) Atresia intestinal; 4) Hernia diafragRevista Peditrica Elizalde
ARTCULOS ORIGINALES
Resultados
En el perodo en estudio fueron asistidos en el PS
121 pacientes con CC; 65 cumplieron los criterios de
seleccin. En la Tabla 1 se exponen la distribucin de
diagnsticos quirrgicos principales y los antecedentes neonatales de la poblacin evaluada. El 42 % de
la poblacin estudiada tena bajo peso para la edad al
momento de su Ingreso al PS y el 90% present ms
de un diagnstico asociado.
No se han presentado en nuestra poblacin pacientes con asxia neonatal o meningitis.
En la primera evaluacin del Neurodesarrollo,
(n = 65), tuvieron valor de CDC normal 33 % de los
pacientes (Tabla 2). El mayor compromiso se present en el componente CAT (capacidad de resolucin
de problemas viso -motores o Cociente de Desarrollo
viso motor) (Tabla 3).
TABLA N 1
N (%)
Gastrosquisis
13 (20)
Atresia Esfago
10 (15.4)
Atresia Intestinal
18 (27.6)
Hernia diafragmtica
2 (3)
Miscelneas (*)
22 (33.8)
Total
65 (100)
Antecedente neonatal
Mediana (RI)
Media (DS)
2,715 (2,14-3,30)
2,676 (816)
37,5 (36-40)
37 (3,10)
ARTCULOS ORIGINALES
TABLA N 2
Nmero total
N=65
Porcentaje
NORMAL (85 )
21
33 %
RIESGO (70- 84 )
26
40%
18
27 %
Discusin
En la actualidad las evidencias avalan la importancia de promover el desarrollo psicomotor adecuado;
cada etapa del desarrollo es requisito para que se
cumpla la siguiente y es menester conocer qu alteraciones tendrn repercusiones futuras.
En los pacientes con CC no abundan los informes
acerca del desarrollo madurativo; existen publicacio-
Cociente de Desarrollo viso motor (CAT) y Cociente de Desarrollo del lenguaje (CLAMS).
Primera Evaluacin. HGNPE 2008-2009.
Nmero
Total n=65
CAT
Porcentaje
NORMAL ( 85 )
16
24 %
RIESGO (70- 84 )
27
42%
22
34%
CLAMS
Total n=65
NORMAL (85 )
27
42 %
RIESGO (70- 84 )
21
32%
RETRASO (<70)
17
26%
TABLA N 4
ARTCULOS ORIGINALES
TABLA N 3
Nmero total
n=51
Porcentaje
NORMAL (85 )
19
38%
RIESGO (70- 84 )
18
35 %
14
27 %
CAT
n=51
NORMAL ( 85 )
24
47 %
RIESGO (70- 84 )
10
20%
17
33%
CLAMS
n=51
NORMAL (85 )
22
44%
RIESGO (70- 84 )
13
25 %
RETRASO (<70)
16
31%
TABLA N 5
Valor de CDC del Test CAT/CLAMS en la primer y segunda evaluacin del Neurodesarrollo, segn el diagnstico quirrgico principal.
Gastrosquisis
Atresia Esfago
Atresia
Intestinal
H. Diafragmtica
Miscelneas
Primera
Evaluacin
*13
**2
*10
**6
*18
**6
*2
**1
*22
**2
Segunda
Evaluacin
*10
**4
*8
**5
*11
**3
*2
**1
*20
**4
Diagnstico
ARTCULOS ORIGINALES
10
Conclusiones
En ambas evaluaciones las dos terceras partes de la
poblacin con ciruga compleja neonatal tuvieron una
evaluacin del Neurodesarrollo en valores de Riesgo
o Retraso.
ARTCULOS ORIGINALES
Comentario Final
Nuestros resultados muestran que debemos disear
estrategias preventivas para intentar mejorar los resultados observados en la evaluacin de los pacientes.
Dada la baja proporcin de pacientes con Neurodesarrollo normal, intensicamos la atencin de los Servicios
de estimulacin temprana y las consultas de evaluacin
pertinentes as como se instruy a las madres en pautas madurativas acordes a la edad de sus hijos y fomento del neurodesarrollo. Adems, iniciamos la implementacin de un Protocolo de Promocin y Proteccin del
Neurodesarrollo en UCIN, con el objetivo de lograr una
mejor recuperacin de los pacientes a largo plazo.
Bibliografa
1. Grantham-Mc Gregor S, Cheung Y, Glewwe P, Richter L,
Strupp B and the International Child Development Steering Group. Developmental potential in the rst ve years for
children in developing countries. Lancet 2007; 369: 60-70.
2. Boccaccio C., Lomuto C., Mariano M., Miravet M., Rodrguez
D. Gua de Seguimiento del Recin Nacido de Alto Riesgo,
Plan Federal de Salud, Ministerio de Salud y Ambiente de la
Nacin. 3 Edicin Mayo de 2005: 16-50.
3. Committee of Fetus and Newborn- American Academy
of Pediatrics: Follow up care of High Risk Infants: Pediatrics.
2004 Nov; 114 (5): 1377- 1397.
4. Ehrenkranz R., Dusick A., Vohr B., Wright L., Wrage L.,
Poole W.: Growth in the Neonatal Intensive Care Unit inuences neurodevelopmental and Growth Outcomes of
Extremely Low Birth Weight Infants. Pediatrics. 2006 april;
117 (4): 1253-1261.
5. Walter S, Wachs T, Gardner J, Lozoff B, Wasserman G, Pollito, Carter J an the International Child Development Steering Group. Child development: risk factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet 2007; 369: 145-157.
6. Schapira I, Roy E, Cortigiani M: Desarrollo psicosocial y
motor del nio de 0 a 2 aos. En Desarrollo Normal y prevencin de sus trastornos en menores de dos aos. Bs As,
2002; 19-38.
7.
11
Anexo I
ARTCULOS ORIGINALES
12
El Clinical Adaptive Test/Clinical Linguistic Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS) fue desarrollado para ser
usado como mtodo de screening por pediatras en la
evaluacin del desarrollo cognitivo desde 1 mes a los
36 meses de edad.
Es un mtodo breve, usualmente administrado en 15
a 20 minutos.
Este Test posee tems en los que estn establecidos,
por edad de desarrollo, las consignas viso-motoras y
del lenguaje (receptivo y expresivo) que el paciente debiera cumplir segn su edad corregida.
En cada evaluacin solo se administra un pequeo
subtest del CAT/CLAMS, el que corresponde a su
edad de desarrollo.
Consta de dos partes:
1. CAT. Que evala en forma directa la capacidad de
resolucin de problemas visomotores.
2. CLAMS, que evala el desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo a travs de una entrevista y
cuestionario a los padres, y por evaluaciones directas establecidas.
El CAT/CLAMS posee una excelente especicidad
(los nios cuyo test es catalogado como normal verdaderamente lo son), y una baja sensibilidad (algunos de
los nios cuyo test es anormal pueden ser normales).
En consecuencia un resultado anormal en este test
solo es indicacin de derivar al paciente al especialista
para profundizar su abordaje diagnstico.
Este instrumento brinda cocientes de desarrollo cuantitativos para:
a) Desarrollo viso motor (CAT)
b) Desarrollo del lenguaje (CLAMS).
El puntaje Basal es el del nivel de edad de desarrollo
en el cual se cumplen todos los tems.
El puntaje total se obtiene sumando al puntaje basal
el puntaje de todos los tems cumplidos ms all del
nivel basal.
El cociente de desarrollo responde a la ecuacin de:
PUNTAJE TOTAL
EDAD CORREGIDA
EN MESES
X 100
(Valor normal mayor de 80)
Resumen
Si bien clsicamente se describe como bacteriosttico tambin tiene accin bactericida contra algunos patgenos dependiendo de la concentracin y
del inculo bacteriano2.
Su mecanismo de accin consiste en la unin a
la subunidad 50S del ribosoma bacteriano interriendo con la sntesis de protenas, incluidas las de
membrana. La supercie de la membrana celular
as alterada pierde capacidad de adherencia y a su
vez aumenta la susceptibilidad a la muerte intracelular por leucocitos2,3,4.
Su espectro incluye anaerobios como Peptococcus, Peptostreptococcus, Actinomices, Propionilbacterium, Clostridium (salvo C.difcile), Bacteroides, Prevotella, Fusobacterium y Porphyromonas
tambin incluye aerobios Gram positivos como
Staphilococcus spp.y Streptococcus spp. Presentan resistencia a la clindamicina los Bacilos Gram
negativos2.
Luego de su absorcin va oral presenta un pico
srico a la hora mientras que cuando su administracin es por va endovenosa el mismo sucede a los
20 a 45 minutos. (2) Los alimentos o el pH gstrico
no intereren signicativamente con su absorcin.
Alcanza concentraciones teraputicas en la mayora de los tejidos y uidos salvo por el LCR y la bilis
cuando hay obstruccin biliar2,3,4. Tambin alcanza
niveles teraputicos en abscesos. Su metabolismo
es heptico, presenta una vida media de 2,5 hs
aproximadamente y su excrecin es renal.
La dosis es de 20 a 40 mg/kg/da E.V. y de 10 a 30
mg/kg/da V.O. dividido en 3 o 4 dosis. En neonatos 15-20 mg/kg/da en 3 o 4 dosis.
Introduccin
Objetivo
El objetivo del trabajo es describir los efectos adversos graves asociados a la administracin de
clindamicina y describir su presentacin en una
nia de 35 das de vida en sala de internacin.
Alertar a nuestros colegas sobre la presentacin
de los mismos y la forma de evitarlos.
Summary
REPORTE DE CASOS
Caso Clnico
1
13
REPORTE DE CASOS
Discusin
14
La aparicin de hipotensin, arritmias y paro cardaco como reacciones adversas est descripta
con la administracin rpida de la droga y es por
ello que se recomienda que la infusin no debe
exceder los 30 mg/min2,4,5. Si bien no est correctamente descripto el mecanismo que lleva al paro
cardaco asociado a la infusin rpida de clindamicina, para algunos autores este se podra producir
por una similitud estructural entre la molcula del
antibitico y la quinidina, un antiarrtmico clase Ia
cuya infusin rpida puede causar brilacin ventricular6. Se ha descripto tambin, que la infusin
rpida prolonga el QTc4 en el electrocardiograma.
Por lo anteriormente descripto y segn la bibliografa consultada, se decidi en nuestro paciente disminuir la velocidad de infusin de la clindamicina
mientras se mantuvo el tratamiento endovenoso.
En nuestro caso, el cuadro clnico presentado por
la paciente, cedi rpidamente con maniobras de
RCP bsicas por lo que no impresionaba un efecto
adverso cardiovascular. De haberse tratado de un
paro cardaco asociado a la infusin rpida de la
droga hubiera requerido probablemente de maniobras avanzadas de RCP.
Luego de una bsqueda bibliogrca ms amplia
hallamos que, en las formulaciones para uso parenteral de clindamicina, se agrega un excipiente llamado alcohol benclico que puede causar severos
efectos adversos7. El alcohol benclico a altas dosis
puede producir un cuadro, a veces letal, denominado sndrome de jadeo (gasping syndrome) que
se maniesta por acidosis metablica, dicultad
respiratoria con respiracin jadeante, disfuncin
del sistema nervioso central como convulsiones o
hemorragias intracraneales, hipotensin y colapso
vascular4,5,8. El mecanismo por el cual se produce
este sndrome no est claro, aunque se postula que
el alcohol benclico o alguno de sus metabolitos
afectara el centro respiratorio localizado en protuberancia y bulbo raqudeo9. Durante la dcada del
80 en los Estados Unidos comenzaron a aparecer
los primeros reportes acerca de neonatos pretrmino que sufrieron este sndrome, por lo que la
Food and Drug Administration (FDA) comenz a
recomendar no utilizar el alcohol benclico en neonatos prematuros5.
Por lo tanto concluimos que el episodio presentado por nuestra paciente, se trat de sndrome de
jadeo, posiblemente causado por el alcohol benclico, excipiente de la Clindamicina parenteral, por lo
que se decidi rotar el tratamiento a TMS de acuerdo al antibiograma y la buena evolucin clnica.
Aunque no hemos encontrado bibliografa que relacione el descenso de la velocidad de infusin del
alcohol benclico con el sndrome de jadeo, nuestro paciente no repiti el episodio a pesar de conDiciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
Conclusin
Los efectos adversos graves asociados a excipientes o a la infusin rpida de clindamicina como el
sndrome de jadeo y el paro cardaco respectivamente, son de presentacin poco frecuente pero
grave por lo que deben ser rmemente recordados
y considerados a la hora de indicar clindamicina.
El paro cardaco asociado a la infusin rpida se
puede evitar simplemente con el pasaje lento y
controlado del frmaco, con un ritmo de infusin
no mayor a 30 mg/min. La indicacin deber ser
trasmitida en forma adecuada al personal de enfermera que la administra. Algunos autores proponen
disminuir la dosis en nios menores de 2 meses a
20mg/kg/da.
Respecto al sndrome de jadeo por alcohol benclico, no se recomienda su uso en neonatos pretrmino, no hallndose bibliografa de sostn para
otros grupos etarios. Aunque no hemos encontrado bibliografa que relacione el descenso de la
velocidad de infusin del alcohol benclico con el
menor riesgo de sndrome de jadeo, podramos inferir que este efecto adverso se reducira al tomar
esta precaucin.
Recordamos a nuestros colegas no utilizar clindamicina en neonatos y, en menores de 2 meses indicar su infusin lenta bajo estricto control.
REPORTE DE CASOS
Bibliografa
1. Paganini H, et al. Infecciones causadas por Staphylococcus aureus resistentes a la meticilina en
nios provenientes de la comunidad en nios de
la Argentina. Arch Argent Pediatr 2006; 104 (4):
293-298.
2. Weingarten-Arams J, et al. Clindamycin. Pediatr
Rev 2002; 23 (4): 149-150.
3. Brunton L, Lazo J, Parker K. Goodman & Gilmans
The Pharmacological Basis of Therapeutics 11th Edition 2006; 1211-1213.
4. Taketomo CK, et al. Pediatric dosage handbook,
13th Ed. Lexi-comp. 2006.
5. Hall C M, Milligan D W, Berrington J. Probable ad-
6.
7.
8.
9.
15
PEDIATRA PRCTICA
16
Introduccin
Objetivos
s 0ROTEGER A LA POBLACIN EN GENERAL DE LOS RIESgos de las radiaciones ionizantes, especialmente las generadas por los profesionales de la salud para diagnstico mdico.
s /PTIMIZAR LAS PRCTICAS RADIOLGICAS RESPETANdo los criterios de Radioproteccin durante el
funcionamiento de los equipos de diagnstico
que utilizan Radiaciones Ionizantes.
1
Mdico Pediatra, Especialista en Diagnstico por Imgenes,
Especialista en Diagnostico por Imgenes Peditrico, Magster
en Salud Pblica, Miembro del Equipo de la Unidad Peditrica
Ambiental Elizalde. Jefe de Divisin Radiodiagnstico Hospital
General de Nios Pedro de Elizalde.
2
Mdica Especialista en Diagnostico por Imgenes. Divisin Radiodiagnstico Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
3
Mdica Pediatra. Coordinadora de la Unidad Peditrica Ambiental Elizalde Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Aplicacin
Estos criterios podrn ser aplicados en todos los
sectores del Hospital General de Nios Pedro de
Elizalde que utilicen radiaciones ionizantes con
equipos generadores de rayos X (fuente de radiacin articial ms frecuente) como mtodos de
diagnstico. A saber: Servicio de Radiodiagnstico, Unidad de Terapia Intensiva Peditrica, Unidad
de Ciruga Cardiovascular, Neonatologa, Quirfano, Hemodinamia, Odontologa, etc.
Generalidades
Existen 2 fuentes principales de radiaciones ionizantes: la fuente natural y la fuente articial.
FUENTES NATURALES. Representan a la radiacin de fondo. Aportan ms del 70% de la exposicin a radiaciones ionizantes de la poblacin y es
inevitable. La encontramos en el aire (por ejemplo
el radn, que es un gas que proviene de materiales
usados en la construccin), en la corteza terrestre
(potasio 40 y elementos radiactivos de la desintegracin del uranio y del torio) y en el espacio (a
travs de los rayos csmicos).
FUENTES ARTIFICIALES. El 90 % de las radiaciones ionizantes articiales, son de origen mdico. Corresponden a los equipos generadores de
Rx utilizados en radiologa o en radioterapia. El resto se producen por sustancias radiactivas.
La dosis media anual que recibe una persona
desde las fuentes naturales de radiacin ionizante es de aproximadamente
3 mSv (el gas radn aporta la mitad)
Una Rx de trax aporta 0,1 - 0,2 mSv.
Milisievert (mSv) es una unidad internacional que
mide dosis de radiacin ionizante absorbida y la relaciona con su potencial efecto biolgico.
Criterios de Radioproteccin
Existen 3 criterios bsicos empleados en la proteccin radiolgica. Ellos son:
Diciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
Dosis mximas
1. Dosis mximas permisibles para los trabajadores con exposicin ocupacional (en mSv): Recomendadas por la Comisin Internacional de
Proteccin Radiolgica (ICRP) y adaptadas por
las vigentes en la Argentina. ICRP N 60- Ley
17.557 (Disp. 30/91)
Lmite de Dosis Efectiva: 20 mSv / ao
o 100 mSv / 5 aos
o excepcional: 50 mSv en 1 ao
2. Dosis mximas permisibles recomendadas para
los miembros del pblico: se jan en 1/10 de los
establecidos para el personal con exposicin ocupacional. La vigilancia de la exposicin del pblico, se realiza mediante la aplicacin de controles
sobre la fuente, ms que sobre el ambiente.
La Proteccin Radiolgica est dirigida a 3 grupos
poblacionales:
1. El trabajador, expuesto en Radiologa (exposicin ocupacional).
2. El pblico, que por razones de proximidad a
los equipos de radiodiagnstico puedan estar
expuestos.
3. El paciente, que se somete a un estudio de radiodiagnstico.
PEDIATRA PRCTICA
1. Justicacin del estudio. Esta dirigido especialmente al pediatra y a todos los mdicos prescriptores de estudios con radiaciones ionizantes. La prctica est justicada cuando es un
benecio para la salud del paciente.
2. Optimizacin de la prctica. Si bien es aplicable
a todas las personas involucradas, la responsabilidad de este criterio corresponde al radilogo, ya que una vez que una prctica ha sido justicada, es necesario considerar que la dosis
de exposicin debe de ser tan baja como sea
razonablemente posible (concepto ALARA:
As Low As Reasonably Achievable).
3. Lmites de dosis. Es aplicable al personal que
puede padecer exposicin ocupacional a radiaciones y al pblico en general, pero no a los
pacientes.
17
PEDIATRA PRCTICA
18
Se debe usar un biombo plomado mvil, especialmente cuando no pueden desalojar la sala,
con el n de disminuir al mximo la exposicin
de los pacientes que comparten la sala.
En el caso de ser necesario sostener a los pacientes durante el procedimiento radiolgico,
se recomienda que lo haga un familiar con equipo protector. De ser inevitable la exposicin de
enfermero o mdico, nunca debe ser la misma
persona, debe usar equipo protector y evitar el
haz directo de Rx. Nunca asignar esta tarea a
una mujer embarazada ni a un menor.
En las zonas donde se realiza radiodiagnstico
en forma ocasional, slo el personal de radiodiagnstico deber utilizar dosimetra individual.
EXPOSICIN
DOSIS ESTIMADA
EN MSV
EQUIVALENCIA CON LA RX DE
TRAX
Rx de trax
0,01 0,02
SEGD
150 a 300
TC de cerebro
100 a 200
TC de trax
150 a 300
TC de abdomen
250 a 500
Fuentes: IAEA (International Atomic Energy Agency) Radiation Protection in Paediatric Radiology Image
Gently Comisin Europea. Direccin General de Medio Ambiente 2000. Gua de Proteccin Radiolgica 118
Se debe concientizar acerca de los tiempos de
radioscopia empleados. Su uso debe estar restringido solo para los momentos en que pueda
darnos informacin til.
Todos los expuestos, incluidos anestesilogos y
residentes, deben tener la proteccin personal
adecuada (delantal plomado, protector tiroideo,
anteojos de proteccin) y dosimetra individual.
Los operadores debern realizar controles mdicos peridicos.
Recomendaciones generales
Realizar el Curso de Radiofsica Sanitaria, que
brinda conocimientos en Proteccin Radiolgica. Todos los sectores mencionados donde
se trabaja con radiaciones ionizantes con nes diagnsticos, deben tener informacin del
tema a travs de la realizacin de un curso de
formacin en radioproteccin, como es el de
Radiofsica Sanitaria del Ministerio de Salud de
la Nacin.
En las salas donde se realiza Radiologa Porttil
como, por ejemplo, en las unidades de cuidados
intensivos, el personal no debe recibir radiacin
innecesaria, no permaneciendo en el interior de
PEDIATRA PRCTICA
TABLA N 1
Bibliografa
1. World Health Organization. International Agency
for Research on Cancer. Monographs-Evaluation of
Carcinogenic Risks to Humans. Disponible: http://
monographs.iarc.fr/ENG/Classication/?Listagents
alphorder.pd. Consultado septiembre 2012.
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19
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11. The Image Gently Campaign and The Alliance for
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12. Orth, R; Goske, M. The Image Gently Campaign
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PEDIATRA PRCTICA
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9. Tortajada J; Ortega Garcia J. Pediatric Environmental
Health Speciality Unit. Valencia Hospitales Sosteni-
20
Denicin
Toda accin u omisin que lesione o pueda lesionar potencialmente al nio, e interera en su desarrollo psicofsico emocional y social.
Etiologa
La aparicin de los fenmenos violentos hacia el
nio en el entorno familiar es multifactorial. Estn involucradas las caractersticas individuales de cada
uno de los componentes de la estructura familiar
y la modalidad interactiva entre estos. Tambin se
incluyen los aspectos relacionados con la esfera
del trabajo y las relaciones sociales establecidas
por los integrantes de la familia con su medio y los
factores socioculturales que marcan las caractersticas del funcionamiento social.
Formas clnicas
Abandono emocional.
Maltrato emocional.
Maltrato fsico.
Maltrato por negligencia o abandono fsico.
Abuso sexual.
Otras formas: explotacin laboral, corrupcin,
maltrato prenatal, sndrome de Mnchaussen
por poder, intoxicacin, sustitucin de identidad,
adopcin maligna y la incapacidad parental de
control de la conducta de los hijos.
Las manifestaciones clnicas segn el cuadro sospechado se desarrollan a continuacin.
Abandono emocional
Falta persistente de respuesta a las seales (llanto,
sonrisas), expresiones emocionales y conductas
procuradoras de proximidad e interaccin iniciadas
por el nio, y falta de iniciativa de interaccin y contacto por parte de alguna gura adulta estable.
El abandono emocional comparte las caractersticas de la sintomatologa vinculada al maltrato emocional y habitualmente acompaa al maltrato por
negligencia o abandono fsico.
Maltrato emocional
Hostilidad verbal crnica en forma de insulto, burla, desprecio, crtica y amenaza de abandono y
constante bloqueo de las iniciativas de interaccin infantiles (desde la evitacin hasta el encierro) por parte de cualquier miembro adulto del
grupo familiar.
Se maniesta por:
Problemas conductuales.
Sintomatologa psicosomtica y emocional.
Trastornos del desarrollo.
Dcit del rendimiento escolar.
Ser asistido ambulatoriamente en los consultorios
externos del Servicio de Psicopatologa.
PEDIATRA PRCTICA
Maltrato infantil
Maltrato fsico
Cualquier accin no accidental por parte de los
padres o cuidadores que provoque dao fsico o
enfermedad en el nio o lo coloque en grave riesgo
de padecerlo. Se maniesta por:
Versin contradictoria entre el relato de los padres y las lesiones que presenta el nio.
Retraso en la bsqueda de asistencia mdica.
Lesiones en la piel en diferente estadio evolutivo.
Hematomas y contusiones localizadas en zonas
no prominentes.
Mordeduras, alopecia traumtica, lesiones en
mucosa bucal (quemaduras, hematomas, prdida o fracturas de dientes).
Quemaduras en perin, genitales, nalgas o extremidades (simtricas o en espejo) y en cualquier
ubicacin cuando sean de cigarrillo.
Lesiones seas en diferente estadio evolutivo,
fracturas diasarias en espiral, fracturas metasarias en asa de cubeta, despegamiento peristico por hemorragia subperistica, fractura
de crneo asociada o no a hematoma subdural;
fractura mltiple de costillas, adyacentes, en general en la regin posterolateral.
Asociacin de lesiones cutneas, seas, oculares o viscerales.
Lesiones oculares: hemorragias retinianas unilaterales o bilaterales, desprendimiento de retina,
hemorragia vtrea, cataratas traumticas, etc.
Lesiones intracraneales: edema cerebral, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural y epidural, dilatacin del sistema ventricular, etc.
Lesiones viscerales o torcicas: hematoma duodenal intramural, seudoquiste pancretico, pancreatitis hemorrgica; ruptura gstrica, duodenal,
yeyunal, ileal, o ilaca; hematoma retroperitoneal,
contusin y hematoma pulmonar.
Asociacin de fracturas de huesos largos con
hematoma subdural.
Recidiva de patologa lesional y asistida en distintos centros asistenciales.
Extraido del Libro Hospital General de Nios Pedro de Elizalde. Criterios de diagnstico y tratamiento en Pediatra. Buenos Aires.
Ediciones JOURNAL, 2012. Por mayor informacin escribir a: info@journal.com.ar
21
Merece una mencin el sndrome del beb sacudido (shaking baby) que se presenta generalmente
en lactantes con edema cerebral, hemorragia retineana y hematoma subdural.
PEDIATRA PRCTICA
22
Diagnstico
Anamnesis
Descripcin del hecho, cmo se produjeron las lesiones, dnde se produjeron, quienes estaban con
el nio, da y hora del episodio traumtico, da y
hora en que lo trajeron al hospital, si existen acusaciones, variaciones en la narracin, discrepancias
entre la historia clnica y las lesiones.
Antecedentes personales:
Consignar circunstancias de la familia y pareja en
las que acaece.
Antecedentes de abortos previos.
Depresin por el embarazo.
Preocupacin por el sexo del beb.
Reaccin frente al nacimiento.
Nio prematuro.
Nio malformado o discapacitado.
Nio llorn, difcil o rebelde.
Diciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
Examen fsico
Realizar examen completo para detectar lesiones,
haciendo mencin a la forma, tamao, coloracin,
ubicacin y dems caractersticas que contribuyan
al correcto diagnstico.
En caso de abuso sexual infantil se realizar el examen urgente de la regin genital y anal en los siguientes casos:
Agresin reciente (menos de 72 horas), donde
es posible tomar muestras para analizar, evitar la
prdida de pruebas y realizar el tratamiento mdico o preventivo que corresponda.
Necesidad de tratamiento mdico o quirrgico
por las lesiones halladas.
Si no es una urgencia mdica el examen se implementar con la preparacin adecuada y el consentimiento del nio, ya que de no ser as, el procedimiento resultara revictimizante.
En el caso de una violacin, se deber precisar el
tiempo transcurrido entre el hecho traumtico y la
consulta mdica as como el conocimiento de las
medidas de proteccin y prolaxis.
Exmenes complementarios
Laboratorio
Por sospecha de maltrato fsico: hemograma,
eritrosedimentacin, coagulograma, urea, glucemia, orina (qumico y sedimento) y ante la sospecha de afectacin abdominal, lipasa o amilasemia (para pancreatitis), calcemia, fosfatemia,
fosfatasa alcalina (si hay fracturas mltiples).
En abuso sexual infantil, sacar sangre para realizar serologas (antes del inicio del tratamiento).
Si la nia ha alcanzado la menarca, debe considerarse la realizacin de una prueba de embaraRevista Peditrica Elizalde
PEDIATRA PRCTICA
23
Diagnstico diferencial
Depender de las lesiones encontradas:
Enfermedades que cursan con hematomas y hemorragia: hemolia, prpura trombocitopnica
idioptica, sndrome de Ehlers-Danlos, leucosis.
Enfermedades seas que cursan con fracturas mltiples u osteoporosis: osteognesis imperfecta, raquitismo, hipofosfatasia, leucemia, neuroblastoma,
osteomielitis, insensibilidad congnita al dolor.
Enfermedades seas con alteraciones metasarias:
enfermedad de Menkes, escorbuto, les congnita,
traumatismo obsttrico.
Enfermedades seas de reaccin peristica: les y
escorbuto, hiperostosis cortical infantil, osteoma osteoide, leucemia y neuroblastoma metastsico.
Enfermedades con vulvovaginitis o hemorragia genital.
Congnitas: hemangioma congnito, bandas periuretrales, malformaciones de genitales, diastasis del
ano, variacin del msculo bulbocavernoso, carnculas uretrales y prolapso.
Dermatolgicas: liquen escleroatrco, irritacin
por jabn, otros productos o ropas.
Infecciosas: infeccin estreptoccica, infeccin
por otros agentes, vulvovaginitis hemorrgica por
Shigella, dermatitis por Candida albicans.
Otras: enfermedad de Crohn, sndrome hemorragparo, lesin baja de mdula espinal, constipacin crnica, hemorroides.
Criterios de internacin
Ser menor de tres aos con lesiones sospechosas de maltrato.
Ser mayor de tres aos con lesiones fsicas o
riesgo valorado por los mdicos asistentes o la
Unidad de violencia familiar:
Alto riesgo: internacin obligada.
Mediano riesgo: la internacin depender de la
seguridad que brinde el contexto.
Bajo riesgo: atencin ambulatoria.
PEDIATRA PRCTICA
Diagnstico de certeza
Se obtiene mediante la realizacin de:
Examen clnico general y segn orientacin diagnstica.
Examen ginecolgico, proctolgico, oftalmolgico, traumatolgico, neurolgico.
Batera de laboratorio y radiodiagnstico.
Psicodiagnstico.
Diagnstico social.
24
Internacin consumada
Solicitud inmediata de interconsulta a la Unidad de
Violencia Familiar. El pediatra de la Unidad realizar
el examen fsico completo, incluido el ginecolgico
(si fuera necesario).
Desde el punto de vista clnico el tratamiento seguir la norma establecida segn las lesiones o el
compromiso de rganos, aparatos o sistemas involucrados. Merece una especial atencin la prevencin de infeccin por VIH en caso de ataque sexual
o situacin de abuso con exposicin producida
dentro de las 48 a 72 horas del suceso.
Es necesario evaluar la magnitud del riesgo de
transmisin y si ha tenido agravantes (coito anal
receptivo, sangrado, cantidad de violadores, etc.).
El tiempo transcurrido desde que sufri la agresin
y la posibilidad que se pueda iniciar la prolaxis
posexposicin. Es importante saber que el tiempo
ideal para iniciar el tratamiento es antes de las dos
horas desde la exposicin y que disminuye la ecacia a medida que pasa el tiempo.
Tratamiento antirretroviral
Tratamiento bsico con inhibidores nuclesidos
de la transcriptasa reversa (riesgo menor, sexo
oral): zidovudina (AZT) + lamuvidina (3TC):
AZT: comprimidos de 100, 200 y 300 mg. Dosis: 2 comprimidos de 100 mg cada 8 horas o
tres comprimidos cada 12 horas.
3TC: comprimidos de 150 mg. Dosis: 1 comprimido de 150 mg cada 12 horas.
Tratamiento ampliado (riesgo mayor, sexo vaginal
o anal) con AZT + 3TC + inhibidores de la proteasa (indinavir [IDV] + nefnavir [NFV]):
IDV: cpsulas de 200 y 400 mg. Dosis de 400
a 800 mg cada 8 horas.
NFV: comprimidos de 250 mg. Dosis de 750
mg cada 8 horas.
Anticoncepcin de emergencia
En pacientes pospuberales y antes de las 72 horas: 1,5 mg de levonorgestrel, dosis nica (dos
comprimidos juntos) o 0,75 mg cada 12 horas (total: dos comprimidos).
Antihepatitis B
Solo en caso de no haber recibido el esquema
completo de vacunacin con anterioridad se deber administrar 0,06 mL/kg de gammaglobulina
hiperinmune (frasco ampolla de 3 y 5 mL) + vacuna
antihepatitis B en tres dosis (0, 1 y 6 meses).
Aplicar vacuna antitetnica solamente si no hubiera
recibido vacunacin en los ltimos 10 aos.
Antibioticoterapia preventiva para ETS
Slis: 2 400 000 U o 50 000 U/kg de penicilina benzatnica en dosis nica o 250 mg de
ceftriaxone.
Gonococo/clamidia:
Azitromicina: 1 g (comprimidos de 500 mg) o
20 mg/kg en dosis nica.
Ciprooxacina: 500 mg.
Revista Peditrica Elizalde
Cexima: 400 mg 8 mg/kg + 100 mg de doxicilina 2 mg/kg, cada 12 horas por 7 das.
Tricomonas: 2 g de metronidazol (comprimidos
de 500 mg) 30 mg/kg, en dosis nica.
Transmitir a la vctima y su familia la signicacin de
los hallazgos y su implicancia futura.
En el caso de tener que comunicar al rgano administrativo de derechos de los nios o a la Justicia,
elaborar el informe rmado por el profesional actuante y por el responsable del rea. Se debe enviar con la hoja de salida correspondiente y a travs
del despacho del hospital (no entregar en mano al
paciente ni al familiar).
PEDIATRA PRCTICA
Tratamiento
Condiciones de alta
Se decidir el alta cuando desde el punto de vista
clnico haya superado la necesidad del cuidado
y tratamiento intrainstitucional y adems existan
las condiciones aceptables de seguridad para el
nio, tales como para que se eviten las recidivas.
Por lo tanto, esta medida debe surgir del comn
acuerdo del jefe de la Unidad de violencia familiar, del jefe de la Unidad de internacin y de la
Guardia permanente de derechos, si estuviera
interviniendo.
Pronstico
Depender de la evaluacin diagnstica y de la capacidad de reconocimiento de los hechos:
Favorable: reconocimiento y capacidad de cambio.
Desfavorable: falta de reconocimiento de los hechos y rigidez o persistencia de las conductas
violentas.
Factores de mal pronstico: negacin de hechos,
aislamiento social persistente, patologa psiquitrica grave y marginalidad.
En el tratamiento posterior al alta, de acuerdo con
cada caso particular, se puede indicar uno o varios
recursos psicoteraputicos:
Psicoterapia individual.
Psicoterapia familiar.
Psicoterapia de pareja.
Grupo de crianza.
Grupo para padres de nios maltratados.
Grupos de nios y adolescentes que sufrieron
abuso sexual.
Grupo de madres de nios y adolescentes que
sufrieron abuso sexual.
Controles peditricos peridicos.
Asesoramiento legal.
Controles psicofarmacolgicos.
Seguimiento
La periodicidad de los tratamientos psicoteraputicos y los controles peditricos depender de la
estrategia teraputica.
25
Bibliograa
Garrote N, Indart de Arza M. Maltrato en nios y adolescentes. En: Ion (ed). Trauma en Pediatra prevencin, diagnstico y tratamiento: una perspectiva integral.
2 ed. Buenos Aires: Akadia, 2009.
ALGORITMO 12.1
Garrote N, Indart de Arza J, Severino S, Basilio F. Abuso sexual infantil. Buenos Aires: Panamericana, 2006.
Protocolo de Abuso Sexual Infanto-Juvenil, Ministerio de
Salud de la Ciudad Autnoma de Buenos Aires, Resolucin 904/2008, Anexo.
Caractersticas
de las lesiones
Antecedentes
Descarta la
sospecha
PEDIATRA PRCTICA
Atencin mdica
habitual
26
Conrma la
sospecha
Bajo riesgo o
mediano riesgo
con resguardo
Alto riesgo y
mediano riesgo sin
resguardo
Sin internacin
Internacin
Interconsulta con
violencia familiar
PEDIATRA PRCTICA
ALGORITMO 12.2
Emergencia
Menos de 72 horas del hecho
Necesidad de tratar
Necesidad de proteger
Necesidad de obtener prueba
No
Anamnesis
Recoger los datos: registrar en forma clara y completa los datos de liacin del nio, del familiar
o persona que lo acompaa, as como direccin y telfono. Del mismo modo registrar el nombre
de los profesionales intervinientes.
Registrar el relato del responsable del nio o adolescente presuntamente abusado.
Indicar el motivo por el cual se sospecha abuso sexual infantil y si presenta sintomatologa o
indicadores psicolgicos que lo sustenten.
Consignar los datos del supuesto ofensor, en el caso de que haya habido algn relato de la
vctima o del acompaante sobre el agresor.
Consignar la forma por la que la vctima llega a la consulta. Cuando la derivacin haya sido desde una instancia judicial o policial, es necesario conservar el ocio que solicita la intervencin
del equipo de salud.
Evaluar la posibilidad de que haya otros nios expuestos a la situacin de abuso sexual por
parte del mismo agresor.
Exploracin fsica
Tratamiento quirrgico si corresponde.
Pruebas que se deben realizar: serologa,
prueba de embarazo.
Recoger adecuadamente las pruebas (si existen).
Tratamiento mdico de lesiones corporales o
genitales e infectolgico.
27
Sndrome nefrtico
Voyer LE, Corti S, Wainsztein RE, Gogorza C, Careaga M, Alvarado LC,
Martin S, Balestracci AA, Toledo I
Denicin
El sndrome nefrtico (SN) es una entidad clnica caracterizada por proteinuria masiva y sostenida (superior
a 50 mg/kg/da o a 40 mg/m2 sc/hora) con hipoalbuminemia (inferior a 2,5 g%), que generalmente se acompaa de oliguria, edemas y dislipidemia (aumento de
colesterol total, LDL y triglicridos).
Remisin completa: reduccin de la proteinuria a
lmites siolgicos (inferior de 5 mg/kg/da o de 4
mg/m2 sc/hora).
Remisin parcial: reduccin de la proteinuria sin llegar a lmites siolgicos
Recada: reaparicin de la proteinuria patolgica (durante 10 das o ms) despus de haber alcanzado la
remisin completa.
Recadas frecuentes (RF): cuando se producen ms
de tres episodios en un ao o ms de dos episodios
en seis meses.
Corticosensible (CS): remisin completa dentro
de las primeras ocho semanas de tratamiento
corticoideo.
Corticorresistente (CR): persistencia de proteinuria
patolgica al cabo de ocho semanas de tratamiento.
Corticodependencia: cuando el paciente recae con
la reduccin de la corticoterapia (en forma inmediata)
o con su suspensin.
PEDIATRA PRCTICA
Etiologa
28
SN primario o idioptico.
SN secundario a:
Enfermedad general: diabetes, lupus eritematoso
diseminado agudo, prpura de Schnlein-Henoch,
glomerulonefritis difusa aguda (GNDA), trombosis,
enfermedad de Alport, enfermedad de Berger, amiloidosis, sndrome de Drash.
Infecciones: slis, paludismo, hepatitis B y C, VIH.
Txicos: mercurio, litio, medios de contraste.
Alergia: picadura de abeja, alimentos.
Neoplasias: enfermedad de Hodgkin, leucemias.
SN congnito o de comienzo en edad temprana (SN
nlands, esclerosis mesangial, hialinosis focal y segmentaria).
Epidemiologa
El SN tiene una incidencia de 2 a 7 cada 100 000
nios menores de 16 aos por ao.
El SN primario o idioptico es ms frecuente entre los
2 y los 6 aos (relacin masculino/femenino: 3/2).
Diagnstico
Anamnesis
Enfermedad actual: oliguria, orina espumosa, edemas (localizacin, tipo, grado), astenia, anorexia, irritabilidad, cefaleas, ebre, dolor abdominal, vmitos,
diarrea, lesiones de piel (erisipela, celulitis).
Antecedentes personales: infecciones de vas
areas altas de intervalo reciente, episodios
alrgicos, inmunizaciones cercanas, enfermedad
nefrourolgica previa (SN ya diagnosticado y en
recada, sndrome urmico hemoltico [SUH],
GNDA), enfermedades sistmicas (lupus eritematoso sistmico [LES], prpura de SchnleinHenoch), diabetes, linfomas, picadura de insecto,
drogas recibidas, deshidratacin grave o shock
en el recin nacido.
Antecedentes hereditarios familiares: enfermedades
renales, sordera, oftalmopata, diabetes, embarazo
materno (duracin, infecciones connatales).
Antecedentes socioambientales: econmicos, culturales, habitacionales, ambientales.
Examen fsico
Peso, talla, supercie corporal.
Presin arterial.
Edemas: tipo, grado, localizacin (periorbitario,
miembros inferiores, regin sacra, pared abdominal, escroto, labios mayores, hidrotrax, hidropericardio, hidrocele, ascitis).
Oliguria.
Palidez.
Frecuencia cardaca.
Frecuencia respiratoria.
Lesiones cutneas: erisipela, estras atrcas,
celulitis, lceras.
Cabellos sin textura, opacos.
Cartlagos blandos, plegables (pabelln auricular).
Semiologa pulmonar (derrame pleural).
Semiologa cardiolgica (signos de hidropericardio).
Abdomen: medir la circunferencia abdominal
a la altura del ombligo, explorar onda asctica,
hernias umbilicales o inguinales, prolapso rectal
por aumento de presin intraabdominal.
Extraido del Libro Hospital General de Nios Pedro de Elizalde. Criterios de diagnstico y tratamiento en Pediatra. Buenos Aires.
Ediciones JOURNAL, 2012. Por mayor informacin escribir a: info@journal.com.ar
Exmenes complementarios
Laboratorio
Proteinuria de 24 horas: al ingreso, 2 veces por
semana hasta el alta; semanalmente, hasta nalizar el tratamiento; despus, cada 15 das durante un mes; mensualmente, durante 3 meses; una
vez cada 3 meses, hasta recada; si no recae, una
vez cada 3 meses durante 5 aos y, luego, un
control anual hasta la adolescencia.
Ante la imposibilidad de recoleccin de orina de
24 horas, debe realizarse el cociente proteinuria/
creatininuria en una muestra aislada de orina:
< 0,2: proteinuria siolgica.
0,2 a 2: proteinuria leve a moderada.
> 2: proteinuria de rango nefrtico.
Orina, qumica y sedimento: al ingreso y si tienen
hematuria o glucosuria, repetir una vez por semana o cada 15 das.
Proteinograma, colesterol HDL, LDL, triglicridos: al ingreso, a la semana, cada 15 das hasta
la normalizacin y, luego, al nalizar el tratamiento.
Hemograma y eritrosedimentacin: al ingreso,
recuento y frmula leucocitaria, y recuento de
plaquetas si se van a usar inmunosupresores.
Urea, creatinina en suero, ionograma: al ingreso;
Revista Peditrica Elizalde
PEDIATRA PRCTICA
Hepatoesplenomegalia.
Dolor abdominal difuso o localizado con reaccin
peritoneal.
Circulacin colateral.
Fondo de ojo.
A veces, durante la fase edematosa de la enfermedad y durante el tratamiento corticoideo, se presenta con complicaciones que agravan el cuadro.
Las ms frecuentes son:
Infecciones:
Peritonitis: ebre, dolor abdominal, vmitos,
resistencia muscular a la palpacin; los grmenes ms frecuentes son neumococo y Escherichia coli.
Erisipela (zona rojiza, caliente, dolorosa, ms
frecuente en la cara externa del muslo o de la
pared abdominal); los grmenes ms frecuentes son estreptococo y Staphylococcus.
Celulitis, ms frecuente estreptococo y Staphylococcus.
Accidentes tromboemblicos: los ms habituales son trombosis de vena renal o microtrombosis pulmonares. Los factores de riesgo ms
importantes son: el mal manejo de lquidos con
deshidratacin, el abuso de diurticos, la inmovilizacin, la hipoalbuminemia grave, el aumento
de bringeno, la disminucin de antitrombrina.
Debe controlarse el aumento del ndice cardiotorcico en Rx de trax y que el hematocrito no
disminuya de 25% como signo de hipervolemia.
Biopsia renal
Al ingreso: paciente menor de un ao o mayor de
diez aos.
En evolucin:
Corticorresistencia.
Macrohematuria o sedimento nefrtico persistente.
Insuciencia renal persistente despus de 7
das de control o progresiva.
Hipocomplementemia persistente por ms de
8 semanas.
Hipertensin arterial despus de 7 das de
control.
Manifestaciones de tubulopata persistente
(glucosuria normoglucmica, aminoaciduria,
acidosis tubulorrenal).
Pacientes con caractersticas clnicas de SN
secundario.
Clasicacin histopatolgica:
Cambios glomerulares mnimos.
Proliferacin mesangial difusa.
Esclerosis segmentaria y focal.
Esclerosis global y focal.
Glomerulopata membranosa.
Glomerulopata membranoproliferativa.
Diagnstico diferencial
Reacciones alrgicas edematosas.
Enteropatas exudativas con prdida proteica: linfangiectasia intestinal, quiste linftico de mesenterio.
Desnutricin proteica (Kwashiorkor).
Otras enfermedades nefrolgicas (glomerulonefritis).
29
Criterios de internacin
Anasarca.
Deshidratacin, shock (en general, secundario a
crisis polirica por remisin sin suspensin oportuna de los diurticos). Infecciones: peritonitis,
erisipela, neumona.
Biopsia renal.
Riesgo social.
PEDIATRA PRCTICA
Anasarca
Reposo, segn lo requiera el paciente.
Dieta normoproteica, normocalrica, hiposdica;
aporte hdrico en anasarca con disnea, que compromete la respiracin o la ingesta; edema escrotal o vulvar, solo el incluido en la alimentacin
semislida. Luego, segn balance, ir aportando
parte o toda la diuresis. Control previo del hematocrito e ndice cardiotorcico por tele-rradiografa de trax para evaluar hipovolemia, normovolemia o hipervolemia.
Diurticos:
Fursemida: 1-3 mg/kg/da, va oral o EV.
Espirolactona (cuando hay ndices de hiperaldosteronismo secundario): 3-5 mg/kg/da, va
oral cada 6 horas (su accin comienza entre
las 48 y las 72 horas).
En casos excepcionales de anasarca persistente que no responde al tratamiento y que
presenta hipoalbuminemia menor de 1,5 g%,
se indica 1 g/kg/dosis de albmina humana al
20% (EV) y 2 mg/kg/dosis de fursemida antes
y despus de la transfusin.
30
Tratamiento ambulatorio
Inicial
Dieta
Aporte hdrico segn prdidas, dieta normoproteica, normocalrica e hiposdica.
Corticoides
Prednisona, va oral (nica dosis a la maana):
Durante cuatro semanas (tratamiento continuo)
administrar 60 mg/m2 sc/da; luego, durante cuatro semanas, 40 mg/m2 sc en das alternos. La
dosis mxima diaria es de 80 mg.
Si al cabo de estas ocho semanas no se logra la
remisin se considera SN corticorresistente y se
suspende el tratamiento corticoideo.
Si se logra la remisin completa en las primeras
cuatro semanas (respondedor temprano) se naliza al cumplir las 4 semanas de tratamiento discontinuo. Si se logra la remisin durante las cuatro
semanas de tratamiento discontinuo (respondedor
tardo), este debe prolongarse cuatro semanas
ms (en total 12 semanas de tratamiento).
Cuando no se pueda descartar la presencia de
un foco tuberculoso, es conveniente realizar quimioprolaxis con 3 mg/kg/da de isoniazida.
Se puede usar un esquema inicial prolongado
con prednisona: 60 mg/m2 sc/da durante seis
semanas (tratamiento continuo) y, luego, 40 mg/
m2 sc en das alternos, durante seis semanas
(tratamiento alterno). Esto ayuda a retrasar las
recadas.
En lugar de prednisona se puede usar deazacort
(produce menos efectos secundarios) en una dosis de 2,4 mg/kg/daen tratamiento continuo y 1,8
mg/kg/da en tratamiento discontinuo. La dosis
mxima diaria es de 90 mg.
Recadas
Administrar 60 mg/m2 sc/da de prednisona hasta la
remisin completa (mximo cuatro semanas). Luego, debe realizarse el tratamiento en das alternos
durante cuatro semanas con 40 mg/m2 sc/da.
En pacientes corticosensibles a recadas frecuentes o corticodependientes, se puede usar
un esquema corticoideo en dosis decreciente de
metilprednisona:
Diciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
Inmunosupresores
Se administran previa consulta y seguimiento en el
servicio de Nefrologa peditrica. Se utilizan en pacientes corticosensibles a recadas frecuentes o cortidependientes (sin biopsia renal previa) o en pacientes
corticorresistentes (con o sin biopsia renal previa).
Ciclofosfamida
Administrar 2-3 mg/kg/da, va oral, fraccionada
cada 12 horas durante 8 semanas.
Para evitar la cistitis hemorrgica que puede
producir la ciclofosfamida se debe disminuir su
concentracin en la orina, lo que se logra fraccionando la dosis cada 12 horas y asegurando
una diuresis no inferior a 300 mL/m2 /da; con suciente ingesta de agua.
Pacientes con diuresis inferior a 300 mL/m2 /da
no deben recibir ciclofosfamida sino despus de
inducir la remisin con corticoides y lograr una
diuresis adecuada.
Hay que realizar un recuento de glbulos blancos cada 7 das: s disminuyen por debajo de
2 500/mm3 suspender el tratamiento, para reiniciarlo al elevarse la cifra de leucocitos por arriba
de 2 500/mm3. El tiempo de suspensin cuenta
como tiempo de tratamiento.
Debe solicitarse el consentimiento previo de los padres debido a los posibles efectos secundarios.
En caso de CS, se induce la remisin con corticoides (igual esquema que en recadas) y, luego,
se asocia la ciclofosfamida.
En caso de CR, se administra la ciclofosfamida
asociada a prednisona (0,25 mg/kg/da). La dosis
total mxima de ciclofosfamida es de 168 mg/kg.
Como alternativa del tratamiento con ciclofosfamida se pueden administrar 0,2 mg/kg/da de
clorambucil, va oral.
Ante recadas despus del tratamiento con inmunosupresores, es conveniente repetir el esquema
corticoideo.
Revista Peditrica Elizalde
Ciclosporina A
Inmunosupresor, inhibidor de calcineurina.
Dosis de 5 mg/kg/da o 150 mg/m2 sc/da, fraccionada cada 12 horas, por va oral. Se acompaa de prednisona en dosis bajas.
Duracin del tratamiento: 6-12 meses.
Controles:
Hemograma con recuento de plaquetas.
Creatinina en suero, urea.
Ionograma en sangre y orina.
Acido rico en sangre.
Hepatograma.
Proteinograna.
Proteinuria de 24 horas.
Nivel de ciclosporina A en sangre (debe ser
menor de 150 g/mL): se realiza cada 15 das
el primer mes, una vez por mes durante los seis
meses y, luego, cada dos meses hasta nalizar
el tratamiento.
Biopsia renal: previa al tratamiento, durante el
tratamiento si hay algn indicio de nefrotoxicidad y despus del tratamiento.
La ciclosporina A produce neurotoxicidad: lesiones tubulointersticiales, glomeruloesclerosis focal, lesiones
arte-riolares. Los pacientes suelen recaer tras la suspensin del tratamiento con ciclosporina A.
PEDIATRA PRCTICA
Micofenolato
Es un inhibidor de sntesis de novopurinas en los
linfocitos y un agente ecaz para el control de la
proliferacin mesangial y la atenuacin del dao
renal. Dosis recomendada: 600 mg/m2 sc/da.
Efectos adversos:
Intolerancia gastrointestinal.
Deplecin medular.
Susceptibilidad a enfermedades virales.
Disminuye la frecuencia y gravedad de recadas. Se puede asociar a enalapril o losartan.
Pierde efecto al suspender el tratamiento.
Tacrolimus (FK506)
Es un inmunosupresor, inhibidor de calcineurina,
ms potente que la ciclosporina A y menos neurotxico. La dosis recomendada es de 0,15 mg/kg/
da y la duracin del tratamiento, de 6 meses.
Controles que se deben realizar:
Nivel de tacrolimus en sangre una vez por mes
(valores normales: 5-15 g/mL).
Hemograma con recuento de plaquetas.
Creatinina en suero, urea, glucemia, ionograma
en sangre y orina, cido rico en sangre, hepatograma, proteinograma, proteinuria de 24 horas.
Biopsia renal, ya que puede producir los mismos
efectos nefrotxicos, pero de menor intensidad
que la ciclosporina A.
31
PEDIATRA PRCTICA
32
Vitamina D
Utilizar 2 000 U/da (va oral) acompaando al
tratamiento corticoideo.
Si es necesario, a causa de la manifestacin de
hipocalcemia con nivel de calcio corregido por
concentracin de albmina, debe aportarse carbonato de calcio.
Hiperlipidemia
En SN, aumenta el colesterol total, el LDL y los triglicridos.
Se consideran factores de riesgo para su enfermedad renal, valores mayores de 200 mg/dL de
colesterol y de 160 mg/dL de LDL, que persisten
por 4 a 6 meses.
Primero se indica dieta, con ingesta de grasas moderadas no mayores del 30% del total de caloras y
cidos grasos poliinsaturados (carnes blancas, leche descremada, frutas, vegetales, aumentar bras
solubles, alimentos con omega 3).
Efectos fsicos: aerbicos, no competitivos. Si en
tres meses no mejora, segn la edad del paciente deber evaluarse la realizacin de un tratamiento
farmacolgico:
En nios pequeos se puede usar Omega 3, que
tiene efecto sobre el metabolismo de cidos grasos poliinsaturados de cadena larga (dosis de 1
g/m2sc/da).
En nios mayores de 8 aos, con niveles importantes de LDL y persistente por ms de 6 meses, se
deben utilizar estatinas, que inhiben la sntesis de colesterol especialmente en el hepatocito, por ejemplo:
atorvastatin, lovastatin, sinvastatin, provastatin.
No hay experiencia en Pediatra en tiempo de uso y dosis, pero se pueden usar alrededor de 5-10 mg/da.
El ezetimibe combinado con estatina est dando
buenos resultados.
Vacunas
No se darn vacunas durante los perodos de enfermedad activa o durante el tratamiento y hasta
dos meses de terminado este. Al esquema convencional de inmunizaciones (BCG, triple, Sabn, antisarampionosa) debe agregarse:
Antihepatitis A y B.
Antoneumoccica heptavalente, en menores de
dos aos.
Antineumoccica con polisacridos de 23 serotipos, en mayores de dos aos.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
Reducen la proteinuria.
Enalapril: 0,1 a 0,2 mg/kg/da (la dosis mxima es
de 0,5 mg/kg/da). Se puede usar en una toma
nica nocturna o fraccionado cada 12 horas. La
Promocin y prevencin
Evitar infecciones del sistema respiratorio, varicela
o herpes zster.
Aplicar vacuna antineumoccica, en menores de 2
aos la heptavalente y, en mayores de 2 aos, la
vacuna con polisacridos de 23 serotipos.
Si por recadas o factores familiares aparecen signos de depresin, debe indicarse apoyo psicoteraputico.
Pronstico y seguimiento
El pronstico es favorable. Son factores de mal
pronstico:
Corticorresistencia.
SN en menores de un ao.
Componente de hematuria, glucosuria, insuciencia renal, hipertensin arterial.
Hipocomplementemia persistente.
El seguimiento al alta debe realizarse una vez por
semana durante el tratamiento corticoideo o inmunosupresor; luego, cada 15 das el primer mes, una
vez por mes durante los seis meses siguientes y,
nalmente, cada tres meses (si el paciente no recae, si no se vuelve al punto de inicio). Controlar
la proteinuria con tira reactiva o cuantitativa de 24
horas y realizar recuento de glbulos blancos (si
recibe inmunosupresores).
Diciembre 2012; Vol. 3 (2): 1- 76
PEDIATRA PRCTICA
ALGORITMO 15.6.1
s0ROTEINURIA 50 mg/kg/da
s(IPOALBUMINEMIA G
s$ISLIPIDEMIA
Corticosensible
Recadas
espordicas
Recadas
frecuentes
Corticorresistente
Crtico
dependiente
3 pulsos de
metilprednisolona
Enalapril o
losartan (tiempo
prolongado)
Esquema
corticoideo
Resistente
Inmunosupresores:
ciclofosfamida
o clorambucil,
12 semanas
Inmunosupresores:
ciclofosfamida o clorambucil, 8-12 semanas
Levamisol
6-12 meses
Resistente
Biopsia renal
Nuevo esquema
corticoideo en dosis
decrecientes
Ciclosporina A
durante 12 meses o
micofenolato de
6-12 meses
Bibliografa
Belay B, Belamarich P, et al. The use of statins in pediatrics: New leggers base, limitations and future directions. Pediatrics 2007; 199: 370-85.
Letavernier B, Letavernier E, Leroy S, et al. Predictio of
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Ulinski T, Dubourg L, Said MH, et al. Swicht from cyclosporine A to mycophenolate mofetil in nephrotic children. Pediatr Nephrol 2005; 20: 482-5.
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Vogel A, Azocar M, Salas del CP. Actualizacin en Sndrome Nefrtico Idioptico. Arch Latinoam Nefrol Pediat
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33
Tuberculosis infantil
Gonzlez NE, Saucedo C
Denicin
La tuberculosis (TBC) es una enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium
tuberculosis, bacilo cido alcohol-resistente de
crecimiento lento. En los nios, por lo general, es
resultado de una infeccin recientemente adquirida. Puede detectarse en forma precoz como infeccin o en su evolucin a enfermedad activa.
Formas clnicas
Anamnesis
Se debe buscar exhaustivamente al enfermo TBC que
produjo el contagio tanto en el ambiente intradomiciliario (padres, hermanos, abuelos, tos, personal de
servicio, cuidadores, etc.) como entre las personas
que, aunque no convivan, frecuenten al nio como vecinos, amigos, maestras, etc.
Si el contacto fuera con un enfermo TBC conocido
se averiguar desde cundo est enfermo, cules son
los medicamentos que recibe y durante cunto tiempo
y con qu regularidad los ha recibido. Se interrogar
sobre asociacin con VIH y resistencia microbiana a
alguna droga antituberculosa.
Es necesario averiguar si se efectu el estudio de foco
y la prolaxis a todos los contactos del caso ndice
en forma correcta: PPD, radiografa de trax inicial y
control a los dos meses, y baciloscopia de esputo a
los sintomticos respiratorios.
Se considera que un paciente es sintomtico respiratorio si hay presencia de tos y expectoracin por ms
de quince das.
Antecedentes personales
Vacunacin BCG previa (no descartar TBC aunque
est vacunado): nmero de dosis recibidas, momento de aplicacin, evolucin del ndulo y presencia de ndulos o cicatrices.
Historia nutricional e inmunitaria, enfermedades
padecidas y tratamientos realizados (asociaciones
morbosas y diagnsticos diferenciales).
Pruebas tuberculnicas previas: en busca de primoinfeccin no tratada o viraje tuberculnico.
Tratamientos antituberculosos previos o quimioprolaxis: fecha, drogas, duracin, intolerancias y abandonos o interrupciones.
Enfermedades o tratamientos anergizantes: sarampin, coqueluche, diabetes, desnutricin, inmunodepresin congnita o adquirida y tratamiento prolongado con corticoides o inmunosupresores.
PEDIATRA PRCTICA
Un nio puede llegar a la consulta sano, aparentemente sano o enfermo, con antecedente de contacto con un enfermo de TBC o sospechoso de serlo.
En otros casos, se desconoce la fuente de contagio,
pero el nio presenta sintomatologa que sugiere un
posible origen tuberculoso.
Infectado no enfermo: primoinfeccin tuberculosa,
con prueba de derivado proteico puricado (PPD,
Puried protein derivative) positiva, viraje tuberculnico o ndulo precoz (aparicin del ndulo antes de
cumplirse dos semanas de la vacunacin con BCG
en un nio no vacunado con anterioridad). No presenta anormalidades clnicas ni radiolgicas.
TBC primaria comn o moderada (categora III de
la clasicacin de la Organizacin Mundial de la Salud): la prueba de PPD suele ser positiva, radiografa
de trax patolgica, complejo primario sin complicaciones, pleural unilateral o TBC cutnea.
TBC primaria grave (categora I de la clasicacin de
la OMS): son formas progresivas y extensas, bronconeumnicas o cavitadas (formas tisigenas), formas
diseminadas hematgenas (miliar) o con compromiso extrapulmonar (TBC osteoarticular, menngea,
ganglionar perifrica, etc.) y formas asociadas a inmunodeciencias. La prueba de PPD puede ser positiva o negativa.
TBC extraprimaria (categora I de la clasicacin de
la OMS): se presenta en nios mayores y adolescentes, con lesiones radiolgicas similares a la TBC
del adulto. Suelen presentar baciloscopias positivas,
tos, astenia, anorexia, prdida de peso, ebre, sudoracin nocturna y hemoptisis.
Extraido del Libro Hospital General de Nios Pedro de Elizalde. Criterios de diagnstico y tratamiento en Pediatra. Buenos Aires.
Ediciones JOURNAL, 2012. Por mayor informacin escribir a: info@journal.com.ar
34
Diagnstico
Antecedentes socioambientales
otros elementos clnicos y radiolgicos para determinar si hay progresin a enfermedad y debe considerarse la posibilidad de resultados falsos positivos y falsos negativos.
Examen clnico
Radiologa
Los pacientes infectados no enfermos no presentan alteraciones clnicas (examen fsico y laboratorio normal).
La mayora de los nios enfermos presentan TBC
de localizacin pulmonar con sntomas respiratorios que dependen de la extensin lesional o
pueden hallarse asintomticos y el diagnstico se
sospecha por la nocin epidemiolgica de contacto con un adulto bacilfero y se conrma mediante
exmenes complementarios. Algunos pueden presentarse con signos de hiperergia que obligan a
pensar en TBC, como el eritema nudoso o la queratoconjuntivitis ictenular.
Los lactantes y nios pequeos tienen mayor probabilidad de presentar sntomas que pueden ser generales (como inapetencia, descenso o falta de progreso
de peso, decaimiento, astenia o sndrome febril de
cualquier tipo) o respiratorios (como tos, sibilancias,
neumona unifocal o multifocal sin respuesta al tratamiento antibitico). Tambin puede producirse compromiso pleural, atelectasia o dicultad respiratoria
por compresin bronquial de los ganglios mediastinales. Otros casos se pueden presentar directamente
con signos de localizacin extrapulmonar como adenitis perifrica o meningoencefalitis.
Los nios ms grandes y adolescentes pueden
presentar formas primarias como la descrita o TBC
pulmonar extraprimaria, similar a la del adulto, con
el clsico sndrome de impregnacin bacilar tos,
astenia, anorexia, sudoracin nocturna, prdida de
peso y ebre y con semiologa de bronconeumona o cavitacin pulmonar, en ocasiones, acompaada de hemoptisis. Suelen tener baciloscopias de
esputo positivas. Sin embargo, algunos pacientes
llegan a la consulta con escasa sintomatologa,
como tos crnica o adelgazamiento.
Exmenes complementarios
Prueba tuberculnica
La intradermorreaccin de Mantoux se efecta con
0,1 mL de PPD 2 UT en la cara dorsal del antebrazo. Su lectura debe realizarse a las 48 o 72 horas
de aplicada, midiendo el dimetro transversal (con
relacin al eje del brazo) de la ppula y no se debe
tomar en cuenta el eritema. Se debe informar en
milmetros. La interpretacin del resultado permite
distinguir al paciente infectado, ya que es mayor
de 10 milmetros en los inmunocompetentes y mayor de 5 milmetros en los inmunocomprometidos.
La positividad indica infeccin, debern evaluarse
Revista Peditrica Elizalde
PEDIATRA PRCTICA
Se deben recabar datos sobre el consumo de alcohol, tabaco o drogas y en referencia a contactos
con grupos de riesgo para infeccin por VIH en la
poblacin infantojuvenil.
Laboratorio
Es normal en los infectados, y en los enfermos
puede haber alteraciones inespeccas como anemia hipocrmica moderada, leucocitosis con polinucleosis, desviacin a la izquierda del ndice de
Schilling y eosinopenia, eritrosedimentacin acelerada en forma moderada (cifras superiores a 80
mm se relacionan con intensa destruccin tisular:
caseosis), protena C reactiva aumentada.
Bacteriologa
La investigacin bacteriolgica se debe efectuar
en las formas progresivas o extensas, cavitarias, o
en las que por radiologa se sospeche comunicacin de la lesin con la va area. La baciloscopia
(examen directo) es una tcnica que tiene importancia epidemiolgica, ya que detecta rpidamente
los pacientes bacilferos, fuente de diseminacin
de la enfermedad. Su sensibilidad es menor que
la del cultivo y su especicidad es variable, ya que
no diferencia los distintos tipos de micobacterias.
El aislamiento del bacilo TBC del esputo o lavado
gstrico mediante cultivo conrma la enfermedad
y permite conocer la sensibilidad a drogas antituberculosas. El mtodo tradicional es el cultivo en
medio slido de Lwestein-Jensen cuyo resultado se obtiene aproximadamente en sesenta das.
Existen otros mtodos rpidos de cultivo, como
el sistema radiomtrico BACTEC, que acortan
signicativamente el tiempo para la deteccin de
micobacterias y los estudios de sensibilidad a drogas. Con este mtodo se detectan los bacilos en
las muestras clnicas en menos de dos semanas
y los resultados de sensibilidad, por lo comn, se
conocen en un lapso de dos a tres semanas. Los
35
PEDIATRA PRCTICA
36
En los nios que pueden expectorar se deben recolectar muestras seriadas en tres das diferentes,
en frascos estriles, de boca ancha. En los nios
pequeos, que no expectoran, se debe realizar el
lavado gstrico que consiste en la recoleccin del
material proveniente del rbol bronquial deglutido
durante la noche. Se realiza con el paciente en ayunas, al que se le coloca una sonda nasogstrica
para aspirar el contenido gstrico, el cual se lava
con 30-60 mL de agua estril y se enva para su
inmediato procesamiento en un frasco estril. Si
la muestra del lavado gstrico se procesara con
una demora de ms de seis horas, debe neutralizarse su pH cido con bicarbonato de sodio. Este
procedimiento se realiza en tres das consecutivos
solicitando el cultivo y la tipicacin por la posibilidad de hallar micobacterias atpicas saprtas del
estmago. Se pueden enviar para examen bacteriolgico directo y cultivo de muestras: lquido pleural,
lquido cefalorraqudeo, lquido de lavado bronquial
o broncoalveolar, aspirado traqueal, orina, biopsias
ganglionares, seas, cutneas, etc. Se deben remitir las muestras en frascos estriles. En los pacientes inmunocomprometidos se realizarn tambin
hemocultivos.
Estudio anatomopatolgico
Criterios de internacin
Las biopsias realizadas se pueden estudiar antomopatolgicamente (adems del estudio microbiolgico) y, en muchos casos, se evidencia el proceso inamatorio tuberculoso caracterstico.
Prueba de ELISA para TBC
Este estudio serolgico detecta anticuerpos tipo
IgG y es til como mtodo complementario del
diagnstico en Pediatra. La vacunacin con BCG
no interere en el resultado. Su negatividad no descarta TBC y su especicidad para Mycobacterium
tuberculosis es del 98% (hay resultados falsos positivos por micosis y micobacterias atpicas).
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa)
Este mtodo permite amplicar secuencias especcas del ADN del germen. Actualmente, la ms utilizada es la secuencia IS6110, que se repite de diez a
diecisis veces en el cromosoma del Mycobacterium
tuberculosis, lo que le otorga un alto grado de espe-
Es una prueba que se basa en la funcin de la inmunidad celular, ya que aumenta en toda enfermedad que presente activacin linfocitaria. Por lo tanto, puede dar como resultado falsos positivos en
enfermedades con alteracin inmunolgica. Se ha
recomendado su utilizacin en muestras de suero y
lquidos de serositis. Tiene mejor ecacia en lquido peritoneal, LCR y pleural.
Diagnstico diferencial
Tratamiento
Esquemas teraputicos
Infectado (primoinfeccin tuberculosa): 6 H
Frmaco
Perodo
Isoniacida
6 meses
Forma comn o moderada: 2 HRZ/4 HR. La duracin total es de seis a siete meses.
Frmaco
Perodo
2 meses
4 a 7 meses
Perodo
Isoniacida + rifampicina
+ pirazinamida + etambutol o estreptomicina
2 meses
4 a 7 meses
Retratamientos: deben tener una duracin mnima de doce meses. Comenzar con el mismo
esquema que recibi antes si hubo abandono
brusco o recada de tratamiento abreviado, hasta
tener sensibilidad micobacteriana actual. Si se
sospecha resistencia bacteriana solicitar cultivos
y antibiograma e iniciar tratamiento con tres o
cuatro drogas nuevas que no compartan resistencia cruzada con las del esquema anterior hasta poder adecuarlo segn las pruebas de sensibilidad del antibiograma.
Formas asociadas al VIH: en los pacientes coinfectados con VIH se deben prolongar los esquemas de tratamiento. En los pacientes tratados
Revista Peditrica Elizalde
Drogas antituberculosas
de primera lnea
Tratamiento directamente observado
Signica que el enfermo toma los medicamentos bajo
la observacin de otra persona, el supervisor del tratamiento, que debe haber recibido capacitacin adecuada para administrar los frmacos y detectar signos
de intolerancia para la inmediata derivacin al mdico.
Su nalidad es controlar posibles deserciones para
evitar abandonos o la toma irregular de medicamentos
que produzcan resistencia a las drogas antituberculosas. Este procedimiento asegura que el enfermo tome
los medicamentos prescriptos en las dosis e intervalos indicados. Es importante que el DOTS sea aceptado por el paciente y que est de acuerdo con el lugar
en que lo recibir y con el supervisor asignado, ya que
el tratamiento se prolonga por varios meses. Tambin
es importante que el personal de salud, en general, y
el supervisor, en particular, estimule la adherencia al
tratamiento del paciente mediante buen trato y explicaciones sencillas.
PEDIATRA PRCTICA
Quimioproteccin antituberculosa
Es la administracin de medicamentos antituberculosos con objeto de evitar la infeccin tuberculosa del
organismo (quimioprolaxis primaria) o el desarrollo
de la enfermedad a expensas de una infeccin hasta
entonces latente (quimioprolaxis secundaria).
Quimioprolaxis primaria
Se debe realizar a todo nio en contacto con enfermo TBC bacilfero o con baciloscopia desconocida, con prueba tuberculnica negativa, asintomtico y cuya radiografa de trax es normal.
Se emplea isoniacida, la dosis es de 5-10 mg/kg/
da, (mximo 300 mg) y se debe realizar el estudio
de foco a todos los convivientes: PPD, radiografa
de trax y baciloscopias de esputo a los sintomticos respiratorios.
Se efectuar control mensual clnico y se repetir
el estudio tuberculnico y radiolgico al segundo
o tercer mes para cerciorarse que el nio no se
hallaba en el perodo prealrgico (bsqueda de la
virada tuberculnica).
Si contina negativo, la isoniacida se puede suspender si el enfermo TBC contagiante tiene baciloscopias negativas y luego de completado el estudio de foco familiar.
37
Va
Tomas
diarias
Dosis
mxima
Formas de
presentacin
Isoniacida
(H)
5-10 mg/kg/da
Oral
Una
300 mg
Comprimidos Hepticos
de 100 mg y y neurolgide 300 mg
cos
Oral
Una,
en ayunas
600 mg
Jarabe: 100
mg en 5 mL
Cpsulas de
300 mg
Pirazinamida
25-30 mg/kg/da Oral
(Z)
Una
Hepticos,
Comprimidos alrgicos e
1500 mg
de 250 mg
hiperuricemia
Etambutol
(E)
Una
1200 mg
Comprimidos
Oculares
de 400 mg
1000 mg
Ampollas de
1000 mg
Rifampicina
(R)
Estreptomicina (S)
10 mg/kg/da
20-25 mg/kg/da
Oral
15-20 mg/kg/da
PEDIATRA PRCTICA
Quimioprolaxis secundaria
38
Efectos adversos ms
frecuentes
Droga
Es el tratamiento del infectado para evitar la progresin a enfermedad. Se realiza con isoniacida,
en una dosis de 5-10 mg/kg/da (mximo 300 mg)
durante seis meses. En coinfectados con VIH la
duracin debe ser de nueve meses.
Asociaciones morbosas: todo caso que presente
condiciones subyacentes que aumenten el riesgo de
desarrollar TBC (falla renal crnica, diabetes mellitus, desnutricin, inmunocompromiso, enfermedades
reumticas, neoplsicas, tratamientos sistmicos con
corticoides a dosis inmunosupresoras, otros tratamientos con inmunosupresin, etc.) debe ser sometido a pruebas para diagnstico y eventual tratamiento
de la infeccin o enfermedad tuberculosa. Se debe
evaluar TBC en los contactos de estos pacientes para
indicar la quimioproteccin adecuada.
Hepticos,
gastrointestinales y
alrgicos
Ototoxicidad y nefrotoxicidad
Interconsultas
Se deben realizar interconsultas con el servicio
social en todos los casos, tanto en internacin
como en los pacientes ambulatorios, debido a las
caractersticas epidemiolgicas de la TBC y la necesidad de confeccionar la historia social de cada
familia para prevenir abandonos, completar el estudio de todos los contactos y detectar los factores
sociales que puedan llevar al fracaso o incumplimiento del tratamiento.
En algn momento del tratamiento podr ser necesaria la intervencin del kinesilogo para realizar
tos asistida, rehabilitacin de la funcin respiratoria, ortopdica o neurolgica.
Condiciones de alta de internacin
Desaparicin clnica de los sntomas (ebre, anorexia, dolores, etc.).
Radiolgicamente: lesiones estables, no evolutivas o mejoradas.
Laboratorio: descenso de la eritrosedimentacin
y mejora de otros valores que pudieran estar alterados.
Bacteriologa: negativizacin del examen directo
de esputo. En los casos positivos este es el medio ms adecuado para seguir la evolucin del
paciente.
Pronstico
Los factores de mal pronstico son:
Edad: los dos momentos peligrosos en la vida
de un nio para padecer TBC pulmonar son la
primera infancia y la adolescencia. En el primer
caso, el riesgo se vincula a que se produce la
primoinfeccin con su natural tendencia a la caseicacin y a la siembra linfohemtica (miliar,
menngea). En la adolescencia el peligro est
dado por la facilidad con que se producen lesiones excavadas (cavernas).
Estado nutricional: la desnutricin a cualquier
edad constituye un factor desfavorable.
Vacunacin BCG: la falta de esta vacuna facilita
el desarrollo de formas ms graves y diseminaBibliografa
Comit Nacional de Infectologa y Neumologa. Tuberculosis
infantil. Modificaciones a los criterios de diagnstico y
tratamiento de la tuberculosis infantil. Arch Argent Pediatr
2007; 105: 54-5.
PEDIATRA PRCTICA
Seguimiento
Clnico: control mensual, con curva de peso,
examen fsico completo, control oftalmolgico si
recibe etambutol y debe interrogarse sobre los
posibles efectos adversos o signos de intolerancia a los medicamentos. Es necesario valorar el
cumplimiento del tratamiento en el paciente, en el
grupo familiar y en el foco de contagio. Luego de
nalizado el tratamiento debe realizarse el control
a los tres, seis y doce meses.
Radiolgico: al inicio, al segundo mes y al n del
tratamiento.
Bacteriolgico: al inicio. Si fue positivo se repetir a los quince das y al mes; si contina positivo
luego del segundo mes, evaluar incumplimiento
de las indicaciones, esquema antituberculoso
inadecuado para la forma clnica, o resistencia
micobacteriana a las drogas empleadas. Si se
negativiz se har nuevo control al nalizar el tratamiento.
Laboratorio: hemograma, eritrosedimentacin
y hepatograma al inicio, a los dos meses y al nalizar el tratamiento. Si hay signos clnicos de
intolerancia a medicamentos se debe solicitar el
laboratorio o control correspondiente.
39
40
Introduccin: La intoxicacin por drogas de abuso en nios pequeos ha registrado un incremento en los ltimos aos. Los nios
pueden estar expuestos en forma pasiva a travs del humo que
resulta del consumo de marihuana y/o cocana (paco), o por va oral,
ya sea por negligencia o por la administracin intencionada.
Objetivos: Destacar la importancia de introducir el diagnstico
diferencial de intoxicacin por drogas de abuso ante un cuadro
de alteracin de la conciencia, en todo nio menor de 3 aos
previamente sano.
Materiales y mtodos: Se describe un caso clnico y se realiza
revisin bibliografica.
Caso clnico: Paciente de 1ao y 10 meses de edad, sin antecedentes patolgicos de importancia, el cual es trado a la guardia del
Hospital Pedro de Elizalde por presentar tendencia al sueo, hipotona generalizada e irritabilidad de aproximadamente 24 horas de
evolucin. Se evalan los probables diagnsticos clnicos. Se realiza anamnesis y laboratorio toxicolgico con resultado positivo para
cocana y benzodiacepinas, siendo confuso el relato de los padres.
Resultados: El paciente fue asistido en forma interdisciplinaria con
evolucin favorable. La intoxicacin aguda por drogas de abuso en
este grupo etareo es con frecuencia la primera evidencia clnica de
una exposicin repetida crnica, segn los casos documentados.
Habitualmente, las familias omiten informacin acerca de la posibilidad de ingestin accidental de txicos. Las formas clnicas de
presentacin suelen ser variables, por lo que resulta imprescindible
el screening toxicolgico para confirmar el diagnstico.
Conclusiones: La infrecuencia de este tipo de intoxicaciones,
la falta de sospecha como diagnstico diferencial, as como el
ocultamiento por parte de los familiares de ciertos datos hacen
que este tipo de casos sean de difcil diagnstico. Esto puede
desencadenar un retraso en el correcto tratamiento, que en ocasiones puede ser vital.
P2
EFECTO DE LA TERAPIA FSICA EN LA CAPACIDAD FUNCIONAL EN PACIENTES
CON AIJ. ESTUDIO RETROSPECTIVO.
Lisciotto L, Iglesias J, Gama M, Ponzano A, Ricciardelli M
Seccin Kinesiologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La Artritis Idioptica Juvenil (AIJ) es una enfermedad reumtica crnica que constituye un grupo heterogneo de
trastornos inflamatorios. Tiene una incidencia de 10 a 20 casos
nuevos por 100.000 nios por ao, siendo la edad de comienzo
ms frecuente entre 1-3 aos. Se clasifica segn la I.L.A.R. (International League of Associations for Rheumatology) 2001 en:
Sistmica, Oligoarticular, Poliarticular, Artritis Psorisica, Artritis
relacionada con entesitis y otros.
Objetivo: Valorar la capacidad funcional en forma sistemtica
en nios con A.I.J. poliarticular y oligoarticular que han realizado
ejercicios teraputicos controlados, utilizando la CAPFUN como
escala de medicin.
Poblacin: Pacientes con diagnstico de AIJ oligoarticular y poliarticular.
Materiales y Mtodos: Se realiz un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal; de los pacientes derivados de la Unidad de Reuma-
Unidad Acadmica y Asistencial de Dermatologa Peditrica. Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: La salpingitis es la inflamacin de las trompas de Falopio generalmente causada por infecciones ascendentes del tracto
reproductivo inferior. Se presenta habitualmente en adolescentes y
adultas, siendo muy rara en nias prepuberales.
La va de transmisin mas frecuente es la sexual, menos frecuentemente puede ser secundaria a diseminacin hematgena o a infecciones genitourinarias y gastrointestinales.
Objetivo: describir la presentacin clnica y el diagnostico de una
paciente prepuberal con salpingitis.
Caso clnico: Nia de 8 aos 11 meses que consulta por disuria y dolor
abdominal de una semana de evolucin, recibi los primeros 4 das
tratamiento antibitico con cefalexina.
Sin antecedentes perinatolgicos de importancia, RNT, PAEG.
Crisis broncoobstructivas a repeticin de los 12 meses a los 6 aos
de edad.
Ciruga por apendicitis aguda a los 4 aos.
Al examen fsico presentaba abdomen distendido, con masa palpable
dolorosa en hipogastrio, dicho dolor se irradiaba a FID.
Se realiza ecografa abdominal (normal) y ginecolgica donde se
evidencia estructura qustica en regin anexial derecha con proyeccin a FID compatible con quiste ovrico complicado. Marcadores
tumorales negativos.
Se efecta quistectoma mas salpinguectoma derecha cuyo estudio histopatolgico informa Salpingitis subaguda y absceso paratubario quistificado. El cultivo de la pieza quirrgica fue negativo.
Luego de este diagnostico se realiza examen de genitales externos
encontrndose prepuberal dentro de limites normales y serologias
para VHB y C, HIV, VDRL, Chlamydia T ( IgG y M) siendo negativos.
Descartndose abuso sexual.
Conclusin: La salpingitis aunque es una entidad rara en nias prepuberales debe ser tenida en cuenta en el diagnostico diferencial
del abdomen agudo. Ante su diagnostico a edades tempranas debe
descartarse abuso sexual. El seguimento debe ser a largo plazo debido al riesgo futuro de trastornos en la fertilidad.
P4
NECROSIS GRASA SUBCUTNEA DEL RECIN NACIDO: COMUNICACIN DE DOS
CASOS
Palmieri M, Nijamin T, Jaime L, Villani ME, Rueda ML, Yarza M, Navacchia D, De la Puente R, Eiben F, Grees SA.
41
P7
SNDROME DE HIPERINSULINISMO/HIPERAMONIEMIA. A PROPSITO DE UN
CASO.
Rampi MG, de la Puente R, Brunetto O
42
Introduccin: El Sndrome Urmico Hemoltico (SUH) es una enfermedad endmica en la Argentina y la prevencin es fundamental para
disminuir el impacto sanitario.
Objetivos: Evaluar el impacto de una intervencin educativa para aumentar el conocimiento de padres y cuidadores sobre SUH, -Evaluar
los conocimientos sobre SUH de la poblacin que asiste al servicio de
consultorios externos del HGNPE
Material y mtodo: Estudio experimental de evaluacin de impacto.
Se evaluaron conocimientos previos sobre SUH (encuesta A), se realiz
una intervencin educativa con material audiovisual sobre prevencin
de SUH, y se repiti la evaluacin de conocimientos (encuesta B) para
medir el impacto de la intervencin. Para este trabajo se consider
como respuesta mnima satisfactoria el lavado de manos y la coccin
adecuada de la carne. Para la evaluacin de impacto se utiliz prueba
de McNemar y Wilcoxon.
Poblacin: Padres y cuidadores (mayores de 16 aos) de pacientes
de 1 mes a 5 aos de edad que asistieron al servicio de consultorios
externos del HGNPE, entre mayo y agosto de 2011.
Objetivo: Evaluar los resultados inmediatos y la evolucin alejada post procedimiento, ante angioplasta en coartacin de aorta
(CoAo).
Poblacin: 47 pacientes (p) post-angioplastas (BAV) de CoAo.
Material y mtodo: retrospectivo. Pacientes agrupados por
severidad: leve <20mmHg, moderada 20 a 40 mmHg, severa >40mmHg. Se analizaron: edad al diagnostico, debut clnico
(con o sin insuficiencia cardiaca (IC) e hipertensin arterial (HTA)),
extensin del defecto (localizada, extensa, con o sin hipoplasia
istmo), asociaciones, tratamiento inicial (hemodinmico o quirrgico), y evolucin alejada. Anlisis Estadstico: multivariable.
Significacin p<:0.05.
Resultados: 47p con BAV por CoAo; diagnosticada: 11P
<1mes, 17p 1-2 aos, 13p >2 aos.
Edad Angioplasta: Mediana 88 meses.
Clnica: 19 con IC + 8 HTA; 1paciente con HTA sin IC.
ECG: con hipertrofia de ventrculo derecho en 13p, izquierda en 11p;
Asociaciones: comunicacin interventricular 13p (5p perimembranosas, 7p musculares, 1p subartica), 8p ductus, 1p
estenosis mitral, 3p insuficiencia mitral, 3p insuficiencia artica, 1p subclavia derecha aberrante.
Tipo anatmico de CoAo: 41p localizada: 6p membranosa y 35p
fibromuscular, 1 extensa; 7/47 hipoplasia de aorta transversa.
Severidad al diagnostico: 18 moderadas, 29 severas.
BAV: 52 procedimientos sobre 47p; en 44p una BAV, 4p dos BAV
(2p CoAo nativa y posquirrgica), 1p: 4 BAV, 1p stent.
Ecaz: en 38/47 (80.8%); no eficaz en 8p, 1p fallece en shock cardiognico durante el procedimiento.
Gradiente: disminuyo de 5018 mmHg a 1410 (p; 0.00).
ReCoAo: 17/30p CoAo nativas (65%) temprana 1210meses.
Todos menores 1 ao con IC al momento del procedimiento, 2p
presentaron aneurismas saculares pequeos. 4/17p CoAo posquirrgica reCoAo (23%), 1 requiri stent y 3 otra BAV.
Conclusiones: La Angioplasta un mtodo eficaz para resolver
las formas complicadas o en emergencia en lactante pequeo
(formas localizadas, sin hipoplasia del istmo) pero presenta alto
ndice de reCoAo (57%) y aneurismas saculares (4.2%) por lo que
salvo estas circunstancia no se recomienda como primera opcin
teraputica.
P10
ATRESIA TRICUSPIDEA, EVOLUCIN CLNICO QUIRRGICA
Biancolini F, Martinez I, Carugatti R, Bazan E, Pontecorvo E, Olive
A, Flores E, Biancolini J, Damsky Barbosa J, De Dios A, Vargas FJ
43
44
Introduccin: El Sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune sistmica de evolucin crnica que afecta predominantemente a mujeres de mediana edad, cuya sintomatologa es la presencia
de sequedad bucal (xerostoma) y ocular (xeroftalmia), siendo la
presentacin en la edad infantil excepcional. Objetivo: Describir
un caso clnico de presentacin poco frecuente en pediatra. Caso
Clnico: Paciente de 3 aos de edad, sexo masculino, acude a la
Divisin de ORL derivado del servicio de reumatologa, por presentar prdida precoz de piezas dentarias temporarias. Comenz hace
un ao con xerostoma, sequedad ocular y caries que requirieron
la extraccin de las piezas dentarias ms comprometidas. Antecedentes personales: constipacin crnica. Antecedentes familiares:
no refiere. Exmen fsico: buen estado general, buena progresin
de curva pondo estatural, xerodermia, xeroftalmia, xerostoma con
prdida de incisivos centrales y laterales superior e inferior. Resto
del exmen fsico dentro de lmites normales. El paciente fue evaluado en forma interdisciplinaria junto a la unidad de Odontopediatra, Oftalmologa, Dermatologa y Anatoma patolgica. Exmenes
complementarios: laboratorio generales y especficos dentro de
parmetros normales, puncin con aguja fina y citologa de ambas
partidas: compatible con sialoadenitis crnica, biopsia de glndula salival menor: patrn compatible con Sndrome de Sjgren. Conclusin: El Sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune de
rara presentacin en pacientes peditricos de sexo masculino. La
xerostoma debe hacernos pensar en la posibilidad de presentacin
de esta enfermedad en la edad peditrica.
P14
RESCATE MICROBIOLGICO EN EL CEM 6
Bacigalupo G, Sosa C, Camerano M, Noriega G, Lavergne M.
CEM 6 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La esclerosis tuberosa es un trastorno multisistmico autosmico dominante que afecta distintos rganos, entre ellos
cerebro, piel, riones, ojos, corazn, pulmones; y se caracteriza por
producir mltiples tumores benignos.
La epidemiologa no es bien conocida y dos tercios de los casos
son mutaciones nuevas.
La incidencia es de un caso cada 6000 recin nacidos. La clnica
es variable, an en miembros de la misma familia. La triada clsica
consiste en angiofibromas faciales, retardo mental y convulsiones.
El diagnstico es clnico, mediante los criterios mayores y menores.
El tratamiento es sintomtico.
Objetivo: Describir la forma de presentacin temprana de un paciente con sospecha de esclerosis tuberosa, acentuando la importancia del diagnstico precoz.
Caso Clnico: Paciente de 4 meses, RNT/PAEG. Comenz a los
45 das de vida con convulsiones focales de hemicuerpo derecho,
medicado con fenobarbital y clonazepam.
En las ltimas dos semanas la madre refiere que present aumento
de los episodios convulsivos por lo que consulta a este Hospital
donde se interna para estudio y tratamiento.
Al ingreso presento convulsiones focales de hemicuerpo derecho
por lo que se realiz TAC de cerebro en la cual se observ una
lesin hiperdensa periventricular izquierda.
Se modific tratamiento a difenilhidantoina ms levetiracetam por
indicacin de servicio de neurologa. Se realiza RMN de cerebro en
la cual se observan reas displsicas con alteraciones de la sustancia blanca.
Dado que el padre del nio present convulsiones en la infancia
asociados a angiofibromas cutneos, fue evaluado por el servicio de dermatologa que confirma el diagnstico de esclerosis
tuberosa.
A raz del diagnstico paterno realizan evaluacin del paciente en
quien se observa, a travs de luz de Wood, mculas hipocromicas a nivel suprapbico, paraumbilical y dorso lumbar. Con estos
datos clnicos se plantea el diagnostico presuntivo de esclerosis
tuberosa.
Si bien el paciente an no rene los criterios suficientes para el
diagnstico de certeza de esclerosis tuberosa, permanecer en
seguimiento estricto por el servicio de clnica y neurologa, para
pesquisar aparicin de nuevos criterios clnicos.
Conclusin: Con la presentacin de este caso, se intenta realzar la
importancia de realizar una correcta anamnesis sobre antecedentes
familiares y un examen fsico completo, ante un paciente con convulsiones focales de inicio temprano.
Introduccin: Desde la conceptualizacin de los malos tratos infantiles como entidad mdica reconocida, los hallazgos radiolgicos
siempre constituyeron un aspecto importante del sndrome. As mismo estos hallazgos pueden agruparse en tres categoras: de alta,
moderada y baja especificidad. El papel de las imgenes en los casos de sospecha de malos tratos no es solo identificar el grado de lesiones fsicas, sino tambin valorar todos los hallazgos que apunten
hacia diagnsticos alternativos.
Objetivo: Presentacin de caso clnico donde a travs de imgenes
patolgicas se introduce el diagnstico de maltrato infantil.
Caso Clnico: Paciente de 4 meses de edad que ingresa a nuestro
hospital derivado de otra institucin con diagnstico presuntivo de
osteomielitis.
Al ingreso presentaba aumento del dimetro del miembro inferior
izquierdo, piel tensa, brillante, sin signos de flogosis. Cicatriz de vacuna en muslo izquierdo y rotacin externa de la cadera, con hematoma de 3 cm en cara posterior de la pierna izquierda.
La ecografa del miembro evidencia en fmur izquierdo superficie sea
con irregularidades; tibia izquierda con severo despegamiento peristico, importante coleccin subperistica y aumento difuso del espesor
de partes blandas.
Los diagnsticos presuntivos al ingreso fueron osteomielitis post vacunacin, procesos tumorales, enfermedad de Caffey, escorbuto y
sndrome gentico.
El screening seo detecta imagen compatible con fractura en asa de
balde en extremidad proximal de la tibia. En este momento se agrega
a los diagnsticos presuntivos el maltrato fsico.
El centellograma seo muestra lesin hipercaptante en sptima articulacin condrocostal derecha.
Situacin familiar: nia a cargo de ta materna por abandono de la
madre despus del parto domiciliario, adopcin irregular por parte
de esta ta y su esposo, quien figura como padre biolgico. La nia
queda en ocasiones a cargo de su primo de 11 aos. No refieren
situaciones traumticas.
Se realizaron los estudios e interconsultas pertinentes quedando como
nico diagnstico el maltrato fsico.
Se deriva el paciente al organismo de proteccin de derechos de su
zona de residencia.
Conclusin: Resaltamos la importancia de las imgenes en el diagnstico de determinadas entidades clnicas. El diagnstico de maltrato
debe estar siempre presente an cuando la historia no nos lleve a sospecharlo inicialmente.
P16
MENINGITIS: PERFIL EPIDEMIOLGICO EN UN HOSPITAL PEDITRICO
Mio L, Bokser V, Rial MJ, Sevilla E, Baich A, Pereda R, Ferrario C
45
P19
SNDROME DE WEST SINTOMTICO POR ESCLEROSIS TUBEROSA: PRESENTACIN DE UN CASO.
Mara Arana A, Osorio MP, Baino MV, Anderson M, Tato P, Planovsky
H, Raiden S.
46
Introduccin: El sndrome de West (SW) es una encefalopata epilptica caracterizada por espasmos en salvas, retardo del desarrollo
psicomotor y patrn electroencefalogrfico de hipsarritmia que se
inicia, generalmente, durante el primer ao de vida. Desde el punto
de vista etiolgico se clasifica en SW sintomtico (lesiones estructurales cerebrales identificables) y SW criptognico (no se consigue
evidenciar lesin). El SW sintomtico por causas prenatales es el
ms frecuente y el secundario a sndromes neurocutneos, como la
esclerosis tuberosa, ocupa un lugar preponderante.
Objetivo: Presentar un paciente con sndrome de West asociado a
esclerosis tuberosa, mencionando la forma de presentacin y evolucin clnica que permiti su diagnstico y tratamiento, ya que constituye una patologa poco frecuente en nuestro medio.
Caso Clnico: Nio de 14 meses que consult a la guardia del hospital por la aparicin de varios episodios de flexin ceflica, asociados
a gritos y/o llanto. Refiri, adems, hipotona generalizada con desviacin de la mirada en los meses previos a la consulta. Al examen
fsico se observaron cinco mculas hipomelanticas, de tipo hoja de
fresno y en confeti y otras caf con leche, distribuidas en dorso y
miembros. Como antecedentes personales present les congnita
(tratada con penicilina por diez das) y como antecedente familiar una
ta con sndrome convulsivo. Al ingreso fue evaluado por el Servicio
de Neurologa, quien decidi su internacin para estudio y tratamiento. Se realiz EEG que mostr un patrn de hipsarritmia modificada,
por lo que se diagnostic SW. Das ms tarde, se efectu una tomografa de cerebro en la que se identificaron ndulos subependimarios
y periventriculares calcificados. Estos datos de la neuroimagen,
sumados a los ya mencionados en el examen fsico, orientaron al
diagnstico de esclerosis tuberosa. El paciente fue medicado con
vigabatrin por va oral y no ha repetido nuevas convulsiones desde
el inicio de la medicacin.
Conclusin: El conocimiento de las manifestaciones clnicas y posibles etiologas del SW, permite realizar el diagnstico en forma temprana e iniciar rpidamente el tratamiento mejorando el pronstico
del paciente.
P20
PATOLOGA PREVALENTE EN UNA SALA DE INTERNACIN PEDITRICA
Noriega G, Lavergne M, Camerano M, Bacigalupo G, Sosa C
CEM 6 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
y lquidos 64,15%. Pases a UTI: 13, la mayora fue por shock sptico.
Fallecimientos en sala: 4, todos LLA, 3 en recada.
Conclusiones: La patologa benigna prevalente fue respiratoria en
un 38,82%. En lo que respecta a patologa hemato-oncolgica, la
ms frecuente fue la LLA. Existe un predominio del sexo masculino
en la internacin, no as la edad media, que es levemente superior
a la sealada en la bibliografa (7,9 aos). Si bien se observa una
mayor prevalencia de debut de tumores slidos (56%) respecto a los
lquidos, presentaron menor nmero de re-ingresos, debido al menor
nmero de episodios de NF.
Se registr un alto nmero de ingresos de pacientes onco-hematolgicos (68%), presentando un promedio de 4 re-ingresos/ao, por
lo que es necesario reforzar el vnculo mdico-paciente-familia en
un ambiente confortable, con un equipo de salud capacitado para
ayudarlos a transitar de manera ptima su enfermedad.
Consideramos que identificar la patologa prevalente es de gran utilidad para la toma de decisiones teraputicas y para definir las intervenciones necesarias en la optimizacin del proceso de atencin
especializada y de los recursos disponibles.
P21
REPORTE DE CASO: ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED POST
TRANFUSIONAL
Sosa C, Lavergne M, Camerano M, Bacigalupo G, Noriega G, Alderete S, Pasinovich M, Yazde Puleio M, Santarcangelo S.
CEM 6 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: Las osteomielitis causadas por los Mucorales son entidades infrecuentes en la poblacin general, registrndose pocos casos
en la bibliografa mundial.
Objetivos: Exposicin de un caso de presentacin infrecuente - Germen oportunista en paciente inmunocompetente - Tratamiento quirrgicos seriados con conservacin final de miembro afectado.
Material y Mtodos: Paciente de 6 aos, sexo masculino, antecedente
traumtico de rodilla derecha por cuerpo extrao, se interna con fiebre
y artritis de rodilla de 48 hs de evolucin. Se realizan en primera medida
puncin articular con cultivos negativos. Se reitera puncin 1 semana
despus, cultivo negativo, con compromiso extraarticular. Laboratorios
seriados con Leucocitosis, VSG y PCR seriados normales. Serolgica
negativa. Se decide artrotomia por va pararotuliana medial, con cultivo para anaerobios, grmenes comunes, micobacterias y hongos y
anatoma patolgica. Cultivo positivo al 7mo dia para hongos: Murcoral
Rhizopus. Tratamiento toilletes seriadas y Anfotericina B.
Resultados: Cultivo positivo al 7mo dia para hongos: Murcoral Rhizopus, con tratamiento quimioterapico prolongado por 6 meses. Toilletes
seriadas hasta debridacion de tejido sano, logrndose la preservacin
del miembro. Las secuelas han sido: a- Compromiso de la fisis de tibia
P22
SNDROME COQUELUCHOIDE: PERFIL EPIDEMIOLGICO DE CASOS ATENDIDOS
EN UN HOSPITAL PEDITRICO
Sevilla E, Bokser V, Mio L, Rial MJ, Ferrario C
P25
TALLER VIVERO HUERTA: LA RECORRIDA
Incenella L, Ingratta G, De Cruz P, Zapata V, Gambarini H
Seccin Salud Mental Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
47
Introduccin: Las inmunodeficiencias primarias (IDP) pueden presentarse con manifestaciones infecciosas, inflamatorias descontroladas,
autoinmunes, o neoplsicas. Procesos infecciosos de distinta etiologa
alertan sobre la posibilidad de una IDP, pero existen elementos diagnsticos sencillos al alcance del pediatra, para reconocer las formas
mas graves de inmunodeficiencias. La deteccin precoz de inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) es de extrema importancia en la
toma de decisiones que eviten el agravamiento, secuelas y/o muerte
del paciente.
Objetivo: Describir las caractersticas clnicas de presentacin y alertar sobre los estudios de laboratorio capaces de orientar al pediatra
hacia el diagnstico de las formas ms graves de inmunodeficiencias
congnitas.
Casos Clnicos:
-Paciente 1: RNT/PA, 1 hija de padres consanguneos que al mes de
vida present bronquiolitis, y posteriormente diarrea, siendo internada
por neumona afebril del lactante. Al mes del alta fue reinternada por
neumona y mal progreso de peso. La evaluacin de los hemogramas
previamente realizados orient hacia una inmunodeficiencia grave,
confirmndose luego IDCS por deficiencia de adenosina deaminasa.
-Paciente 2: Nio de 3 meses que fue internado por neumonitis,
hipogamaglobulinemia y neutropenia transitoria. Durante el 6 mes
de vida fue internado otras 3 veces por cuadros respiratorios, presentando en los recuentos leucocitarios, linfopenia de distinto grado.
La realizacin de estudios inmunolgicos especficos confirm el
diagnstico de IDCS.
-Paciente 3: Nia de 14 meses y 6,800 kg de peso que fue internada
con diagnstico de varicela necrotizante, shock sptico, y meningitis.
Los estudios de laboratorio mostraron una linfopenia severa a predominio de linfocitos T y niveles disminuidos de cido rico, indicando una
IDC por probable deficiencia de purina nuclesido fosforilasa.
Conclusin: Las infecciones recurrentes o graves pueden ser un indicio importante para la sospecha diagnstica de inmunodeficiencias.
Frente al primer episodio, la correcta interpretacin de estudios de ru-
tina como hemograma, proteinograma o uricemia, puede hacer la diferencia entre un diagnstico precoz que brinde posibilidades de vida
y un agravamiento continuo y mortal para un paciente con inmunodeficiencia grave.
P27
OTRA MIRADA DEL DOLOR LUMBAR
Camoia E, De Lillo L, Varela Baino AN, Penna F, Gonzalez AM
CEM 5 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
P29
A PROPSITO DE UN CASO: MANIFESTACIONES CUTNEAS COMO FORMA DE
PRESENTACIN DE LA HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS
Camerano M, Noriega G, Sosa C, Bacigalupo G,Rosso D, Lavergne M
CEM 6 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: El dolor osteoarticular es un motivo frecuente de consulta peditrica, siendo las causas muy variadas tales como procesos
infecciosos, colagenopatas o neoplasias.
La presencia de dolor referido a las extremidades en nios que padecen leucemia, es una observacin relativamente habitual. Sin embargo,
cuando la leucemia da manifestaciones articulares rara vez se piensa
en sta como la responsable del problema. La leucemia es la neoplasia
ms frecuente en nios menores de 15 aos y la forma ms comn es
la linfoblstica aguda (LLA). La supervivencia de estos pacientes se
ha incrementado con los tratamientos actuales, por lo que es fundamental la sospecha clnica y el diagnstico precoz. La LLA debuta con
sntomas osteoarticulares en un 10 a 15% de los casos y durante su
evolucin 20 a 40% los presentan.
Objetivo: Presentar un paciente con LLA que debuta con un cuadro osteoarticular atpico.
Caso Clnico: Nia de 6 aos que comenz 5 das previos a la consulta
con dolor, tumefaccin y eritema en rodilla izquierda. Antecedente de
oligoartralgias migratorias de grandes articulaciones, asimtricas, refractarias a los analgsicos.
Al examen fsico se encontraba eutrfica, en buen estado general,
afebril siendo lo ms relevante la impotencia funcional de la rodilla
izquierda.
Estudios realizados: hemograma con anemia leve, 3600/mm3 glbulos blancos (800 fagos) y dems series normales. VSG, PCR, colagenograma y resto del laboratorio normales.
Ecografa de rodilla izquierda: aumento de la ecogenicidad de partes
blandas a nivel suprarotuliano y mnimo derrame articular.
RX rodilla izquierda: edema de tejidos blandos, osteoporosis yuxtaarticular y leve aumento del espacio articular.
Se intern con diagnstico de artritis de rodilla izquierda e inici
antibioticoterapia. No se realiz artrocentesis por la presencia de
mnimo derrame.
Debido a la presencia de neutropenia se realiz frotis de sangre
perifrica: glbulos blancos 3700/mm3 con 13% de neutrfilos y
10 % de blastos, hemoglobina 11gr/dl, hematocrito 33%, plaquetas 363000/mm3. Mielograma: 95% de blastos, informe leucemia
linfoblstica aguda.
Conclusin: En todo nio con signos o sntomas osteoarticulares se
debe plantear el diagnstico diferencial con leucemia. El examen clnico minucioso permite establecer diferencias con los patrones clsicos
de las enfermedades reumatolgicas y ortopdicas.
La LLA es hoy una patologa con alta probabilidad de curacin ntimamente ligada al diagnstico precoz.
pautas madurativas, desconexin con el medio, disquinesias severas y gran excitacin psicomotriz y autoagresiones. Al ingreso recibi
antipsicticos a altas dosis. 72hs despus presenta hipertermia refractaria, rigidez muscular extrapiramidal, empeoramiento del sensorio y
catatona. Laboratorio: cido rico, cido lctico, LDH y CPK muy
elevados. Se desciende neurolpticos, inicia biperideno, lorazepan, baclofeno, hiperhidratacin, allopurinol, 2 ciclos de gammaglobulina y 2
pulsos de solumedrol con buena respuesta. Alta con prednisona V.O.
Pendiente anticuerpos antiNMDA en LCR.
Discusin: La encefalitis por anti NMDAR es una enfermedad recientemente caracterizada con sntomas psiquitricos, prdida de pautas
neuromadurativas y movimientos estereotipados. Las imgenes y LCR
suelen ser normales. Las manifestaciones autonmicas severas son
infrecuentes. Un sndrome neurolptico maligno puede presentarse
con o sin medicacin neurolptica previa. Debe descartarse la presencia de tumores. La inmunoterapia es el tratamiento aconsejado:
corticosteroides, gammaglobulina o fresis. Rituximab, azatioprina o
ciclofosfamida son segunda lnea de tratamiento.
Conclusin: La encefalitis autoinmune debe considerarse en pacientes
peditricos con manifestaciones psiquitricas subagudas, movimientos
anormales y alteraciones autonmicas. Es una enfermedad clnicamente bien definida cuya sospecha har posible un diagnstico definitivo y
la instauracin de un tratamiento precoz. La espera de la confirmacin
de las pruebas no debera demorar el inicio del tratamiento inmunosupresor ya que de esto depende la recuperacin sin secuelas.
P31
HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS: VARIABLES CLNICAS QUE DETERMINAN SU EVOLUCIN Y PRONSTICO.
Cabero N, Amaral D, Veber S, Mancuso R, D Aloi K, Martnez G,
Rosso D, Kannemann A, Carli G, Consentini L, Moreno K, Santidrin V,
Correa Llanos G, Posada D, Viso M, Graciela E.
Unidad Hemato-oncologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: La Histiocitosis de Clulas de Langerhans tiene una presentacin clnica y evolucin ampliamente variable. La enfermedad,
puede presentarse con lesiones focales en un solo rgano (unisistemica) o en forma diseminada con afeccin de mltiples rganos (multisitemica con o sin compromiso funcional). Los sitios ms comnmente
afectados son los huesos y la piel. La enfermedad puede resolverse
49
Unidad Hemato-oncologa Hospital de Nios Pedro de Elizalde. 2Bioqumica de Laboratorio de Hematologa Hospital de Pediatra Profesor Juan P
Garrahan, 3Bioqumica de Laboratorio de Hematologa Hospital de Clnicas
Jos de San Martn.
Introduccin: La hemoglobina inestable (HI) es una anemia hemoltica crnica no inmune, caracterizada por la sustitucin de
aminocidos en las cadenas de globinas, que producen una disminucin de la solubilidad, con formacin de complejos de hemoglobinas que precipitan, llamados cuerpos de Heinz, lo cual
genera disminucin de la deformabilidad de los eritrocitos con
hemolisis de los mismos. Es una enfermedad hereditaria (transmisin autosmica dominante), o que se produce por mutacin
de novo.
Objetivo: Describir las caractersticas clnicas, hematolgicas y
moleculares en una nia con anemia hemoltica crnica, secundaria a una HI.
Caso Clnico: Paciente de 9 aos, que consulta por anemia crnica en seguimiento en un pas limtrofe. Al octavo mes de vida, presenta anemia severa con requerimientos transfusionales mensuales, asociados a procesos infecciosos. Se realiza esplenectoma
a los 2 aos de edad, con requerimientos transfusionales espordicos. En el lugar de origen no se realizaron estudios diagnsticos. Al examen fsico presenta palidez, ictericia y dedos en palillo
de tambor, saturometra 80%. Se descarta patologa respiratoria
y cardiolgica. Laboratorio inicial: Hto: 26%, Hb: 7,2 G/dl. GR:
2390000 Plaquetas: 654000/mm3, GB: 12000/mm3 (0/46/4/0/45/5),
con abundantes eritroblastos, VCM: 112 fl, HCM: 30 pg, CHCM:
27 Anisocitosis ++, hipocroma ++, poiquilocitosis ++, Punteado
Introduccin: El SHF se caracteriza por una activacin patolgica del sistema inmune, con caractersticas de herencia familiar
(primaria) o por infecciones, enfermedades oncolgicas y reumatolgicas (forma secundaria).
Principales criterios diagnsticos: fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia y/ o hipofibrinogenemia, ferritina aumentada, fenmenos de hemofagocitosis en extendidos de mdula sea o en biopsias. Compromiso neurolgico: sntomas clnicos
o alteraciones en el LCR o signos de inflamacin del parnquima
cerebral a travs de la RMN.
El virus Ebstein Barr (VEB) es la infeccin ms frecuente asociada
al SHF. Otras infecciones: tuberculosis, brucelosis, leishmaniasis.
Las formas primarias se asocian a defectos genticos como: mutaciones de los genes de la perforina (PRF), MUNC-13-4 y el gen
de la sintaxina.
Objetivo: describir un caso de SHF y evaluar el compromiso sistmico y la mortalidad asociado al mismo.
Caso Clnico: Paciente de 2 aos de sexo masculino que presenta sme. febril prolongado de 14 das de evolucin, hepatoesplenomegalia, adenopatas latero cervicales e inguinales, edema
bipalpebral y en dorso de manos y pies. Presenta derrame pleural bilateral y pericrdico. Los hallazgos de laboratorio positivos
son los siguientes: Serologas para EBV: IgM+ EBNA- IgG + (sin
carga viral, se interpreta como infeccin aguda) GB: 7200 mm/3
(0/32/2/0/60/6); Hb: 7 G/dl; Hto: 20 %; Plaquetas: 30.000/mm3;
LDH 4516 UI/L, Ferritina: 2995 mg/dl, Trigliceridos: 490 mg/dl, Fibringeno: 136 mg/dl. Relacin CD4/CD8 alterada, con NK 4%.
PAMO: Fenmenos de hemofagocitosis.
Por presentar ms de 5 de los 8 criterios requeridos se diagnostica Sme. Hemofagoctico.
No se evidencian mutaciones genticas conocidas.
Realiza tratamiento quimioterpico segn protocolo HLH-2004.
Conclusin: El SHF es una enfermedad de baja incidencia que
debe sospecharse ante un paciente con sme. febril prolongado,
visceromegalias, citopenias y mal estado general. Siendo la mayora de los casos secundarios es importante descartar causas
P34
ANEMIA DE FANCONI (AF): LA IMPORTANCIA DEL ESTUDIO FAMILIAR. A
PROPSITO DE UN CASO
Viso M, DAloi K, Veber S, Kannemann A, Martnez G, Rosso D,
Carl, G, Cafferata C, Cosentini L, Santidrin V, Correa Llano G,
Moreno K, Posada D, Cabero N, Elena G.
Unidad Hemato-oncologa CABA. Hospital General de Nios Dr. Pedro
de Elizalde.
DIAG
REC
CD(%)
DIAG
REC
CD(%)
DIAG
REC
CD1a
---
93
TDT
80
CD4
TCR /
CD3
45
CD8
---
86
CD2
96
CD7
95
CD11b
---
CD5
---
89
CD13
96
CD14
23
CD10
74
CD34
56
CD19
CD33
92
TCR /
36
CD3c
50
CD41
DR
MPOc
98
CD79a
Igs
51
clnico, con extubacin exitosa a las 24 hs. Luego presenta dolor precordial intenso, con posterior paro cardiorespiratorio sin respuesta a las
maniobras de RCP.
Conclusiones: la AD en una enfermedad poco frecuente en nuestra poblacin pero en ascenso por las corrientes inmigratorias (mas frecuente
en la raza negra), debe considerarse una enfermedad multisistmica
que requiere conductas diagnsticas y teraputicas especficas para
la enfermedad y el tratamiento precoz y oportuno puede minimizar la
morbi-mortalidad de la misma. Las manifestaciones de dolor en estos
pacientes no deben ser minimizadas ya que pueden ser prdromo de
complicaciones severas tales como sndrome de trax agudo, ACV e infarto agudo de miocardio, situaciones que presentan una alta mortalidad.
P37
INSUFICIENCIA AORTICA SEVERA COMO DEBUT DE ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL (EAJ), DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO CON TCNICAS ECOGRFICAS DE SEGUNDA GENERACIN
Biancolini F, Manso P, Carugati R, Pringe A, Brusco MI, Gomez Sosa
J, Ameruso Y, Cuttica RJ, de Dios A.
52
de los ocho aos en las nias y los nueve aos en los varones,
producida por la activacin del eje hipotlamo-hipofiso-gonadal.
Tiene una incidencia estimada de 1/5000- 1/10.000 sujetos, siendo la prevalencia 10 veces mayor en las nias. La principal causa
de PPC es la idioptica, y el HH es la etiologa orgnica ms frecuente, principalmente en varones.
Objetivo: Describir la presentacin de dos casos clnicos de Hamartoma Hipotalmico (HH) que desarrollaron pubertad precoz
central y la importancia de su diagnstico para iniciar el tratamiento adecuado a tiempo.
Caso 1: Paciente de sexo masculino que consulta a los 13 meses de edad con diagnstico de tumor hipotalmico. Al examen
presentaba peso y talla acordes a edad, estado de Tanner I y
episodios de crisis convulsivas tipo gelstica por lo que reciba
carbamacepina. Dentro de los estudios complementarios la RMN
de cerebro mostr una imagen hipotalmica de 15 x 20 mm compatible con HH y laboratorio dentro de lmites normales. Se indicaron controles peridicos por nuestro servicio. A los 2 aos y 11
meses se observaron signos de pubertad precoz, comprobando
la misma con valores de hormonas sexuales elevadas y prueba de
LHRH puberal; por lo que comenz tratamiento con anlogos de
la hormona liberadora de gonadotropina (Gnrh) obtenindose una
buena respuesta al mismo.
Caso 2: Paciente de sexo femenino de 4 meses de edad con
diagnstico de tumor hipotalmico, diagnosticado luego de episodio de convulsin. Al examen clnico presentaba telarca y genitales con estmulo estrognico. Se realizaron los siguientes estudios: RMN imagen de HH, edad sea acorde a edad cronolgica,
dosaje de hormonas sexuales elevadas para edad y ecografa
ginecologa con tero puberal. Se diagnostic pubertad precoz
central y se indic tratamiento.
Conclusin: Es importante evaluar presencia de signos puberales en el seguimiento de nios con HH, debido a su probable
asociacin con PPC, sobre todo en pacientes de corta edad. Su
diagnstico a tiempo permitir un adecuado tratamiento que evitar las consecuencias psicofsicas relacionadas con un crecimiento y maduracin adelantada.
P39
EVALUACIN DE LA RESPUESTA HEMATOLGICA Y VISCERAL EN PACIENTES
CON ENFERMEDAD DE GAUCHER CON TRATAMIENTO DE REEMPLAZO ENZIMTICO (TRE) EN ESTE HOSPITAL
Moreno K, D Aloi K, Veber S, Martnez G, Rosso D, Carli G, Kannemann A, Consentini L, Santidrin V, Correa Llanos G, Posada D,
Viso M, Cabero N, Elena G.
Unidad Hemato-oncologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
P40
UNA CAUSA POCO FRECUENTE DE NEURITIS PTICA.
Castro N, Bidegain J, Etchechoury MA, Medina C, Pittaro L, Santos
G, Cairoli H, Cecacchi E, Gambarruta F, Schenone N, Potasznik J.
CEM 4, Seccin Oftalmologa, Unidad Neurologa Hospital General de Nios
Pedro de Elizalde.
Introduccin: Las neuritis pticas se pueden clasificar en retrobulbares o intraoculares segn la afectacin corresponda al nervio ptico o retina respectivamente. La etiologa mas frecuente
es infecciosa o desmielinizante, pudiendo ser tambin de causa
toxica, inflamatoria o idioptica.
Objetivo: Discutir sobre una forma de presentacin poco frecuente de una enfermedad frecuente.
Caso clnico: Nia de 12 aos previamente sana, comienza 7 das
antes de la consulta con registros febriles de 39-40 y cefalea
leve. En guardia se constata visin borrosa de ojo derecho.
Se realiza fondo de ojo que informa edema de papila derecha, ojo
izquierdo sin particularidades. Resto de examen fsico dentro de
parmetros normales. TAC y RMN de cerebro y rbita normales.
La paciente evoluciona con perdida de agudeza visual (OD 4/10
OI 10/10) y alteracin de la visin en colores, con fondo de ojo
compatible con neuroretinitis ptica. Se realiza campimetria que
informa OD: Elevada prdida de fijacin. Aumento del tamao de
mancha ciega. OI: Dentro de lmites normales. Se solicitan serologias para barthonella, por antecedente epidemiolgico, con
resultado 1/25 compatible con contacto reciente.
Se medica con azitromicina 1gr/dia con recuperacin de la visin.
Conclusin: La barthonella es la zoonosis mas frecuente en edad
peditrica. El gato domestico funciona como reservorio y vector, y
trasmite la infeccin a travs de araazos y mordeduras. Los cuadros clnicos descriptos incluyen la enfermedad por araazo de
gato, e infecciones diseminadas con compromiso orgnico, siendo
el ojo el rgano extra linftico ms comnmente afectado. La bartonelosis ocular genera disminucin sbita de la visin, unilateral. Es
autolimitada en inmunocompetentes con recuperacin de la visin
en aproximadamente tres meses.
En conclusin, todo paciente que presente sndrome febril asociado con prdida sbita de la agudeza visual unilateral, con medio epidemiolgico compatible se debe solicitar serologas para
barthonella.
P41
TUMORACIN CERVICAL RECIDIVANTE
Castro N, Bidegain J, Etchechoury MA, Medina C, Pittaro L, Santos
G, Cairoli H, Cecacchi E, Gambarruta F, Schenone N, Potasznik J.
CEM 4 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
53
queda de cohesin frente a la familia para sostener las propuestas paliativas. Consenso en el uso de medicinas alternativas.
Escucha activa. Humor, como recurso comunicativo. Supervisiones en equipo.
Conclusiones: Realizar un anlisis F.O.D.A. a un ao de formar un equipo de cuidados paliativos en el Hospital Elizalde,
es fundacional, es un acto de introspeccin crtica que permite
lograr ampliar la visin, nuestros objetivos, el trabajo en equipo. Ejercitar habilidades comunicacionales para establecer
vnculos empticos respetando tiempos familiares y buscando
el consenso en cada intervencin para lograr el anlisis permanente de nuestro trabajo.
P43
MALFORMACIN DE LA VENA DE GALENO, A PROPSITO DE UN CASO.
Foulon L1, De Lillo L2,Yaez A3, Lubatti C1, Dominguez P1
1
Residencia clnica peditrica 2CEM 5 3Seccin Neurociruga Hospital General
de Nios Pedro de Elizalde.
54
piel y partes blandas. Las infecciones graves suelen afectar a pacientes con comorbilidades. Estudios epidemiolgicos han demostrado un
creciente nmero de infecciones invasivas SDSE, especialmente entre
pacientes inmunodeprimidos, y sugieren que aumentar a futuro.
Caso Clnico: nia de 11aos que se interna por presentar dolor, tumefaccin de pie derecho y secrecin de lcera crnica por decbito. Como antecedentes: sepsis por SAMR- CA con focos mltiples a
los 6 aos, quedando como secuela sndrome de cola de caballo por
aracnoiditis del cono medular, con incontinencia urinaria e hipoestesia
de miembros inferiores. Se le diagnostic 9 meses antes del ingreso
osteomielitis crnica de calcneo por Pseudomonas aeruginosa, por lo
que recibi ciprofloxacina con buena respuesta al tratamiento.
Al ingreso se hallaba afebril, con escasa secrecin de lcera, edema
del tobillo derecho, sin rubicundez ni calor. Recuento de blancos 9660/
mm3, ERS 76 mm, Protena C reactiva 8,13.
Se realiza biopsia sea con anatoma patolgica compatible con osteomielitis y se recupera de la lesin Streptococcus dysgalactiae subespecies equisimilis sensible a: penicilina, clindamicina, eritromicina,
tetraciclina y quinolonas. Inicia tratamiento con amoxicilina+ cido
clavulnico, por presentar adems ITU por E. coli (R) a ampicilina, y
luego con amoxicilina con buena respuesta: a los 15 das disminuye el
recuento de blancos 8000/mm3 y ERS 54mm. Serologa HIV (-)
Discusin: Dada las diferentes posibilidades etiolgicas, es importante
insistir en una toma de muestra adecuada para poder realizar el aislamiento microbiolgico de infecciones osteoarticulares especialmente
en pacientes con evolucin trpida y con factores debilitantes.
Conclusiones: SDSE principalmente se presenta como infecciones
de piel y partes blandas. Las infecciones graves suelen afectar a pacientes con comorbilidades.
En las infecciones invasivas la puerta de entrada ms probable son los
sitios de colonizacin o de infecciones primaria de piel. El aislamiento
de SDSE de un material de biopsia siempre se debe jerarquizar.
P45
INTOXICACIN POR NICOTINA EN UN PACIENTE PEDITRICO
Arcidiacono G, Barzini M, Aliaga M, Carro A, Nieto Gabarret MM
Unidad Toxicologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
P47
ACTUALIZACIN DE LOS MTODOS DE IMGENES PARA EL DIAGNSTICO DE
LA CRANEOSINOSTOSIS
Dambrosio L, Lonegro L, Zerba M, Kuzmicz N, Astudillo L
Divisin Radiodiagnstico Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La craneosinostosis consiste en el cierre prematuro de una o ms suturas craneanas que ocasiona en el nio
una deformidad de la calota. Puede clasificarse en primaria y
secundaria. La incidencia de la craneosinostosis primaria es de
aproximadamente 1 en 2000 nacimientos, siendo ms frecuente
en el sexo masculino. La causa de la craneosinostosis primaria
es an desconocida.
Objetivos: Actualizar los conocimientos sobre el diagnstico de
la craneosinostosis, con el objetivo de relacionar la clnica con los
mtodos de imgenes.
Poblacin: Todos los pacientes con craneosinostosis evaluados
en el Servicio de Radiodiagnstico del HGNPE durante el periodo
de Junio 2008 - Junio 2012.
Material y mtodos: Revisamos 20 casos de craneosinostosis,
estudiados en el Servicio de Radiodiagnstico, con RX, ecografa y TC. Revisin bibliogrfica de los mtodos de Diagnostico
por Imgenes.
Resultados: En el 85% de los casos no tienen sindrome asocia-
55
P50
HEMANGIOLINFANGIOMA QUSTICO. A PROPSITO DE UN CASO
Escobar G, Ramrez Z, Vespasiano G, Valerio A, Viao R.
56
Introduccin: Tumor benigno, congnito, es una variante del linfangioma denominado as cuando la malformacin de los vasos linfticos se asocia con malformacin de los vasos hemticos. Tienen
predileccin por la cabeza y el cuello, donde aparecen el 75% de los
casos. Se les consideran el 4% de todos los tumores vasculares y el
25% de los tumores benignos que afectan a los nios. Suelen asociarse a sndrome de Turner, sndrome de Noonan, trisomas, anormalidades cardacas, hydrops fetalis, sndrome alcoholismo fetal. No
existe riesgo de transformacin maligna.
Se clasifican en simples, cavernosos y qusticos. Se encuentran sobre
todo en cuello y rea parotidea. Los linfangiomas cutneos se dividen
en superficiales y profundos. Esta lesin localizada en labio, puede ser
considerada como linfangioma circunscrito superficial.
Cuando afectan a la boca, su aspecto clnico es variable, frecuentemente vesculas translcidas, que contienen lquido linftico claro. La
piel circundante es normal. La localizacin ms frecuente son los 2/3
anteriores de la cara dorsal de la lengua, le siguen el piso de la boca,
mucosa yugal, labios, paladar y gingiva.
Objetivo: Actualizar el diagnstico y la conducta teraputica en el hemangiolinfangioma qustico.
Mtodo: Lugar de Aplicacin: Divisin O.R.L H.G.N.P.E.
Diseo: Estudio observacional descriptivo.
Poblacin: Paciente peditrico de sexo femenino derivado a la atencin estomatolgica por presentar lesin exoftica en labio inferior.
Bsqueda bibliogrfica de tumores malformativos de origen congnito vascular.
Resultado: Las lesiones vasculares son frecuentes en la infancia, se las
ha clasificado en tumores y malformaciones vasculares. El hemangiolinfangioma qustico fue hallado en una nia de 3 meses de edad, localizado en labio inferior como un tumor exoftico de 6mm de dimetro,
no doloroso con mucosa ntegra. Bajo anestesia general se realiz la
exresis biopsia de la lesin y el estudio anatomopatolgico.
Conclusin: El caso relatado se trata de un hemangiolinfangioma qustico superficial en labio inferior. El tratamiento fue quirrgico. El diagnstico siempre es clnico-patolgico. Se debe hacer el diagnstico
diferencial con otras lesiones de la mucosa oral.
P51
COMPLICACIN GRAVE DE SINUSITIS FRONTAL: A PROPSITO DE UN CASO.
Cruz WD, Fitz Maurice MA, Pisa VE, Escobar GH, Gerez G
Divisin Otorrinolaringologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: El tumor de Pott Puffy como complicacin de una sinusitis frontal fue descrito en 1760, por el cirujano ingls Sir Percival Pott
(1713-1788). Con el uso de los antibiticos este tipo de complicaciones
son algo inusuales. Siendo las complicaciones orbitarias las ms comunes 80%. Se presenta como una masa bien circunscrita en la regin
frontal, con edema de la piel y coleccin de pus por debajo del periostio.
Objetivo: Describir una complicacin poco habitual de la sinusitis frontal.
Caso Clnico: Se presentan 2 pacientes con evolucin clnica similar
de 8 y 15 aos. Describimos al paciente masculino de 15 aos que
consulta por sinusitis frontal de una semana de evolucin (Junio 2011),
con cefaleas y tumoracin frontal de partes blandas en incremento, no
dolorosa. Haba sido tratado con amoxicilina va oral. Al examen clnico
se observa tumoracin frontal de 4 por 5 cm, fiebre, cefalea pulstil,
contractura cervical, examen neurolgico normal, se decide su internacin. Se realizan Hemocultivos. TAC: polisinusitis derecha, absceso de
partes blandas y cerebral, con dehiscencia de tabla externa e interna y
osteomielitis. Se trata con ceftriaxona, clindamicina, spray nasales. La
division de ORL realiza Puncin y drenaje de absceso frontal obteniendo abundante material purulento, se deja drenaje y vendaje compresivo. Neurociruga que indica corticoides y Difenilhidantoina, Infectologa
decide rotar la medicacin antibitica a vancomicina y metronidazol, e
P53
COMPORTAMIENTOS DE RIESGO PARA LA SALUD EN ADOLESCENTES SOBREVIVIENTES DE CNCER INFANTIL
Agero G1, Sanz C2
1
Docencia e Investigacin, 2Seccin Adolescencia Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La Acidosis lctica (LA) en la infancia es causada en la mayora de los casos por la hipoperfusin tisular o hipoxemia debido a sepsis, deshidratacin y shock, resulta de un
desequilibrio entre el suministro y la demanda de oxigeno (Tipo
A). Sin embargo, tambin puede ocurrir en ausencia de deterioro
en la entrega de oxgeno sistmica, como consecuencia de alteraciones de la fosforilacin oxidativa (tipo B) con aumento de
produccin de lactato como se observa en los casos de Acidosis
lctica (LA) en pacientes con leucemia linfoblstica aguda (LLA),
siendo esta una complicacin poco frecuente y ocasionando un
pronstico desfavorable.
Objetivo: Reportar un caso de leucemia linfoblstica aguda con
presentacin inicial atpica.
Caso clnico: paciente de sexo femenino de 9 aos de edad consulta en HGNPE por presentar astenia, adinamia, hiporexia, prdida de peso y dolores seos de 3 meses de evolucin. Como antecedentes personales refiere internacin en otra institucin con
diagnstico de shock sptico 10 das previos a la consulta, durante la misma recibi corticoides. Se interna por sospecha de enfermedad oncohematolgica. Al cuarto da de internacin comienza
con acidosis metablica con lactacidemia e hipoglucemia con
mala respuesta a administracin de bicarbonato y aporte de altos flujos de glucosa. Al noveno da de internacin por desmejora
P56
SARCOMA EPITELIOIDE VULVAR EN PACIENTE DE EDAD PEDITRICA CON EMBARAZO AVANZADO. PRESENTACIN DE CASO CLNICO
Reijenstein Romero M, Pace R, Cusumano H, Laham M, Giambini D.
Departamento Ciruga Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
57
Introduccin: El quiste de mesenterio es una entidad de escasa frecuencia, la misma es de un caso por cada 250 000 ingresos hospitalarios y aproximadamente en 50% de ellos la presentacin clnica es el
abdomen agudo.
El ms frecuente de los quistes de mesenterio son los linfangiomas
que son tumores benignos poco frecuentes que ocurren principalmente en nios, donde cerca de 90% pueden manifestarse antes de los
tres aos de edad, distribuyndose igualmente en hombres y mujeres
Objetivo: Se presenta un paciente atendido en el Hospital Elizalde
con diagnstico de Quiste de mesenterio. Se realiza revisin bibliogrfica del tema.
Caso Clnico: Paciente de 15 ddv. derivado a nuestro hospital por presentar distensin abdominal, deposicin melnica y vmitos biliosos
de 24 hs de evolucin.
Al examen fsico se presenta en MEG, ARM, con palidez generalizada,
abdomen distendido y tenso en hemiabdomen izquierdo. SNG con dbito bilioso, catarsis melnica. Se solicitan estudios prequirrgicos: Rx
de abdomen de pie, ecografa abdominal y prequirrgicos.
Se decide intervencin quirrgica.
Conclusin: Los linfangiomas son de presentacin clnica variable.
Desde sntomas crnicos poco especficos hasta sntomas agudos
como dolor, distensin, vmitos y peritonitis.
Es de gran importancia el estudio con imgenes tanto para un correcto
diagnstico preoperatorio como para su manejo. La ecografa es un
estudio muy sensible y especfico para evaluar una masa qustica abdominal. En la radiografa se podran encontrar hallazgos compatibles
con una obstruccin intestinal y/o desplazamiento de asas intestinales.
Aunque los linfangiomas son lesiones benignas pueden causar mortalidad significativa ya sea por su tamao, localizacin crtica y por la
posibilidad de sobre infectarse secundariamente.
Dado que corresponden a tumores benignos la ciruga debe intentar
preservar la funcin de los rganos afectados.
P58
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA: GLOMERULOPATA INFRECUENTE EN PEDIATRA
Meni Battaglia L, Atencia F, Toledo I, Balestracci A, Cao G,
Wainsztein R
Unidad Nefrologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: El Tumor de Wilms es la lesin maligna renal ms frecuente en la infancia y posee una incidencia de 8 en un millon de individuos menores de 15 aos. La edad media de presentacin para ambos
sexos es de 4 aos. El 75% de lo casos se presentan en nios sanos
mientras que 25% se asocia a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario, anhiridia, hemihipertrofia y sindrome
de Beckwith-Wiedemann.
Objetivos: Describir el abordaje quirrgico de una diseminacin
neoplsica intravascular de un nefroblastoma izquierdo que se extiende hacia vena cava inferior y renal contralateral.
Caso Clnico: Paciente de 4 aos de edad de sexo masculino previamente sano que presenta masa abdominal asociado a fiebre de un mes
de evolucin. Al examen fsico presenta tumoracin palpable de caractersticas duro elstica, de lmites netos en hemiabdomen izquierdo que
no sobrepasa la lnea media. Tras el informe de anatoma patolgica
compatible con tumor de wilms de histologa desfavorable, se solicita
TAC con y sin contraste endovenoso de abdomen y pelvis evidencindose tumor primario e infiltracin de vena cava inferior hasta 1.9mm de
P60
SNDROME DE RAPUNZEL. PRESENTACIN DE UN CASO
Losada Rey MP, Panzuto L, Orellano M, Giambini D
Departamento Ciruga Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La malaria en nios que visitan familiares se describe cada vez con ms frecuencia mundialmente.
Aunque la Argentina no es un pas endmico, los hijos de inmigrantes que acompaan a sus padres a zonas endmicas constituyen un grupo de alto riesgo y realizan la consulta pre-viaje con
menor frecuencia.
Objetivo: Presentar dos casos de malaria importada y revisar las
etiologas de fiebre en el post-viaje.
Caso Clnico: Consultaron a la guardia, un varn de 5 aos y una
nia de 8, por fiebre de 8 y 2 das de evolucin respectivamente.
Los nios fueron trados por su padre, oriundo de frica.
Tenan el antecedente de haber regresado de Ghana, 5 das previos donde permanecieron en zona rural, visitando familiares.
Los nios se encontraban en regular estado y al examinarlos, febriles, con palidez de piel y mucosas y hepatoesplenomegalia.
Exmenes complementarios
Nio: hematocrito: 18%, hemoglobina: 6,3 g/dl, plaquetas: 60.000/
mm3, glbulos blancos: 5300/mm3.
59
nstico ms un exantema maculopapular acompaado de sndrome febril prolongado fue la forma de presentacin de una inmunodeficiencia primaria, en este caso E.G.C.
P63
IR MAS ALLA DE LA MENINGITIS
Bambic G, Cancelara A, Clutterbuck JP, Gonzalez MF, Maenza S,
Montes A, Molini A, Morales I, Ortega G, Rodrguez M, Torrents M,
Tursakisian R, Sosa R, Vacarezza SM
60
Introduccin: La endocarditis infecciosa por Streptococcus pneumoniae en nios con cardiopatas es una enfermedad poco frecuente,
pese a la alta incidencia de bacteremia asociada. Es una enfermedad
grave con un alto ndice de mortalidad, que requiere de rpido tratamiento mdico y eventualmente quirrgico.
Objetivo: Presentar un caso de meningitis bacteriana como forma de
presentacin de endocarditis infecciosa en paciente con cardiopata.
Caso Clnico: Nia de 4 aos, con CIV, que cinco das previos a la
internacin comienza con fiebre y vmitos, evoluciona al 4to da con
deterioro del sensorio y signos menngeos.
Se realiza puncin lumbar, con citoqumico compatible con meningitis
bacteriana, se indica Ceftriaxona; en las siguientes 48hs evoluciona
desfavorablemente, se interpreta como sepsis, se agrega vancomicina. Se realiza Ecocardiograma, el mismo informa: imagen mvil en vlvula tricspide (cara auricular) compatible con endocarditis bacteriana,
se suma al tratamiento gentamicina.
HMCx2 y cultivo de LCR (+) para St. Pneumoniae; sensibilidad a
penicilina con CIM 0,006, se readecua tratamiento, quedando con
Ceftriaxona.
La nia evoluciona favorablemente, persiste afebril en buen estado
general. Contina internada para recibir tratamiento antibitico endovenoso y control ecocardiogrfico, luego de este se decide en ateneo
interdisciplinario adoptar conducta quirrgica.
Conclusin: La meningitis bacteriana pueden ser secundara a una
bacteriemia, en este caso la misma tuvo como punto de partida una
endocarditis bacteriana que no tuvo ninguna sintomatologa que hiciera
sospechar ese cuadro
P64
SNDROME DE GUILLAIN-BARR RECIDIVANTE
Tursakisian R, Bambic G, Cancelara A, Clutterbuck JP, Gonzlez MF,
Maenza S, Montes A, Molini A, Morales I, Ortega G, Rodrguez M,
Torrents M, Sosa R, Vacarezza SM
CEM 2 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: El Sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polirradiculoneuropata arreflxica aguda caracterizada por debilidad simtrica
rpidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, con
prdida de ROT y a veces con afectacin sensitiva. Tiene como suceso
disparador un cuadro infeccioso y presenta una base fisiopatolgica
autoinmune. Este sndrome abarca un conjunto de subtipos definidos,
y entre ellos est su forma recidivante.
Objetivo: Presentar un subtipo excepcional de una patologa infrecuente: sndrome de Guillain-Barr Recidivante.
Caso Clnico: Paciente de 12 aos que comienza 48 horas previas a
la consulta, con debilidad muscular generalizada, dificultad respiratoria y reflejo tusgeno disminuido. Progresa con impotencia funcional,
disartria, disfagia, y ausencia total de reflejo tusgeno. Paciente vigl,
orientado y lcido, con paresia generalizada a predominio hemicuerpo
izquierdo, parlisis facial perifrica izquierda, ROT disminuidos, sensibilidad conservada. Se realiza TAC sin hallazgos patolgicos. Presenta
antecedente de SGB a los 10 aos, con 4 meses de internacin en
UTIP, requerimientos de ARM por un mes y tratamiento con gammaglobulina. Durante su internacin en sala evoluciona desfavorablemente con aumento de dificultad respiratoria e hipoxemia por lo que
se decide su pase a UTIP para sostn respiratorio (VNI por 7 dias).
Recibe gammmaglobulina por 2 das y comienza tratamiento antibitico con Ceftriaxona por constatarse HMC x 2 al ingreso positivos para
Introduccin: La ictericia puede ser el signo de una patologa subyacente, en este caso de una infeccin urinaria. Ante la presencia de este
signo en menores de tres meses se abre un abanico de posibilidades
diagnsticas.
Objetivo: Describir la ictericia como forma de presentacin de una
infeccin urinaria.
Caso Clnico: Paciente de sexo masculino con buen progreso de peso
que comienza al mes de vida con ictericia que se generaliza. Se interna
con dos meses de vida.
Antecedentes: NT/BPEG (41 semanas/2600 g) nacido de un embarazo controlado, serologas (-). PPN normal.
Laboratorio: BT (12.5 mg/dl) a predominio directo (12.2 mg/dl), elevacin de las transaminasas GOT (1154) y GPT (1376), GGT (46 U/L)
y FAL (8.89 U/L). Ecografa abdominal donde no se observa dilatacin
de la va biliar intra ni extraheptica con vescula biliar presente. Se
comienza tratamiento con cido Ursodesoxiclico. Se solicitaron serologas negativas, urocultivo, HMCx2, coagulograma, dosaje de alfa-1
antitripsina normal. Se interconsulta con el Servicio de Gastroenterologa , Ciruga y Endocrinologa.
Urocultivo + para: Klebsiella Pnuemoniae. Se medica con ceftriaxona
por diez das.
Cistouretrografa: reflujo vesicoureteral grado II. El paciente evoluciona favorablemente, con disminucin de los valores de transaminasas
y bilirrubina, se decide otorgar el egreso hospitalario a continuar con
tratamiento profilctico con cefalexina.
Urocultivo de control negativo.
Conclusin: La ictericia a predominio directo en un lactante menor
de tres meses siempre nos debe hacer sospechar atresia de vas
biliares o hepatitis congnita. En este caso, la misma se debi a una
infeccin urinaria pausisintomatica y con deteccin de reflujo vesicoureteral grado II.
P66
OSTEOMELITIS CRNICA
Ortega G, Bambic G, Cancelara A, Clutterbuck JP, Gonzlez MF,
Maenza S, Montes A, Molini A, Morales I, Rodrguez M, Torrents M,
Tursakisian R, Sosa R, Vacarezza SM
CEM 2 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
P67
FSTULA DEL SENO PIRIFORME
Montes A, Bambic G, Camarota M, Cancelara A, Clutterbuck JP,
Gonzalez MF, Maenza S, Molini A, Morales I, Ortega G, Rodrguez M,
Torrents M, Tursakisian R, Sosa R, Vacarezza SM
CEM 2 Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
61
tando uno de ellos positivo para Staphylococcus aureus meticilino sensible. Los exmenes de laboratorio muestran leucocitosis
y eritrosedimentacin acelerada. El centellograma seo muestra
imagen hipercaptante en D12- L1. Se confirma el diagnstico de
espondilodiscitis por RMN. Se realiz inmovilizacin con cors,
cumpli tratamiento antibitico parenteral durante 3 semanas y
luego se externo para continuar con cefalexina oral hasta completar 6 semanas.
Conclusin: La espondiliscitis debe estar presente entre los diagnsticos diferenciales de dolor abdominal y dorsolumbar agudo.
La etiologa puede ser variada pero debe considerarse la infecciosa, sobre todo por Staphylococcus aureus, e iniciar un tratamiento
precoz para tener un buen pronstico.
P70
EVOLUCIN NATURAL DEL HIPOTIROIDISMO CONGNITO
Colantonio MM, Prraga JC, Chamoux A, Brunetto O
62
P73
PREVALENCIA DE MOTIVOS DE CONSULTA DE PRIMERA VEZ EN EL SERVICIO
DE GASTROENTEROLOGA INFANTIL DEL HOSPITAL GENERAL DE NIOS PEDRO
DE ELIZALDE EN EL PERIODO 2009- 2011
Quintana C1, Reartes A2 , Dieguez A3 , Hermida V3 , Sanchez H4
1
Jefe de Servicio de Gastroenterologa, 2Mdica del Servicio de Gastroenterologa, 3Carrera de Especialista en Gastroenterologa Infantil, 4Mdico
de la Divisin Coordinacin y Arancelamiento. Hospital General de Nios
Pedro de Elizalde
Introduccin: La oteocondromatosis mltiple hereditaria es una enfermedad autosmica recesiva, se caracteriza por el desarrollo de mltiples osteocondromas. Las lesiones suelen localizarse en su mayora
en metfisis de huesos largos. El 40% localiza en costillas, siendo su
forma de presentacin producto de las complicaciones que genera al
lesionar estructuras adyacentes.
Objetivo: presentacin de un caso clnico de un paciente con osteocondromatosis costal intratorcica.
Paciente en seguimiento por el servicio de neumotisiologa de este
hospital, con diagnstico de asma persistente leve, clnicamente controlada con el tratamiento con Budesonide 400 mcg/da.
Presenta como antecedentes personales cuadros de broncoobstruccin recurrente desde el ao de vida de manejo ambulatorio, osteocondromatosis mltiple hereditaria.
Antecedentes familiares de hermano con osteocondromatosis
mltiple hereditaria y correccin quirrgica de doble arco artico,
madre asmtica.
Exmen fsico eutrfico, lesiones de neoformacin sea localizadas
en hemitrax izquierdo, manos, miembros inferiores. Trax asimtrico
con elasticidad conservada. No presenta signos de hipoxia crnica. A
la auscultacin pulmonar presenta rales crepitantes, fijos, en base izquierda, persistentes en todas las consultas.
Se solicit radiografa de trax donde se observa engrosamiento del
extremo distal del 4 arco costal izquierdo.
Debido a la persistencia de auscultacin patolgica a pesar del control
adecuado del asma, se solicita tomografa de trax de alta resolucin
donde se observa osteocondroma pediculado que protruye dentro del
hemitrax izquierdo y a nivel de escpula y arco costal derecho este
ltimo ssil de menor tamao, atelectasia parcial del lbulo medio.
Se realiza interconsulta con servicio de ciruga torcica se decide
realizar reseccin quirrgica de dicho osteocondroma.
Conclusin: la osteocondromatosis costal suele cursar en forma
asintomtica, la importancia de diagnosticar estas lesiones radica
en que pueden producir laceracin de estructuras adyacentes como
pleura, pericardio y diafragma generando hemopericardio, laceracin diafragmtica o hemoneumotrax, que pueden comprometer
seriamente la vida del paciente, por este motivo se concluye que la
presencia de estas lesiones a nivel costal son indicacin de exresis
quirrgica an en los casos asintomticos.
P76
TUBERCULOSIS ABDOMINAL
Bigliati MS, Hurtado I, De Lillo L, Smith S, Gonzlez N.
Divisin Neumotisiologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Intorduccin: La tuberculosis es uno de los mayores problemas de salud en el mundo. Las formas extrapulmonares representan un tercio del
total de casos. La tuberculosis abdominal contina siendo prevalente,
en los pases en vas de desarrollo.
Objetivo: describir el caso clnico de una paciente con tuberculosis
abdominal.
Caso Clnico: Paciente de 6 aos, consulta al Hospital Pedro de Elizalde, por presentar distensin abdominal y registros febriles de 1 semana
de evolucin. Ingresa en regular estado general, febril, taquipneica.
Se constata abdomen distendido, con circulacin colateral, reflejo hepatoyugular positivo, de 65 cm de dimetro, tenso y doloroso a la palpacin, con matidez a la percusin, tensin arterial 100/60. El laboratorio al ingreso present leve aumento en las transaminasas (TGO 72).
63
La ecografa abdominal evidenci ascitis moderada a severa con abundantes tabiques y adenopatas en regin mesentrica, homogneas de
18 mm la mayor.
Presenta contacto conviviente con paciente con Tuberculosis bacilfera, con abandono del tratamiento en 2 oportunidades, se solicita PPD
la cual fue de 5 mm, Radiografa de trax normal, lavados gstricos
para cultivo y directo de BAAR negativos.
Se realiza laparotoma exploradora donde se extraen 2 litros de liquido asctico de aspecto lmpido, amarillo, pH 8, Albumina ++++, hemates ++, glucosa 52, cloro 109, clulas 258 a predominio mononuclear.
El cultivo del lquido peritonal para grmenes comunes y BAAR fue
negativo. El cultivo de peritoneo fue positivo para Mycobacterium tuberculosis. La anatoma patolgica evidenci peritonitis granulomatosa no caseificante.
Con diagnstico de Tuberculosis peritoneal se realiza tratamiento con
drogas antituberculosas de primera lnea durante 9 meses. La paciente evoluciona favorablemente.
Conclusin: La peritonitis es una forma de presentacin de la
tuberculosis abdominal poco frecuente. La localizacin ms frecuente es la ileocecal, presentndose como dolor abdominal crnico o recurrente. El contacto con un enfermo de tuberculosis,
como en este caso, es fundamental para orientar el diagnstico.
La anatoma patolgica de la biopsia es sugestiva, pero el cultivo
confirma la etiologa micobacteriana.
64
P78
FASCITIS NECROTIZANTE EN UN PACIENTE MENOR DE UN AO. A PROPSITO
DE UN CASO.
Rocabado A, Llambas M, Crudo D.
Departamento Ciruga Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen posinfeccioso, de presentacin grave y con un
curso clnico generalmente benigno, cuya diferenciacin con el
sndrome de Miller-Fisher an no es clara y su asociacin con el
sndrome de Guillain-Barr est ya establecida.
Objetivo: Presentacin de un paciente internado en terapia
intensiva.
Caso Clnico: se trata de un paciente de 9 aos, masculino, sin
antecedentes de importancia, cuyo cuadro se inicia con diarrea,
vmitos y fiebre de 72 hs de evolucin, por lo que fue atendido en
forma ambulatoria; en los das subsiguientes se agrego cefalea y
deterioro del sensorio, debido a que presento deterioro progresivo del nivel de conciencia (Glasgow 10/15) y paro respiratorio se
realizo intubacin endotraqueal, y fue derivado a UTIP del HGNPE
para asistencia respiratoria mecnica. Se realizo puncin lumbar
y el liquido cefalorraqudeo demostr discreta pleocitosis (27 elementos) con glucorraquia y proteinorraquia normal, TAC de cerebro normal. Con diagnstico presuntivo de meningoencefalitis se
inicio tratamiento con ceftriaxone y aciclovir.
A su ingreso a UTIP paciente intubado, sedado, sin signos de dficit neurolgico focal. Al suspender goteo de sedacin se evidencio cuadro de debilidad muscular generalizada a predominio de
miembros superiores, con blefaroptosis y nistagmus bilateral, signo de Babinsky, reflejos osteotendinosos presentes y ausencia de
respiracin espontnea, no se observaron signos meningeos. Se
realizo interconsulta con neurologa asumiendo el cuadro como
de origen central y se realizo RMN: donde observ una extensa
hipointensidad en tcnica de T 1 afectando al bulbo raqudeo y a
la regin dorsal de la protuberancia (subyace al piso del IV ventrculo), la lesin era hiperintensa en tcnica FLAIR y de T 2, sin
cambios significativos del volumen tisular.
Se administro en forma emprica de gammaglobulina 2 gramos/
kilo, previa toma de muestras de LCR y suero para bsqueda de
anticuerpos antiganglisido (anti GQ1B, GM1 y GD1A IgG), con
diagnstico presuntivo de Mesencefalitis de Bickerstaff.
En la evolucin clnica, hubo recuperacin del nivel de conciencia,
se objetiv mejora progresiva del cuadro de debilidad muscular,
con recuperacin en la movilidad, resolucin de nistagmus y Babinsky y pudiendo ser extubado luego de 10 das de ARM. Se
realiz nueva puncin lumbar al 9 da de internacin con citoqumico normal, no evidencindose disociacin albminocitolgica,
fue dado de alta a los 25 das de internacin con recuperacin
neurolgica completa.
P81
12 AOS DE EXPERIENCIA EN ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ) CON
ETANERCEPT
Pereyra Stanley M, Esquivel M, Herrera Mora C, Brusco I, Pringe A,
Cuttica R
Seccin Reumatologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Otros estudios realizados: PCR para herpes y enterovirus, Hemocultivos, VSNF, botulismo en suero y materia fecal, prueba
diagnstica con neostigmina para descartar miastenia gravis,
anticuerpos antiganglisidos en LCR y sangre, coprocultivo
con bsqueda de campylobacter (todos con resultados negativos) y serologas virales de las cuales resulto positva IgM e
IgG para CMV.
Conclusin: la encefalitis de Bickerstaff y el sndrome de MillerFisher se han considerado como una nica entidad autoinmunitaria, con un rango amplio de presentacin que abarca oftalmoplejia y ataxia, en la cual hay un grado variable de presentacin
de anticuerpos antiganglisidos.
Se trata de un diagnstico por exclusin, en el que, deben encontrarse oftalmoplejia, ataxia y alteracin del nivel de conciencia. Hay algunas ayudas diagnsticas tiles, como pueden
ser la identificacin de bandas oligoclonales en el lquido cefalorraqudeo y las alteraciones en RM; sin embargo, estas ltimas son inespecficas y frecuentemente se trata de lesiones
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, que pueden comprometer tanto el tronco enceflico cmo los ganglios de la
base y el tlamo.
La mayora de los pacientes generalmente tienen buen pronstico
y evolucin. Solo una pequea proporcin de ellos fallece o demuestra una remisin incompleta.
P83
COMPROMISO HEPTICO EN LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO JUVENIL
Esquivel M, Ameruso Y, Herrera C, Kondratiuk G, Pereyra Stanley M,
Brusco MI, Pringe A, Cuttica R.
Seccin Reumatologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Introduccin: El compromiso heptico en el Lupus Eritematoso Sistmico Juvenil (LESj) puede ser atribuido a mltiples causas, en la mayora de los casos es asintomtico y se ha reportado en 20 al 50%
de los pacientes. Hasta donde sabemos no existen publicaciones que
evalen el compromiso heptico en LESj.
Objetivo: Describir la frecuencia, manifestaciones, posibles causas y evolucin del compromiso heptico en una poblacin de
pacientes con LESj.
Material y mtodos: Revisin retrospectiva de historias clnicas de pacientes con LESj de 2000 a 2010. Consideramos compromiso heptico
a la elevacin en 1,5 veces de las transaminasas, al menos en dos
determinaciones consecutivas.
Resultados: 21 de 81 pacientes (26%) presentaron compromiso heptico. La edad al diagnstico fue de 13 1,64 aos, siendo 90,5%
65
66
Introduccin: El sndrome de activacin macrofgica (SAM) se considera un subtipo de sndrome hemofagoctico (SH), se divide en primario
y secundario. Se trata de una emergencia mdica que requiere una alta
sospecha para un abordaje precoz.
Objetivo: Evaluar las caractersticas clnicas, de laboratorio y teraputicas ms frecuentes en el SH de causa reumatolgica y compararlas con aquellas no reumatolgicas. Describir el pronstico
de dichas entidades.
Materiales y Mtodos: Trabajo retrospectivo descriptivo de 16 pacientes con SAM seguidos por Servicios de Reumatologa, Hematooncologa e Inmunologa del Hospital de Nios Pedro de Elizalde, los
ltimos 5 aos. Se establecieron las caractersticas demogrficas, clnicas y de laboratorio de acuerdo a los criterios de la Sociedad Internacional del Histiocito y Ravelli (SAM). Se los clasific como SH asociado
a enfermedad del tejido conectivo (ETC) y no asociada a ETC. Anlisis
Estadstico: SPSS.
Resultados: Se evaluaron 16 pacientes, 10 con ETC y 6 sin ETC. 12 nias (7 ETC) y 4 nios (3 ETC), relacin 3:1. Edad media: ETC 12,2 aos
y sin ETC 6 aos (p 0.023). Presentaron ETC, 5 AIJ sistmica, 2 LES, 1
Wegener, 1 DMJ y 1 Sd. Superposicin). Los desencadenantes fueron:
actividad de la enfermedad, infecciones e introduccin de la medicacin con una relacin no significativa. Se encontr mayor presencia de
esplenomegalia e ictericia en los pacientes sin ETC (p 0.026 y 0.024
respectivamente). No hubo otras diferencias clnicas o de laboratorio.
Relacin
0.045
0.042
0.012
<0.001
0.027
Pacientes
PPD
Rx Trax
Cultivo M.
Tuberculosis
Tratamiento
Duracin
(meses)
HRZE
HRZE
HRZE
HRZE
P89
ESPONDILOLIS EN LA ADOLESCENCIA
Vacarezza SM, D`Errico C, Martins L, Nakab A, Otamendi M, Piazza
C, Pringe A
Servicio Hospital de Da Polivalente Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
67
Objetivo: Presentar un tpico caso de patologa traumatolgica en adolescentes con dolor lumbar.
Caso Clnico: Paciente de 17 aos de edad que luego de una prctica
de rugby comienza con dolor lumbar, sin recordar antecedente traumtico significativo. Consulta a nuestro servicio para realizar TAC de
caderas que se informa como normal. Presentando al examen fsico
inicialmente cojera y limitacin a la rotacin externa de cadera derecha.
Se solicita laboratorio completo y colgenograma para descartar enfermedad reumtica que se informa como normal salvo un Fan+ en ttulos
bajos que puede ser normal en poblacin general.
Se realiza centellograma seo que informa imagen hipercaptante en 4ta.
Vrtebra de columna lumbosacra que se proyecta a ambos pedculos
con franco predominio derecho.
El paciente consulta nuevamente al servicio por persistir dolor
lumbar derecho a pesar de analgesia con franca limitacin a la
flexoextensin de columna lumbar. Se realiza TAC lumbosacra que
informa listesis de L4.
Conclusin: Ante un adolescente con dolor lumbar persistente, es
fundamental que el pediatra jerarquice los diagnsticos diferenciales basndose en los antecentes del paciente.
68
P91
ERITEMA NODOSO: MANIFESTACIN INICIAL DE TUBERCULOSIS. PRESENTACIN DE UNA SERIE DE CASOS.
Macha Marn EM, Sarmiento V, Ragone L, Pawluk V.
Divisin Neumotisiologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
Introduccin: El eritema nodoso es una manifestacin cutnea indicador de la infeccin tuberculosa; es una reaccin de hipersensibilidad.
Generalmente su aparicin coincide con el viraje tuberculnico, luego
del contacto con un enfermo bacilfero.
Objetivo: Presentar 6 casos de eritema nodoso asociado a tuberculosis infantil en nios que fueron atendidos en nuestro servicio en los
ltimos 4 aos.
Resultados:
Caso1: Nio de 11 aos, con eritema nodoso en miembros inferiores,
asintomtico respiratorio, PPD 14mm; foco de contacto no conviviente.
Rx de trax: adenopatas hiliares, VSG 45mm/1h. Diagnstico: TBC
pulmonar moderada. Tratamiento: isoniacida (H), rifampicina (R), pirazinamida (Z). Buena evolucin de las lesiones.
Caso 2: Nia de 10 aos, con eritema nodoso en miembros inferiores
de 1 mes de evolucin, asintomtica respiratoria, contacto TBC conviviente, PPD 18mm flictenular, Rx trax: adenopatas hiliares. VSG
50mm/1h. Diagnstico: TBC pulmonar moderada. Tratamiento: HRZ;
al mes las lesiones resolvieron.
Caso 3: Nia de 13 aos con eritema nodoso de 2 meses de evolucin. PPD 5mm flictenular, sin contacto con bacilfero.VSG 99 mm/1h.
Cultivo de esputo positivo. Diagnstico: TBC grave. Tratamiento: HRZE
(etambutol). Lesiones resueltas al mes.
Caso 4: Nia de 14 aos, con eritema nodoso en miembros inferiores de 3 semanas de evolucin, prdida de peso, tos seca y
dolor torcico. Contacto con bacilfero. PPD 5mm, Rx trx: adenopatas hiliares. VSG 137 mm/1h. Diagnstico: TBC pulmonar
grave Tratamiento: HRZE.
Caso 5: Nio de 5 aos, consulta por adenopata submaxilar y
eritema nodoso de 1 mes de evolucin, asintomtico respiratorio.
PPD 20mm, contacto con sintomtico respiratorio, Rx trax: adenopatas hiliares. Cultivo biopsia de adenopata submaxilar Mycobacterium tuberculosis. Diagnstico: TBC ganglionar perifrica y
pulmonar primaria. Tratamiento: HRZE. Resolucin de las lesiones
cutneas al mes.
Caso 6: Paciente de 16 aos, presenta eritema nodoso, de 1 mes de
evolucin, asintomtica respiratoria. PPD 10mm, contacto con sintomtico respiratorio, cicatriz de complejo primario no tratado en imgenes del trax. Diagnstico TBC moderada, inicia tratamiento HRZ, sin
lesiones al mes.
Conclusiones: El eritema nodoso es una manifestacin cutnea de la
TBC, dado que su presentacin es compartida con otras enfermeda-
Introduccin: La escrfula es una forma de TBC subcutnea, que origina abscesos fros y destruccin secundaria de la piel suprayacente,
por extensin a la piel de un foco tuberculoso contiguo, por lo general
linftico u seo; la localizacin ms frecuente es la cervical, la submandibular y supraclavicular, tambin se han descrito en otras localizaciones como a nivel axilar, inguinal, mesentrica, mediastnica e intramamaria. Es de evolucin crnica y frecuente fistulizacin.
Objetivo: Presentar un caso de escrofuloderma inguinal en un nio
de 3 aos.
Resultados: Nio de 3 aos, argentino, internado por lesin de 1 mes
de evolucin, de tipo tumoral, exoftica, eritematosa, en regin inguinal
derecha; friable, adherida a planos profundos, indolora, acompaada
de adenopata lateral inguinal. Recibi 14 das de antibitico oral con
escasa respuesta, por lo que se intern para tratamiento EV y realizacin de biopsia. Se hallaba asintomtico respiratorio. PPD 15mm.
Contacto con sintomtico respiratorio. Ecografa de lesin hipoecoica
heterognea de 31 x 22 mm, con vascularizacin aumentada, que contacta con plano muscular; desde la piel llega a una profundidad de 22
mm. Laboratorio: GB 9770 (0/32/1/22/37/8) Hb 10,9 mg/dl, Hto 34%,
VSG 15mm/1 hora, GOT 28 U/L GTP 17 U/L. HIV negativo. Rx de trax: adenopatas hiliares mediastnicas. Fondo de ojo: normal.
Ecografa Abdominal: se observan 3 adenopatas homogneas en
fosa iliaca derecha de 9 mm cada una, por delante de los vasos iliacos.
Imagen hipoecoica de 20 x15 mm por delante de los mismas que podra corresponder a conglomerado ganglionar. Muy escaso lquido libre
en parietoclico derecho, se observan ganglios mesentricos a nivel
periumbical de 7 mm cada uno.
Biopsia de la lesin inguinal: inflamacin aguda necrotizante, tejido
de granulacin. Baciloscopa y cultivo de la biopsia: Mycobacterium
tuberculosis. Diagnstico: Escrofuloderma. Tratamiento: Isoniacida, Rifampicina, Pirazinamida, Etambutol.
Conclusiones: La TBC cutnea no es una forma frecuente en nuestro
medio, por lo cual ante lesiones que no responden al tratamiento antibitico convencional o de evolucin trpida es necesaria la sospecha
diagnstica. La puncin aspiracin con aguja fina o la biopsia ganglionar de tipo escisional son herramientas para arribar al diagnstico y
finalmente el cultivo lo confirma.
P93
FORMA DE PRESENTACIN Y EVOLUCIN DE 3 HERMANOS CON ADRENOLEUCODISTROFIA
Paschetta R, Rodrguez Sa M, Brunetto O.
Divisin Endocrinologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
P94
TUMOR ENDOBRONQUIAL EN PEDIATRA
Piazza C, Bellia Munzn G, Bellia Munzn P, D`Errico C, Martins L,
Nakab A, Otamendi M, Rodrguez V, Stadelman A, Vacarezza S.
Servicio Hospital de Da Polivalente Hospital General de Nios Pedro de
Elizalde
Introduccin: La radiacin ionizante (RI) ha sido reconocida y clasificada por la OMS como un carcingeno y en particular en los nios por iniciar, promover y desarrollar cambios celulares que conducen al cncer.
Estudios epidemiolgicos demostraron que individuos expuestos a altos niveles de RI tienen un riesgo aumentado de desarrollar cncer, particularmente leucemia en nios y jvenes y ms tardamente en la vida,
cncer de mama y tiroides. Los nios tienen una vulnerabilidad particular a las RI por estar en un perodo de crecimiento y divisin celular
que les proporciona mayor radio sensibilidad y tener una expectativa
Introduccin: El sndrome de West es una encefalopata epilptica que se presenta entre el cuarto y noveno mes de vida que
produce un retraso madurativo debido a las crisis convulsivas que
presenta, se caracteriza por presentar espasmos (en flexin, extensin o mixtos) y un electroencefalograma con ipsarritmia.
Objetivo: Presentar una serie de pacientes que consultaron en
el ltimo ao a la unidad de Neurologa del Hospital Pedro De
Elizalde por episodios de espasmos con sospecha clnica de sndrome de West.
Poblacin: Pacientes menores de 2 aos de edad que son evaluados en la unidad de Neurologa.
Materiales y Mtodos: Se realiz una revisin de Historias Clnicas y estudios complementarios de los pacientes evaluados en la
Unidad de Neurologa que comenzaron con clnica de espasmos
en el ltimo ao.
Resumen: Presentamos una serie de 18 pacientes menores de
un ao de edad, que concurrieron a la unidad de neurologa y
actualmente 14 pacientes se encuentran en seguimiento. En la
revisin se registraron 10 casos de sndrome de West (criptognico, idiopticos y sintomtico), 2 casos de espasmos en pacientes epilpticos, 2 casos de clicos del lactante. En los pacientes
diagnosticados con sndrome de West, se implemento como teraputica inicial: vigabatrim y piridoxina; a los que presentaron mala
respuesta se les agrego topiramato; y a los refractarios a estas
dos medicaciones, se les indico ACTH.
Conclusin: Observamos en nuestra serie de casos que la mayora de los pacientes que concurrieron a la consulta por presentar
espasmos, fueron diagnosticados con Sndrome de West. Por lo
69
1
Residencia Clnica Pediatrica, 2Mdica de Planta Unidad de Internacin de
Enfermedades Infecciosas, 3Jefe de Unidad de Internacin Hospital General
de Nios Pedro de Elizalde.
70
Introduccin: La cavernomatosis de la vena porta es una entidad clnica que se asocia con hipertensin portal preheptica siendo en la infancia la causa principal de esta ltima. Suele presentarse con un cuadro de hematemesis con o sin melena, esplenomegalia, red colateral
de vasos y, en etapas tardas, pancitopenia. Numerosas causas como
deshidratacin, trastornos de la coagulacin y sepsis, entre otras, se
describen como factores de riesgo pero la canalizacin umbilical ha
sido considerada como la principal responsable de la formacin de
trombos en la vena porta.
Objetivos: Exponer nuestra experiencia clnica en una nia de 7 aos
de edad a la que se arriba al diagnstico de cavernoma de la vena
porta con antecedentes que se asocian a esta entidad.
Caso clnico: Nia de 7 aos de edad con sndrome de Down que
consulta por enterorragia y fiebre de 38C de 24 horas de evolucin.
Antecedentes: nacida de trmino, alto peso para la edad gestacional,
que fue operada a los seis das de vida por atresia duodenal requiriendo internacin en terapia intensiva con canalizacin umbilical. Present
mltiples internaciones por hemorragias digestivas, sepsis, desnutricin y bicitopenia. Al ingreso en sala epistaxis con descompensacin
hemodinmica. Realizan medidas generales de sostn que incluyen
transfusin con glbulos rojos desplasmatizados a 10 ml/kg. Hemograma con frotis descarta blastos en sangre e informa anemia normoctica,
normocrmica secundaria a sangrado activo. Presenta nuevo episodio
de melena. Se realiza nueva transfusin y se indica propanolol 1mg/
kg/da, sucralfato 5ml cada 6 hs, cido flico 1mg da. El servicio de
gastroenterologa realiza fibroendoscopia digestiva alta donde hallan
vrices esofgicas. Realizan banding de las mismas. Se realiza ecografa doppler que describe mltiples imgenes anecoicas tortuosas
en hilio heptico vascularizadas compatible con cavernomatosis de
la vena porta. Permanece internada por 15 das con buena evolucin.
Egresa con indicacin de propanolol 1mg/kg/da, omeprazol 20 mg/da
y seguimiento por servicio de gastroenterologa.
Conclusin: Destacamos la importancia epidemiolgica de la trombosis de la vena porta como causal de hemorragia digestiva alta en la
poblacin peditrica. Para jerarquizar su sospecha en la prctica diaria
es fundamental, adems de la clnica, conocer y valorar los antecedentes, sobre todo los perinatolgicos, del nio en cuestin.
P98
TUBERCULOSIS DE LA PARED TORCICA. A PROPSITO DE UN CASO
Bigliati MS, Badani MI, Rivas E, Sarmiento V, Gonzalez NE.
Divisin Neumotisiologa Hospital General de Nios Pedro de Elizalde
P100
VIDEOCOLONOSCOPIA, 4 AOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDITRICO
Flores M, Resumil G, Oquendo R, Villafae V.
Seccin Gastroenterologia Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Sexo
Edad 1 consulta (Meses)
Servicio derivante
Edad materna
(Aos)
Anteced. Hipoglucemia
Talla (Z Score)
1
M
2
M
3
M
4
M
5
F
6
F
7
M
8
F
9
M
12
0,73
72
24
28
15
19
20
17
23
19
SI
NO
SI (CONVUL)
SI (CONSI (CON
SI (CONVUL)
VUL)
CIANOSIS)
SI (S SEPSIS)
SI
NO
0,50
-3,1
+1
+2
-0,8
-1,07
+0,46
+ 0,06
2,3
HIPOPLASIA
HIPOFISIS
Y C CALL
OSO
(RMN)
NEUROHIPOFISIS
ECTOPICA
HIPOPLASIA
HIPOFISIS
(RMN)
ASP
ESQUISENCEFA
LIA LABIO
ABIERTA
(RMN)
ASP
AGENESIA
SEPTUM
VENTRICULAR
(RMN)
ASP
AGENESIA
C.CALLOSO
(RMN)
Neuroimgenes
ASP
(Eco)
ASP
(Eco)
ASP
(Eco)
Oftalmologa
HNO
HNO
HNO
HNO
ANOFTALMIA
HNO
HNO
HNO
HNO
Deficit
Hormonal
GH
TSH
NO
TSH
NO
GH
TSH
ACTH
GH
TSH
NO
TSH
ACTH
GH
ACTH
P: PEDIATRIA
N: NEUROLOGIA
nos al 0,6% entre los nios con infeccin por VSR. Por los casos
de NE en BQL, fuera de VM, es sorprendentemente baja en comparacin con la prevalencia de esta enfermedad. Aunque es difcil dar
sugerencias basadas en pocos casos, pensamos que ante un nio con
BQL debe tenerse en cuenta al NE como posible.
G: GENETICA
O: OFTALMOLOGIA
71
72
1 Curso de especializacin hacia una Salud Mental Integral. Inclusin de la espiritualidad en la prctica clnica
Direccin:
Susana Sarubbi / Mara L Garca Colado
Inicio-Finalizacin:
01/08/2013 29/08/13
Horario:
Jueves 08.00 a 09.30 (Tericos)
09.30 a 10.30 (prcticos)
Informes:
gcmarilu@yahoo.com.ar
Curso de Capacitacin para efectores de salud del GCBA en Patologa respiratoria aguda de la infancia (PRAI)
Direccin:
Ariel Golubicki; Roberto Mazondo
Inicio-Finalizacin:
12/08/13 13/08/13
Horario:
Lunes y martes 08.30 a 16.30
Informes:
jfolgaros@poce.com.ar
1 Curso De Especializacin. Los Sistemas Clasicatorios Diagnsticos, Su Importancia En La Articulacin Mdico Legal
Direccin:
Susana Sarubbi / Mara L Garca Colado
Inicio-Finalizacin:
05/09/13 28/11/13
Horario:
Jueves 08.00 a 09.30 (Tericos)
Informes:
gcmarilu@yahoo.com.ar
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