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PLAN
Dfinitions
Critres diagnostiques # de classification
Maladies systmiques, maladies auto-immunes,
collagnoses, vascularites, granulomatoses systmiques
Maladies auto-immunes :
Introduction
Signes cliniques vocateurs
LES, PM/DM
Diagnostic
Vascularites
Introduction
Signes cliniques vocateurs
Vascularites gros, moyen et petit calibre
Diagnostic
Dfinitions
Critres diagnostiques # de classification
Mais.
Manque de sensibilit au dbut de la maladie
Dlai de 9 20 ans pour remplir les 4 critres
Dfinitions
Maladies systmiques.
M. Systmique : Plusieurs organes
M.auto-immune : lie la prsence dautoanticorps
Vascularites systmiques :Inflammation de la
paroi des vaisseaux touchant plusieurs organes
Collagnoses, connectivites : atteintes du
collagne ou tissu de soutien
Granulomatoses systmiques : granulomes
prsents dans au moins deux organes +
manifestations gnrales
Dfinitions
Maladies systmiques.
Vascularites
Maladies
Orphelines
Granulomatoses
Systmiques
Maladies
Auto-immunes
Maladies
systmiques
MALADIES AUTO-IMMUNES
Introduction
Auto-agressivit du systme immunitaire vis
vis de nos propres constituants
Rupture du trait de non agression entre le
systme immunitaire et lorganisme qui
labrite
81 maladies auto-immunes
Prvalence : 4,5%
Femme +++ : 6,4%, homme : 2,7%
Age :
20-39 ans : LED, Sclrodermie, SEP, Basedow,
Myasthnie, Addison, vascularites
50-65ans : SGS, DPM, PR, Wegener,
CLASSIFICATION
Spcifiques dorganes
PR
LES / SAPL
SGS
DM/PM
Sclrodermie
Connectivite mixte
Wegener/ PAM/ Churgh et Strauss
PATHOGNIE
Pathognicit
Dclenchement
multifactotiel
Prdisposition gntique
Systme immutaire autoractif
F. dclenchants (environnement,
virus, UV, mdicament, hormones)
Susceptibilit individuelle
Muqueuses :
Aphtes, ulcrations
Sd Sec oculo-buccal
Rash malaire
Pricardite,
myocardite,
valvulopathie
Signes Neuropsychiatriques,
AVC quand SAPL
associ
Nphrite
Arthrite
Phnomne de
Raynaud
Rash malaire
40
58
Ulcrations orales
11
24
Photosensibilit
29
45
Polyarthrite
69
84
Myosite
Srite
17
36
Nphropathie
16
39
Atteinte neurologique
12
27
Fivre
36
52
Adnopathie
12
Polymyosite/Dermatomyosite
Maladie inflammatoire
primitive du muscle stri
Faible incidence 5-10
cas/1 million dhab. /an
Faible prvalence 50-70
cas/1 million dhab.
Sex-Ratio = 2/1 (F/M)
Association noplasie
dans 15-30% des cas
DEFICIT MOTEUR :
bilatral, symtrique,
proximal, troubles pharyngolaryngs (25-30%)
MYALGIES : 20-70%
ARTHRALGIES : 15-30%
ATTEINTES CARDIAQUES
(sous-estimes) :30-70%
myocardite, pricardite,
vascularite coronaire
PNEUMOPATHIES
INTERSTITIELLES(10-15%)
Papules de Gottron
Signes de la manucure
Autres :
vascularite cutane,
syndrome de Raynaud
calcinose,
sclrodactylie
Critres Diagnostiques
1. Critres de BOHAN et PETER
2. Critres de TANIMOTO
3. Critres de l E.N.M.C.
Le diagnostic de POLYMYOSITE est dit CERTAIN lorsque les 4 premiers critres sont
prsents.
Le diagnostic de DERMATOMYOSITE requiert en plus la prsence de signes cutans.
Anmie hmolytique
Leucopnie
Lymphopnie
Thrombopnie
Imagerie : En fonction
des atteintes
Cur : Echo, IRM
Poumons : EFR+TLCO
EMG
Troubles de la coagulation
Histologie = Biopsie ++
Peu ou pas de Sd
Peau
inflammatoire (sauf quand
Muscle
polyarthrite, PM/DM)
Nerf
Fonction rnale et Sdiment
Rein
urinaire : protinurie/hmaturie
Bilan immunologique
Bilan Immunologique
EPP et IEPP
Anticorps anti-nuclaires
Anticorps anti-ADN natif
Anti-ENA (extractible nuclear antigens)
Anticorps antiphospholipides
Complment
Cryoglobulinmie
Titre et aspect
Seuil de positivit
Valeur prdictive
Dtection des anticorps
Elisa :
Units arbitraires
Pas de standardisation
Caractrisation de la cible antignique
Anticorps anti-nuclaires
IFI avec cellules Hep-2 : ligne cellulaire humaine
issue de carcinome Larynge
Positif si > 1/160, interprter avec lge, infection..
Nuclolaire (PM/Scl) :
ScS, PM,
Connectivite mixte
Cytoplasmique (Jo1,
ribosome P,golgi, cytokratine ) :
Frquence de
Contexte clinique
la positivit
des ANA
Maladies o la dtection des ANA est trs utile pour le diagnostic
Lupus rythmateux systmique (LES)
95-100%
Syndrome de Sjgren
40-70%
Sclrodermie systmique
60-80%
Maladies o la dtection des ANA est utile pour le pronostic ou le
suivi volutif
Myopathies inflammatoires chroniques (dermato30-80%
et polymyosite)
20-50%
Arthrite chronique juvnile
20-60%
Syndrome de Raynaud
Contexte clinique
Frquence de la
positivit des
ANA
100%
100%
100%
30-50%
25%
10-30%
30-50%
5-25%
variable
variable
15-25%
15-25%
5-25%
Anti-ENA : Elisa
Anti-ENA
ANTICORPS
ANTIGENES
anti-RNP
U1 snRNP
anti-Sm
U(l-6) snRNP
Connectivite mixte
LES, Sclrodermie
LES
anti-SS-A (Ro)
Ro et ARN YC1-5)
SGS, LES
anti-SS-B (La)
anti-PCNA
MALADIES ASSOCIEES
SGS, LES
LES
anti-Scl-70
Topoisomrase I
Sclrodermie
anti-Jo1
Histidyl-tRNA transfrase
Polymyosite
anti-Pm/Scl
Nuclolaire
Polymyosite
Sclrodermie
ACS ANTI-PHOSPHOLIPIDES
1) Anti-cardiolipines (srum, Elisa) : IgG+++
2) Anti-2 glycoprotine 1 (srum, Elisa)
3) ACC (hmostase)
4) Dissociation VDRL/TPHA
5) Anti-phosphatidyl-choline/-thanolamine
COMPLEMENT
: Inflammation
: Activation du complment par autoanticorps, cryo
Effondrement : dficit
VASCULARITES
VASCULARITE
Inflammation de la paroi vasculaire :
Nature
Calibre des vaisseaux
Mcanismes pathogniques
Trois types :
Ncrosante : Ncrose fibrinode (mdia)
Non ncrosante : Infiltrats de cellules gantes
Leucocytoclasique sans ncrose ni cell. gante
Adventice
Nature de la vascularite
Vascularite
ncrosante avec ncrose fibrinode
Vascularite
non ncrosante, infiltration de
cellules gantes
Inflammation
Hyperplasie intimale
Destruction
limitante lastique
interne
Vascularite Leucocytoclasique
non ncrosante et non infiltrative
Gnralits
Maladie rare : 2 35 /100 000 habitants
Cause inconnue mais drglement du
systme immunitaire
A tout ge mais certaines tranches dge
plus touches en fonction du type de
vascularite
Vascularites systmiques
Primitives
Maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Priartrite noueuse
Maladie de Kawasaki
Granulomatose de Wegener (GW)
Polyangite Microscopique (PAM)
Syndrome de Churg-Strauss (SCS)
Purpura rhumatode
Syndrome de Goodpasture
Cryoglobulinmie mixte
Maladie de Behcet
Secondaires
Connectivites (Polyarthrite
rhumatode, Lupus )
Infectieux
Cancers
Hmopathies
Mdicaments
Signes gnraux :
Fivre
&sthnie
Amaigrissement
Anorexie
Symptmes
Signes neurologiques :
Cphales
Dficit moteur
Dficit sensitif
Atteintes NC
Signes rnaux :
Oedmes
Hmaturie
Protinurie
Insuffisance rnale
Douleurs articulaires
inflammatoires
Vascularites systmiques
des vaisseaux
de gros calibre
Maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
A. temporale anormale
Cphales, hyperesthsie
cuir chevelu ,
Claudication des
mchoires
Fivre,
Asthnie,
amaigrissement
Flou visuel
Diplopie
Ccit
Aortite
Pseudopolyarthrite
Rhizomlique
(PPR)
Maladie de Horton
Diagnostic
Signes cliniques cphaliques
Syndrome inflammatoire (VS, CRP)
Examen du Fond dil
TEP scanner
Histologie
Biopsie de lartre
temporale
(BAT)+++
Maladie de Takayasu
Fivre,
Asthnie,
Amaigrissement
Asie (Japon)
Asymtrie
tensionnelle,
souffle
vasculaire
Abolition des pouls
Claudication des
membres
HTA par
stnose A.
rnales
Polyarthrite
Douleur thoracique
Nodules
Maladie de Takayasu
Diagnostic
Signes cliniques ischmiques des membres
Syndrome inflammatoire
IMAGERIE++++
Angiographie
Angio-TDM
Angio-IRM
TEP- Scanner
Vascularites systmiques
des vaisseaux
de moyen calibre
Priartrite noueuse
Maladie de Kawasaki
Priartrite noueuse
Fivre,
Asthnie,
amaigrissement
AVC, convulsion
Homme de 30 50 ans
Infection virus hpatite B (10%)
Artres de moyen calibre
Peau
Rein
Cur
Neuropathie priphrique :
Mononvrite multiple
Arthralgies
Myalgies
HTA par
atteinte
des A.
rnales
Priartrite noueuse
Diagnostic
Purpura, myalgies, neuropathie
Syndrome inflammatoire
Imagerie des artres digestives et
rnales avec stnoses et dilatations
Tep-Scanner
Histologie
Biopsie (peau, nerf, muscle)
Vascularites systmiques
des vaisseaux
de petit calibre
Vascularites ANCA
Granulomatose de Wegener
Polyangite microscopique
Syndrome de Churg-Strauss
Granulomatose
de Wegener
Caucasien entre 40 et
60 ans
Atteinte des voies
ariennes hautes et
basses
Atteinte de la peau,
rein, il, nerf
Conjonctivite, sclrite,
uvite, nvrite optique,
pseudotumeur de lorbite
Sinusite, rhinite
Epistaxis, crotes
Dformation
nasale
Stnose trache
HTA, Hmaturie
Glomrulonphrite
Fivre,
Asthniee,
amaigrissement
Toux, douleur,
Hmoptysie,
hmorragie
arthrites
Purpura,
nodules
Neuropathie
priphrique
Fivre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs musculaires
Polyangite microscopique
Caucasien entre 40 et
60 ans, Asie
Atteinte rnale+++
(80%)
Atteinte de la peau,
poumons, nerfs
Toux, douleur,
crachats
sanglants,
hmorragie
HTA,
Glomrulonphrite
Purpura,
nodules
Neuropathie
priphrique
Syndrome de
Churg-Strauss
Adulte de 35 45 ans
Asthme tardif
Atteinte ORL, peau,
poumons, rein, nerf, TD
Eosinophiles
Trois phases :
Fivre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs
musculaires
Asthme
Polypose nasale
Rhinite allergique
Pneumonie
osinophilique
hmorragie
arthrites
Allergique
osinonophilie
Vascularite
Purpura,
nodules
Neuropathie
priphrique
Syndrome inflammatoire
(VS, CRP, fibrinogne)
Histologie = Biopsie ++
Marqueur biologique
spcifique : ANCA = Acs
anti-cytoplasme des
polynuclaires neutrophiles
(GW, PAM, SCS)
Peau
Muscle
Nerf
Rein
ANCA
Anticorps anti-cytoplasme des polynuclaires neutrophiles
p-ANCA :
Anti-myeloproxydase (MPO)
c-ANCA :
anti-protinase 3 (PR-3)
G Wegener :
15%
75%
Polyangite :
50%
35%
Churg-Strauss
60%
10%
Conclusion
Critres diagnostiques # classification
M. Systmiques : M. auto-immunes, vascularites
Symptmes polymorphes
Signes gnraux
Peau, articulations
Organes : en fonction de la maladie systmique
Diagnostic :
Signes cliniques dorientation
Biologie
Immunologie
Collagnoses
Cytopnie
Peu de syndrome
inflammatoire
ANA, anti-ENA,
anti-DNA, CH50,
C 3, C4
Vascularites
Eosino, Sd
inflammatoire
ANCA,
cryoglobulinmie
Pour le Neurologue
Collagnoses
Vascularites
SNP
Peu frquent
LES, SGS, PM
Neuropathie priphrique
PRN
Frquent
Moyen et petit calibre
Mononvrite
Polyneuropathie
SNC
Peu frquent
LES, SAPL, SGS
AVC, troubles neuropsychiatriques, convulsions,
mylite
Peu frquent
Moyen et gros calibre
AVC, NC,
Encphalopathie