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Convulsión febril

M. Nieto Barrera, M. Nieto Jiménez*, E. Nieto Jiménez**


Neuropediatra. *Pediatra. Centro de Salud Parque Alcosa. **MIR Neurofisiología Clínica.
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla

Resumen La convulsión febril (CF) es la más frecuente de las crisis epilépticas provocadas, observándose
en el 3-5% de los niños menores de 5 años. La etiología va unida a una predisposición genética
con, en algunas, discretos factores ambientales. Se han identificado en diferentes familias, con
varios miembros afectos de CF, 5 loci mapeados en los cromosomas 2, 5, 6, 8 y 19. En la
fisiopatología intervienen la edad, la fiebre y la predisposición. Las CF se dividen en simples y
complejas en relación con la semiología clínica y la duración. Habitualmente, es la única
patología convulsiva, pero, en ocasiones, es la primera manifestación de síndromes epilépticos:
epilepsia generalizada, crisis febriles plus y síndrome de Dravet. El tratamiento inmediato
consiste en controlar la crisis, identificar y tratar la causa de la fiebre y asesorar a los padres.
Excepcionalmente, hay que realizar exámenes complementarios: punción lumbar (PL),
electroencefalograma (EEG) o neuroimagen (NI). El pronóstico de la CF es habitualmente bueno.
El riesgo de recurrencia de la CF es del 40-50%, en función de la edad, antecedentes familiares
de CF y escasa entidad de la fiebre. El riesgo de cursar con epilepsia posterior es del 3-5% en
relación con antecedentes familiares de epilepsia, CF complejas y anomalías del
neurodesarrollo. El tratamiento profiláctico, indicado en circunstancias muy concretas, está
orientado a impedir las recurrencias, pero no disminuye el riesgo de epilepsia posterior.
Palabras clave Convulsión febril; Crisis epiléptica provocada; Epilepsia generalizada CF+; Genética CF;
Síndrome de Dravet.

FEBRILE SEIZURE
Abstract The febrile seizure is the most commun of the provoked epileptic seizures. They are observed in the
3-5% of the children younger than 5 years. The aetiology is linked with genetic predisposition with,
in some cases, lights environmental factors. It is identified, in the different families, with several
affected members, five loci mapped on chromosomes 2, 5, 6, 8 y 19. Age, fever and predisposition
are involved in the physiopathology. FS are divided in simple and complex, in relation to the
clinical manifestations and duration. Usually constitue all pathology but, some time, is the first
manifestation of the concretes epileptics syndromes: Epilepsy generalized with CF plus and
Dravet’s syndrome. The acute treatment consist in to check the seizure, identify cause of infection
and inform to parents. Exceptionally is need any investigation: LP, EEG or NI. The prognosis is
usually excellent. The risk of recurrence is 40-50% in relation to age, family history and degree of
fever. The risk for epilepsy is 3-5% in relation to family history of epilepsy, CF complex and
neurodevelopmental anomalies. The prophylactic therapy is recommended in very concrete
circunstances for prevent the recurrence FS but is ineffective in the prevention of epilepsy.
Key words Febrile seizure; Epilepsy generalized FS+; Genetic FS; Dravet’s syndrome; Provoked epileptic
seizure.

Pediatr Integral 2007;XI(9):753-768.

INTRODUCCIÓN tes que tienen en común presentar una (o actitudes familiares y significado de la con-
La convulsión febril es la más fre- varias) crisis epiléptica (s) provocada(s) vulsión en función del contexto.
cuente de todas las crisis epilépticas pro- por fiebre en el curso de un proceso in- En los últimos años, y auspiciado por
vocadas o inducidas por agentes exó- feccioso extracraneal, en edades con- la International League Against Epilepsy
genos, y el tipo de convulsión más fre- cretas del niño, y difieren por el agente (ILAE), se intenta sustituir la denomina-
cuente en el hombre. causal de la infección, aspectos genéti- ción, amplia conceptualmente, de con-
Las convulsiones febriles (CF) cons- cos, semiología clínica, eventual recu- vulsión febril por crisis febriles para de-
tituyen un grupo heterogéneo de pacien- rrencia, pronóstico, actitud terapéutica, signar exclusivamente las crisis epilépti- 753
cas provocadas por fiebre y excluir otras fección o causa intracraneal definida. Se a 2:1; sin embargo, si se consideran los
manifestaciones críticas no epilépticas excluyen las crisis con fiebre en niños que diferentes tipos de CF, se observa que en
asociadas a la fiebre. La CF se ubica en han sufrido una crisis afebril previa”. las CF complejas la incidencia no está re-
el eje 3 del esquema diagnóstico propuesto La ILAE define la CF como: “una cri- lacionada con el sexo.
por la ILAE, en el 2001, que corresponde sis que ocurre en el niño desde el primer
a los síndromes epilépticos, en el grupo mes de edad, asociada a enfermedad fe- Edad
de “Condiciones con crisis epilépticas que bril no causada por una infección del SNC, La mayoría de las CF se inician entre
no requieren un diagnóstico de epilepsia”, sin crisis neonatales previas o crisis epi- los 6 meses y 3 años, con un pico a los 18
junto con: crisis neonatales benignas, cri- léptica previa no provocada, y no reu- meses. Entre el 20-25% de los niños con
sis reflejas, crisis por supresión de alco- niendo criterios para otra crisis aguda sin- CF presentan la primera en el primer año
hol, crisis inducidas por drogas, crisis post- tomática”. y sólo en el 6-15% tiene lugar después de
traumáticas inmediatas, crisis aisladas o Ambas definiciones, aunque similares los 4 años, siendo excepcional el inicio
crisis que recurren muy raramente. Mu- en aspectos esenciales, presentan dife- después de los 6 años.
chas de ellas estaban encuadradas con rencias notables. La de la ILAE, al bajar
anterioridad como crisis epilépticas oca- el límite inferior de edad y no precisar el ETIOLOGÍA
sionales. Es decir, la CF, por su mecanis- límite superior, abre el abanico de posi-
La predisposición genética es el
mo de producción, es una crisis epilépti- bilidades para las CF. Ninguna de las de-
agente determinante más importante de
ca –un síntoma más, peculiar e inespera- finiciones excluye a los niños con daño
las CF. En algunos casos, se ha invoca-
do, que aparece en algunos procesos in- neurológico previo, pero en la del NIH la do la participación de alteraciones ce-
fecciosos extracraneales–, pero no es una coletilla: “sin evidencia de infección o cau- rebrales.
epilepsia. Ahora bien, como CF –con pe- sa definida intracraneal”, puede inducir a
culiaridades en la edad de comienzo, clí- error.
nicas y evolutivas, que habrá que tener Ninguna definición incluye criterios es- Aspectos genéticos
presentes para sospecharlos– se inician pecíficos relativos a la temperatura, como Los estudios realizados con gemelos
síndromes epilépticos bien definidos. Es- elevación o tiempo de evolución, que han y familias con afectos de CF señalan un
tán presentes siempre en la epilepsia ge- sido manejados por algunos autores co- importante componente genético en la
neralizada con crisis febriles plus (EGCF+), mo factores de riesgo. etiología de éstas. El niño con un herma-
casi siempre en el síndrome de Dravet, no o padre con CF tiene un riesgo de 4
y entre el 25-50% en otros síndromes epi- ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS ó 5 veces más alto que la población ge-
lépticos. A pesar de ser, habitualmente, neral, así como la tasa de concordancia
un “síntoma” frecuente y benigno, ha si- Los estudios epidemiológicos han en gemelos monocigotos y dicigotos es
contribuido sensiblemente al conoci-
do objeto de numerosísimos trabajos que del 70 y 20%, respectivamente. Se ha su-
miento de la frecuencia, fisiopatología,
se estiman en más de 2.000 en los últimos gerido una herencia autosómica domi-
historia natural y pronóstico de las CF.
40 años. Esto quiere decir que, las CF pre- nante con penetrancia incompleta en fa-
sentan todavía algunos aspectos contro- milias con CF recurrentes y una heren-
vertidos. Prevalencia cia poligénica en pacientes aislados. Los
Se estima que del 2 al 5% de los ni- estudios de ligamiento en familias gran-
DEFINICIÓN ños menores de 5 años sufren al menos des, con herencia autosómica dominante
una CF. La prevalencia media es de apro- incompleta, en las que se asocia también,
Cualquier definición de CF debe in-
ximadamente el 3% en los países euro- con relativa frecuencia, las CF con crisis
cluir los dos parámetros que la determi-
nan: las características del proceso fe- peos y Estados Unidos, y más alta en pa- epilépticas afebriles, han permitido iden-
bril y la edad en la que acaece. íses como Japón (7%) e Isla Guan (14%), tificar 5 diferentes loci, mapeados en los
probablemente en relación con factores cromosomas: 2, 5, 6, 8 y 19. Tres -FEB1
En los últimos 25 años, dos defini- genéticos y ambientales. La incidencia en el cromosoma 8q13-21, FEB2 en el cro-
ciones operacionales han sido propues- anual se establece en 460 por 100.000 ni- mosoma 19p13,3 y FEB3 en el cromoso-
tas, una la del National Institutes of Health ños entre 0 y 4 años. Se puede observar ma 2q23-24- se identificaron en una úni-
(NIH) Consensus Conference, en 1980, la en cualquier época del año, con dos pi- ca gran familia. Otro locus, FEB4, se en-
más conocida y citada, y la segunda la de cos en la incidencia: de noviembre a ene- contró en el cromosoma 5q14-15 de 47
la International League Against Epilepsy ro, coincidiendo con las infecciones víri- pequeñas familias, y el quinto, FEB5, en
(ILAE), en 1993, restringida en su difusión cas de vías respiratorias altas, y un pico el cromosoma 6q22-24 se halló en dos fa-
al ámbito de los epileptólogos. menor, de junio a agosto, en relación con milias. Ello indica la heterogeneidad ge-
El NIH define la CF como: “episodio gastroenteritis agudas. nética de las CF. Si se confrontan los ge-
que aparece en la lactancia o primera in- notipos con los fenotipos clínicos de CF
fancia, que se presenta habitualmente en- Sexo simples y complejas, se observa que los
tre los 3 meses y 5 años de edad, aso- La CF es más frecuente en niños que pacientes con genotipo FEB2 cursan pre-
754 ciado con fiebre pero sin evidencia de in- en niñas en una relación que varía de 1,1:1 ferentemente con CF complejas y no cri-
Síndrome epiléptico Locus Gen Proteína TABLA I.
Convulsiones febriles, familia 1 8q13-q21 Fenotipos
clínicos que
Convulsiones febriles, familia 2 19p13.3
cursan como CF
Convulsiones febriles, familia 3 2q23-q24 iniciales.
Convulsiones febriles, familia 4 5q14-q15 Aspectos
Convulsiones febriles, familia 5 6q22-q24 genéticos
Epilepsia generalizada con crisis febriles 19q13.1 SCN1B Subunidad beta 1 del canal del Na+ dependiente
plus, tipo 1 del voltaje (SCN1B)
Epilepsia generalizada con crisis febriles 2q21-q33 SCN2A Subunidad alfa 2 del canal del Na+ dependiente
plus, tipo 2 del voltaje
Epilepsia generalizada con crisis febriles 5q31.1-q33.1 GABRG2 Receptor gamma-2 del ácido gamma-amino
plus, tipo 3 butírico
Epilepsia mioclónica severa del niño 2q SCN1A Subunidad alfa 1 del canal del Na+ dependiente
del voltaje
Convulsiones febriles y epilepsia lóbulo temporal Crom. 1 y 8

sis epilépticas posteriores; mientras que, que predisponen a una primera CF: 1) hos- de O2 y de glucosa y discreta acidosis–
muchos pacientes con genotipo FEB1, pitalización prolongada en el período ne- actuando sobre un cerebro inmaduro, pue-
FEB2 y FEB4 presentan posteriormente onatal; 2) desarrollo psicomotor lento; 3) den provocar la convulsión por exacer-
crisis epilépticas afebriles, y los pacien- CF en un padre o un miembro cercano de bación brusca de una predisposición con-
tes con genotipo FEB5 sólo presentan CF la familia, hermano o tío; y 4) asistencia a vulsiva, genética o, con menos frecuen-
aisladas. guardería. Se estima que cada uno de es- cia, secundaria a factores facilitantes di-
En las CF aisladas, sin antecedentes tos factores tiene un riesgo de un 6-10%. versos adquiridos prenatal o perinatal-
familiares, no se ha encontrado ningún Cuando existen dos o más factores aso- mente (Fig. 1). La causa de la fiebre es
gen subyacente. ciados el riesgo aumenta a un 28%. muy diversa, aunque determinados gér-
Los estudios realizados con familias menes, como: el herpevirus 6 y 7, el her-
con CF previas a una epilepsia del lóbu- FISIOPATOLOGÍA pes simple 1 y 2 y el citomegalovirus, se
lo temporal sugieren que puede existir una han implicado como agentes causales pre-
La fisiopatología de las CF no está
base genética común, con independen- aún completamente establecida, aun- ferentes, al producir temperaturas altas en
cia de que haya o no alteraciones del hi- que se estima que intervienen tres fac- los niños y, con mayor frecuencia que otras
pocampo. Las mismas consideraciones tores que están íntimamente relaciona- causas, CF. Conocido el neurotropismo
se pueden deducir para otras epilepsias dos: la fiebre, la edad y la predisposi- de estos agentes infecciosos, se plantea
con CF previas. ción. La fiebre y la edad son siempre ne- la discusión de considerar, o no, como CF
En la tabla I, se exponen los hallazgos cesarias. La predisposición no está cla- las crisis que las acompañan. La mayoría
encontrados en biología molecular en las ro que esté presente en todos los casos. de los procesos infecciosos son: faringo-
CF y síndromes epilépticos relacionados amigdalitis, catarros de vías respiratorias
que se inician con CF. Fiebre altas, otitis media, neumonías, infecciones
Con frecuencia, el niño con CF res- del tracto urinario, gastroenteritis, etc. Se
Factores adquiridos ponde con temperaturas más altas que ha observado que las CF que se asocian
No son frecuentes, pero pueden estar sus pares al mismo proceso infectivo. No a infecciones víricas son más prolonga-
presentes. El tipo de CF, su duración y po- obstante, la elevación térmica necesaria das y/o con signos focales que las CF de-
sible lateralización se han puesto en rela- para desencadenar una crisis varía de ni- sencadenadas por infecciones bacteria-
ción con disfunciones acaecidas durante ño a niño. Para uno puede ser necesario nas. La CF se presenta habitualmente coin-
la gestación –toma de fármacos, metro- alcanzar hasta 40,5°; mientras que, para cidiendo con la elevación brusca de fie-
rragia en el 2º y 3er trimestres, enfermedad otro es suficiente sobrepasar 38,5°. El me- bre en el primer día de la enfermedad; un
crónica– y período neonatal, como: bajo canismo de acción de la hipertermia pa- 25% en la primera hora, un 50% durante
peso para la edad gestacional, parto por ra desencadenar una CF no es bien co- el resto del primer día, y un 20% y un 5%,
cesárea, presentación distócica, etc. Se nocido, aunque es probable que las per- en el segundo o tercer día febril; a veces,
ha señalado también que, antes de la pri- turbaciones hemodinámicas –aumento de hay variaciones en esta secuencia, pre-
mera crisis, existen con relativa frecuen- la frecuencia cardiaca, hipotensión por va- sentándose la CF tras varias horas de fie-
cia desviaciones o defectos menores del sodilatación periférica y vasoconstricción bre, o precediendo unos minutos a la ins-
desarrollo psicomotor en mayor propor- de las arteriolas pulmonares, entre otras– tauración de ésta. El 55% de las CF ocu-
ción que en los hermanos de los niños afec- y las alteraciones metabólicas condicio- rren con temperatura rectal entre 38-39°
tos de CF. Se han descrito como factores nadas por la hipertermia –mayor consumo C; el resto con temperaturas superiores. 755
es siempre menor de 15 minutos, habi-
FIGURA 1. Hipertermia tualmente de 2 a 5 minutos, y no recurren
Fisiopatología en las primeras 24 horas del proceso fe-
de la CF
bril. Representan el 75%, aproximadamente,
(convulsión
febril) Perturbaciones del total de la CF y se observan en niños
Alteraciones
hemodinámicas metabólicas con buen desarrollo psicomotor.

CF complejas o atípicas
Taquicardia Aumento consumo O2 y glucosa Son crisis con signos de focalidad,
Hipotensión Discreta acidosis desde desviación óculo-facial a mayor par-
ticipación de un hemicuerpo, y/o duración
superior a 15 minutos, y/o recidiva en las
Cerebro infantil (inmadurez) primeras 24 horas. Se consideran también
como CF complejas las que se presentan
en niños con anomalías neurológicas pre-
Factores genéticos Factores adquiridos existentes. Las CF complejas representan
el 20%, aproximadamente, de las CF.

Crisis epiléptica ocasional (CF) Estado de mal febril (EMF)


Convulsión, o una serie de convulsio-
nes sin recuperar conciencia entre ellas,
durante un período de tiempo superior a
Recurrencias 30 minutos, que se presenta, general-
mente, entre los 6 y 18 meses, con tem-
peratura variable y con frecuencia en “te-
Edad rregulación y una limitada capacidad pa- rreno predispuesto”. Se puede incluir tam-
La edad es uno de los factores más ra incrementar el metabolismo energético bién dentro de las CF complejas pero, por
importantes que determinan el umbral con- celular ante temperaturas elevadas. su importancia clínica y la necesidad de
vulsivo. Entre los 3 meses y los 3 años de instaurar precozmente un tratamiento an-
edad, la excitabilidad de la corteza cere- Predisposición ticonvulsivo eficaz, le hemos otorgado tra-
bral es alta, mostrando predisposición a La evidencia de factores genéticos, to diferenciado. El EMF puede ser gene-
convulsionar. Esta mayor excitabilidad ce- en la mayoría de las CF, es conocida des- ralizado o hemigeneralizado. El EMF he-
rebral depende de factores morfo-funcio- de antiguo. Más reciente, es el conoci- migeneralizado puede dejar una hemipa-
nales –inmadurez de la corteza cerebral y miento de que, en algunas de ellas, exis- resia transitoria o parálisis de Todd; si la
de la organización córtico-subcortical– y ten trastornos cerebrales concomitantes duración del EMF excede los 120 minutos
de factores bioquímicos o inmadurez de que contribuyen al riesgo para CF, por dis- se acompaña de hemiplejía persistente,
los neurotransmisores. Se ha estudiado el minución no específica del umbral con- constituyendo el síndrome hemiconvul-
estado de la neurotransmisión en las CF vulsivo. Ambos aspectos han sido ex- sión-hemiplejía (SHH) que, en el 30-50%
con resultados, en ocasiones, contradic- puestos en el apartado anterior. de los casos, va a presentar en la evolu-
torios, al no haber uniformidad en la me- ción una epilepsia sintomática o síndro-
todología aplicada y en el sustrato estu- MANIFESTACIONES CLÍNICAS me hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia
diado; no obstante, estos trabajos sugie- Las CF se dividen en simples y com- (SHHE). El 20-30% de los EMF hemicon-
ren que existen alteraciones en la trans- plejas teniendo en cuenta la semiolo- vulsivos tienen antecedentes previos de
misión gabaérgica, dopaminérgica y se- gía clínica, la duración y la eventual apa- agresión cerebral.
rotoninérgica que no están presentes en rición de déficit neurológico. Los tres subtipos descritos conllevan
los niños controles con fiebre y sin con- diferentes factores de riesgo para futuras
vulsiones, aunque sea difícil dilucidar si crisis y evolución hacia una epilepsia pos-
son responsables de las CF o secunda- CF simples o típicas terior.
rias a ella. Se ha implicado también el sis- Son crisis generalizadas, habitualmente
tema histaminérgico central que participa clónicas o tónico-clónicas (80%), con me- FENOTIPOS CLÍNICOS
en la inhibición crítica; los niños en los que nor frecuencia tónicas (15%), y en oca-
La CF es habitualmente la única pa-
la histamina no se incrementa en LCR du- siones atónicas con revulsión ocular y, a
tología convulsiva del niño, autolimitada
rante el proceso febril son más suscepti- veces, trismo oral; si no existe componente
a los primeros años pero, en ocasiones,
bles para convulsionar. Por último, se ha oral y sobre todo ocular, es muy probable es la primera manifestación de síndro-
sugerido, en relación con la edad, una in- que se trate de una crisis sincopal. No pre- mes epilépticos concretos.
756 madurez de los mecanismos de la termo- senta nunca focalidad clínica, su duración
Los avances en biología molecular y curren los 2 primeros años, cada 4-6 se- Para la 1ª CF
la identificación de síndromes epilépticos manas. A partir de los 18-24 meses, se – Antecedentes familiares de CF TABLA II.
relacionados con las CF han permitido es- presentan crisis epilépticas afebriles, tó- Factores de
– Fiebre muy alta
riesgo de
tablecer varios fenotipos clínicos que con- nico-clónicas inicialmente, con posterio- – ¿Alta hospitalaria neonatal ≥ 28 días? convulsión
figuran un continuum neurobiológico con ridad crisis mioclónicas y crisis parciales; – ¿Retraso madurativo? febril (CF)
un extremo en la CF única y el otro en en algunos pacientes, coexisten más de – ¿Hiponatremia?
las CF, que constituyen los síntomas ini- un tipo de crisis. Son frecuentes los ante- – ¿Asistencia temprana a guardería?
ciales del síndrome de Dravet (Tabla II). cedentes familiares de CF y/o epilepsia. Para la recurrencia
La constatación de que algunos de los cri- – Edad temprana (≤ 18 meses)
Convulsión febril (CF) terios de definición del SD, sobre todo los – Antecedentes familiares de CF
Es, con frecuencia, una crisis genera- antecedentes familiares de crisis epilép- – CF complicada
lizada que se presenta en niños entre 1 y 3 ticas febriles y/o afebriles y la recurrencia – Breve duración de la fiebre en la 1ª CF
años de edad con o sin predisposición ge- de las CF eran comunes con los de la CF+, – Temperatura baja de la fiebre en la 1ª CF
nética. Habitualmente, única, en ocasiones, ha contribuido a relacionar el SD con la – Fenotipos clínicos: CF+, SD, SHH
recurre 1 ó 2 veces antes de los 3 años. EGCF+, y a sugerir que ambos síndromes Para epilepsia posterior
están en el mismo espectro patológico y – Antecedentes familiares de epilepsia
Crisis febriles plus (CF+) tienen una base genética similar (Tabla I). – Fiebre corta duración
Las CF+ tienen una gran tendencia a – 1ª CF compleja
la agregación familiar, encontrándose siem- Síndrome HH (SHH) – Maduración anormal antes 1ª CF
pre varios miembros afectos. Se trans- Se ha mencionado anteriormente co- – Fenotipos clínicos: SD, CF+, SHH
mite como herencia autosómica dominante. mo variedad del EMF. Se caracteriza por SD: síndrome de Dravet. CF+: crisis
El rasgo clínico más característico es la una crisis convulsiva unilateral o hemige- febriles plus. SHH: síndrome
hemiconvulsión-hemiplejía.
persistencia de las CF por encima de los neralizada de más de 30 minutos de du-
6 años. ración, seguida de una parálisis de Todd
o de una hemiplejía permanente. Su fre-
Epilepsia generalizada y crisis febriles cuencia es baja, habiendo disminuido aún EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA CLÍNICA
plus (EGCF+) más tras la introducción del diazepam por Y COMPLEMENTARIA
Un porcentaje importante de CF+ se vía rectal o endovenosa en el tratamien- Tres son los objetivos de la evalua-
asocian a crisis afebriles, habitualmente a to de las convulsiones agudas. ción del niño con una CF: 1) determi-
partir de los 6 años, dando lugar a EGCF+. nar que la crisis sufrida es epiléptica; 2)
La crisis afebriles pueden también apare- Esclerosis mesial temporal (EMT) encontrar el agente causal de la infec-
cer tras un período libre de crisis, o en pa- Su inclusión en este continuum neu- ción y órgano(s) afecto(s); y 3) evaluar
cientes sin CF previas, en una fratría que robiológico se debe al hecho de que un la necesidad de recomendar exámenes
reúne las características de CF+. Las cri- alto porcentaje de EMT tienen antece- complementarios.
sis afebriles observadas son del tipo de dentes de CF, complejas, a menudo EMF,
ausencias, crisis mioclónicas, crisis atóni- preferentemente del tipo de EM unilateral. Determinar el origen epiléptico de la
cas y crisis mioclono-astáticas. Estas cri- Los estudios de casos familiares de epi- crisis febril
sis desaparecen hacia los 10-12 años, aun- lepsia de lóbulo temporal sugieren que Rara vez el médico, del Servicio de
que en algunos pacientes persisten y pre- puede existir una base genética para la Urgencias o de la Urgencia hospitalaria,
sentan dificultades al tratamiento. La EGCF+ asociación de EMT y CF, con indepen- presencia las crisis teniéndose que con-
reconoce una herencia autosómica domi- dencia de los cambios estructurales del tentar para hacer su diagnóstico con los
nante con penetrancia incompleta, ha- hipocampo; mientras que, los estudios de datos facilitados por el familiar o persona
biéndose encontrado en diferentes fami- casos esporádicos no han mostrado nin- que se encontraba con el niño. Cuando el
lias distintas mutaciones en las subunida- gún tipo de relación. médico observa la crisis, el diagnóstico
des alfa 1, alfa 2 y B1 del canal del Na de- Los cuatro primeros fenotipos se pue- es fácil si aquélla tiene componente con-
pendiente del voltaje, y la subunidad gam- den considerar como fenotipos genéti- vulsivo, tónico, clónico o tónico-clónico,
ma 2 del receptor GABAA, lo que habla de cos, los dos últimos como fenotipos ad- existe pérdida de conciencia y se aso-
la heterogeneidad y complejidad genéti- quiridos, aunque no se excluyen factores cia a fiebre elevada. Si la crisis ha remiti-
ca de este síndrome (Tabla I). ambientales en los primeros y factores do, el diagnóstico se basa en la anamne-
genéticos en los segundos. Los cuatro úl- sis cuidadosa de las características clíni-
Epilepsia mioclónica severa del niño timos fenotipos son epileptógenos, es de- cas, generalizada o con signos focales,
(EMS) o síndrome de Dravet (SD) cir, cursan con epilepsia posterior, be- afectación de la conciencia, duración y
Se inicia entre los 4 y 10 meses de nignas, habitualmente en la EGCF+, y con estado post-crítico, y de las circunstan-
edad, generalmente con CF, frecuente- mucha frecuencia refractarias en el SD y cias de aparición en relación con la fie-
mente unilaterales y/o de larga duración, en el SHH que evoluciona hacia una EMT bre, en el inicio, en el acné, en el des-
provocadas por fiebre moderada que re- (Fig. 2). censo, tras varias horas de fiebre o tras la 757
También hay que tener presente la co-
FIGURA 2. Convulsiones febriles existencia con la fiebre de otras causas
Evolución de la que, por uno u otro mecanismo, pueden
CF en relación
Factores genéticos Factores adquiridos alterar el funcionalismo cerebral y contri-
con la
importancia de buir a provocar la convulsión, como los
los factores trastornos del metabolismo hidroelectro-
genéticos y lítico, traumatismo craneoencefálico, in-
CF CFC
adquiridos gestión de fármacos anticolinérgicos, etc.
implicados
Se consideran también CF concomitantes
o acompañantes o “convulsiones con fie-
Única o escasas CF+ SD EMF EMT Autolimitadas bre” y no son CF en sentido estricto.
recurrencias Por último, hay que contemplar la po-
autolimitadas
sibilidad de que la fiebre haya provocado
una convulsión en una persona predis-
SHH
puesta a sufrir una crisis epiléptica por su
patología de base, como en la esclero-
EGCF+
sis tuberosa y encefalopatía post-anóxi-
SHHE co-isquémica, en las que la fiebre actúa
como desencadenante o detonante de las
crisis epilépticas que pueden, con fre-
cuencia, recurrir afebrilmente.
Epilepsia focal no temporal
Epilepsia generalizada
Exámenes complementarios
La CF no necesita ningún tipo de in-
CF: convulsión febril. CF+: crisis febril plus. SD: síndrome de Dravet. EGCF+: vestigación si el diagnóstico es seguro.
epilepsia generalizada y crisis febriles plus. CFC: crisis febril compleja. EMF: No obstante, se han invocado para justi-
estado de mal febril. EMT: esclerosis mesial temporal. SHH: síndrome
hemiconvulsión-hemiplejía. SHHE: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia. ficar el uso de procedimientos diagnósti-
cos en las CF los siguientes motivos: 1) la
incertidumbre diagnóstica en niños me-
nores de 18 meses; 2) presión y ansiedad
administración de un antitérmico, tem- nario (ITU), cultivo de heces en gastroen- familiar; 3) desconocimiento del carácter
peratura alcanzada, y en relación con la teritis aguda (GEA), etc. Un diagnóstico benigno de la gran mayoría de las CF; 4)
enfermedad, el día de presentación, con de otitis media o sinusitis no excluye que la eventual aparición de complicaciones;
frecuencia el primero, aunque a veces no haya una infección intracraneal por con- y 5) la falta de acuerdo en las recomen-
se tiene constancia de ella hasta que el tigüidad por lo que hay que estar atento daciones oficiales. En realidad, las prue-
niño presenta la crisis. Se tiene en cuen- a esta eventualidad. bas complementarias, punción lumbar,
ta también la probable existencia de an- En otras ocasiones, las menos, no se electroencefalograma y estudios de neu-
tecedentes familiares de CF y/o epilepsia, puede determinar el punto de partida de roimagen, sólo se recomiendan en casos
los antecedentes personales de posible la fiebre. En estos casos, hay que des- muy concretos.
riesgo neurológico y la evolución del de- cartar, ante todo, una infección cerebral,
sarrollo psicomotor. meningitis o encefalitis (CF concomitante Punción lumbar
o acompañante a la infección intracra- La decisión de realizar una PL en el
Investigar agente causal neal), diagnóstico que se hace muy difícil servicio de urgencias se basa en los ha-
La causa de la fiebre, la mayoría de en el niño menor de 12-18 meses de edad llazgos clínicos. Estará siempre indicada
las veces, se detecta en la primera ex- en el que los signos clásicos de irritación cuando existen signos o síntomas menín-
ploración clínica. En estos casos, la ana- meníngea no se ponen de manifiesto; en geos o, cuando en ausencia de éstos, en
lítica a realizar será la necesaria para eva- las meningitis bacterianas, es obligatorio niños menores de 18 meses se observa
luar el proceso febril y está en relación con realizar el diagnóstico con premura para adormecimiento o irritabilidad excesiva,
los signos o síntomas específicos: hemo- evitar secuelas. En el 15% de los niños vómitos, estrabismo de instauración brus-
grama completo, ionograma si hay signos con meningitis, sobre todo en los meno- ca, o en niños menores de 12 meses cuan-
de deshidratación o CF recurrentes o en res de 18 meses, la crisis es el síntoma de do a los trastornos de la reactividad se
racimos en el mismo proceso febril, glu- presentación de la enfermedad. Tanto en une una fontanela abombada con ausen-
cemia cuando existe obnubilación post- las meningitis como en las encefalitis, la cia del pulso, tendencia a irse los ojos ha-
crítica prolongada con o sin vómitos y ce- CF es habitualmente compleja. En estos cia abajo al llorar; es decir, cuando se ob-
tosis o se va a realizar punción lumbar, casos, está indicado el estudio del líqui- servan signos, aunque sean discretos, de
758 cultivo de orina en infección del tracto uri- do cefalorraquídeo. hipertensión intracraneal (HIC).
La Asociación Británica de Pediatría en: 1) CF complejas de muy larga dura- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
(ABP) y la Academia Americana de Pe- ción, preferentemente unilateral con he- El diagnóstico de las CF no plantea
diatría (AAP) son más permisibles a la miparesia post-crítica transitoria (paráli- habitualmente dificultades diagnósticas
hora de aconsejar la práctica de la PL, sis de Todd) o permanente; 2) CF con pero, en ocasiones, se observan episo-
tras una primera CF. Ambas la aconse- signos de HIC, o alteración mental; 3) dios de aparición brusca, precediendo,
jan en las siguientes circunstancias: 1) cuando existen signos objetivos en la ex- acompañando o siguiendo a la fiebre
en presencia de signos y síntomas de ploración de lesión cerebral estructural que pueden crear dudas.
meningitis; 2) CF complejas, recomen- (espasticidad, retraso psicomotor); 4) CF
dación que se presta a discusión cuan- asociadas a anomalías paroxísticas per- Crisis febriles concomitantes o en
do el foco séptico está presente y no hay sistentes en el EEG, sobre todo si tienen procesos infecciosos del SNC
signos de afectación meningo-encefá- carácter focal; y 5) cuando la historia o Crisis que aparecen en niños febriles,
lica; y 3) debe considerarse con certe- la exploración física indica que ha habi- a veces como el primer síntoma, otras en
za (ABP) o fuertemente (AAP) en me- do probable o seguro traumatismo cra- el curso de la enfermedad de una afec-
nores de 12 meses, con probabilidad neal. Hay que ser prudente a la hora de ción cerebral subyacente y presente co-
(ABP) o considerarse (AAP) en menores enjuiciar este dato, ya que los familiares, mo una meningitis, encefalitis o absceso.
de 18 meses, y no se indica por encima con frecuencia, relacionan la caída co- Esta eventualidad hay que tenerla siem-
de 18 meses a no ser que haya signos mo causa de convulsión, y no piensan pre presente, sobre todo en niños meno-
y/o síntomas meníngeos. Incluso en los que la convulsión puede producir la ca- res de 18 meses sin foco séptico claro.
grupos de edad que se recomienda (me- ída. Si ninguno de estos requisitos está Cuando la crisis aparece en la evolución
nores 18 meses) no debe realizarse de presente no es necesario realizar estu- de la enfermedad suele haber ya otros sig-
forma sistemática, sin una sospecha ló- dio de NI. nos o síntomas evocadores de afección
gica; ya que, se ha demostrado que só- cerebral.
lo una de cada 200 PL es positiva. Por Electroencefalograma
el contrario, si se sospecha una infec- La Academia Americana de Pediatría Crisis anoxo-isquémica o síncope
ción meníngea, aunque la primera PL recomienda la no realización de EEG en febril
sea negativa, hay que recomendar una la evaluación de rutina de un niño con Se observa preferentemente tras un
segunda. una primera CF. El EEG realizado duran- descenso brusco de temperatura origi-
La ABP recomienda también, y es una te la primera semana que sigue a una nado por reflejos vasovagales o cardioin-
recomendación lógica, la práctica de la convulsión recoge una lentificación ba- hibitorios producidos por la fiebre. Se ca-
PL cuando el niño está excesivamente sal que desaparece con posterioridad. racteriza por leve afectación del nivel de
somnoliento o irritable, y la AAP, cuando En la evolución se observan anomalías conciencia, pulso débil bradicárdico, pa-
el post-crítico es excesivamente prolon- paroxísticas en el 15-20% de las CF, ha- lidez y flaccidez generalizada de breve
gado. También, se ha recomendado con- bitualmente del tipo de “descargas pa- duración que pueden confundirse con cri-
siderarla seriamente en niños que han re- roxísticas hipnagógicas”, caracterizadas sis generalizadas hipotónicas. A veces, si
cibido tratamiento antibiótico previo. In- por salvas breves, de 1-2 segundos de la isquemia se prolonga, se acompaña de
sistimos en la necesidad de tener pre- duración, de esbozos de complejo pun- algunas sacudidas clónicas o contracción
sente: signos y/o síntomas meníngeos, ta-onda que se presentan al adormecer- tónica o síncope convulsivo que se con-
trastornos de la reactividad, movilidad ocu- se el niño. Estas anomalías no tienen va- funden con crisis generalizadas convulsi-
lar, pares craneales, el estado de la fon- lor predictivo de riesgo de recurrencia de vas.
tanela y trastornos de las funciones vita- CF o de riesgo de desarrollar posterior-
les (ritmo cardiaco, respiración, TA), an- mente una epilepsia, ni siquiera en niños Tiritona o escalofríos
tes de recomendar una PL. En los casos con CF complejas o con evidencia de da- Se observa en algunos niños con fie-
dudosos, se reconsidera la decisión to- ño neurológico previo. Sin embargo, en bre alta. Se caracteriza por temblores de
mada a las 12 horas de la primera eva- una revisión de más de 1.000 CF, se ob- fina oscilación, con plena conciencia y, a
luación. servó que el encontrar un EEG con ano- veces, castañeteo de dientes. Se confun-
En las CF recurrentes, los criterios de malías paroxísticas después de la primera den con mioclonías por personas no ex-
recomendación de PL son aún más es- CF es un factor de riesgo de epilepsia pertas.
trictos. posterior. Esta constatación no ha sido
ratificada por otros trabajos. A pesar de Estado de mal epiléptico
Neuroimagen (NI) todo, si se considera que el EEG es el re- Cuando el estado de mal epiléptico es
Los estudios de NI, tomografía axial gistro de la actividad funcional cerebral de muy larga duración provoca una ele-
computarizada (TC) o resonancia mag- en una convulsión, que es la expresión vación de la temperatura corporal, en au-
nética nuclear (RM), no son necesarios mayor de una disfunción cerebral transi- sencia de agente infeccioso, que puede
en las CF simples, ni tampoco en la sis- toria, que se repite con frecuencia varia- confundirse con un estado de mal febril.
temática de estudio de la mayoría de CF ble, debe realizarse al menos en una oca- La no persistencia de la fiebre y la ausen-
complejas. La AAP aconseja su práctica sión un EEG. cia de foco séptico aclara el diagnóstico. 759
Crisis epilépticas afebriles en GEA nazepam (CNZ) y lorazepam (LZP). Re- ser ingresados, hay, sin embargo, una se-
por rotavirus cientemente, se ha propuesto el empleo rie de hechos clínicos admitidos por to-
Se observan en niños entre los 6 me- de midazolam (MDZ), una benzodiaze- dos que aconsejan la hospitalización: 1)
ses y 3 años de edad, en el curso de una pina hidrosoluble, por vía nasal a 0,2 cuando se sospecha meningitis y está in-
GEA por rotavirus, habitualmente entre el mg/kg, por su facilidad de aplicación, efi- dicada la punción lumbar; 2) niños me-
primero y sexto día del comienzo de los cacia y seguridad, al no haberse regis- nores de 12 meses, sin foco séptico cla-
síntomas abdominales e incluso, a veces, trado complicaciones cardiológicas o res- ro, para observar la evolución y ante la po-
antes que éstos. Las crisis son habitual- piratorias. sibilidad eventual de tener que realizar
mente generalizadas –tónicas, clónicas o Los antipiréticos –paracetamol e ibu- una PL; 3) la crisis ha sido superior a 30
tónico-clónicas–, con menos frecuencia profeno– producen una mejoría evidente minutos, con claro carácter focal o ha
otros tipos de crisis, de breve duración, en el estado general del niño, sobre to- recidivado en las primeras 24 horas; y 4)
de 1 a 5 minutos, y recurren en series de do en el lactante, pero no son efectivos el niño presenta mal estado general y re-
2 a 11 durante 24 horas. El EEG intercríti- para prevenir la convulsión. Por otra par- quiere cuidados especiales.
co y los estudios de NI son normales. La te, hay ocasiones en las que la CF “sor-
presencia de las crisis durante una GEA prende” a la familia al ser el primer sínto- Asesoramiento a los padres
hace pensar en CF, pero la ausencia de ma objetivable de enfermedad. El baño o La información a los padres se de-
fiebre caracteriza esta entidad. El pro- las aplicaciones de paños empapados en be facilitar después de haber resuelto la
nóstico es bueno sin recurrencia posterior agua tibia, nunca con agua fría por el ries- crisis, haber establecido el diagnóstico
de crisis y desarrollo psicomotor satis- go de que produzca una bajada brusca etiológico y una vez que los padres han
factorio. de temperatura y dé lugar a una crisis sin- superado la angustia y el temor iniciales,
copal, muy rara vez evitan la CF. que serán siempre menores si tienen ex-
TRATAMIENTO Desde que comenzamos a actuar, el periencia previa personal o familiar. Se
niño se coloca preferentemente sobre un les tranquilizará informándole de las ca-
El tratamiento inmediato de un niño
costado, o sobre el abdomen, sin res- racterísticas de las CF: 1) la mayoría de
que ha presentado una CF debe cum-
plir un triple objetivo: 1) controlar las cri- tricciones ni ataduras, con la cara latera- las CF, a pesar de su espectacularidad,
sis; 2) tratar el agente causal del proce- lizada y más baja que el resto del cuerpo son episodios banales que no causan da-
so febril; y 3) informar a los padres. para evitar una aspiración, introduciendo ño cerebral ni deterioro cognitivo, es de-
algo blando entre las arcadas dentarias y cir, no implican retraso mental; 2) tras la
asegurándose de que la lengua esté asen- primera CF existe, no obstante, el ries-
Control crítico tada sobre el suelo de la boca. go de que se produzcan nuevas CF en el
Se antepone a cualquier otro tipo de mismo proceso febril o en procesos in-
medida. El tratamiento de elección habi- Tratamiento del agente causal fecciosos posteriores; 3) si se produce
tual en el medio hospitalario es diazepam Controlada la convulsión y realizada otra convulsión, explicarle cómo colocar
(DZP) intravenoso a una dosis de 0,25- la evaluación clínico-complementaria per- al niño y cómo administrar el DZP rec-
0,5 mg/kg o, si hay dificultades inmedia- tinente para determinar la enfermedad tal, sin pasar de 0,50 mg/kg para evitar
tas para coger una vía, en solución por subyacente, se instaura el tratamiento que el riesgo de una depresión respiratoria;
vía rectal a la misma dosis. Esta segun- requiere ésta, absteniéndonos de admi- si la convulsión no cesa antes de los 10
da forma de administración es la reco- nistrar antibióticos hasta no encontrar el minutos el niño debe ser llevado al Hos-
mendada en el medio extrahospitalario. foco séptico para evitar enmascarar una pital más próximo; 4) la “edad de riesgo”
La absorción rectal es muy rápida, 5 mi- infección cerebro-meníngea. de padecer una(s) nueva(s) CF se ex-
nutos aproximadamente, alcanzando unos Una vez controlada la convulsión y de- tiende durante 18-24 meses de la CF o
niveles de la mitad o dos tercios de los terminado el origen de la fiebre, se man- de la última convulsión, aproximadamente
alcanzados por vía intravenosa con la tiene al niño en observación en Urgencias hasta los 4 años; y 5) el pediatra a la ho-
misma dosis; los supositorios de DZP pa- al menos dos horas para valorar la evolu- ra de informar tendrá presente los facto-
ra yugular la convulsión no se aconsejan ción seguida a las primeras medidas te- res de riesgo, de recurrencia y epilep-
por su lenta o irregular absorción. La ma- rapéuticas adoptadas antes de ser en- sia posterior, expuestos en la tabla II, y
yoría de las CF remiten con esta pauta, viado a casa. A veces, ante condiciones los fenotipos clínicos, expuestos en la ta-
si no lo han hecho antes de introducir la sociales desfavorables o ante una gran bla III, para evitar decepciones posterio-
canuleta, en cuyo caso nos abstendre- ansiedad de los padres, se mantiene la res.
mos de hacerlo dado el escaso número observación entre 12 y 24 horas. Si no se
de CF que recidivan en el mismo pro- ha detectado el foco de infección se acon- TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
ceso febril. Por el contrario, si la crisis seja hospitalización.
Indicado en circunstancias muy con-
persiste a pesar del microenema de DZP,
cretas, está orientado a impedir las re-
se repite la dosis de éste a los 10 minu- Hospitalización
currencias, aunque no impide el riesgo
tos de la primera. Se han usado también, A pesar de no existir unanimidad to- de aparición de una epilepsia posterior.
760 con menos frecuencia que el DZP, clo- tal sobre los pacientes con CF que deben
La ansiedad de los padres, ante la Profilaxis discontinua Convulsión febril única o poco
sensación de “muerte inminente” que pro- Se administra durante los procesos frecuente TABLA III.
duce, con frecuencia, una convulsión, a febriles. Es la deseada y la más indica- – Convulsión febril única o poco Fenotipos
frecuente clínicos de
pesar del asesoramiento, les hace insistir da cuando hay que recomendar profila-
las CF
en la necesidad de recomendar algo, “dé- xis. Se realiza con DZP por vía rectal, a la – Crisis convulsiva generalizada
(convulsión
le cualquier cosa antes de verlo de nue- dosis de 0,25-0,50 mg/kg/12 horas des- – Breve duración febril)
vo así”. El tratamiento profiláctico ha sido de el inicio del proceso febril hasta el ter- – Fiebre elevada
muy controvertido y, en la actualidad, al cer día o antes si la fiebre desaparece. – Con o sin antecedentes familiares
delimitarse mejor los riesgos de recurrencia Como efectos adversos se puede obser- Convulsiones febriles plus
y los fenotipos clínicos, se ha limitado tam- var adormecimiento, letargia, discreta ata- – Crisis convulsivas generalizadas
bién su empleo. xia, que se palía disminuyendo la dosis. – Breve duración
Existe consenso general de que en Algunos autores recomiendan DZP por vía – Recurrencias frecuentes
la primera CF no se recomiende trata- oral durante los procesos febriles pero su – Persistencia hasta los 6-7 años
miento profiláctico y, en el caso de re- uso no ha tenido gran difusión al mostrar – Antecedentes familiares constantes
currencia, se aconseje tratar la convul- menor eficacia que el DZP por vía rectal.
CF+ epilepsia generalizada (EGCF+)
sión con DZP rectal. Pero si hay nueva El DZP rectal se recomienda en los ni-
– CF recurren hasta más allá del 6º año
recurrencia ¿se siguen tratando las con- ños con CF complejas, de familias con
– Aparición al 6º año EG
vulsiones próximas o se instaura trata- buen nivel de comprensión y bajo nivel de
– AF frecuentes (HAD)
miento con DZP desde los primeros sig- ansiedad. La tasa de fracasos terapéuti-
nos o síntomas de enfermedad?; en es- cos es baja. Se aplica durante 18-24 me- Epilepsia mioclónica severa
te último caso estaríamos en un trata- ses a partir de la última CF. – Inicio CF 4-8 meses
miento profiláctico intermitente. De todas – Recurrencia, cada 4-6 semanas
formas, como mínimo un 50%, las CF no Profilaxis continua – Escasa entidad de la fiebre
recurrentes se libran de cualquier trata- Se limita cada vez más su recomen- – Frecuente carácter focal
miento. dación por los efectos adversos que pue- – Frecuente larga duración
El Consensus Development Panel, en de originar. Está indicado en niños con – AF de CF y/o epilepsia frecuentes
1980, recomendaba “el tratamiento profi- varios factores de riesgo, pertenecientes
Síndrome HH
láctico en la CF compleja, en presencia a familias con gran nivel de ansiedad, que
– Estado de mal unilateral
de un trastorno del desarrollo neurológi- no admitan la terapia discontinua a pesar – Hemiplejía posterior transitoria o
co, historia familiar de epilepsia generali- de la información, o que moran en condi- permanente
zada en los padres o hermanos y ocasio- ciones socio-geográficas muy desfavora- – Frecuente epilepsia posterior
nalmente cuando existe ansiedad familiar bles, o cuando la profilaxis discontinua no
o la primera crisis ha tenido lugar antes se ha podido instaurar como ocurre con
del año, sobre todo si es niña”. De estos las crisis que “preceden a la fiebre”; es tir de los 15 días en una sola toma, con la
supuestos, mantenemos como de trata- decir, cuando tiene lugar la convulsión an- cena. Los efectos adversos más frecuen-
miento obligatorio, la convulsión de larga tes de que se observe la fiebre. Se acon- tes de este fármaco son hiperactividad,
duración, el claro carácter focal (con o sin seja en las CF+, en el síndrome HH y en la trastornos de conducta, sedación, etc.
parálisis transitoria o definitiva) y la an- fase febril de un presunto SD. Se exponen los algoritmos con las pau-
siedad familiar, a la que unimos las CF Se recomienda preferentemente val- tas a seguir en el estudio de una CF, y de
que se inician antes del año y recurren proato sódico (VPA), por vía oral, a la do- las estrategias terapéuticas en la CF de
con frecuencia y las condiciones socio- sis de 20-40 mg/kg/día repartida en dos to- inicio en el primer año y con posterioridad
geográficas desfavorables; es decir, la mas hasta alcanzar un nivel sérico basal a éste. Se ha individualizado el algorit-
posibilidad de que el niño no esté siem- entre 60 y 80 mcg/mL. Con la excepción mo del niño menor de un año para lla-
pre bien atendido y, por consiguiente, no de las CF+ o SD, en las otras indicaciones, mar la atención de que algunos niños que
se pueda observar en un momento dado se mantiene el tratamiento durante 18-24 presentan a esta edad CF pueden desa-
que está enfermo y puede tener una CF, meses a contar desde la última CF. rrollar un SD; la presencia de otro(s) cri-
o la posibilidad de no tener un centro mé- Cuando la tolerancia a VPA no es bue- terio(s) de definición obligan a instaurar
dico cercano. na por molestias digestivas –náuseas, vó- un tratamiento con altas dosis de VPA.
Los fármacos que han demostrado mitos, anorexia–, cambios importantes en
ser efectivos para prevenir la recurrencia el peso o, excepcionalmente, hepatotoxi- EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
de la crisis son: el fenobarbital y el val- cidad, lo que afortunadamente suele ocu-
proato, en tratamiento continuo, y el DZP rrir con muy poca frecuencia, se sustituye Tres son los aspectos a considerar:
1) la repetición o recurrencia de la con-
en profilaxis intermitente. No son eficaces por fenobarbital, fármaco prácticamente
vulsión; 2) cronificación o aparición de
como tratamiento preventivo la fenitoí- retirado de la primera línea de tratamiento,
una epilepsia posterior; y 3) repercusión
na, la carbamazepina y el DZP por vía por vía oral, a la dosis de 3,5-5 mg/kg/día sobre el estado neuropsíquico del niño.
oral. repartida inicialmente en dos dosis y a par- 761
tidad de la fiebre. Creemos que son los Se han sugerido otros factores de ries-
Síndromes epilépticos generalizados
TABLA IV. fenotipos clínicos los que condicionan el go, a los que se les concede un valor pre-
Síndromes – Convulsiones febriles plus epilepsia
generalizada (100%) valor de cada factor de riesgo. Lo que sí dictivo relativo, como: dos o más crisis en
epilépticos con
– Epilepsia mioclónico-astática (15-30%) es evidente es que cuantos más facto- las primeras 24 horas, anomalías neuro-
antecedentes
personales – Epilepsia gran mal del despertar res de riesgo presente un niño, mayor ries- lógicas post-críticas transitorias o perma-
de CF (15-20%) go de recurrencia tiene; sin ningún factor nentes y anomalías paroxísticas en el EEG
(convulsión – Epilepsia-ausencia infantil (15-20%) de riesgo, la recurrencia se presenta en tras la primera CF.
febril) – Epilepsia mioclónica juvenil (5-10%) el 10%, con un factor de riesgo en el 25- Por otra parte, los estudios retros-
– Síndrome de Lennox-Gastaut (8%) 30%, con dos factores de riesgo en más pectivos de pacientes epilépticos mues-
Síndromes epilépticos focales del 40-50% y con tres o más factores de tran que del 10 al 15% habían tenido pre-
– Epilepsia paroxismos rolándicos (8-15%) riesgo entre el 65-80%. En la segunda re- viamente CF. La asociación de CF y cri-
– Epilepsia paroxismos occipitales currencia, la edad de la primera es un fac- sis epilépticas afebriles difiere según el ti-
(15-17%) tor de riesgo importante. El riesgo de una po de epilepsia/síndrome epiléptico (Ta-
– Esclerosis mesial (25-30%) segunda recurrencia es del 3% para los bla IV). Los antecedentes de CF están pre-
que no tienen factores de riesgo y del 8, sentes, aproximadamente, entre el 5 y el
Síndromes epilépticos
indeterminados 19 y 50% para los que tienen uno, dos o 20% de las epilepsias idiopáticas, tanto
– Síndrome de Dravet (95%) tres factores de riesgo. El riesgo de una generalizadas como parciales, entre el 8
tercera o más recurrencias es del 0% pa- y 30% de las epilepsias criptogénicas, en-
ra los que no tienen ningún factor de ries- tre el 25 y 30% de las epilepsias del ló-
Riesgo de recurrencia go y del 3, 9 y 15% para los que tienen bulo temporal, y en un porcentaje mu-
La mitad, aproximadamente, de los ni- uno, dos o tres factores de riesgo. cho menor, entre el 5 y 6%, de las epi-
ños que han tenido una CF presentan al lepsias focales neocorticales. Se sugiere
menos una nueva CF: un 30%, una se- Riesgo de epilepsia que el rasgo epileptogénico, es decir, la
gunda, un 15-20%, una tercera y un 5- La controversia sobre la relación en- tendencia a tener crisis, se determina por
10%, más de tres CF. La primera recu- tre las CF y epilepsia posterior perma- un gen mayor, mientras que las crisis y el
rrencia tiene lugar en los seis meses, dos nece permanentemente abierta. Los es- síndrome expresado, en pacientes con-
tercios en el año y el 90% de las recu- tudios prospectivos de grandes casuís- cretos, estaría determinado por otros ge-
rrencias en los 2 años que siguen a la CF ticas de niños con CF concluyen que del nes o factores ambientales.
inicial. Se han sugerido numerosos facto- 2 al 7% de ellos sufren con posterioridad
res de riesgo de recurrencia, en relación crisis epilépticas afebriles, una preva- Evolución neuropsicológica
con el niño, la fiebre y las características lencia que es de 4 a 10 veces superior En la actualidad, la gran mayoría de
de la crisis, siendo los señalados con más a la de la población general. El riesgo es los niños con CF no ven afectado su de-
constancia: mayor en las CF complejas, hasta un sarrollo psicomotor por aquéllas. Los ni-
1. Edad y sexo. Cuando la primera CF 12%, que en las CF simples, un 2% apro- ños que eran normales antes de la CF se-
ocurre por debajo del primer año, el ximadamente. Es muy difícil predecir con guirán su desarrollo cognitivo, social y
riesgo de recurrencia es del 30% en certeza qué niño va a desarrollar una epi- conductual con normalidad. Ello es de-
los varones y del 50% en las niñas; lepsia. Se han buscado predictores po- bido a la corta duración de la mayoría de
por encima de los 18 meses, el ries- tenciales de esta evolución, tanto en las CF, a la no recurrencia de un por-
go decae. un tipo como en el otro de CF, habién- centaje alto y al eficaz tratamiento con
2. Historia familiar de CF. En parientes dose establecido como factores de ries- diazepam rectal. El riesgo de probables
de primer grado, el riesgo de recu- go más consistentes, algunos de ellos secuelas neuropsicológicas está en rela-
rrencia es del 50%. con componente genético, los siguien- ción con la edad y la duración de la con-
3. Primera CF compleja, conlleva un al- tes: vulsión o con la existencia de daño cere-
to riesgo de recurrencia. 1. Antecedentes familiares de epilepsia. bral previo a la primera CF. Una CF de
4. Primera CF desencadenada por una 2. CF de larga duración. más de 2 horas en un niño de menos de
fiebre discreta y de breve duración. 3. CF unilateral o con claro carácter focal. 18 meses puede inducir si se generali-
5. Fenotipo clínico. Las CF+ y las CF de 4. CF recurrentes. za un retraso en la evolución ulterior, y si
la fase febril del SD recurren siempre; 5. Fiebre de breve duración antes de la es unilateral a una hemiplejía postcrítica
las CF de un SHH recurren en el 50% CF. (síndrome HH).
de los casos. 6. Anomalías en el neurodesarrollo, o
Es difícil precisar qué factor de ries- afectación, neurológica previa a la pri- BIBLIOGRAFÍA
go tiene mayor sensibilidad pronóstica. mera CF. Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
Se ha sugerido por algunos que la edad 7. Fenotipo clínico, las CF del SD se
menor de un año, pero para otros es la acompañan siempre de epilepsia, las 1.** American Academy of Pediatrics. Prac-
tice parameter: the neurodiagnostic eva-
presencia de antecedentes familiares o el CF+ en un alto porcentaje y en el SHH luation of the child with a first simple fe-
762 número de recurrencias, o la escasa en- en un 30% (SHHE). brile seizure. Pediatrics 1996; 97: 769-72.
Se exponen las recomendaciones, dadas por En algunas casuísticas, la NI no ha detectado según el tipo de CF, y según el fenotipo clíni-
el Subcomité sobre CF del Comité sobre me- ningún tipo de anomalías, en otras ha puesto co.
joría de calidad de la AAP, para la evalua- de manifiesto anomalías, entre el 5 y el 21% de
10.** Nieto-Barrera M, Candau R, Nieto-Ji-
ción neurodiagnóstica del niño con una pri- los casos explorados que nunca han requeri-
ménez M. Epilepsia mioclónica grave
mera CF simple. Concluyen: analítica, realizar do una intervención quirúrgica o médica pos-
de la Infancia (síndrome de Dravet). Ubi-
la necesaria para el diagnóstico causal; PL, terior. Concluye que no es necesario realizar
cación nosológica y aspectos terapéu-
debe ser fuertemente considerada en meno- TC de rutina en niños con CF complejas. Sólo
ticos. Rev Neurol 2003; 37: 64-8.
res de 12 meses y considerada por debajo de en casos muy concretos sería aconsejable la
Los autores señalan la identificación de este
18 meses; EEG, no debe formar parte de la RM.
síndrome en 1978 por Dravet, las diferentes
evaluación de un niño neurológicamente sa-
6.** García Peñas JJ. Convulsiones febriles. propuestas semánticas realizadas y su re-
no; NI, no debe recomendarse en la evalua-
En: Mateos-Marco V, Salas Puig J, eds. conocimiento como síndrome epiléptico por
ción de rutina.
Epilepsia caso a caso. Madrid: Egraf; la Comisión de Clasificación y Terminología
2.*** Baram TZ, Shinnar S. Febrile seizures. 2006. p. 53-86. de la ILAE con inclusión en las ICE de 1985,
San Diego: Academic Press; 2002. Revisión práctica y concisa de los aspectos ge- 1989 y 2001. Insisten en el inicio habitualmente
Monografía en la que se hace un estudio ex- nerales, semiología clínica y tratamiento de las como convulsiones febriles que, al ser diag-
haustivo de todos los aspectos de las convul- convulsiones febriles y descripción minuciosa nosticadas como tal, inducen favorables ex-
siones febriles estructurados en 22 capítulos de un caso de convulsión febril simple, un se- pectativas que no se cumplen. Se señalan los
agrupados en 7 partes que abarcan desde la gundo caso de crisis epilépticas coincidentes factores de riesgo que facilitan el diagnósti-
epidemiología a los aspectos genéticos y la con fiebre en el contexto de una encefalopatía co de SD, hasta los 18-24 meses y los crite-
evaluación y tratamiento de las CF. En las de- fija o estática, un tercer caso de convulsión fe- rios de definición admitidos a partir de los 2
cisiones a tomar, se implica especialmente a bril compleja por semiología focal crítica y dé- años. Se resalta el carácter farmacorresistente
los padres. ficit neurológico post-crítico, y un cuarto caso del SD y los FAEs con los que se han obte-
de epilepsia generalizada, convulsiones fe- nido mejoría en un porcentaje de casos va-
3.*** Baulac S, Gourfinkel-An I, Nabbout R, briles plus. riables.
Huberfeld G, Serratosa J, Leguern E, et
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Neurol 2004; 3: 421-30. les. Monografías Sociedad Pediatría J. Adecuación de la práctica clínica a la
Excelente trabajo que, partiendo de la preva- Andalucía Occidental y Extremadura; evidencia científica en el tratamiento de
lencia de las CF y epilepsias, establece los 1993. las convulsiones febriles. Rev Neurol
lazos epidemiológicos que existen entre am- Se exponen los diferentes aspectos de las CF 2006; 43: 67-73.
bas para detenerse, basándose en la biolo- –epidemiológicos, clínicos, electroencefalo- Los autores realizan una búsqueda bibliográ-
gía molecular, en los cinco genotipos de CF en- gráficos, evolutivos y diagnóstico diferencial– fica en las bases de datos Medline, Embase
contrados, sus características clínicas y rela- dedicando especial atención al tratamiento de e Índice Médico Español, para evaluar la ido-
ciones con crisis epilépticas afebriles. Se des- la convulsión y al tratamiento profiláctico, se- neidad de la práctica clínica en relación a las
cribe también la biología molecular de los sín- ñalando la estrategia terapéutica a seguir se- CF en la infancia. De los trabajos revisados,
dromes epilépticos, convulsiones febriles plus gún el tipo de CF. seleccionan 8, de los que 2 consideran a prio-
epilepsia generalizadas y epilepsia mioclónica ri criterios de idoneidad basados en guías de
8.*** Nieto Barrera M. Crisis epilépticas oca- práctica clínica o recomendaciones institu-
severa del niño, que comienzan como CF, y los
sionales. En: Nieto Barrera M, Pita Ca- cionales. Concluyen que se dispone de evi-
lazos existentes entre la CF y la epilepsia del
landre E. Epilepsias y síndromes epi- dencia suficiente sobre la eficacia y seguri-
lóbulo temporal.
lépticos en el niño. Granada: Ed. Uni- dad de los tratamientos anticonvulsivos para
4.** Camfield P, Camfield C, Kurlemann G. versidad de Granada; 1993. p. 479- evitar las recurrencias, y que se deben revi-
Les convulsiones febriles. En: Roger I, 94. sar los criterios en que se sustentan la prác-
Bureau M, Dravet CH, Genton P, Tas- Capítulo que se ocupa de las crisis epilépticas tica de punción lumbar, EEG o estudios de
sinari CA, Wolf P, eds. Les syndromes ocasionales o provocadas, más frecuentes neuroimagen.
epileptiques de l’enfant et l’adolescent. en el niño con especial dedicación a las con-
3ª edición. París: John Libbey; 2002. vulsiones febriles, de las que se expone la si- 12.*** Panayotopoulos CP. The epilepsies. Sei-
p. 145-52. nonimia, definición, fisiopatogenia, aspectos zures, syndromes and management.
Capítulo que dedica especial atención a los clínicos, aspectos electroencefalográficos, cla- Oxford: Blandon Medical Publishing;
factores de riesgo, deteniéndose en los facto- sificación –proponiéndose una clasificación pa- 2005. p. 117-26.
res ambientales, aun reconociendo la impor- togénica con valor evolutivo–, evolución y pro- Capítulo claro, sencillo, conciso y completo, al
tancia mayor de la predisposición. Señala el nóstico –con detallada exposición de los fac- tratar todos los aspectos de las CF, que se ajus-
escaso valor de los estudios analíticos, pun- tores de riesgo de recurrencia y factores de ta, como todo el libro, a los criterios de la ILAE,
ción lumbar, neuroimagen y EEG en la evalua- riesgo de epilepsia descritos–, las causas de en la ubicación y definición de las CF dentro
ción del niño con CF. Aboga por el uso de DZP ingreso hospitalario, las estrategias terapéuti- de los síndromes epilépticos, y a los criterios
rectal durante la crisis y durante la enfermedad cas a seguir teniendo en cuenta el tipo de CF de la AAP en las recomendaciones de exáme-
febril para reducir la recurrencia y destaca que y los factores socio-familiares, y una extensa nes complementarios y tratamiento.
estudios psicológicos han mostrado que los ni- bibliografía. 13.*** Teng D, Dayan P, Tyler S, Hauser WA,
ños con CF presentan el mismo comportamiento 9.*** Nieto Barrera M. Seguimiento y mane- Chan S, Leary L, et al. Risk of intracra-
y rendimiento escolar e intelectual que sus pa- jo que ha tenido una convulsión febril. nial pathologic conditions requering
res. Pediatr Integral 2003; VII (9): 637-46. emergency intervention after a first com-
5.** Dimario FJ. Los niños que presentan Artículo que parte señalando que la CF cons- plex febrile seizure episode among chil-
convulsiones febriles complejas no re- tituye un grupo heterogéneo de crisis epilép- dren. Pediatrics 2006; 117: 304-8.
quieren la realización sistemática de una ticas que tienen en común el estar provocadas Artículo bien estructurado, con metodología co-
TC en el servicio de urgencias. Pedia- por fiebre y difieren en diversos aspectos clí- rrecta, importante para valorar los exámenes
trics (Ed. esp.) 2006; 61: 73-5. nicos. La mayoría de las veces es la única pa- complementarios, y preferentemente de neu-
El autor comenta el trabajo de Teng y cols. y lo tología pero en ocasiones es el inicio de sín- roimagen en las convulsiones febriles. Los au-
compara con los trabajos publicados sobre la dromes epilépticos, con fenotipo clínico bien tores, con la finalidad de detectar probable pa-
utilidad de la NI en niños con CF complejas. La definido. Se destaca la heterogeneidad gené- tología cerebral, estudian a 71 niños, con eda-
tasa de utilización (la TC ha sido empleada más tica de estos fenotipos clínicos y se señala el des comprendidas entre los 6 meses y 5 años,
que la RM) es variable entre el 28 y el 100%. seguimiento y la conducta terapéutica a seguir que han sufrido una primera convulsión febril 763
compleja. Al 14% se le practican punción lum- 14.** Varela López R, Nieto-Barrera M, Cruz lándose la distribución de frecuencias y los in-
bar que es negativa en todos; al 65%, a la se- Guerrero G, Estefanía Gallardo C, Gon- tervalos de confianza de los porcentajes de
mana de la convulsión febril, TC o RM, sin en- zález Hachero J. Estudio epidemiológi- ocurrencia para cada variable. A continuación
contrar hallazgos de patología intracraneal en co de las convulsiones febriles en la pro- realizan un estudio analítico para determinar
niño alguno. Los autores concluyen que la prác- vincia de Sevilla. An Esp Pediatr 1994; las variables cuyos valores son distintos en los
tica sistemática urgente de NI en niños en la 40: 273-5. grupos de niños con o sin evolución a epilep-
primera CF compleja es probablemente inne- Los autores estudian a 1.130 pacientes afec- sia. Por último, estudian las posibles correla-
cesaria. El tamaño relativamente pequeño de tos de CF con tiempo medio de seguimiento de ciones entre las diferentes variables. Junto a
la muestra justifica el “probablemente” y le qui- 2 años. Se realiza en primer lugar un estudio resultados ya conocidos, se obtienen otros
te categorización a la conclusión. descriptivo de 30 variables estimadas, calcu- no observados en la literatura.

764
Caso clínico ración cesárea. Peso al nacimiento 2.750 paternos y padre convulsiones febriles
g. Índice de APGAR: 9-10. con recurrencias hasta los 6-7 años; un
Período de recién nacido, normal. tío segundo paterno, convulsiones fe-
Desarrollo psicomotor, satisfactorio: briles y posteriormente epilepsia no tipi-
Motivo de consulta: niño de 2 años y 7 3 meses: control de cabeza, persecu- ficada que cede en la adolescencia.
meses de edad cuyos padres consultan ción ocular, sonrisa afectiva, gorgeos; 6 Exploración física: normal. Peso 12,5
por haber presentado desde los 10 me- meses: sedestación adquirida, prensión kg. Talla 96 cm. Perímetro craneal 51 cm.
ses de edad y en 8 ocasiones, episodios voluntaria; 9 meses: reacciones postu- EEG: actividad fundamental dentro
críticos caracterizados por pérdida de rales definitivas adquiridas, manipula- de los valores evolutivos normales para
conciencia con revulsión ocular, trismo ción y buen contacto con el medio; 12 su edad.
y espuma oral y clonias generalizadas, meses: inicia deambulación y emite los Comentarios: esta es la historia ha-
de duración variable, habitualmente bre- primeros bisilabos propositivos. bitual de un niño con CF plus, que cur-
ves, siempre provocadas por fiebre, ge- Lactancia materna exclusiva hasta sará o no con posterioridad como EGCF+:
neralmente elevada, en el ascenso fe- los 4 meses. Está correctamente vacu- Número elevado de familiares en 3 gene-
bril, en el curso de procesos respirato- nado. raciones seguidas que han presentado
rios o faringo-amigdalitis. Antecedentes personales: catarros CF convencionales, lo que indica una pro-
Antecedentes obstétricos: la ma- vías altas y laringitis estridulosa. Sueño bable herencia autosómica dominante, un
dre presenta durante la gestación hi- intranquilo con despertares frecuentes familiar con epilepsia, y la persistencia de
peremesis, que motiva varios ingresos, hasta los 2 años. las recurrencias hasta una edad inhabi-
e hipertensión a las 37 semanas, que Antecedentes familiares: padres no tual en las CF, pero habitual en la CF+. No
aconseja terminar el parto mediante ope- consanguíneos. Abuelo paterno, 2 tíos se ha podido realizar el estudio genético.

765
ALGORITMO 1:
ESTUDIO DE ESTUDIO DE UNA CONVULSIÓN FEBRIL
UNA
CONVULSIÓN
FEBRIL

Comprobación directa No comprobación

Tratamiento urgencia Anamnesis minuciosa

Control No control Confirmación CF

Búsqueda agente causal Búsqueda agente causal Tipificación

Positivo Negativo Negativo Positivo Compleja Simple

Tto. etiológico Tto. etiológico

Hospitalización

Estudio neurológico minucioso

Estudios analíticos Punción lumbar Estudios complementarios

Valorar profilaxis farmacológica

766
ALGORITMO 2:
CONVULSIÓN FEBRIL EN EL PRIMER AÑO CONVULSIÓN
FEBRIL EN EL
PRIMER AÑO

Aislada Recurrencias esporádicas Recurrencias frecuentes

No tratar Valorar factores riesgo EEG normal

Frecuencia 1/4-6
Febrícula o fiebre moderada
Focalidad frecuente
Larga duración frecuente
Tto. discontinuo DZP Diag. presunción EMS

Valproato

Control (3-5%) Recurrencia

Definitivo Transitorio Crisis afebriles:


– CTCG
– Fotosensibilidad
– Mioclonías
– Parciales
– Ausencias

EMS

Añadir topiramato

Control Recurrencia

Mantener TPM + VPA IGV

Monoterapia TPM

EMS: epilepsia mioclónica severa del niño. DZP: diazepam. CTCG: crisis tónico-clónicas generalizadas. TPM: topiramato. VPA: ácido
valproico. IGV: inmunoglobulina intravenosa.
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ALGORITMO 3:
PROFILAXIS DE CONVULSIÓN FEBRIL EN NIÑO MAYOR DE UN AÑO
CONVULSIÓN
FEBRIL (CF) EN
NIÑO MAYOR DE
1 AÑO
Aislada Recurrentes Síndrome HH CF+

No tratar Valorar factores de riesgo (FR) Tratamiento Tratar CF o


continuo VPA tto. discontinuo DZP

No FR – CF larga duración EEG


– Carácter focal
– Múltiples
– Ansiedad
– Factores sociales

Tratar CF Tratamiento
discontinuo (DZP)

Síndrome HH: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía. VPA: ácido valproico. DZP: diazepam. EEG: electroencefalograma. CF+: crisis
febril plus.

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