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ORIGINALES

Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. XII, n. 4 (231-242), 1992

DISFASIA PURA: UN ESTUDIO NEUROPSICOLGICO


Y DE NEUROIMAGEN
Por Joan Deus Yela
Carmen Junqu i Plaja
Departamento de Psiquiatra y Psicobiologa Clnica. Universidad de Barcelona y Servicio de Neurologa del Hospital de la Sta.
Creu i St. Pau.

Montserrat Vila
Servicio de Psiquiatra del Hospital de Sant Joan de Du de Manresa.

urante el desarrollo evolutivo del nio pueden aparecer una diversidad de alteraciones
de su funcionamiento cognitivo. Los dficits intelectivos de las capacidades verbales son considerados como signo o rasgo distintivo de una variedad de sndromes de dficits lingsticos que incluyen el retraso en la adquisicin del habla y del
lenguaje, el autismo infantil y la dislexia (Rosenberg
y cols., 1980; Bishop 1987; Njiokiktjien, 1990). Los
nios que muestran un dficit centrado en el desarrollo del lenguaje receptivo o expresivo, o bien ambos, en ausencia de una prdida significativa de la
audicin, perturbacin emocional o retraso mental, y
sin evidencia de una lesin macroscpica, se les ha
dado el diagnstico de afasia congnita o sordera
congnita para las palabras (Landau y cols., 1960;
Cohen y cols., 1989). Dicho cuadro, actualmente conocido con el nombre de disfasia o bien afasia del
desarrollo, debe ser diferenciada de la afasia adquirida o de la prdida de unas habilidades lingsticas
previamente adquiridas, esta ltima como consecuencia de una lesin patolgica focal que afecta a
las reas cerebrales implicadas en el lenguaje.
No hay una definicin, ni clasificacin, del trmino plenamente aceptada. Tampoco existe una evidencia clara de una lesin estructural demostrable que
cause el cuadro. Se han propuesto varias definiciones
del trmino sin existir un consenso sobre el mismo.
Se ha considerado que existe un trastorno del lengua-

je cuando las capacidades verbales de un nio estn


por debajo de lo normal o a un nivel del 50% por debajo de las expectativas (Rapin, 1987). Una formulacin ms cuantitativa del trmino refiere, de acuerdo
a medidas de pruebas de inteligencia, que un nio
presenta un dficit del lenguaje si su puntuacin en el
CI verbal es 20 o ms puntos inferior a su puntuacin
en el CI manipulativo (Rapin, 1987).
La prevalencia de la disfasia vara de un estudio a
otro. Oscila entre un 7,4% (Saccomani, 1990), sin
diferenciar el tipo de trastorno del desarrollo del lenguaje, a uno de cada 2.000 nios para la disfasia de
tipo receptivo y uno de cada 1.000 nios para la disfasia de tipo expresivo (DSM-III-R).
Clnicamente el diagnstico de disfasia se establece tras un proceso de eliminacin (Tallal y cols.,
1985). Es decir, la disfasia se refiere a una alteracin
en la infancia caracterizada por un retraso severo del
desarrollo del lenguaje en ausencia de factores causales, tales como prdida auditiva, inhabilidad neurolgica por lesin cerebral, retraso mental o trastorno psiquitrico (Stefanatos y cols., 1989; Cohen y
cols., 1989) o una exposicin inadecuada al lenguaje (Rapin, 1987). Tal alteracin puede implicar dificultades en la comprensin del lenguaje oral (tipo
receptivo) o en la expresin del lenguaje (tipo expresivo), siendo consideradas como afasias del desarrollo por no existir ningn traumatismo o trastorno
neurolgico que pueda actuar como agente causal.

Correspondencia: J. Deus. Departamento de Psiquiatra y Psicologa Clnica. Adolfo Florensa s/n 08028 Barcelona.

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ORIGINALES

No existe un claro acuerdo sobre la clasificacin de


la disfasia. sta puede formularse a partir de dos criterios: neuropsicolgico o lingstico. El primer criterio
establece la clasificacin en base a la afectacin de las
operaciones del input (reflejando una disfuncin ms
central a nivel de la va auditiva) o output del lenguaje (Rapin, 1987). De esta forma, los trastornos del procesamiento auditivo y la agnosia verbal auditiva implicaran disfasias de tipo receptivo (afectaran al input
del lenguaje). En este sentido, si bien los pacientes disfsicos no deben presentar una prdida auditiva, se ha
observado que tales pacientes son incapaces de procesar la informacin acstica que se presenta de forma
rpida conllevando una incapacidad para la discriminacin de ciertos fonemas (Tallal y Stark, 1976). Los
trastornos de la programacin fonolgica reflejara una
disfasia de tipo expresivo (afectaran al output del lenguaje). De acuerdo al segundo criterio (Rapin, 1987;
Rapin y Allen, 1988) los trastornos del desarrollo del
lenguaje incluira: disfasias que implican fonologa
(normas que gobiernan los sonidos usados como smbolo lingstico), disfasias que implican la morfologa
y sintaxis (normas segn las cuales las palabras son
modificadas y ordenadas dentro de frases significativas); y disfasias que implican la semntica (normas
para asignar un significado a palabras individuales y
extraer el mensaje de una oracin).
Dentro de esta ltima categora diagnstica general
se han propuesto cuatro sndromes, en base a una exploracin clnica del funcionamiento lingstico (Cohen y cols., 1989). stos son segn Rapin (1987): a)
Agnosia auditiva verbal. Caracterizada por una incapacidad para decodificar la fonologa. Entiende poco
o nada de lo que se les dice. Sus expresiones muestran
distorsiones fonolgicas o errores articulatorios groseros. La sintaxis se basa en palabras aisladas. Pueden
desarrollar un lenguaje gestual. Pueden desarrollar severos problemas de conducta y capacidades escolares
deficientes; b) Sndrome semntico-pragmtico. Caracterizado por un dficit importante de comprensin
de las oraciones, si bien entienden palabras aisladas y
frases muy sencillas. Su lenguaje espontneo es fluido. Se observa una memoria auditiva intacta. Su capacidad de repeticin est preservada si bien sufre de
anomia en su lenguaje espontneo. Pueden exhibir
conductas anormales (hipercinesia, distractibilidad y
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algunas caractersticas autistas), principalmente en la


primera infancia; c) Sndrome fonolgico-sintctico
mixto. Es el ms comn. La comprensin est relativamente preservada. El lenguaje espontneo es no
fluente, con una reduccin del vocabulario. La sintaxis es rudimentaria y fonolgicamente presenta omisiones, distorsiones y sustituciones. Pueden presentar
una parlisis pseudobulbar o de apraxia orofacial; e)
Sndrome deficitario de la programacin fonolgica.
Es rara la forma severa del cuadro. La expresin es
muy deficiente y puede llegar al mutismo. Si hablan,
lo hacen con frases cortas o palabras aisladas, con distorsiones de la oracin por sustituciones fonticas y
errores de secuenciacin. La comprensin del habla es
normal o casi normal. Lo que permite discriminarlo
del sndrome fonolgico sintctico mixto es su gran
discrepancia entre la capacidad de expresin y su
comprensin. Pueden presentar dficits motores o
aprxicos leves en sus extremidades.
El caso que se presenta tiene un notable inters,
puesto que muestra unas capacidades intelectivas no
verbales normales o incluso altas, que contrastan con
el importante dficit lingstico. Se trata de un nio
en el que no se ha podido evidenciar ninguna lesin
estructural, dficit intelectual, ni cualquier otro agente causal, que permita explicar las alteraciones en sus
capacidades del lenguaje. Se ha practicado un amplio
estudio neuropsicolgico de sus capacidades lingsticas e intelectivas determinndose los dficits manifiestos en el lenguaje expresivo con relativa preservacin de su lenguaje receptivo. Asimismo se le ha
sometido a un estudio de neuroimagen, tomografa
computadorizada (TC) y resonancia magntica (RM)
que posibilitase poner en evidencia la presencia o ausencia de lesiones macroscpicas. Por todo ello, se
considera que el presente caso es un ejemplo prototpico de autntica disfasia o afasia del desarrollo.
PRESENTACIN DEL CASO
Historia clnica
Varn de 17 aos de edad que presenta un trastorno del lenguaje. El paciente, con diez aos de edad
consult para orientacin logopdica, siendo remitido por el propio maestro de la escuela.

Como antecedentes perinatales destacar que el embarazo fue normal; parto a trmino pero distcico con
cianosis; naci con 4,500 Kg. El perodo neonatal
curs con un desarrollo evolutivo normal, excepto
para las capacidades lingsticas. El desarrollo motor
fue normal, con presencia de deambulacin a los 11
meses. Control de esfnteres a los dos aos. En relacin al desarrollo del lenguaje se detect un importante retraso, con ausencia de palabras a los diez aos
de edad. A esta edad, tan slo pronunciaba slabas
aisladas. Escolarizacin desde los tres aos de edad
sin problemas de adaptacin. Buena relacin con los
compaeros de escuela, sin evidencia de problemas
de relacin social. El paciente es el segundo de dos
hermanos. Su hermano de 19 aos no ha evidenciado
problemas para el desarrollo del lenguaje ni para
otros aspectos evolutivos. No hay antecedentes de retraso en la adquisicin del lenguaje o intelectivos en
la familia, ni antecedentes psiquitricos familiares.
El paciente presenta una remarcable historia de antecedentes mdicos. A los cuatro meses ingres en
urgencias con un cuadro clnico de vmitos, diarrea y
sndrome febril de primer grado. Crisis convulsivas
de pocos minutos de duracin. Se detecta gastroenteritis, anemia ferropnica y acidosis metablica. A los
dos aos de edad present un cuadro clnico de brusco quejido respiratorio y episodio febril muy elevado.
Crisis tnico clnica con prdida de conciencia.
Diagnstico de bronconeumona y neumona. A los
cinco aos y un mes se detect un cuadro clnico de
sndrome febril y quejido respiratorio. Diagnosticado
de neumona hiliofugal y bronquitis inespecfica. A
los cinco aos y dos meses presenta un cuadro clnico con alteraciones de la marcha y cefalea secundaria
sin evidencia de signos menngeos. A los cinco aos
y tres meses fue diagnosticado de retraso psicomotor.
A los seis aos de edad present un cuadro clnico de
paroxismo neurolgico. Se diagnostic de retraso intelectual (oligofrenia), presencia de crisis epilpticas
tnico-clnicas, y evidente encefalopata congnita.
Las crisis epilpticas no volvieron a producirse con
posterior supresin del tratamiento.
Las exploraciones neurolgicas que se han realizado a lo largo del proceso evolutivo del paciente,
han sido valoradas como normales. Se practicaron
registros electroencefalogrficos a diferentes edades.

Los resultados evidenciaron alteraciones del patrn


EEG. El registro EEG a los tres aos y seis meses
evidenci una atenuada actividad focal irritativa centroenceflica de probable naturaleza comicial. El registro EEG efectuado a los cinco aos y tres meses
estaba alterado, con una actividad de base desorganizada contribuido por un ritmo-theta de 6 c/s polimorfo y de gran voltaje, predominando la hipersincrona en reas posteriores.
El paciente, con diez aos de edad, fue remitido a
nuestro servicio para la exploracin del lenguaje,
orientacin y diagnstico logopdico. Cursaba 5.o de
EGB. Desde haca unos tres meses, el maestro de su
escuela le haba iniciado en el lenguaje oral. Durante el perodo precedente tan slo realizaba dibujos y
sumas, llevadas a cabo con suma habilidad. El maestro de su escuela le imparti clases particulares en
las que se trabaj todos los fonemas, vocabulario y
otros aspectos articulatorios. Le ense la formacin
de oraciones slaba a slaba, con la presencia de unidades constituidas por dos slabas. El aprendizaje de
palabras con un nmero mayor de slabas requera
que se acompaasen de ritmo. Aprenda la informacin de unidad en unidad. El maestro refiri que era
extraordinaria la rapidez con que perda la informacin aprendida. Desconoca los nombres de sus familiares ms cercanos, y tan slo saba el suyo y el
del maestro. Su comportamiento era como el de un
paciente afsico, con dificultades de expresin pero
con una comprensin relativamente preservada. Su
nivel de relacin social era satisfactorio, no conllevando en ningn caso alteraciones de conducta.
Exploracin neuropsicolgica general a los diez
aos de edad
La exploracin neuropsicolgica no evidenci
ningn retraso cognitivo que pudiera explicar la demora en la adquisicin del lenguaje (Tabla I). Se obtuvo un CI manipulativo normal medio, descartndose un posible retraso intelectual. Las capacidades
mnsicas, visuoperceptivas y visuoconstructivas estaban bien preservadas. Ausencia de apraxia bucofacial. Todos estos resultados contrastaban con un
marcado dficit lingstico con caractersticas simi233

ORIGINALES

TABLA I. Exploracin neuropsicolgica del nio disfsico a los 10 aos de edad


Funciones neuropsicolgicas
Lenguaje
Fluencia
Repeticin

Resultados

Comprensin (TOKEN)

Limitada a palabras aisladas.


Normal para slabas. Alterada excepto para palabras familares.
Repite solamente un par de palabras que identifica.
Normal para los elementos conocidos. Alterada.
Obedece rdenes complejas y semicomplejas.
Pierre Marie normal al segundo intento
Alterado (PD = 25)

Razonamiento visuo-espacial
RAVEN

Puntuacin tpica = 29. Percentil = 75 Normal alto

Capacidades visuo-constructivas
Figura compleja de REY

Copia = 25 Percentil = 40 Normal medio

Memoria auditiva
Aprendizaje de palabras auditivo-verbal (REY)
Dgitos (WISC)

No valorable
Puntuacin tpica = 3 Importante alteracin

Memoria visual
Figura compleja de REY
BENTON

Memoria = 17 Percentil = 60 Normal medio


PD = 6 Medio alto

Inteligencia (WISC manipulativo)


CI Manipulativo
Incompletas
Historietas
Cubos
Rompecabezas
Claves

105
15
11
13
10
4

Praxis (BDAE)
Bucofacial
Ideomotriz rdenes
Ideomotriz imitacin
Ideomotriz simblica
Ideatoria

Normal
Normal
Normal
Normal
Normal

Funciones premotoras
Reproduccin de ritmos

Alterado

Denominacin (BNT)
Comprensin (clnica)

Dictica

Normal medio
Superior
Normal medio
Normal alto
Normal
Deficiente

Odo izquierdo = 24; odo derecho = 16


Baja ejecucin y extincin parcial

Abreviaciones: BNT: Test de Vocabulario de Boston; BDAE: Test de Boston para el diagnstico de la afasia; WISC: Escala de inteligencia Wechsler para nios; CI: Coeficiente de inteligencia; PD: Puntuacin directa.

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lares a la afasia de Broca. Exhiba un lenguaje no


fluente, frases de tipo telegrfico (oraciones con dos
o tres unidades), agramatismo, sin diccin clara, y
una comprensin, clnicamente explorada, dentro de
la normalidad, si bien el Token test mostraba alteracin de la comprensin compleja. No saba leer ni
escribir. La lateralidad estaba bien establecida (diestro). Los resultados obtenidos conllevan a un predominio de disfunciones del hemisferio izquierdo a nivel del lbulo frontal.
Con el propsito de descartar una sordera verbal
pura, agnosia auditiva y la presencia de una lesin
en reas lingsticas cerebrales, se le practic una
audiometra (porcentaje de prdida odo derecho
1,3%; odo izquierdo 0,2%) y una TC, ambos se informaron como normales. No obstante, en la TC
puede observarse, cualitativamente, cierta asimetra
hemisfrica invertida, con mayor tamao del hemisferio derecho versus el izquierdo y un quiste en el
septum (Figura 1).
Se estableci el diagnstico de disfasia de expresin con caractersticas de afasia de Broca.
Evolucin
El paciente se incorpor a un programa de rehabilitacin del lenguaje, fuera de nuestro servicio. Durante el mismo, la implicacin fue fluctuante. Dej
la escuela, sobre la cual gener cierto grado de fobia
por el nivel de exigencias de aprendizaje y su consciente imposibilidad de cumplirlas, y empez a trabajar. Dej el programa de rehabilitacin del lenguaje. A los 14 aos y ocho meses se le someti a un
test de inteligencia (WISC). Los resultados del mismo corroboraron la existencia de alteraciones en las
capacidades verbales con preservacin de las manipulativas (Tabla II) y la ausencia de un retraso cognitivo. En este sentido se observa un importante desarrollo de las habilidades parietales, en relacin a la
exploracin anterior, del hemisferio derecho (cubos
y figuras incompletas), frente a una carencia de capacidades lingsticas. Los resultados parecen indicar que el paciente ha sabido desarrollar una mayor
utilizacin del cruce parieto-occpito-temporal para
las habilidades propias del hemisferio derecho. La

FIG. 1. Corte B/W, segn denominacin de Naeser (1983), de


la TC en la que pueden observarse las reas de Broca y Wernicke. No se observan alteraciones a nivel de parnquima, ni
desplazamientos de la lnea interhemisfrica. Cisuras silvianas
normales. Tan slo se detecta un quiste a nivel del septum y
cierta asimetra hemisfrica invertida.

diferencia intercociente muestra un valor superior a


15 puntos (30 puntos), mostrando una clara disociacin de las funciones, con marcados dficits lingsticos.
A la edad de 15 aos se incorpor al tratamiento
logopdico, continuando hoy por hoy dicha intervencin, aproximadamente una vez por semana, si
bien su implicacin es nuevamente fluctuante. Actualmente ya empieza a leer, con cierta rapidez y
235

ORIGINALES

TABLA II. Resultados de la escala de inteligencia de Wechster para nios (WISC)


Prueba
Inteligencia
CI Verbal
CI Manipulativo
CI Total
Subtests escala verbal
Informacin
Comprensin
Semejanzas
Aritmtica
Dgitos
Subtests escala manipulativa
Figuras incompletas
Historietas
Cubos
Rompecabezas
Claves

Resultados
81 Lmite
111 Normal medio
96 Normal medio
5 Deficiente
8 Normal bajo
9 Normal bajo
8 Normal bajo
9 Normal bajo
11 Normal medio
11 Normal medio
16 Superior
15 Superior
7 Lmite

Abreviaciones: CI: Coeficiente de inteligencia.

buena comprensin lectora, y se ha iniciado el


aprendizaje de la escritura. Persisten importantes alteraciones lingsticas de la capacidad de expresin.
Exploracin neuropsicolgica general actual
El paciente fue nuevamente valorado neuropsicolgicamente a la edad de 17 aos. Se le realiz un exhaustivo estudio neuropsicolgico de sus capacidades
lingsticas y funciones afines con el fin de determinar
el perfil de alteracin del paciente. No se incluy una
valoracin de las capacidades intelectivas puesto que
la escala de inteligencia de la Weschler (WISC) se le
haba administrado a los 14 aos y ocho meses, observndose una discrepancia de 30 puntos entre el QI verbal y manipulativo, mantenindose esta ltima dentro
de un nivel normal. Las pruebas utilizadas y las puntuaciones obtenidas se resumen en las tablas III y IV.
Se valor clnicamente las habilidades verbales,
observndose deficiencias en sus capacidades de expresin. Para poder perfilar ms detalladamente qu
componentes del lenguaje tena preservados y alterados se aplic la adaptacin espaola del Test de Bos236

TABLA III. Exploracin neuropsicolgica del paciente disfsico a los 17 aos


Pruebas
Exploracin del lenguaje
Lenguaje espontneo
Repeticin
Slabas
Palabras
Frases
Comprensin (TOKEN)
Denominacin (BNT)
Lectura
Comprensin lectora
Toronto
Expresin
Comprensin

Resultados
Poco fluido. Agramtico
Normal
Relativamente preservado
Relativamente preservado
Normal (PD = 33,5)
Alterada (PD = 48)
Errores fonticos
(sustitucin)
Relativamente preservada
PD = 18 Percentil <10
(para 7 aos)
PD = 40 Percentil 90
(para 7 aos)

ITPA
EPL
Comprensin auditiva
Comprensin visual
Memoria secuencial visomotora
Memoria secuencial auditiva
Asociacin visual
Asociacin auditiva
Integracin visual
Integracin gramatical
Expresin verbal
Expresin motora
Integracin auditiva

7 aos y 9 meses
6 aos y 3 meses
>10 aos
>10 aos
3 aos y 3 meses
>10 aos
8 aos y 1 mes
>10 aos
4 aos y 5 meses
7 aos y 1 mes
>6 aos y 11 meses
6 aos y 5 meses

Span
Auditivo numrico (dgitos WAIS)
Espacial (CORSI)

4/3 tpica = 7
6 dgitos

Funciones frontales premotoras


Reproduccin de ritmos
Coordinacin recproca
Inhibicin motora
Fluencia simple
Fontica
Semntica

Alterado (3 errores)
Normal
Normal
Alterada (PD = 7)
Alterada (PD = 11)

Abreviaciones: ITPA: Test de Illinois de aptitudes psicolingsticas; BNT: Test de denominacin de Boston; WAIS: Escala de inteligencia Wechsler para adultos; EPL: Edad de maduracin psicolingstica; PD: Puntuacin directa.

ton para el diagnstico de la afasia (BDAE), basada en la exploracin sistemtica de diversas funciones lingsticas. Se detect una pobre agilidad arti-

TABLA IV. Exploracin del lenguaje a los 17 aos con el test de Boston para el diagnstico de la afasia (BDAE)
Pruebas
Severidad
Fluidez
Agilidad articulatoria
Longitud de la frase
Agilidad verbal

Puntuacin
directa

Percentil

10

3
5
12

20
40
70

Comprensin auditiva
Discriminacin palabra
Identificacin partes cuerpo
rdenes
Material ideativo complejo

67
14
11
6

80
30
45
50

Denominacin
Resp. denominacin
Denominacin confrontacin visual
Nombrar animales
Denominacin partes del cuerpo

22
82
15
21

50
65
90
45

Lectura
Palabras
Oraciones

24
10

40
80

7
2
1

20
20
30

Repeticin
Palabras
Alta probabilidad
Baja probabilidad

culatoria, con una longitud mxima de la oracin de


cinco palabras, ciertas dificultades anmicas, dificultades con la escritura y la lectura y frecuentes parafasias literales. Por contra, buena preservacin de la
repeticin, y de la comprensin.
El nivel de maduracin psicolingstica pudo obtenerse mediante la aplicacin del test de Illinois de aptitudes psicolingsticas (ITPA). Esta prueba permite
perfilar aquellas reas en las que se puede detectar un
dficit en las funciones implicadas en la comunicacin, para edades comprendidas entre los dos aos y
siete meses a diez aos y un mes. Las puntuaciones
obtenidas valoran la edad equivalente para la capacidad lingstica valorada (mximo de 10+ aos). Si
bien su uso se restringe a la exploracin de la maduracin psicolingstica de los nios, algunas pruebas en

Pruebas

Puntuacin
directa

Percentil

Parafasias
Neolgica
Literal
Verbal
Otras

3
9
1
2

25
10
80
40

Habla automatizada
Sec. automatizadas
Recitado

5
1

30
30

Comprensin lenguaje escrito


Discriminacin letra-palabra
Reconocimiento palabras
Comprensin deletreo oral
Emparejar dibujo-palabra
Lectura oraciones y prrafos

9
7
4
9
5

50
40
80
60
45

Escritura
Mecnica
Escritura seriada
Dictado elemental
Denominacin confron. Escrita
Deletreo dictado
Oraciones dictado
Escritura narrativa

3
21
12
2
3
4
1

70
<40
60
<50
40
55
60

0
2

20
60

Msica
Canto
Ritmo

especial (memoria secuencial visual, percepcin visual


y percepcin auditiva) pueden ser utilizadas para la exploracin neuropsicolgica de los adolescentes y adultos. Ciertamente, la puntuacin mxima que puede obtenerse (de 10+ aos) no permite una fina descripcin
de dichas habilidades. Sin embargo, se concibe que el
paciente debe obtener una puntuacin como mnimo
equivalente a la mxima puntuacin posible para esa
prueba, con el fin de poder evaluar si una capacidad es
o no deficiente. Bajo esta premisa se ha aplicado el
ITPA, observndose deficiencias en las capacidades de
maduracin lingstica.
El nivel de discrepancia entre sus capacidades expresivas y de comprensin del lenguaje se ha cuantificado mediante el test de Toronto. Sin embargo, esta
prueba se aplica hasta una edad mxima de siete aos.
237

ORIGINALES

Ello supone un problema de interpretacin similar al


planteado por el ITPA. En este sentido, el paciente deba obtener una puntuacin como mnimo equivalente
a la mxima puntuacin posible para esta prueba, con
el fin de poder evaluar si dicha capacidad era o no deficiente. Aplicando este supuesto, se observ que las
capacidades de expresin estn preservadas para oraciones simples pero no para oraciones complejas, pero
en conjunto son deficientes respecto a sus capacidades de comprensin del material verbal.
Frecuentemente la disminucin de la fluencia verbal acompaa a los cuadros afsicos, si bien no necesariamente implican la presencia de este sndrome.
La alteracin de la fluencia verbal tambin puede
asociarse a lesiones del lbulo frontal, especialmente en reas del lbulo frontal izquierdo anteriores a
Broca. Con esta ltima finalidad se valor la fluencia fontica y semntica, juntamente con otras pruebas de valoracin de los lbulos frontales. Algunos
autores enfatizan la utilizacin de tareas de fluencia
fontica y semntica, com medidas sensibles que
permiten, en primer lugar, detectar la presencia de
problemas en la recuperacin de palabras y, en segundo lugar, diferenciar las disfasias fluentes de las
disfasias no fluentes (Dunn y cols., 1989).
Con el fin de excluir cualquier lesin estructural
que pudiera explicar el cuadro se le practic una resonancia magntica (RM), informndose como normal (Figura 2), si bien se pudo detectar la presencia
de una ligera atrofia difusa.
En resumen, a partir de los resultados de la exploracin puede asumirse que el paciente sigue exhibiendo una capacidad lingstica significativamente alterada, con un bajo nivel de maduracin psicolingstica
y con una discrepancia entre sus posibilidades de expresin versus las de comprensin, siendo estas ltimas mejores que las primeras. En este ltimo aspecto,
se observa una marcada diferencia entre sus capacidades de comprensin y de expresin para oraciones
complejas. Si bien su capacidad de comprensin est
relativamente preservada, est ms consolidada para
estmulos visuales versus auditivos. Su capacidad de
expresin motora est preservada, pero no as su capacidad de asociacin auditiva ni de integracin gramatical. Muestra una alteracin del span auditivo
con una preservacin del visual. Las funciones fronta238

FIG. 2. Corte B/W axial de la RM en T2, en la que no se detectan alteraciones estructurales a nivel de parnquima. Tan slo
puede observarse una discreta atrofia cortical difusa.

les premotoras estn preservadas, si bien existe una


alteracin de la reproduccin de ritmos y de la fluencia simple con consigna (tanto semntica como fontica). Finalmente se observa un buen nivel de las capacidades visuo-constructivas, visuo-espaciales y de
razonamiento espacial.
DISCUSIN
El estudio neuropsicolgico del caso aqu expuesto pone de manifiesto la existencia de un severo tras-

torno del desarrollo del lenguaje, sin la evidencia de


alteraciones neurolgicas. Dicho trastorno se caracteriza por una demora en la adquisicin de habilidades lingsticas, dificultades de la expresin oral y
escrita, pobreza de vocabulario, lenguaje espontneo
no fluente, sintaxis rudimentaria con la incapacidad
de formar oraciones complejas y a nivel fonolgico
se detectan omisiones, distorsiones y sustituciones.
No hay evidencia de apraxia bucofacial, ni de anomia. Por contra, su capacidad de comprensin est
relativamente preservada. Las alteraciones en la escritura y lectura son evidentes, con predominio de
las segundas, si bien son secundarias a la disfasia.
Desde el punto de vista acadmico ha existido una
incapacidad para el aprendizaje. No obstante, no hay
evidencias de un retraso cognitivo ni de otros agentes causales del trastorno. Tampoco se ha podido detectar, mediante tcnicas de neuroimagen (TC y
RM), una lesin focal en reas cerebrales especializadas en las funciones del lenguaje que pueda causar
el cuadro, con lo que se descarta que sea una afasia.
Tomando conjuntamente los datos aqu expuestos,
stos parecen consistentes con el sndrome de disfasia, siendo un caso puro e ntegro, de acuerdo con la
definicin que se postula, de este sndrome. El tipo
de sndrome detectado puede enmarcarse en la categora de disfasia de tipo expresivo (o de Broca) o
bien fonolgico-sintctico mixto (Rapin, 1987). Algunos estudios han postulado que la afasia de Broca
se asemejara al sndrome de dficit fonolgico-sintctico mientras la afasia transcortical sensorial al
sndrome de dficit semntico-pragmtico (Rapin y
Allen, 1988). El pronstico de un cuadro disfsico
debe considerarse peor que el de una afasia. En este
ltimo caso, la causa de la alteracin del lenguaje es
la presencia de una lesin neuroanatmica que impide que las reas lingsticas pueden llevar a cabo su
funcin, pero es posible, de acuerdo a los principios
de plasticidad cerebral durante la infancia, que otras
reas afines puedan llevar a cabo tales funciones. No
parece ser el caso de cuadros disfsicos o afasias del
desarrollo.
De acuerdo con la literatura previa, el presente
caso de disfasia, tampoco se evidenciaron lesiones
macrocelulares a nivel enceflico, bien localizadas o
bien difusas, a nivel estructural. Tanto la TC como la

RM fueron normales. Segn diversos estudios la TC


resulta mayoritariamente normal (Lou y cols., 1984;
Denays y cols., 1989; Cohen y cols., 1989), no encontrndose tampoco ninguna lesin macrocelular
en la RM (Grauw y cols., 1989). Asimismo, la exploracin neurolgica es normal, a excepcin de un
retraso en el desarrollo del lenguaje hablado y un retraso en la aparicin del habla durante el desarrollo
evolutivo (Cohen y cols., 1989). Si bien a nivel clnico las tcnicas de neuroimagen no evidencian cualitativamente una lesin cerebral, un anlisis cuantitativo macromolecular de la TC permite detectar una
prdida de la asimetra hemisfrica usual (mayor el
izquierdo versus el derecho) a nivel del planum temporal, en tamao y amplitud, en los pacientes disfsicos (Cohen y cols., 1989; Grauw y cols., 1989).
Existe un nico caso de estudio neuropatolgico.
Se trata del estudio llevado a cabo por Cohen y cols.
(1989). Se centr en una paciente de siete aos de
edad que contrajo una mononucleosis infecciosa y
que posteriormente falleci por alteracin heptica y
renal, lo que posibilit su estudio anatomopatolgico. Dicha paciente, segn los autores, haba desarrollado un cuadro de disfasia y de trastorno de atencin con hiperactividad, no detectndose ninguna alteracin remarcable durante las etapas de desarrollo
evolutivo a excepcin de un significativo retraso en
el desarrollo de las capacidades lingsticas. La exploracin neuropsicolgica mostr la presencia de
un importante retraso de las habilidades lingsticas
(con mayor alteracin de sus capacidades de expresin versus las de comprensin), anomia, apraxia bucofacial, y alteracin del lenguaje gestual. As mismo, por contra, se observ un funcionamiento normal de sus habilidades visuo-perceptivas, de
discriminacin visual y una conducta social correctamente adaptada. Acadmicamente exista un rendimiento deficiente. La exploracin neurolgica fue
normal. La audiometra revel una capacidad auditiva normal. La exploracin neurorradiolgica llevada
a cabo con la TC con y sin contraste fue normal. El
estudio neuropatolgico que se llev a cabo no revel ninguna evidencia de signos de atrofia cerebral
cortical, ni a nivel del tronco cerebral o cerebelo. Sin
embargo, pudo detectarse la ausencia de la asimetra,
normalmente observada, del plasma temporal.
239

ORIGINALES

Si bien el paciente de Cohen y cols. realmente puede considerarse como el nico caso hasta el momento
presente, en que ha sido posible el estudio anatomopatolgico de un cuadro disfsico, y de ah su importancia, ste no parece cumplir los requisitos expuestos
por nosotros. Dicho paciente mostr un coeficiente de
inteligencia manipulativo de 74 versus a un coeficiente verbal de 70. En primer lugar, no existe un diferencia intercociente igual o superior a 20 puntos. En segundo lugar, y lo ms destacable, el coeficiente manipulativo debe claramente considerarse como signo
evidente de retraso mental, condicin que se ha propuesto que debe estar ausente para poderse diagnosticar de disfasia. En consecuencia, si bien este caso
debe haber manifestado un retraso en la adquisicin
de las habilidades lingsticas, no puede considerarse
como un caso puro de disfasia del desarrollo.
Se informa de la existencia de rasgos neuropatolgicos en pacientes dislxicos similares a los de la disfasia (Cohen y cols., 1989). La prdida de la asimetra
hemisfrica usual (mayor el izquierdo versus el derecho) a nivel del planum temporal, en tamao y amplitud, de los pacientes disfsicos, tambin ha sido detectado en pacientes dislxicos (Galaburda y Kemper,
1979; Haslam y cols., 1981; Galaburda y cols., 1982),
as como de cambios de la asimetra hemisfrica de la
regin parieto-occipital en beneficio del hemisferio derecho (Hier y cols., 1978; Rosenberger y cols., 1980)
o una simetra de dicha regin (Haslam y cols., 1981).
En pacientes dislxicos la RM detecta una inusual simetra del lbulo temporal (Rumsey y cols., 1986).
La evidencia de tales cambios en la asimetra cortical se ha asociado con alteraciones de la inteligencia
verbal. Pacientes con alteraciones del aprendizaje del
lenguaje (lectura y demora de la adquisicin del habla) parecen mostrar una fuerte asociacin entre cambios de la asimetra hemisfrica o asimetra atpicas y
dficits intelectivos a nivel verbal (Rosenberger y
cols., 1980). Rosenberger y cols. encontraron que: 1)
los cambios de asimetra hemisfrica son ms normales en sujetos zurdos, los cuales muestran un CI manipulativo inferior al CI verbal; 2) aquellos sujetos
que presentan un cambio de la asimetra hemisfrica
de la regin parieto-occipital (mayor amplitud en el
derecho versus el izquierdo) muestran un CI verbal
ms bajo versus el CI manipulativo respecto a pacien240

tes con una asimetra normal de la regin parieto-occipital (izquierdo mayor que el derecho): 3) el ndice
(L R)/(L + R) 100 del nivel de la asimetra hemisfrica correlaciona con la amplitud de la discrepancia
entre CI verbal y CI manipulativo; y finalmente 4) ni
la presencia de cambios de la asimetra hemisfrica
usual ni la lateralidad manual pueden predecir con
exactitud los dficits intelectivos a nivel verbal, sino
que tales dficits verbales parecen reflejar una discordancia entre asimetra cerebral anatmica y funcional.
A nivel micromolecular, en base a estudios histolgicos del tejido cortical en el paciente de Cohen y
cols. (1989), se han detectado alteraciones neuronales. Se ha observado que el paciente considerado
como disfsico tena un microgirus displsico a nivel
de la porcin media del crtex insular izquierdo, caracterizado por la presencia anormal de una banda
subpial de fibras mielinizadas a nviel de la capa molecular de la corteza y la ausencia de la tpica ordenacin laminar de las neuronas corticales, en dicho
microgirus (Cohen y cols., 1989). Este tipo de alteracin tambin ha sido detectada en un estudio llevado a cabo con nueve pacientes dislxicos, de la
fundacin de donacin del cerebro de dislxicos, con
la presencia de displasia cortical, micropoligiria (forma severa de displasia caracterizada por un plegamiento excesivo, fusin de lminas y ausencia de organizacin columnar) y de ectopias (consistente en
un acmulo de clulas de tamao medio normalmente ubicadas en la primera capa de la corteza) detectadas en la sustancia blanca adyacente al crtex
(Galaburda y Eidelberg, 1982; Galaburda y cols.,
1985). Tales anomalas corticales predominan fundamentalmente de forma asimtrica, afectando fundamentalmente al hemisferio izquierdo, en regiones
frontales inferior y temporal superior de reas perisilvianas (Galaburda y cols., 1985). Estas alteraciones se encuentran ubicadas corticalmente. No obstante, hay estudios, con un total de nueve pacientes
dislxicos, que afirman detectar alteraciones bilaterales de la citoarquitectura y mieloarquitectura del
ncleo geniculado medial (MG) y del ncleo posterior del tlamo (LP), en este ltimo con mayor afectacin izquierda (Galaburda y Eidelberg, 1982).
Los estudios con tcnicas de anlisis funcional
(PET scan) han mostrado diferentes patrones de

funcionamiento cerebral segn el tipo de disfasia,


basadas en una hipoperfusin. Esta disminucin del
metabolismo cerebral puede deberse a anormalidades morfolgicas sutiles que no son detectables con
la TC (Lou y cols., 1984). Lou y colaboradores detectaron una hipoperfusin en las regiones perisilvianas, de forma simtrica, tanto anterior como
posteriormente, en pacientes con disfasia fonolgico-sintctica. Los pacientes con una dispraxia verbal mostraron una hipoperfusin a nivel del lbulo
frontal y en regiones perisilvianas anteriores. Ms
recientemente, se ha informado que los pacientes
con una disfasia de tipo expresivo presentan una hipoperfusin en la circunvolucin frontal inferior
del hemisferio izquierdo, incluyendo el rea de
Broca, mientras que pacientes con una disfasia de
tipo expresivo y receptivo (global) se caracterizan
por una hipoperfusin en reas de la regin tmporo-parietal izquierda e hipoactividad en la zona media y superior del lbulo frontal derecho (Denays y
cols., 1989).
A la luz de los datos aqu expuestos debera al
menos dudarse de la inexistencia de alteraciones
cerebrales, que si bien no pueden ser clnicamente,
o cualitativamente, detectables a nivel macrocelular, con tcnicas de neuroimagen, pueden observarse alteraciones cuantitativas a nivel macro y
microcelular. Tales alteraciones cerebrales podran
ser anormalidades del desarrollado adquiridas antes del nacimiento, probablemente durante la etapa
media de la gestacin, momento en que se produce la migracin neuronal de la matriz germinal,
produciendo patrones de desarrollo y conexiones
anormales, principalmente en regiones relacionadas con el lenguaje (Galaburda y cols., 1985; Cohen y cols., 1989).
AGRADECIMIENTOS
Agradezco al paciente afecto de disfasia por su
valiosa ayuda para comprender mejor esta patologa
clnica y cientficamente apasionante. Finalmente, se
agradece al Departament dEnsenyament de la Generalitat por la beca FPI concecida que ha facilitado
la realizacin del presente artculo.

RESUMEN
Los mecanismos neuronales o estructuras cerebrales
implicadas en el dficit del desarrollo de las habilidades lingsticas receptivas o expresivas todava permanecen sin un amplio consenso de conocimiento. Se ha
explorado y supervisado evolutivamente desde una
amplia perspectiva neuropsicolgica y mediante estudios de neuroimagen, un paciente a los 10 y 17 aos
de edad, el cual presentaba una disfasia de tipo expresivo o fonolgica-sintctica mixta. La evaluacin neuropsicolgica permite detectar un marcado dficit de
las capacidades de expresin versus unas capacidades
de comprensin relativamente preservadas, en ausencia de factores casuales, tales como prdida auditiva,
alteracin neurolgica por lesin cerebral, retraso
mental o trastorno psiquitrico. El estudio de neuroimagen mediante las tcnicas de TC y RM no ponen de
manifiesto ninguna lesin estructural macrocelular,
que pueda explicar el cuadro, de acuerdo con los resultados de estudios precedentes. A la luz de tales resultados, se considera que el presente caso es un cuadro prototpico de disfasia o afasia del desarrollo.
PALABRAS CLAVE
Disfasia. Lesin estructural. Neuropsicologa.
Neuroimagen. TC. RM.
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