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MANEJO INTEGRAL

DEL PACIENTE CON


EPILEPSIA

Dr. C. Juan E. Bender del Busto

La medicina es la ciencia de la incertidumbre y el arte de la


probabilidad.
Sir William Osler

A los pacientes que padecen epilepsia y sus familiares

CONTENIDO:

pagina

SECCION I. Capitulo 1. Introduccion.

Capitulo 2. Antecedentes historicos.


Capitulo 3. Epidemiologia.

8
18

SECCION II Inquietudes frente a un paciente con sospecha de epilepsia.

26

Capitulo 4. Estamos frente a un paciente con epilepsia?

27

Capitulo 5. Que tipo de crisis/epilepsia padece?

37

Capitulo 6. Cual es la causa de la epilepsia?

47

Capitulo 7. Que conducta terapeutica debemos seguir?


7.1 Tratamiento profilactico.

54

7.2 Farmacoterapia.

57

7.3 Tratamiento no farmacologico.

70

7.4 Investigacion.

74

7.5 Educacion y formacion.

75

7.6 Tratamiento en condiciones especiales.

77

SECCION III. Consideraciones finales.

85

Anexos.

86

SECCION I.
Capitulo 1. Introduccion.
Se considera que la epilepsia es tan antigua como la humanidad misma y se puede
presentar en cualquier persona sin distincin de edad, sexo, raza, origen social o
caractersticas geogrficas. Es uno de los trastornos del Sistema Nervioso Central
(SNC) ms frecuentes, para algunos la segunda enfermedad neurolgica, la cual se
ve con mas frecuencia (72.5 %) en la atencion primaria de salud a nivel mundial,
despues de la cefalea (73.5 %), siendo la primera de todas en el continente
Americano, en Africa, el este del Mediterraneo y en el sureste asiatico.
Constituye la cuarta causa de discapacidad neurolgica (7,9%), despus de la
Migraa (8,3%), las Demencias (12.0%) y la Enfermedad Cerebrovascular (55%).
Actualmente es considerada por la Liga Internacional contra la epilepsia (ILAE) y
la Oficina Internacional para la Epilepsia (IBE), como una enfermedad y no un
trastorno.
La epilepsia es conocida desde la antiguedad. Era conocida por el nombre Morbo
Sacro o Enfermedad Sagrada y los ataques o crisis epilpticas con el trmino
epilambaneim que significa ataque, sorpresa, apoderarse de, o caer sobre si
mismo (por lo cual sus manifestaciones provocaban miedo), de donde deriva el
trmino a travs del cual es conocida actualmente esta enfermedad: Epilepsia.
Hipcrates le describio por primera vez en su libro The Sacred Disease.
La edad ms frecuente de aparicin es la infancia y la adolescencia debido a los
traumas obsttricos antes o durante el parto, los traumas craneales, las encefalitis
o meningoencefalitis y en algunos pases de Amrica Latina el parasitismo
cerebral, como por ejemplo la cisticercosis. Sin embargo, a medida que aumenta la
longevidad en el planeta se ha visto como la incidencia y prevalencia de este
trastorno tambin aumenta, debido a las enfermedades cerebrovasculares, los
tumores cerebrales o las enfermedades demenciales, que son ms frecuentes en la
tercera edad.
Los primeros tratamientos incluyeron desde el exorcismo hasta la prctica de
sangras.
No obstante, la terapia cientfica y moderna data del siglo XIX con el
descubrimiento accidental de las sales de bromuro. A partir de entonces el
Fenobarbital y la Fenitona, as como una variedad de frmacos fueron
incorporados al arsenal teraputico de esta enfermedad.
Tambien han sido incluidos mas recientemente en el manejo de esta, diferentes
tecnicas y metodos alternativos.
Es de significar que esta enfermedad est plenamente asociada con la esfera
psicolgica y social de los pacientes que le padecen. Las personas con
discapacidades ocultas, como en el caso de la epilepsia se encuentran entre los ms
vulnerables de cualquier sociedad. Esta se puede atribuir en parte a la enfermedad
en s, pero el estigma particular asociado con ella lleva consigo una susceptibilidad
al que le padece.
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La estigmatizacin conduce a la discriminacin, y las personas con epilepsia


experimentan un comportamiento discriminatorio en muchos mbitos de la vida y
en dependencia de las diferentes culturas.
Las personas que padecen esta enfermedad sufren, a su vez, violaciones y
restricciones tanto de sus derechos civiles y humanos, que incluyen el acceso
desigual a la salud y el seguro de vida, la retencin del derecho a obtener una
licencia de conducir, limitaciones en el derecho para entrar en determinadas
ocupaciones, pasandose por alto a estos pacientes para la promocion en el trabajo
y el de realizar ciertos contratos legales y actividades sociales, en algunas partes
del mundo, incluso el matrimonio. Tampoco es raro la discriminacin contra las
personas con epilepsia en relacin con el acceso a la educacin.
Informar a las personas que padecen epilepsia de sus derechos y recursos es una
actividad esencial.
En vista de la frecuencia de las violacines de los derechos de estos pacientes, la
exitosa defensa de casos de abuso de estos, en estas personas que padecen epilepsia
servir como precedentes y ser til en los pases en los que hay acciones en curso
para enmendar la legislacin.
En nuestra consideracion por la complejidad de esta patologia, por la implicacion
social que presenta y sus consecuencias psicobiologicas y hasta economicas, el
paciente con epilepsia debe ser manejado con un caracter multidisciplinario.
Por tal motivo pretendemos en este contexto, describir desde un punto de vista
escolastico, los aspectos a tener en cuenta cuando estemos frente a un paciente con
sospecha o diagnostico de epilepsia, con el fin orientarle adecuadamente y
minimizar los aspectos devastadores de esta enfermedad.

Bibliografia.
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epilepsia refractaria. Editorial Universitaria cubana. 2012.
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Comprehensive Textbook, 2nd Edition. Copyright 2008 Lippincott
Williams & Wilkins.
17. Bender JE. Epilepsia del Lobulo Temporal Refractaria. EAE Editorial
Academia Espanola. 2012.
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Mientras nuestro cerebro es un misterio, el universo, el reflejo de la


estructura del cerebro, TAMBIN SER UN MISTERIO.
Santiago Ramn y Cajal.

Capitulo 2.
Antecedentes historicos.
La epilepsia es mucho ms antigua que el nombre por el cual es conocida
actualmente. El conocimiento de la humanidad de esta enfermedad se sabe que
data desde mas de 3000 anos. Su historia puede ser trazada a la par de la misma
historia del hombre, ya que ha dejado su huella grabada en cada una de las
diferentes civilizaciones por las que ha transitado la humanidad.
Las culturas ms ancestrales, asociaron el origen de esta enfermedad con la
intervencin de fuerzas sobrenaturales demonacas.
En la tierra de Sinar o Sumer, regin al sur de Mesopotamia, se ha podido
encontrar el primer testimonio escrito que ha dejado el hombre sobre su existencia
en la tierra.
Dentro de las diferentes clases sacerdotales que surgieron en Sumer se
encontraban los mashmash, los cuales fueron conocidos ulteriormente por el
trmino equivalente acadio ashipu.
Al ser esta clase sacerdotal una de las ms antiguas que existi en Mesopotamia
desde el establecimiento de la antigua ciudad de Eridu (5000-4500 a.n.e.) y que
persisti durante toda la historia del Imperio Asirio y Babilnico hasta la cada de
este ltimo en el ao 539 a.n.e. es altamente probable que hayan sido estos
sacerdotes los primeros que desarrollaron y conservaron en la tradicin oral los
conocimientos alcanzados, en relacin al reconocimiento de las manifestaciones de
la epilepsia como enfermedad, as como en el tratamiento de la misma.
Es as como en esa misma regin, que Hammurabi, en el 1780 a.n.e., como rey de
Babilonia deja la primera constancia escrita conocida en relacin a la epilepsia, en
las leyes 148 y 278 de su cdigo legal.
De stas leyes se puede dilucidar que ya exista, para ese entonces, un conocimiento
previo ms o menos profundo sobre esta enfermedad, al punto que sta poda ser
diferenciada de otras enfermedades, las implicaciones que esta podra generar
dentro del matrimonio, la necesidad de una atencin especial a estos pacientes por
parte de un familiar cercano, sobre la posible evolucin de esta enfermedad a la
muerte, as como que un mes era suficiente como para que se manifestara esta
enfermedad en el paciente afecto, hacindose alusin incluso al trato con un
esclavo que se comprara.
Sin embargo este conocimiento previo al cdigo de Hammurabi, sobre la epilepsia,
que fue transmitido de forma oral, como todo el sistema de conocimiento de la
antigua Mesopotamia, fue compilado por rdenes del rey Babilonio Adad-aplaiddina de la segunda dinasta de Isin entre los aos 1067 y 1046 a.n.e. formando
parte de uno de los tratados de medicina ms antiguos conocido como Sakikku
que significa Todas las Enfermedades. Segn evidencian los registros de las
tablillas cuneiformes halladas durante expediciones arqueolgicas separadas en
Turkia e Irak, no exista separacin entre la ciencia y la religin formando estas un
sistema nico e indivisible de conocimiento.
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En l para referirse a la epilepsia, se usa el trmino Sumerio antasubba, que


quiere decir la enfermedad de las cadas, as como los trminos Acadios miqtu
que significa caer o miqit same que significa enfermedad de las cadas del
cielo, hacindose as alusin al supuesto origen celestial que le fue atribuida a
esta enfermedad, siendo estos mismos trminos los que mantuvieron los Asirios.
Esta porcin del Sakikku constituy el primer tratado de epilepsia conocido en la
historia de la humanidad, y lo que pudiera considerarse como la primera
clasificacin de la epilepsia realizada por el hombre. A pesar de que se le atribuye
a la posesin de un demonio o un poder sobrenatural, en particular la causa de
cada tipo de crisis, an as se demuestra, en esta compilacin, el alto conocimiento
semiolgico existente en relacin a esta enfermedad. De esta manera, se hace
referencia a las auras o crisis parciales simples, a las crisis motoras con marcha
Jacksoniana, a las crisis de ausencia, a las crisis parciales complejas, incluyendo las
del lbulo temporal, a las crisis gelsticas, las crisis tnico-clnicas y las crisis
tnicas. Adems, incluye la mencin de los fenmenos post-ictales, as como de los
factores desencadenantes como prdida de sueo y las emociones, y hace alusin a
sntomas prodrmicos, los cuales no siempre estn contemplados en los textos
modernos dedicados a la epilepsia.
Sin embargo para aquel entonces, debido a que se consideraba que la epilepsia
tena su origen en la posesin del ser humano por fuerzas sobrenaturales o
demonacas, es conocido por otros escritos, que el tratamiento especfico empleado
para esta enfermedad, era la expulsin del espritu inmundo o demonio del cuerpo
del afectado a travs de un ritual conocido como exorcismo (del griego antiguo:
, romanizacin: exorkismos, literalmente: obligar mediante
juramento, conjurar. Es la accin sobrenatural de expulsin, realizada contra
una fuerza maligna, utilizando un mtodo religioso para expulsar, sacar o apartar
a dicho ente de la persona u objeto que se encuentra posedo por la entidad
maligna).
En el Antiguo Egipto, fue redactado uno de los ms antiguos tratados de medicina
conocido, el papiro de Ebers, que data del ao 1550 a.n.e., descubierto entre los
restos de una momia en la tumba de Assasif, fechado en el ano 8vo del reinado de
Amenhotep I, de la dinasta XVIII. Es considerado por algunos expertos como una
copia de un texto ms temprano que data probablemente del ao 3400 a.n.e., el
papiro de Edwin Smith. Se puede apreciar que en l persista la misma
concepcin mgico religiosa que posean los sacerdotes de Mesopotamia sobre el
origen de las enfermedades, considerndolas por tanto como castigo de los dioses.
Esta obra, a pesar de mostrar algunas nociones avanzadas sobre el diagnstico, la
fisiologa y la ciruga, consiste principalmente en una coleccin miscelnea de
recetarios, encantamientos, ensalmes y brujera y es aqu donde refirindose en
repetidas ocasiones a temblores que afectaban todo el cuerpo, donde se hace
alusin a lo que pudiera ser considerado como epilepsia.
En la India las tres antiguas corrientes mdicas, el Siddha, Ayurdeva y Unani,
reconocieron, cada una, a la epilepsia. La descripcin ms elaborada se encuentra
en la Ayurveda (ciencia de la vida), la corriente mdica ms antigua que se
desarroll continuamente desde el 4500 al 1500 a.n.e. Sus puntos de vista sobre la
epilepsia son atribuidas al mdico Atreya (sobre 900 a.n.e.). El compendio de la
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medicina Ayurvedica conocido como Charaka Samhita (6to siglo a.n.e.) us el


trmino apasmara (apa, prdida de; asmara, conciencia o memoria) para la
epilepsia. Dentro de algunos de los sntomas descritos se encuentran las
alucinaciones visuales, movimientos de la lengua, de los ojos y de las cejas, as
como sacudidas de las manos y pies acompaados con excesiva salivacin y el
despertar ulterior del paciente como quien se despierta de un sueo. El trmino
Apasmara poorva roorva fue usado para las auras o crisis parciales simples que
incluan sntomas visuales, auditivos, sntomas somticos, as como alteraciones del
comportamiento.
La corriente Ayurvedica intent clasificar las crisis en cuatro tipos, basados en los
defectos ocurridos en uno de los tres doshas (humores). Reconoci la existencia de
factores externos desencadenantes como la fiebre elevada, sangramiento interno,
agitacin mental extrema e incluso relaciones sexuales en exceso. Adicionalmente,
al tradicional abordaje Ayurvedico de tratar todo el cuerpo (fsico, mental y
espiritual), se emplearon para esta enfermedad limpiezas a travs de enemas,
purgacin o emesis as como preparaciones mdicas basadas en hierbas
medicinales.
En la Antigua China la epilepsia fue tambien conocida. Se tiene certeza de la
existencia de la obra clsica de Medicina Interna del Emperador Amarillo, el
Huang Di Nei Jing, considerado como una obra colectiva de varios mdicos chinos,
que fue compilada entre el 770 y 221 a.n.e., en la cual se presenta la informacin
ofrecida sobre la epilepsia. En el volumen Ling Shu, el trmino dian-kuang fue
aplicado para los ataques generalizados precedidos de alteraciones en el
comportamiento. Primeramente este trmino fue usado intercambiablemente tanto
para la epilepsia como para la psicosis, pero las dos entidades fueron diferenciadas
sobre el 200 a.n.e. en el texto mdico Nan Jing.
La epilepsia fue considerada congnita, pero tambin se le atribuyeron otras
causas como la flema, la insuficiencia sangunea o renal. El tratamiento estuvo
enfocado en el restablecimiento del balance de las energas, el yang relacionado con
el sol y el yin con la luna, o de los cinco elementos metal, madera, agua, fuego y
tierra, cuyo balance se consideraba desequilibrado durante los estados de
enfermedad.
La Antigua Grecia, habiendo bebido de las costumbres y creencias de las
civilizaciones precedentes, se caracteriz por poseer una religin altamente
politesta cargada de un gran misticismo en relacin a su concepcin del mundo.
En sta, la epilepsia era atribuida al castigo divino, cuyo dios, como causante de la
enfermedad, poda ser identificado segn las caractersticas manifestadas por el
paciente durante sus crisis, practica sta no muy diferente a la del Sakikku.
Es bajo estas concepciones que nace, en la isla de Cos, en el siglo V a.n.e.,
Hipcrates (hasta donde se conoce en el 460), uno de los mdicos ms destacados
en la historia de la Medicina. A l se atribuyen las obras realizadas en la escuela
mdica de dicha isla, que el funda, surgiendo as el Corpus Hippocraticum que
consta de unos sesenta tratados que abarcan ms de mil pginas, el cual se
atribuye exclusivamente a Hipcrates, aunque la obra atesora a ms de un
pensador.
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Fue ste, el primero en enfrentarse a las creencias supersticiosas en relacin al


origen de la epilepsia en su famoso escrito Sobre la Enfermedad Sagrada (400
a.n.e.). Aqu postula que la epilepsia no es ms sagrada que cualquier otra
enfermedad y critica la inefectividad del tratamiento mgico-religioso aplicado por
losmagos y purificadores llamndolos charlatanes y embaucadores
atribuyndoles estas prcticas, a su inexperiencia e incapacidad para poder darle
una explicacin al origen de esta afeccin, llegando a cuestionar incluso la
veracidad de sus creencias religiosas, ante la incapacidad de aliviar este mal con
tales rituales y plegarias a los dioses. Consider la epilepsia como una condicin
medica ordinaria, consecuente a una causa natural.
Aqu, Hipcrates, por primera vez en la historia de la medicina, dice que la causa
de esta enfermedad se encontraba en el cerebro, y aunque ofrece una explicacin
fisiopatolgica de la epilepsia en base a la teora de los cuatro humores, considera
que sta se debe a causas naturales como la herencia, el padecimiento
concomitante de otras enfermedades, o la influencia de las caractersticas
especficas del aire (seco, hmedo, fro o caliente), que pudiendo ser modificadas
por las estaciones del ao o la direccin del viento y ser trasportado por los vasos y
los cuatro humores al cerebro, podan afectarlo y desencadenar las crisis. Adems,
describe el pronstico segn la edad en que debute la enfermedad.
En el primer prrafo de su libro, Hipocrates resume su pensamiento:
Por tanto, es con respecto a la enfermedad llamada sagrada: se parece a m ser de ninguna manera
ms divino ni ms sagrado que otras enfermedades, pero tiene una causa natural desde el que se
origina como otras afecciones. Los hombres consideran que su naturaleza y causa de la ignorancia
como divino y me pregunto, porque no se parece en nada a otras enfermedades. Y esta nocin de la
divinidad se mantiene por su incapacidad para comprenderla, y la sencillez de la modalidad por la que
se cura, para los hombres son liberados de ella por purificaciones y encantamientos. Pero si se calcula
divina porque es maravilloso, en lugar de uno que hay muchas enfermedades que seran sagrado;
para, como mostrar, hay otros no menos maravillosos y prodigiosos, que nadie se imagina que es
sagrado.

Con el advenimiento del Imperio Romano, el cual absorbi completamente todo el


sistema de conocimiento, filosfico y religioso de la Antigua Grecia, a pesar de los
avances de la medicina hipocrtica, se mantuvo la prevalente concepcin mgicoreligiosa sobre la epilepsia y las enseanzas de este fueron olvidadas.
De esta manera, lo que para los griegos haba sido el Morbo Sacro (Enfermedad
Sagrada), para los romanos fue conocido como el Morbo Comicialis, ya que si
durante los comicios (asambleas electivas y legislativas) alguno de los presentes era
sorprendido por un ataque epilptico, ste se suspenda por considerarse como un
mal presagio y despus era necesario la inaplazable purificacin que impidiese
adems el contagio. No puede obviarse que el propio Cayo Julio Cesar (100-44
a.n.e.) padecio esta enfermedad.
Se consideraba que las enfermedades estaban controladas por los dioses y los
cuerpos celestes. Proliferaron as en esta poca varias teoras en las que se le
atribua a la luna llena, el origen de la epilepsia, considerando la enfermedad como
mal luntico o enfermedad de la luna. Algunos consideraban que la luna llena
calentaba la atmsfera que rodea la tierra y que ello derreta el cerebro
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provocando un ataque y otros que se deba a una venganza de la diosa griega


Selene que como divinidad la personificaba.
El milagro de la historia de Jesus, en la cura del nio epilptico es descrito en el
Nuevo Testamento de la Biblia y la importancia de la comprensin de la epilepsia
en la emergente comunidad cristiana, fue que las crisis fueron atribuidas a la
actividad del diablo o a un espritu impuro en un cuerpo en sufrimiento.
An as, es en un perodo posterior, que Areteo de Capadocia (siglo I n.e.), un
notable mdico griego, bajo el reinado de Nern o Vespasiano, y seguidor de la
obra de Hipcrates, tambin consider que el origen de la epilepsia estaba en el
cerebro y que sta ocurra por estimulacin de los nervios. No obstante, menciona
ciertas causas sobrenaturales y la posible posesin demoniaca. Separ sin
embargo, los sntomas premonitorios ocurriendo mucho antes del inicio del evento,
de aquellos sntomas que ocurran inmediatamente al principio del ataque o la
convulsin.
Otro famoso mdico que se destac en aquella poca (130-216) fue Claudius
Galeno de Pergamo, que al igual que Hipcrates consider que el origen de la
epilepsia se encontraba en el cerebro. Clasific las crisis epilpticas en tres tipos,
las cuales, a pesar de estar embebida su concepcin en la teora de los cuatro
humores, se bas en las caractersticas semiolgicas referidas por los pacientes. El
primer tipo de crisis que se originaba en el cerebro estaba relacionada con el
acumulo del humor flemtico en los ventrculos causando obstruccin. El segundo
tipo, comenzaba en el estmago, debido a la acumulacin de bilis en el estmago,
llegando a la evaporizacin de las mismas, lo cual afectaba al cerebro. El tercer
tipo comenzaba en cualquier otra parte del cuerpo y se deba a la propagacin de
una sustancia neumtica a travs del cuerpo.
Not tambin que la epilepsia ocurra con ms frecuencia en la infancia y la
estrecha relacin que tena con el ciclo menstrual en las mujeres. Es precisamente
a Galeno que se le atribuye la introduccin del trmino aura (del griego: soplo del
aire, brisa, viento) con el cual describi, en un paciente joven, la sensacin de un
aura fro que comenzaba en su pie, ascenda y comenzaba el inicio del ataque.
Ante la cada del Imperio Romano, la Iglesia Catlica Romana hered a travs de
Constantino el control de todas las tierras conquistadas previamente por los
ejrcitos de Roma. An as, al estar dividido el imperio romano, en la regin
oriental o bizantina, se conserv la prctica de la medicina griega desarrollada por
Hipcrates, Areteo de Capadocia y Galeno.
Fue Theodorus Priscianus (medico de Constantinopla durante el 4to siglo de n.e.)
el primero que describi la completa secuencia de lo que es considerada hoy da
como crisis tnico-clnica generalizada.
En el siglo V n.e. Caelius Aurelianus y Cassius Felix, continuaron el avance en
relacin a la descripcin de las caractersticas clnicas de las crisis epilpticas y
sugirieron nuevas clasificaciones.
Sin embargo, en la Europa Medieval, bajo el dominio de la Iglesia Catlica
Romana, prevaleci la misma creencia, quizs con mayor fuerza que en las pocas
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pasadas, de que la epilepsia ocurra por causa de los demonios y que era por tanto
una enfermedad diablica y contagiosa. El paciente epilptico fue considerado
como maldito e impuro, demoniacos, lunticos y energmenos, siendo por
tanto despreciado, estigmatizado, y enajenado por la sociedad. Para evitar que los
demonios que posean a los que sufran de epilepsia atacaran a las personas sanas,
estas tenan que escupir sobre los epilpticos cuando estos pasaran. Las familias se
sentan deshonradas cuando algunos de los miembros se vean afectados por esta
enfermedad e intentaban mantenerla oculta.
Al igual que en la Antigua Mesopotamia, los sacerdotes catlicos eran los que se
ocuparon de tratar a los pacientes epilpticos recurriendo nuevamente a los
exorcismos, los cuales realizaban con gran similitud a como lo realizaron
previamente los ashipu. En muchas ocasiones los supuestos ataques demoniacos
eran considerados como consecuencia de realizar pactos con el propio Diablo a
travs de prcticas como la brujera, hechicera o magia y los propios pecados. Por
tal motivo muchas veces los pacientes eran encerrados en calabozos y ante la
imposibilidad de expulsar el demonio a travs del exorcismo, entonces el paciente,
acusado de brujera, hechizo o magia, era sacado del calabozo para ir
directamente a la hoguera.
La medicina islmica fue fuertemente influenciada por las creencias de Galeno.
Con la excepcin de Rhazez (865-925) y Avicena (980-1037) como representantes
de la medicina Islmica Mediooriental y despus Paracelso (1493-1541) con su
enfoque alquimista, no fue hasta el siglo XVI, que se comenz nuevamente a ver la
epilepsia como una afeccin que se originaba en el cerebro producto de causas
naturales.
De esta manera, es a Samuel Tissot (1728-1797), notable neurlogo suizo, a quien
se le atribuye la primera descripcin semiolgica de las crisis con prdida de la
conciencia, pero sin presentar apenas sntomas motores. Hace la diferenciacin
entre crisis como gran accs y petits accs y plantea el concepto de epilepsias
primarias y secundarias.
James Cowles Prichard (1786-1848), medico y etnlogo britnico, en la misma
poca, dividi las crisis en epilepsia convulsiva, epilepsia tetnica, y lipotimia y fue
el que acu el trmino crisis parciales describiendo pacientes con sntomas
motores focales o un aura epigstrica sin prdida de la conciencia.
Louis Florentin Calmeil (1798-1895), psiquiatra francs, basando su clasificacin
de 1824 en la severidad de la semiologa de las crisis, fue el que describi las crisis
de Gran mal, crisis de Petit mal y las crisis de Ausencias.
En 1854, Louis Jean Francois Delasiauves (1804-1893) y Sir John Russell
Reynolds (1828-1896) tambin hicieron otras propuestas de clasificacin de las
crisis en base a su severidad y contribuyeron en el desarrollo de algunos conceptos.
Casi al mismo tiempo, Brown-Sequard (1817-1894) y Jacob Schroder van der Kolk
(1797-1862) publicaron una monografa en la que se aseveraba que las crisis
epilpticas comenzaban en la medula espinal.

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Sin embargo no es hasta Sir John Hughlings Jackson (1835-1911), eminente


neurlogo ingles, que se introducen los fundamentos actuales de la epileptologa
moderna y expone sus consideraciones acerca de la epileptogenesis: La epilepsia
no es una agrupacin de sntomas que ocurran ocasionalmente; es el nombre dado
a cualquier tipo de sntomas neurolgicos o grupo de sntomas que ocurran
ocasionalmente como producto de descargas locales. Un paroxismo de una
sensacin subjetiva olfatoria es una epilepsia, como mismo lo es un paroxismo
convulsivo; cada uno es el resultado de repentinas descargas locales de la sustancia
gris.
Logr con sus estudios identificar el sitio, de la corteza cerebral, donde se
originaban varios tipos de auras tomando como base la ubicacin de lesiones
patolgicas en la corteza y la experimentacin en animales. Trat de explicar que
estas ocurran producto de una descarga producida en una regin localizada de la
corteza y que si esta descarga adquira mayor intensidad y se propagaba o
extenda, entonces el aura progresara a una prdida de la conciencia e incluso a la
convulsin. Introdujo Jackson el concepto anatmico de crisis parcial versus
generalizada. Agreg una clasificacin semiolgica emprica para su modelo de la
epilepsia y estableci las diferencias entre las crisis frontales de tipo motor con las
crisis psicomotoras que se originaban en el lbulo temporal.
A partir de aqu, se inicia una nueva etapa en el manejo cientfico de la epilepsia y
se suceden un sinnmero de versiones para clasificar la enfermedad, las que
describiremos en el captulo respectivo.
En los siglos XIX y XX, se suscitan muchos descubrimientos importantes en la
estructura y la funcin elctrica del tejido nervioso. La aplicacin de estos avances,
as como aquellos en la amplificacin electrnica y la grabacin, llevaron al
descubrimiento del electroencefalograma (EEG) en 1929, por el psiquiatra alemn
Hans Berger (1873-1941).
Originalmente fue recibido con escepticismo, convirtindose en un tema de intenso
inters, y despus de la Segunda Guerra Mundial, se convirti en una herramienta
de la clnica y del mbito experimental de la epileptologia.
Hoy en da, sigue siendo importante en el estudio y el tratamiento de la epilepsia.
Avances profundos en el campo de la imagenologia en la epilepsia, tambien
ocurrieron entre 1909 y 2009.
Inicialmente se llev a cabo la formacin de imgenes con radiografa simple,
encefalografa de aire (neumoencefalografia), y la angiografa, y estas tcnicas
tuvieron un papel relativamente menor en la epilepsia.
La Tomografa Computarizada (TC) fue introducida en 1971, y la Resonancia
Magntica Nuclear (RMN) una dcada ms tarde. Ambas tecnologas tuvieron un
inmediato impacto sobre la epilepsia. Las tcnicas de Resonancia Magntica
continuaron evolucionando durante la dcada de 1990 e influenciando
profundamente en muchos aspectos de la prctica clnica de la epilepsia.
Estas tcnicas de imagen estructurales revelaron lesiones patolgicas en un gran
nmero de pacientes considerados hasta entonces como epilepsia criptognica,
14

ampliando las indicaciones para la terapia quirrgica, y la mejora de nuestra


comprensin de la patognesis y etiologa de epilepsia. En los ltimos aos, el foco
de investigacin esta en la Resonancia Magnetica Nuclear funcional (RMNf). La
Espectroscopia de la Resonancia Magntica, la Tomografa por emisin de
positrones (PET) y la Tomografa por emisin de un solo fotn (SPECT), tambin
han tenido impacto en la prctica clnica en la epilepsia.
De significacin tambin debe mencionarse, la relacin entre la Psiquiatra y la
Neurologa en la epilepsia, especialmente en los ltimos 100 aos. A lo largo de la
mayor parte de la historia de la epilepsia (3 a 4 milenios), esta ha sido vista como
un trastorno sobrenatural o mental.
Aunque primero sugerido por Hipcrates en el quinto siglo a.n.e., el concepto de la
epilepsia como un trastorno cerebral slo comenz a introducirse en el siglo XVII y
XVIII. En el siglo XIX la Psiquiatra y la Neurologa fueron divergiendo y la
epilepsia se mantuvo en cierta medida en ambas disciplinas. Fue slo a mediados
del vigsimo siglo con el desarrollo de las teoras electromagnticas de la epilepsia
que el concepto de la epilepsia per se como un trastorno neurolgico, fue
finalmente adoptado en las clasificaciones internacionales de enfermedades.
Esto se asoci, a su vez, con una definicin refinada de los trastornos psicolgicos
interictales de la epilepsia, que han contribuido a un renacimiento de la
neuropsiquiatra. Al principio del siglo XXI y el centenario de la Liga
Internacional contra la Epilepsia (ILAE) la Psiquiatra y la Neurologa han ido
convergiendo de nuevo, llevado en algunos aspectos por la epilepsia, que tiene
previsto varios modelos tiles de enfermedad mental y un puente entre las dos
disciplinas. No pueden obviarse los elementos cognitivos que afectan a los pacientes
portadores de esta enfermedad, en los que ambas especialidades deben intervenir,
por lo cual debemos tener en cuenta el manejo multidisciplinario de las mismas.

15

Bibliografia.
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Academia Espanola. 2012.

17

Capitulo 3.
Epidemiologia.
La epilepsia es un problema de salud pblica mundial que requiere una adecuada
respuesta. Es una condicin clnica con auto-remisin en hasta el 50% de los casos.
Segn reportes de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), mas 50 millones de
personas padecen esta enfermedad, la mayora viviendo en pases en desarrollo,
donde la calidad de vida es peor y la incidencia de infecciones del sistema nervioso
central (SNC) es mayor. Muchas ms personas, sin embargo - un estimado de 200
000 000 - tambin se ven afectados por este trastorno, ya que son los miembros de
la familia y amigos que conviven con estos pacientes.
Se puede aseverar que la epilepsia afecta al 1-2 % de la poblacin.
Hasta el 70% de las personas con esta enfermedad podran llevar una vida normal
si se tratan adecuadamente, pero para la gran mayora de los pacientes este no es
el caso.
La inmensa mayora de ellos, sufren de epilepsia temporal mesial, ya que ste es el
sndrome epilptico ms frecuente. Este es tambin el que peor respuesta presenta
al tratamiento con frmacos antiepilpticos, constituyendo por tanto la causa ms
importante de invalidez que afecta la vida de estos pacientes en todas sus esferas,
as como la de los que se hacen responsables de ellos.
Hay dos millones de nuevos casos que ocurren en el mundo cada ao. La incidencia
anual de crisis epilepticas no provocadas es 33-198 por 100 000 hab/ao, y la
incidencia de la epilepsia es 23 a 190 por 100 000 hab/ao.
La incidencia global de la epilepsia en los rangos de Europa y Amrica del Norte
son del 24 al 53 por 100 000 personas/ao, respectivamente, lo cual coincide con los
reportes de Hauser. La incidencia en los nios es superior e incluso ms variable,
de 25 a 840 por 100 000 por ao, la mayor parte de las diferencias se explican por
las diversas poblaciones en riesgo y por el diseo del estudio.
Es significativo que alrededor del 85% de las personas con epilepsia viven en
pases en desarrollo.
En pases en desarrollo, la incidencia de la enfermedad es ms alta que en los
pases industrializados y es de hasta 190 por 100 000 habitantes. Aunque se podra
esperar una mayor exposicin a factores de riesgo perinatales, infecciones y
traumas en los pases en desarrollo, la mayor incidencia de la epilepsia se puede
tambin explicar por la diferente estructura de las poblaciones en situacin de
riesgo, que se caracteriza por una distribucin predominante de individuos jvenes
y una corta esperanza de vida.
En los pases industrializados, la epilepsia tiende a afectar principalmente a los
individuos en los dos extremos de la vida. La mayor incidencia en los ancianos no
se detecta en los pases en desarrollo, donde el aumento de la enfermedad es en el
grupo de 10 a 20 aos. Esto puede depender de la estructura de edad de la
poblacin y en una relativa subdeteccin de la enfermedad en las personas de
mayor edad.
18

La incidencia de crisis epilpticas no provocadas se ha informado ms alta en los


hombres que en las mujeres, tanto en pases industrializados como en desarrollo,
aunque esto rara vez ha alcanzado significacin estadstica. La distribucin
diferente de la epilepsia en los hombres y las mujeres puede explicarse en su
mayora por los antecedentes genticos, la diferente prevalencia de los factores de
riesgo ms comunes en los dos sexos, y el ocultamiento de la enfermedad en las
mujeres por razones socioculturales.
Tambien es de notar que la incidencia de la epilepsia es ms alta en las clases
socioeconmicas ms bajas. Esta hiptesis est apoyada por la comparacin entre
los pases industrializados y en desarrollo y por la comparacin, dentro de la
misma poblacin, de las personas de distinto origen tnico.
La prevalencia global de la epilepsia vara desde 2,7 hasta 41 por cada 1000
habitantes, aunque en la mayora de los informes la tasa de epilepsia activa est en
la variacion de 4-8 por 1000 habitantes.
Hay estudios en la poblacin mundial que muestran, que la prevalencia de la
epilepsia se encuentra entre 1,5 y 30 casos por cada mil habitantes.
La prevalencia de epilepsia activa es generalmente menor en los pases
industrializados que en los pases en desarrollo, lo que puede reflejar una menor
prevalencia de riesgo de factores seleccionados (infecciones y traumas).
En los pases industrializados, la prevalencia de la epilepsia es ms baja en la
infancia y tiende a aumentar a partir de entonces, con una tasa ms alta en
personas de edad avanzada. Las diferencias entre los pases industrializados y en
desarrollo puede explicarse principalmente por la distribucin de las diferentes de
los factores de riesgo y por la esperanza de vida ms corta en este ltimo.
En 37 estudios realizados en Latinoamrica y El Caribe, las tasas de epilepsia
activa, sin ajuste por edad, vari entre los 3,4 por 1000 en Cuba y los 57 por 1000
en Panam.
Las discrepancias entre la incidencia y la prevalencia de la epilepsia en las regiones
de ingresos ms bajos del mundo, pueden explicarse por los siguientes aspectos:
1. Superior mortalidad prematura por enfermedades relacionados con la
epilepsia y diversas condiciones (trauma, infecciones cerebrales y sindrome
de inmunodeficiencia) explican la reduccion de la prevalencia.
2. Pobre acceso a la utilizacin de drogas antiepilpticas (DAE), que
aumentan las tasas de mortalidad por accidentes y la muerte sbita
inexplicable en epilepsia (SUDEP) en estos pacientes.
3. El estigma de la epilepsia impide a las personas reconozcan su enfermedad
en las encuestas.
4. La clasificacin errnea y la falta de definiciones uniformes en la
recopilacin de datos de incidencia y prevalencia en personas con epilepsia
explica la diferencia en los datos reportados.
19

La incidencia y prevalencia de la epilepsia activa (una persona con epilepsia que ha


tenido al menos un ataque de epilepsia en los 5 aos anteriores,
independientemente del tratamiento antiepilptico) son mayores en frica en
comparacin con todos los otros continentes. Esto es un reflejo de los altos niveles
de causas estructurales y metablicas y pueden reflejar un mayor riesgo en
algunas partes del continente. Esto se agrava aun mas por las barreras sociales,
geogrficas y econmicas, que influyen en la atencin e incapacidad de los sistemas
de salud africanos para controlar eficazmente las personas con epilepsia, debido a
la falta de personal capacitado, instalaciones limitadas, y el escaso acceso a efectivo
o suministro sostenido de las drogas antiepilpticas.
La situacin se complica por una subestimacin probable de la prevalencia e
incidencia de las personas con epilepsia en dicho continente.
MORTALIDAD.
La epilepsia puede ser causa de muerte, peligro que no se tiene en cuenta y podria
ser evitable. La muerte asociada con la epilepsia puede clasificarse en tres
categorias:

La provocada directamente por las crisis epilepticas. Es la mas frecuente y


ocurre debido a paro respiratorio o arritmias cardiacas. Ademas, son muy
frecuentes los accidentes (ahogamiento, caidas de una altura, accidentes de
transito y domesticos)

La asociada indirectamente o en parte con la epilepsia, como el suicidio.

La que obedece a otros factores, por ejemplo, las causas de la enfermedad o


sus complicaciones.

Varios aspectos, no obstante, del paciente con epilepsia pueden tener relacion con
la mortalidad:

Las crisis epilepticas por s mismas pueden ser causa de muerte, ya sea
directamente como en el estado epilptico prolongado o indirectamente
debido al mayor riesgo de muerte por accidente, especialmente
ahogamiento.

Algunos de los factores de riesgo para la epilepsia (por ejemplo, tumores


cerebrales, enfermedad cerebrovascular, lesin cerebral traumtica) se
asocian con una mayor mortalidad si la epilepsia est presente.

Existe un mayor riesgo de muerte sbita inesperada en epilepsia (SUDEP).

El uso a largo plazo de los frmacos antiepilpticos (FAE) se han


relacionado con el aumento de la incidencia de neoplasias malignas y la
osteoporosis, lo que potencialmente afecta a las tasas de mortalidad a largo
plazo en las personas con epilepsia, especialmente en los adultos ms
jvenes (edades de 15 a 49 aos).

Las estadsticas internacionales muestran tasas anuales de mortalidad de 2.1 por


100 000 habitantes por ao, variando de 1 a 8 en los diferentes paises.
20

Basado en un meta-anlisis de estudios de investigacin de la mortalidad en los


ltimos 100 aos, la razn de mortalidad estandarizada (SMR) para la epilepsia,
que es la relacin entre las defunciones observadas en los pacientes con epilepsia y
las muertes esperadas en una poblacin de referencia con una distribucin de edad
similar, se encontr en un rango de 1,3-9,3. La SMR para la epilepsia vara desde
1,6 hasta 5,3 en los nios y adultos, y es inversamente correlacionada con la edad.
Los requisitos legales de gestin ms altos pueden explicarse en parte por la
inclusin de crisis epilepticas provocadas.
Es extremadamente difcil analizar la tasa de mortalidad de la epilepsia en la
poblacin general de un pas en desarrollo, porque los estudios de incidencia de la
epilepsia son difciles de realizar. Los certificados de defuncin son poco fiables y
a menudo no estn disponibles, y por ende, la causa de la muerte es dificil de
determinar. Dicho documento no refleja en la mayora de los casos el diagnstico
de epilepsia, por lo cual no es util para los estudios de mortalidad.
Segun los datos actuales, parece que la tasa de mortalidad de la epilepsia en los
pases en desarrollo es generalmente superior a la registrada en los pases
desarrollados. Estos datos no se pueden generalizar, sin embargo, se han obtenido
a partir de poblaciones seleccionadas.
Nosotros, en un estudio realizado durante un decenio, encontramos que las
complicaciones y causas directas de muerte ms frecuentes, fueron la
bronconeumona, el status convulsivo y la hipertensin intracranial, asi como que
Gran parte de la variabilidad de los ndices epidemiolgicos surge de las
diferencias en la metodologa del estudio, definiciones y factores de riesgo. La
epidemiologa de la epilepsia, y en particular su mortalidad, necesita investigacin
a fondo utilizando definiciones uniformes que no incluyen el uso de medicamentos
antiepilpticos. Las causas de muerte deben ser identificadas y se deben realizar
acciones, incluyendo el tratamiento y la educacin, para evitar muertes
prevenibles.
La mortalidad prematura es un problema en los pases de bajos ingresos, donde la
brecha de tratamiento, infecciones cerebrales, y lesiones traumticas del cerebro
son ms comunes que en los pases de ingresos altos. La falta de cumplimiento de
los frmacos antiepilpticos indicados, se ha asociado con un mayor riesgo de
muerte o un aumento de admisiones en el hospital.
Resistencia farmacologica.
La mayoria de los autores concuerdan que entre el 70-80% del total de epilpticos
se controlan con tratamiento mdico y el 20-30% son refractarios crnicos,
considerndose como una epilepsia crnica mdicamente no controlable. En el 510% estos pacientes son candidatos a ciruga.
La resistencia farmacolgica supone un importante problema para el paciente, con
devastadoras consecuencias, que incluye persistencia de las crisis y morbilidad
derivada de la epilepsia, de la medicacin, aislamiento social, desempleo y
disminucin de la calidad de vida.
21

La epilepsia crnica intratable por medicacin antiepilptica conlleva un pobre


pronstico, con una tasa de mortalidad de 1 / 200 habitantes / ao como
consecuencia directa de las crisis.
Algunos autores sealan que las tasas de mortalidad en casos refractarios al
tratamiento mdico para todas las causas son ms bajas en nios de 1-14 aos edad
(4.1 muertes/1000 habitantes/ao) y se incrementa con la edad (32.1 muertes por
1000 habitantes/aos entre los 55-72 aos).
Se describe adems, un incremento en el riesgo de muerte sbita inexplicable, as
como un importante costo sanitario que se deriva del uso de nuevos y multiples
medicamentos y de una mayor necesidad de atencin sanitaria.
Por tal motivo, se hace imprescindible el manejo integral del paciente con esta
enfermedad.

22

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25

Seccion II
INQUIETUDES FRENTE A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE EPILEPSIA:

Estamos frente a un paciente con epilepsia?

Que tipo de crisis / epilepsia padece?

Cul es la causa de la epilepsia?

Qu conducta terapeutica debemos seguir?

26

Capitulo 4.
ESTAMOS FRENTE A UN PACIENTE CON EPILEPSIA?
Este es uno de los dilemas mas dificiles a los que se enfrenta el facultativo, en la
practica medica, al intentar discernir la presencia o no de epilepsia en un paciente.
Esta enfermedad ha tenido diversas acepciones y conceptos, pero por los fines de
esta revision, nos referiremos a las ultimas. Ya consideramos previamente los
criterios de Jackson al respecto, los cuales para el desarrollo cientifico de su epoca,
resumieron en su pensamiento los avances mas avanzados de las neurociencias.
La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) y la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS) a partir de 1973 definieron la Epilepsia como una afeccin crnica y
recurrente de crisis paroxsticas (crisis epilpticas), desencadenadas por descargas
elctricas anormales que tienen manifestaciones clnicas variadas de origen
multifactorial y que se asocian a trastornos paraclnicos (anormalidades
electroencefalogrficas) que se presentan de manera no provocada.
Treinta anos mas tarde, la definicin conceptual de crisis y epilepsia segn el
informe del grupo de trabajo de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)
del 2005, precisa lo siguiente:
Se denomina crisis epilptica a la aparicin transitoria de signos
y/o sntomas provocados por una actividad neuronal anmala
excesiva o simultnea en el cerebro.
La epilepsia es un trastorno cerebral que se caracteriza por una
predisposicin continuada a la aparicin de crisis epilpticas y por
las consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas y sociales
de esta enfermedad. La definicin de epilepsia requiere la presencia
de al menos una crisis epilptica.
Sndrome epilptico: los signos y sntomas que pueden ser clnicos
(como la historia, la edad de inicio, tipos de crisis y el modo de
manifestacin de estos, carcter progresivo o no, hallazgos
neurolgicos y neuropsicolgicos), los resultados de los exmenes
adicionales tales como EEG y estudios de neuroimagen, mecanismos
fisiopatolgicos y las bases genticas definen un sndrome epilptico.
Recientemente (2014) se ha publicado por un grupo de expertos de la ILAE, con el
concenso de los epileptologos de los diferentes capitulos, la definicin clnica
operativa (prctica) de la epilepsia:
Se considera por concenso que la epilepsia es una enfermedad cerebral que se
define por cualquiera de las siguientes circunstancias:
1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24 horas de separacin.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas
crisis durante los 10 aos siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al
menos el 60 %) tras la aparicin de dos crisis no provocadas.
27

3. Diagnstico de un sndrome de epilepsia.


Acorde a estos criterios, presenta epilepsia un paciente que ha sufrido una crisis y
cuyo cerebro, por el motivo que sea, muestra una tendencia patologica y
continuada a sufrir crisis recurrentes. Esta tendencia puede imaginarse como una
reduccion patologica del umbral de crisis en comparacion con las personas que no
presentan la enfermedad.
Si tenemos en cuenta las definiciones descritas, es de significativa importancia la
diferenciacin de las crisis epilepticas y las pseudocrisis porque:
puede fallarse en el reconocimiento y por ende no instaurar tratamiento de la
verdadera patologa.
el error de diagnstico de la epilepsia puede conllevar a: consecuente estigma
social.
y el riesgo innecesario de usar drogas antiepilpticas, puede conllevar a diversas
reacciones adversas innecesarias.
En el diagnostico positivo se tienen en cuenta los siguientes elementos:

Historia de las crisis

examen fsico general y neurologico

investigaciones complementarias

En nuestra consideracin, tiene importancia relevante el interrogatorio con un


adecuado cronopatograma de las crisis que refiere el paciente y el familiar y es el
mayor baluarte con que cuenta el facultativo para discernir entre una crisis
epilptica y una de otro tipo. Ademas de las caractersticas semiolgicas de las
crisis, que incluyen los sntomas perceptuales al inicio y si es posible durante los
episodios, debe incluirse en el interrogatorio la posibilidad de cambios
conductuales, enfermedades asociadas; como es la prdida del tono muscular, de
las alteraciones en el estado de conciencia y en la respiracin.
Del adecuado interrogatorio depende que pueda definirse, cuales alteraciones
tanto neurolgicas y no neurolgicas puedan ser confundidas con epilepsia.
La historia clnica debe incluir:

Detalles de los eventos paroxsticos (no slo los ms los dramticos), ya que
han sido experimentados por el paciente y familiares/testigos.

las circunstancias en que los eventos paroxsticos ocurrieron

tiempo y distribucin circadiana

posicin (de pie, sentado o acostado)

circunstancias (en reposo o durante el ejercicio)

posible activacin: factores precipitantes o facilitadores


28

historia mdica personal y familiar.

La distribucin circadiana (al despertar, nocturno y diurna) y los factores


precipitantes (parpadeo las luces, la privacin del sueo, la indulgencia de alcohol,
el estrs y lectura) a menudo proporcionan pistas muy valiosas para el diagnstico
correcto y tambin puede llevar al procedimiento adecuado del
electroencefalograma (EEG).
El facultativo debe tener en consideracin que los eventos paroxsticos no
epilpticos, son frecuentemente encontrados en la prctica neurolgica,
principalmente en pediatra y pueden ser diagnosticados erroneamente como crisis
epilpticas. En nios el porcentaje puede variar de 20-25 %.
Es importante el diagnstico correcto, ya que estos no requieren tratamiento
antiepilptico, adems que pueden deberse a otra etiologa que -al no ser
identificada- no recibe la terapia adecuada. Se hace mas difcil definir el tipo de
crisis, pues estos eventos adems, pueden asociarse con crisis epilpticas y coincidir
en el mismo paciente ambas etiologas y ser una causa atribuible a la falla en el
tratamiento antiepilptico.
No podemos dejar de hacer la consideracin de que en ocasiones puede ser
necesario el monitoreo con video-EEG.
Con la certeza de que se trata de crisis epilpticas, existen caractersticas
importantes a tener en cuenta en la historia de estas.

Primer evento comicial (aura, movimiento inicial, o trastorno sensitivo


descrito)

Evolucin posterior del evento

Manifestacin Postictal [focal (por ejemplo, paresia/paralisis deTodd) vs


difusa inespecfica]

Hay ms de un tipo de crisis?

Ha habido un cambio en el patrn de las crisis?

Fecha y circunstancias del primer ataque

Factores precipitantes o desencadenantes (alcohol, la falta de sueo,


hormonales)

La edad de inicio, frecuencia media de los ataques, y el intervalo libre de


crisis

Respuesta a la medicacin (dosis, los niveles en sangre, combinaciones


farmacologicas)

Antecedentes familiares (padres, hijos, hermanos)

Hay antecedentes de crisis epilpticas neonatales o convulsiones febriles?


29

Hay antecedentes de lesin cerebral previa?

Hay antecedentes familiares o personales de otra patologa neurolgica,


mental, o enfermedad sistmica?

Examen fsico general y neurolgico.


En el examen neurolgico debe tenerse en cuenta el intervalo de tiempo entre la
ultima crisis epilptica, precisando elementos tales como hemiparesia de Todd,
sntomas afsicos transitorios, debiendo separarse estas de la confusin postictal.
El objetivo principal es determinar si los sntomas o signos son permanentes. En el
periodo intercritico, el examen puede ser normal, en la mayora de los pacientes.
El examen general debe incluir el examen de la piel, de la visin y ojos, asi como el
examen visceral (cardiovascular: arritmias) , adems de una breve Evaluacin
Cognitiva, Social, y el funcionamiento conductual.
Investigaciones complementarias.
Los procedimientos de laboratorio [sangre y orina, electrocardiograma (ECG),
electroencefalograma (EEG), imgenes del encefalo y otros tales como estudios
metablicos o investigaciones toxicologicas, anlisis del liquido cefaloraquideo
(LCR) y la pruebas genticas moleculares] deben ser convenientemente
priorizados y adaptados a la clnica del paciente.
Monitoreo serico de drogas antiepilpticas. El objetivo es obtener evidencia del
nivel serico de las DAE y poder proporcionar una adecuada informacin al
facultativo en el manejo teraputico de la enfermedad.
El Electroencefalograma (EEG), es la investigacin ms significativa en el
diagnstico de las epilepsias, y es a menudo mal interpretado e indicado. Es un
instrumento de valor para el epileptologo, en la topografa de los diferentes
sndromes epilpticos y tiene indicacin precisa en las diferentes afecciones en las
que pueden presentarse grafoelementos, de gran valor semiolgico y pronostico.
Pueden realizarse estudios de sueno, con deprivacion e induccin de sueno, de
siesta y con monitoreo video-EEG.
La imagenologia es otro procedimiento de diagnstico superior, que proporciona la
visualizacin in vivo de las causas estructurales de la epilepsia como la esclerosis
del hipocampo, desarrollo de malformaciones y tumores de cerebro, as como otras
enfermedades cerebrales [Tomografia computarizada y Resonancia Magnetica
(RM), RM con espectroscopia y funcional, Tomografia por emisin de Positrones,
Tomografia por emisin de photon simple].
Las pruebas genticas se han convertido en un medio disponible, para un creciente
nmero de trastornos hereditarios asociados con ataques epilpticos. Su uso en los
casos indicados, son de inestimable valor diagnostico y por ende pronostico.

30

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
En el diagnstico diferencial de eventos transitorios, no solo se hace necesario
precisar de que se trata de crisis epilpticas, sino tambin distinguir entre los
ataques epilpticos provocados y una condicin epilptica crnica.
El diagnstico errneo en epilepsia, es un colosal problema mdico, al considerar
sus dimensiones y consecuencias. Trastornos comunes e incluso fenmenos
normales, pueden imitar las crisis epilpticas y, a la inversa, ciertos tipos de crisis
epilpticas, pueden imitar los sntomas de otras enfermedades.
Un diagnstico errneo tiene graves repercusiones. Los pacientes con trastornos no
epilpticos diagnosticados incorrectamente como portadores de crisis epilpticas
son susceptibles de ser maltratados con drogas antiepilpticas (DAE). Del mismo
modo, los pacientes con ataques epilpticos errneamente diagnosticados como
crisis psicgenas, migraa, encefalitis o otras patologas, es probable que se
manejen con tratamientos inadecuados y tambin privados de terapias especficas.
En el diagnstico diferencial se incluyen todas las causas de deterioro episdico de
la conciencia, las aberraciones de la funcin mental, cadas, fenmenos sensoriales
/motores y movimientos convulsivos generalizados, que son sntomas de
presentacin comunes de las crisis epilpticas.
Las convulsiones febriles en infantes y nios pequeos y las convulsiones en los
alcohlicos por abstinencia, son ejemplos comunes de las convulsiones provocadas
que no requieren de un diagnstico de la epilepsia. Si las crisis son recurrentes, es
necesario buscar una causa tratable subyacente.
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) define los imitadores de los
ataques epilpticos como:
Las manifestaciones clnicas que no guardan relacin con una descarga anormal y
excesiva de una serie de las neuronas del cerebro, incluyendo
(a) las perturbaciones en la funcin cerebral (vrtigo o mareo, sncope, sueo y
trastornos del movimiento, amnesia global transitoria, migraa, enuresis); y
(b) pseudocrisis (episodios no epilpticos repentinos de comportamiento
presuntamente de origen psicognico; stas pueden coexistir con ciertos ataques
epilpticos).
Una historia inadecuada es la causa ms frecuente de diagnstico errneo.
En el pensamiento del facultativo que interroga al paciente, debe prevalecer el
diagnstico diferencial que puede incluir las siguientes afecciones:

crisis simple

Sincope [crisis anoxica refleja, sincope (vasovagal, inducido por maniobra


de Valsalva, miccional, del seno carotideo, ortostatico, cardiogenico,
inducido por drogas y anomalias electroliticas)

Drop attacks
31

Enfermedad Cerebrovascular (ataque transitorio de isquemia)

Migraa (especialmente basilar)

Arritmia Cardiaca

Trastornos del sueo: sonambulismo, terror nocturno, excitacion


confusional, enuresis, trastorno de la conducta REM, halucinaciones
hipnagogicas, movimientos periodicos de las extremidades, distonia
paroxistica nocturna y apnea obstructiva del sueo.

Encefalopata/demencia

Elevacion aguda de la presion intracraneal

Trastornos vestibulares [sindrome vertiginoso (Meniere)]

Trastornos toxicos y metabolicos (hipoglicemia)

Movimientos involuntarios (mioclono, distonia, corea, atetosis,


hemibalismo, temblor, disquinesias paroxisticas, hemiespasmo facial,
sindrome de piernas inquietas).

Trastornos pquiatricos: amnesia global transitoria, crisis psicogenas no


epilepticas, neurosis histerica disociativa, trastornos obsesivos compulsivos,
ataques de panico, hiperventilacion, cataplejia, alucinaciones, sobresalto.

Trastornos sensitivos: neuralgia trigeminal, halucinosis peduncular.

Sintomas visuales y auditivos

Trastornos autonomicos

Afecciones
neonatales:
intraventricular.

Crisis tonicas en la Esclerosis Multiple

Parasitismo

Sensacion abdominal: Trastornos Digestivos

algunas

crisis

neonatales,

hemorragia

Debemos tener en cuenta que las Crisis epilpticas pueden a su vez, provocar
ataques sincopales: crisis epilpticas anoxicas y las crisis epilpticas imitando
sincopes.
Tambien puede considerarse el diagnostico diferencial y ser incluidas en el analisis
las:
CRISIS CEREBRALES RECURRENTES entre las que se distinguen las:

CRISIS HIPOXICAS
a.-Anoxo-anxicas: Apnea del lactante. Espasmo del sollozo. Asfixia por
cuerpo extrao.
32

b.-Anoxo-isqumicas: Arritmias cardacas. Stokes-Adams.


Hipersensibilidad del seno carotdeo. Hipotension ortosttica primaria o
secundaria. Sincope tusgeno, miccional, vasovagal, etc.
c.-Anoxo-hipoglicmicas: hipoglicemia reactiva y los insulinomas que
cursan con convulsiones al iniciar el sueo.
d.-Anoxo-txicas: Metahemoglobinemia. Anemia intensa e intoxicacion por
Monxido de Carbono.

CRISIS TOXICAS
a.-Endgenos: Encefalopata hepato-amoniacal
Uremia
Hipoparatiroidismo
Feocromocitoma.
b.-Exgenos: Alcohol
Organosfosforados
Estricnina
Aminofilina
Metales pesados.

CRISIS SIQUICAS
a.-Crisis histricas conversivas o disociativas.
b.-Masturbacin en nios pequeos.
c.-Simulacin.
d.-Enfermedad obsesivo-compulsiva.
e.-Trastorno de atencin.
f.-Crisis de hiperventilacin.
g.-Sndrome de Munchausen.

TRASTORNOS DEL SUENO


Sndrome Narcolepsia-Cataplejia.
Hipersomnias.
Sonambulismo.
Bruxismo.
33

Somniloquio.
Terrores nocturnos.
Sueo REM sin atona y fantasmogoras.
CLASIFICACION DE LOS FENOMENOS QUE PARECEN SER CRISIS
EPILEPTICAS, PERO NO LO SON:
(se clasifican por el mecanismo que los origina).
FISIOLOGICOS:
A. Mecanismos cardiovasculares
B. Alteraciones del movimiento
C. Migraa y sus variantes
D. Alteraciones del sueo
PSICOGENOS:
A. Crisis psicgenas (de causa psicolgica)
B. Ataques de pnico
C. Alteraciones somatoformes (simulan verdaderas crisis)
D. Alteraciones psicticas (prdida de la realidad)
Mecanismos cardiovasculares:
A) Espasmo del sollozo ciantico.
B) Espasmo del sollozo plido.
C) Sncope.
Alteraciones del movimiento:
A) Temblores neonatales.
B) Mioclonia benigna de la infancia.
C) Hiperplexia.
D) Alteraciones paroxsticas distnicas con coreoatetosis.
E) Ataxia paroxstica.
F) Tics.
Migraa y sus variantes.
Alteraciones del sueo:
34

a) Terrores nocturnos.
b) Sonambulismo.
c) Pesadillas.
De todas formas, en el diagnostico diferencial de las crisis cerebrales, debe tenerse
presente la importancia del interrogatorio, con vistas a intentar definir la
naturaleza del evento que analizamos.
Se hace necesario, ni considerar una crisis epilptica como un evento paroxstico
no epilptico, ni este como un evento comicial.

35

Bibliografia.
1. Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed by the International
League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy
(IBE) Epilepsia Volume 46, Issue 4, pages 470472, April 2005.
2. Robert S. Fisher, et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia,
55(4):475-482, 2014.
3. Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their
Treatment. Springer Healthcare Ltd 2010.
4. Jerome E; Timothy P. Differential Diagnosis. In: Epilepsy: A
Comprehensive Textbook, 2nd Edition. Copyright 2008 Lippincott
Williams & Wilkins.
5. Terra VC, Sakamoto AC. Clasificacin de las crisis epilpticas para la
programacin teraputica. En: Yacubian EM, Contreras-Caicedo G, RosPohl L (eds). Tratamiento Farmacolgico de las Epilepsias. Copyright
2014.
6. Benbadis SR. Differential diagnosis of epilepsy. Continuum Lifelong
Learning Neurol 2007;13(4):4870.

36

Capitulo 5.
QUE TIPO DE CRISIS / EPILEPSIA PADECE?
CLASIFICACION
A lo largo de su historia registrada de 3 a 4 milenios, la epilepsia siempre se ha
definido por sus sntomas ms dramticos, entre otros, la cada, la actividad
motora o la prdida de la conciencia.
Hace ms de un siglo ha habido una cierta confusin semntica y se discute si se
debe llamar a los diversos paroxismos, convulsiones, crisis epilepticas o epilepsia.
Desde mediados del siglo XIX un gran debate ha continuado sobre si las
convulsiones recurrentes o la epilepsia deben ser vistas como un sntoma separable
de la enfermedad cerebral subyacente o como una o ms enfermedades idiopticas
o sndromes, con una inherente relacion con la edad y su historia natural; o de
hecho vistos tanto como un sntoma o una enfermedad.
Un avance importante en el siglo XX es el de las teoras vasculares de la epilepsia,
que alcanz su punto mximo con Turner en 1907, que han sido sustituidas por las
de las descargas electromagnticas, basadas sobre todo en los trabajos de Todd,
Jackson, Berger, Lennox, y el Gibbs, culminando finalmente en nuevas
clasificaciones de la ILAE en relacion con las crisis (1981) y sndromes epilpticos
(1989).
Estamos frente a procesos que pueden llevar ya sea a la remisin o intratabilidad
con elementos cognitivos asociados y consecuencias psicosociales. De tal manera,
que la bsqueda de la esencia, ditesis o predisposicin a esta enfermedad,
incluyendo el esclarecimiento del umbral convulsivo, contina.
La historia de la clasificacin se ha basado en gran medida de agudas
observaciones y opiniones de expertos. Tras la invencin del Electroencefalograma
(EEG) por Hans Berger en 1929, Frederic Anderws Gibbs y a Erna Leonhardt
Gibbs (1937) clasificaron las crisis en base a su presentacin electro-clnica. En
1943, esta clasificacin fue modificada ms adelante debido a que se reconoci que
similares caractersticas clnicas podan presentarse con diferentes caractersticas
electroencefalogrficas. La prediccin del tipo de crisis clnica en base a los
patrones del EEG fueron cuestionados ms adelante por Jasper y Kershmann, los
cuales slo encontraron correlacin entre la presentacin de crisis de ausencia y
los complejos punta onda a 3 Hz.
Basado en su trabajo con Gibbs y Gibbs, William G. Lennox (1960) tambin
desarroll una clasificacin electro-clnica en su libro Epilepsia y Desordenes
Relacionados.
La primera clasificacin de la ILAE sobre las crisis epilpticas fue publicada por
Henry Gastaut (1969)(Anexo I). En esta, la determinacin del tipo de crisis se basa
en la asociacin de los hallazgos eletroclnicos.
El mayor progreso de esta clasificacin estaba en que estableca una comunicacin
comn estandarizada. La caracterstica principal de esta, era la distincin entre
crisis generalizadas desde el inicio y crisis que eran focales desde el inicio y que
37

despus se generalizaban secundariamente y se listan los diferentes tipos de crisis


clnicas en estrecha relacin con los tipos de crisis electroencefalogrficas,
Electroencefalograma (EEG) interictal, correlacin anatmica, etiologa y edad.
En este period (1973) fue publicado un Diccionario de las epilepsias.
En 1981(Anexo II), 12 aos despus, un comit de la Liga Internacional Contra la
Epilepsia (ILAE) liderado por Fritz E. Dreifuss revis y estandarizo la
clasificacion clnica y electroencefalogrfica sobre las crisis epilpticas (version
actualizada de la propuesta por Gastaut previamente) y mas tarde, en 1985, se
publico la propuesta de clasificacion de las epilepsias y sindromes epilepticos,
siendo revisada en 1989 (Anexo III).
La Clasificacin de las Crisis Epilpticas de 1981 considera dos grupos principales
de crisis epilpticas: focales o parciales y generalizadas. Esta tambin propone
algunas modificaciones para su uso en situaciones especficas, como los pacientes
con crisis poco frecuentes, crisis relacionadas con eventos precipitantes (como el
alcohol y la privacin de sueo) y crisis reflejas.
Uno de los mayores cambios y principalmente su mayor avance consisti en la
inclusin de un glosario de trminos para asegurar una terminologa universal. Sin
embargo, rompe con la convencin previa de describir las crisis clnicas, crisis
electroencefalogrficas, EEG interictal, correlacin anatmica, etiologa y edad.
En su lugar lista los diferentes tipos de crisis clnicas, tipo de crisis
electroencefalogrficas, y manifestaciones interictales. Una vez ms, la clasificacin
hace la diferencia entre crisis parciales (o focales/locales), crisis generalizadas y
crisis epilpticas no clasificables, y describe los diferentes tipos de crisis clnicas en
asociacin con estrecha relacin con su presentacin electroencefalogrficas.
Adems, se separan las crisis parciales simples y complejas por la existencia o no
en la prdida del conocimiento. Es la primera clasificacin que cuenta con una
evolucin longitudinal de las crisis, de crisis parciales simples hacia crisis parciales
complejas y de la evolucin de crisis parciales complejas a crisis generalizadas.
La estricta relacin de las manifestaciones semiolgicas ictales de las crisis con las
manifestaciones ictales/interictales electroencefalogrficas en esta clasificacin,
caracteriza muchas crisis de manera insuficiente, y la clasificacin de las crisis
presenta sus mayores limitaciones en los pacientes peditricos.
Clasificacin de los Sndromes Epilpticos (1989).
As como las crisis epilpticas, los sndromes se dividieron en focales, generalizados
e indeterminados, y en cuanto a la etiologa en idiopticos, criptognicos, y
sintomticos.
Estas clasificaciones se basan en conceptos que, en su mayor parte, son anteriores a
la neuroimagen moderna, tecnologa genmica, y los conceptos de la biologa
molecular. Los autores originales prevean que seran necesarios cambios en la
clasificacin con la nueva informacin adquirida y como se han desarrollado
nuevas tecnologas de investigacin. Esta no es una tarea sencilla.
El rpido desarrollo y refinamiento de los mtodos diagnsticos y teraputicos,
incluyendo el advenimiento del Monitoreo Video-EEG, y la adicin de drogas
38

antiepilpticas y tcnicas quirrgicas, incrementaron el deseo de desarrollar una


clasificacin ms precisa como herramienta para el uso diario y la investigacin
haciendo nfasis en la medida de la respuesta y prediccin del tratamiento.
Hans O. Lders y otros autores del grupo de Cleveland fueron los primeros en
realizar una clasificacin semiolgica de las crisis basada exclusivamente en la
semiologa ictal, la cual fue publicada en su forma preliminar en 1993 y despus
presentada en su forma final en 1998 (Anexo IV).
Impulsado por el avance del video-EEG, esta clasificacin reintroduce la manera
ms fcil y antigua de las crisis epilpticas, basada exclusivamente en su
presentacin clnica. Adicionalmente, sta tambin permite especificar la
progresin de las crisis y provee informacin adicional somatotpica sobre la
lateralizacin. Los detalles de las caractersticas principales de esta clasificacin
incluyen auras, crisis autonmicas, crisis dialpticas, crisis motoras y crisis
especiales.
Basados en la clasificacin semiolgica de las crisis, Warren T. Blume, Hans O.
Lders, y otros, publicaron el Glosario de Terminologa Descriptiva para la
Semiologa Ictal en nombre de la ILAE en el 2001 (ANEXO V). Este glosario fue
tambin incluido en una propuesta de esquema diagnstico de Jerome Engel en ese
mismo ao.
Se mantuvieron las definiciones de los tipos de crisis epilpticas tal como se
utilizaron en la clasificacin de 1981, con algunos cambios en la estructura general:
1. Para las crisis generalizadas fueron distinguidas dos grupos de crisis clnicas
(con y sin caractersticas tnicas asociadas) e includos los trminos espasmos,
mioclonas palpebrales y mioclono negativo (episodios cortos de atona muscular).
2. Para las crisis focales fueron sustitudos los trminos crisis parciales complejas
por crisis focales motoras con automatismo, divididas en tpicas (ms comunes en
la epilepsia del lbulo temporal) e hipercinticas (ms communes en las epilepsias
del lbulo frontal). Fueron tambin includas las crisis con mioclonas negativas
focales, crisis motoras inhibitorias y crisis gelsticas.
3. Tambin se agregaron en la clasificacin, y no como un adendum, el estado de
mal epileptico focal o generalizado, y se especificaron los estmulos precipitantes
para las crisis reflejas.
Esta propuesta ademas trajo algunos cambios en la nomenclatura.

los sndromes criptognicos pasaron a ser denominados sndromes


probablemente sintomticos.

Se incluyeron en la clasificacin sndromes como el de Ohtahara y el de


Hemiconvulson-hemipleja-epilepsia (HHE), adems de sndromes que an
estaban por definirse como el estado de mal mioclnico en encefalopatas no
progresivas, la epilepsia focal migratoria precoz de la infancia, las
epilepsias generalizadas con crisis febriles plus y la epilepsia focal familiar
con focos variables.
39

La epilepsia mioclnica severa pas a ser denominada sndrome de Dravet,


las epilepsias focales sintomticas fueron divididas en lmbicas y
neocorticales, se crea el trmino epilepsia generalizada idioptica con
fenotipos variables, que abarcaba las epilepsias generalizadas idiopticas
iniciadas en la adolescencia: la epilepsia de ausencia juvenil, la epilepsia
mioclnica juvenil y epilepsia con crisis tnico-clnicas generalizadas.

Otro cambio importante fue la divisin de las epilepsias occipitales de la


infancia en precoz (tipo Panayiotopoulos) y tarda (tipo Gastaut). La
epilepsia primaria a la lectura, previamente clasificada entre las epilepsias
focales idiopticas, pas a figurar entre las epilepsias reflejas.

Desde 1997, las Comisiones de Clasificacion y Terminologia de la ILAE, presididas


por Pete Engel (1997 a 2005) y Anne Berg (2005-2009) han hecho esfuerzos
significativos para lograr mejores clasificaciones e internacionalmente uniformes
como se refleja en sus informes de 2001 (Anexo V y VI), 2006, y 2010 (Anexo VII,
VIII y IX). Una motivacin principal de la Comisin para la revisin de la
clasificacin en el plazo 2005-2009 y continuar la revisin en el futuro, es llevar a la
epilepsia de las sombras de la opinin de expertos y los argumentos de asercin
dominada por lo que la clasificacin de las epilepsias refleja plenamente y los
beneficios de todos los otros avances que se realizan en neurociencias bsicas y
clnicas y de modo que esos avances se puedan incorporar en la prctica clnica. En
el siguiente informe se presentan las principales conclusiones y recomendaciones
de las deliberaciones de la Comisin durante el perodo 2005-2009 y con los
comentarios intercalados con el texto principal. Los comentarios proporcionan
antecedentes, explicaciones y justificaciones de estas decisiones y proporcionan una
idea de la variedad de consideraciones que fueron abordados y por qu se tomaron
decisiones concretas.
Aunque se han realizado variaciones en la terminologa y conceptos, hacemos
hincapi en que no se estn haciendo cambios (excepto la nomenclatura) a la lista
de entidades de epilepsia ("sndromes") ya reconocido y actualizado en el informe
del grupo de tareas de 2006 (Engel, 2006) .
Se realizan los siguientes cambios especficos en relacion con la clasificacin de las
crisis de 1981.
1 Las convulsiones neonatales ya no son considerados como una entidad separada.
Las convulsiones en los recin nacidos pueden ser clasificados dentro del esquema
propuesto.
2 La subclasificacin anterior de las crisis de ausencia se ha simplificado y
alterado. Las crisis de ausencia y mioclnicas (mioclonas palpebrales) son ahora
reconocidos.
3 Los espasmos no fueron reconocidos explcitamente en la clasificacin de las
crisis de 1981. Ahora estn incluidos. El trmino "espasmos epilpticos", que
incluye los espasmos infantiles, fue reconocido previamente (Blume et al., 2001).
Debido a que los espasmos pueden continuar ms all o incluso aparecer de nuevo
despus de la infancia (Camfield et al., 2003, Goldstein y Slomski, 2008), el trmino
ms general que se utiliza es el de "espasmos epilpticos". Hubo un conocimiento
40

inadecuado para tomar una decisin firme con respecto a si los espasmos deben
clasificarse como focal, generalizado, o ambos; en consecuencia, se han colocado en
su propio grupo como desconocido.
4 Para las convulsiones focales, la distincin entre los diferentes tipos (por ejemplo,
parcial compleja y simple parcial) se elimina. Es importante, sin embargo,
reconocer que el deterioro del conocimiento / conciencia u otras caractersticas
discognitivas, localizacin, y la progresin de acontecimientos ictales puede ser de
primordial importancia en la evaluacin de pacientes individuales y para los
propsitos especficos (por ejemplo, diagnstico diferencial de eventos no
epilpticos desde convulsiones epilpticas, los ensayos aleatorios, ciruga). Nada en
esta recomendacin se opone a la descripcin de las crisis focales de acuerdo con
estas u otras caractersticas.
5 las convulsiones atnicas mioclnicas (anteriormente llamadas " mioclnias
astaticas ") son ahora reconocidos.
El objetivo inicial de construir una nueva clasificacin cientfica con la aplicacin
de los avances de la biologa result difcil de alcanzar y, por lo tanto, la ltima
Comisin en su informe del 2010 limito sus revisiones a la nueva terminologa y
conceptos en vez de proponer una nueva clasificacin (en el sentido de la
organizacin) de las epilepsias.
Se sugieren cambios en la terminologia usada relacionada con las crisis y las
epilepsias, en relacion a la etiologia, en los tipos de crisis focales y en la estructura
organizacional de las epilepsias.
Teniendo en cuenta la etiologa de los sndromes epilpticos, los trminos
idioptico, criptognico y sintomtico fueron reemplazados por causa gentica,
causa estructural/metablica y causa desconocida con las siguientes definiciones:
- Causas genticas: la epilepsia es resultado directo de un defecto gentico conocido
o presumido, en el cual las crisis son el principal sntoma, pudiendo existir
modificaciones de la expresion de la enfermedad por factores ambientales.
- Causas estructurales/metablicas: los pacientes con lesiones estructurales
adquiridas (por isquemia, trauma, infecciones, etc.) o causas genticas, en donde
un factor se interpone entre la causa gentica y la epilepsia (Ej.: lesiones de la
esclerosis tuberosa y de muchas malformaciones del desarrollo cortical). La
agrupacin de los sndromes metablicos con lesiones estructurales en un solo
grupo etiologico no tiene sentido para el epileptlogo practico. En nuestra
consideracin las etiologas estructurales y metablicas deben ser independientes
en cualquier clasificacin de la etiologa de las epilepsias. Por estas razones, se insta
a que la categora estructural se organizar de manera que incluyera las etiologas
ms frecuentes por las caractersticas de RMN, con subgrupos separados para los
sndromes de ciruga de epilepsia ms comunes. La subcategora de ciruga de la
epilepsia puede incorporar histopatologa junto con la neuroimagen. A partir de
estudios epidemiolgicos existentes, las etiologas estructurales ms comunes
descritas por Resonancia Magntica probablemente son asociadas con lesiones
cerebrales atrficas (focal o atrofia cerebral generalizada secundaria a diversos
insultos tales como traumatismo, accidente cerebrovascular, lesin en el parto y la
41

hemorragia, quistes porenceflicos, infeccin, y otros), y las malformaciones del


desarrollo cortical (por ejemplo, lisencefalia, polimicrogiria, y microcefalia)
(Barkovich et al., 2005). Menos comunes son las lesiones estructurales secundarias
a mutaciones genticas (por ejemplo, los tubrculos en el complejo de esclerosis
tuberosa, las lesiones y tumores de la neurofibromatosis), y lesiones discretas (por
ejemplo, tumores de bajo grado, hamartoma hipotalmico). Para los sndromes de
ciruga de la epilepsia, los pacientes con epilepsia del lbulo temporal mesial con
esclerosis del hipocampo, las convulsiones de los tumores (temporales y
extratemporales) y la epilepsia refractaria de tipo I y tipo II displasia cortical focal
son las etiologas ms comunes (Harvey et al, 2008;. HEMB. et al, 2010; Blumcke
et al, 2011). Sndromes ms raros incluirn otras etiologias.
- Causas desconocidas: la causa de la epilepsia es todava desconocida, pudiendo
ser un defecto gentico o una condicion an no reconocida.
En relacin con los sndromes epilpticos, se mantuvo la estructura bsica de la
propuesta de 2001, en la que los sndromes epilpticos se clasificaron de acuerdo a
la edad, siendo abolida la clasificacin de 1989, en la que se agruparon los
sndromes epilpticos de acuerdo con la etiologa.
Por lo tanto, en esta propuesta, el concepto de focal o generalizado no se aplica a
los sndromes electroclnicos. El trmino sndrome pas a ser reservado para un
grupo de entidades clnicas reconocidas por un conjunto de caractersticas
electroclnicas bien definidas (sndromes electroclnicos).
La mayora de las propuestas de este informe modifican las interpretaciones y
nomenclatura de las clasificaciones previas de la ILAE. Puede aseverarse que los
nuevos trminos no son mejores que los antiguos, y los avances recientes no han
sido incorporados.
Pas a ser definido el trmino constelacin, el cual estaba determinado por la
asociacin de signos y sntomas relacionados con una lesion cerebral especfica.
Como principal exponente de este subgrupo fue includa la epilepsia mesial
temporal asociada a la esclerosis del hipocampo.
INFORME DE LA COMISION DE LA ILAE sobre la clasificacin y terminologa
de las epilepsias (2013).
En el 2013, fue publicado un nuevo informe de la Comisin de la ILAE sobre la
clasificacin y terminologa de las Epilepsias.
Los principales puntos tratados fueron:
1. La nomenclatura de las crisis focales se modific en el 2010 con el fin de ser
clara y transparente. Por lo tanto, el trmino crisis parciales complejas fue
reemplazado por crisis focales con alteracin de la conciencia, la atencin o la
capacidad de respuesta. Una alternativa abreviada a ese trmino fue el uso de
crisis discognitivas, que puede ser utilizado de acuerdo a la preferencia de los
mdicos.
2. En la propuesta de 2010, los sndromes epilpticos se dividieron en genticos,
estructurales/metablicos y desconocidos. Ahora, una nueva subdivisin es
42

propuesta: a) gentica; b) estructural; c) metablica; d) inmunolgica: e)


infecciosa; f) desconocida.
a) Gentica: la epilepsia es resultado directo de un defecto gentico conocido o
presumido, siendo el principal sntoma de la enfermedad. Las epilepsias antes
conocidas como epilepsias generalizadas idiopticas ahora seran denominadas
epilepsias generalizadas genticas. El concepto de gentica en esta enfermedad es
que la epilepsia es, como mejor se entiende, el resultado directo de un defecto
gentico conocido o presunto (s) en que las convulsiones son el sntoma principal de
la enfermedad. La designacin de la naturaleza fundamental de la enfermedad
como gentica no excluye la posibilidad de que los factores ambientales (externos
al individuo) pueden contribuir a la expresin de la enfermedad. En la actualidad,
no existe prcticamente ningn conocimiento para apoyar a las influencias
ambientales especficas como causas o contribuyentes a estas formas de epilepsia.
b) Estructural: epilepsias en las que una lesion estructural es visible en la
neuroimagen y concordante con los hallazgos electroclnicos, sugiriendo una
relacin directa entre la lesin y la epilepsia. La causa de la lesin puede ser
gentica o adquirida. Como ejemplo, las polimicrogirias pueden estar relacionadas
a mutaciones en el gen GPR56 o ser secundarias a un insulto isqumico o infeccin
intrautero.
c) Metablica: defecto metablico con sntomas sistmicos que tambin provocan
el desarrollo de epilepsia. Generalmente, hay una causa gentica de base,
pudindose aplicar el trmino metablico-gentico.
d) Inmunolgica: epilepsias en las que hay evidencia de un proceso autoinmune
ocasionando inflamacin en el SNC. Como ejemplo podemos citar la encefalitis
antirreceptor NMDA y anti-LGI126.
e) Infecciosa: se refiere a un paciente con epilepsia desencadenada por un proceso
infeccioso como neurocisticercosis, toxoplasmosis, HIV. No seran consideradas las
crisis desencadenadas por infecciones agudas como meningitis o encefalitis.
f) Desconocida: a pesar de la evolucin del conocimiento, en un gran nmero de
pacientes la causa de la epilepsia no puede ser determinada. Puede tener un defecto
gentico fundamental en su ncleo o puede ser la consecuencia de un trastorno an
no reconocido.
A pesar de las nuevas sugerencias a la propuesta de la ILAE del 2010, la evolucin
del conocimiento cientfico dar lugar a futuras modificaciones en la clasificacin
de las crisis y sndromes epilpticos, por lo que debemos tratar de identificar el
tipo o tipos crisis, el sndrome epileptico y la etiologa de la epilepsia para cada
paciente, permitiendo que as se le pueda ofrecer el mejor tratamiento a cada uno
de ellos.
En nuestra opinion, al igual que otros autores, consideramos que es preferible
seguir utilizando las Clasificaciones anteriores de la ILAE con algunas
modificaciones hasta que se alcancen nuevos objetivos. En nuestra era moderna de
armonizacin, es sorprendente la cantidad de disarmonizacion que existe en
43

relacion con la clasificacion de esta enfermedad, por lo cual se puede considerar un


tema no concluido.

44

Bibliografia.
1. Hipcrates. Tratados Mdicos. Sobre la Enfermedad Sagrada. Editorial
Gredos, 1990.
2. Maya CM. Epilepsia. En: Captulo 1: Epilepsia, Historia y Sociedad. La
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45

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epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and
Terminology.
http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Documents/OrganizationEpilepsy.pdf.
Acesso em: 18 fev. 2014.

46

Capitulo 6.
CUAL ES LA CAUSA DE LA EPILEPSIA?
La historia de la neuropatologa clnica de las epilepsias en los ltimos cien aos, se
ha desarrollado a partir de la microscopa molecular.
La atencin se centra en los conceptos de la esclerosis hipocampal y su discusin
en torno a la lesin causal o como consecuencia de las crisis epilepticas, y el
concepto de alteraciones en el desarrollo de la epileptogenicidad general.
La neuropatologa clnica sigue siendo una disciplina importante en el futuro de
epileptologa y la investigacin del cerebro, especialmente en el rea de la gentica
molecular. La misma ayuda a comprender las etapas de la epileptognesis y los
factores responsables de la naturaleza progresiva de la enfermedad.
CAUSAS DE LAS EPILEPSIAS.
Entre las causas de esta enfermedad hay que considerar
multifactoriales, y es til analizar tres factores importantes.

elementos

El factor de primera fila es la predisposicin, o umbral. Cualquier persona


con un cerebro que funcione es capaz de tener una crisis epileptica; sin
embargo, los ataques ocurren ms fcilmente en unas personas que en
otras. La facilidad con la que un episodio critico puede ser provocado, o una
condicin epilptica puede ser inducida, se conoce como umbral. Las
diferencias individuales del umbral son en gran parte atribuible a las
variaciones genticas, pero tambin podran ser adquiridas, tales como
ciertos tipos de lesiones perinatales, que pueden alterar el umbral. Este es
un fenmeno dinmico; que vara a lo largo del da, tambin cambia en
relacin con el influjo hormonal durante el ciclo menstrual en las mujeres.
Las drogas estimulantes reducen el umbral de las crisis y los medicamentos
sedantes lo aumentan; sin embargo, el retiro de los medicamentos sedantes
puede reducir el umbral y provocar crisis epilepticas. Los frmacos
antiepilpticos funcionan aumentando el umbral epileptico.

El segundo factor importante para la epilepsia es la misma anormalidad


epileptognica. Epilepsias atribuibles a lesiones cerebrales identificadas, se
han denominado epilepsias sintomticas, que pueden ser causadas por una
variedad de trastornos, incluyendo malformaciones cerebrales, infecciones,
alteraciones vasculares, neoplasias, cicatrices de traumas, accidentes
cerebrovasculares y los trastornos del metabolismo cerebral. El tratamiento
para la epilepsia sintomtica es ms eficaz si se dirige a la causa subyacente.
La epilepsia sintomtica ms comn es la epilepsia del lbulo temporal, por
lo general asociada a una lesin caracterstica llamada "esclerosis del
hipocampo". Esta parece ser causada por una lesin cerebral en los
primeros aos de vida en personas con una predisposicin gentica a esta
condicin. Algunas formas de epilepsia no estn asociadas con lesiones
estructurales identificables o enfermedades y generalmente no estn
relacionados con otros dficits neurolgicos o mentales. Estos son
transmitidos genticamente, generalmente fciles de tratar con
47

medicamentos y sin dejar secuelas, las que se han considerado como


idiopticas.

El tercer factor importante es la condicin precipitante, que determina


cuando se producen crisis epilepticas. Los factores desencadenantes ms
comunes son la fiebre en los nios con convulsiones febriles, el alcohol y los
sedantes, la abstinencia de drogas, privacin del sueo, las drogas
estimulantes y en algunos pacientes el estrs. Las crisis reflejas son
precipitadas por estmulos sensoriales especificos. Los ms comunes son las
convulsiones fotosensibles inducida por luz parpadeante, pero algunos
pacientes responden a reflejos muy especficos tales como sobresaltarse,
determinados tipos de msica, ciertos patrones visuales, lectura, comer y
baarse con agua caliente. La identificacin de los factores desencadenantes
es til si se pueden evitar, pero en la mayora de los pacientes estos no son
evidentes, y pueden no existir. Los pacientes con un alto umbral de crisis
epilepticas, pueden experimentar lesiones cerebrales graves y factores
precipitantes epileptognicos, pero nunca tener crisis, mientras que aquellos
con bajos umbrales convulsivos pueden desarrollar epilepsia con insultos
mnimos y, en muchos, precipitando los factores por s solos (crisis
epilepticas provocadas).

El analisis de la etiologia de esta enfermedad, ha transitado por varios periodos,


que se exponen a continuacion.
Etiologia en el periodo 18601910.
Este fue un momento en que las explicaciones sobrenaturales de las causas de la
epilepsia aun fueron predominantes, y una serie de conceptos interesantes de
etiologa hereditarias y biolgicas fueron ampliamente reconocidas.
Casi todos los autores del perodo consideraron los ataques epilpticos
relacionados con dos tipos de causas: una predisposicin innata (una causa
predisponente) y una causa precipitante (emocional). Esta dicotoma se ha
descuidado sin duda injustamente en los ltimos tiempos. Aunque diferentes
autores utilizan los trminos de manera diferente, por ejemplo, la definicin de
"predisposicin" como innato / remoto / oculto / subyacente y emocional como
inmediata / provocador / determinacin / prxima. La creencia fundamental era
que no haba una predisposicin heredada, y que adems haba causas
precipitantes de tipo variable. La principal fuente de desacuerdo era lo que iba a
ser incluido en la categora heredada.
Al respecto, varios autores hacen sus consideraciones en sus manuscritos:

Sir Edward Henry Sievekings Epilepsia y crisis epileptiformes (1858).

La clasificacin de la epilepsia ideada por Reynolds (1861) idioptica y la


epilepsia orgnica.

Epilepsia y otras enfermedades convulsivas crnicas (Sir William Gowers,


1881). Causas predisponentes y causas excitantes.

Causa como mecanismo causalReynolds y Jackson(1890).


48

Las anomalas hereditarias compartidas por los epilpticos y criminales


enumerados por Lombroso (18761896/7).

Las causas de la epilepsia listadas por Turner (1907). Causas fisiologicas y


hereditarias.

Etiologia en el periodo 19101960.


Autointoxicacion causando epilepsia (Axtell, 1910).

La herencia y la eugenesia (Davenport & Weeks, 1911).

Las 17 categoras de lesiones cerebrales que causan la epilepsia se muestran


por Dandy (1932).

Las teoras psicolgicas de las causas de la epilepsia Clark (1925, 1933)

Electroencefalografia, esclerosis hipocampal y epilepsia del lobulo temporal


(Gibbs y cols, 1935) (Gastaut 1953)

Etiologia de la epilepsia 1960: William Lennox y el concepto de la etiologia


multifactorial (Lennox y Lennox, 1960).

Etiologia en el periodo 19602010.

En este periodo existe un considerable desarrollo de la Bioqumica clnica y


molecular, de las Neuroimagenes y la Gentica molecular.

En 1969, la ILAE public su primera clasificacin de las crisis epilpticas,


que en gran parte ignora la etiologa (Gastaut).

Desde entonces ha habido una serie de clasificaciones de tipo de crisis y las


clasificaciones sindrmicas, y la ms reciente ha introducido una divisin
segn la etiologa. En esta se sustituyen los terminos de Idiopatica,
Sintomatica y criptogenica, por el de origen Genetico, Estructural/
metabolica y Desconocida. Berg y Scheffer (2011).

El informe del 2010 de la Comisin de Clasificacin de la ILAE, no va lo


suficientemente lejos en la incorporacin de la Resonancia Magntica y otras
tcnicas de neuroimagen en las definiciones de la etiologa de la epilepsia (Berg et
al., 2010). De hecho, hubo cambios esencialmente mnimos en el informe del 2010
de lo que constituye el concepto de estructura en comparacin con etiologa
sintomtica.
Como resultado de ello, se sugieren modificaciones que reflejen mejor el papel y la
importancia de la neuroimagen en la prctica clnica actual que tiene impacto para
los pacientes. Por ejemplo, el informe de 2010 se combina con el termino
metabolico-estructural en una sola categora etiologa. Esto se hizo para
subrayar la diferencia de gentica de etiologas no genticas, pues el Comit centr
considerable atencin en la futura contribucin de la investigacin gentica en la
identificacin de los sndromes epilpticos. Sin embargo, ese debate no tuvo en
49

cuenta la contribucin actual de la neuroimagen en la determinacin de la etiologa


de las epilepsias estructurales.
El Nuevo informe pesentado por la Comision de la ILAE sobre la Clasificacion y
terminologia de las epilepsias en el 2013, subdivide la etiologia en a) gentica; b)
estructural; c) metablica; d) inmunolgica: e) infecciosa; f) desconocida.
Ya hemos hecho las consideraciones respectivas en el capitulo precedente.
En la actualidad, podra ser razonable para incluir algunos de los sndromes
electroclnicas tradicionales previamente clasificados como "idioptica" en la
categora desconocida tambin. Estos incluyen la epilepsia rolndica benigna, la
epilepsia occipital benigna del tipo Gastaut (Vadlamudi et al., 2006) y el sndrome
de Panayiotopoulos (Taylor et al., 2008). Es probable que los factores genticos
estn implicados en estos sndromes. La evidencia actual no sugiere que los
factores genticos son de suma importancia.
Como se reconocen nuevas contribuciones genticas a la epilepsia, a menudo puede
ser difcil saber la mejor manera de caracterizar con respecto a las distinciones
anteriores. En cambio, el papel del error gentico especfico debe ser reconocido,
pero no es necesario enclaustar la causa de la enfermedad a menos que exista una
base adecuada para hacerlo.
Consideraciones del restablecimiento del concepto de "sndrome electroclnico".
Sndromes electroclnicos: El informe de 1989 se utilizan los trminos "sndromes"
y "epilepsias" casi indistintamente. El resultado fue que el trmino "sndrome"
adquiri un significado amplio y muy impreciso hasta el punto en entidades muy
especficas y altamente reconocibles (como la epilepsia de ausencia infantil) y las
epilepsias mal diferenciadas y no bien descritas (como la epilepsia del lbulo
parietal criptognica ) tienden a ser tratados como si representaran el mismo nivel
de precisin diagnstica. El resultado fue un barniz de equivalencia otorgada a
todas las entidades identificadas en ese documento.
Un sndrome electroclnico, sin embargo, es un complejo de caractersticas clnicas,
signos y sntomas que en conjunto definen un trastorno clnico distintivo,
reconocible. Estos a menudo se convierten en el foco de los ensayos de tratamiento,
as como de factores genticos, neuropsicolgicos y de neuroimagen investigaciones
(por ejemplo, Scheffer et al, 2008;. Guerrini et al, 2007;. Ottman et al, 2008.). Estos
son trastornos distintivos identificables sobre la base de una edad de inicio tpica,
las caractersticas especficas de EEG, tipos de crisis, y a menudo otras
caractersticas que, en conjunto, permiten un diagnstico especfico. El diagnstico
a su vez, a menudo tiene implicaciones para el tratamiento, manejo y pronstico.
No sera apropiado hacer referencia a, por ejemplo, la epilepsia con un enfoque en
el lbulo frontal y no se especifique lo contrario como un "sndrome". Los
sndromes electroclnicos reconocidos actualmente se organizan por la edad tpica
de inicio de sntomas, ya que esto es una de las dimensiones ms caractersticas y
clnicamente destacados para la organizacin de estas entidades, pero esto es slo
un ejemplo de una forma de organizarlos.

50

Despues de estos analisis, debemos revisar tambin la estrecha relacion de los


diferentes grupos etareos, con los grupos etiologicos de las crisis epilepticas,
subdividiendose didacticamente como sigue:
CAUSAS DE CRISIS EPILEPTICAS RECURRENTES EN DIFERENTES
GRUPOS DE EDADES.
Periodo Neonatal

Anormalidades congenitas del Sistema Nervioso Central (SNC), trauma


craneal, encefalopatia hipoxica isquemica, afecciones metabolicas e
infecciones del SNC.

Lactancia (1 - 6 meses)

Espasmos Infantiles. Similar al periodo neonatal.

6 meses a 3 anos

Espasmos Infantiles, crisis febriles, trauma craneal y encefalopatia


hipoxica, infecciones del SNC, trastornos metabolicos, disgenesias
corticales.

Infancia (3 - 10 anos)

Anoxia Perinatal, trauma craneal, infecciones, thrombosis vasos


cerebrales, trastornos metabolicos, malformaciones congenitas, causas
indeterminadas.

Adolescencia (10-18 anos)

Epilepsia Idiopatica, trauma craneal, drogas u otras sustancias.

Adulto (18-25 anos)

Epilepsia Idiopatica, trauma craneal, neoplasia, deprivacion de alcohol y


sedantes.

35-60 anos

Trauma craneal, neoplasia, Enfermedades


deprivacion de alcohol y sedantes.

cerebrovasculares,

Enfermedades
cerebrovasculares,
enfermedades degenerativas.

trauma

> 60 anos

neoplasia,

craneal,

(infecciones del SNC y trastornos metabolicos a cualquier edad).


En las palabras finales de este capitulo, hacemos mencin de la importancia de la
imagenologia en la etiologa de las epilepsias.

51

La incorporacin de la Resonancia Magntica en la definicin de la etiologa tiene


impacto en estudios epidemiolgicos y la Clasificacin Internacional de la
Organizacin Mundial de la Salud de las Enfermedades (OMS-ICD). Con pocas
excepciones, casi todos los estudios epidemiolgicos reportados hasta la fecha y los
cdigos CIE-9 y la CIE-10, no han incorporado imgenes por Resonancia
Magntica y sus resultados. Hallazgos de la RM se utilizan en otros sistemas de
clasificacin neurolgicos, tales como tumores y malformaciones vasculares. La
inclusin de la RM en el diagnstico de la epilepsia para las encuestas de poblacin
y la presentacin de informes hospitalarios proporcionara informacin crtica
para los mdicos y los responsables polticos de la salud sobre la incidencia y la
prevalencia de los pacientes con epilepsia por etiologas especficas.
Este es un tema que tambin queda abierto a debate, donde se incluyan los avances
cientficos de las neurociencias.

52

Bibliografia.
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http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Documents/OrganizationEpilepsy.pdf.
Acesso em: 18 fev. 2014.

53

Capitulo 7
QUE CONDUCTA TERAPEUTICA DEBEMOS SEGUIR?
Despus de hacer el diagnstico correcto de un paciente, pero antes de prescribir
un antiepilptico especfico, el mdico debe tener en cuenta una serie de cuestiones
adicionales. La comprensin completa de estos temas, debe permitir el mejor
resultado para el paciente, independientemente de la droga u otra terapia que se
elija.
Sin embargo, antes de entrar en las complejidades de las estrategias de
tratamiento, tenemos que proporcionar un breve recordatorio acerca de la
exactitud del diagnstico del paciente. El diagnstico correcto es, despus de todo,
el fundamento sobre el cual se basa la terapia. Un diagnstico inadecuado es
probable que conduzca a un tratamiento insuficiente y potencialmente daino.
Este es un tema difcil, dado que la epilepsia es un conjunto heterogneo de
sndromes con innumerables causas y una amplia variedad de expresiones clnicas,
al final uno de los cuales conlleva una crisis epilptica en s.
Entonces, cmo vamos a hacer un correcto diagnstico del paciente con la
enfermedad? Slo podemos hacer esto mediante el reconocimiento de que los
mltiples niveles de diagnstico estn presentes, y stos deben ser identificados en
cada paciente, los cuales ya han sido discutidos previamente:

Diagnostico etiolgico

Diagnostico de las crisis

Diagnostico del sndrome epilptico (si es posible)

Una vez que el diagnstico del paciente es seguro, cules son los temas de
tratamiento que deben ser considerados para optimizar el resultado para el
individuo?
Para ello debemos considerar que el tratamiento de las epilepsias se puede
resumir en tres grandes grupos:

Profilctico/preventivo

farmacolgico

No farmacolgico: cirugia y tratamientos alternativos

7.1 TRATAMIENTO PROFILACTICO/PREVENTIVO:


La profilaxis se define como un proceso de proteccin contra el desarrollo de una
enfermedad especfica por un tratamiento o una accin que afecta a la patognesis.
En contraste, una intervencin preventiva no implica un efecto diferente a las
alteraciones de los sntomas, signos o manifestaciones de una enfermedad. La
prevencin puede alterar algn componente de una enfermedad, pero la
especificidad no se implica, y el efecto sobre la patognesis no es requerida.
54

Un ejemplo de tratamiento preventivo es la administracin de antiepilpticos a


pacientes con trauma de crneo, de tal severidad que la hipertensin y la hipoxia,
asociadas a una crisis epilptica podran complicar el manejo.
Existen muchas discrepancias en lo que respecta a la profilaxis de las crisis
epilpticas. Muchos autores consideran que de presentarse la actividad comicial,
debe instaurarse tratamiento rpido y eficaz, mientras que otros sugieren la
profilaxis en las intervenciones neuroquirurgicas, el trauma craneoenceflico, el
tumor o metstasis cerebral y la enfermedad cerebrovascular.
El foco principal de la atencin para los pacientes con epilepsia es la prevencin de
nuevos ataques, que pueden, despus de todo, llevar a la morbilidad adicional o
incluso mortalidad.
El objetivo del tratamiento debe ser la del mantenimiento de un estilo de vida
normal, preferiblemente libres de crisis y con mnimos efectos secundarios de la
medicacin.
La atencin a los aspectos psicosociales, cognitivos, educativos y de formacin
profesional es una parte importante de la atencin integral de la epilepsia. Esta
enfermedad impone una carga econmica, tanto en la persona afectada y en la
sociedad, por ejemplo, el trastorno afecta comnmente a los jvenes en los aos
productivos de su vida, a menudo conduciendo al desempleo evitable.
En los ltimos aos, se ha vuelto cada vez ms evidente que dificultades graves
relacionadas con la epilepsia, se pueden ver en las personas que tienen crisis de
difcil control. El resultado de los programas de rehabilitacin sera una forma de
mejorar la calidad de vida, del funcionamiento social general y un mejor
funcionamiento laboral/educacional.
En 1990, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) identifico que desde el punto
de vista econmico, es una necesidad urgente que la atencin de la epilepsia este a
la disposicin de todos los que la necesiten. Hoy se mantiene este criterio, sin que se
haya logrado hasta el momento, el manejo adecuado de los pacientes afectos de
esta enfermedad de forma integral, lo cual se impone.
Actualmente, la epilepsia tiende a ser tratada una vez que se estableci la
condicin, y poco se hace en trminos de prevencin.
En un nmero de personas con epilepsia se desconoce la causa de la condicin; la
prevencin de este tipo de epilepsia no es por lo tanto posible en la actualidad. En
un nmero considerable de personas con epilepsia se han conocido los factores de
riesgo, pero algunos de ellos no son actualmente susceptibles de medidas
preventivas.
Una de las causas ms comunes de epilepsia es

una herida en la cabeza (trauma craneal), sobre todo una lesin penetrante.
La profilaxis del trauma es claramente la forma ms eficaz de prevenir la
epilepsia postraumtica, con uso de la proteccin de la cabeza (por ejemplo,
para montar a caballo y el motociclismo).
55

Al respecto de la profilaxis de las crisis epilpticas hay que considerar las


diferentes etiologias, que entre otras son:

lesiones durante el parto, y la incidencia se debe reducir en una adecuada


atencin perinatal.

Se debe valorar el tratamiento antiepilptico profilctico en las


intervenciones neuroquirurgicas.

El sndrome de alcoholismo fetal tambin puede causar epilepsia, por lo que


los consejos sobre el consumo de alcohol antes y durante el embarazo es
importante.

La reduccin de las infecciones infantiles por el mejoramiento de la higiene


pblica y la inmunizacin puede disminuir el riesgo de dao cerebral y el
riesgo subsiguiente de la epilepsia.

Las convulsiones febriles son comunes en los nios menores de cinco aos
de edad y en la mayora de los casos son benignos, aunque una pequea
proporcin de los pacientes desarrollarn epilepsia posterior. El uso de
drogas y otros mtodos para reducir la temperatura corporal de un nio
con fiebre puede reducir la probabilidad de tener convulsiones febriles.

La epilepsia puede ser una complicacin de

diversas infecciones del sistema nervioso central (SNC), tales como la


cisticercosis y la malaria. Estas condiciones son ms prevalentes en los
trpicos, donde los pases de bajos ingresos se concentran. La eliminacin
del parsito en el entorno sera la manera ms efectiva de reducir la carga
de la epilepsia en todo el mundo, pero la educacin relativa a la forma de
evitar la infeccin tambin puede ser eficaz.

No se deben obviar tampoco las

enfermedades cerebrovasculares, que ocupan un lugar preponderante y en


las que existen discrepancias entre los diferentes autores, al respecto del
tratamiento preventivo, aunque se considera por concenso, que de
presentarse una crisis epilptica, debe instaurarse tratamiento oportuno y
eficaz y no preventivo.

Mencion especial merece la primera crisis epilptica, de las que haremos las
consideraciones pertinentes.
En resumen, en la actualidad la prevencin de la epilepsia puede ser posible en los
pacientes que han recibido traumas craneales y han padecido infecciones del SNC,
pero requeriran intensos esfuerzos la mejoria del saneamiento ambiental y la
educacin sanitaria.
La mayora de los casos de epilepsia en el estado actual del conocimiento no se
pueden prevenir, pero, como la investigacin mejora nuestra comprensin de la
gentica y las anomalas estructurales del cerebro, puede cambiar el pronostico.
56

Brecha en el tratamiento
A nivel mundial, la proporcin de pacientes con epilepsia que en un momento dado
permanecen sin tratar es grande, y es superior al 80% en la mayora de los pases
de bajos ingresos.
La falta de identificacin de casos o una imposibilidad de entrega de tratamiento
refleja una brecha de este. En la mayora de las situaciones, sin embargo, se
aplicarn ambos factores, sobre todo en los pases de bajos ingresos.
Aqu se incluyen las actitudes y creencias de la poblacion, las polticas
gubernamentales de salud y sus prioridades (o la falta de ellos), los costos de
tratamiento y la disponibilidad de medicamentos, as como la actitud, el
conocimiento y la prctica de los agentes de salud. Adems, hay escasez evidente de
los trabajadores de salud entrenados en epilepsia en muchos pases de bajos
ingresos. La falta de personal capacitado y una infraestructura adecuada de salud
son problemas importantes, que contribuyen a la carga global de esta enfermedad.
Esta situacin se encuentra en muchos otros pases de escasos recursos y suele ser
ms grave en las zonas rurales.

La falta de especialistas capacitados y las instalaciones mdicas tienen que


ser visto en el contexto de deficiencias graves en la prestacin de salud que
se aplican no slo a la epilepsia, sino tambin para toda la gama de
condiciones mdicas.

El entrenamiento de personal mdico y paramdico y proporcionar la


necesaria capacidad de investigacin y de tratamiento requerirn un
enorme esfuerzo financiero y llevar tiempo lograr.

El objetivo debe ser proporcionar un alto nivel de atencin de la epilepsia con el


acceso equitativo a todos los que lo necesitan en todo el mundo.
La escasez de servicios de epilepsia, de personal capacitado y los antiepilpticos,
contribuye a una masiva brecha de diagnstico y tratamiento de la epilepsia, que
es ms pronunciada en los pases en desarrollo.
Se necesita un gran esfuerzo para igualar la atencin de las personas con epilepsia
en todo el mundo. Mejorar el sistema de atencin y la infraestructura por s sola
no es una estrategia suficiente, pero necesitan ser completada con una formacin
de los pacientes, sus familias y el pblico en general.
7.2FARMACOTERAPIA
Se debe tener presente al analizar este tema, que la terapia en esta enfermedad, es
todava supresora y no curativa.
En este acapite se ofrece una revisin del tratamiento de drogas usadas en la
epilepsia a partir de 1909, el ao de la fundacin de la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE), inicialmente hasta 1958. Fue durante este perodo que los
enfoques modernos de la terapia medicinal de la epilepsia se formularon y muchos
medicamentos nuevos se introdujeron.
57

De estos, tanto la Fenitona y el Fenobarbital siguen siendo ampliamente utilizados


aun, sobre todo el primero.
Los estudios de Tracy Putnam (1894-1975) y H. Houston Merritt (1902-1978)
marcaron el fin del uso empirico puro en la bsqueda de nuevos frmacos
antiepilepticos.
Se detallan en el periodo respectivo, la introduccin de los diferentes
frmacos/procederes.

1850 Bromuros/Hidrato de cloral/Borax

1910 Fenobarbital

1930 Dieta Cetogenica

1938 Fenitoina

1941 Acetazolamida

1944 Trimetadiona

1950 Hormona adrenocorticotropa (ACTH)

1954 Primidona

1957 Metosuximida

1958 Ethosuximida

1962 Sultiamo

1963 Diazepan

1965 Carbamazepina

1967 Acido Valproico

1968 Clonazepan

1975 Clobazan

Drogas introducidas en la practica clinica entre 1989 y 1994


Lamotrigina (1990), Oxcarbazepina (1990), Vigabatrina (1989), Felbamato (1993)
y Gabapentina (1994).
Drogas introducidas entre 1995 y 2009
Topiramato (1995)

Tiagabina (1996)

Levetiracetam (1999)

Zonisamida (2000)

Pregabalina (2004)

Stiripentol (2007)

Rufinamida (2007)

Lacosamida (2008)
58

Otros frmacos antiepilpticos que se encuentran actualmente en desarrollo activo


Retigabina, Acetato de eslicarbazepina, Fluorofelbamato,
Valprocemida y Propilsopropil acetamida, Brivaracetam,
Carisbamato, Ezogabina y Perampanel.

Remacemida,
Seletracetam,

Se encuentran en fase de experimentacion animal la Ganaxolona, Isovaleramida,


Losigamona, Safinamida y el Talampanel.
Las reacciones secundarias de los antiepilepticos y la poca respuesta farmacologica
en algunos pacientes, ha conllevado a enfoques novedosos en el tratamiento de esta
enfermedad. Es nuestro criterio que no debemos estar satisfechos con los avances
de la epileptologia de hoy y debemos seguir en la busqueda de una terapeutica
eficaz.
Obviamos, teniendo en cuenta los fines didacticos de esta revision, los aspectos
relacionados con la farmacocinetica, indicaciones, dosis, interacciones y reacciones
adversas de los farmacos antiepilepticos.
Consideramos necesarios algunos comentarios acerca de los mas recientes avances
farmacologicos/metodos alternativos:

Perampanel: primero en su clase, es el acido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil4-isoxazolprepionico (AMPA), antagonista selectivo de los receptores, ha
sido recientemente aprobado para el tratamiento complementario en
pacientes con crisis de inicio focal, sugiriendo un potencial teraputico
adicional en las epilepsias hasta ahora de difcil manejo.

Investigaciones recientes muestran que diferencias geneticas en los


pacientes, podrian influir en la respuesta al tratamiento. Se estudian
tambien, varios enfoques novedosos para el tratamiento de la epilepsia, que
incluyen la transferencia de genes diferentes y el trasplante de clulas
madre. Por otra parte, dianas teraputicas mltiples se describen,
incluyendo los neuropptidos, factores neurotrficos, y neurotransmisores
inhibitorios.

Existe inters y debate pblico reciente sobre el uso potencial de la


marihuana y una de sus sustancias activas, el cannabidiol (CBD)
(compuesto no psicotrpico) en el tratamiento de diversas afecciones
neurolgicas tales como el dolor crnico, la esclerosis multiple y
especialmente cierto para los pacientes con convulsiones refractarias y
epilepsias catastrficas tales como El sndrome de Dravet. Las
investigaciones no solo incluyen las afecciones mencionadas, sino algunos
trastornos neuropsiquitricos, incluyendo la ansiedad, la esquizofrenia, la
adiccin y la encefalopata hipxico-isqumica neonatal.
Los mecanismos antiepilpticos del CDB no se conocen. Tiene efecto
neuroprotector y antiinflamatorios, y parece ser bien tolerado en los seres
humanos, pero se carece aun de datos de estudios a doble ciegas
aleatorizados.
59

El cannabis ha sido utilizado para tratar la epilepsia desde la antigedad.


Gran parte de esta discusin ha ocurrido en los Estados Unidos, donde
varios estados, como en diversos paises, tienen ilegitimado el uso medicinal
de la marihuana cultivada, aunque se vislumbra un future manejo al
respecto. Dos estudios recientes se han realizado en los Estados Unidos.
Estas investigaciones indican que todava no se conoce a ciencia cierta si el
cannabidiol es un tratamiento efectivo, pero los resultados preliminares
parecen prometedores y apoyan otros estudios. El primero incluyo nios y
adultos jvenes con epilepsia de difcil control, tales como el Sindrome de
Dravet. Los resultados mostraron una reduccin de mas del 50 % de las
crisis. Un segunda investigacion se centr en las interacciones
farmacolgicas entre el tratamiento farmacolgico actual y el cannabidiol.
Los autores consideran que se necesita ms profundidad en los estudios
para comprender las complejas interacciones entre el cannabidiol y otras
drogas.
Un primer paso en esta direccin es investigar sistemticamente la
seguridad, la farmacocintica, y las interacciones de CDB con otros
frmacos antiepilpticos y obtener una seal inicial respecto a la eficacia en
las diferentes dosis.

El Brivaracetam (BRV) es un derivado de pirrolidina que actualmente esta


siendo investigado para el tratamiento de la epilepsia (Bialer et al., 2010). Se
trata de una nueva protena de la vescula sinptica de alta afinidad (Kenda
et al, 2004; Gillard et al, 2011).
Los estudios preclnicos demostraron la eficacia en un amplio rango de
modelos animales de inicio parcial (focal) y convulsiones generalizadas
(Matagne et al., 2008) y una mayor afinidad (> 30 veces) en la corteza
cerebral humana comparado con el Levetiracetam (LEV) (Gillard et al.,
2011).
Estudios farmacocinticos han indicado una biodisponibilidad cerca del
100% y la unin a protenas plasmticas de <20% (Rolan et al., 2004). El
frmaco se absorbe rpida y completamente en todo el tracto
gastrointestinal, un efecto que no es alterado por los alimentos.
BRV adyuvante en una dosis diaria de 50 mg se asoci estadsticamente con
reducciones significativas en la frecuencia de las crisis. Todas las dosis de
BRV mostraron buena tolerabilidad durante el estudio. Este se administra
en dosis individualizadas adaptadas (20-150 mg / da) siendo bien tolerada
en adultos con epilepsia no controlada, y los resultados proporcionan apoyo
para una evaluacin posterior de la eficacia en la reduccin de crisis
epilepticas focales y generalizadas.

La Prednisolona ha demostrado tener significativamente mayor eficacia


que el ACTH en el tratamiento inicial de los espasmos infantiles, pero este
tema sigue siendo controvertido.
La hormona adrenocorticotrpica (ACTH) es un pptido formado por 39
aminocidos en su forma natural y 24 aminocidos en su forma sinttica.
60

No es un FAE estndar y se debe utilizar en un grupo restringido de


encefalopatas epilpticas severas.
Se usa fundamentalmente para el tratamiento de los espasmos infantiles en
el sndrome de West. El 70% a 75% de los nios obtienen un control total
de las crisis, pero las recadas son relativamente frequentes. Otras
encefalopata epilpticas, como el syndrome de Landau-Kleffner, sndrome
de Lennox-Gastaut, epilepsia mioclnica-asttica, syndrome de Ohtahara,
encefalitis de Rasmussen y sndrome de Dravet, se pueden beneficiar con el
uso de ACTH.

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es estril, compuesta de productos


purificados de sangre humana, extrados del plasma de ms de mil
donantes. Los productos contienen generalmente ms de 95% de IgG no
modificada y trazas de IgA o IgM.
Los individuos con epilepsia pueden presenter varios tipos de
anormalidades inmunolgicas, como bajo nivel de IgA srica, ausencia de
subclases de IgG e identificacin de anticuerpos que son patognicos o
secundarios a enfermedades primarias [canales de potasio y calcio voltaje
dependientes, descarboxilasa del cido glutmico y del receptor N-metil-Daspartato (NMDA)].
El mecanismo de accin de la IGIV en epilepsia parece ser principalmente
inmunolgico. El principal componente de la IGIV (molcula de IgG)
atraviesa la barrera hematoenceflica, aumentando significativamente la
concentracin de IgG en el liquido cefalorraquideo (LCR), siendo probable
que llegue al cerebro y tenga una accin central.
Los efectos teraputicos de la IGIV tambin pueden tener un impacto sobre
las vas del sistema inmune, incluyendo la modulacin de los niveles
plasmsticos de interferon, interleukina-6 (IL-6) e IL-828.
Por otra parte, el efecto inmediato del tratamiento se observa no slo en un
nico tipo de epilepsia, sino en varios, incluyendo formas idiopticas y
sintomticas, indicando mecanismos de accin no inmunolgicos o un efecto
anticonvulsivante mediante neuromodulacin directa.
En el 2008, despus de la revisin de la literatura por la European
Federation of Neurological Sciences, se recomend el uso de IGIV para la
epilepsia refractaria, con la advertencia que se observ mejora en la mitad
de los casos, siendo frecuente las recadas.

Piridoxina (vitamina B6). Aunque no es un avance reciente, debemos hacer


algunos comentarios, dada la relacion que tiene con el manejo de las crisis
epilepticas.
La vitamina B6 desempea varias funciones en el cuerpo humano, como la
transaminacin de aminocidos, las reacciones de descarboxilacin, la
modulacin de la actividad de las hormonasesteroideas y la regulacin de la
61

expresin de los genes. La deficiencia de esa vitamina puede causar


deficiencia de cido gamma-amonobutrico (GABA) y crisis epilpticas.
La vitamina B6 ha sido utilizada en muchos pacientes con epilepsia. Slo
una pequea proporcin de ellos tienen un trastorno especfico en el
metabolismo de la vitamina B6. La mayora de los otros la reciben como un
complemento de los FAEs. En algunos pacientes con sndromes epilpticos
especficos, tales como espasmos infantiles, las crisis fueron controladas con
dosis variables de vitamina B6. Estudios recientes sugieren que la forma
activa de la vitamina, fosfato de piridoxal, es mejor que el prototipo.
La epilepsia dependiente de piridoxina descrita en 1954 es una patologa
rara, con una incidencia cerca de uno por cada 400 mil nacimientos.
En la forma de inicio precoz tpica, las crisis se presentan en los primeros
das de vida. En la forma de inicio tardo tpica, las crisis epilpticas se
evidencian hasta los tres aos de vida. Los pacientes de inicio precoz pueden
desarrollar convulsiones prenatales, cerca a las 20 semanas de gestacin.
La actividad epileptiforme responde inmediatamente (en minutos) a la
administracin por va IV de 100 mg de piridoxina.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:
permitir a los pacientes vivir lo ms normalmente posible y maximizar la
calidad de vida, sobre todo la calidad relacionada con la salud.
para los pacientes con epilepsia lo importante es: "no tener convulsiones, ni
efectos secundarios de los farmacos", debiendose brindar la necesaria
informacion para que estos manejen su condicion.
La disponibilidad de un nmero de nuevos farmacos antiepilepticos (FAE)
nos ha ayudado a alcanzar este objetivo, en particular en trminos de
"efectos secundarios".
Infortunadamente, no ha habido un beneficio comparable en el nmero de
pacientes que se vuelven libres de crisis.
ASPECTOS GENERALES DEL TRATAMIENTO.
Tener epilepsia presenta comnmente varias consecuencias que deben ser
previstas por el facultativo:

restricciones en la conduccin de vehiculos y otras acitividades


inseguras, la persistencia del estigma y la posibilidad pequea pero real
de la muerte sbita.

efectos crnicos indeseados de las DAE sobre la capacidad cognitiva,


estado de nimo, el peso (ganancia y prdida), la maternidad y la
funcin sexual.

estrs cultural y financiero, y algunos regmenes de DAE pueden ser


inconvenientes y ponen en peligro el cumplimiento.
62

Estas cuestiones son tan importantes, y pueden ser tan complejas, en los
pacientes con epilepsia controlada (o incluso una primera crisis) como en
aquellos con crisis epilepticas intratables.
EL FACULTATIVO NUNCA DEBE OLVIDAR:
El diagnstico de la epilepsia es eminentemente clinico, por lo cual el
manejo farmacologico debe iniciarse al realizarse el diagnostico de
epilepsia, aun cuando la etiologia sea indeterminada.
El tratamiento exitoso requiere que los planes de manejo teraputico sean
individualizados para cada paciente.
El objetivo es proporcionar a cada paciente el mximo control de las crisis
epilepticas, sin efectos adversos significativos de los antiepilpticos y la
comorbilidad psiquitrica, especialmente la depresin, que afecta
profundamente la calidad de vida.
Para un paciente con epilepsia, la independencia, la conduccin de
vehiculos, el empleo, la seguridad, y el estigma social son preocupaciones
muy reales y graves.
"no convulsiones, ni efectos secundarios" deberan ser el objetivo
primordial de la gestin.
Los principios farmacocineticos del tratamiento antiepileptico (absorcion,
volumen aparente de distribucion, union a las proteinas, eliminacion,
control de los niveles sericos).
Las drogas antiepilepticas (DAE) mas antiguas producen alteracin del
metabolismo heptico a travs de la alteracin del sistema del citocromo
P450. Fuertes inductores enzimaticos hepaticos son: Fenitoina,
Carbamazepina, Fenobarbital y Primidona.
Los nuevos frmacos antiepilpticos, no tienen propiedades inductoras
hepticas o slo lo inducen mnimamente.
RECOMENDACIONES AL PACIENTE:

No ingestin de bebida alcohlica.

No conducir vehculos (excepto 3 aos o ms libre crisis).

Dormir de noche no menos 8 horas.

Evitar situaciones stressantes y responsabilidades adicionales.

No trabajar desprotegidos en alturas, ni en lugares que ofrezcan peligro.

Evitar grandes esfuerzos fsicos.

Realizar estudio sistemtico, no agotador.

Evitar pesca submarina y natacin( a menos que est vigilado).


63

Recordar al paciente que la eficacia del tratamiento es la supresin de las


crisis y no la desaparicin de las anomalas electroencefalogrficas
intercrticas.

Orientar registro con nmero, duracin, horario y gravedad de las crisis.

ERRORES EN EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO:

Diagnstico positivo inadecuado.

No iniciarse al realizarse el diagnostico (esperar el EEG o estudios


imagenolgicos para imponerlo).

Instaurar medicacin a dosis tope de entrada y no progresiva.

Uso inicial de politerapia.

No eleccin de la droga segn tipo de ataque, sndrome o grupo especial.

Tratamiento de una crisis nica.

Interrumpirle: durante la pubertad, sin perodo libre de crisis o


sbitamente (sustitucin brusca).

No tener en cuenta la vida media de los antiepilepticos y sus niveles


plasmticos.

No tener en cuenta la interaccin de frmacos. Combinacin de


medicamentos con efectos similares.

Uso de medicamentos que disminuyan el umbral epileptgeno.

No tener en cuenta los efectos colaterales de los antiepilepticos.

Considerar la eficacia del tratamiento: desaparicin anomalas


electroencefalograficas intercrticas y no la supresin de las crisis (con
funcionabilidad normal).

DEBEMOS TRATAR TODOS LOS PACIENTES CON EPILEPSIA?


Una sola crisis epileptica en los adultos o los nios por lo general no requiere
tratamiento a menos que:

haya evidencia de una lesin cerebral o anormalidades en el EEG


(particularmente descargas generalizadas a punta-onda).

Una primera crisis no febril entre 2 y 5 aos puede ser la primera


manifestacin de la epilepsia (tipo-mioclnica astatica) que requerir un
tratamiento vigoroso para prevenir el desarrollo de un status o la
encefalopata epilptica.

64

puntas rolndicas en nios no indican la necesidad de tratamiento de


drogas, a menos que los ataques sean frecuentes e inquietantes para la
familia.

Si un segundo ataque sera peligroso para un adulto, por razones


relacionadas con el empleo o la conduccin, el tratamiento puede ser
garantizado despus de una primera crisis aislada, a condicin de que el
excelente cumplimiento puede ser anticipado y la incautacin no est
relacionada con los factores precipitantes, como la privacin del sueo .

Segn los conceptos actuales, el diagnostico de epilepsia tras una nica crisis no
provocada, asociada a un alto riesgo de recurrencia, puede dar lugar a la decisin
de iniciar o no el tratamiento.
Se debe tener en cuenta que una decisin teraputica, no es lo mismo que un
diagnostico y debe personalizarse segn los deseos del paciente, la relacin riesgobeneficio en cada caso concreto y las opciones disponibles.
El medico debe ponderar la posibilidad de evitar una segunda crisis y los riesgos
que conlleva, contra el riesgo de los efectos adversos farmacolgicos y los costos
para el paciente.
CUANDO INICIAR TRATAMIENTO CON DAE DESPUES DE UNA CRISIS
SIMPLE:
Definitivamente:
-Con lesion estructural

Tumores cerebrales

Malformacion arteriovenosa

Infeccion, tales como absceso, encefalitis herpetica

-Sin lesion estructural

Historia de la epilepsia en hermanos (pero no los padres)

EEG con patrn de epilepsia definido

Historia de convulsin sintomtica anterior (convulsin en el contexto de


una enfermedad o de una infancia)

Crisis febril, lo cual es un tema muy controversial

Historia de una lesin anterior del cerebro, hemorragia cerebral, infeccin


del Sistema Nervioso Central (SNC), traumatismo craneal significativo

Status epilptico inicial

65

-Posible.

Convulsin no provocada con ninguno de los factores de riesgo


mencionados anteriormente

-Probablemente no (aunque la terapia a corto plazo puede ser usada)

Abstinencia de alcohol

Abuso de drogas

Crisis epilptica en el contecto de una enfermedad aguda (es decir, fiebre


alta que puede desencadenar crisis febriles simples, la deshidratacin, la
hipoglucemia)

Una crisis inmediatamente despus de un trauma agudo en la cabeza

Sndromes de epilepsia benigna especficos, tales como la epilepsia benigna


con puntas centrotemporales.

Crisis provocada por la privacin de sueo excesivo (por ejemplo,


estudiante universitario en poca de exmenes)

ASPECTOS A MANEJAR DESPUES DE UNA UNICA CRISIS (la cual crea una
verdadera incertidumbre en el medico de asistencia):

Fue una crisis epilptica realmente?

Fue con seguridad la primera crisis?

Existen factores de riesgo para un segundo ataque?

El examen neurolgico es anormal?

El EEG es anormal?

El estudio estructural es anormal?

Se conoce la historia de los hermanos y padres? Presentan crisis


epilpticas tambin?

Se le puede permitir conducir a esta persona?

Deben existir limitaciones en su trabajo?

Cules son los riesgos de no tratar al paciente?

Cules son los riesgos de tratar al paciente?

66

INDICACION DE ESTUDIOS DESPUES DE UNA CRISIS:


La indicacin para un estudio de imagen cerebral debe ser considerada, en funcin
del contexto clnico (antecedentes y examen fsico).
El electroencefalograma (EEG) en general, se debe obtener tan pronto como sea
posible despus de la crisis.
Las Pseudocrisis pueden ser en ocasiones difciles de diagnosticar y requieren
monitorizacin vdeo-EEG prolongada.
INICIACION DEL TRATAMIENTO:

Tener establecido el diagnstico de que se trat de una crisis epilptica y no


una pseudocrisis, como un episodio sincopal.

Identificar correctamente el tipo de epilepsia.

Tener certeza de que el riesgo de recurrencia para ese paciente es elevado.

La seleccin de la terapia con DAE se debe realizar cuidadosamente en


relacin con el tipo de crisis, severidad, tipo de epilepsia o sndrome
epilptico, la etiologa y el factor desencadenante.

La terapia se debe iniciar (preferiblemente en monoterapia) en una dosis


baja e incrementar gradualmente a un nivel eficaz para evitar efectos
secundarios ("iniciar bajo, ir lento").

Si hay toxicidad con dosis bajas que puedan ser ineficaces, sustituir
gradualmente el primer FAE por una segunda droga.

Algunos frmacos antiepilpticos suelen requerir titulacin prolongada.

Si los ataques continan (sin toxicidad), aumentar la dosis segn la


tolerancia.

Si las crisis epilepticas persisten aun, se puede valorar la transicin a otro


frmaco de primera lnea (en una segunda monoterapia).

Si la monoterapia anticonvulsivante no tiene xito, el tratamiento


adyuvante con un frmaco de segunda lnea debe ser considerada
(biterapia).

La politerapia racional (seleccionar la asociacin ms adecuada a las


caractersticas del paciente y de su epilepsia, teniendo en cuenta las
caractersticas farmacocinticas y farmacodinmicas de cada FAE) se ha
defendido, pero sigue siendo especulativa en relacin con la mejor eficacia
basado en el uso de FAE con diferentes modos de accin.

Para que la asociacin de FAE implique aumentar la eficacia sin aumentar


la toxicidad, las bases tericas de la politerapia racional proponen
considerar el mecanismo de accin de cada droga, su espectro, tolerabilidad
e interacciones farmacodinmicas y farmacocinticas.
67

Ante crisis epilepticas continuas debe hacerse una reevaluacin del


diagnstico diferencial y considerarse la ciruga.

DETENCION DEL TRATAMIENTO:


No hay reglas claras en cuanto al mejor momento o incluso la mejor forma de
proceder cuando se va a decidir suspender el tratamiento.

A los 12 meses el 60% -70% de los pacientes tratados estar libre de crisis.

Segun las consideraciones recientes de un grupo de expertos de la ILAE, se estima


que la epilepsia est resuelta en los sujetos con un sndrome epilptico dependiente
de la edad que han superado la edad correspondiente o en aquellos que se han
mantenido sin crisis durante los 10 ltimos aos y que no han tomado medicacin
antiepilptica durante al menos los 5 ltimos aos.
FACTORES PREDICTIVOS DE RECAIDA:
sindrome epileptico, por ejemplo, Epilepsia mioclonica juvenil (JME)
patologa estructural subyacente
anormalidad epileptiforme continua en el EEG
epilepsia prolongada grave antes de la remisin
Aumento de la edad
En los nios, es posible para tratar de detener el medicamento despus de haber
estado libre de convulsiones durante 2 aos, mientras que para los adultos el
intervalo de ausencia de crisis antes de reducir y suspender una DAE es 3 a 5 aos.
El riesgo de recurrencia de las crisis tras haber sufrido crisis no provocadas
disminuye con el tiempo, aunque nunca llega a alcanzar el nivel de las personas
que nunca han sufrido una crisis. La mayoria de las recidivas son precoces. Las
recidivas tardias son pocos frecuentes despues de 5 anos. Pasados 10 anos sin
medicacion antiepileptica es probable que el riesgo anual de crisis sea muy bajo.
FACTORES PRECIPITANTES COMUNES DE CRISIS EPILEPTICAS:

Estrs, privacin del sueo

La fatiga y el ejercicio

iluminacin estroboscpica (epilepsia fotosensible)

alcohol

omitir la medicacin antiepilptica

medicamentos que pueden reducir el umbral convulsivo

Factores metablicos, Menstruacin


(infeccin) y la hiperventilacin.
68

(epilepsia

catamenial),

fiebre

DOSIFICACION SERICA DE LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS:


Aunque no hay estudios aleatorizados, se ha demostrado un impacto positivo del
anlisis farmacolgico (TDM) en el resultado clnico en la epilepsia, la evidencia de
los estudios no aleatorios y sobre todo la experiencia clnica, s indican que la
medicin de las concentraciones sricas de los frmacos antiepilpticos (FAE) de
vieja y nueva generacin, pueden tener un papel importante para orientar el
manejo del paciente, siempre que las concentraciones se midan con una indicacin
clara y se interpreten de manera crtica, teniendo en cuenta todo el contexto
clnico, que en nuestra opinin es primordial.
Situaciones en las que mediciones de las DAE son ms propensas a ser
beneficiosas, se deben incluir:
(1) cuando una persona ha alcanzado el resultado clnico deseado, con vistas a
establecer una concentracin teraputica individual, que se pueda utilizar
posteriormente para evaluar posibles causas para un cambio en la respuesta a los
frmacos;
(2) como una ayuda en el diagnstico de toxicidad clnica;
(3) para evaluar el cumplimiento, sobre todo en pacientes con crisis no
controladas;
(4) para guiar el ajuste de dosis en situaciones asociadas con variabilidad
farmacocintica (por ejemplo, los nios, los ancianos, pacientes con enfermedades
asociadas, formulacin de cambios de frmaco);
(5) cuando se prev el cambio farmacolgico (por ejemplo, en el embarazo, o
cuando en otras circunstancias clnicas se aade o elimina un frmaco);
(6) para guiar los ajustes de dosis de los antiepilpticos con la farmacocintica
dependiente de la dosis, en especial la fenitona.
Algunas indicaciones generales para la medicin de las concentraciones sricas de
los medicamentos antiepilpticos.
1. Tras el inicio del tratamiento o despus de ajustar la dosis, cuando el mdico
decide aspirar a una concentracin preseleccionada para ese paciente.
2. Una vez que se ha logrado la respuesta clnica deseada, para establecer el
"rango teraputico individual."
3. para ayudar al mdico en la determinacin de la magnitud de un aumento de la
dosis, en especial con los FAE que muestran una farmacocintica dosisdependiente (ms notablemente, fenitona).
4. Cuando existen incertidumbres en el diagnstico diferencial de los signos o
sntomas sugestivos de toxicidad AED relacionado con la concentracin, o cuando
la toxicidad es difcil de evaluar clnicamente (por ejemplo, en los nios pequeos o
en pacientes con discapacidad mental).

69

5. Cuando las crisis epilepticas persisten a pesar de una dosificacin


aparentemente adecuada.
6. Cuando se sospecha de una alteracin en la farmacocintica (y, por consiguiente,
los requisitos de dosis), debido a factores relacionados con la edad, el embarazo,
enfermedades asociadas, o las interacciones frmaco-frmaco.
7. Para evaluar los posibles cambios en la concentracin de DAE en estado estable,
cuando se realiza un cambio en la formulacin de frmacos, incluyendo
interruptores que tienen formulaciones genricas.
8. Cada vez que hay un cambio inesperado en la respuesta clnica.
9. Cuando se sospecha un mal cumplimiento.
La monitorizacin teraputica del frmaco antiepileptico se ha utilizado como una
herramienta para optimizar el tratamiento de la epilepsia durante casi 50 aos.
Aunque la evidencia slida por su utilidad en la mejora de los resultados clnicos es
escasa, sigue desempeando un papel en el tratamiento de esta enfermedad.
No obstante, el facultativo debe tener en cuenta que debido a la variacin
individual, muchos pacientes pueden requerir concentraciones fuera de los rangos
de referencia.
En muchas situaciones, el manejo del paciente es mejor guiandose por la
determinacin de la "concentracin teraputica individual" definida como la
concentracin con la que un individuo esta libre de crisis epilpticas, con una
buena tolerabilidad, o el mejor compromiso entre la mejora en control de las crisis
y los efectos adversos relacionados con la concentracin.
Con este concepto, la monitorizacin srica de las DAE, puede proporcionar
informacin importante para las decisiones sobre los ajustes de dosis de la mayora
de los antiepilpticos en los pacientes con resultados inesperados del tratamiento o
en situaciones asociados con alteraciones farmacocinticas por ejemplo, durante el
embarazo, en diferentes estados patolgicos, en conjuncin con interacciones de
medicamentos, y en determinados grupos de edad (nios y ancianos), donde la
evaluacin clnica de los efectos del tratamiento pueden ser particularmente difcil.
7.4 TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
En la epilepsia refractaria (o de difcil control/farmacoresistente), existe un riesgo
de incremento progresivo de:

Afeccin cognitiva

Cambios de conducta

Disfuncin psicosocial

Trastornos psiquitricos

MORTALIDAD
70

POR TAL MOTIVO ESTA JUSTIFICADO EL USO DE TRATAMIENTOS


ALTERNATIVOS, INCLUYENDO LA CIRUGIA.
En esta revisin solo relacionaremos algunos aspectos historicos de la ciruga de la
epilepsia, la cual se esta realizando desde tiempos inmemoriales. Existen evidencias
de que este proceder ya se realizaba durante el perodo Neoltico y probablemente,
durante el Mesoltico, en el 8000 a.n.e. con fines curativos. Se conoce que los
antiguos egipcios hicieron trepanaciones para tratar el mal de los dioses.
En la Antigedad y Edad Media la ciruga craneal fue usada para crear una salida
a los humores y vapores patognicos, mtodo que fue usado durante siglos en los
pacientes con epilepsia.
En el siglo XIX la trepanacin se realiz con bases racionales y William Gowers la
emple en aquellos casos cuya causa se atribuyera a lesin craneal con depresin
sea o bien que el inicio de las crisis sugiriera la etiologa localizada en la superficie
del cerebro, la regin motora y zonas adyacentes a la cisura de Rolando.
Bouchet y Cazauvieilh describieron por primera vez en 1825, la asociacin entre
epilepsia y esclerosis hipocmpica, basndose en el estudio anatomopatolgico
disponible entonces de cerebros de pacientes con crisis de alienacin mental.
Consideraron que las lesiones eran consecuencia y no causa de la epilepsia,
trmino que entonces se utilizaba exclusivamente para las crisis generalizadas,
localizando el origen de la epilepsia en el bulbo raqudeo.
Benjamin Dudley de la Universidad de Transilvania, Kentucky, report en 1828
cinco pacientes con epilepsia focal postraumtica tratados con trepanacin. En
1879, William Mac Ewen resec un meningioma frontal en un paciente que
presentaba crisis epilpticas.
A finales del siglo XIX, Hughlings Jackson (1880) reconoci las crisis parciales
como epilpticas y asoci las crisis lmbicas (que denomin crisis intelectuales o
estados de ensoacin) con lesiones en las estructuras temporales mesiales. Sus
contemporneos, los neuropatlogos Sommer (1880) y Bratz (1899), sugirieron el
posible papel epileptognico de la esclerosis hipocmpica.
En la era moderna se reconoce a Victor Horsley como el primero que publica en
1886 su experiencia en el tratamiento quirrgico de la epilepsia. Algunos
consideran que la historia de la ciruga en epilepsia comenz con su primera
intervencin quirrgica en un paciente de Hughlings Jackson, con crisis focales
motoras en relacin con una fractura deprimida de crneo. Dicha intervencin fue
realizada con xito en un paciente de 22 aos con epilepsia focal postraumtica el
25 de mayo de 1886.
Los autores que le haban precedido, sealaron numerosas complicaciones
postquirrgicas, spticas fundamentalmente, pero buenos resultados en el control
de la enfermedad.
Los pacientes de Horsley y colaboradores tenan fundamentalmente lesiones
neocorticales cuya localizacin se basaba en la semiologa ictal. Dicho autor
comunic tres casos de epilepsia postraumtica, operados por l mediante la
71

utilizacin de estimulacin elctrica cortical para identificar las zonas de la corteza


motora.
Se considera, que Horsley y MacEwen fueron los primeros en localizar y remover
las lesiones epileptognicas, identificando las zonas sintomatognicas acorde a los
pioneros trabajos de Jackson.
La introduccin del electroencefalograma en 1929, por Hans Berger, supuso un
gran paso adelante en el campo de la epileptologa, revolucionando el diagnstico
de la enfermedad.
En la dcada del 30 los trabajos de Penfield y Jasper en Montreal retoman este
campo introduciendo la electrocorticografa, despus de la introduccin del EEG a
finales de esa dcada, lo que permiti una mejor localizacin del rea a resecar.
Bancaud y Talairach en Pars, desarrollan en los 60 la estereoencefalografa o
registro con electrodos profundos, resurgiendo el inters en la teraputica
quirrgica y en los 70 se introduce el video-EEG, de importancia crucial en la
evaluacin prequirrgica. El primer registro telemtrico con electrodos profundos
fue realizado por Paul H. Crandall, siendo un elemento primordial en dicha
evaluacin en los ltimos 30 aos. Aconteci despus una etapa de declinacin, al
no observarse los resultados esperados en la ciruga, ms por la no idnea seleccin
del paciente que por la tcnica en si.
Con el advenimiento de la microneurociruga, los nuevos conceptos asociados a la
epileptognesis, las modernas imgenes por tomografa axial computarizada
(TAC), la tomografa por emisin de positrones (PET) y en especial la resonancia
magntica nuclear (RMN), se increment de manera notable a partir de los 90 el
inters por la ciruga de la epilepsia.
Es opinion de los autores dedicados a este tema, que el tratamiento quirrgico de
la epilepsia ha ofrecido alivio para un sinnmero de pacientes, segn lo han
confirmado muchos centros de neurociruga en todo el mundo. Como una terapia a
tener en cuenta, puede ser adecuada en los casos seleccionados. No obstante, si se
establece el diagnstico de epilepsia y no existe criterio quirurgico, el tratamiento
con drogas antiepilepticas (DAE) debe ser optimizado.
Tres grandes retos mundiales se enfrentan a la ciruga de la epilepsia:

el desarrollo de centros adicionales integrales dedicados a la epilepsia

el uso ms eficaz de los centros de epilepsia existentes para proporcionar


tratamiento quirrgico a los candidatos

intensificacin de la investigacin sobre los mecanismos fisiopatologicos


bsicos de la epilepsia, por lo que la necesidad de la ciruga en ltima
instancia, podra ser eliminada.

MODERNAS TECNICAS QUIRURGICAS EN EPILEPSIA.


PROCEDERES QUIRURGICOS RESECTIVOS EN EPILEPSIA.

Tcnicas quirrgicas resectivas: epilepsia del lbulo temporal mesial


72

Tcnicas resectivas neocorticales

Hemisferectomia

PROCEDERES QUIRURGICOS NO RESECTIVOS Y ESTIMULACION


ELECTRICA O MAGNETICA EN EL TRATAMIENTO DE LA
EPILEPSIA

Transeccin subpial multiple

Procederes quirurgicos no resectivos y estimulacion electrica o magnetica


en el tratamiento de la epilepsia y transeccion hippocampal multiple

Desconexiones quirurgicas de la zona epileptogenica como una alternative


de la lobectomia

callosotomia

radiocirugia

estimulacin del nervio vagal

evidencia experimental de la inclusion de los ganglios basales en el control


de la epilepsia

estimulacin magntica transcraneal repetitiva

Se deben tambin mencionar los procederes paliativos descritos hasta el momento:

dieta cetogenica

tecnica canina

Acupuntura

Otras alternativas terapeuticas:

Hipotermia

biofeedback/neurofeedback

terapia floral

medicaciones complementarias

Yoga

Existen ademas, varias referencias recientes sobre la fitoterapia en la epilepsia, la


mayora de ellos han puesto nfasis en los extractos crudos de plantas o sus
fracciones aisladas, derivados de plantas medicinales, a partir de las cuales
podrian desarrollarse nuevos frmacos antiepilpticos.

73

7.4 INVESTIGACIN
A pesar de los avances significativos en la comprensin de los mecanismos
epileptognicos y en contrarrestar sus consecuencias patolgicas, todava hay que
afrontar el tratamiento ms eficaz de la epilepsias farmacoresistentes y la
prevencin de su desfavorable evolucin. Hasta ahora, la investigacin no ha
tenido xito en el desarrollo de estrategias efectivas que impidan el desarrollo del
proceso patologico, puesto en marcha por diferentes factores etiolgicos, que en
ltima instancia conduce a epilepsias crnicas e intratables medicamente.
Para ello, es importante aprovechar los resultados que continuamente estn siendo
puestos a disposicin de la comunidad cientfica gracias a la sinergia de
investigacin multidisciplinaria bsica y clnica.
Esto significa que la aplicabilidad clnica de los resultados neurobiolgicos deben
ser evaluados, de manera que la nueva informacin se pueda traducir en trminos
de diagnstico y teraputica, y en consecuencia se produzcan las directrices y
recomendaciones.
En la elaboracin de las estrategias de atencin de salud, las comunidades
regionales y nacionales no deben simplemente consultar la informacin cientfica
disponible, sino que tambin deben contribuir a ella por medio de sus propias
investigaciones originales.
Importantes acciones se han llevado a cabo por la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) a travs de sus diversas comisiones (en la gentica, la
neurobiologa, la psicobiologa, la epidemiologa, las estrategias teraputicas,
mtodos de diagnstico y de la poltica de atencin de salud) para ayudar a los
pases en desarrollo en el establecimiento de la investigacin y proyectos orientados
a sus problemas especficos. Por otra parte, la ILAE promueve las redes de
investigacin en colaboracin, lo que facilita las asociaciones entre pases
desarrollados y en desarrollo, la promocin de becas y programas de subvencin y
en la sensibilizacin de la comunidad internacional mediante relevantes
instituciones como el Banco Mundial, la Organizacion Mundial de la Salud (OMS)
y de las Naciones Unidas para la Educacin cientfica y la Cultura (UNESCO) a la
investigacin de la epilepsia. Un proyecto especfico para la colaboracin en
estudios con los pases desarrollados y en desarrollo, es parte del plan de accin
trienal de la Campaa Mundial contra la Epilepsia.
El proyecto tiene como objetivo estimular y facilitar la sinergia entre pases en
situaciones econmicas diferentes, que es particularmente importante para los
estudios epidemiolgicos, genticos y los ensayos clnicos de nuevos frmacos
antiepilpticos. Ya hemos reflejado en este mismo capitulo los avances recientes en
la farmacoterapia.
El punto principal aqu, es que la investigacin no es una cuestin de tecnologa;
ms bien, es el resultado de una actitud intelectual orientada a comprender y
mejorar los principios en que cada actividad mdica debe basarse. Por lo tanto,
todo el mundo cuyo trabajo se refiere a la epilepsia puede y debe contribuir al
avance de la epileptologa en beneficio de los millones de seres humanos que sufren
74

de epilepsia, por muy avanzado que sea el contexto tecnolgico de su de trabajo


actual.
7.5 EDUCACIN Y FORMACIN
Los programas de educacin y formacin, destinados a mejorar la experiencia de
los profesionales de la salud desempean un papel esencial en el fomento de la
atencin de la epilepsia en todo el mundo. La necesidad de un enfoque integrado y
multidisciplinario para la atencin de la epilepsia, indujo que varios pases
organizaran anualmente cursos de epilepsia para neurlogos, mdicos, tcnicos y
enfermeras a nivel nacional. Tambien programas multinacionales se estn
poniendo en prctica sobre la base de la experiencia pionera de la Academia
Europea de Epilepsia de la ILAE (EUREPA), que ha desarrollado innovadores
modelos educativos y contribuye significativamente a elevar el perfil de la atencin
de la epilepsia a travs de Europa y ahora est siendo implementado en otras
regiones.
EUREPA tambin est desarrollando un importante proyecto de educacin a
distancia en epilepsia. Algunos mdulos se han completado y probado con xito: el
curso sobre la gentica de la epilepsia ya ha sido evaluado. Una escuela de verano
anual residencial de Epilepsia para epileptlogos jvenes de en todo el mundo
existe en la Escuela Internacional de Ciencias Neurolgicas de Venecia; desde el
ao 2002, tiene alumnos formados de 64 pases. La interaccin entre alumnos y
profesores y entre los propios estudiantes dieron lugar a varios proyectos de
colaboracin internacionales en cursos que contribuyen a elevar el perfil de la
atencin de la epilepsia en varias reas en vas de desarrollo.
La filosofa en que se basan las iniciativas educativas de la ILAE y EUREPA es
una relacin interactiva que estimula la participacin activa de los estudiantes. La
enseanza terica, basadas ya sea en cursos residenciales o en los sistemas de
educacin a distancia, incluye un sistema interactivo de discusin de casos clnicos
y programas de formacin prctica en centros calificados de epilepsia.
CONSECUENCIAS FISICAS, PSICOLOGICAS Y SOCIALES.
Debemos recordar la relacin que existe entre el paciente y su familia y a su vez:

con la escuela

el trabajo y

la sociedad

Las crisis epilepticas aumentan el riesgo para las contusiones, laceraciones,


fracturas de huesos y dislocaciones, quemaduras y ahogamientos, como la muerte
subita inexplicable. El uso diario de medicamentos reducen el umbral
epileptogeno, pero pueden causar tambien efectos fsicos adversos (por ejemplo,
hiperplasia gingival, sedacin, nuseas, diplopia, temblor, hirsutismo) y los efectos
en las Funciones Psiquicas Superiores, que no pueden dejar de mencionarse (por
ejemplo, alteracin de la memoria), algunos de los cuales son sutiles, pero las
medidas de calidad de vida muestran deficiencias en las personas que tienen
reacciones adversas sistmicas o neurolgicas.
75

Los pacientes con epilepsia tienen tasas ms altas de ciertos trastornos de


comportamiento, como la depresin y la ansiedad, y problemas cognitivos, como la
memoria y la denominacin a corto plazo. La ansiedad sobre la ocurrencia de
crisis epilepticas es una preocupacin comn, no slo por la rapidez de los
acontecimientos, sino tambin por el posibilidad de secuelas negativas. Esta
prdida de control sobre la vida de uno puede ser la base de muchos problemas
psicolgicos.
El miedo a la exposicin pblica o la lesin puede ser la base de las restricciones
sociales y profesionales autoimpuestas. El real o el sentido percibido de
dependencia puede ser fomentada por los padres de los nios con epilepsia y por
los cnyuges y familias de los pacientes adultos. Los nios con epilepsia tenan el
doble de referencias para servicios de salud mental (12 a 23%) en la poblacin
local de los nios.
La etiqueta social de la epilepsia puede ser por demas, paralizante. Tanto los nios
como los adultos con epilepsia pueden sentirse removidos de su grupo social y sus
actividades. Las personas con epilepsia pueden sentirse "diferente" por la
necesidad de ir a la enfermeria de la escuela para la toma de los medicamentos en
la hora del almuerzo, la restriccion de conducir vehiculo o participar en
actividades recreativas y los temores de rechazo por los compaeros si ocurriera
un ataque en pblico. La sociedad tiene que implicar un apoyo de estos pacientes,
pues en muchas circunstancias se rememora el tratamiento que recibian estos en la
antiguedad, como se ha descrito.
Otros pacientes temen citas, matrimonio (por temor a convulsiones durante el
sexo, posible disminucin de la fertilidad), embarazo (aumento de la frecuencia de
las complicaciones del embarazo y defectos del nacimiento), y de la familia (peligro
de que se produzcan crisis epilepticas mientras se sostiene un beb o en su manejo
cotidiano). Las oportunidades de empleo se restringen para muchas personas con
epilepsia, con el desempleo y el subempleo prevalente entre los adultos con
epilepsia. Los problemas de empleo limitan los recursos financieros y de seguros de
salud.
Reconociendo los problemas cognitivos y de comportamiento que pueden
acompaar a la epilepsia, muchos estudios han utilizado pruebas neuropsicolgicas
para definir los dficit funcionales del cerebro y el Inventario de Personalidad
Multifsico de Minnesota (MMPI) para evaluar problemas de personalidad. Ms
recientemente, otras escalas de calificacin psiquitricas se han utilizado para
evaluar problemas especficos de comportamiento, como ansiedad o depresin.
Los cuestionarios de calidad de vida pueden ser tiles en los ensayos clnicos de la
epilepsia y la prctica mdica, lo que permite a los pacientes a expresar sus
preocupaciones acerca de una variedad de cuestiones afectadas por el diagnstico,
impacto psicosocial, convulsiones, y la medicacin.
Debemos tomar las medidas para llegar a una mejor comprensin de los efectos de
la epilepsia y su tratamiento, de los resultados de las convulsiones y los efectos
secundarios de los medicamentos. Definir las reas que pueden afectar la vida de
una persona que tiene epilepsia. Pero tambien, debemos recabar la atencion y el
76

apoyo por las especialidades de Psiquiatria y Psicologia en el manejo de estos


pacientes.
7.6 TRATAMIENTO EN CONDICIONES ESPECIALES.
Uso de frmacos antiepilpticos en el embarazo y la lactancia.
El embarazo es un estado donde los cambios farmacocinticos son ms
pronunciados y rpidos que durante cualquier otro perodo de la vida. En la
epilepsia, el riesgo de crisis epilpticas no controladas durante el embarazo y los
efectos teratognicos potenciales de los frmacos antiepilpticos (FAE), imponen
un reto para el profesional de asistencia.
La recomendacin general es que el tratamiento con FAEs en mujeres con
epilepsia durante el embarazo, se realice en monoterapia con la dosis ms baja
posible para un control adecuado de las crisis.
Se sugieren, no obstante algunos aspectos a considerar por el facultativo:

Ofrecer informacin a la paciente sobre la salud reproductiva, los efectos


adversos de la medicacin y la salud sea a toda mujer con epilepsia.
Discutir con esta, preferentemente antes de la gestacin, los posibles riesgos
para ella misma y el feto y los posibles efectos teratognicos de los FAEs,
inclusive el riesgo de muerte sbita.

Explicar a la mujer que el embarazo incrementa el nmero de crisis en 1/3


de las mujeres y que la mayora de las crisis se producen por cambios en la
dosificacin de los FAE realizados inconsultamente y la necesidad de
indicar vitamina K en el ltimo trimestre en la paciente con tratamiento de
un inductor enzimtico.

Discutir con la paciente que las crisis tnicoclnicas generalizadas son ms


dainas para la madre y el feto que las FAE. Tener presente que suspender
el tratamiento antiepilptico supone el riesgo de recada con crisis tnico
clnicas generalizadas o con generalizacin secundaria.

Control del embarazo por un equipo multidisciplinario (obstetra, genetista,


mdico atencin primaria y neurlogo) en un servicio de embarazos de alto
riesgo, donde los exmenes de monitorizacin fetal puedan ser realizados.
Esto debe informrsele a la paciente.

Uso de cido flico en dosis de 1 a 5 mg al da (no existe consenso en la


literatura, pero en caso de deficiencia de folato comprobada o sospechada,
debe ser utilizada una dosis de 5 mg/da), al menos tres meses antes de la
gestacin y durante esta.

No existe un frmaco completamente seguro para ser usado durante la


gestacin. Adems, ningn FAE presenta un perfil de teratogenicidad
especfico.

Uso preferible de FAEs en monoterapia y con dosis divididas. Sin embargo,


no alterar el rgimen teraputico durante el embarazo, ya que cualquier
77

cambio debe ser realizado antes de este. La misma dosis se puede dividir en
ms ingestas al da, evitando la aparicin de niveles pico en plasma del
frmaco (que se han asociado con la teratogenicidad de los FAEs), pero
manteniendo una meseta teraputica constante.

El embarazo puede afectar la farmacocintica de los FAE en cualquier nivel


de la absorcin, la distribucin, el metabolismo y la eliminacin. El efecto
vara dependiendo del tipo de DAE. El descenso ms pronunciado de
concentraciones sricas es visto por los FAE que se eliminan por
glucuronidacin (UGT), en particular el efecto de la Lamotrigina puede ser
profunda. Las concentraciones sricas de FAE que se eliminan
principalmente a travs de los riones, por ejemplo, levetiracetam, tambin
pueden disminuir significativamente.

Algunos frmacos antiepilpticos, como la Carbamazepina parecen ser


afectados slo marginalmente por el embarazo.

Los efectos del embarazo sobre las concentraciones sricas parecen variar
considerablemente de forma individual y por lo tanto son difciles de
predecir.

Los datos sobre la farmacocintica durante el embarazo se desconocen por


completo en algunos de los FAE de nueva generacin: la Pregabalina, la
Lacosamida, Retigabina y el Acetato de eslicarbazepina.

Aunque faltan los estudios sistemticos a gran escala de la relevancia clnica


de las alteraciones farmacocinticas, algunas series de casos prospectivos y
retrospectivos han reportado una asociacin entre la disminucin de las
concentraciones de suero y el deterioro en el control de las crisis
epilepticas.

Mantener tambin los FAE durante el trabajo de parto y el puerperio.

Controlar los niveles plasmticos de los FAE, si hay descompensacin de las


crisis o si se ajusta la medicacin. La utilidad de la monitorizacin rutinaria
de las concentraciones sricas de AED en el embarazo y de los ajustes de la
dosis sobre la base de la cada de los niveles sericos, podra ser importante,
en particular cuando se ha orientado mantener la dosis de DAE eficaz ms
baja y la concentracin srica antes del embarazo, cuyos niveles sericos
ptimos individuales pueden ser utilizados como referencia.

Siempre que sea posible no utilizar el VPA en el caso de existir una DAE
con igual eficacia, particularmente cuando se han indicado dosis superiores
a 1000 mg/da y en combinacin con la LTG.

Evitar el uso de LTG a dosis superiores a 200 mg/da cuando se planifica un


embarazo o se est en el periodo de embriognesis, pues dosis superiores
equivalen a dosis de VPA iguales o superiores a 600 mg/da. Tener
precaucin con las dosis altas y reiteradas de BZD y con PHT. Evitar la
indicacin de PHT y PB siempre que sea posible por el riesgo de afectacin
cognitiva.
78

No es aconsejable sustituir el FAE por otro durante el embarazo, al menos


que est siendo tratada con PHT, PB y VPA.

Debe planearse la cesrea cumpliendo criterios definidos (Retardo mental o


dficit neurolgico severo; crisis focales complejas o crisis tnicoclnicas
generalizadas frecuentes, historia de mltiples crisis epilepticas durante
estrs fsico o mental severo).

Recomendaciones relacionadas con el uso de FAE durante el parto.

Usar los mismos FAE durante el parto.

Tratar las crisis epilepticas de la eclampsia de forma eficaz, como est


establecido.

Evitar solo la administracin de BZD y/o PHT a dosis altas y/o reiteradas
porque pueden interferir con la evolucin normal del parto.

Reducir la dosis del FAE, a las dosis previas al final del segundo mes del
puerperio, si hubo necesidad de incrementar las dosis del FAE durante la
gestacin.

Si se trata de LTG la reduccin debe hacerse a las dos semanas del


puerperio porque los niveles de esta regresan a la normalidad pasados 15
das del parto.

Lactancia materna.
Los FAE se excretan por la leche en relacin inversa a su grado de unin a
protenas plasmticas y en relacin directa con la tasa plasmtica materna. Las
concentraciones de los diferentes FAE en la leche son considerablemente menores
a las del plasma materno.
Vigilar de manera estrecha cuando la madre est tomando etosuximida (ESM), PB
o PRM, por el posible alto nivel de exposicin, e inducir sedacin en el lactante,
succin dbil u otros efectos adversos.
No evitar nunca la lactancia cuando la purpera, est en rgimen de CBZ, GBP,
LEV, LTG, PHT, TPM y VPA puesto que los niveles en la leche materna son
habitualmente bajos y no inducen efectos adversos dosisdependiente. Subdividir
las dosis de CBZ, VPA y PHT porque aunque los riesgos de toxicidad son
excepcionales, el riesgo es posible.
Anticoncepcin y frmacos antiepilpticos.
Los anticonceptivos orales presentan un eficacia disminuda en mujeres que
reciben FAEs inductores de enzimas hepticas, como Fenobarbital, Primidona,
Fenitoina, Carbamazepina y Oxcarbazepina. En dosis altas, el topiramato
interfiere con los anticonceptivos orales.
El Acido Valproico , y fundamentalmente la Lamotrigina tienen los niveles sricos
disminudos por los anticonceptivos y un ajuste de la dosis de esta es generalmente
necesario en mujeres que inician el uso de estos farmacos.
79

El Levetiracetam, la Tiagabina, la Zonisamida, la Lacosamida, las


Benzodiacepinas, la Gabapentina y la Vigabatrina no interfieren con la eficacia de
los anticonceptivos orales.
Es importante que las pacientes sepan, que el aumento de las dosis de los
anticonceptivos orales no siempre es suficiente para aumentar su eficacia.
Por lo tanto, se recomienda que el uso de anticonceptivos orales se acompae de un
mtodo de anticoncepcin de barrera.
En la mujer con epilepsia que no tenga tratamiento antiepilptico con inductores
enzimticos, los anticonceptivos seran usados como en la poblacin en general.
Estos FAE incluyen el levetiracetam (LEV), la pregabalina (PGB), la gabapentina
(GBP), la vigabatrina (VGB), las benzodiacepinas, VPA, zonisamida (ZNS) y
tiagabina (TGB).
Monitorear los niveles plasmticos del VPA, la LTG y la CBZ cuando las
pacientes usan anticonceptivos orales, y las dosis deben ajustarse de acuerdo a
ellos, as como cuando estos se suspenden.
Utilizar el FAE segn su perfil teraputico. Debe tenerse especial cuidado con el
VPA en mujeres con antecedentes de familiares con defectos del tubo neural. Con
los anticonceptivos orales es posible combinar la LTG con VPA.
En mujeres con epilepsia que estn por alguna razn en rgimen con
anticonceptivos orales usar los siguientes FAE: Acido Valproico, benzodiacepinas,
GBP, VGB.
Incrementar la dosificacin del FAE, si no existe adecuado control de las crisis
epilepticas o si se pierde el control que se haba alcanzado, cuando est en
tratamiento con anticonceptivos estrognicos. Sin embargo, se prefiere discutir
mejor la posibilidad de un mtodo de barrera.
Monitorizar los niveles plasmticos de LTG y ajustar su dosis en mujeres con
epilepsia tratadas con esta, que estn recibiendo estradiol o en los que se le haya
suspendido. Evaluar la eficacia de la LTG porque puede variar cuando se usan las
pldoras secuenciales.
Uso de frmacos antiepilpticos en pacientes ancianos.
La Epilepsia es uno de los tnos neurolgicos ms comunes en el anciano. En
pacientes de 65 y + aos la incidencia anual es 134/100000.
En este la duracin postictal frecuentemente es prolongada.
La decisin de iniciar el tratamiento con frmacos antiepilpticos debe considerar
los riesgos del tratamiento frente a los riesgos de recurrencia y morbilidad
relacionados con las crisis. Se debe evaluar la causa de base, el pronostico y la
necesidad de iniciar el tratamiento.
El riesgo de recurrencia tras una primera crisis en las personas ancianas es
aproximadamente dos veces mayor que en sujetos jvenes. Personas mayores
tambin estn en mayor riesgo de morbilidad relacionada con las crisis. Entre
80

otros factores, se puede mencionar la osteoporosis y fragilidad sea con un mayor


riesgo de fracturas durante las crisis.
En el anciano hay declinacin de la funcin de varios rganos y sistemas y es
posible el incremento de la sensibilidad del SNC a efectos colaterales.
La eleccin del frmaco, la dosis, la titulacin y hasta la dosis de mantenimiento
deben ser consideradas de una manera especial e individualizada.
El FAE ideal para los ancianos debera cumplir los requisitos siguientes:

que pueda administrarse en una o dos tomas diarias

efectos secundarios o toxicidad mnimos

poca o ninguna interaccin medicamentosa

baja unin a protenas, farmacocintica lineal, poca o ninguna reaccin


alrgica o potencial de reaccin idiosincrtica

disponibilidad de presentacin parenteral.

En general, los efectos adversos de los FAEs se pueden minimizar comenzando


siempre con una dosis baja y haciendo una lenta progresin de esta.
La mayora de las personas mayores responden a dosis ms bajas de los FAEs que
los adultos ms jvenes. La monoterapia es siempre preferible, especialmente para
el paciente que recibe medicamentos para otras enfermedades. Sin embargo, si el
paciente de edad avanzada no se controla con la dosis mxima tolerada de un FAE,
buenos resultados se pueden obtener con la combinacin de un segundo FAE,
siempre comenzando con dosis bajas. Antes de prescribir medicamentos
antiepilpticos a los ancianos, es fundamental instruir a los familaires y cuidadores
acerca de los riesgos, efectos secundarios y, en especial, las posibles interacciones
con otros medicamentos.

81

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29. Andrade R, Goicoechea A, Rodrguez PL y cols. Guas de prcticas clnicas


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clnicos y farmacolgicos. Rev Neurol 2007; 45: 163-73.

84

Seccion III.
Consideraciones finales.
1. La epilepsia es uno de los trastornos neurolgicos ms comunes en todo el
mundo, que se presenta con independencia de la edad, clase social o racial,
asi como las fronteras nacionales o geogrficas.
2. A nivel mundial, 50 millones de personas tienen epilepsia y alrededor del
85% de esta poblacin vive en pases en desarrollo.
3. La incidencia en todo el mundo, la prevalencia y la mortalidad de la
epilepsia no son uniformes y depende de varios factores, que incluyen entre
otros, la estructura de la poblacin local, el conocimiento bsico de la
enfermedad, el origen socioeconmico y cultural, la presencia de los
factores de riesgo ambiental y la distribucin de la infraestructura
financiera y los recursos materiales.
4. Algunas formas de epilepsia, particularmente aquellas asociadas con
infecciones del SNC y el trauma, pueden ser prevenibles.
5. Las crisis epilpticas responden al tratamiento farmacolgico en el 70 % de
los pacientes, pudiendo llevar una vida normal. Este resultado depende de
la iniciacin temprana y la continuidad del tratamiento. Dificultades con la
disponibilidad o el acceso al tratamiento (la brecha de tratamiento) puede
afectar seriamente el pronstico de la epilepsia y agravar las consecuencias
sociales y biologicas de la enfermedad.
6. La brecha en el tratamiento no slo es una cuestin de la falta de
disponibilidad de medicamentos antiepilpticos, sino que abarca la falta de
infraestructura, la capacitacin y la conciencia pblica de la enfermedad.
7. La integracin de la atencin de la epilepsia en los sistemas nacionales de
salud necesita ser promovida por el desarrollo de modelos para el control
de la epilepsia en todo el mundo.
Hay que recordar que los mdicos tratamos a las personas individuales, no una
enfermedad, o, como se atribuye a Hipcrates: "Es ms importante saber qu tipo
de persona tiene una enfermedad que saber qu tipo de enfermedad tiene una
persona. "
Por tal motivo es importante tener en cuenta, que el manejo del paciente con
epilepsia debe ser juicioso, multifactorial e individualizado.

85

ANEXOS.
I.-CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS (1969).
I. CRISIS PARCIALES
A. Crisis parciales (focales) con manifestaciones simples
Con sntomas motores
Motora focal
Jacksoniana
Versiva
Postural
Inhibidora somtica (?)
Afsica
Fonatoria
2. Con sntomas sensoriales o somatosensoriales especiales
Somatosensoriales
Visual
Auditiva
Fonatoria
Gustativa
Vertiginosa
3. Con sntomas autonmicos
4. Formas compuestas (simples y complejas)
B. Crisis parciales con manifestaciones complejas
1. Slo con trastorno de la conciencia
2. Con manifestaciones cognoscitivas
Con trastornos disnsicos
Con trastornos de la ideacin
3. Con manifestaciones afectivas
4. Con manifestaciones psicosensoriales
86

Ilusiones
Alucinaciones
5. Con manifestaciones psicomotoras (automatismos)
6. Formas compuestas
C. Crisis parciales secundariamente generalizadas
II.CRISIS GENERALIZADAS, BILATERALES SIMTRICAS O QUE NO TIENEN
UN ORIGEN LOCAL
1. Ausencias
Simples (petit mal)
Complejas (fenmenos asociados)
2. Mioclono epilptico bilateral masivo (temblores mioclnicos)
3. Espasmos infantiles
4. Crisis clnicas
5. Crisis tnicas
6. Tnico-clnicos (grand mal)
7. Crisis atnicas (a veces asociadas a crisis mioclnicas-atnicas, drop attacks)
8. Crisis acinticas (prdida del movimiento sin atona)
III. CRISIS UNILATERALES O PREDOMINANTEMENTE UNILATERALES
IV. CRISIS EPILPTICAS NO CLASIFICADAS (INCLUYE TODAS LAS CRISIS
QUE NO PUEDEN SER CLASIFICADAS POR DATOS INCOMPLETOS O
INADECUADOS)

87

II.-CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS SEGUN LA LIGA


INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (1981).
CRISIS PARCIALES (FOCALES, LOCALES)
Crisis parciales simples
Con signos motores
Motora focal sin marcha
Motora focal con marcha (jacksoniana)
Versiva (generalmente contraversiva)
Postural
Fonatoria
Con sntomas somatosensitivos o sensoriales especiales (alucinaciones simples, como
luces relampagueantes, zumbidos, etc.)
Somatosensitivos
Visuales
Auditivas
Olfatorias
Gustatorias
Vertiginosas
Con sntomas autonmicos
Con sntomas psquicos(alteracin de las funciones cerebrales superiores).
Disfsicas
Dismnsicas (por ejemplo deja vu)
Cognoscitivas (por ejemplo, pensamientos forzados)
Afectivas (miedo, ira, etc.)
Ilusiones (por ejemplo, macropsia)
Alucinaciones estructuradas (por ejemplo, msica escenas)
Crisis parciales complejas
Inicio parcial simple, seguido de prdida de la consciencia
Con manifestaciones parciales simples (I.I.I a I.I.4) y deterioro de la conciencia
88

Con automatismos
Con prdida de la consciencia desde el inicio
Con deterioro de la conciencia nicamente
Con automatismos
Crisis parciales con evolucin a crisis secundariamente generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan a crisis tnico-clnicas generalizadas
Crisis parciales complejas que evolucionan a crisis tnico-clnicas generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan a parciales complejas y luego a crisis
tnico-clnicas generalizadas
CRISIS GENERALIZADAS (CONVULSIVAS O NO CONVULSIVAS)
Crisis de ausencia
Apenas con prdida de conscienca
Con discretos componentes clnicos
Con componentes atnicos
Con componentes tnicos
Con automatismos
Con componentes autonmicos
Combinacin de los anteriores
Crisis de ausencia atpica
Cambios de tono ms pronunciados; inicio y final menos abruptos
Crisis mioclnicas
Crisis clnicas
Crisis tnicas
Crisis tnico-clnicas
Crisis atnicas
Combinacin de las anteriores

89

III.-CLASIFICACION DE LOS SINDROMES EPILEPTICOS SEGUN LA LIGA


INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (1989).
GRUPO DE SINDROMES
Focales o parciales
Idiopticos (relacionados con la edad)
Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos rolndicos
Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
Otras
Sintomticos
Lbulo frontal
Lbulo temporal
Lbulo parietal
Lbulo occipital
Sndrome de Kojewnikow
Epilepsias reflejas
Criptognicos
Generalizados
Idiopticos (relacionados con la edad)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia de ausencias infantiles (picnolepsia)
Epilepsia de ausencias juveniles
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia slo con crisis de gran mal al despertar
Otras
90

Epilepsias provocadas por mtodos especficos


Idiopticos y/o sintomticos
Sndrome de West
Sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia mioclnica-asttica
Epilepsia con crisis de ausencias mioclnicas
Sintomticos
Etiologa especfica
Etiologa inespecfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica de la infancia con brote-supresin
Encefalopata mioclnica precoz
Indeterminados (focales o generalizados)
Con crisis focales y generalizadas
Crisis neonatales
Epilepsia mioclnica severa de la infancia
Epilepsia con espcula-onda continua durante el sueo
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)
Otras
Sin caractersticas focales o generalizadas bien definidas
Sndromes especiales
Crisis relacionadas a ciertas circunstncias
Convulsin febril
Otras (estrs, alcohol, privacin de sueo, etc.)
Crisis o estado de mal epilptico aislado, aparentemente no provocado
Epilepsia caracterizada por crisis con modos especficos de precipitacin
Epilepsia parcial continua progresiva crnica de la infancia

91

IV.-CLASIFICACION SEMIOLOGICA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS. Hans


O. Lders, 1998.
1. Auras
Auras somatosensoriales
Auras visuales
Auras auditivas
Auras gustatorias
Auras olfatorias
Auras autonomicas
Auras abdominales
Auras psiquicas
2. Crisis autonomicas.
3. Crisis dialepticas
4. Crisis motoras
a. Crisis motoras simples
Crisis mioclonicas
Crisis clonicas
Crisis tonicas
Crisis versivas
Crisis tonico clonicas
Espasmos epilepticos
b. Crisis motoras complejas
Crisis automotoras
Crisis hipermotoras
Crisis gelasticas
5. Crisis especiales
Crisis atonicas
Crisis aquineticas
92

Crisis astaticas
Crisis mioclonicas negativas
Crisis hipermotoras
Crisis afasicas

93

V.-PROPUESTA DE CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS (2001)


1. Crisis generalizadas
Tnico-clnicas: incluyendo las variaciones con inicio clnico o mioclnico
Clnicas:
Con caractersticas tnicas
Sin caractersticas tnicas
Crisis de ausencia tpica
Crisis de ausencia atpica
Crisis de ausencia mioclnica
Crisis tnicas
Espasmos
Mioclona palpebral
Con ausencia
Sin ausencia
Crisis reflejas en sndromes epilpticos generalizados
2. Crisis focales
Crisis focales sensitivas
Con sntomas sensoriales elementales (ej.: crisis del lbulo parietal u
occipital)
Con sntomas sensoriales experienciales (ej.: crisis de la unin temporoparieto-occipital)
Crisis focales motoras
Con signos motores clnicos elementales
Con crisis motoras tnicas asimtricas (ej.: crisis del rea motora
suplementaria)
Con automatismos tpicos (ej.: crisis mesiales del lbulo temporal)
Con automatismos hipercinticos
Con mioclonas negativas focales
Crisis motora inhibitoria
3. Crisis gelsticas
94

4. Crisis hemiclnicas
Crisis secundariamente generalizadas
Crisis reflejas en sndromes epilpticos focales
6. Crisis epilpticas continuas
Estado de mal epilptico generalizado
Tnico-clnico
Clnico
Tnico
Ausencia
Mioclnico
Estado de mal epilptico focal
Epilepsia parcial continua de Kojevnikov
Aura continua
Lmbico (estado de mal psicomotor)
Hemiconvulsivo con hemiparesia
7. Estmulos precipitantes para crisis reflejas
Estmulos visuales
Luz intermitente: especificar a que color si es posible
Patrones
Otros estmulos visuales
Pensamientos
Msicas
Alimentacin
Praxia
Somatosensitivos
Propioceptivos
Lectura
Agua caliente
Susto (sobresalto)
95

VI.-PROPUESTA DE CLASIFICACION DE LOS SINDROMES EPILEPTICOS


Y CONDICIONES RELACIONADAS (2001)
Epilepsia neonatal benigna familiar
Encefalopata mioclnica temprana
Epilepsia neonatal familiar benigna
Epilepsia neonatal benigna (no familiar)
Epilepsia mioclnica benigna del lactante
Sndrome de Ohtahara
Epilepsia parcial migratoria precoz de la infancia*
Sndrome de West
Sndrome de Dravet
Sndrome hemiconvulsin-hemiplej-epilepsia (HHE)
Estado de mal mioclnico en encefalopatas no progresivas*
Epilepsia benigna de la infancia con espculas centrotemporales
Epilepsia benigna de la infancia occipital temprana (tipo Panayiotopoulos)
Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilespia con crisis mioclnicas-astticas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner (SLK)
Epilepsia con espcula-onda continua durante el sueo lento
Epilepsia de ausencia infantil
Epilepsias mioclnicas progresivas
Epilepsia generalizada idioptica con fenotipos variables
Epilepsia de ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia slo con crisis tnico-clnicas generalizadas
Epilepsias reflejas
Epilepsia idioptica occipital fotosensible
96

Otras epilepsias sensitivas visuales


Epilepsia primaria de la lectura
Crisis de sobresalto
Epilepsia autosmica dominante del lbulo frontal
Epilepsia temporal familiar
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus*
Epilepsia focal familiar con focos variables*
Epilepsias focales sintomticas (o probablemente sintomticas)
Epilepsias lmbicas
Epilepsia del lbulo temporal con esclerosis hipocampal
Epilepsia mesial del lbulo temporal por etiologa especfica
Otros tipos definidos por la localizacin y la etiologa
Epilepsias neocorticales
Sndrome de Rasmussen
Otros tipos definidos por localizacin y etiologa
Condiciones con crisis epilpticas que no implican el diagnstico de epilepsia
Crisis neonatales benignas
Crisis febriles
Crisis reflejas
Crisis en la abstinencia de alcohol
Crisis inducidas por medicamentos u otros qumicos
Crisis post-traumticas inmediatas o precoces
Crisis nica o agrupadas (cluster) aisladas
Crisis de baja recurrencia (oligoepilepsia)

97

VII.-TIPOS DE CRISIS ESCRITAS EN LA CLASIFICACION DE 2010.


Crisis generalizadas
Tnico-clnicas (en cualquier combinacin)
Ausencias
Tpicas
Atpicas
Ausencias con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Mioclonas palpebrales
Mioclnicas
Mioclnicas atnicas
Mioclnicas tnicas
Clnicas
Tnicas
Atnicas
Espasmos epilepticos
Crisis focales
Espasmos epilpticos
Otras crisis focales
Crisis que no pueden ser claramente diagnsticadas en una de las categoras
anteriores deben ser consideradas no clasificadas hasta tanto no se cuente con
suficiente informacin que permita su diagnstico preciso. Sin embargo, sta no es
considerada una categora de clasificacin.

98

VIII.- DESCRIPTORES DE CRISIS FOCALES.


1.-De acuerdo al comportamiento durante las crisis.
Sin compromiso de la conciencia
Con componentes motores o autonmicos objetivos
Esto corresponde al concepto de crisis parciales simples Focal motora y
autonmica son trminos que pueden ser utilizados de acuerdo a las
manifestaciones clnicas
Subjetivos cuando slo se presentan fenmenos sensoriales o psquicos. Esto
corresponde al concepto de aura, trmino aceptado en el glosario de 2001
Con compromiso de la conciencia
Esto corresponde al concepto de crisis parcial compleja
Discognitivo es un trmino que se propone para esta condicin
Evolucin a una crisis convulsiva bilateral
Involucrando componentes tnicos, clnicos o tnico-clnicos. Esta expresin
sustituy el trmino crisis secundariamente generalizada
2.-Segun el sitio de origen.
Con semiologa lbulo frontal
Con semiologa del lbulo temporal
Con semiologa lbulo parietal
Con semiologa lbulo occipital
Con semiologa multi-lobular
Con otra localizacin
Sin localizacion
3.-De acuerdo a la secuencia elemental de las caractersticas clnicas

99

IX.- SINDROMES ELECTROCLINICOS Y OTRAS EPILEPSIAS (2010)


Sindromes electroclinicos.
Perodo neonatal
Epilepsia familiar neonatal benigna
Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
Lactante
Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias
Sndrome de West
Epilepsia mioclnica del lactante
Epilepsia benigna del lactante
Epilepsia familiar benigna del lactante
Sndrome de Dravet
Encefalopata mioclnica en trastornos no progresivos
Infancia
Crisis febriles plus (puede comenzar en el lactante)
Sndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia mioclnica con crisis atnicas (antes astticas)
Epilepsia benigna con paroxismos centrotemporales
Epilepsia autosmica dominante del lbulo frontal
Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopata epilptica con espcula-onda continua durante el sueo lentob
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia de ausencias infantile
Adolescencia Adultez
Epilepsia de ausencias juvenil
100

Epilepsia mioclnica juvenil


Epilepsia slo con crisis tnico-clnicas generalizadas
Epilepsias mioclnicas progresivas
Epilepsia autosmica dominante con caractersticas auditivas
Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
Correlacin menos especfica con la edad
Epilepsia focal familiar con focos variables (desde la infancia hasta la edad
adulta)
Epilepsias reflejas

Constelaciones distintivas
Epilepsia mesial de lbulo temporal con esclerosis del hipocampo
Sndrome de Rasmussen
Crisis gelsticas por hamartoma hipotalmico
Hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia
Epilepsias que no encajan en ninguna de esas categoras diagnsticas,
pueden ser distinguidas inicialmente en base a la presencia o ausencia de
una condicin estructural o metablica conocida (causa presumida) y, a
continuacin, basndose en el modo principal del inicio de la crisis
(generalizada versus focal)
Epilepsias atribudas y organizadas por causas estructurales-metablicas
Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias,
etc.)
Sndromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber,
etc.)
Tumor
Infeccin
Trauma
Angioma
Insultos perinatales
Enfermedad vascular cerebral, etc.
101

Epilepsias de causa desconocida


Condiciones con crisis epilpticas que no son tradicionalmente diagnosticadas
como una forma de epilepsia por si misma
Crisis neonatales benignas
Crisis febriles

102

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