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Enfermedades de la mdula espinal

neuronas simpticas preganglionares; hay


tambin una zona lateral en los segmentos S 2, S 3 y S 4 para las neuronas parasimpticas.
La sustancia gris y las races anteriores y
posteriores dividen la sustancia blanca en
tres cordones: el cordn posterior, el lateral y el anterior. La sustancia blanca incluye fascculos ascendentes, sensitivos y
descendentes, motores.
Fascculos ascendentes: todos los impulsos sensitivos aferentes entran en la mdula por las races posteriores. Las fibras
que conducen las sensibilidades algsica

J. Galn Barranco, G. Friera Acebal, R. Fernndez-Bolaos Porras


y L.M. Iriarte Garca-Baquero
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introduccin
El primer paso en el diagnstico de las enfermedades de la mdula espinal es localizar la lesin, investigando clnicamente
la funcin neurolgica de las races espinales y estructuras medulares. El siguiente dato fundamental para orientar el diagnstico etiolgico y planear el estudio y
tratamiento del paciente es el curso evolutivo de la disfuncin medular 1.

les simtricas unidas por la comisura transversa. En cada columna hay un asta
anterior con funcin motora y un asta posterior con funcin sensitiva; desde D 1 a L2
hay una columna lateral donde estn las

C
C

1
2

Recuerdo anatmico
La mdula espinal es la parte del sistema
nervioso central situada a continuacin del
bulbo, dentro del canal raqudeo; se extiende desde la base del crneo hasta el
borde inferior de la primera vrtebra lumbar. Aunque la mdula es anatmicamente
continua, funcionalmente se considera formada por 31 segmentos anlogos a los 31
pares de nervios espinales (8 cervicales,
12 torcicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 cocgeo) en el eje longitudinal y por dos mitades simtricas en el transversal. Cada
nervio espinal est unido a la mdula por
una raz posterior, sensitiva, por la que
entran los impulsos aferentes y una raz
anterior, motora, por la cual salen los mismos. Debido a que la mdula es ms corta que la columna espinal existe diferencia en altura entre los cuerpos vertebrales
y los segmentos medulares con igual denominacin, que se va acentuando en direccin caudal (fig. 1). La mdula espinal
tiene forma cilndrica con dos ensanchamientos correspondientes a la inervacin
de las extremidades, el cervical (C 5-D 1)
para las superiores y el lumbar (L1-S3) para
las inferiores2.
En un corte transversal (fig. 2) podemos
ver cmo la mdula est formada por sustancia gris situada centralmente rodeada
por sustancia blanca. La sustancia gris tiene forma de H con dos columnas latera-

Medicine 1998; 7(97): 4498-4502

4
5

6
6

D 1

D1

10

11

10

10

12

10

11

1
2
3
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5

11

12

11
12

12
L1

Segmentos
dorsales

6
5

8
D1

4
3

Segmentos
cervicales

6
7
8

4
4

C1

L1

Segmentos
lumbares
Segmentos
sacros

2
2
3

3
4
4

5
5

S1
2
3
4
5

S1
2
3
4
5
C

Fig. 1. Corte sagital de la columna vertebral, en el que se muestra la relacin de los segmentos medulares con las vrtebras.

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Idepsa 98

ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL

Fascculo
espinocerebeloso
posterior

Fascculo
cuneatus

parte del cuerpo inervada por el segmento donde asienta la lesin.

Fascculo
gracilis

Lesin de la raz anterior


S

Fascculo
corticoespinal
lateral

Produce una paresia con hiporreflexia, sin


hipertona, en los msculos inervados por
dicha raz, con amiotrofia y fasciculaciones si es prolongada, debido a denervacin muscular.

S
D L

Lesin de la raz posterior


Fascculo
espinocerebeloso
anterior

Fascculo
espinotalmico

Fascculo
corticoespinal
anterior

Procedencia de las fibras fasciculares


S: segmentos sacros
L: segmentos lumbares
D: segmentos dorsales
C: segmentos cervicales

Fig. 2. Corte transversal de la mdula, que muestra la sustancia gris y los fascculos de sustancia blanca, con la distribucin somatotpica de las fibras.

y trmica hacen sinapsis en la raz posterior y cruzan, por delante del centro medular al lado opuesto, para ascender en el
fascculo espinotalmico lateral (fig. 3).
Dentro del fascculo, las fibras estn ordenadas somatotpicamente (fig. 2), de
forma que las de procedencia ms inferior
estn colocadas ms lateralmente. Las fibras que conducen las sensibilidades posicional y vibratoria ascienden en el cordn posterior ipsilateral, en los fascculos
cuneatus y gracilis, ordenadas espacialmente, con las fibras procedentes de las
regiones inferiores del cuerpo ms cerca
de la lnea media (fig. 3). Las que transportan la sensibilidad tctil se distribuyen
parte en el cordn posterior ipsilateral y
parte en el fascculo espinotalmico anterior contralateral.
Fascculos descendentes: el 90% de las fibras piramidales o corticoespinales se decusan en el bulbo y descienden en el fascculo corticoespinal lateral; el resto
desciende sin cruzarse, en el fascculo corticoespinal anterior; transmiten los impulsos voluntarios a las neuronas motoras del
asta anterior. Tambin se distinguen otros
fascculos motores extrapiramidales (reticuloespinal, rubroespinal, tectoespinal,
vestibuloespinal).
Reflejos medulares: los reflejos musculares profundos o miotticos son reflejos monosinpticos que dependen de uno o dos
segmentos medulares contiguos y reciben
influencias inhibitorias a travs de fibras
que descienden en el fascculo piramidal.

Los reflejos cutneos son polisinpticos,


facilitados por influencias piramidales. La
respuesta normal del reflejo cutneo plantar es la flexin del dedo gordo; cuando se invierte, con extensin de dicho dedo
se denomina signo de Babinski e indica
disfuncin de la va piramidal.

Localizacin de las lesiones


medulares
Signos segmentarios
o lesionales
La interrupcin de los impulsos aferentes
o eferentes que discurren por las races espinales da lugar a dficits limitados a la

La manifestacin inicial suele ser dolor radicular; tambin puede desarrollarse hipoestesia en el dermatoma correspondiente, junto con arreflexia o hiporreflexia
muscular profunda, segmentaria. La hiporreflexia es un sensible indicador de disfuncin radicular y puede ser el nico signo de afectacin segmentaria.

Signos cordonales
o infralesionales
La lesin de los fascculos medulares da
lugar a dficit motor o sensitivo en la parte del cuerpo situada por debajo de la lesin.

Signos motores
La lesin del fascculo corticoespinal o piramidal se manifiesta por debilidad muscular, junto con espasticidad, hiperreflexia muscular profunda y signo de Babinski
(respuesta cutaneoplantar en extensin)
ipsilateral a la lesin.
Debido al reducido dimetro de la mdula y del canal espinal, la afectacin suele
ser bilateral, por lo que da lugar a paraparesia o tetraparesia. Ocasionalmente la

Haz corticoespinal

Cordn
posterior
Haz espinocerebeloso
Haz
espinotalmico

Fig. 3. Fascculos o haces medulares.

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Idepsa 98

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)


lesin medular puede manifestarse por monoparesia o hemiparesia aislada.

Signos sensitivos
Los sntomas debidos a disfuncin de los
fascculos ascendentes suelen preceder a
los signos y puede ser el primer dato de
enfermedad medular.
La lesin del fascculo espinotalmico suele manifestarse por dolor mal caracterizado y localizado, mientras que la del cordn posterior produce sensacin de
entumecimiento y hormigueo. En la exploracin encontraremos, en caso de lesin del fascculo espinotalmico, hipoes-

Lesin medular transversa completa

tesia trmica y algsica por debajo y contralateral a la lesin. El nivel superior de


la hipoalgesia no indica el sitio de la lesin, que puede estar situado muchos segmentos por encima, debido a que las fibras que llevan la sensibilidad de las partes
inferiores del cuerpo estn situadas ms
perifricamente dentro del cordn espinotalmico y se afectan en primer lugar, en
caso de compresin medular extrnseca.
Por el contrario, cuando el fascculo espinotalmico es comprimido por un proceso
expansivo intramedular, se afectarn antes las fibras de procedencia ms alta que
las de la regin sacra. En las lesiones centrales se interrumpen las fibras espinota-

Sndrome de Brown-Squard

lmicas segmentarias, cuando bilateralmente cruzan al lado opuesto, apareciendo abolicin de la sensibilidad trmica y
algsica en los dermatomas correspondientes.
La lesin de los cordones posteriores causar abolicin de la sensibilidad posicional y vibratoria junto con ataxia sensorial
y signo de Romberg.

Alteracin autonmica y respiratoria


Una lesin medular por encima de C3 puede causar parlisis de los msculos respiratorios.
La disfuncin de la mdula espinal se manifiesta a menudo por sntomas y signos
de disfuncin vesical, rectal y sexual. En
las lesiones situadas por encima de los centros sacros parasimpticos se desarrollar
una vejiga refleja espstica (excepto en la
fase de shock medular) con incontinencia
y capacidad reducida por hiperactividad del
msculo detrusor de la vejiga.
Cuando la lesin afecta al centro parasimptico, en la mdula sacra se producen una vejiga flcida con distensin vesical e incontinencia por rebosamiento.

Sndromes medulares
Lesin medular transversa
completa

Sndrome centromedular

Afectacin de cordones posteriores


y fascculos piramidales

La interrupcin de todas las vas ascendentes y descendentes (fig. 4) da lugar a


la prdida de todas las funciones motoras
y sensitivas por debajo del nivel de la lesin medular junto con alteracin de las
funciones reflejas y autonmicas.

Fase de shock medular

Sndrome cordonal posterior

Sndrome de las astas anteriores

Ocurre en las lesiones agudas. Adems de


la abolicin de todos los movimientos voluntarios y de todas las sensibilidades en
las partes del cuerpo situadas por debajo de
la lesin hay prdida de las funciones reflejas inferiormente a la lesin. Esto implica la abolicin de los reflejos musculares
profundos y de la funcin autonmica, lo
que da lugar a atona vesical con incontinencia por rebosamiento e leo paraltico.

Fase de hiperactividad refleja

Sndrome de las astas anteriores y


fascculos piramidales

Sndrome de la arteria espinal anterior

Fig. 4. Sndromes medulares.

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Aparece cuando la lesin medular es incompleta, se establece gradualmente o bien


se desarrolla semanas o meses despus de
la fase de shock medular; se caracteriza
por espasticidad, hiperreflexia muscular

ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL


profunda y signo de Babinski. La disfuncin vesical consiste en una vejiga espstica, refleja, con capacidad reducida debido a la hiperactividad del detrusor.

Lesin transversa unilateral


(sndrome de Brown-Squard)
El sndrome puro se caracteriza por los siguientes signos por debajo de la lesin
(fig. 4):
1. Hemiparesia o monoparesia de tipo piramidal, ipsilateral, a la lesin.
2. Hipoestesia posicional y vibratoria, ipsilateral.
3. Hipoestesia termoalgsica contralateral.
Son ms comunes los sndromes de
Brown-Squard incompletos o modificados.

Sndrome centromedular
Se debe a una lesin intraaxial que afecta las estructuras normales del centro medular (fig. 4). El signo caracterstico es la
prdida disociada de la sensibilidad trmica y algsica, segmentaria, bilateralmente, debido a la interrupcin de las fibras
que se decusan en la comisura anterior,
destinadas al fascculo espinotalmico.
Cuando la lesin se extiende hacia las astas anteriores, se aade paresia segmentaria, con amiotrofia.
Si la lesin es aguda suele deberse a traumatismo o lesiones vasculares. Si es crnica puede ser debida a siringomielia o tumor intramedular.

Sndrome de la arteria espinal


anterior
Se debe a infarto medular en el territorio
de la arteria espinal anterior y se caracteriza por afectacin de las astas anteriores
y de los cordones anterolaterales, con indemnidad de los cordones posteriores (fig.
4). Esto dar lugar a paraparesia o tetraparesia y anestesia termoalgsica por debajo de la lesin, con shock medular, sin
afectacin de las sensibilidades tctil, posicional y vibratoria. Se establece bruscamente, en cuestin de minutos a horas.

Factores clnicos segn


el nivel lesional
Las lesiones transversas por encima de C5
producirn una tetraparesia espstica,

mientras que las situadas por debajo de


D1 darn lugar a una paraparesia espstica. Las ubicadas entre C 5 y C6 producirn
una paresia segmentaria en miembros superiores, con amiotrofia y arreflexia, junto con paraparesia de tipo piramidal.

Sndrome del cono medular


La lesin del extremo inferior de la mdula da lugar slo a signos segmentarios,
sensitivos y esfinterianos, sin signos de
afectacin cordonal. Se caracteriza por:
1. Incontinencia urinaria y rectal.
2. Anestesia en silla de montar (S 3-S5).
3. No hay dficit motor ni alteracin de
los reflejos musculares profundos.
4. Clnicamente es difcil distinguirlo de
una compresin de las races de la cola de
caballo, aunque en sta el dolor suele ser
ms intenso y la alteracin esfinteriana
ms tarda.

Lesiones de sistemas
medulares
Algunas enfermedades se caracterizan por
afectar de manera difusa a ciertos sistemas medulares, produciendo sndromes caractersticos:

Sndrome de las astas


anteriores
Hay enfermedades que afectan selectivamente a las neuronas motoras del asta anterior (fig. 4), lo cual se manifiesta por
paresia flcida y amiotrofia. Algunas enfermedades que causan este sndrome son
agudas, como la poliomielitis aguda, y
otras crnicas, como la atrofia muscular espinal progresiva, hereditaria o adquirida3.

dad de la motoneurona (esclerosis lateral


amiotrfica).

Afectacin combinada
de cordones posteriores
y piramidales
Se manifiesta por una marcha atxica y
espstica debida a la afectacin piramidal
y prdida de la sensibilidad posicional (fig.
4). La causa habitual de este sndrome es
la deficiencia de vitamina B 12.

Diagnstico diferencial
de las enfermedades
medulares
Ante un sndrome espinal, el siguiente
dato a tener en cuenta para el diagnstico etiolgico es su curso evolutivo.

Mielopatas agudas
y subagudas
Son una urgencia neurolgica; es necesario descartar rpidamente lesiones compresivas susceptibles de tratamiento quirrgico. El procedimiento indicado es la
realizacin de una resonancia magntica
(RM). Al solicitar e interpretar la RM, es
necesario recordar la discrepancia en altura entre los cuerpos vertebrales y los segmentos medulares con la misma denominacin (fig. 1). En la mayora de los casos
mostrar ntidamente la lesin compresiva

Sndrome de las astas


anteriores y fascculos
piramidales
El hallazgo tpico es la combinacin asimtrica de signos de afectacin de la neurona motora inferior (paresia con amiotrofia y fasciculaciones), con signos
de afectacin de primera neurona motora (espasticidad e hiperreflexia) (fig. 4).
Prcticamente diagnstica es la presencia de signos de primera y de segunda
neurona motora en el mismo grupo muscular. Se debe habitualmente a enferme-

Fig. 5. Resonancia magntica, en secuencia T1, que


muestra compresin medular por una hernia discal.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)


TABLA 1
Causas de mielopata aguda transversa
Instauracin brusca (en minutos)
Traumatismo espinal
Hernia discal
Infarto medular
Hemorragia espinal
Instauracin subaguda (desde horas
a varias semanas)
Tumores epidurales espinales
Abscesos espinales
Mielopata aguda transversa no compresiva
Mielitis transversa aguda idioptica
Mielitis por virus herpes (herpes zoster,
VEB, CMV, herpes simple)
Mielopata en infeccin por VIH
Esclerosis mltiple
Mielopata en LED
E. de Lyme
Mielopata paraneoplsica

TABLA 2
Causas de paraparesia crnica progresiva
Tumores de crecimiento lento
Esclerosis mltiple progresiva
Mielopata por espondilosis cervical
Mielopata postradiacin
Meningomielitis sifiltica
Mielopata por deficiencia de B12
Aracnoiditis crnica
Enfermedad de la motoneurona
Degeneracin espinocerebelosa
Paraparesia espstica familiar

sitivos. Los sntomas vesicales, si ocurren,


son de aparicin tarda. En la tabla 2 se
exponen las causas ms habituales 5.

VEB: virus de Epstein-Barr; CMV: citomegalovirus; VIH: virus de la


inmunodeficiencia humana; LED: lupus eritematoso disemi-nado.

Fig. 6. Resonancia magntica cervical, en secuencia


T2, que muestra una lesin medular hiperintensa, correspondiente a una placa de esclerosis mltiple.

(fig. 5). En las mielopatas agudas no compresivas, la RM puede ser normal o mostrar una lesin inflamatoria (fig. 6).
Una vez descartada causa compresiva se
continuar la investigacin diagnstica.
En la tabla 1 se exponen las causas ms
frecuentes de mielopata aguda.
Ante la sospecha de mielitis aguda transversa, la mayora de los autores re-

BIBLIOGRAFA

comiendan tratamiento sintomtico con


corticoides por va intravenosa a dosis
altas4.

Paraparesia crnica progresiva


Es la forma ms habitual de enfermedad
medular crnica y puede ser producida por
mltiples enfermedades. El signo principal
es una paraparesia o tetraparesia espstica que puede asociarse a trastornos sen-

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1. Byrne TN, Waxman SG. Paraplegia and Spinal Cord


Syndromes. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM,
Marsden CD, eds. Neurology in clinical practice. Boston:
Butterwrth-Heinemann, 1996; 345-358.
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ed.). Boston: Little, Brown and company, 1996; 70-89.
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Thieme Medical Publisher, 1998; 52-59.
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York: McGraw-Hill, 1997; 1.237-1.253.
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diseases of the spinal cord. En: Woolsey RM, Young
RR, eds. Neurologic clinics, Philadelphia: W. B. Saunders company, 1991; 605-623.

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