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E 4-025-D-10

Artritis juveniles idiopticas


A.-M. Prieur, P. Quartier dit Maire
Las artritis juveniles idiopticas (AJI) (anteriormente denominadas artritis crnicas juveniles) agrupan
varias afecciones en las que el primer signo se manifiesta antes de los 16 aos de edad. Tienen en comn
la presencia de por lo menos una artritis, como mnimo de 6 semanas de duracin y de causa
desconocida. Afectan ms o menos a uno de cada 5.000 nios antes de los 16 aos. Hay varios
subgrupos: las formas sistmicas (alrededor del 10% de los casos), muy febriles, a menudo de pronstico
moderado; las formas poliarticulares (el 25% de los casos), subdivididas en formas con presencia de
factores reumatoideos, muy infrecuentes (verdaderas artritis reumatoides de comienzo precoz) y formas
sin factores reumatoideos, ms frecuentes en el nio. Las formas de comienzo oligoarticular, que afectan
a cuatro articulaciones como mximo, son las ms frecuentes. Entre stas se encuentran las
caracterizadas por la presencia de anticuerpos antinucleares, que afectan sobre todo a la nia de corta
edad y que tienen un riesgo elevado de lesin ocular de evolucin solapada (uvetis crnica), lo cual
dificulta el seguimiento y agrava el pronstico. Los otros pacientes se distribuyen entre las
espondiloartropatas o las entesitis con artritis, las AJI asociadas a la psoriasis y las que no encajan en
ninguno de estos grupos. Las complicaciones principales dependen tanto de la enfermedad como de los
tratamientos, en especial la corticoterapia, que por desgracia no siempre es posible evitar en las formas
graves. Las nuevas bioterapias han revolucionado el enfoque teraputico de las AJI, con un efecto
diferencial de estas nuevas molculas segn el subgrupo clnico: los anti-TNF son ms eficaces en las
formas poliarticulares y las anti-IL-6 y anti-IL-1 lo son en las formas sistmicas.
2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Artritis juvenil; Uvetis; Crecimiento; Bioterapias; Anti-TNF; Citocinas

Plan
Introduccin

Frecuencia

Formas sistmicas
Manifestaciones extraarticulares
Manifestaciones articulares
Signos biolgicos
Diagnstico
Evolucin
Complicaciones
Factores pronsticos

2
3
3
3
3
3
4
6

Formas poliarticulares
Diagnstico diferencial
Clasificacin

6
6
7

Formas oligoarticulares
Clasificacin
Pronstico articular

7
8
8

Artritis psorisicas

Espondiloartropatas o entesitis relacionadas


con una artropata (ERA)
Pronstico

8
9

Signos articulares
Caractersticas generales de las lesiones articulares
Lesiones adyacentes
Manifestaciones clnicas y radiogrficas en cada articulacin

9
9
9
9

Pediatra

Tratamiento
Medicamentos
Autoinjerto de mdula sea
Reeducacin
Tcnicas quirrgicas
Psicologa

14
14
17
17
17
17

Introduccin
La artritis crnica juvenil ha cambiado de nombre. En 1997,
en la reunin de la International League of Association of
Rheumatologists (ILAR) realizada en Durban, se hicieron
modificaciones a los criterios de clasificacin, que luego se
revisaron en Edmonton en 2001 [1]. As, se obtuvo un consenso
respecto a una denominacin que permitiera a los especialistas
de todo el mundo hablar el mismo lenguaje. El trmino artritis
juvenil idioptica (AJI) sustituye al de artritis crnica juvenil,
que usaba con anterioridad la European League Against Rheumatism (EULAR) y al de artritis reumatoide juvenil que utilizaba
el American College of Rheumatologists (ACR) en Amrica del
Norte. El trmino de enfermedad de Still ha dejado de usarse.
El Cuadro I muestra una comparacin entre los criterios de
clasificacin actuales y los usados anteriormente. Las AJI
agrupan en realidad varias afecciones. Los nuevos criterios
escinden la AJI en seis grupos homogneos en lugar de tres, con

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Cuadro I.
Comparacin entre los grupos de clasificacin de las artritis juveniles de la
International League of Association of Rheumatologists (ILAR) y los de la
European League Against Rheumatism (EULAR) y del American College of
Rheumatologists (ACR) (segn [2] ). Los porcentajes indicados
corresponden al reclutamiento del hospital Necker-Enfants Malades; la
proporcin de formas sistmicas es ms bien del orden del 10% del total
de las AJI y la de las oligoartritis, de ms del 50%.
ILAR
Artritis juvenil idioptica

Cuadro II.
Definiciones de las artritis juveniles idiopticas (AJI) segn las
proposiciones de Edmonton (segn [1]).
Criterio comn obligatorio: existencia de por lo menos una artritis
durante al menos 6 semanas
Formas sistmicas

EULAR/ACR

Artritis con una fiebre diaria o precedida por sta, de por lo menos
2 semanas de evolucin y acompaada de al menos uno de los signos
siguientes:

(ACJ/ARJ)

1- erupcin fugaz

Formas de comienzo
sistmico

17%

Formas de comienzo
sistmico

2- adenomegalias generalizadas

Formas de comienzo
poliarticular

17%

Formas de comienzo
poliarticular

4- derrames serosos

con factor reumatoideo

(15%)

Poliartritis (FR negativo)

sin factor reumatoideo

(2%)

Formas de comienzo
oligoarticular

35%

Artritis de por lo menos 5 articulaciones durante los primeros 6 meses


de evolucin, con pruebas negativas para los FR

de evolucin oligoarticular

(17,5%)

con extensin secundaria

(17,5%)

Artritis de por lo menos 5 articulaciones durante los primeros 6 meses


de evolucin, con pruebas positivas para los FR

Entesitis relacionada
con una artropata

7%

Exclusiones: a, b, c , e (cf final del cuadro)

Artritis psorisicas

4%

Artritis no clasificadas

20%

Formas de comienzo
oligoarticular

3- hepatomegalia y/o esplenomegalia


Exclusiones: a, b, c, d (cf final del cuadro)

Exclusiones: a, b, c ,d , e (cf final del cuadro)


Poliartritis (FR positivo)

Oligoartritis

ACJ: artritis crnica juvenil; ARJ: artritis reumatoide juvenil.

un sptimo que agrupa las afecciones que no encajan en


ninguno de los criterios propuestos o bien que responden a
varios. Esta clasificacin fue aceptada por la Food and Drug
Administration (FDA), que avala numerosos estudios internacionales en este campo.
En algunos casos, el diagnstico puede sospecharse con
rapidez, pero a menudo se confirma realmente tras un cierto
perodo de observacin, tras haber descartado otras afecciones
peditricas de expresin articular. Se considerarn ms adelante
los distintos diagnsticos diferenciales relativos a cada forma.

Artritis de 1-4 articulaciones durante los primeros 6 meses de evolucin.


Se observan dos subgrupos:
1- oligoartritis persistente que no afecta ms de 4 articulaciones en toda
la duracin de la enfermedad
2- oligoartritis extendida que afecta ms de 4 articulaciones tras 6 meses
de evolucin
Exclusiones: a, b, c, d, e (cf final del cuadro)
Artritis psorisica
1- artritis y psoriasis
2- artritis y por lo menos dos de los criterios siguientes:
a- dactilitis
b- punteado de las uas u oniclisis
c- psoriasis en un familiar de 1.er grado
Exclusiones: b, c ,d , e (cf final del cuadro)
Entesitis relacionada con la artritis (ERA)
1- artritis y entesitis

Frecuencia
La frecuencia de las AJI se ha calculado de formas distintas
segn los pases y las pocas. Dado que se trata de una enfermedad rara pero no excepcional y que los criterios de diagnstico no estn establecidos de forma categrica, los estudios
muestran algunas divergencias. En ninguno de ellos es posible
determinar si las artritis juveniles son ms frecuentes en algunas
regiones. Despus del estudio francs realizado en 1982 [3],
puede estimarse que la enfermedad es tan frecuente en la regin
parisina como en Bretaa y que el nmero total de nios
afectados menores de 16 aos en Francia es de alrededor de
5.000. En esta estimacin no se tiene en cuenta a los pacientes
de ms de 16 aos, en los que la enfermedad sigue evolucionando. En cuanto a la frecuencia de cada una de las seis formas
de presentacin, las de comienzo sistmico se evalan en el
15-20% segn los estudios; las formas oligoarticulares son las
ms frecuentes [2].

Formas sistmicas
Los criterios de definicin de las formas sistmicas de AJI
propuestos por la ILAR se mencionan en el Cuadro II.
Las formas sistmicas representan el inicio agudo y febril de
la enfermedad. Afectan tanto a nias como a nios, excepto
antes de 1 ao de edad, cuando, muy curiosamente, afectan de
manera casi exclusiva a las nias [4]. La enfermedad comienza la
mayora de las veces entre los 2-7 aos de edad, pero no es

2- artritis o entesitis con por lo menos dos de los criterios siguientes:


a- dolor sacroilaco y/o dolor de tipo inflamatorio de la regin
lumbosacra
b- presencia del HLA-B27
c- comienzo de la artritis en un varn, despus de los 6 aos de edad
d- espondilitis anquilopoytica, ERA, sacroilitis con colopata
inflamatoria, sndrome de Reiter, uvetis anterior aguda en un familiar
de 1.er grado
Exclusiones: a ,d , e (cf final del cuadro)
Artritis indiferenciada
Artritis que no corresponde a ninguno de los criterios de inclusin de
ninguna categora o que corresponde a los criterios de varias categoras
Criterios de exclusin en las categoras de AJI
a- presencia de psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en un familiar
de 1.er grado
b- artritis en un varn HLA-B27 positivo, que comienza despus de los 6 aos
c- espondilitis anquilopoytica, ERA, sacroilitis con colopata inflamatoria,
sndrome de Reiter o uvetis anterior aguda o antecedente de una de estas
afecciones en un familiar de 1.er grado
d- presencia de factor reumatoideo de tipo IgM en por lo menos dos ocasiones
y con 3 meses de intervalo como mnimo
e- AJI de tipo sistmico
FR: factor de riesgo; HLA: antgenos leucocticos humanos; Ig: inmunoglobulinas.

excepcional antes de los 2 aos. Tambin puede sobrevenir ms


tarde e, incluso, en la edad adulta, en la que predomina el sexo
femenino.
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

Manifestaciones articulares
h
h
h
h
h
h h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
42 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24
41
40
39
38
37
36

35

j1

j2

j3

j4

Figura 1. Aspecto de la curva trmica (medicin de la temperatura cada


4 horas) durante un episodio sistmico. J: da

En el 33% de los casos consisten en artralgias simples. Al


comienzo, en el 66% de los casos se trata de verdaderas artritis.
Su presencia puede ser difcil de confirmar en el nio de corta
edad, a menudo rollizo; se manifiesta por una negativa a
caminar y mantenerse de pie. Las lesiones articulares son
simtricas y suelen afectar a muecas, rodillas y tobillos. Las
localizaciones poliarticulares en los primeros seis meses de
evolucin se encuentran en menos del 33% de los casos (el 27%
en una serie de los autores). La mayora de las veces se encuentran afectadas, como mximo, cuatro articulaciones (el 63% de
los casos). En el 10% restante, las artritis slo aparecen ms
tardamente.
Se volver (cf infra) de forma detallada sobre los signos
articulares en un apartado comn a todas las formas clnicas.

Signos biolgicos

Figura 2. Erupcin y quiste sinovial voluminoso del brazo durante un


episodio sistmico.

Manifestaciones extraarticulares
La fiebre, caracterstica de esta forma, describe amplias
oscilaciones, entre 37 y ms de 39 C en el nictmero. La
medicin de la temperatura cada 3 horas, incluso por la
noche, permite confirmar esta caracterstica (Fig. 1). En el
momento del pico febril, que ocurre siempre a la misma hora,
el nio suele estar abatido y dolorido; recobra el nimo al
bajar la fiebre, la cual decrece de forma repentina y a menudo
alcanza una cifra inferior a 37 C. En algunos casos, la
prdida de peso y una amiotrofia producen una alteracin
progresiva del estado general. La fiebre se asocia en grado
variable a otras manifestaciones sistmicas.
Los signos cutneos se observan en el 90% de los casos y
deben buscarse con detenimiento porque prestan una gran
ayuda al diagnstico. Se trata de eritemas localizados, fugaces,
a menudo muy leves, inducidos por la exposicin al aire, el
bao y, sobre todo, el pico febril (Fig. 2). Ms raramente se
trata de una erupcin de mayor intensidad, de tipo urticante.
La esplenomegalia, en general moderada, y las adenomegalias
son menos frecuentes de lo que clsicamente se afirma; se
encuentran en el 30-40% de los casos.
Las lesiones serosas y viscerales. En la mayora de los casos se
trata de una pericarditis, demostrada por ecocardiografa, a
veces acompaada de una lesin pleural. En ocasiones se trata
de una lesin peritoneal que se expresa por dolor abdominal.
Las lesiones serosas, que pueden constituir el cuadro inaugural, en algunos casos, sobre todo en ausencia de signos
articulares, conducen a cirugas exploradoras que revelan un
lquido puriforme asptico con contenido de polimorfonucleares normales. Si faltan los signos de pericarditis, es
frecuente una taquicardia como expresin de una miocarditis
leve. A veces se observa hepatomegalia, con o sin signos
biolgicos de lesin heptica. No hay otro riesgo potencial de
compromiso visceral.
Pediatra

Bsicamente corresponden a un cuadro inflamatorio de gran


intensidad. La velocidad de sedimentacin est muy acelerada, a
menudo a ms de 100 mm en la primera hora. La leucocitosis
puede alcanzar los 50.000/mm3, con un porcentaje elevado de
polimorfonucleares. La cifra de plaquetas tambin es alta: puede
alcanzar entre 800.000-1.000.000/mm3. La trombocitosis, de
ndole inflamatoria, no expone a un riesgo de trombosis
vascular. La anemia se instaura al cabo de algunas semanas. Es
de naturaleza inflamatoria e hipocrmica. Puede agravarse por
una hemorragia oculta de origen digestivo a raz de tratamientos antiinflamatorios.
Una hipergammaglobulinemia policlonal se constituye de forma
gradual. El aumento de los ttulos de algunos anticuerpos llev
a considerar algunas causas bacterianas o virales, pero en
realidad este incremento es inespecfico y slo expresa el
proceso de hiperestimulacin humoral crnica. El complemento
hemoltico total est elevado.
La serologa reumtica (ltex, Waaler-Rose) es negativa en esta
forma. No se encuentran anticuerpos antinucleares ni una
asociacin a los antgenos de histocompatibilidad HLA (antgenos leucocticos humanos).

Diagnstico
El diagnstico diferencial contempla sobre todo las afecciones
febriles y dolorosas asociadas a una erupcin. La discusin
diagnstica difiere segn se trate de un nio de muy corta edad
o de uno mayor (Cuadro III). Lo importante es no pasar por alto
una infeccin o una neoplasia.
Los criterios de clasificacin en el nio son sensiblemente
distintos a los del adulto (Cuadro IV). Al respecto, cabe sealar
que los pediatras incluyen las formas sistmicas en el mismo
grupo que las dems formas de artritis crnicas inflamatorias,
mientras que la enfermedad de Still del adulto representa una
entidad autnoma y no se habla de forma sistmica de artritis
reumatoide.

Evolucin
Debe considerarse en funcin de las manifestaciones extraarticulares y de los signos articulares. Segn la experiencia de los
autores, alrededor del 50% de los nios cura de modo aparente
tras un promedio de 10 aos de evolucin, con un grado
variable de secuelas articulares. Que sobrevenga la curacin
no implica que sta sea definitiva. Las recadas al cabo de varios
aos de remisin siempre son posibles, incluso en la edad
adulta. En el 50% restante, algunos nios siempre presentan
episodios sistmicos, a veces sin un compromiso articular
considerable y otras veces con destrucciones articulares gravsimas que pueden acompaarse de grandes prdidas de tejidos
osteoarticulares. En cerca del 25% de los casos de formas
sistmicas, las manifestaciones extraarticulares clnicas se hacen
ms difusas despus de un nmero variable de episodios, pero

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Cuadro III.
Diagnsticos diferenciales de las formas sistmicas de artritis juveniles idiopticas (AJI) (no exhaustivo).
En los nios menores de 5 aos
Diagnsticos ms corrientes
a- Infecciones bacterianas
debe descartarse de urgencia con hemocultivos y otras pruebas bacteriolgicas
b- Leucemia, neuroblastoma (sobre todo, en caso de esplenomegalia o dolores intensos, el hemograma no es forzosamente atpico)
mielograma, prueba de la MIBG ante la menor duda
c- Infeccin viral
pero generalmente leucocitosis normal o baja, que sin embargo debe distinguirse de un sndrome inaugural de activacin del macrfago
Afecciones ms infrecuentes
a- Sndrome de Kawasaki. Puede haber formas atpicas
perfusin de Ig i.v. desde la primera semana en caso de sospecha
b- Fiebres hereditarias recurrentes con los sntomas iniciales presentes en la infancia, a veces desde el nacimiento. Recurdese que no hay hiper-IgD
en el sndrome llamado con hiper-IgD en el nio
autentificacin gentica en gran nmero de casos
c- Sarcoidosis articular o sndrome de Blau, al comienzo con asociacin de fiebre, signos cutneos y artritis. Histologa sinovial caracterstica
por lo general, lesin autosmica dominante, posible diagnstico gentico
d- Sndrome de Sweet
e- Sndrome de Marshall o fiebre peridica, aftas, faringitis, adenopatas (PFAPA)
picos febriles regulares de 3-7 das, con estado clnico perfecto entre ellos. Pensar en esto tras descartar otras fiebres recurrentes
En los nios mayores de 5 aos
Pueden observarse todos los sndromes antes descritos, y adems:
a- Reumatismo articular agudo, en teora muy infrecuente en la actualidad, pero todava endmico en algunas de las antiguas colonias francesas
aplicar los criterios de Jones revisados
b- Fiebre mediterrnea familiar o enfermedad peridica
diagnstico gentico en el 75% de los casos
c- Enfermedad de Behet
d- Formas cutneas de periarteritis nudosa: la erupcin fugaz consiste en ndulos, los dolores son especialmente intensos
diagnstico a partir de la biopsia de un ndulo
e- Sndrome de Castleman, sobre todo en su forma monocntrica
curacin tras exresis de la masa ganglionar en las formas monocntricas
f- Colopatas inflamatorias
MIBG: metayodobencilguanidina; Ig: inmunoglobulinas; Ig i.v.: inmunoglobulinas intravenosas.

el sndrome inflamatorio persiste con una velocidad de sedimentacin acelerada; los signos articulares evolucionan por su
cuenta de forma progresiva, lo que produce una poliartritis que
puede resultar difcil de distinguir de las formas poliarticulares
desde el principio.

grandes invlidos caqucticos y postrados deberan ser excepcionales si estos nios fueran tratados por un equipo multidisciplinar, es decir, que implique una asociacin de tratamientos
mdicos, kinesiterpicos y ortopdicos adaptados a cada caso.

Complicaciones

Complicaciones inflamatorias

Punto importante

Pronstico de las formas sistmicas al cabo de


10 aos 1
En el 50% de los casos, remisin (desaparicin de los
signos clnicos inflamatorios, parmetros biolgicos
normales)
C sin secuelas funcionales: 25%
C con secuelas articulares poco invalidantes: 12,5%
C con secuelas articulares invalidantes: 12,5%
En el 50% de los casos, enfermedad activa
C persistencia de las manifestaciones clnicas
generales, articulares y biolgicas: 25%
C persistencia de los signos articulares y biolgicos:
25%

En estas ltimas formas hay que preservar el pronstico


funcional tratando de evitar desde el principio la rigidez
articular en posicin defectuosa. Las formas histricas de los

Quistes sinoviales
Son muy voluminosos e inflamatorios, de aspecto seudotumoral (Fig. 3); pueden desarrollarse en los surcos bicipitales. A
veces necesitan una exresis quirrgica. En la rodilla, pueden
provocar un sndrome de compresin subyacente (quiste de
Baker).
Linfedema
A pesar de haberse sealado la presencia de linfedema, su
mecanismo se desconoce porque no se produce una compresin
del sistema linftico (Fig. 4). Una hiptesis sugerida es la
inflamacin de los vasos linfticos. El tratamiento es
decepcionante.
Trastornos de crecimiento y osteoporosis
Estn directamente relacionados con el proceso inflamatorio,
as como con la corticoterapia, a menudo prolongada. Se
volver a ellos ms adelante.
Anemia
Una anemia de tipo inflamatorio, a veces intensa, podra
estar relacionada con la supresin de la hematopoyesis por un
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

Cuadro IV.
Comparacin entre los criterios de la International League of Association
of Rheumatologists (ILAR) (formas sistmicas de artritis juveniles
idiopticas [AJI]) y los criterios de Yamagushi para el diagnstico de
enfermedad de Still del adulto.
Forma sistmica
de AJI

Enfermedad de Still
del adulto

Caractersticas
de la fiebre

Diaria

** Como mnimo 39 C
durante por lo menos
1 semana

Lesin articular

Artritis (una o ms)

Durante al menos
2 semanas
Durante al menos
6 semanas

** Artralgia durante
al menos 2 semanas

Signos cutneos

* Erupcin fugaz

** Erupcin macular
no pruriginosa de color
rosa salmn, que
aparece sobre todo
en el momento
de la fiebre

Dolores farngeos

No mencionado

Lesin serosa

* S

No mencionado

Adenopatas

* S

Esplenomegalia
o hepatomegalia

* S

S (hepatomegalia
no mencionada)

Hiperleucocitosis

No mencionada

** 10.000/mm3 (con
el 80% o ms de PMN)

Aumento
de las transaminasas

No mencionado

Sin autoanticuerpos

No mencionado

Exclusiones

Psoriasis en el paciente Infecciones


mononucleosis
o en un familiar
de 1.er grado
Artritis en un varn
HLA-B27 positivo que
comienza despus
de los 6 aos de edad

Figura 3. Linfedema del miembro inferior derecho en un nio de


6 aos de edad, en este caso en
remisin de una forma sistmica
que comenz a la edad de
11 meses.

Neoplasia (en especial,


linfoma)

Enfermedad reumtica
(en especial PAN,
artritis reumatoide
Sacroilitis
con manifestaciones
Colopata inflamatoria
extraarticulares)
Sndrome de Reiter
EA

Entesitis y artritis

Uvetis anterior aguda


en un familiar
de 1.er grado
Presencia de factor
reumatoideo IgM en
al menos 2 ocasiones
y con un intervalo
mnimo de 3 meses.
El diagnstico se sospecha por: *artritis + fiebre un criterio; **al menos 5 criterios,
con por lo menos 2 criterios mayores.
PMN: polimorfonucleares; HLA: antgenos leucocticos humanos; EA:
espondilitis anquilopoytica; Ig: inmunoglobulinas; PAN: periarteritis nudosa.

factor srico y/o por la accin de citocinas, en especial el factor


de necrosis tumoral alfa (TNF-a) y/o la interleucina 6 (IL-6).

Complicaciones teraputicas
Son especialmente temibles en las formas sistmicas, tal como
se ver ms adelante.

Retraso del crecimiento estatural


Se observa incluso en ausencia de corticoterapia. Los niveles
del factor de crecimiento de tipo insulina I (IGF-I) estn
reducidos; esto podra deberse a un dficit de actividad o a una
secrecin insuficiente de la hormona de crecimiento. Una
opcin teraputica prometedora sera la administracin de un
Pediatra

Figura 4. Adolescente de 16 aos de edad afectada desde los 6 por una


forma seca. Evolucin hacia deformaciones en flexin a pesar de un
tratamiento mdico y fsico bien conducido.

suplemento de hormona de crecimiento a los nios afectados


por una AJI que reciben corticoterapia [5].

Amiloidosis secundaria
Es una complicacin infrecuente, pero grave [6]. La mayora
de las veces, se manifiesta por una proteinuria y comienza tras
un intervalo muy variable (2-30 aos). Las manifestaciones
clnicas corresponden a una alteracin renal, por lo general con
un sndrome nefrtico. A veces se produce una diarrea profusa
a raz de una localizacin digestiva. El diagnstico se formula
habitualmente por el estudio histolgico de la mucosa rectal y,
sobre todo, del rin, positivo para el rojo Congo. La amiloidosis se debe al depsito de sustancia amiloide, la cual est

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Cuadro V.
Heterogeneidad de las formas poliarticulares de artritis juveniles idiopticas (AJI).
Formas con FR

Formas sin FR

Formas con AAN

Espondiloartropatas
indiferenciadas

Formas sinoviales

Formas secas

Edad de comienzo (aos)

8-10

8-10

8-10

3-4

8-10

Proporcin por sexos M/V

4/1

2/1

2/1

8/1

1/3

Complicaciones

Uvetis crnica

Uvetis crnica

Autoanticuerpos

FR +

sin

sin

AAN +

sin

Asociacin HLA

DR4 DR1

sin

sin

DR8 DR11

B27

Porcentaje

<10%

15%

15%

40%

20%

FR: factor de riesgo; HLA: antgenos leucocticos humanos; AAN: anticuerpos antinucleares.

compuesta por fibrillas formadas por polmeros de un polipptido derivado de la sustancia AA. Tambin est compuesta por
la sustancia amiloide P (SAP). La SAP tiene alguna homologa de
estructura con la protena C reactiva, la cual se encuentra en
concentraciones especialmente elevadas en estos pacientes.

Cuadro VI.
Diagnsticos diferenciales de las formas poliarticulares de artritis juveniles
idiopticas (AJI) (no exhaustivo).
Manifestaciones articulares relacionadas con una infeccin
Reumatismo articular agudo: criterios de Jones modificados
Artritis postestreptoccicas

Factores pronsticos

Borreliosis de Lyme
Rickettsiasis

Son difciles de establecer. La intensidad de los signos


extraarticulares al comienzo no parece indicar un pronstico
desfavorable. La intensidad de la trombocitosis estara relacionada con una evolucin inflamatoria ms grave. En cambio,
cuanto mayor es el nmero de articulaciones afectadas al
principio, peor parece ser el pronstico. El comienzo muy
precoz no sera un elemento desfavorable. En general, estas
formas sistmicas tienen una gran heterogeneidad evolutiva.
Todo es posible, desde la forma que cura sin secuela hasta la
forma gravsima de un nio que ser un invlido en la edad
adulta. Ningn elemento permite comprender en la actualidad
esta diversidad evolutiva.

Formas poliarticulares
Los criterios de definicin de las formas poliarticulares de AJI
propuestos por la ILAR se mencionan en el Cuadro II.
Esta forma se define por la lesin de ms de cuatro articulaciones. Los signos extraarticulares son escasos y menos intensos
que en las formas sistmicas y a menudo faltan por completo.
Puede haber fiebre, pero sin grandes oscilaciones, que suele ser
moderada. La edad de comienzo es variable; se ha sealado un
predominio femenino. En los criterios de clasificacin ahora se
separan las formas que tienen factor reumatoideo, cuyas
manifestaciones clnicas, biolgicas y evolutivas constituyen las
formas del adulto de revelacin precoz. stas representan menos
del 10% de las formas poliarticulares. Sin duda alguna, las
formas con factores reumatoideos negativos agrupan varias
entidades:
formas sin autoanticuerpos, con:
C sndrome inflamatorio caracterizado por una lesin articular florida;
C escasa o nula manifestacin de sndrome inflamatorio y
con o sin sinovitis (formas secas);
formas con factores antinucleares;
formas asociadas al HLA-B27, de las que se hablar luego. Por
el momento, los criterios de clasificacin internacionales no
mencionan la ndole heterognea (Cuadro V).

Diagnstico diferencial
Para hacer el diagnstico inicial de estas formas de
comienzo poliarticular es necesario descartar algunas afecciones (Cuadro VI).
Manifestaciones articulares relacionadas con una infeccin: el
reumatismo articular agudo es tpicamente distinto si se
aplican los criterios de Jones [7]. Las formas atpicas seran las

Infecciones por micobacterias: recrudecimiento actual


Brucelosis, salmonelosis, enfermedad por araazo de gato
Infecciones virales: con bastante frecuencia: rubola (tras vacunacin),
parvovirus B19, hepatitis B; rara vez: adenovirus 7, herpesvirus, paperas,
enterovirus, coxsackie B
Enfermedades autoinmunitarias
Lupus eritematoso diseminado: predominio femenino, alteracin
del estado general, leucopenia. Aplicar los criterios del ACR
Otras enfermedades del tejido conjuntivo: enfermedad del tejido
conjuntivo mixta, sndrome de superposicin
Polidermatomiositis: pueden acompaarse de artritis
Policondritis recurrentes: lesin cartilaginosa, signos larngeos
y oculares
Sndrome de Wegener: presencia de ANCA
Vasculitis
Periarteritis nudosa: dolores intensos, biopsia de un ndulo
Prpura reumtica: prpura vascular
Ms raramente: enfermedad de Takayasu
Enfermedades autoinflamatorias
FMF, enfermedad de Behet: riesgo tnico, antecedente familiar
Sarcoidosis articular
Signos articulares que indican una alteracin hemtica
Malignas: leucemia
Benignas: hemoglobinopatas (drepanocitosis homocigtica), trastornos
de la hemostasia, dficits inmunitarios
Otras: osteomielitis crnica recurrente, osteocondrosis, condromalacia,
epifisilisis, etc.
ACR: American College of Rheumatologists; ANCA: autoanticuerpo
citoplasmtico antineutrfilos; FMF: fiebre mediterrnea familiar.

ms frecuentes. En Estados Unidos se sealaron hace algunos


aos focos de resurgimiento. Estas manifestaciones todava
azotan a los pases en vas de desarrollo. Las manifestaciones
articulares asociadas a una infeccin viral sobrevienen a
menudo en un contexto tpico y experimentan una regresin
en algunas semanas.
Las enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias
pueden comenzar con manifestaciones articulares predominantes. El lupus eritematoso diseminado se acompaa de
fiebre y alteracin del estado general. Este diagnstico
siempre debe sospecharse, sobre todo ante una nia de unos
10 aos de edad, con ms razn si hay leucopenia. La
positividad de los anticuerpos antinucleares (AAN) con
presencia de anticuerpos anticido desoxirribonucleico (ADN)
y cada de la concentracin de complemento srico, lleva a
pensar en este diagnstico. Los criterios diagnsticos del
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

Cuadro VII.
Criterios del American College of Rheumatologists (ACR) para el
diagnstico de lupus eritematoso diseminado.
1. Eritema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceraciones bucales o nasofarngeas
5. Artritis no erosiva
6. Pleuresa y/o pericarditis
7. Proteinuria de 24 horas > 0,5 g
8. Psicosis o convulsiones
9. Anemia hemoltica, leucopenia (<4.000/mm3), linfopenia
(<1.500/mm3), trombocitopenia (<100.000/mm3)
10. Anticuerpos antinucleares
11. Anticuerpos anti-ADN o anticuerpos anti-Sm o presenciade clulas
LE o falsa serologa sifiltica
El diagnstico es seguro si estn presentes al menos 4 de estos
11 criterios, y posible si estn presentes 3 criterios
ADN: cido desoxirribonucleico; LE: lupus eritematoso.

lupus se mencionan en el Cuadro VII. Las polidermatomiositis, en las que predominan los signos musculares, se reconocen con facilidad. En cambio, las enfermedades del tejido
conjuntivo mixtas o de superposicin pueden manifestarse en
el comienzo slo por signos articulares. La existencia de un
sndrome de Raynaud y, sobre todo, de un valor muy elevado
de AAN con una especificidad anti-RNP (antirribonucleoprotena), apoyan el diagnstico. La sarcoidosis de expresin
poliarticular puede revestir la sintomatologa de una poliartritis; el diagnstico se confirma con la biopsia sinovial. Una
poliserositis familiar recurrente o fiebre mediterrnea familiar
se sospecha en un contexto tnico apropiado, al igual que un
sndrome de Behet. La prpura reumtica es muy distinta.
Algunas afecciones hemticas: leucemias, alteraciones de la
hemostasia, hemoglobinopatas, etc.

Clasificacin
Formas con factor reumatoideo
Suelen afectar a la nia despus de los 10 aos de edad. Se
manifiestan por la aparicin de una poliartritis simtrica de
localizacin distal. Con la evolucin, las lesiones articulares se
extienden a las rodillas, los hombros y las caderas. Las lesiones
radiogrficas articulares aparecen con bastante rapidez y, a
veces, acaban por formar erosiones. De manera excepcional,
pueden aparecer lesiones cutneas cuyas caractersticas histolgicas corresponden a las de los ndulos reumatoideos. Los
criterios para afirmar la presencia de factor reumatoideo no han
sido definidos en el mbito internacional. Por lo general, se
admite la necesidad de que al menos en tres exploraciones con
un intervalo mnimo de 1 mes, la prueba del ltex sea superior
a 1/40 y la de Waaler-Rose a 1/32. Esta seropositividad se revela
siempre durante el primer ao de evolucin. Se trata del
comienzo precoz de la artritis reumatoide del adulto: el HLADR4 se encuentra aqu con idntica frecuencia. El pronstico es
reservado y, en estos pacientes, la indicacin de tratamientos de
fondo y de las bioterapias se considera precozmente.

Formas sin factor reumatoideo, pero con


anticuerpos antinucleares
Se dijo que representaban el 13% de todas las formas con
AAN, es decir, ms del 10% de los enfermos [8]. Comienzan de
forma precoz alrededor de los 3 aos de edad e incluyen un
riesgo de lesin ocular. Al lado de estas formas, que desde el
principio son poliarticulares, otras de comienzo oligoarticular
podran, de forma secundaria, extenderse y alcanzar 5-9 articulaciones o ms. Esta difusin de la lesin articular se observa en
casi el 50% de los casos de formas de comienzo oligoarticular.
Pediatra

Ningn criterio clnico permite prevenir este riesgo de difusin.


En el plano nosolgico, se relacionan con las formas de
comienzo oligoarticular con positividad de los AAN [9].

Formas con presencia de HLA-B27


Otras poliartritis se asocian a manifestaciones clnicas
(comienzo en el nio de mayor edad, entesopatas) y familiares
que permiten situarlas en el contexto de las espondiloartropatas. Desde el punto de vista clnico, estas formas se caracterizan
por una lesin poliarticular de entrada, la falta de signo axial y
una frecuencia elevada del HLA-B27.

Formas sin signo autoinmunitario ni marcador


gentico conocido
Este ltimo grupo puede subdividirse en dos tipos principales.
En algunos casos, la lesin, poliarticular de entrada, se caracteriza por una gran hinchazn sinovial, simtrica y predominante
en las extremidades. A menudo se observa un sndrome biolgico inflamatorio considerable. La evolucin es crnica y poco
anquilosante.
Por el contrario, en algunos nios se observa una poliartritis
seca, que suele ser un hallazgo fortuito ante una rigidez
articular persistente. Los signos inflamatorios son menores o
incluso inexistentes. Los signos biolgicos son muy pobres, a
menudo con una velocidad de sedimentacin poco o nada
acelerada. Estas formas avanzan progresivamente hacia una
anquilosis rpida y deformaciones en flexin, contra las cuales
los tratamientos farmacolgicos y la kinesiterapia apenas tienen
efecto (Fig. 4).

Formas oligoarticulares
Se caracterizan por la lesin de cuatro articulaciones como
mximo. Las artritis son asimtricas y, durante los seis primeros
meses, afectan sobre todo a las rodillas (el 70% de los casos), los
tobillos (45%), los codos (20%) y las muecas (20%). En
general, las lesiones articulares son poco dolorosas y a menudo
se manifiestan por una simple hinchazn articular de hallazgo
fortuito (Cuadro II).
El diagnstico que se formula con frecuencia, sobre todo en
caso de lesin monoarticular, es el de una artritis infecciosa, en
ocasiones decapitada por los antibiticos, que a menudo
conducen a estos nios al cirujano. La puncin articular, un
procedimiento simple y de prctica sencilla en la consulta,
puede proporcionar muchos datos: un lquido hemorrgico o
serosanguinolento que haga pensar en una causa local (traumatismo, malformacin vascular, sinovitis villonodular) o general
(trastorno de la hemostasia). Un lquido puriforme o cetrino
impone la prctica de cultivos, no slo en los medios habituales
(para buscar un germen) sino tambin en el medio de Lwenstein (aun en ausencia de criterio de infeccin tuberculosa) y en
medios especiales (bsqueda de micosis, etc.). El recuento de las
clulas en lquido recogido en tubo con anticoagulante permite
sospechar un origen mecnico (menos de 2.000/mm3) o inflamatorio (de 2.000-25.000/mm3). La frmula celular es clsicamente heterognea en la artritis inflamatoria (presencia de
polimorfonucleares normales, mononucleares en proporcin
variable). La existencia de un lquido puramente linfoctico debe
hacer pensar en un origen viral o tuberculoso o, incluso, en la
artritis linfoctica de tipo crnico y recidivante, pero con un
pronstico favorable a largo plazo. El anlisis citolgico a veces
permite revelar entidades excepcionales, como una artritis por
eosinfilos. Ante la duda se indica una biopsia, preferentemente
bajo control artroscpico. Las artrotomas implican un riesgo de
rigidez prolongada, pero la biopsia a ciegas con aguja no
siempre es contributiva. Esta biopsia se practica no tanto para
afirmar el diagnstico de AJI como para descartar lo que no
corresponde a una AJI. El producto de la trituracin sinovial se
siembra de forma sistemtica, ya que los cultivos del lquido
pueden ser negativos. Los diagnsticos diferenciales principales
se mencionan en el Cuadro VIII.

E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

Cuadro VIII.
Diagnsticos diferenciales de las formas oligoarticulares de artritis
juveniles idiopticas (no exhaustivo).
Monoartritis
Artritis sptica: de forma tpica, cuadro agudo y manifestaciones locales
desmedidas
Desconfiar de una artritis infecciosa atenuada por los antibiticos
o de un germen inhabitual
Artritis por micobacteria: pensar siempre en ella en caso de artritis fra
en un contexto orientador
Traumatismo: se busca mediante anamnesis
Cuerpo extrao
Distrofias sinoviales: sinovitis villonodular, malformacin vascular.
Utilidad de la RM
Lesin oligoarticular
En relacin con una infeccin: artritis reactiva, dficit inmunitario

a 5-9 articulaciones y formas secundariamente poliarticulares


que afectan a ms de 9 articulaciones), lo que plantea un
problema nosolgico con las formas inicialmente poliarticulares
que contienen AAN. Las formas con AAN se asocian al HLADR5 y DR11. Ningn marcador clnico o gentico permite
distinguir las distintas modalidades evolutivas, salvo la presencia
de HLA-DR4, virtualmente inexistente en las formas que
persisten como oligoarticulares.
Los AAN estn siendo estudiados por numerosos grupos
debido a que se los considera un marcador de las AJI, sobre todo
de las de inicio oligoarticular. La variacin del ttulo de AAN
con la evolucin de la enfermedad es motivo de controversia.
Numerosos grupos han buscado alguna especificidad, sin que
hasta ahora se haya encontrado una respuesta convincente.

Formas de comienzo oligoarticular sin marcador


inmunitario, que se mantienen oligoarticulares

Artritis virales: de corta duracin


RM: resonancia magntica.

Clasificacin
Ahora es tpico subdividir las formas oligoarticulares en varios
subgrupos.

Formas de comienzo oligoarticular con presencia


de AAN
Afectan a las nias en alrededor del 90% de los casos y
comienzan antes de los 3 aos de edad en el 60% de los casos.
El riesgo evolutivo principal es el desarrollo insidioso de una
uvetis latente, lo que impone su bsqueda sistemtica cada 3 o
4 meses mediante una exploracin ocular con lmpara de
hendidura. Si no se detectan, estas uvetis se complican de
forma solapada con catarata, sinequias iridocristalinas y queratitis en banda, que pueden comprometer el pronstico visual.
Tras 5 aos de evolucin de la AJI, las uvetis se observan en el
37% de los casos [8]. Su frecuencia aumenta con el tiempo y su
aparicin no correlaciona con los perodos de manifestaciones
articulares. La lesin suele ser bilateral, aunque tambin puede
ser unilateral y en general mantenerse as si no afecta al otro
ojo tras un ao de evolucin. La lesin ocular es muy peculiar
en las AJI, sobre todo en las formas con AAN, sean stas oligo
o poliarticulares.

Punto importante

Factores de riesgo de lesin ocular en las AJI


Comienzo oligoarticular o poliarticular sin factor
reumatoideo, sexo femenino
Puede aparecer ms de 10 aos despus del comienzo de
la artritis
Si es unilateral durante 1 ao, bajo riesgo de
bilateralizacin
Presencia de AAN
Asociacin al HLA DRB1*1104 y DQB1*0201
Gravedad aumentada cuando:
precede a la artritis
se la diagnostica en el momento de la artritis
Control recomendado: exploracin oftlmica sistemtica
cada 3 meses durante 5 aos y despus cada 6 meses

El pronstico articular a largo plazo suele ser bueno. En


alrededor del 50% de los casos puede observarse una extensin
a ms de cuatro articulaciones (formas que luego se extienden

Aunque el riesgo de lesin ocular es mnimo, es necesario


controlarlo.

Monoartritis inflamatorias
Algunas oligoartritis no dejan de ser monoarticulares. En estas
formas, si no hay AAN ni lesin ocular, hay que descartar a toda
costa una causa local, ya sea infecciosa o mecnica. El pronstico de estas monoartritis inflamatorias es bueno, sobre todo
cuando se aplican tratamientos locales.

Formas de comienzo oligoarticular tardo


Afectan sobre todo a los varones y forman parte de las
espondiloartropatas indiferenciadas. Se hablar de ellas ms
adelante.

Pronstico articular
De forma gradual pueden aparecer trastornos del crecimiento
localizados relacionados con una aceleracin de la maduracin
sea, sin duda secundaria a la hipervascularizacin resultante de
la inflamacin regional. Esta aceleracin de la maduracin sea
puede generar, ante la falta de control mdico y tratamiento
local en caso de lesin de la rodilla, un crecimiento en longitud
del miembro inferior afectado. Puede producirse una deformacin a modo de genu valgum, a raz de la hipertrofia del
cndilo interno, as como una disminucin de altura del carpo,
una braquimetacarpia por una osificacin prematura de los
cartlagos de crecimiento de un metacarpo, etc. Sin embargo, el
pronstico funcional a largo plazo es favorable, dado que el
85% de los nios experimenta poca o ninguna molestia.

Artritis psorisicas
Estas artritis han sido clasificadas en una categora especfica
(Cuadro II). Por definicin, se trata de artritis y psoriasis, o de
artritis y al menos dos de los criterios siguientes: dactilitis, uas
punteadas u oniclisis, o psoriasis en un familiar de 1.er grado.

Espondiloartropatas o entesitis
relacionadas con una artropata
(ERA)
Se ha convenido en designar as a los reumatismos inflamatorios que se manifiestan por lesiones inflamatorias perifricas,
sobre todo en los chicos ya crecidos, sin ninguna manifestacin
de signos axiales (Cuadro II). En este sentido, las espondilitis
anquilopoyticas con lesin sacroilaca y lumbar, los reumatismos que acompaan a las colopatas inflamatorias, as como las
artritis reactivas, son excepcionales en el nio. Sin embargo, en
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

algunos casos, la aparicin a veces diferida en varios aos de


una lesin axial o de una colopata inflamatoria podran
confirmar estas lesiones perifricas inicialmente aisladas.
El sndrome ERA representa el 20% de los reumatismos
inflamatorios del nio. Los varones lo sufren tres veces ms que
las nias. En el 50% de los casos se recaban antecedentes
familiares de una enfermedad asociada al HLA-B27. En alrededor
del 25% de los casos el comienzo es poliarticular, con lesin de
ms de cuatro articulaciones; en el 75% de los casos las localizaciones predominan en los miembros inferiores. En una
encuesta prospectiva llevada a cabo durante 6 meses en
310 enfermos, se identificaron 53 nios afectados por una
espondiloartropata y a 257 que sufran otros reumatismos o
afecciones de diversa ndole [10].
En las espondiloartropatas indiferenciadas, las manifestaciones clnicas ms tpicas, adems de las ya citadas, son la gran
frecuencia de dolores de entesitis (el 45% de los casos): talalgias
y dolores plantares, dolores en el punto de insercin de los
tendones (tendn de Aquiles, tuberosidad tibial, cabeza del
peron, insercin de los aductores), dolores glteos y esternales.
La mayora de las artritis son asimtricas y afectan con una
frecuencia muy similar a las rodillas y las articulaciones distales
(tibiotarsianas, mediotarsianas, pies y dedos del pie, muecas,
interfalngicas proximales). Algunas artritis se atribuyen a
traumatismos y se caracterizan por la intensidad del dolor y por
los signos locales. Este aspecto muy inflamatorio, que en su
expresin mxima le da a los dedos de las manos o los pies un
aspecto en salchicha, obedece a una considerable participacin entsica periarticular, ajena a toda manifestacin de
psoriasis. No es infrecuente que tras el alivio de las reacciones
inflamatorias locales, el dedo de la mano o del pie se mantenga
voluminoso y totalmente indoloro durante meses o aos.
Los signos radiogrficos no suelen ser especficos, pero a veces
se ven indicios de una afeccin HLA-B27 asociada, espolones o
erosiones.

Pronstico
En las formas indiferenciadas, que son de lejos las ms
frecuentes en el nio, la evolucin es muy variable. Puede haber
una localizacin ocular, pero es muy distinta a la que se observa
en las artritis de las nias de corta edad con presencia de AAN.
Se trata de una uvetis aguda, intensa y dolorosa. Necesita un
tratamiento local con rapidez. La evolucin global de las
espondiloartropatas indiferenciadas es difcil de prever. En este
sentido, aunque en la espondilitis anquilopoytica del adulto se
ha observado alrededor de un 10% de formas de inicio oligoarticular antes de los 16 aos, el futuro de los nios con un
reumatismo asociado al HLA-B27 no se conoce claramente.
Algunas espondilitis anquilopoyticas con manifestaciones
iniciales antes de los 16 aos de edad suelen tener signos
perifricos. No todas las poliartritis de comienzo juvenil
asociadas al HLA-B27 se convertiran en una espondilitis
anquilopoytica tras 10 aos de evolucin. Esto habla de la
importancia del control estricto de los nios que sufren un
reumatismo asociado al HLA-B27, pues no todos estaran
destinados a desarrollar manifestaciones axiales.

Signos articulares
Los criterios de la ILAR implican que el diagnstico slo
puede formularse si hay al menos una artritis, como mnimo de
6 semanas de duracin (Cuadro II).

Caractersticas generales de las lesiones


articulares
La lesin articular inicial se localiza en la sinovial a modo de
sinovitis. Consiste en una proliferacin de las franjas sinoviales y, desde el punto de vista histolgico, en hipertrofia de las
vellosidades, proliferacin de las capas superficiales de los
Pediatra

sinoviocitos, revascularizacin con infiltrados perivasculares de


linfocitos y clulas plasmticas, y depsitos de sustancia
fibrinoide. El lquido sinovial, con escasez de cido hialurnico
y abundancia de protena (positiva para Rivalta), tiene entre
2.000-25.000 clulas/mm3 de frmula mezclada, con polimorfonucleares normales. El pannus sinovial tapiza las superficies
cartilaginosas de manera progresiva, alterndolas por intermedio
de las enzimas proteolticas lisosmicas y las colagenasas
secretadas por la sinovial inflamada. La destruccin articular en
el nio es amplia debido al grosor del cartlago articular. Incluso
despus de la destruccin, las capacidades de restauracin de las
superficies articulares se mantienen inalteradas, con la posibilidad de formar un fibrocartlago. La funcin de las citocinas y de
sus antagonistas, bien conocida, permite dirigir mejor las
bioterapias, actualmente en pleno desarrollo.

Lesiones adyacentes
Osteoporosis
Las lesiones seas se limitan durante mucho tiempo a una
osteoporosis, a veces con aposicin peristica. Pueden formarse
erosiones, pero en plazos ms largos que en el adulto.

Tenosinovitis
Pueden alterar los tendones. Afortunadamente, la ruptura
tendinosa es muy infrecuente en el nio. Los quistes sinoviales
no son excepcionales. El quiste de Baker es ms raro que en el
adulto; los quistes de las regiones bicipitales a veces pueden ser
muy voluminosos, al punto de necesitar su exresis (Fig. 2). Con
frecuencia el estudio histolgico revela, adems de la inflamacin sinovial, la presencia de lesiones en granos de arroz.

Msculos
En los msculos, la infiltracin por las clulas inflamatorias
(responsable en parte de la lesin miocrdica) puede provocar
la formacin de un granuloma inflamatorio, semejante a un
absceso, que contiene pus estril.

Trastornos de crecimiento localizados


Son muy tpicos de las AJI. El aumento del flujo sanguneo en
las epfisis, secundario a la inflamacin, acelera el crecimiento
local (coxa magna, aumento o acortamiento de longitud de un
segmento de miembro) y determina la fusin prematura de las
epfisis (a nivel metacarpiano y metatarsiano).

Manifestaciones clnicas y radiogrficas


en cada articulacin
Muecas y manos
En la mueca y en el carpo, las manifestaciones clnicas
tpicas consisten en una tumefaccin de extensin en la cara
como resultado del edema local de los tejidos periarticulares, las
tenosinovitis y la sinovitis. Las alteraciones inflamatorias
pueden determinar una tumefaccin sinovial que forma un
quiste localizado en la cara dorsal de la mueca. Tras la
curacin de la enfermedad persiste durante mucho tiempo una
limitacin de la flexin dorsal, que puede ser la nica secuela
articular de la enfermedad. En los dedos, la lesin articular
afecta bsicamente a las interfalngicas proximales (IFP), que
estn hinchadas y dan al dedo un aspecto fusiforme (Fig. 5). Las
metacarpofalngicas (MCF) tambin pueden estar afectadas, con
reduccin de la movilidad, deformidad en flexin y dolor
articular provocado por la compresin.
Durante la evolucin, la asociacin de artritis de pequeas
articulaciones y lesiones de las vainas tendinosas y los tendones
puede producir un aspecto de deformacin en ojal o en
cuello de cisne. El acortamiento de la epfisis cubital puede

E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

Figura 5. Aspecto de las manos en un nio de 18 meses con una forma


sistmica. Obsrvese la hinchazn de las muecas y de los dedos (interfalngicas proximales), con aspecto fusiforme.

provocar una deformacin en bayoneta y desviacin cubital


por deslizamiento carpiano.
Pruebas de imagen

En el carpo, las radiografas muestran sucesivamente los


cuatro estadios clsicos de Steinbrocker:
I: osteoporosis, infiltracin de los tejidos blandos y aposiciones peristicas;
II: pinzamiento articular;
III: erosin;
IV: fusin.
La osteoporosis es el primer signo que aparece en los primeros meses de evolucin. Las aposiciones peristicas se ven sobre
todo en los metacarpianos. La osteoporosis, si es intensa, puede
conducir a un aplastamiento en cpula de las epfisis. Las
erosiones aparecen ms tarde; se localizan sobre todo en las
articulaciones radiocarpianas y del carpo.
En las formas con factores reumatoideos, son ms frecuentes
y afectan a las pequeas articulaciones (MCF e IFP). En el carpo
su intensidad es variable. En algunas formas sistmicas, muy
inflamatorias, pueden acabar en la destruccin casi completa del
carpo, que se hunde y provoca un acortamiento del macizo
carpiano (Fig. 6). En otros sitios, las erosiones son menos
intensas y tienden a la fusin, al principio parcial entre el hueso
grande, el hueso ganchoso y el tercermetacarpiano, y finalmente
total, con formacin de un bloque carpiano completo (Fig. 7).
La articulacin radiocarpiana se mantiene indemne por mucho
tiempo. En las pequeas articulaciones de los dedos, las fusiones
son excepcionales. La posibilidad de una restauracin radiogrfica se ha verificado en las formas enfriadas: regresin de la
osteoporosis, relleno de las erosiones y reaparicin con mayor
nitidez de los espacios articulares. Se han observado trastornos
de crecimiento localizados. La presencia de una aposicin
peristica con reaccin inflamatoria diafisaria puede producir un
engrosamiento de los metacarpos y las primeras falanges. En
ocasiones, en el carpo se observa una aceleracin de la maduracin de los puntos de osificacin, especialmente ntida en
caso de lesin simtrica. La fusin prematura de los cartlagos
de crecimiento de la extremidad distal de los metacarpianos (en
especial, del cuarto y el quinto) puede conducir a un acortamiento de estos huesos (braquimetacarpia).
Las valoraciones con pruebas de imagen, en especial la
resonancia magntica (RM), rara vez se practican en la mueca
y la mano.

Tobillos y pies
Desde el punto de vista clnico, la lesin tibiotarsiana suele
manifestarse mediante un edema retromaleolar y una limitacin
de los movimientos de flexin dorsal. La lesin de la articulacin

10

Figura 6. Forma sistmica. Lesiones mayores del carpo con irregularidades, aplastamiento y acortamiento.

subastragalina determina una reduccin de los movimientos de


lateralidad, que puede terminar en una actitud en supinacin con
talus valgus o en pronacin con talus varus. La lesin de las otras
articulaciones del tarso y del metatarso puede acompaarse de un
edema con prominencia del tarso. La evolucin de las lesiones
articulares del pie puede causar un aplanamiento de la bveda
plantar o, por el contrario, el desarrollo de un pie cavo. En las
articulaciones metatarsofalngicas, la asociacin de artritis y
trastornos de crecimiento localizados puede terminar en una
subluxacin de los dedos hacia fuera y en un hallux valgus.
Pruebas de imagen
Las lesiones radiogrficas pueden ser las mismas que las de la
mueca, aunque las erosiones y fusiones de los huesos del tarso
son ms infrecuentes (Fig. 8). Los trastornos de crecimiento
localizados tambin se encuentran en el pie. Como mximo,
puede verse un pie pequeo, cuadrado y con dedos cortos.

Rodillas
Estn afectadas con mucha frecuencia.
Desde el punto de vista clnico, el dolor es moderado o
incluso inexistente; la hinchazn articular se debe a la sinovitis
o a un derrame intraarticular. Con rapidez aparece una amiotrofia del cudriceps. Si no se indica un tratamiento preventivo,
puede producirse una deformacin de la rodilla en flexin,
difcilmente reducible tras algunas semanas. En el extremo, en
los casos descuidados y sobre todo en el nio de corta edad, se
produce una subluxacin tibial posterior con retraccin de los
msculos isquiotibiales. Las rigideces articulares, que en algunos
casos son inevitables, no deben afectar la funcin articular.
Pruebas de imagen
Los signos radiogrficos correspondientes a los cambios
inflamatorios y a los trastornos de crecimiento localizados son
indisociables. La osteoporosis es precoz y la tumefaccin de la
cavidad articular se visualiza claramente en las placas. Las
lesiones cartilaginosas se manifiestan por una disminucin
gradual del espacio articular, sobre todo en su parte interna.
Una hipertrofia del cndilo interno se forma tras 1-2 aos de
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

Figura 7. Forma con presencia de factor reumatoideo, iniciada a los 6 aos de


edad.
A. Un ao de evolucin: osteoporosis menor.
B. Tres aos de evolucin:
osteoporosis, disminucin de
los espacios articulares, irregularidades de los puntos de
osificacin.
C. Cinco aos de evolucin:
bloque
carpiano
casi
completo.

Pruebas de imagen
Las radiografas muestran la osteoporosis, la disminucin de
altura de los espacios articulares y, a veces, erosiones.
Los trastornos de crecimiento se producen por una fusin
prematura de los cartlagos de conjuncin.

Caderas
La lesin de las caderas rara vez se presenta de entrada. En el
75% de las formas poliarticulares, se encuentra tras 5 aos de
evolucin. Puede ser aguda, con dolores intensos que obligan a
indicar inmovilizacin. En realidad, la mayora de las veces es
progresiva y se manifiesta durante la marcha por una flexin,
que suele compensarse mediante una hiperlordosis. Se detecta
tras exploraciones fsicas repetidas a partir de una disminucin
de los movimientos de rotacin y abduccin. La contractura
muscular afecta sobre todo a los aductores y se manifiesta por
una cuerda imposible de reducir, localizada a la altura de la
insercin superior de estos msculos, en la parte interna del
muslo.

Figura 8. Fusin completa de los huesos del tarso. Obsrvese la osteotoma tibial de alineacin.

Pruebas de imagen
.

evolucin. Las modificaciones de la epfisis tibial adoptan un


aspecto de ensanchamiento y agudizacin de los bordes del
platillo tibial.
La asociacin de las lesiones cartilaginosas y de la hipertrofia
del cndilo conduce de forma gradual a un genu valgum. Las
erosiones son infrecuentes y las fusiones articulares, excepcionales. Sobre todo se forman en la articulacin tibioperonea. La
osificacin de la rtula puede ser precoz y el ncleo rotuliano
adopta un aspecto irregular. Globalmente, la hipervascularizacin local puede acelerar el crecimiento del miembro afectado
en caso de lesin unilateral. La RM, que no se indica de rutina
sino slo para despejar una duda teraputica, revela la sinovitis
y el derrame.

Codos
La lesin de los codos se manifiesta sobre todo por rigidez
con prdida de la hiperextensin fisiolgica de la articulacin
en el nio. La rigidez puede ser ms intensa y producir flexin
permanente, disminucin de la flexin forzada y prdida de la
pronosupinacin. La tumefaccin del codo se observa rara vez
y la sinovitis local slo se advierte con la palpacin. A veces se
detectan quistes sinoviales voluminosos.
Pediatra

El signo radiogrfico ms precoz es la osteoporosis y una


infiltracin de los tejidos blandos. Tras algunos aos de evolucin aparece un pinzamiento articular en el polo superior. La
cabeza se deforma y adopta un aspecto de chapela, ensanchada en la parte externa y adelgazada en la interna. Tiene una
tendencia a la subluxacin, agravada por la hiperpresin
intraarticular y la presin de los msculos aductores sobre la
cpsula articular. Tambin pueden formarse geodas que proporcionan un aspecto borroso al espacio articular (Fig. 9B). En
algunos casos, la necrosis parece deberse a algunos tratamientos,
en especial la corticoterapia (Fig. 9A).
El acetbulo puede mostrar erosiones que a menudo producen un aspecto de protrusin acetabular y, con ms frecuencia,
se modifican gradualmente hacia arriba, en sentido intrailaco,
hasta formar como mximo un neoacetbulo. Las lesiones
coxofemorales pueden repararse cuando la enfermedad ha
entrado en remisin (Fig. 9C). La RM permite demostrar mejor
las lesiones y puede ser til antes de instaurar un tratamiento
local.
Trastornos del crecimiento
Los trastornos del crecimiento localizados son el resultado de
las modificaciones sufridas por dos puntos de crecimiento:

11

E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

Figura 10. Resonancia magntica de la pelvis.


A. La cabeza femoral izquierda est luxada debido a un pannus muy
voluminoso que la empuja hacia fuera.
B. Tras inyeccin de hexacetnido de triamcinolona, la cabeza volvi a
ingresar al acetbulo.

osificacin del acetbulo pueden modificar su estructura, con


oblicuidad de la parte lateral y aumento de los riesgos de
luxacin. A veces, el aspecto es el de una protrusin acetabular.
La RM puede proporcionar datos interesantes al revelar las
lesiones antes de su manifestacin radiogrfica. Esto es especialmente importante, puesto que los tratamientos locales deben
indicarse de forma precoz. La Figura 10 muestra, en RM, una
luxacin de cadera en relacin a la magnitud del pannus
sinovial, que mejora tras la inyeccin de hexacetnido de
triamcinolona.

Hombros

Figura 9. Forma sistmica iniciada a los 5 aos de edad.


A. 5 aos de evolucin: a la derecha, necrosis con desviacin de la cabeza
femoral. En este momento pudo interrumpirse la corticoterapia.
B. 7 aos de evolucin: disminucin del espacio articular, borrosidad de la
articulacin.
C. 9 aos de evolucin: tras tenotoma de los aductores y fisioterapia
intensiva, reaparicin del espacio articular. Ningn trastorno funcional
clnico de las caderas. Enfermedad en remisin.

ceflico y trocantreo. Si se trata de la estimulacin del punto


trocantreo, el cuello femoral se deforma en varo. Por el
contrario, el predominio del punto ceflico produce un alargamiento del cuello en valgo. La cabeza puede hipertrofiarse y
adquirir un aspecto de coxa magna. La fusin del cartlago de
crecimiento epifisario suele ser precoz. Los trastornos de

12

Desde el punto de vista clnico estn afectados en alrededor


del 40% de los casos. Las limitaciones articulares afectan
primero a la abduccin y luego a la rotacin externa. Son
molestas, pues restringen algunas actividades diarias (peinado,
aseo personal, etc.).
Pruebas de imagen
Las lesiones radiogrficas aparecen de forma sucesiva y
consisten en una disminucin del espacio articular, erosiones y,
rara vez, destruccin total de la cabeza del hmero.

Articulaciones temporomandibulares
Desde el punto de vista clnico, estn afectadas en el 70% de
los casos. Pueden manifestarse por dolor al abrir la boca,
limitacin de la abertura de sta y asimetra. A la palpacin, se
advierte la desaparicin del resalte habitual del maxilar inferior
en el momento de la abertura bucal.
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

83 %
NI

22
113

31 %

15 %

78
32
81

87

Figura 12. Forma sistmica iniciada a los 6 meses de edad. Fusin de las
apfisis articulares posteriores de C2-C7 e hipoplasia de los cuerpos
vertebrales tras 5 aos de evolucin. Hoy, con 13 aos de edad, el nio
est en remisin completa desde los 5 aos.

Figura 11. Modificacin del maxilar inferior en un nio de 6 aos


afectados desde los 3 por una forma sistmica. Obsrvese el acortamiento
de la rama ascendente del maxiar y el retrognatismo (lnea negra gruesa)
respecto a un esquema normal a la misma edad (lnea roja).

Pruebas de imagen
En las radiografas, incluso cuando las manifestaciones
clnicas estn ausentes, primero se observa una prdida de la
subluxacin anterior del cndilo y luego una erosin de la
vertiente anterior. Los trastornos del crecimiento maxilar se
expresan por una microrretrognatia, que est relacionada con
un defecto de crecimiento de la rama ascendente del maxilar
inferior y hace que el ngulo maxilar adopte un aspecto obtuso
(Fig. 11).

Columna vertebral
La lesin raqudea interesa sobre todo a la columna cervical.
En la clnica, el nio se queja de dolor y a veces aparece un
tortcolis. Los movimientos del cuello son limitados. De forma
excepcional, aparecen trastornos neurolgicos relacionados con
una inestabilidad raqudea (parestesias, aumento de los reflejos
osteotendinosos). Su diagnstico implica la indicacin de
artrodesis quirrgica.
Pruebas de imagen

Se hacen radiografas en proyeccin lateral, en flexin y


extensin mximas. La nica placa en proyeccin anteroposterior que interesa es la centrada en la charnela occipital, con la
boca abierta. Los signos radiogrficos suelen revelar una prdida
de la lordosis fisiolgica y rigidez. La lesin de las articulaciones
interapofisarias posteriores C2-C3 son las complicaciones ms
frecuentes. Al principio se trata de un borramiento de los
contornos y luego de una fusin. La fusin puede extenderse a
C4 o incluso a todas las apfisis posteriores hasta C7 (Fig. 12).
De forma secundaria aparecen los trastornos de crecimiento de
los cuerpos vertebrales, con desarrollo de hipoplasia (Fig. 12). Es
posible hallar una lesin de la charnela occipital: erosin de la
apfisis odontoides, pinzamiento de las articulaciones atlantoaxoideas, impresin basilar y, sobre todo, luxacin atlantoaxoidea (visibles en las radiografas dinmicas laterales).
Pediatra

Figura 13. Resonancia magntica de la columna cervical. Esta tcnica


permite identificar mejor las lesiones, en especial la existencia de una
compresin de la mdula espinal, que justificara una intervencin
quirrgica.

En la columna cervical, la RM es una exploracin til que


permite precisar las lesiones y detectar un riesgo de compresin
medular, en especial con las radiografas dinmicas (Fig. 13).
Las dems lesiones raqudeas son secundarias a la corticoterapia. Ante un dolor vertebral se impone la bsqueda, como
mnimo, de una osteoporosis y, sobre todo, de un aplastamiento
vertebral con signos neurolgicos.

13

E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

Articulaciones sacroilacas

comenzar con una dosis alta (100 mg/kg/da), en medio hospitalario. Se trata de un AINE con una potente accin antipirtica
y analgsica. Las dosis de comienzo se reparten al principio en
seis tomas cada 4 horas. Por lo general, el efecto analgsico es
rpido. El efecto antipirtico tarda ms en manifestarse y
conduce a la apirexia o bien a una reduccin de amplitud de los
intervalos trmicos. Sin embargo, las dosis elevadas exponen a
un riesgo de intolerancia heptica. En el nio de mayor edad,
las dosis totales no deben superar los 3,5-4 g/da. La eficacia se
establece a partir de los signos clnicos y de los niveles de
salicilemia, determinados a las 2 horas del consumo del frmaco. Las salicilemias eficaces (150-200 mg/l) suelen observarse
tras una semana de tratamiento. El aumento del pH urinario, el
uso de un protector gstrico y la corticoterapia reducen la
salicilemia. No existe forzosamente una correlacin entre la
aparicin de un signo de intolerancia y la concentracin de
salicilemia.
Las manifestaciones de intolerancia pueden depender de la
dosis (signos de acidosis que, en el nio, consisten en trastornos
de conducta y acufenos) o ser independientes de ella. El riesgo
hemorrgico est relacionado con el poder antiagregante
plaquetario. En el nio, las hemorragias digestivas son menos
frecuentes que en el adulto. Con dosis altas, los riesgos de lesin
heptica son elevados y hay que detectarlos de forma sistemtica. La mayora de las veces se limitan a un aumento de la
concentracin de transaminasas, reversible, pero en ocasiones se
asocian a otras manifestaciones de insuficiencia hepatocelular
que podran inducir un sndrome de activacin macrofgica [11].
En las formas sistmicas, la eficacia se determina bsicamente a
partir del alivio de los dolores y del descenso de la fiebre. Las
erupciones pueden persistir ms tiempo y la velocidad de
sedimentacin no se altera de forma significativa antes de varios
meses.

Rara vez se afectan y no producen ninguna manifestacin


clnica.
Pruebas de imagen
Las lesiones radiogrficas son difciles de interpretar en el
adolescente. Deben distinguirse de las lesiones sacroilacas,
excepcionales en la infancia, que indican una sacroilitis en el
contexto de una espondilitis anquilopoytica de comienzo
precoz.

Tratamiento
El tratamiento de un nio con AJI no puede concebirse fuera
del mbito de un equipo peditrico multidisciplinar, formado
por los distintos especialistas (pediatra, reumatlogo, ortopedista, oftalmlogo, mdico de familia, etc.), el personal paramdico (kinesiterapeutas, personal de enfermera), el psiclogo
y los educadores, adems de la colaboracin de los padres. El
tratamiento incluye los medicamentos, las medidas que permiten mantener un estado funcional articular satisfactorio, en
especial la reeducacin y la ciruga, el tratamiento psicolgico y
el apoyo educativo.

Medicamentos
sta es una poca de cambios en el mbito teraputico. El
desarrollo de las bioterapias ha modificado por completo el
campo de la reumatologa, incluso en pediatra. Se presentar
cada una de las categoras teraputicas y se mencionarn las
principales indicaciones, que adems se detallan en el Cuadro IX.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Otros AINE

Aspirina

Los dems AINE tambin ocupan un lugar en el tratamiento


de las AJI, sobre todo en las formas no sistmicas y en el nio
de mayor edad. Ahora hay algunas presentaciones galnicas de

La aspirina todava se usa en algunas formas y en el nio de


menor edad. En las formas sistmicas, el tratamiento debe
Cuadro IX.
Estrategias teraputicas en las distintas formas de artritis juvenil idioptica.
Agentes

Formas sistmicas

Poliartritis FR+

Poliartritis FR-

Oligoartritis

ERA

Aspirina

100 mg/kg/da

Rara vez

Rara vez

Rara vez

Rara vez

Control estricto
Otros AINE

En los nios de edad ms S


avanzada, indometacina
2,5 mg/kg/da

S, segn la autorizacin
de comercializacin para
uso peditrico

S, eficaz contra el dolor

Corticoides generales

Prednisona 2 mg/kg/da

De forma excepcional

Das alternos en caso


de lesin ocular

De forma excepcional
S

Rara vez, en dosis


moderada

Sulfasalazina

Riesgo de SAM

Rara vez

De forma excepcional

No

Antipaldicos

Poco eficaz

Sin indicacin

Rara vez

Metotrexato

Poco eficaz

En las formas extendidas

Talidomida

No

No

No

No

Inmunosupresores

Eficacia mal
documentada

En las formas
refractarias

En las formas
refractarias

No

No

Anti-TNF

Poco eficaz

En las formas extendidas

Anakinra

S, en evaluacin

No

No

No

No

Tocilizumab

S, en evaluacin

No

No

No

No

Abatacept

No

En las formas extendidas

No

Autoinjerto de mdula Rara vez, en las formas


sea
graves

No

No

No

No

Hexacetnido de
triamcinolona
intraarticular

En las articulaciones
especialmente afectadas

En las articulaciones
especialmente afectadas

Buena eficacia

Buena eficacia

En las articulaciones
especialmente afectadas

FR: factor de riesgo; ERA: entesitis relacionada con una artropata; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; TNF: factor de necrosis tumoral; SAM: sndrome de activacin del
macrfago.

14

Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

Punto importante

Sndrome de activacin del macrfago


Factores desencadenantes
Modificacin teraputica
AINE (aspirina)
Sulfasalazina, sales de oro, D-penicilamina
Infeccin intercurrente: virus, organismos intracelulares
Manifestaciones clnicas
Fiebre, trastornos neurolgicos (vrtigos, somnolencia)
Equimosis, hepatoesplenomegalia, ictericia
Mejora articular
Laboratorio
Leucocitos normales o disminuidos
Plaquetas normales o disminuidas
Cada brusca de la velocidad de sedimentacin
Aumento de las transaminasas
Hemofagocitosis en el frotis medular
Tratamiento
Supresin del factor desencadenante
Hospitalizacin de urgencia
Tratamiento rpido (corticoides en dosis elevada,
ciclosporina A, etc.)

Cuadro X.
Principales antiinflamatorios no esteroideos (AINE) indicados en las artritis
juveniles idiopticas (no exhaustivo).
Medicamento

Dosis eficaces

cido
acetilsaliclico

75-100 mg/kg (3,5 g)/da Fase inicial


de las formas
sistmicas

Naproxeno

10-30 mg/kg (1,1 g)/da

En teora, slo
en los nios > 25 kg

Ibuprofeno

20-40 mg/kg (1,2 g)/da

Nios > 6 meses

Diclofenaco sdico 3 mg/kg (150 mg)/da

Comentarios

Nios > 17 kg y > 1 ao

cido niflmico

10-20 mg/kg (1,5 g)/da

Nios > 30 meses

Indometacina

50-200 mg/da

Nios > 15 aos

para esta indicacin. Adems, la repercusin sea del uso de


corticoides durante un tiempo prolongado no es desdeable.
Antes de instaurar la corticoterapia hay que pensar no slo en
la osteopenia y el riesgo de aplastamiento vertebral, sino
tambin en la posibilidad de una necrosis asptica en las
articulaciones, sobre todo de cadera. Los bifosfonatos, aun
cuando los estudios recientes mencionan claramente su utilidad,
todava no tienen autorizacin para su comercializacin en esta
indicacin peditrica [12].
Corticoides locales

uso peditrico. En el Cuadro X se indican los AINE de prescripcin ms frecuente. Por lo general, la tolerancia es buena y
provocan menos efectos secundarios que la aspirina. No se
recomienda asociar dos AINE, ya que la eficacia no aumenta y
los riesgos de intolerancia son ms elevados.

Corticoides
Corticoides por va general
Se usan sobre todo en las formas sistmicas.
En caso de ineficacia o intolerancia a los AINE, es necesario
prescribir 2 mg/kg/da de prednisona o un equivalente. Una vez
iniciada, la corticoterapia tarda en interrumpirse. Cualquier
tentativa de disminucin rpida de la dosis causa recidivas.
Cuando la sintomatologa clnica est bien controlada, la dosis
desciende, por ejemplo, en tramos de 2,5 mg de 15-20 das de
duracin. Por debajo de 1 mg/kg/da, la reduccin debe ser ms
lenta, si es necesario en tramos de 1 mg. Al alcanzar una dosis
de alrededor de 0,5 mg/kg/da, el descenso debe ser muy lento,
cada 2 das, para luego pasar al tratamiento discontinuo. En
paralelo, puede agregarse un tratamiento con un AINE que
permita instaurar parcialmente el relevo.
En las formas no sistmicas, la corticoterapia puede ser
necesaria en caso de dificultad funcional considerable, por
ejemplo, en una dosis moderada de 0,5 mg/kg/da. Una lesin
ocular mal controlada por los tratamientos locales puede
necesitar una corticoterapia por va general. En este caso, es
posible la administracin en das alternos, con el fin de reducir
el efecto sobre el crecimiento.
En algunos casos se indica prednisolona (30 mg/kg/inyeccin)
en bolo intravenoso. El nmero y la repeticin de los bolos
dependen de la gravedad de la lesin. Esto no exime de continuar con una corticoterapia diaria, por lo general en dosis baja.
En el nio se observan todos los efectos secundarios habituales de los corticoides. Sin embargo, la preocupacin principal es
la interrupcin del crecimiento. El crecimiento puede reanudarse slo hasta cierto punto y es difcil recuperarlo en el
perodo prepuberal. Investigaciones recientes indican que el uso
de la hormona de crecimiento puede disminuir esta complicacin bajo ciertas condiciones, como la administracin precoz,
sobre todo si la corticoterapia no puede reducirse con rapidez.
Estos estudios todava se estn llevando a cabo, por lo que la
prescripcin de hormona de crecimiento no se ha validado an
Pediatra

La aplicacin intraarticular de corticoides produce un beneficio indiscutible en las formas oligoarticulares o en las formas
ms extensas si una articulacin presenta una rigidez considerable, pero slo el hexacetnido de triamcinolona ejerce un
efecto duradero; esto se ha demostrado en un estudio comparativo con el acetnido de triamcinolona [13]. Los efectos secundarios son menores: a veces, una atrofia en el sitio de puncin
si la inyeccin se hace a presin, lo que da lugar a una extravasacin del producto bajo la piel y, rara vez, calcificaciones que
no causan ninguna molestia.
En caso de uvetis se usan los corticoides para uso oftlmico.
Sin embargo, a pesar de un riesgo de efectos secundarios locales
(catarata inducida por los corticoides), la gravedad y la tenacidad de la uvetis de las AJI impone su uso, a menudo durante
un perodo muy prolongado. Es indispensable instaurar un
control oftlmico minucioso y frecuente.

Tratamientos de fondo
Es clsico mencionarlos en la lista de los tratamientos de las
enfermedades reumticas, pero debe reconocerse que ahora son
sustituidos en muchos casos por los nuevos tratamientos.
Incluso pueden hacer correr algunos riesgos, en especial en las
formas sistmicas: sndrome de activacin macrofgica con las
sales de oro o la sulfasalazina, o ineficacia teraputica.
Tratamientos
clsicos:
la
crisoterapia
(alocrisina,
aurotiopropanol-sulfonato de sodio) en inyeccin intramuscular ya casi no se usa. La D-penicilamina por va bucal ha
sido relativamente abandonada, al igual que la tiopronina.
Un estudio comparativo reciente entre la leflunomida y el
metotrexato en el nio no ha revelado un efecto predominante de la primera, mientras que en algunos casos se
mantienen los efectos secundarios [14].
Sulfasalazina: los estudios actualmente disponibles relativos al
nio son difciles de interpretar. Las diversas publicaciones no
siempre indican en cul es el subgrupo activo de este producto. Se observan muchos efectos secundarios. Ya se mencionaron aqu sus riesgos en las formas sistmicas. La
indicacin ms lgica, aunque controvertida, interesara a las
formas poliarticulares de las espondiloartropatas con mala
respuesta a los AINE.
La talidomida ha vuelto a cobrar inters en los ltimos aos
para el tratamiento de las formas sistmicas. Fueron tratados
13 nios, de los cuales 11 mejoraron de manera significativa
al cabo de 6 meses, con reduccin de la corticoterapia [15]. La

15

E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

experiencia de los autores con 18 pacientes tratados con


3 mg/kg/da de promedio en ocho centros es idntica.
Aunque la tolerancia fue buena en general, el tratamiento
debi interrumpirse en siete casos por ineficacia (tres casos),
toxicidad neurolgica en forma de parestesias (dos casos) y
anomalas del electromiograma (dos casos).
La eficacia del metotrexato en el nio debe valorarse en
funcin de las formas clnicas. Es menos activo en las formas
sistmicas que en las poliarticulares, en especial en las
caracterizadas por la presencia de AAN [16]. Las dosis
recomendadas son de 10-20 mg/m2 a la semana. La tolerancia
es buena. Desde el punto de vista clnico, pueden aparecer
nuseas y ulceraciones de la mucosa bucal, rara vez cefaleas,
cada moderada del cabello, diarrea, etc. Al principio es
necesario controlar cada mes el hemograma debido al riesgo
excepcional de citopenia, as como los valores de las transaminasas. Si stos aumentan al doble o el triple de los valores
normales, es conveniente controlarlos 1 semana ms tarde. Si
las transaminasas se mantienen elevadas, hay que disminuir
o incluso suspender de forma provisional el tratamiento, que
a menudo puede reanudarse con una dosis menor. La toxicidad heptica a largo plazo no sera significativa. De 99 biopsias hepticas efectuadas en el nio en varias series, slo
4 mostraban un grado histolgico IIIA tras varios aos de
tratamiento [17]. Al igual que en el adulto, las recomendaciones para hacer una biopsia heptica son: personas de riesgo
y/o aumento de las transaminasas en 5 ocasiones durante un
ao [18]. Los riesgos de linfomas se han comunicado sobre
todo en el adulto. En el nio, la aparicin de una adenopata
o una esplenomegalia debe hacer sospechar tal posibilidad
que, con todo, excepcional. La mayora de las veces se trata
de un linfoma inducido por el virus de Epstein-Barr, que
experimenta una regresin una vez que cesa el tratamiento.
No se sealaron riesgos de esterilidad o de teratogenicidad. La
mayora de los efectos secundarios pueden aliviarse al aadir
1 mg de cido flico diario, salvo el da de la administracin
del metotrexato.
En general, las medicaciones citotxicas no deben usarse, no
slo debido a los riesgos gondicos sino tambin mutgenos.
La indicacin exclusiva de los citotxicos es la aparicin de
una amiloidosis secundaria, afeccin a menudo mortal a
corto plazo en ausencia de tratamiento. La ciclosporina A
tendra una eficacia moderada, con efectos secundarios
frecuentes.

Bioterapias
Las bioterapias han cambiado totalmente las posibilidades
teraputicas en pediatra. En la actualidad pueden clasificarse en
dos grandes grupos.
Molculas dirigidas directamente a las citocinas
Anti-TNF. El etanercept fue el primero en ser evaluado en las
formas poliarticulares de AJI, cualquiera que haya sido su tipo
de comienzo, con dosis de 0,4 mg/kg/inyeccin 2 veces a la
semana o incluso 0,8 mg/kg/semana. Ahora su eficacia est
totalmente reconocida y, por el momento, es el nico anti-TNF
que cuenta con autorizacin de comercializacin para uso
peditrico. La tolerancia es aceptable [19]. Los otros anti-TNF
(infliximab o adalimumab) fueron evaluados en el nio en
estudios multicntricos internacionales. Por ahora, el infliximab
no se ha validado para las AJI. En cambio, se recomienda para
el tratamiento de la enfermedad de Crohn, al igual que en el
adulto. El adalimumab fue evaluado en 171 nios de 4-17 aos
con formas poliarticulares de AJI, en la mitad de ellos en
asociacin con metotrexato. La respuesta est confirmada y es
mucho ms clara en asociacin con metotrexato. En la fase
aleatorizada de adalimumab frente a un placebo, el ndice de
recada fue muy significativo con placebo. Los pacientes

16

tratados con placebo responden de nuevo al volver a introducir


el adalimumab. La tolerancia es buena, aunque con un 8% de
infecciones graves bajo adalimumab (ningn caso de tuberculosis), frente a ninguna infeccin bajo placebo. En este estudio
internacional multicntrico, todos los nios fueron tratados en
una fase de extensin de 88 semanas, con desaparicin casi
total de las artritis en el 20% de ellos (N Engl J Med, en prensa).
En el hospital Necker, los autores observaron a algunos nios
con escape al adalimumab y respuesta al etanercept. La respuesta de las uvetis a los anti-TNF no ha sido claramente
demostrada, a pesar de algunas observaciones relativas a un
efecto favorable, an no confirmado.
Inhibidores de la IL-6. Se ha demostrado la existencia de un
polimorfismo nucleotdico en el promotor del gen de la IL-6,
con produccin elevada de IL-6 en las formas sistmicas, as
como una correlacin con la produccin de IL-6 y del receptor
de la IL-6 (IL-6R) sricos y los picos de fiebre (sin correlacin
con el TNF-a o la IL-1b), la actividad de la enfermedad y el
nmero de artritis. El IL-6R soluble est presente en el lquido
sinovial y su ligamiento con la IL-6 es una seal activadora. El
desarrollo de un anticuerpo monoclonal antirreceptor de la
IL-6 murina acoplada al fragmento Fc de inmunoglobulina (Ig)
humana (anticuerpo monoclonal antirreceptor de IL-6 [MRA] o
tocilizumab), permiti encontrar nuevos enfoques teraputicos.
Su efecto antiinflamatorio y limitante de los picos febriles se
demostr inicialmente en el adulto en la enfermedad de
Castleman, la artritis reumatoide, la enfermedad de Crohn y la
enfermedad de Still del adulto. En el nio, el estudio ms
importante fue realizado por Yokota et al y presentado en un
resumen en el congreso del ACR en 2006. 56 nios (edad
promedio de 8,3 aos) recibieron 8 mg/kg cada 15 das durante
6 semanas; se obtuvo una eficacia rpida y contundente
(criterios ACR peditrico 30: 91%, ACR 50: 86% y ACR 70:
68%). Sin embargo, la tolerancia habra sido mediocre, puesto
que se sealaron algunos casos de activacin macrofgica
grave y una elevacin frecuente de las transaminasas. Los
autores de este artculo han observado dos casos de intolerancia,
en forma de reaccin a la perfusin, que obligaron a detener el
tratamiento. El estudio japons incluy una fase aleatorizada
frente a placebo en 43 nios; con a-IL-6R se obtuvo un 20% de
malos resultados (un efecto adverso grave y tres reactivaciones
de la enfermedad), frente al 80% de recada con placebo. Un
estudio europeo de fase II en 20 pacientes afectados por una
forma sistmica ya haba revelado un efecto clnico y biolgico
a partir de las 48 horas, que poda durar 8 semanas, con buena
tolerancia [20]. En resumen, el tocilizumab es un producto de
eficacia indiscutible, sobre todo para las formas sistmicas, pero
su tolerancia debe evaluarse con ms profundidad.
Inhibidores de la IL-1. La anakinra es un antagonista del
receptor de la IL-1. Este producto tiene autorizacin de comercializacin para la artritis reumatoide, aunque el efecto no es
tan convincente como el de los anti-TNF para esta indicacin.
En 2005, Pascual et al demostraron un efecto muy prometedor
en las formas sistmicas de AJI [21]. Esta accin se ha observado
luego en casos espordicos, as como en la enfermedad de Still
del adulto. Los autores estn llevando a cabo un estudio con
24 nios, en el que se confirma su eficacia en alrededor del 70%
de los casos. La anakinra tambin tiene una notable eficacia, en
los planos clnico y biolgico, en el sndrome de Muckle-Wells,
la urticaria familiar al fro y el sndrome crnico, infantil,
neurolgico, cutneo y articular (CINCA), que son afecciones
fenotpicamente distintas pero vinculadas por la presencia de
mutaciones en el gen CIAS1. 18 nios con CINCA/NOMID
(neonatal onset multisystem inflammatory disease) fueron tratados
con una eficacia considerable [22]. La tolerancia es satisfactoria.
Las inyecciones son diarias, con una irritacin en el punto de
inyeccin en alrededor del 50% de los casos, que la mayora de
las veces desaparece despus de 1 mes de tratamiento. Otros
inhibidores de la IL-1, actualmente en estudio, no han sido
validados an en estas indicaciones; se trata de la IL-1 Trap
Pediatra

Artritis juveniles idiopticas E 4-025-D-10

(rilonacept) en inyecciones semanales y un anticuerpo monoclonal humanizado en inyecciones ms espaciadas an, cada
2-6 semanas. Estas molculas pareceran confirmar claramente la
utilidad de inhibir la IL-1 en estas indicaciones.
Molculas que actan sobre los receptores de superficie
celulares
Anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab). Se usa
sobre todo en las citopenias autoinmunitarias y en el lupus
eritematoso, sobre todo en la nefropata lpica. Su utilidad en
las AJI no se ha demostrado an.
CTLA4-Ig (abatacept). Bloquea la segunda seal de activacin del linfocito T. Un estudio multicntrico internacional
relativo a la AJI en 190 nios, revel claramente una respuesta
ACR Ped 30 en el 66% de los casos en la primera fase del
ensayo, de 4 meses de duracin. En la segunda fase, en las que
los respondedores fueron aleatorizados para ser tratados con
abatacept o bien con placebo, las recadas fueron significativamente ms frecuentes con placebo. En la tercera fase del
estudio, en la que los pacientes con placebo podan tratarse
nuevamente, la respuesta fue favorable otra vez, lo que demostr la falta de escape teraputico al abatacept. Esta nueva
molcula ha recibido la autorizacin de comercializacin para la
artritis reumatoide, por lo que seguramente habr de imponerse
como un tratamiento suplementario en estos nios. Hasta ahora
no se ha comunicado ningn efecto adverso significativo.

Autoinjerto de mdula sea


Este procedimiento, que en realidad es una intensificacin
teraputica por la induccin de una aplasia medular seguida de
una reconstitucin de la mdula sea a partir de clulas madre
autlogas recogidas previamente, represent una va teraputica
interesante en las formas graves hace unos diez aos. An as,
se trata de un procedimiento que no carece de riesgos: se ha
observado un ndice de mortalidad de casi el 10% [23] . La
aparicin de las bioterapias ha convertido esta indicacin es un
hecho absolutamente excepcional.

Reeducacin
Los tratamientos destinados a mantener un estado funcional
satisfactorio se valen de todas las tcnicas de reeducacin que,
en caso de necesidad, se completan con ciruga.
La reeducacin debe indicarse cuando la lesin articular
persiste y muestra una tendencia a crear posiciones defectuosas.
Se prescribe en cualquier fase de la enfermedad, incluso en
perodo de episodio, con la condicin de que no se supere el
umbral doloroso. La debe llevar a cabo un kinesiterapeuta
motivado y acostumbrado a tratar a estos nios: dado que las
sesiones de reeducacin se repiten durante la semana, el
kinesiterapeuta se convierte en un interlocutor privilegiado para
el nio y su familia, por lo que debe ser capaz de responder las
preguntas que se le formulan. Debe ocuparse del nio a solas,
generando una confianza que le permita aplicar cualquier
tcnica de movilizacin pasiva, activa o incluso contra resistencia. Una sesin de reeducacin se beneficia claramente de un
precalentamiento (mtodos fsicos, piscina climatizada). Las
ortesis son indispensables en todos los niveles, por lo que hay
que tratar de reducir sus costes. Las ortesis de reposo alivian el
dolor y combaten las posiciones defectuosas con intencin
analgsica en el momento de las crisis. Fuera de los perodos de
dolor, se usan durante los perodos de reposo. Las ortesis de
funcin, hechas de material plstico liviano, evitan las posiciones defectuosas de las muecas, en especial cuando el nio
emplea sus manos. Las ortesis de correccin progresiva restablecen la direccin del eje de una articulacin que ha quedado
rgida, en mala posicin (rodilla, mueca). Se hacen con yeso
(bajo coste) o con material plstico, remodelable segn necesidad, a medida que va avanzando la recuperacin articular. Las
posturas tambin permiten rectificar el eje de una articulacin,
boca abajo, con las nalgas ajustadas a la altura de las caderas
Pediatra

(evitando la hiperlordosis) o en decbito supino mediante


traccin en abduccin para volver a centrar las cabezas femorales. En caso de lesiones graves de las caderas, puede indicarse
una descarga activa provisional con dispositivos de apoyo sobre
2 o 3 ruedas. En la columna cervical se usa una minerva para
aliviar el dolor y evitar la flexin anterior de la cabeza.
En algunos casos, ya sea debido a un tratamiento insuficiente
y difcil de hacer a domicilio o a una forma especialmente
grave, una estancia lo ms corta posible en un centro especializado permite reunir la mayora de las condiciones ptimas
para una buena reeducacin. Los ejercicios fsicos son recomendables en estos nios, pero no mediante la educacin fsica
incluida en las actividades escolares (que a menudo estos nios
son incapaces de cumplir), sino a travs de una gimnasia
adaptada (bicicleta, natacin). Hay que permitirles la libre
eleccin de su actividad deportiva si son capaces de cumplirla.
El uso en ocasiones de una libreta de informacin especialmente establecida para estas afecciones presta una gran utilidad
a la vida diaria.

Tcnicas quirrgicas
Las tcnicas quirrgicas completan la insuficiencia de la
reeducacin y del tratamiento mdico. Sin embargo, slo puede
pensarse en ellas en el contexto de una reeducacin de buena
calidad, con el propsito de ofrecer el mximo de posibilidades
de xito a las intervenciones. Las tcnicas profilcticas suprimen
el proceso inflamatorio articular cuando fracasan los procedimientos mdicos locales: sinovectoma bajo artroscopia y
tenosinovectoma. Son ms eficaces cuanto menos lesionada
est la articulacin. Las tcnicas conservadoras son las que
liberan las articulaciones inmovilizadas en una actitud defectuosa o muy rgida, a pesar de una buena kinesiterapia (tenocapsulotoma), que modifican un eje seo al desplazar el sector
de movilidad de una articulacin en una posicin funcional
aceptable (osteotomas). Las tcnicas reconstructivas consisten
en sustituciones protsicas de las articulaciones destruidas por el
proceso reumtico. Su prctica debe diferirse hasta el final del
crecimiento. Si es posible, debe esperarse el enfriamiento de la
enfermedad.

Psicologa
El tratamiento psicolgico y educativo forma parte de las
medidas teraputicas que se deben adoptar ante un nio con
AJI. La revelacin del diagnstico produce una reaccin de
shock, por lo que el mdico debe saber escuchar y responder
con claridad y paciencia a cualquier pregunta. El seguimiento de
una afeccin de esta ndole requiere entrevistas repetidas y una
informacin lo ms objetiva posible, evitando sembrar la duda
y sin alimentar expectativas que siempre resultan nefastas. A
veces hay que recurrir al psiclogo o al psiquiatra infantil, que
pueden ayudar en el tratamiento con su ptica distinta a la del
mdico clnico. Las familias son muy frgiles y vulnerables.
Todo debe hacerse de modo que puedan evitarse las hospitalizaciones, que a menudo representan experiencias desagradables,
tratando de que estos nios vivan en un ambiente lo ms
normal posible. En los casos, afortunadamente infrecuentes, en
los que el nio debe permanecer en un centro especializado,
debe acogerse a los padres y pedirles su cooperacin en los
cuidados. A veces sucede que una estancia, incluso de corta
duracin, permite al nio y a los padres tomar conciencia de la
importancia de algunas prcticas teraputicas. La escolaridad es
tan capital que, en la medida en que el futuro sigue siendo
incierto o pueda desarrollarse una invalidez, es preciso que el
nio pueda escoger una actividad profesional que se adecue a
su estado funcional. Por otra parte, estos nios suelen ser
buenos alumnos, y encuentran en su desempeo escolar una
suerte de compensacin intelectual que es conveniente estimular y respetar.

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E 4-025-D-10 Artritis juveniles idiopticas

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A.-M. Prieur, Praticien hospitalier.


P. Quartier dit Maire, Praticien hospitalier (quartier@necker.fr).
Universit Paris-Descartes et Centre national de rfrence pour larthrite juvnile, Hpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Svres, 75015 Paris, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Prieur A.-M., Quartier dit Maire P. Arthrites juvniles idiopathiques. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Pdiatrie, 4-025-D-10, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es
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