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Caractersticas de la anemia de clulas falciformes:

El componente proteico de la hemoglobina esta formado por 4 subunidades, 2


cadenas alfa y 2 cadenas beta del tipo de las globinas, el gen para la beta globina
esta localizado sobre el cromosoma 11, p 15.5 y tiene 475 variantes alelicos, Este
es un miembro de la familia de los genes de la globina, que es un grupo
involucrado en el transporte del oxigeno. Entre los variantes allicos, se tiene la
hemoglobina falciforme (HbS), que es responsable de la formacin de los glbulos
rojos falciformes.
La hemoglobina S se debe a un cambio en el codn GAC normal, que pasa a
GTG, que da como resultado la sustitucin del aminocido cido glutmico por
valina, en la posicin 6 de la cadena beta, resultando una hemoglobina anormal,
que es la hemoglobina S, en lugar de la hemoglobina A normal.
Las clulas normales de hemoglobina son lisas, redondas y flexibles, como la letra
"O", por lo que se pueden desplazar fcilmente por los vasos del cuerpo. Por el
contrario, las clulas falciformes de hemoglobina son rgidas y pegajosas, y
adoptan la forma de una hoz o letra "C" cuando pierden el oxgeno. Estas clulas
falciformes tienden a aglutinarse y no pueden moverse fcilmente a travs de los
vasos sanguneos. Las aglutinaciones producen un bloqueo y detienen el
movimiento de la sangre normal y sana que transporta oxgeno. Este bloqueo es el
que provoca las dolorosas y nocivas complicaciones de la anemia drepanoctica.
La funcin primordial del eritrocito es la de transportar oxgeno a los tejidos por lo
que la consecuencia de la anemia es la hipoxia tisular. Si esta alteracin se
desarrolla en forma paulatina permite el desarrollo de mecanismos que tratan de
mantener la oxigenacin de los tejidos. El mecanismo compensador ms
importante es la estimulacin cardaca que aumenta la fuerza de contraccin
ventricular y la frecuencia de la misma al tiempo que se produce una
vasodilatacin arteriolar a nivel visceral con vasoconstriccin cutnea y muscular
esqueltica.
Las clulas falciformes slo viven unos 10 a 20 das, mientras que los glbulos
rojos normales pueden vivir hasta 120 das. Adems, las clulas falciformes corren
riesgo de ser destruidas por el bazo debido a su forma y rigidez. El bazo es un
rgano que ayuda a filtrar la sangre de infecciones y las clulas falciformes se
atascan en este filtro y mueren. Debido a la reduccin del nmero de clulas de
hemoglobina que circulan en el cuerpo, una persona con anemia drepanoctica
padece de anemia crnica; es decir, en los pacientes con anemia drepanoctica;
las clulas drepanocticas mueren rpido, por lo cual su organismo tiene a producir
glbulos rojos en mayor cantidad, pero con eso no se sustituye la perdida, dando
como resultado un nivel bajo de hemoglobina y de hemates; mientras que los
reticulocitos( glbulos rojos inmaduros) estn en cantidades aumentadas.

La bilirrubina se produce en el organismo cuando los glbulos


rojos envejecidos se descomponen. La descomposicin de las
clulas envejecidas es un proceso normal y saludable, pero en el
caso de la anemia drepanoctica, el nivel de bilirrubina se
encuentra aumentado, porque hay una destruccin anormalmente
elevada de clulas sanguneas, una afeccin que se conoce
como hemlisis.
Teniendo encuenta las caractersticas de la ANEMIA
DREPANOCTICA, podemos decir que nuestro paciente tiene la
enfermedad debido al cuadro clnico que presenta y segn los
estudios que se le realizaron.
Si comparamos los datos de nuestro paciente podemos darnos
cuenta que:
Segn la electroforesis de Hb se detecto la presencia de Hb S, la
cual es causante de la anemia drepanoctica, lo cual lleva a la
existencia de clulas en forma de Hoz; dando lugar a la
anisocitosis y poiquilocitosis; lo cual llevara a una obstruccin de
los vasos sanguneos, bloqueando el flujo normal de la sangre y
provocando crisis de dolor agudo, en los huesos, trax y abdomen.
Otro dato importante son los valores bajos de la hemoglobina; puesto que los
glbulos drepanocticos tienen un tiempo de vida inferior ( 10 20 das) a los
glbulos rojos normales (120 das), esto hace que nuestro organismo produzca
glbulos rojos en mayor cantidad, pero eso no es suficiente para mantener un
nivel de hemoglobina normal, provocando anemia; el nmero de hemates tambin
se encuentra disminuido, mientras que el porcentaje de reticulocitos(glbulos rojos
inmaduros) aumenta por la misma razn.
La anemia causa debilidad, por eso es que nuestro paciente presenta adinamia y
astenia. Al estar disminuida la hemoglobina, entonces esta no puede llevar el
oxgeno suficiente a nuestros tejidos, para eso nuestro organismo desarrolla
mecanismos para ayudar a la oxigenacin de los tejidos; algunos de esos
mecanismos son: el aumento de la frecuencia cardiaca y respiratoria.
Los niveles de bilirrubina se encuentran elevados debido a la destruccin anormal
de los glbulos rojos.
El porcentaje aumentado de la Hb F es otro indicador importante de la anemia
drepanoctica.