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OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia idioptica de L CD4 (LCI)


Se caracteriza por un recuento de linfocitos T CD4 < a 300 clulas /mm3, en ausencia
de infeccin por VIH u otra agente viral, otras causas de inmunodeficiencias y/o drogas.
Estos pacientes tienen mayor susceptibilidad a presentar infecciones por Criptococcus
neoformans, virus papiloma y micobacterias atpicas.
Algunos de estos pacientes presentar manifestaciones autoinmunes ya sea antes del
diagnstico de la LCI o durante el seguimiento de esta, por ejemplo: LES, sndrome anti
fosfolpidos, enfermedad de Basedow Graves, AHAI, colitis ulcerosa y vitligo.
Candidiasis mucocutnea
La candidiasis (candidosis, moniliasis) es una infeccin causada por diversas variedades
de Candida, parsitos de 'hongos', especialmente Candida albicans. El hongo puede
causar infecciones bucales (muguet), as como infecciones del cuero cabelludo, la piel y
las uas. La infeccin de las membranas mucosas, como ocurre en la boca o la vagina,
es frecuente entre los individuos con un sistema inmunolgico normal. Sin embargo,
estas afecciones son ms frecuentes o persistentes en diabticos o enfermos de SIDA y
en las mujeres embarazadas.
Se presenta dficit especifico de linfocitos T y celulas Nk; estos defectos suelen
acompaarse de deficir de citosinas caractersticas de las celulas Th1, como el
interfern gamma y la interleucina 2.
Timoma
Es una neoplasia del timo (clulas epiteliales del timo), conocida por su asociacin con
la miastenia gravis. Hay formas malignas y benignas.
La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteracin en los
de linfocitos T. La anomala principal de los linfocitos T parece relacionarse con la
adquisicin del fenotipo CD45RA+ por los linfocitos T CD4+ indiferenciados durante
la timopoiesis, seguido de una exportacin de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la
circulacin. En el caso de la Miastenia Gravis asociada al timoma, se produce una serie
de anticuerpos en contra de Ags neuromusculares, en especial, con el receptor de Ach.
Infeccin por virus de Epstein-Barr
El virus de Epstein-Barr (VEB) es un virus de la familia de los herpesvirus. El 90% de
las personas adultas tienen serologa positiva para el VEB y persiste en forma latente de
por vida.

El genoma viral se encuentra en una nucleocapside rodeado por una envoltura viral.
Antes que el virus ingrese a las celulas B, la glicoprotena de su envoltura, gp 350, se
une al receptor viral, la molcula CD21.
Los humanos , por lo general, se infectan por el contacto con secreciones orales. El
virus se replica por lo general en las clulas epiteliales de la orofaringe y las clulas B
se infectan posteriormente al contactarse con estas. Las clulas B con memoria latente
son el sitio de permanencia del VEB en el organismo.
El tratamiento con Aciclovir elimina los portadores oro farngeos de VEB, pero no
modifica el nmero de clulas B infectadas en sangre y solo 10 genes virales se
expresan durate el periodo de latencia, por ello las clulas T citotxicas no pueden
reconocerlas.
La infeccin por el VEB resulta en una respuesta humoral y celular al mismo tiempo. La
respuesta inmune celulares la mas importante para el control de la infeccin. Las celulas
supresoras naturales y las celulas T : CD4 y CD8, T citotxicas, controlan la
proliferacin de las celulas B infectadas durante la infeccin primaria. La capacidad del
virus para persistir en el organismo, a pesar de la potente respuesta inmune, indica que
el virus desarrolla estrategias para eludir al sistema inmune.
Rubeola congnita
Se expresa con niveles bajos de Ig G e Ig A y un alto nivel de IgM. El virus puede
incubarse durante aos y el trastorno de hipogammaglobulinemias se corrige
espontneamente cuando desaparece la infeccin viral.
Los nios con Rubeola congnita eliminan enormes cantidades de virus con sus
secreciones respiratorias, intestinales y orina hasta la edad de uno o dos aos de esta
forma son capaces de transmitir y mantener la infeccin. Pueden padecer defectos de
audicin, defectos oculares y cardacos y otros trastornos permanentes como autismo,
diabetes mellitus y disfuncin tiroidea, muchos de los cuales requieren tratamiento
costoso, ciruga.
Enteropata perdedora de protenas
La enteropata perdedora de protenas (EPP), es una condicin clnico-patolgica
caracterizada por la prdida de protenas a travs de la mucosa intestinal que puede estar
asociada a una amplia variedad de patologas gastrointestinales y no gastrointestinales.
Los sntomas se establecen al producirse un desbalance entre las prdidas excesivas de
protena que superan la sntesis proteica heptica, la distribucin y la degradacin en el
resto del cuerpo.
La E.P.P se asocia a inmunodeficiencias, la hipogamablobulinemia se da por la
hipoproteinemia. Sin embargo no se ha visto que exista alteracin en la produccin de
anticuerpos especficos.

Se trata de una gastritia hipertrofixca, que puede asociarse a la enfermedad de Crohn y


la enfermedad celiaca.
Deficiencia de transcobolamina 12
Esta enzima es necesaria para que la vitamina B12 pueda entrar en las celulas. La
ausencia congnita de transcobalamina provoca la anemia megaloblstica prenatal o
neonatal, con graves anomalas a nivel inmunolgico (hipogammaglobulinemia) y
neurolgico, que provocan la muerte si el tratamiento con cobalamina se demora. El
tratamiento especfico consiste en la administracin masiva oral o parenteral de
vitamina B12. Los sntomas desaparecen completamente excepto cuando el diagnstico
se ha realizado muy tardamente y los signos neurolgicos ya son permanentes.
INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS
Las inmunodeficiencias adquiridas son ms comunes que las congnitas. El sistema
inmune puede afectarse en forma secundaria por una gran variedad de enfermedades.
Inmunodeficiencia del anciano
Numerosos factores contribuyen a la disminucin de la respuesta inmune que ocurre al
pasar de los aos. Las NK estn disminuidas en su funcionalidad y esto explica la mayor
incidencia de tumores malignos y de infecciones virales. Por otro lado, el timo inicia su
involucin cuando se llega a la madurez y es casi completa a los 50 aos; El anciano se
defiende mal de los patgenos intracelulares.
Inmunodeficiencias de desrdenes inmunoproliferativos
La leucemia linfoide crnica da hipogammaglobulinemia a expensas de la IgM. El
mieloma da una hipergammaglobulinemia monoclonal con infecciones a repeticin.
Deficiencia de zinc
Es un cofactor esencial para las hormonas timicas; promueve la maduracin, activacin
y funcin de las celulas T, incluyendo la produccin de IL-12, la citotoxicidad y las
funciones supresoras. La deficiencia de zinc es frecuente en la malnutricin proteicocalorica, tambin se observa en la deficiencia de IgA, la infeccin por VIH, etc; tambin
contribuye a una mayor susceptibilidad a las infecciones, altera las respuesta inmune
innata al afectar la actividad de los Ms, PMN y de las celulas NK, asi como la
actividad del complemento.
Tambin existe linfopenia por una disminucin en el numero de LT y LB e interfiere
con una adecuada respuesta de hipersensibilidad retardada, actividad citotxica y
produccin de anticuerpos.
Asplenia
El bazo es esencial para el desarrollo de la respuesta inmune humoral contra los
microorganismo que evaden la fagocitosis. La ausencia del bazo o de su funcin se

asocia con una inmunodeficiencia secundaria de tipo humoral, con disminucin de


anticuerpos contra los polisacridos. Las causas son: ausencia congnita, extirpacin
quirrgica por causa medica o trauma.
Se recomienda que todo paciente programado para una esplenectoma reciba vacuna
contra neumococo, Haemofilus influenzae tipo b y meningococo.
Lepra
Se requiere cierta predisposicin gentica para adquirir esta enfermedad. Se cree que las
manifestaciones clnicas de la enfermedad se deben ms a una inmunodeficiencia que a
la virulencia del germen.
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS

La reconstitucin inmunolgica con el trasplante de mdula, hgado o de timo


fetal, de epitelio tmico, ofrece resultados positivos en el tratamiento de varias de
estas afecciones.

La terapia gnica brinda resultados en inmunodeficiencias debidas a la carencia


de un solo gen.

Las transfusiones de sangre pueden desencadenar reacciones que pueden ser


letales por ello si es necesario emplearlas es importante irradiar la sangre para
inactivar o matar a los linfocitos.

Medidas preventivas: Es fundamental la preservacin del sistema inmune con


hbitos de vida sanos e higinicos, nutricin adecuada en cantidad y calidad.