PROLACTINOMAS 60%

SOMOTOTROMAS (GH) 20%

ADRENOCORTICOTROMAS (ACTH) 10%
TUMORES NO FUNCIONALES 10%
MICROADENOMAS : MENORES DE 1 CM
MACROADENOMAS MAS DE 1 CM .
TX RESOLUTIVO GENERALMENTE
AQUELLOS MENORES DE 2 CM
CONFINADOS A LA SILLA TURCA

GALACTORREA
HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTRPICO : AMENORREA
INEXPLICABLE , BAJA DE LA LBIDO ,
IMPOTENCIA ,ESTERILIDAD INEXPLICABLE .
RELACION HOMBRE-MUJER 1:1 PERO
SINTOMAS DETECTABLES MAS EN mujeres
SINTOMAS DE MASA : HEMIANOPSIAS ,
DIPLOPIA , SILLA TURCA AGRANDADA

MAS COMUNES LOS MICROADENOMAS

MAS EN ASTAS LATERALES CRECIMIENTO
ES LENTO
AMENORREA OLIGOMENORREA Y
ANOVULACION POR SUPRESION DE PRL
SOBRE LA LIBERACION PULSATIL DE LHFSH VARONES BAJA LIBIDO CEFALEA
OTROS : AUMENTO DE PESO ,RETENCION
DE LIQUIDO , HIRSUTISMO,IRRITABILIDAD

MEDIR PRL - VN MEDIA 13 NG/ML ,

VARONES 5 NG/ML MUJERES 13 NG/ML
VALOR COHORTE 20 NG/ML
HIPERPROLACTINEMIA LEVE A
MODERADA 20-100 ; MAYOR DE 100
SENSIBILIDAD-SINTOMAS COMPRESIVOS
DIFERENCIAL : EMBARAZO,HIPOTIROIDISMO PRIMARIO : Gonadotropinas-TSH,
testosterona en varones FARMACOSOtros : insf hepatica-renal-estrogenos

Resonancia Magnetica Nuclear (lesiones

incluso de 3 -5 mm)
Microadenomas : intensidad baja no
aumentan con gadolinio (neurohipofisis
si aumenta mancha que brilla ) las +5
mm pueden desviar el tallo al lado opuesto del adenoma los + 1.5 cm generalmente extension supraselar al
quiasma /OJO 10 % poblacin falsos +

DISMINUIR LA HIPERSECRECION DE PRL

AGONISTAS DE LA DOPAMINA :
BROMOCRIPTINA 2.5-5MG DIA
CABERGOLINA : inicio 0.25mg 2 veces x
semana ,incrementos al doble (0.5mg)
mas efectiva menos efectos adversos
salvo reportes de valvulopatia a dosis altas en tx Parkinson (ag Rc valvula 5-HT2b)

MICROADENOMAS: respuesta 90% cabergolina , lo mismo con cirugia remision

sostenida 85-90%
MACROADENOMAS : cirugia remision 80%
,cifras basales PRL -200 ng/ml ,mas de eso
remision 25-50% . Los agonistas de la dopa
bajan la PRL 60-70% y atenuar el tamao
del tumor
Tx con agonistas de dopa media 3 aos
pero los macroadenomas por largo tiempo
30-40% permaneceran con remisin

RADIOTERAPIA : macroadenomas con

hiperprolactinemia persistente a pesar
de tx quirrgico y farmacolgico. En
estos 50% deterioro funcional adeno
hipofisiario
1era linea en microadenomas 3 aos de
cabergolina recurre otra vez o Qx- lo
mismo en macroadenomas pero por
largo plazo

POR LO GENERAL AL DX MIDEN MAS DE 1 CM ,

TAMBIEN MAS DE LAS ALAS LATERALES 10% SE DX
COMO MICRO UN 15% TAMBIEN TENDRAN CEL.LACTO-TROPAS POR
ENDE PRL mutaciones so-maticas en Proteina G
aumento AMPc
Secrecin duracin y amplitud de pulsos
aumentada sin el pico nocturno caracterstico se
pierde supresin por hiperglucemia o induccin
con hipoglucemia .
La dopamina y agonistas normalmente estimularian la secrecion de Gh aqu la inhibenefecto
paradjico en 70-80% de los pacientes

Incidencia H-M 1:1 media etaria dx 40 ,

duracin sns 5-10 aos previos
Manifestaciones tempranas: proliferacin
tejidos blandos ; agrandamiento manos pies ,
rasgos faciales toscos , aumento de huesos
acros (cara craneo-rebordes frontales
supraorbitarios,nasal,prognatismo) Hiperhidrosis
, aumento peso, fatiga,letargo , parestesias,
artralgias, cardiomegalia ,bocio,acantosis
nigricans ,HAS ,litos renal, amenorrea ,baja
lbido,cefalea ,deficit visual, hipertricosis,apnea
del sueo, fotofobia ,macroglosia . RIP DOBLE

AUMENTO EN GH :ayuno basal VN 1-5 ngml

aqu es * 10 ngml (media 50) e IGF-1 valores
ajustados a edad y sexo
HIPERINSULINISMO 70%
FOSFATO SERICO AUMENTADO, con aumento
de resorcin tubular con hipercalciuria .
RX SIMPLE : agrandamiento silla turca 90% ,
boveda craneal ,senos paranasales , manos
con agrandamiento punta flecha de
falanges y almohadilla talon aumentada + 22
mm

PRUEBA DE SUPRESION CON GLUCOSA

sanos 100 gr bajarian 1 ng/ml a la hora,
en la acromegalia falta esta respuesta.
RMN 90% MAS DE 1 CM MACRO
OTRAS CAUSAS DE ELEVACION DE GH :
ansiedad,ejercicio-IRC-cirrosis ,anorexia ,
desnutricn , DM1 ,uso de testosterona o
medroxiprogesterona .
Secrecin ectpica GH y GHRH ca
pulmn , carcinoides y de los islotes.

MICROCIRUGIA TRANSESFENOIDAL 60 a
80 % exitosa mas si es menor de 2cm
Los GH basal + 50ngml xito solo 30-60%
Recurrencia baja 5%
Tx Mdico analogos de somatostatina:
antes acetato de octreotide 100-500
ug sc dia ; actual octreotide LAR 20-40
mg mes normaliza valores 75% de GHy
lanreotide; efectos digestivos, calculos
bliares .

ANALOGOS DE DOPAMINA :
cabergolina normaliza valores de IGF-1
en 30% , sinergia con analogos de
somatostatina .
PEGVISOMANT ( Antagonista de Rc GH)
10-20 MG-D SC limitado por costo y via
a quienes fracasaron a tx previos
RADIOTERAPIA . Resultados largo plazo y
dao colateral-seguimiento insf hipofisis

ADENOMAS HIPOFISIARIO SECRETOR DE

ACTH (Harvey Cushing 1932)
La causa mas comn de hipercortisolismo espontneo .
Por lo general microadenomas el 50%
menores de 5 mm , incluso de 1 mm .
Topogrficamente en cualquier lugar de
la hipfisis y son basfilos-cromfobos.
Las suprarrenales agrandadas secundariamente al doble 12-24gr (normal 8-10)

Hipersecrecin de ACTH
Hiperplasia suprarrenal secundaria
Hipercortisolismo y perdida de la
secrecin circadiana de este y ACTH
Falta de capacidad de respuesta
hipofisiaria al estrs , hipoglucemia Retroaccin negativa anormal al cortisol
Respuesta subnormal a GH,TSH y GnH

Ms entre 20-40 aos (casos aislados en

ancianos de 70 e incluso lactantes ).
Relacin mujer-varn 8:1 a diferencia del
sx de ACTH ectpica (varn-mujer 3:1)
Desarrollo insidioso en meses-aos
Hipercortisolismo : obesidad central , hipertensin , intolerancia a la glucosa , disfuncin gonadal ( amenorrea impotencia ) ,
fascies de luna llena ,pltora , osteopenia ,
debilidad de msculos proximales, equmosis facilmente ,estrias violceas,hirsutismo ,
acn,cicatrizacin inadecuada,micosis.

A diferencia del sx de ACTH ectpica :

rara vez hipokalemia , anemia ,
perdida de peso o hiperpigmentacin
Virilizacin que se observa en
carcinoma suprarrenal rara vez se ve. Lo
mismo con cefalea , datos compresivos
oculomotores escasos por ser micro
adenomas .

Cortisol libre en orina de 24 hrs

Supresibilidad anormal con prueba de
dexametasona
Niveles anormales de cortisol salival de
medianoche ( 11 PM)
Gradiente central mayor venoso de
ACTH versus perifrica .

DEPENDIENTE DE ACTH : Adenoma

hipofisiario (E. Cushing 80%) , Neoplasia
no Hipofisiaria (ACTH ectpica )
INDEPENDIENTE DE ACTH : Yatrgenico
(glucorticoide , acetato de megestrol),
Neoplasia suprarrenal (adenoma/carcinoma 10%)
Hiperplasia suprarrenal nodular ; enf
suprarrenal pigmentada , adrenonodular macronodular masiva .

Reseccin transesfenoidal selectiva

Correcin del hipercortisolismo 85% , se
presenta insf corticosuprarrenal transitoria postqx que ameritara reemplazo .
Diabetes inspida en 10% (2-18 meses)
Los macroadenomas o tumores con
extensin selar solo xito del 10-15 %
Adrenalectomia bilateral

Radioterapia en enfermedad persistente

postqx (tasa de remisn 55-70% 3 aos)
Prdida tardia de la funcin hipofisiaria
en el 50% a largo plazo y/o afeccin a
pares craneales .
Inhibidores de la sntesis suprarrenal de
cortisol : ketoconazol 600-1200 mg dia ,
metirapona y aminoglutetimida , estos
dan mas secrecin de ACTH que puede
revertir la inh enzimtica , utilidad preqx

Mitotano ( induce atrofia suprarrenal

de zonas fascicular reticular) en el 80%
recaida al suspenderlo y efectos secundarios : nausea,vmito,diarrea y exantemas cutneos .
Etomidato intravenoso (inductor anestsico) para casos graves .
Otros en relacin a inhibicin de liberacin de ACTH : ciprohepatidina , bromocriptina y cabergolina

Aparicin de un adenoma hipofisiario

secretor de ACTH posterior a adrenelectomia bilateral como terapia inicial para
enfermedad de Cushing .
Actual ms raro por la microcirugia
transesfenoidal de los adenomas
secretores de ACTH .
Parece ms la progresin rapida de un
adenoma preexistente al ya no tener el
efecto supresor del cortisol .

Son muy agresivos de crecimiento

rpido : datos de compresin , cefalea ,
hemianopsia , invasin seno cavernoso,
paralisis de musculos extraoculares ,
hiperpigmentacin, incluso metstasis .
Aumento notorio de ACTH plasmtica
arriba de 1000 pg/ml incluso hasta 10 mil
y RMN clasica .
Tratamiento QX y Radioterapia .

TIROTROPOS (TSH alta e hipertiroidismo)

refractario a I radiactivo, sin manifestaciones de un Graves clasico,
generalmente con sintomas compresivos
selares por ser macroadenomas cromfobos . Dx TSH subunidad alfa muy alta.
Tratamiento Qx y Radioterapia e
incluso somatostatina normaliza 70% el
valor de TSH y T4

Secretores de gonadotropina : casi

todos por FSH hay hipogonadismo ,
panhipopituitarismo y sintomas
compresivos por ser muy grandes . Una
prueba con estimulacin con TRH
exagerada ayuda al Dx Tx quirrgico.
No funcionales : antes se decia que
eran el 80% pero la mayoria
secretaban Prl , actual solo son el 10% ,
sintomas visuales - tx qx Carcinomas: muy raros ,sns secretor-mets

Cuando el espacio subaracnoideo se

extiende a la silla turca y la llena parcial
mente con LCR
Agranda la silla y aplana la hipfisis
Causa es incompetencia congnita del
diafragma selar . Autopsias 5-23%
Otra es post Qx Rx terapia de un tumor
previo y tambien post Sheehan, tambien
los adenomas secretores de Prl y GH por
infarto hipofisiario

La mayoria mujeres obesas de mediana

edad , con HAS e hipertensin intracraneal benigna con cefalea el 48% .
Ocasional rinorrea por fstula de LCR y
alteraciones campimetricas .
Las pruebas de funcin hipofisiaria
normales a veces alta PRl
DX RMN