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Trabajos originales

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Vasculopata livedoide
A propsito de dos casos
Carolina Tassier1, Mara Florencia Neira2, Martn Anodal3, Graciela Snchez4 y Gladys Merola5

RESUMEN
La vasculopata livedoide es una entidad crnica, recurrente y dolorosa con hallazgos clnicos e histopatolgicos distintivos.
A continuacin, presentamos dos pacientes con diagnstico de vasculopata livedoide y realizamos una revisin de la literatura
sobre aspectos patognicos, clnicos y teraputicos de esta patologa.
Palabras Clave: vasculopata livedoide, lceras de miembros inferiores, trombosis, atrofia blanca.

ABSTRACT
Livedoid vasculopathy: two case report
Livedoid vasculopathy is a chronic, recurrent and painful disease, with distinctive clinical and histologic features.
We present two cases of livedoid vasculopathy and we review the literature on pathogenesis, clinical and therapeutic aspects
of this entity.
Key Words: Livedoid vasculopathy, ulcers on the lower extremities, thrombosis, atrophie blanche.

INTRODUCCIN
La vasculopata livedoide es una patologa infrecuente,
crnica y recurrente, usualmente localizada en miembros
inferiores, que se manifiesta inicialmente como mculas
purpricas y ppulas eritematosas rodeadas de un reticulado rojo azulado. Estas lesiones son dolorosas, evolucionan a la ulceracin superficial y posteriormente curan dejando cicatrices atrficas blanquecinas (atrofia blanca) 1, 2.
Se trata de una entidad definida, vinculada actualmente a una vasculopata oclusiva debida a un estado hipercoagulable 3- 5.

CASOS CLNICOS
Caso 1
Paciente de sexo masculino, de 34 aos de edad, sin
antecedentes patolgicos de relevancia, que consulta a

nuestro Servicio por presentar lesiones ulceradas, dolorosas, localizadas en miembros inferiores, de 6 aos de
evolucin. Refiere que las mismas cursan por brotes, con
exacerbacin en el perodo estival.
Al examen fsico se observan lceras de bordes netos e irregulares, con fondo cubierto por costras necrticas, localizadas en dorso y cara lateral externa de pie
izquierdo. Presenta adems lesiones de similares caractersticas y de menor tamao, en cara lateral interna de
pie derecho (Fig. 1). En la piel perilesional se evidencian
mculas eritemato- purpricas y cicatrices blanquecinas
estrelladas.
Exmenes complementarios: Se realiza toma biopsia de
una de las lesiones cuyo estudio histopatolgico evidencia: epidermis y dermis papilar sin alteraciones; en dermis reticular se aprecian vasos arteriales con disgregacin
y hialinosis de la pared, cuya luz se encuentra ocupada
por material eosinfilo formando un trombo. El infiltrado

Mdica residente de 2 ao de Dermatologa.


Jefa de residentes de Dermatologa.
3
Mdico residente de 4 ao de Dermatologa.
4
Mdica dermopatloga.
5
Jefe de Divisin Dermatologa.
Hospital General de Agudos Dr. Teodoro lvarez.
1
2

Recibido: 26-03-2012
Aceptado: 07-05-2012

Arch. Argent. Dermatol. 62: 228-232, 2012

Carolina Tassier y colaboradores


de las lesiones y aparicin de cicatrices blanco marfilinas
atrficas luego de 3 meses (Fig. 3).
Caso 2
Paciente de sexo femenino, de 72 aos de edad, con antecedentes de insuficiencia venosa en tratamiento con
rutsidos 300 mg cada 12 horas (VO). Consulta en nuestro Servicio por presentar dos lceras de bordes netos,
irregulares, sobreelevados y eritematosos, cuyo fondo se
encuentra cubierto por tejido de granulacin, algunos sectores de fibrina y tejido necrtico, dolorosas, de 25 aos de
evolucin, localizadas en la regin maleolar externa derecha y maleolar interna izquierda (Fig. 4). En cara anterior de

Fig. 1: lceras superficiales con fondo cubierto por costras necrticas. Mculas eritemato purpricas.

Fig. 2: Histopatologa con tincin H-E: Vasos arteriales de dermis


reticular con disgregacin y hialinosis de la pared, luz vascular
ocupada por material eosinfilo.

inflamatorio perivascular es escaso (Fig. 2). Vinculable con


vasculopata livedoide.
Anlisis de Laboratorio:
Glbulos blancos 12000/mm3, Eritrosedimentacin 17
mm/h, Protena C reactiva 3,4.
Dosaje de crioglobulinas, ANA, anti DNA, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lpico y anti B2GP1 negativos.
Factores de coagulacin: negativos.
Ecografa Doppler arterial y venoso de miembros inferiores: sin particularidades
Se arriba al diagnstico de vasculopata livedoide idioptica.
Se inicia tratamiento con cido acetil saliclico 325 mg/
da (VO), curas hmedas con solucin fisiolgica, reposo
y elevacin de los miembros inferiores, con regular evolucin al cabo de un mes. Se indica entonces pentoxifilina 400 mg cada 8 horas (VO), con resolucin progresiva

Fig. 3: Cicatrices blanco marfilinas atrficas en dorso de pies.

Fig. 4: lceras de bordes netos, sobreelevados y eritematosos,


en regin maleolar externa derecha y maleolar interna izquierda.

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Vasculopata livedoide. A propsito de dos casos

ambas piernas se observan cicatrices atrficas blanquecinas de forma estrellada (Fig. 5).
Exmenes complementarios: se realiza biopsia de piel.
El estudio histopatolgico informa: vasos de dermis reticular, media y profunda, con alteracin del colgeno (hialinosis) en sus paredes, y luz vascular ocupada por trombos
formados por material eosinfilo. Infiltrado inflamatorio
moderado perivascular y ausencia de leucocitoclasia (Fig.
6). Vinculable con vasculopata livedoide.
Anlisis de Laboratorio:
Hematocrito 34.5%, hemoglobina 11.3 g/dl, ESD 86mm/h
Dosaje de crioglobulinas, ANA, anti DNA, anticuerpos anti-

cardiolipina y anticoagulante lpico negativos.


Anti B2 GP1 IgG elevado
Ecografa Doppler arterial y venoso de miembros inferiores: insuficiencia venosa grado IV en vena safena interna derecha e izquierda. Sistema venoso profundo sin
evidencia de trombosis. Reflujo en ambas venas poplteas.
Se interpreta el caso como una VL asociada a estado
hipercoagulable.
Es evaluada por Hematologa a fin de realizar seguimiento en conjunto con nuestro Servicio.
Se indica tratamiento con cido acetil saliclico 325 mg
por da (VO), con mnima respuesta inicial. Se desconoce
evolucin por falta de concurrencia a los controles posteriores.

DISCUSIN

Fig.5: Cicatrices atrficas blanquecinas de forma estrellada en


cara anterior de ambas piernas.

Fig. 6: Histopatologa con tincin H-E: Mayor detalle de vaso arterial de dermis reticular con hialinosis de su pared. Infiltrado inflamatorio perivascular moderado y ausencia de leucocitoclasia

La vasculopata livedoide (VL) es considerada actualmente


una enfermedad vascular hialinizante, crnica y recurrente,
caracterizada por la presencia de trombosis y ulceraciones
en miembros inferiores6.
A lo largo de la historia se la ha denominado de distintas formas: atrofia blanca7, livedo reticularis con ulceraciones de verano7, livedo vasculitis y vasculitis hialinizante
segmentaria8, entre otros. En 1992 Mc Calmont y col. proponen el trmino Vasculopata Livedoide, con el que se la
conoce actualmente9.
Se trata de una patologa infrecuente con una prevalencia estimada del 2% en la poblacin general 10. Afecta en
mayor medida al sexo femenino, con una relacin mujer/
varn 2:1 1, 11 a 3:1 7,10
La edad promedio de inicio es de 45 aos1, 11, con un
rango que se extiende desde los 15 a los 65 aos 9, 10.
Con respecto a la etiopatogenia de esta enfermedad,
existira un estado protrmbotico y procoagulante producido por una alteracin del balance trombosis-fibrinolisis6 ,
9,12,13
. Este escenario puede ser provocado por alteraciones
de la coagulacin (dficit de protena C, mutacin del Factor V de Leiden, mutacin G20210A del gen de protrombina, hiperhomocisteinemia, aumento del Fibrinopptido A)
o por neoplasias, enfermedades autoinmunes e insuficiencia venosa. Por otro lado, participaran factores locales
como el estasis venoso, la vasodilatacin y el aumento de
la presin hidrosttica.
Distintos mecanismos moleculares explicaran la trombosis: aumento de la produccin de fibrina, formacin de
cogulos de fibrina y microtrombos, atrapamiento de glbulos blancos, defectos en el activador del plasmingeno, disfuncin plaquetaria, entre otros6,10,14. Se desestima
de esta forma la teora inflamatoria por la cual fue incluida
dentro del grupo de las vasculitis durante aos.
Los hallazgos clnicos iniciales consisten en mculas
y ppulas purpricas, dolorosas, que pueden presentarse aisladas o agrupadas y suelen estar rodeadas por un
patrn vascular en red rojo azulado (livedo reticularis)2, 6.
Tpicamente se localizan en la porcin inferior de miembros inferiores, principalmente en tobillos, dorso de pies
y piernas. La afeccin bilateral es la regla. Estas lesiones

Carolina Tassier y colaboradores


evolucionan a ulceraciones superficiales de conformacin
estrellada, cubiertas o no por costras necrticas1, que curan lentamente y de forma caracterstica con la aparicin
de cicatrices blanco marfilinas, lisas y atrficas, rodeadas
por telangiectasias e hiperpigmentacin (atrofia blanca)15.
La VL es considerada una enfermedad cutnea. Sin
embargo, en base a la presencia de enfermedades asociadas, se propone la diferenciacin entre una VL 1 o idioptica, en la que no se encuentran comorbilidades o alteraciones de la coagulacin, y una VL secundaria que puede
vincularse a diferentes enfermedades1,5,10,14,16,17:
Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjgren, artritis reumatoidea, esclerodermia1, 7, 10, 14;
Neoplasias: de rgano slido y hematolgicas1;
Trombofilias: mutacin del factor V de Leiden18,
Dficit de protena C1,19 , hiperhomocisteinemia1,5,6,
mutacin del gen 20210a de protrombina1, elevacin de fibrinopptido a9, sndrome antifosfolpido1,19,20, reduccin de actividad del activador del
plasmingeno y aumento de actividad del inhibidor5;
Otros: diabetes, disproteinemias, crioglobulinas,
panarteritis nodosa, trastornos venosos1, 7,14.
Hairston y col.1 presentaron una serie de 45 casos donde se observ una incidencia de VL idioptica del 42,2%;
sin embargo, consideran que se trata de una cifra sobreestimada debido a que el screening completo de trastornos
de la coagulacin no se realiz en todos los pacientes. Por
este motivo remarcan la necesidad de excluir todas las
comorbilidades a fin de distinguir la forma primaria de la
secundaria.
El diagnstico se basa en la clnica y la histopatologa
que si bien no es patognomnica, presenta rasgos distintivos que permiten diferenciarla de otras entidades8.
La epidermis puede ser normal o mostrar cambios secundarios como ulceracin o eccematizacin. Los vasos
drmicos, principalmente arteriolas y vnulas, presentan
afectacin segmentaria con engrosamiento de la pared,
proliferacin endotelial, degeneracin hialinizante y trombosis focal. En la luz de los vasos ocluidos se encuentran
clulas proliferativas mezcladas con material fibrinoide. El
material hialino es positivo con la tcnica de PAS. La reaccin inflamatoria es moderada y se compone de linfocitos
con escasa cantidad de polimorfonucleares. Hay ausencia
de leucocitoclasia. Puede hallarse extravasacin eritrocitaria y hemorragia perilesional 8.
En la etapa tarda se aprecia recanalizacin de la luz
vascular, esclerosis, numerosas telangiectasias en la dermis superficial y adelgazamiento epidrmico con ausencia
de crestas3, 8.
El rol de la inmunofluorescencia directa es discutido.
Si bien pueden existir depsitos homogneos de fibringeno, IgM y C3 en la pared de los vasos drmicos, stos
seran secundarios a la activacin de la cascada de coagulacin21.
Ante el diagnstico de VL en base a datos clnicos e
histopatolgicos, se recomienda realizar anlisis de labo-

ratorio en bsqueda de alteraciones de la coagulacin


para investigar posibles condiciones protrombticas hereditarias o adquiridas de estos pacientes1,5,18,22 (Tabla 1).
En cuanto a los estudios por imgenes, el Eco Doppler
de miembros inferiores puede ser de utilidad para evaluar
el compromiso arterial y venoso perifrico6, 16.
Los principales diagnsticos diferenciales son: lceras secundarias a traumatismos, trastornos vasculares o
colagenopatas; panarteritis nodosa; liquen escleroso, y
enfermedad de Degos6, 23. Todas estas patologas pueden
presentar en su evolucin atrofia blanca, es decir que este
trmino debera ser utilizado descriptivamente para referirse a la formacin de cicatrices estrelladas blanco marfilinas en miembros inferiores y no como sinnimo de VL.10,22

TABLA 1
Exmenes Complementarios
Rutina de laboratorio
hemograma, funcin renal, hepatograma, ESD, PCR
Colagenograma
ANA, factor reumatoideo, complemento, crioglobulinas
Test de trombofilia
Anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lpico, anti B2 GP1,
protena C, protena S, factor V de Leiden, mutacin del gen de
protrombina (G20210A), antitrombina III, homocistena
Ecografa Doppler arterial y venoso de miembros inferiores

Con respecto al tratamiento de la VL, los frmacos


que se utilizan se clasifican en los siguientes grupos17, 23:
Drogas que estimulan la actividad fibrinoltica
endgena:
Danazol en dosis bajas24, Estreptoquinasa-uroquinasa tpica10, Activador del plasmingeno tisular 6,
15, 17
;
Inhibidores de la formacin de trombos: antiagregantes y anticoagulantes:

Pentoxifilina25-27, Aspirina, Dipiridamol6, Heparina
sdica, anticoagulantes orales (Warfarina) 12, Heparina de bajo peso molecular15;
Drogas vasodilatadoras: Nifedipina, Cilostazol,
cido nicotnico10, 28.
Por otro lado, el reposo, la elevacin de los miembros
inferiores y las curas hmedas con solucin fisiolgica
contribuyen con el tratamiento sistmico.
En los casos resistentes a los tratamientos habituales,
puede indicarse: Inmunoglobulina endovenosa2, oxgeno
hiperbrico2, 6, lipoprostaglandina E129, activador tisular del
plasmingeno y fototerapia con PUVA28.
En cuanto al pronstico, la VL es una patologa crnica y recurrente, que evoluciona por brotes, con exacerbaciones en el perodo estival en algunos casos. Las lesiones
suelen curar lentamente y cicatrizan de manera caracters-

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Vasculopata livedoide. A propsito de dos casos

tica (atrofia blanca). No se describe riesgo de amputacin


aumentado del miembro afectado6.

CONCLUSIN
Durante aos la vasculopata livedoide fue considerada
como una vasculitis. En la actualidad se la clasifica como
una vasculopata oclusiva producida por un estado hipercoagulable, siendo necesaria una investigacin exhaustiva
de trastornos de la coagulacin hereditarios o adquiridos
que puedan estar asociados.
Si bien se trata de una enfermedad de naturaleza benigna en cuanto a su compromiso cutneo, su curso crnico y recurrente ensombrece la calidad de vida de los
pacientes afectados. Por otro lado, es fundamental detectar trombofilias asociadas, primarias o secundarias, por el
potencial riesgo de eventos trombticos sistmicos.

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